Payamvdn/NorthPersian_fa_wiki huggingface dataset:
جمله: مزونیدلینگ یک روش درمانی ترکیبی است که از مزایای مزوتراپی و میکرونیدلینگ استفاده می کند. در این روش، از یک دستگاه میکرونیدلینگ برای ایجاد سوراخ های کوچک در پوست استفاده می شود. سپس، مواد مغذی و داروها از طریق این سوراخ ها به لایه میانی پوست تزریق می شوند. مزونیدلینگ برای درمان طیف وسیعی از مشکلات پوستی استفاده می شود، از جمله: تفاوت های اصلی بین مزوتراپی و مزونیدلینگ عبارتند از: مزوتراپی و مزونیدلینگ هر دو روش های موثری برای بهبود ظاهر پوست هستند. انتخاب روش مناسب به عوامل مختلفی، از جمله نوع مشکل پوستی و میزان تحمل درد بیمار بستگی دارد.
ورق ها روی میز رمانی جنایی اثر آگاتا کریستی است. این کتاب که از مجموعه داستان های پوآرو می باشد در تاریخ ۲ نوامبر ۱۹۳۶ در بریتانیا توسط انتشارات "کولینز کرایم کلوب" و در سال ۱۹۳۷ میلادی در آمریکا توسط انتشارات "داد، مید اند کمپانی" به چاپ رسیده است. قیمت کتاب در بریتانیا ۷ شلینگ و شش پنسی و در آمریکا ۲ دلار بوده است. این رمان در رابطه با مرگ موسیو شیطانا است. شیطانا فردی ثروتمند بود با حالت و چهره ای اهریمنی که علاقه ای زیاد به جمع آوری کلکسیون اشیای ارزشمند دارد و در دیدارش به پوآرو گفت چه جالب بود اگه کلکسیونی از انسان هایی که جنایت کردند را جمع آوری می کردم و پوآرو در جواب می گوید که این کار به نظرش جالب نیست. شیطانا هشت نفر از جمله پوآرو را به خانه اش دعوت می کند سه نفر کاراگاه و رمان نویسی به اسم خانم اولیور و چهار نفر که گمان می کند یکی از اینها مرتکب قتل شده است. سپس چهار نفر کاراگاه و رمان نویس با هم و چهار نفر افرادی که یکی از آن ها مرتکب قتل شده است مشغول بازی بریج می شوند و قبل از بازی شیطانا قاتل واقعی را تحریک کرد. بعد از بازی جسد شیطانا پیدا می شود و پوآرو با کمک سلول های خاکستری مغزش پرده از را
ز جالبترین پرونده هاش برمیدارد. جالب چون هیچ چیز که به قاتل مربوط باشد پیدا نمی شود و پوآرو برای شروع از امتیازات بازی بریج استفاده کرده و فکر قاتل را دنبال می کند و سرانجام می فهمد چه کسی به قتل دست زده است.
زرگران اولین آلبوم گروه آلترنیتیو راک انگلیسی اسمیتز است که در ۲۰ فوریه ۱۹۸۴ به دنیای موسیقی معرفی شد. گروه اسمیتز با این آلبوم که هم نام اسم گروه شان هم بود، موفق شد به جایگاه دوم جدول موسیقی آلبوم های بریتانیا دست پیدا کند و ۳۳ هفته در این جدول باقی بماند. این آلبوم به محبوبیت همزمان مخاطبین عام و خاص دست یافت، اتفاقی که در آلبوم های بعد گروه هم تکرار شد. مسیری که در ادامه، آن ها را به یکی از گروه های برجستهٔ صحنهٔ موسیقی انگلستان در دههٔ ۱۹۸۰ تبدیل کرد.
سرو غمگین رمانی جنایی اثر آگاتا کریستی است. این کتاب که از مجموعه داستان های پوآرو می باشد در مارس ۱۹۴۰ در بریتانیا توسط انتشارات "کولینز کرایم کلوب" و در همان سال در آمریکا توسط انتشارات "داد، مید اند کمپانی" به چاپ رسیده است. قیمت کتاب در بریتانیا ۸ شلینگ و ۳ پنسی و در آمریکا ۲ دلار بوده است. داستان. لینور کارلایل نامه ای از فردی ناشناس دریافت می کند که طبق آن عمه اش شیفته پرستار جوانش شده است.نام این پرستار ماری جرارد می باشد. او این موضوع را با رادی نامزدش مطرح می کند و تصمیم میگیرند به هانتریری بروند و در آنجا….
تانگوی شیطان فیلمی مجارستانی در ژانر درام به کارگردانی بلا تار محصول سال ۱۹۹۴ است. مدت زمان این فیلم ۴۵۰ دقیقه یعنی بیش از هفت ساعت است. داستان. در روستایی خرابه در مجارستان دههٔ نود زندگی مردم به نوعی بی تحرکی رسیده است. باران های پاییزی آغاز شده اند. چند روستایی قرار است که غروب مقدار زیادی پول نقد دریافت کنند و پس از آن قصد دارند آنجا را ترک کنند. چند نفر برنامه دارند که پول بیشتری از سهمشان بردارند و زودتر فرار کنند. اما خبر بازگشتن ایریمیاش زبان باز که گمان می کردند مرده است را می شنوند. آن ها نگران این هستند که او همه پول را بگیرد و برای اجرای طرح عظیمش برای رونق دادن به روستا، استفاده کند.
