Payamvdn/NorthPersian_fa_wiki huggingface dataset:
«اینقدر خوشحالم که می تونم بمیرم» (به انگلیسی: So Happy I Could Die) ترانه ای از هنرمند اهل ایالات متحده آمریکا لیدی گاگا است. این ترانه در آلبوم هیولای شهرت قرار داشت. دست اندرکاران و اشخاص. نام های دست اندرکاران از نوشته های درون جلد آلبوم هیولای شهرت گرفته شده است.
پایگاه داده اصلاح گرا به انگلیسی terminology-oriented database یک توسعه مفهومی از پایگاه داده شیء گرا است. مفاهیم تعریف شده در یک مدل اصلاح گرا تعریف می شود. پایگاه داده اصلاح گرا استانداردهای و تکنولوژی های معمول پایگاه داده شی گرا را پشتیبانی می کند. اما پایگاه داده اصلاح گرا امکانات بیشتری دارد.
کازوئو میاگاوا (فوریه ۲۵، ۱۹۰۸ – ۷ اوت ۱۹۹۹) فیلمبردار تحسین شده ژاپنی بود. میاگاوا به ویژه برای عکسبرداری با دوربین متحرک (از شخص یا چیز متحرک) شناخته شده است، به ویژه در فیلم راشومون (فیلم) (۱۹۵۰)، که نخستین فیلم از سه طرح همکاری این فیلمبردار با فیلمساز برجسته آکیرا کوروساوا بود. او همچنین در فیلم های کارگردانان بزرگ مانند کنجی میزوگوچی، یاسوجیرو ازو، و کن ایچیکاوا، و فیلم هایی نظیر اوگتسو مونوگاتاری (۱۹۵۳)، علف های شناور (۱۹۵۹) و فیلم مستند توکیو المپیاد (۱۹۶۵) کار کرده است.
شینوبو هاشیموتو () فیلم نامه نویس، کارگردان فیلم، تهیه کننده و یک همکار با آکیرا کوروساوا بود. او موفق به کسب ۱۶ جایزه برای نوشته های خود، از جمله چند بار دریافت جایزه روبان آبی، در دهه ۱۹۶۰ بود.
اسپیدی عنوان دو شخصیت خیالی ابرقهرمان و شورشی در کتاب های کامیک آمریکایی منتشر شده توسط دی سی کامیکس است که هر یک به عنوان همکار نوجوان شخصیت گرین ارو (اولیور کوئین) شناخته می شوند.
فائزه قاضی پور (زادهٔ ۱۳۷۷ نکا - درگذشتهٔ ۱۳۹۴ نکا) بازیکن تیم ملی والیبال زنان ایران بود. او که در تیم ملی والیبال نوجوانان مشغول فعالیت بود چند ماه پیش از مرگش به تیم ملی جوانان نیز دعوت شده بود.
آباجان فیلمی به کارگردانی، نویسندگی و تهیه کنندگی هاتف علیمردانی محصول سال ۱۳۹۵ است. این فیلم در تاریخ ۲۵ اسفند ۱۳۹۵ در سینماهای ایران اکران شده است. خلاصه داستان. داستان این فیلم در دهه شصت می گذرد و زندگی اجتماعی مردم در آن سال ها روایت می شود.
آذر فیلمی به کارگردانی محمد حمزه ای، نویسندگی احسان بیگلری و تهیه کنندگی نیکی کریمی محصول سال ۱۳۹۵ است. آذر دومین فیلمی است که نیکی کریمی در مقام تهیه کننده در آن حضور دارد. پیش از آن کریمی فیلم شیفت شب را هم علاوه بر کارگردانی تهیه کرده بود. خلاصه داستان. امیر (حمیدرضا آذرنگ) و آذر (نیکی کریمی) خانه پدری امیر را برای راه اندازی رستورانشان با شراکت پسرعموی امیر صابر (هومن سیدی) می فروشند. صابر برای شراکت با امیر از پدرش (فرید سجادی حسینی) پول می گیرد. همه چیز درست پیش می رود اما صابر پس از چند روز زیر همه چیز می زند و برای پول ها نقشه دیگری می کشد و درگیری او با امیر فاجعه بزرگی برای امیر و آذر می سازد… نمایش در جشنواره های جهانی. این فیلم به پخش کنندگی بنیاد سینمایی فارابی پیش از این در جشنواره جهانی فیلم ونکوور حضور یافته بود. همچنین در جشنواره فیلم های ایرانی در دالاس، «شید» برنده جوایز بهترین فیلم و بهترین بازیگر زن و در جشنواره فیلم های ایرانی در تورنتو، «سینه ایران» برنده جایزه بهترین بازیگر زن شده است. این فیلم در جشنواره فیلم دبی نیز اکران شد. حواشی فیلم. یکی از حواشی فیلم، مخالفت صدا و سیما با پخش تب
لیغات فیلم بود که پس از آن، نیکی کریمی در یادداشتی کتبی اعتراض خود را اعلام کرد. در بخشی از این یادداشت آمده است: از دیگر حواشی فیلم حضور بهناز شفیعی به عنوان مربی آموزشی موتور سواری نیکی کریمی و بدلکار او بود. عدم پرداخت دستمزد وی و ذکر نشدن نام شفیعی به عنوان بدلکار فیلم، موضوعی بود که رسانه ای شد. شفیعی مدعی شد که نیکی کریمی دستمزدش را نداده و او را در اینستاگرام بلاک کرده است. او همچنین گفت که کریمی از او خواسته بودکه به کسی نگوید که بدلکاری در این فیلم را انجام داده تا همه فکر کنند کریمی خودش موتورسواری کرده است. جانشین تهیه کننده «آذر» در واکنش صحبت های شفیعی در مورد عدم پرداخت دستمزد، اعلام کرد که او تمام پولش را بدون تأخیر دریافت کرده و مدارک آن هم موجود است.