شیطان زیر آفتاب رمانی جنایی اثر آگاتا کریستی است. این کتاب که از مجموعه داستان های پوآرو می باشد در ژوئن ۱۹۴۱ در بریتانیا توسط انتشارات "کولینز کرایم کلوب" و در اکتبر همان سال در آمریکا توسط انتشارات "داد، مید اند کمپانی" به چاپ رسیده است. قیمت کتاب در بریتانیا ۷ شلینگ و ۶ پنسی و در آمریکا ۲ دلار بوده است. خلاصه داستان. پوآرو به خاطر بهبود سلامتش به تعطیلات رفته و در هتلی شیک در جزیره ای در سواحل جنوبی دِوون اقامت می کند. او در آنجا به بررسی مهمانان رنگارنگ هتل مشغول می شود، مهمانانی که روزماری دارنلی، طراح مد مشهور و از آشنایان قدیمی پوآرو هم در میان آن ها است. با رسیدن کنت مارشال و همسر جوان و زیبایش، آرلنا استوارت، فضای هتل پرتنش می شود. آرلنا در ملاعام با یکی از مهمانان به نام پاتریک ردفرن لاس می زند و به نظر می رسد پاتریک ردفرن از اینکه حسادت همسرش را تا مرز جنون تحریک کند، لذت می برد. وقتی جسد آرلنا در ساحل کشف می شود، پوآرو بازجویی از مهمانان هتل را آغاز می کند. چندین نفر از مهمانان به وضوح مایل به کشته شدن آرلنا بوده اند، از همسر آرام او کنت و دختر بداخلاقش گرفته تا کریستین ردفرن حسود و کشیشی دارای مش
کلات روانی به نام استیون لین. پوآرو با کمک سربازرس جپ، کاپیتان هیستینگز و خانم لمون، به تدریج، مکان حضور تک تک مظنونین را در زمان وقوع قتل کشف می کند. در این داستان، پوآرو با نگاه تیزبین خود و با دانش عمیقی که از ذات انسانی دارد، از یکی از پیچیده ترین پرونده های دوران فعالیت حرفه ای خود رمزگشایی می کند. اقتباس های نمایشی، سینمایی، رادیویی و تلویزیونی. پوآرو (مجموعهٔ تلویزیونی). از این رمان در سال ۲۰۰۱ برای مجموعه پوآرو با بازی دیوید سوشی اقتباس شد. تغییراتی در اقتباس به وجود آمد. دختر مارشال، لیندا تبدیل به پسری به نام لیونل شد. این قسمت تصویرگر آخرین حضور سربازرس جپ و خانم لمون برای ده سال ، تا زمان حضور نهایی شان در چهار قدرت بزرگ بود .
خیابان ابن بابویه با شماره گذاری معابر خیابان ۳۴۳ تهران یکی از خیابان های شهر ری واقع در جنوب تهران است. چشمه علی، سنگ نگاره فتحعلی شاه، باروی ری، دژ رشکان، برج طغرل، گورستان ابن بابویه و آرامگاه ابن بابویه (آرامگاه شیخ صدوق) در این خیابان قرار دارند.
بیانوئبا د گرماس (به اسپانیایی: Villanueva de Gormaz) یک دهستان در اسپانیا است که در استان سریا واقع شده است. خصوصیات. بیانوئبا د گرماس ۲۱ کیلومترمربع مساحت و ۲۳ نفر جمعیت دارد.