کارلا () فیلمی در ژانر زندگینامه ای است که در سال ۲۰۰۶ منتشر شد. از بازیگران آن می توان به لورا پرپون و میشا کالینز اشاره کرد. این فیلم بر اساس داستان واقعی یک قاتل سریالی به نام پل برناردو و همسرش کارلا هوموکلا است. تولید. عنوان این فیلم در اصل قرار بود که "مرگبار" خوانده شود اما قبل از انتشار ، به "کارلا" تغییر نام داده شد. این فیلم براساس رونوشت دادگاه، مصاحبه ها و شات های ویدئویی پل برناردو و کارلا هوموکلا است.
اثر زیگارنیک () در روان شناسی به این موضوع اشاره دارد که افراد، کارها و وظایف ناتمام را بیشتر از کارها و وظایفی که به صورت کامل انجام داده اند، به خاطر می آورند. آزمایش. در دهه ۱۹۲۰ روانشناس روس، بلوما زیگارنیک برای اولین بار از تماشای گارسون های یک رستوران به ایدهٔ این که افراد از بازگذاشتن انتهای کارها بدشان می آید، رسید. او مشاهده کرد که گارسون ها سفارشاتی که قبلاً به انجام رسانده بودند را فراموش می کردند و فقط به سفارش هایی که در حین انجام آن ها بودند توجه می کردند. پس از مشاهده این رفتار زیگارنیک مطالعه ای را انجام داد. او از شرکت کنندگان در مطالعه خواست تا ۲۰ یا بیشتر کار مختلف را انجام دهند و در وسط بعضی از کارها آن ها را متوقف می ساخت. او بعد از آن متوجه شد که مطالعه شوندگان کارهایی که هنوز تمام نکرده بودند را دو برابر بیشتر از کارهایی که تمام کرده بودند به یاد می آوردند. حدود ۶۰ سال پس از مطالعه زیگارنیک، کنت مک گرا و همکارانش مطالعه دیگری انجام دادند. آن ها شرکت کنندگان را وادار کردند تا روی پازل های پیچیده ای کار کنند؛ ولی قبل از آنکه تمام قطعات را سر جای خود بنشانند، آن ها را متوقف می کردند. آن ها
دریافتند که حدود ۹۰ درصد شرکت کنندگانِ متوقف شده، همچنان کار روی پازل ها را ادامه می دادند.البته در اعتبار اثر زیگارنیک تردید هایی هم وجود دارد و در برخی از تحقیقاتی که مجددا در کشورهای مختلف صورت گرفته نتایج ضد و نقیض مشاهده شده است. مدیریت بهره وری. اثر زیگارنیک در مورد این مفهوم است که افراد از اینکه کارهایی را که شروع کرده اند، ناتمام باقی بگذارند متنفرند و اگر کار نیمه تمام بماند ذهن فرد همچنان در گیر کار نیمه تمام است. پس اگر فردی، پروژه ای را شروع می کند، بیشتر از اینکه آن را معوق کند، علاقه دارد که به اتمامش برساند. وقتی افراد موفق می شوند تا کاری را آغاز کنند، بیشتر تمایل دارند تا آن را به اتمام برسانند. و به اتمام نرساندن کار تنش اضافه بر فرد وارد می کند
سوکی یاکی جانگوی غربی یک فیلم ژاپنی انگلیسی زبان در سبک وسترن به کارگردانی تاکاشی میکه است که در سال ۲۰۰۷ منتشر شد.
آشوراجو نو هیتومی فیلمی در ژانر ترسناک به کارگردانی یوجیرو تاکیتا است که در سال ۲۰۰۵ اکران شد. از بازیگران آن می توان به ری میازاوا، اریکا ساواجیری، فومیو کوهیناتا، و یوکیجیرو هوتارو اشاره کرد.
کاناکو هیگوچی بازیگر زن فیلم، تلویزیون، و نمایشنامه رادیویی، آگهی های بازرگانی، و ایفاگر نقش صدای ژاپنی است.