دسیسه اخذ پیش پرداخت یا کلاهبرداری نیجریه ای نوع کلاهبرداری است و یکی از رایج ترین انواع کلاهبرداری بر اساس اعتماد است. این کلاهبرداری معمولاً شامل وعده دادن به قربانی سهم قابل توجهی از یک مبلغ هنگفت پول، در ازای پرداخت مبلغ کمی به عنوان پیش پرداخت، که کلاهبردار ادعا می کند برای به دست آوردن مبلغ هنگفت استفاده خواهد شد. اگر قربانی پرداخت را انجام دهد، کلاهبردار با درخواست یک سری هزینه های بیشتر را خواهد کرد و یا به سادگی ناپدید می شود. این نوع کلاهبرداری به دلیل روش های مختلف و متنوعی که کلاهبرداران برای فریب قربانیان خود استفاده می کنند، بسیار مؤثر است. برخی از کلاهبرداران از طریق ایمیل، تلفن یا پیامک با قربانیان تماس می گیرند، در حالی که برخی دیگر از طریق وب سایت ها یا شبکه های اجتماعی با آنها ارتباط برقرار می کنند. کلاهبرداران به قربانیان خود قول می دهند که مبلغ زیادی پول به آنها بدهند در صورتی که مبلغی را به عنوان پیش پرداخت پرداخت کنند. آنها همچنین ممکن است ادعا کنند که قربانی برنده یک جایزه بزرگ شده است یا که می توانند به آنها کمک کنند تا از دارایی های خود محافظت کنند. اگر قربانی فریب کلاهبردار را بخورد
و مبلغی را به عنوان پیش پرداخت پرداخت کند، کلاهبردار معمولاً یک بهانه ای برای درخواست پول بیشتر ارائه می دهد. به عنوان مثال، ممکن است ادعا کنند که برای انجام مراحل اداری یا پردازش پول به مبلغ بیشتری نیاز دارند. در نهایت، اگر قربانی به کلاهبردار بیشتر از آنچه لازم بوده است پول بدهد، کلاهبردار ناپدید می شود و قربانی هرگز پول خود را دریافت نخواهد کرد. در ایران. کلاهبرداری ۴۱۹ یا چنانچه در ایران می گویند «کلاهبرداری نیجریه ای»، شکلی از کلاهبرداری از طریق ایمیل است. در این روش از کلاه برداری، کلاهبردار با ارسال ایمیل به افراد قربانی و جعل عناوین مختلف از جمله تاجری ورشکسته، شاهزاده ای مخلوع یا وکیل خانواده ای که بزرگ آن خانواده فوت کرده یا برنده شدن در یک لاتاری (قرعه کشی و بخت آزمایی) سعی در فریب کاربران و اخاذی از آنان دارد. در مهرماه ۱۳۹۳، کمال هادیانفر، رئیس پلیس فتا، از کشف و بررسی ۷۱۸ پرونده کلاهبرداری به روش «نیجریه ای» در شش ماه اول سال خبر داد و گفت: ارزش ریالی کلاهبرداری ها به روش نیجریه ای در این شش ماه بیش از ۴۲ میلیارد تومان بوده است.
اچ-۶ نسخه زیرامتیاز توپولف-۱۶ شوروی است.. این هواپیما یک جت بمب افکن راهبردی دوموتوره است که برای نیروی هوایی ارتش آزادی بخش خلق چین ساخته شده است.
ویلار دل کمپو (به اسپانیایی: Villar del Campo) یک دهستان در اسپانیا است که در استان سریا واقع شده است. خصوصیات. ویلار دل کمپو ۲۵ کیلومترمربع مساحت و ۳۵ نفر جمعیت دارد.
ویلاسکا دو آرسیل (به اسپانیایی: Villaseca de Arciel) یک دهستان در اسپانیا است که در استان سریا واقع شده است. خصوصیات. ویلاسکا دو آرسیل ۲۱ کیلومترمربع مساحت و ۴۰ نفر جمعیت دارد.
روزگار سپری شدهٔ مردم سالخورده عنوان رمانی سه جلدی به قلم محمود دولت آبادی می باشد، این مجموعه سه جلدی به ترتیب با نام های: کتاب اول (اقلیم باد)، کتاب دوم (برزخ خس) و کتاب سوم (پایان جغد) از سال ۱۳۶۹ به بعد توسط انتشارات چشمه منتشر شدند. چاپ یازدهم این اثر سال ۱۴۰۰ منتشر شده است. معرفی. این رمان در سه کتاب در فاصلهٔ زمانی ده ساله، به چاپ رسیده است کتاب اول با عنوان «اقلیم باد» سال ۱۳۶۹ کتاب دوم «برزخ خس» سال ۱۳۷۲ و کتاب سوم با عنوان پایان جغد سال ۱۳۷۹ منتشر شده است. رمان روزگار سپری شده مردم سالخورده، تلخ کامی ها و چالش های اهالی تلخ آباد کلخ چان سبزوار را در فاصلهٔ سال های ۱۳۰۱ تا بعد کودتای ۲۸ مرداد سال ۱۳۳۲ به تصویر کشیده و کوشیده است تا سر گذشت سه نسل از مردم این منطقه را بیان کند. خلاصه داستان. وقایع رمان از روز مرگ پدر بزرگ سامون– استاد آبا– آغاز می شود و به صورت نقل خاطره پیگیری میشود.پریشانی و مرگ اندیشی بر فضای رمان سایه گستر است. استاد ابا در روزگار سلطنت ناصرالدین شاهِ قاجار به روستایِ تلخ آباد کلخ چان می آید. حاج کلیو و چالنگ بر مردم حکومت می کنند. استاد ابا در روستا به حرفه دلاکی و حجامت مشغول اس