تیرل جکسون ویلیامز (؛ زاده ۱۶ مارس ۱۹۹۶) یک بازیگر، خواننده و موسیقی دان اهل آمریکا است که بیشتر برای ایفای نقش «لئو دولی» در مجموعه موش های آزمایشگاهی شهرت دارد. وی برادر کوچکتر تایلر جیمز ویلیامز است و در فیلم شکست در اجرا در کنار برادر خود به ایفای نقش پرداخته است. زندگی شخصی. ویلیامز در ۱۶ مارس ۱۹۹۷ در ایالت وستچستر نیویورک به دنیا آمد.او از سال ۲۰۰۴ در فیلم ها و تبلیغات تلویزیونی مختلف نقش آفرینی کرد. جوایز. نامزد جوایز برگزیده کودکان محبوترین بازیگر مرد مجموعه تلویزیونی برای سریال موش های آزمایشگاهی - سال ۲۰۱۶ نامزد جایزه برگزیده کودکان محبوبترین بازیگر مرد مجموعه تلویزیونی برای سریال موش های آزمایشگاهی - سال ۲۰۱۷
شیگه ساتو ایتوی یک کپی رایتر، مقاله نویس، ترانه سرا، طراح بازی و بازیگر ژاپنی است.
گنگستا گنگستا تک آهنگی از گروه موسیقی موسیقی هیپ هاپ، ان.دابلیو.ای است که در منتشر شد. این تک آهنگ، سومین آهنگ در آلبوم مستقیم بیرون کامپتن است، همچننین این آهنگ در آلبوم های، «آهنگ های برتر ان. دابلیو. ای» و «بهترین های ان. دابلیو. ای. -قدرت دانش خیابانی» نیز قرار داشت. در سال ۲۰۱۳ این آهنگ، در بازی، ماشین دزدی بزرگ V، در ایستگاه رادیویی، «کلاسیک وست کوست هیپ-هاپ» قرار داده شده و قابل شنیدن است.
هیده آکی ایتو بازیگر اهل ژاپن است. وی بیشتر برای بازی در فیلم "اومی زارو" شناخته می شود. او در فیلم ای شمشیر، بسوزان (۲۰۲۱) در نقش کامو سریزاوا بازی کرده است.
موش های آزمایشگاهی () یک سریال کمدی موقعیت و علمی–تخیلی آمریکایی است که از تاریخ ۲۷ فوریه ۲۰۱۲ تا ۳ فوریه ۲۰۱۶ در دیزنی اکس دی و در ۴ فصل و ۸۹ قسمت به نمایش درآمد. بیلی اونگر، اسپنسر بولدمن، کلی برگلند، تیرل جکسون ویلیامز و هل اسپارکس از بازیگران اصلی این سریال هستند. داستان. داستان یک نوجوان به نام لئو را روایت می کند که زندگی عادی دارد، تا روزی که مادرش با یک مخترع میلیاردر به نام دونالد داونپورت ازدواج می کند، او به طور اتفاقی می فهمد در زیر خانه یشان یک آزمایشگاه وجود دارد که در آن پدرش برای نجات دنیا، سه نوجوان با قدرت های خارق العاده ایجاد کرده است. تولید. در ۱۰ مه سال ۲۰۱۰، دیزنی ساخت سریال را تایید کرد، در سال ۲۰۱۲، فیلمبرداری آن در هالیوود آغاز شد. در ۱۸ مه ۲۰۱۲ فصل دوم، در ۲۶ ژوئیه ۲۰۱۳ فصل سوم و در ۹ مه ۲۰۱۴ ساخت فصل چهارم آن تمدید شد. در ۲۵ ژوئن ۲۰۱۵، کلی برگلند تایید کرد که فصل چهارم آن، فصل آخر سریال خواهد بود. دنباله. در تاریخ ۳ سپتامبر ۲۰۱۵، ساخت ادامه سریال تایید شد و اعلام شد که از بازیگران فقط بیلی اونگر و کلی برگلند در دنباله حضور خواهند داشت. دنباله این سریال تحت عنوان "" در تاریخ ۲ مارس
۲۰۱۶ منتشر شد.
ماهیچه خم کننده دراز شست دست () از ماهیچه های ساعد و دست است که شست دست را خم می کند. سر ثابت: وسط سطح کف دستی استخوان زندزبرین سر متحرک: سطح کف دستی پایه استخوان بند دوم شست دست عصب گیری: شاخه کف دستی عصب میانی عمل: تاکننده بندهای انگشت شست، گاهی با حضور مقاومت تاکننده مفصل استخوان کف و مچ در ناحیه شست
نعمت الله یولداشف (به ازبکی: Nigʻmatilla Toʻlqin ugʻli Yoʻldoshev، نعمت الله تۉلقین اوغلی یۉلداشېف) متولد ۵ نوامبر ۱۹۶۲ در تاشکند، وکیل و سیاست مدار ازبکستانی است. وی هم اکنون ریاست مجلس سنا ازبکستان و کفیل رئیس جمهور ازبکستان است.
باراد یک گروه موسیقی راک ایرانی بود که در سال ۱۳۸۲ آلبومی به همین نام منتشر کرد که تلفیقی از موسیقی راک و موسیقی نواحی ایران است. گروه نزدیک دو سال پس از انتشار تنها آلبومشان منحل شد. تاریخچه. پویا محمودی خواننده و نوازنده گیتار، کسری سبکتکین نوازنده باس، آرش مقدم نوازنده درامز و آیدین نائینی نوازنده گیتار از یکسال پیش از انتشار آلبوم باراد در خانه آیدین نائینی جمع می شدند تا باهم همنوازی کنند. حدود یک سال بعد کسری سبکتکین به طور اتفاقی از طریق دوستی با نشر هرمس ارتباط پیدا کرد. نشر هرمس پس از شنیدن نمونه کارهای گروه که تا آن موقع هنوز اسمی نداشت، برای انتشار موسیقی ایشان ابراز تمایل کرد و چندماه بعد آلبوم باراد منتشر شد. البته این گروه تنها گروهی بود که توانست گیتار الکتریک را ربع پرده کردند
ماهیچه دراز دورکننده شست دست () از ماهیچه های خارجی دست است. تاندون این عضله در پایین به قاعده متاکارپ پنجم متصل شده و شست را از کف دست دور می کند. سر ثابت: تقریباً در وسط استخوان زند زیرین سر متحرک: سطح بیرونی پایه اول استخوان کف دستی عصب گیری: عصب عمقی رادیال عمل: آبداکشن شست از مفصل استخوان کف و مچ دست
ماهیچه دراز بازکننده شست دست () از ماهیچه های ساعد است. تاندون این عضله در پایین به سطح پشتی بند انتهایی انگشت شست چسبیده و موجب باز شدن شست می شود. سر ثابت: بین قسمت های میانی و یک سوم سطح خلفی استخوان زند زیرین سر متحرک: پایه بند دوم استخوان شست دست در پشت دست عصب گیری: عصب عمقی رادیال عمل: اکستنسور مفصل بین استخوان های بند اول و دوم شست دست، بازکننده مفصل بند اول و استخوان های کف دست، ریپوزیشن شست، کمک به اکستنشن مچ دست و انحراف زندزبرین
در کالبدشناسی، برآمدگی گوشتی در ریشهٔ انگشت شست را برجستگی بزرگ کف دست یا برجستگی تنار () می گویند. در کف دست انسان نزدیک به انگشت شست، یک برجستگی نرم وجود دارد که محل قرار گیری عضلات مهمی است. این عضلات عمدتاً برای حرکت دادن انگشت شست بکار برده می شوند. برجستگی ایجاد شده بر اثر این توده عضلانی را برجستگی بزرگ کف دست می گویند.
ویروس کالیسی تیره ای از ویروس ها عضو گروه چهارم در طبقه بندی بالتیمور است.calic به معنی calix:cup:فنجان می باشد.چون این ویروس به شکل فنجان میباشند این نام را به آن اختصاص داده اند.قطر آنها ۴۰-۳۵ نانومتر بوده و بدون Envelope می باشند،دارای نوکلئوکپسید با تقارن مکعبی،ژنوم ss RNA با پلاریته مثبت هستند.محل تکثیر ویروس در سیتوپلاسم میزبان بوده و در اثر تکثیر، سلول را لیز کرده و خارج میشود. ویروس های کالیسی طبعا مهره داران را آلوده می کنند و در ارگانیسم هایی چون انسان ها، گاو ها، خوک ها، گربه ها، مرغ ها، خزندگان، دلفین ها و دوزیست ها یافته شده اند. ویروس های کالیسی ساختار ساده ای داشته و بی غلاف هستند.
در کالبدشناسی، برآمدگی گوشتی در ریشهٔ انگشت کوچک را برجستگی کوچک کف دست یا برجستگی هیپوتنار () می گویند. این عضلات برجستگی کوچکتر کف دست در طرف انگشت کوچک را می سازند. به طور کل، به کناره خارجی کف دست یعنی قسمتی از کناره کف دست که بین قاعده انگشتان و انتهاء استخوان زند زیرین قرار دارد، کنارکف دستی (هیپوتنار) گفته می شود. عصب اولنار، عصب حس انگشت پنجم، قسمت داخلی انگشت چهارم، حس برجستگی هیپوتنار و قسمت پشتی داخلی دست را تأمین می کند.