ت؛ ازدواج می کند و دختری به نامِ خورشید و دو پسر به نام هایِ عبیدوس و یادگار دارد؛ سرانجام او می میرد و عبیدوس سرپرستِ خانواده می شود. پیس از دو ازدواج ناموفق با عذرا ازدواج می کند و صاحبِ سه پسر به نام های سامون، نوران، سلیم و دختری به نامِ مهرگان می شود. سامون بزرگ می شود؛ درس می خواند و عازم تهران می شود و در چند جا از جمله تئاتر کار می کند؛ داستان و نمایشنامه می نویسد و کم کم اعضای خانواده خود را به تهران می برد و زندگی دشوار و فلاکت باری را دنبال می کند؛ با آذین ازدواج می کند. سامون دستگیر و دو سال زندانی می شود و با مبارزان سیاسی آشنا می شود. ماجراهای رمان، یادکرد تمام این شوربختی ها و تلخی های روزگار است که در ذهنِ سامون می گذرد و سیری داستان گونه از ماجراهای تاریخی، سیاسی و اجتماعی ایران از زمان حکومت رضاشاه تا اوایل انقلاب در سال ۱۳۵۷ را نشان می دهد. نقد و بررسی. رمان روزگار سپری شده مردم سالخورده از زمان انتشار نخستین مجلد تا اواخر دهه خورشیدی در فضای رسانه های و علمی بارها مورد نقد و بررسی قرار گرفته است. در اینجا ضمن ارائه بخشی از نقدها فهرستی از نقد و بررسی هایی که بر این اثر انجام شده ارائه می ش
ود. در پژوهشی با عنوان «بازآفرینی اسطوره سوشیانس در روزگار سپری شده مردم سالخورده محمود دولت آبادی» عنوان شده است. به باور اغلب منتقدان رمان، روزگار مردم سالخورده اثری نسبتاً موفق در حوزة رئالیسم جادویی است. محمود دولت آبادی در رمان روزگار سپری شدة مردم سال خورده از زبان پیشین فاصله می گیرد و با تلفیقی از رئالیسم و رئالیسم جادویی، به فضای تازه ای دست می زند. روزگار سپری شدة مردم سالخورده یکی از رمان های نامدار ایرانی است که به سبک رئالیسم جادویی نوشته شده است و در زیر لایه واقع گرایی و تاریخی آن، ژرف ساخت دنیایی اساطیری، حضوری جدی و مداومی دارد. در این میان، اسطورة منجی یا سوشیانس، نقشی کانونی ایفا می کند. نویسنده برای برون رفت از جامعة تباه و ست مزدة انسانی به دنبال آفرینش آرمانشهری است که در دنیای هنری و داستانی، مصداق آن را در سوشیانس می بینید و به بازآفرینی این اساطیر می پردازد. رمان رترکیبیی از دنیای واقعی، وهمی و اساطیری ایجاد کرده است. به نظر می رسد که در زیر سطحِ واقعی و تا حدی تاریخی داستان که از اواخر دوران قاجار تا اواخر دوران پهلوی را در فضایی داستانی گزارش می کند، ژرف ساخت اساطیری داستان به اسیطو
رة سوشییانس، موعود زردشتی اشاره دارد. جستارهای وابسته. کتاب شناسی محمود دولت آبادی
هاکی روی یخ زیر آب ورزشی از دسته ورزش های هاکی روی یخ می باشد. این ورزش نسبتاً مخاطره آمیز در زیر استخری که سطح آن یخ زده است انجام می شود. بازیکنان این بازی باید مجهز به ماسک غواصی باشند.
منطقه کاوینگ (به لاتین: Kavieng District) یک منطقهٔ مسکونی در پاپوآ گینه نو است که در استان ایرلند نو واقع شده است. خصوصیات. منطقه کاوینگ ۲٬۹۸۳ کیلومترمربع مساحت و ۸۳٬۱۶۲ نفر جمعیت دارد.
منطقه ناماتانائی () یک منطقهٔ مسکونی در پاپوآ گینه نو است که در استان ایرلند نو واقع شده است. خصوصیات. منطقه ناماتانائی ۶٬۵۷۴ کیلومترمربع مساحت و ۱۱۰٬۹۰۵ نفر جمعیت دارد.
هاکی زیر آب ورزشی از دسته ورزش های هاکی می باشد . در این ورزش دو تیم که به وسایلی همچون ماسک و لوله تنفسی و همچنین دستکش و آلتهای پلاستیکی خاص مجهز هستند تا توپ مورد نظر (مشابه توپ هاکی روی یخ) را در کف استخر حرکت داده و به دروازه حریف برسانند. در این ورزش ۲ تیم ۶ تایی در عمق ۶ تا ۸ فوت آب به رقابت می پردازند قوانین این ورزش اولین بار در سال ۱۹۵۴ در انگلستان ابداع شد.