سندرم کرنس-سه یر () که به اختصار «KSS» نامیده می شود و با نام هایی همچون «اختلال آکیولوکرانیوسوماتیک» و «اختلال نوروماسکولار آکیولوکرانیوسوماتیک با فیبرهای قرمز خشن و راه راه» هم شناخته می شود، نوعی میوپاتی میتوکندریال است که معمولاً پیش از ۲۰ سالگی آغاز می شود. این بیماری در واقع فرم شدیدی از «اُفتالموپلژی خارجی مزمن پیشرونده» (به اختصار: CPEO) است که مشخصه اش، درگیری عضلات کنترل کننده حرکات «پلک» («لِوِیتور پالپبرا» و «اوربیکیولاریس آکیولای») و «چشم» (عضلات خارج چشمی) است. در نتیجهٔ این درگیری ها، افتادگی پلک و فلج ماهیچه های چشمی رخ می دهد. در سندرم کرنس-سه یر، علاوه بر موارد یادشده، «رتینوپاتی رنگدانه ای دوطرفه» و «بلوک قلبی» هم وجود دارد. سایر علائم احتمالی عبارتند از: «آتاکسی مخچه ای»، «ناشنوایی»، «دیابت»، «کمبود هورمون رشد»، «کم کاری غده پاراتیروئید» و سایر اختلالات غدد درون ریز و متابولیسم. در هر دو بیماری فوق، گرفتاری عضلانی ممکن است در آغاز یکطرفه باشد، اما سرانجام دوطرفه خواهد شد و سیر آن نیز پیشرونده است. علائم و نشانه ها. بیماران مبتلا به سندرم کرنس-سه یر در آغاز همان علائم رایج در «اُفتالموپلژی
خارجی مزمن پیشرونده» را پیدا می کنند و شروع علائم در دهه های اول و دوم زندگی است. نخستین علامت، «افتادگی یک طرفهٔ پلک» یا «اشکال در بازکردن پلک» است که کم کم به سمت مقابل هم سرایت کرده و دوطرفه می شود. با پیشرفت این عارضه، کودک تلاش می کند گردن را به عقب برده و چانه را بالا بیاورد تا جلوی انسداد محور بینایی را بگیرد. در کنار این علامت، به تدریج حرکاتِ کُره چشم هم محدود شده و فرد برای دیدن اطراف، مجبور است تا از چرخاندن گردن خود به اطراف یا بالا و پائین استفاده کند. رتینوپاتی رنگ دانه ای. این بیماری موجب پیگمانتاسیون شبکیه، به ویژه در فاندوس خلفی چشم می شود. نمای ظاهری آن را به صورت «"دانه های نمک و فلفل"» توصیف کرده اند. در این حالت پیگمانتاسیونِ (رنگدانه سازیِ) گستردهٔ اپی تلیوم شبکیه رخ می دهد که بیشترین اثرش در «لکه زرد» مشاهده می شود. این موضوع برخلافِ بیماریِ «رتینیت پیگمنتوزا» است که رنگدانه سازی، بیشتر در بخش های محیطیِ شبکیه رخ می دهد. نمای شبکیه در سندرم کرنس-سه یر مشابه آن چیزی است که در «دیستروفی میوتونیک نوع ۱» (DM1) هم دیده می شود. در این بیماران درجاتی از نابیناییِ شب هنگام (در نور کم) وجود دارد
. کاهش حدت بینایی در این بیماران خفیف بوده و تنها در ۴۰ تا ۵۰ درصد بیماران مشاهده می شود. اختلالات هدایت الکتریکی قلب. در بیشتر موارد، این اختلالات قلبی، سال ها پس از وقوع افتادگی پلک و فلج ماهیچه های چشمی رخ می دهد. بلوک دهلیزی بطنی شایعترین نوعِ این اختلالات است و اغلب به سمت «بلوک درجه ۳ دهلیزی بطنی» (بلوک کامل هدایت الکتریکی از دهلیز به بطن) پیش می رود. علائم قلبیِ این عارضه شاملِ «سنکوپ»، «عدم توانایی در فعالیت جسمی» و «برادی کاردی» است. سایر موارد. آنگونه که در نخستین توصیف های این بیماری در سال ۱۹۶۵ میلادی و همچنین در سال های آتی آمده بود، برخی دیگر از علائم کم نامتعارف آن عبارتند از: ضعف ماهیچه های صورت، ضعف ماهیچه های گلو، تنه و اندام، ناشنوایی، قد کوتاه، تغییرات الکتروانسفالیک (نوار مغزی)، آتاکسی مخچه ای و افزایش سطح پروتئین در مایع مغزی-نخاعی سبب شناسی. در بیشتر بیماران، سندرم کرنس-سه یر به طور خودبخود شروع می شود. در برخی دیگر از افراد نشان داده شده که بیماری، از طریق ارثی (اتوزومال غالب، اتوزومال مغلوب و میتوکندریال) ایجاد می شود. این بیماری هیچگونه ترجیح جنسی و نژادی نداشته و عوامل خطرزای شناخته