فهرست شهرها و شهرک ها در پاپوآ گینه نو. در کشور پاپوآ گینه نو تنها سه شهر به نام های لائه, پورت مورسبی و مونت هاگن وجود دارد دیگر مناطق مسکونی این کشور شهرک یا روستا می باشند
هاکی خیابانی ورزشی از دسته ورزش های هاکی می باشد . انواع مختلفی از این ورزش وجود دارد؛ برای نمونه در نوعی از این ورزش بازیکنان می توانند در حالی که کفش های اسکیت به پا دارند بازی کنند. توپ این بازی برخلاف هاکی روی یخ، مخصوص سطوح سخت و غیر یخی طراحی شده است. در این بازی بازیکنان هر تیم باید تلاش کنند که دروازهٔ تیم مقابل را بازکنند. در نهایت تیمی که گل بیشتری را به ثمر رسانده، برندهٔ مسابقه می شود. این نوع هاکی توسط International Street and Ball Hockey Federation اداره می شود. ایران عضو فدراسیون جهانی هاکی خیابانی نیست و در مسابقات آن شرکت ندارد.
بیماری هورلر (گارگویلیسم) بیماری هورلر که موکوپلی ساکاریدوز نوع یک نیز خوانده می شود، شکلی از موکوپلی ساکاریدوز است. علائم در زمان تولد و دوره نوزادی. در این زمان کودک علامتی ندارد. علائم دوره شیرخواری. در این دوره رینیت مزمن، عفونتهای مکرر تنفسی و التهاب گوش میانی، تنفس صدادار و خرخر، یافته های صورت خشن، برجستگی پیشانی، چشم های برآمده و دور از هم با پلک های پف آلود و پل بینی فرورفته، صورت مسطح، بینی پهن و سوراخ های بینی پهن و برگشته بطرف بیرون، لب های پهن و بزرگ، زبان بزرگ و اغلب بیرون زده از دهان باز، هیپرتروفی لثه و ستیغ های آلوئولر استخوانی، دندان های کوچک و دور از هم، پرموئی در تمامی بدن، موهای ضخیم و خشن، ابروهای پرپشت و خط موی پائین در روی پیشانی به همراه موی زیاد، زیادی موی جنینی، پوست ضخیم، سر بزرگ، برجسته و دراز، استخوانی شدن شیارطولی جمجمه، کدورت قرنیه که مشخصه بیماری است و ممکن است منجر به کوری شود، کری حسی عصبی یا عصبی هدایتی و گاهی نیستاگموس، استرابیسم یا گلوکوم دیده می شوند. در طول سال اول زندگی تأخیر تکاملی ممکن است رخ دهد. اوج ۲ سالگی یا زودتر باشد، اما پس از آن پسرفت - عملکرد هوشی ممکن است د
ر ۴ هوشی تا سطح صدمه شدید روی می رود. علی رغم ظاهر غیرمعمول، اغلب این بچه ها دوست داشتنی هستند. در این بیماران کوتاهی قد شایع است. توقف رشد قدی ۲ سالگی رخ می دهد و قد به ندرت به بیش از یک متر می رسد. گردن کوتاه - در ۳ است و بنظر می رسد سر بزرگ مستقیماً بر روی قفسه سینه قرار دارد. قسمت تحتانی قفسه دنده ای پهن است، پشت قوزدارد و قوز در قسمت تحتانی ناحیه پشتی یا قسمت فوقانی قسمت کمری وجود دارد. مفاصل سخت شده و حرکت بخصوص در آرنج ها بشدت محدود می باشد. دست ها پهن و انگشتان کلفت و کوتاه است. این وضعیت با تاشدگی و محدودیت باز شدن انگشتان ظاهر مشخص دست چنگالی ۱ را ایجاد می کند. شکم برجسته و کبد و طحال خیلی بزرگ و خیلی سفت می شوند. هیدروسل، فتق مغبنی و فتق نافی شایع است و بدنبال ترمیم جراحی، عود فتق بسیار شایع است. در برخی بیماران، آسیب حاد عضله قلب و فیبروالاستوز آندوکارد در سال اول زندگی تظاهر می کنند. از یافته های مهم دیررس عوارض قلبی است و بیماری قلبی دیررس معمولاً دریچه ای است. سوفلها، نارسایی دریچهآئورت و آترزی دریچه میترال یا آترزی دریچه تری کوسپید از ذخیره موکوپلی ساکارید در دریچه ها ناشی شده و منجر به نارسای
ی احتقانی قلب می گردد. ضخامت دریچه های شرائین کرونری منجر به آنژین صدری و سکته قلبی می شود. عوارض دیررس قلبی اغلب علت مرگ این بیماران می باشد. ظاهر رادیوگرافیک دیسوستوزیس مالتی پلکس شامل پهن شدن تنه استخوان ها، ضخیم شدن دیواره خارجی کورتکس استخوان در سال اول زندگی و سپس باریک شدن آن در اثر اتساع حفره مرکزی استخوان می باشد. مراکز اپیفیزی کم توسعه یافته، استخوان های اندام فوقانی کوتاه و کلفت شده و به سمت انتهاها باریک می گردد و قسمت های میانی آن اغلب بزرگ است. جمجمه بزرگ، کاسه چشم کم عمق و زین ترکی به شکل کفش یا حرف است. نقص آنزیمی. نقص در آنزیم آلفا ال ایدورونیداز. توارث ژنتیکی. اتوزومی مغلوب درمان. درمان جایگزینی با آنزیم جهت تظاهرات غیر مغزی، قرنیه و دریچه های قلبی به طور هفتگی و به طریق داخل وریدی تا ۶۲ هفته مؤثر است. پیوند مغز استخوان عوارض محیطی و هیدروسفالی را رفع می کند و اگر زود انجام شود، عملکرد مغزی را حفظ می کند، اما عوارض چشمی یا اسکلتی را بهبود نمی بخشد. در صورت نیافتن فرد دهنده سازگار مغز استخوان، پیوند خون بند ناف غیر خویشاوند ممکن است گزینه دیگر درمانی باشد. در واقع پیوند مغز استخوان و درمان جا
یگزینی با آنزیم مکمل هم می باشند. درمان های حمایتی و علامتی نیز جهت ترمیم فتق، برداشتن لوزه و آدنوئید در صورت انسداد راه هوایی، گذاشتن شنت برای هیدروسفالی و استفاده از کمک های شنوایی و بینایی و درمان بیماری دریچه ای قلب لازم می باشند. آزمون تشخیص قبل از تولد. بررسی فعالیت آنزیم در آمنیوسیتها و نمونه پرز کوریونی.