شده ای هم ندارد. تا سال ۱۹۹۲ میلادی، تنها ۲۲۶ مورد اثبات شده از این بیماری در مقالات علمی گزارش شده بود. ژنتیک. سندرم کرنس-سه یر در اثر پدیدهٔ حذف ژنی در دی ان ای میتوکندریایی (mtDNA) رخ می دهد. دی ان ای میتوکندریایی انحصاراً از مادر به ارث می رسد. این دی ان ای ۳۷ ژن دارد و به صورت یک کروموزوم حلقوی با ۱۶٬۵۶۹ جفت باز در میتوکندری قرار گرفته است. از این تعداد ژن، ۱۳ تای آن ها مسئول ساخت پروتئین های زنجیره انتقال الکترون هستند، ۲۲ تایشان آران ای حامل (tRNA) را می سازند و ۲ عدد هم در ساخت آران ای ریبوزومی (rRNA) شرکت دارند. آن ۱۳ ژنی که پروتئین های زنجیره انتقال الکترون را کد می کنند، در فسفرگیری اکسایشی دخیل هستند. هرگونه جهش در این ۱۳ ژن، سبب می شود که چرخهٔ تولیدِ انرژی در میتوکندری مختل شود و بیشترین اثر آن هم در سلول هایی مشاهده می شود که شدیداً وابسته به «متابولیسم بی هوازی» هستند، همچون مغز، ماهیچه های اسکلتی، ماهیچه های قلبی، اندامک های حسی و کلیه. درک این موضوع در شناخت علائم بیاری های میتوکندریال مهم است. بجز محل و شدت جهش ژنی، عوامل دیگری هم در بروز علائم این گونه بیماری ها دخیل هستند. میتوکندری ها د
ر جریان چرخهٔ سلولی، چه در دوران جنینی و چه در سال های آتی، در حالِ تولید و بازسازی هستند. اما از آنجایی جهش های ژنتیکی غالباً در دوران جنینی رخ می دهند، فقط سلول هایی دارای میتوکندی معیوب خواهند بود که در دوران جنینی، دچار جهش شده باشند و بقیه سلول ها، میتوکندی سالم خواهند داشت. در نتیجه، گسترشِ میتوکندری هایِ معیوب در بدن و بافت های مختل آن، یک دست نخواهد بود. به این پدیده «هتروپلاسمی (ناهمگونی)» می گویند که یک ویژگیِ مهمِ بیماری های میتوکندریایی محسوب می شود. اینکه کدام عضو بدن، چه میزان میتوکندی معیوب دارد، بسته به این دارد که جهش ژنی در چه زمانی از حیات و در کدام بافت بدن رخ داده است. به همین دلیل است که دو فرد مبتلایی که عیناً یک جهش ژنی دارند، ممکن است علائم و نشانه های بسیار متفاوتی از هم داشته باشند. در مطالعه ای که در سال ۱۹۹۲ میلادی توسط دکتر فیشل، دکتر قدسیان و همکاران انجام شد، دو بیمار گزارش شد که دقیقاً حذف ژنی مشابهی در ۴٬۹۷۷-bp داشتند، اما علائم شان به کلی با یکدیگر متفاوت بود. یکی از آن ها علائم کلاسیک سندرم کرنس-سه یر را داشت و آن دیگری علائمی کاملاً متفاوت داشت که امروزه به نام «سندرم پیرس
ون» شناخته می شود. آنچه که موضوع را پیچیده تر می کند آن است که سندرم پیرسون در برخی موارد و با گذشت زمان، مبدل در سندرم کرنس-سه یر می شود. پژوهش های سال های اخیر نشان داده است که پدیدهٔ دوپلیکاسیون دی ان ای میتوکندریایی هم نقش مهمی در علائم ظاهری بیمار دارد. این پدیده در سندرم کرنس-سه یر و سندرم پیرسون دیده می شود اما در «افتالموپلژی خارجی مزمن پیشرونده» وجود ندارد. اندازهٔ حذف ژنی در سندرم کرنس-سه یر متغیر و در حدود «۱٫۳ تا ۸kb» است. محل آن هم در ژنوم میتوکندیال متفاوت است. شایعترین نوعِ حذفِ ژنی ۴٫۹kb است که از محل استقرار ۸۴۶۹ تا به محل ۱۳۱۴۷ رخ می دهد و در ۱/۳ بیمارانِ کرنس-سه یر دیده می شود. تشخیص. تشخیص این بیماری اغلب توسط «نوروافتالمولوژیست ها» (متخصصان چشمی که فوق تخصص اعصاب چشمی دارند) انجام می شود. شک بالینی به این بیماری، باید بر اساس معاینات و یافته های بالینی باشد. همچنین شک به میوپاتی باید در بیمارانی که فلج عصبی شان در اعصاب حرکتی چشمی، عصب ۴ و عصب ۶ مغزی است، افزایش یابد. معمولاً آزمایش های تصویری اولیه، برای ردِ سایر بیماری هایِ شایع تر انجام می شود. تشخیص نهایی بر پایهٔ بیوپسی ماهیچه ای و گ
اهی تأیید آن با «پی سی آر» برای جهش های دی ان ای میتوکندریال است. البته لازم نیست بیوپسی از ماهیچهٔ چشمی خاصی انجام شود. فیبرهای عضلانی معمولاً با رنگ «گوموری تری کروم» رنگ آمیزی می شود و زیر میکروسکوپ نوری مشاهده می شد. فیبرهایی که تعدادِ میتوکندی های جهش یافته اش زیاد باشد، تراکم میتوکندریال بالایی هم دارند و این موضوع باعث می شود که فیبرهای ماهیچه ای در زیر میکروسکوپ، نمایی قرمزتیره و خشن داشته باشند که با آن «فیبرهای قرمز خشن» می گویند. گاهی از روش های دیگری همچون رنگ آمیزی آنزیمی میتوکندریال و آنالیزهای بیوشیمیایی بافت و مشاهده آنان در زیر میکروسکوپ الکترونی و همچنین آنالیز دی ان ای میتوکندریال ماهیچه ها هم استفاده می شود. مطالعات آزمایشگاهی. معمولاً در اثر فرایند افزایشِ متابولیسم بی هوازی و کاهش نسبت آدنوزین تری فسفات به آدنوزین دی فسفات، سطوح سرمی لاکتات و پیرووات افزایش می یابد. در مایع مغزی-نخاعی، سطح پروتئین به بیش از ۱۰۰ میلی گرم در دسی لیتر می رسد و سطح لاکتات آن نیز بالا می رود. کنترل و درمان بیماری. سندرم کرنس-سه یر، در حال حاضر درمانِ قطعی ندارد. از آنجایی که این بیماری نادر است، تنها گزارش ها
ی موردی دربارهٔ درمان های انجام یافته موجود است و مشخص نیست که درجهٔ تأثیر این درمان ها تا چه حد بوده است. تاکنون چندین یافته و کشف امیدبخش گزارش شده است که ممکن است درهای جدیدی را برای درمان بیماری از طریق پژوهش های بیشتر باز کند. به عنوان مثال، میتوکندی های جهش یافته اغلب در سلول های پیش ساز ماهیچه ها موسوم به «سلول های سَتلایت» در بدن این بیماران دیده نمی شوند. در سال ۱۹۹۷ میلادی «شوبریج» و همکارانش پیشنهاد کردند که ممکن است با ترغیب «سلول های سَتلایت» به ساختِ دوبارهٔ فیبرهای عضلانی در این بیماران، دوباره بتوان میتوکندری هایی با دی ان ای سالم به وجود آورد. در این پژوهش، فیبرهای بازسازی شدهٔ بیمار را در همان محل بیوپسی قرار دادند و مشاهده کردند که سلول های ماهیچه ای نسبت به میتوکندی های اصلی (طبیعی) هوموپلاسمیک است. بدین ترتیب ممکن است در آینده و پیشرفت روش های القای پرولیفراسیون و رشد «سلول های سَتلایت» و بازسازی فیبرهای عضلانی، عملکرد و زندگی این بیماران به طرز مؤثری بهبود یابد. در پژوهشی دیگر و در بیماری که سطوح پائین «کوآنزیم کیو ۱۰» سرمی داشت، تجویز ۱۲۰–۶۰ میلی گرم «کوآنزیم کیو ۱۰» به مدت ۳ ماه، سبب ش
د تا سطوح لاکتات و پیرووات خون به حالت عادی برگشته، بلوک درجهٔ ۱ قلبی بیمار بهبود یافته و حرکات چشمی اش نیز بهتر شود. در تمامی بیمارانی که با علائم «افتالموپلژی خارجی مزمن پیشرونده» (CPEO) مراجعه می کنند، انجام ECG (نوار قلبی) توصیه می شود. در سندرم کرنس-سه یر و در صورت بروز اختلالات شدید هدایت الکتریکی قلب، کاشت «ضربان ساز قلبی» عاقلانه است، حتی در بیمارانی که فاقد علائم قلبی هستند. غربال گری غدد درون ریز هم باید انجام شود که می توان از آن میان، به سنجش قند خون، تست های تیروئیدی، کلسیم و منیزیم سرمی و سایر الکترولیتهای خون اشاره کرد. در ۳ درصد بیماران مبتلا به سندرم کرنس-سه یر، «هیپرآلدوسترونیسم» دیده می شود. تاریخچه. علائم سه گانهٔ «افتالموپلژی خارجی مزمن پیشرونده» (CPEO)، رتینوپاتی رنگدانه ای دوطرفه و اختلالات هدایت الکتریکی قلب، نخستین بار توسط «دکتر توماس پی. کرنس» (۲۰۱۱–۱۹۲۲) و «دکتر جرج پامه روی سه یر» (۱۹۹۲–۱۹۱۱) در دو بیمار در سال ۱۹۵۸ میلادی توصیف شد. یک مورد دیگر از بیماری که در نوجوان ۱۳ ساله ای بود، در سال ۱۹۶۰ میلادی توسط «دکتر ب.و. یاخر» و همکاران گزارش شد. پیش از آن، نمونه های دیگری از «افتالم
وپلژی خارجی مزمن پیشرونده» که به طور ناگهانی فوت می کردند، گزارش شده بود و معمولاً آن ها را به دلیل «دیس ریتمی قلبی» می دانستند. برخی گزارش ها هم به پیگانتاسیون شبکیه ای اشاره کرده بودند، اما هیچ کدام این سه علامت را به طور هم زمان باهم و در قالب یک سندرم، توصیف نکرده بودند. دکتر کرنس در سال ۱۹۶۵ میلادی گزارشی توصیفی از این بیماری و علائم سه گانه اش منتشر کرد. در سال ۱۹۸۸ میلادی نخستین ارتباط سندرم کرنس-سه یر و چند حذف ژنی در دی ان ای میتوکندریایی کشف شد. از آن پس، تعداد فراوانی حذف ژنی درارتباط این بیماری کشف و گزارش شده است.