سالنمای خزان فیلمی درام به کارگردانی بلا تار محصول سال ۱۹۸۴ است. داستان فیلم در مورد ساکنین یک آپارتمان و رازهای تیره، ترس ها، دغدغه ها و خصومت های آن هاست.
سندرم شای (Scheie syndrome) نوعی از موکوپلی ساکاریدوز است. علائم زمان تولد، دوران نوزادی و شیرخوارگی. در این بازه زمانی بدون علامت است. علائم دوران کودکی، نوجوانی و بزرگسالی. اشکالات مفصلی از اوایل کودکی تا سن ۵ سالگی، ایجاد مفاصل سفت و زاویه دار می کند. دست چنگالی مشابه ببماری هورلر، ژنووالگوم، تقعر زیاد کف پا و پای دردناک سفت، سندرم کانال کارپ، ظاهر انگشت ماشه ای و آرتریت دژنراتیو مفصل ران شایع هستند، اما قد طبیعی است. سایر علائم شامل صورت خشن، پرمویی، فتق مغبنی، کری پیشرونده در برخی از بیماران، تنگی یا نارسایی دریچه آئورت، آپنه خواب و علائم نخاعی در نتیجه فشار بر نخاع گردنی می باشند. هوش طبیعی است و طول عمر طبیعی بجز در کسانی که بیماری قلبی را توسعه می دهند دیده می شود. در دهه دوم زندگی کدورت شدید قرنیه، دژنره شدن رنگدانه ای شبکیه، بروز گلوکوم، صدمه بینایی و کوری احتمالی رخ می دهد. یک بیمار در ۲۵ سالگی با علامت سایکوز پارانوئید مراجعه کرده است. علائم بالینی بیماری هورلر-شای. تظاهرات بالینی آن حد واسط انواع بیماری هورلر و بیماری شای می باشد. دوره بیماری می تواند طولانی تر از بیماری هورلر باشد. . ممکن است یا
فته های صورت خشن وجود داشته باشد و فک تحتانی کوچک در برخی از بیماران دیده می شود. هوش معمولاً طبیعی است، اما در بعضی از بیماران عقب ماندگی ذهنی وجود دارد. زندگی بیمار تا بزرگسالی شایع است، اما قد کوتاه است. سایر علائم شامل کدورت قرنیه و گلوکوم، فتق، سفتی مفاصل و دست چنگالی، بزرگی کبد و طحال، ضایعه در دریچه های قلب، آسیب نخاعی، هیدروسفالی، افزایش فشار داخل جمجمه که منجر به ضعف عضلانی و اسپاستیسیتی ناشی از انسداد سیسترن قاعده ای می شود، سایکوز، تفکر پارانوئید و بزرگی زبان می باشند. نقص آنزیم. نقص در آنزیم آلفا ال ایدورونیداز. مقداری از فعالیت آنزیم در فیبروبلاستها باقی مانده است. توارث ژنتیکی. اتوزومی مغلوب. میزان بروز. در ایالت بریتیش کلمبیای کانادا یک مورد در هر ۵۰۰ هزار تولد زنده. درمان. مانند بیماری هورلر شامل درمان جایگزینی با آنزیم و درمان حمایتی است. سایر درمانها شامل پیوند قرنیه، جراحی گلوکوم، تعویض دریچه قلبی و گذاشتن شنت جهت هیدروسفالی می باشد. آزمون تشخیص قبل از تولد. ندارد.