به گروهی از ماهیچه ها در بدن که بین استخوان ها قرار گرفته اند ماهیچه های میان استخوانی () گفته می شود. شمار آن ها در بدن انسان زیاد است. از برخی ماهیچه های میان استخوانی ویژه می شود به این ها اشاره کرد:
ماهیچه های میان استخوانی کف دستی () شامل سه ماهیچه کوچک هستند. کارکرد آن ها نزدیک کردن و تا کردن بندهای پروکسیمال انگشتان، باز کردن بندهای میانی و دیستال انگشتان است.
ماهیچه های میان استخوانی کف پایی () سه ماهیچه کوچک هستند که در میان استخوان های کف پا جای گرفته اند. کارکرد آن ها تا کردن انگشتان پا و دور کردن انگشتان پا است.
مجموعهٔ کیمبا شیر سفید اثر اسامو تزوکا در دههٔ ۶۰ ساخته شده است. شیر جوان کیمبا (که در نسخه ژاپنی لئو Leo نامیده می شود) در دنیای مدرن و در فاصله ای دور از خانه به دنیا می آید و توسط برخی انسان ها پرورش میابد. او از مزایای فرهنگ بشری آگاه می شود و تصمیم می گیرد که هنگام بازگشت به وطن وحشی اش، فرهنگ انسان ها را با خود به جنگل بیاورد و مانند پدرش (سزار) برای صلح تلاش کند. مناقشه با شیرشاه. گفته شده است که شیرشاه (به انگلیسی: The Lion King) انیمیشنی حماسی و موزیکال محصول سال ۱۹۹۴ شرکت والت دیزنی براساس این مجموعه ساخته شده است. هر چند صاحبان اثر به این مسئله اذعان نمی کنند و این فرضیه را رد می کنند اما اعتراف می کنند که مجموعه نمایش هملت اثر شکسپیر و داستان های یوسف و موسی در انجیل و کارتون بامبی (والت دیزنی ۱۹۴۲) اثرهایی بر روی انیمیشن دوبعدی شیرشاه داشته اند. منابع. ویکی پدیای انگلیسی
آکوستا اِوا اِرلنتستوتیر (؛ تلفظ ایسلندی: ؛ زادهٔ ۲۸ ژوئیه ۱۹۸۲) بازیگر اهل ایسلند است. از فیلم ها یا مجموعه های تلویزیونی که وی در آن ها نقش داشته استT می توان به "شهر شیشه ای"، "گیسوکمند" و "یخ زده" اشاره نمود.
اینکوار اِکِرت سیگورثسون (؛ ؛ زادهٔ ۲۲ نوامبر ۱۹۶۳) بازیگر اهل ایسلند است. از فیلم ها یا مجموعه های تلویزیونی که وی در آن ها نقش داشته است، می توان به "شهر شیشه ای"، "به دام افتاده"، "چنین چیزی نیست"، ""، "والدین"، "کودکان"، "اسب ها و آدم ها"، "اورست"، "کاتلا"، "گنجشک"، "بیوولف و گرندل" و "شاهین" اشاره نمود.
ارگاش شاه عصمتوف متولد ۱۹۵۱، سیاستمدار و معاون سابق نخست وزیر ازبکستان در سالهای ۲۰۱۲ تا ۲۰۱۶ بوده است. شاه عصمتوف فارغ التحصیل انستیتو پلی تکنیک تاشکند است. وی در سال ۲۰۰۶ اعلام کرد که دولت ازبکستان و یک کنسرسیوم بین المللی متشکل از شرکت های نفت و گاز ازبکستان، لوک اویل، شرکت نفت کره جنوبی، پتروناس و شرکت ملی نفت چین توافقاتی در مورد اکتشاف و بهره برداری از منابع نفتی و گازی دریاچه آرال به امضاء رسانید.
آرتنالتور اینتریذاسون (؛ تلفظ ایسلندی ؛ زادهٔ ۱۹۶۱ میلادی)) یک نویسندهٔ مشهور رمان های جنایی اهل ایسلند است. از فیلم ها یا مجموعه های تلویزیونی که وی در آن ها نقش داشته است، می توان به "شهر شیشه ای" اشاره نمود.