بیماری هانتر یا موکوپلی ساکارید نوع ۲, نوعی از موکوپلی ساکاریدوز است. این بیماری دو نوع بالینی شدید و خفیف دارد. علائم بالینی. زمان تولد، دوران نوزادی و شیرخوارگی: طبیعی. دوره کودکی: در حوالی دو تا چهار سالگی تظاهر واضح دارد و ازنظر علائم ظاهری کاملاً مشابه بیماری هورلر است بجز اینکه کدورت قرنیه قابل مشاهده در بیماری هانتر دیده نمی شود. بعلاوه پیشرفت بیماری ممکن است آهسته تر از بیماری هورلر باشد. بیماری هانتر توسط ضایعات پوستی ندولر از سایر موکوپلی ساکاریدوزها متفاوت است و این ضایعات مشخصا بر روی ناحیه کتف، قسمت فوقانی بازو یا قسمت های خارجی ران ها ظاهر می شود و گاهی ممکن است برنگ عاجی باشد. بیماران مبتلا به شکل شدید بیماری، یافته های صورت خشن موکوپلی ساکاریدوزها به همراه کوتاهی قد، بزرگی سر، سفتی و محدودیت حرکت مفاصل را دارند. از دست دادن شنوایی ممکن است شدید نباشد، اما معمولاً پیشرونده می باشد. تیره رنگ شدن تدریجی رنگ پوست هم مشاهده می شود. علائم تنفسی مزمن، آب ریزش از بینی یا تنفس مشکل، عفونتهای مکرر سیستم تنفسی فوقانی و التهاب گوش میانی ممکن است زودرس ترین علائم بیماری باشند. فتق مغبنی و فتق نافی شایع بود
ه و تکامل مغزی معمولاً حداقل تا ۲ سالگی ادامه می یابد. بعلاوه، بزرگی کبد و بزرگی طحال، اسهال، خشونت صدا، دژنره شدن شبکیه منجر به کوری، گلوکوم، پاپیلادما، کوچک شدن مغز، فلج همه اندام ها بعلت فشار بر نخاع (ناشی از ضخامت لایه مننژ) و هیدروسفالی دیده می شود. کودک مبتلا از دو تا شش سالگی ممکن است فعالیت های کنترل نشده مثل پرت کردن، لذت ازایجاد سر وصدا و پرحرکتی را نشان دهد. معمولاً کله شق، بی نظم و بدون ترس بوده و به برقراری نظم و ترتیب پاسخ نمی دهند. پرداختن به بازی های تهاجمی و خشن در این کودکان شایع می باشد. عادات غذایی غیرمعمول و مصرف مواد غیر خوراکی، انسداد راه هوایی و عوارض قلبی نظیر نارسایی احتقانی قلب ممکن است مشاهده شود. پس از پنج تا شش سالگی وضعیت بیمار رو به وخامت می رود، راه رفتن بی ثبات، کاهش فعالیت فیزیکی، پسرفت تکلم، اشکال در خوردن غذاهای جامد و از دست دادن وزن، تشنج، عفونتهای تنفسی مکرر و بالاخره مرگ از عوارض قلبی یا تنفسی تا ۱۵ سالگی رخ می دهد. در نوع بالینی خفیف، بیمار در کودکی یافته های ظاهری طبیعی یا کمی خشن دارد که با بالا رفتن سن مشخص تر می گردند. هوش بیمار طبیعی بوده و ممکن است تا دهه هشتم ز
تدگی زنده بمانند، اما مرگ در دهه دوم زندگی بعلت بیماری های قلبی، تنفسی یا انسداد راه هوایی ممکن است روی دهد. نقص آنزیم. نقص در آنزیم ایدورونات سولفاتاز. توارث ژنتیکی. وابسته به X مغلوب میزان بروز. در انگلستان و ایالت بریتیش کلمبیای کانادا یک مورد در هر ۱۰۰ هزار پسر زنده متولد شده. درمان. درمان جایگزینی با آنزیم تا کنون مؤثر نبوده و پیوند مغز استخوان در موارد کمی انجام شده است. درمان اغلب حمایتی می باشد. آزمون تشخیص قبل از تولد. بررسی آنزیم در آمنیوسیتها یا مایع آمنیوتیک یا نمونه غلیظ شده پرز کوریونی.
پوست میوه، لایهٔ محافظتی خارجی میوه است که می توان آن را به عنوان یک لایهٔ جداگانه جدا کرد و کَند. محفظهٔ خارجی مغزدانه ها «پوست میوه» محسوب نمی شود؛ چراکه نمی توان آن را با دست، چنان که پیش تر گفته شد جدا کرد. پوست میوه بسته به ضخامت و مزه، گاه به همراه میوه خورده می شود (مانند پوست سیب). گاه پوست میوه برای مصرف خوراکی ناخوشایند است و خوراکی نیست که در این حالت جدا شده و دور انداخته می شود. پوست برخی میوه ها، مانند انار، دارای مقادیر زیاد تانن و مواد گیاهی مانند آن است و در تولید رزانه به کار گرفته می شود. پوست مرکبات تلخ است و معمولاً به طور خام خورده نمی شود؛ اما ممکن است در آشپزی استفاده شود. همچنین از بخشی از پوست میوه ممکن است برای تهیه مارمالاد یا سوپ میوه استفاده شود.
بیماری سان فلیپو یا موکوپلی ساکاریدوز نوع III نوعی از موکوپلی ساکاریدوز است. چهار نوع از این بیماری بر حسب نقص آنزیمی در متابولیسم هپاران سولفات وجود دارد که از نظر بالینی غیرقابل افتراق می باشند. علائم بالینی. زمان تولد، دوران نوزادی و شیرخوارگی: طبیعی. ۱ سالگی - دوران کودکی، نوجوانی و بزرگسالی: این بیماران معمولاً پس از یک تا دو سالگی بعلت تأخیر در تکامل یا پس از سه تا چهارسالگی به علت تأخیر در تکلم مراجعه می کنند. لب های کلفت، پرمویی، بزرگی سر، نبودن قوز و کدورت قرنیه، محدودیت خفیف در حرکت مفاصل، خط موی پائین بر روی پیشانی، ابروهای پرپشت، غیاب عوارض قلبی، اشکال در تغذیه بخصوص مواد جامد، عفونتهای تنفسی مکرر، اسهال آبکی، وجود فتقها، بزرگی خفیف کبد و طحال، عقب ماندگی ذهنی، عدم اختلال در رشد قدی و قدرت عضله، از دست دادن مهارت های یاد گرفته شده نظیر تکلم و کنترل ادرار و مدفوع، صدمه شنوایی، مشکلات عصبی پیشرونده، اشکال در راه رفتن و هماهنگی آن، تشدید رفلکس های تاندونی، حرکات مشابه آتتوز، آب ریزش دائمی از دهان، خوردن مواد غیر خوراکی، تشنج و وابسته شدن به تخت و تغذیه با لوله بینی- معدی یا از طریق گاستروستومی، رفتار
تهاجمی و بدتر شدن رفتار با بالا رفتن سن، رفتارهای خطرناک و مخرب به صورت ترکیبی از رفتار تهاجمی، دمانس شدید و قدرت فیزیکی طبیعی، بیش فعالی، احتمال رفتار اوتیستی و عدم تکلم، کله شقی و کناره گیری و بیخوابی یا اختلال خواب دیده می شود. بلوغ زودرس، عدم تکلم پس از دهه اول زندگی و بیماری روانی در بزرگسالی می تواند روی دهد. به طور کلی در این بیماری، دژنره شدن شدید مغزی با اثرات نسبتاً خفیف آن بر روی اسکلت، احشاء و یافته های صورت مشاهده می شود. نقص آنزیم. نقص در آنزیم هپاران اِن سولفاتاز در نوع A, اِن استیل گلوکزآمینیداز در نوع B, استیل ترانسفراز در نوع C و اِن استیل گلوکزآمین ۶ سولفاتاز در نوع D. توارث ژنتیکی. اتوزومی مغلوب. میزان بروز. یک مورد در هر ۲۴ هزار تولد زنده در هلند. درمان. درمان حمایتی می باشد. آزمون تشخیص قبل از تولد. بررسی آنزیم در آمنیوسیتها یا نمونه پرزکوریونی.
سندرم مورکیو یا موکوپلی ساکاریدوز نوع IV, نوعی بیماری صفت مغلوب در تجمع موکوپلی ساکاریدوز است. دو نوع نقص آنزیمی در متابولیسم کراتان سولفات وجود دارد که از نظر بالینی غیرقابل افتراقند. علائم بالینی. زمان تولد، دوران نوزادی و شیرخوارگی: طبیعی. دوران کودکی و نوجوانی: مشخص ترین یافته ها در این بیماری تغییر شکل اسکلتی و کوتاهی قد به ویژه کوتاهی تنه و گردن، قفسه سینه کبوتری ، افقی بودن قسمت فوقانی جناغ سینه، ژنووالگوم قابل توجه، مفاصل بزرگ و برجسته با حرکت زیاد و هیپراکستانسیون بخصوص در مچ دستها بعلت شلی غضروفها، شل بودن مچ دست و قدرت کم در گرفتن اشیاء، کف پای صاف، برجسته شدن دنده های تحتانی در ۱۲ تا ۱۸ ماهگی و برجستگی استخوان جناغ سینه، وضعیت ایستادن خمیده به سمت جلو بعلت خم بودن زانوها و رانها، راه رفتن غیر طبیعی و عقب ماندگی رشد به ویژه پس از ۵ سالگی، اسکولیوز شدید که ممکن است منجر به بروز عوارض قلبی - تنفسی شود، کوتاهی قد نهایی (۸۵ تا ۱۰۰ سانتی متر), بدتر شدن تغییرات اسکلتی و سفت شدن مفاصل با افزایش سن، تاری قرنیه، بروز گلوکوم در دهه سوم زندگی، کری پیشرونده حسی عصبی یا هدایتی پس از ۲۰ سالگی، دهان پهن، دندانهای