Payamvdn/NorthPersian_fa_wiki huggingface dataset:
سولفیت اکسیداز نوعی آنزیم است که در میتوکندری همه یوکاریوت ها یافت می شود. این آنزیم با اکسید کردن سولفیت، آن را به سولفات تبدیل می کند و از طریق سیتوکروم c , الکترون های تولید شده را به زنجیره انقال الکترون منتقل می کند و به این ترتیب امکان تولید آدنوزین تری فسفات (ATP) طی فسفریلاسیون اکسیداتیو فراهم می شود. این واکنش، آخرین مرحله از متابولیسم ترکیبات سولفات دار است و سپس سولفات دفع می شود. سولفیت اکسیداز نوعی متالوآنزیم است که از یک کوفاکتور مولیبدوپترین molybdopterin و یک گروه هم heme استفاده می کند. در پستانداران، این آنزیم در کبد، کلیه و قلب در سطح بالا و در طحال، مغز، عضلات اسکلتی و خون در سطوح خیلی پایین بیان می شود. نقص سولفیت اکسیداز. نقص سولفیت اکسیداز نوعی ناهنجاری مادرزادی در متابولیسم اسیدهای آمینه سولفاته است. نقص آنزیمی. نقص در آنزیم سولفیت اکسیداز. توارث زنتیکی. اتوزوم مغلوب. میزان بروز. نامعلوم. درمان. درمانی جهت این نقص وجود ندارد و این بیماری کشنده است. آزمون تشخیص قبل از تولد. ندارد.
فرماندهی هواپیمایی فراجا یا هوافراجا یگان هوایی فرماندهی انتظامی جمهوری اسلامی ایران است، که با دارا بودن چندین فروند بالگرد، پهپاد و هواچرخ، مسئولیت انجام ماموریت های هوایی فرماندهی انتظامی و پشتیبانی از مرزبانی و پلیس راهنمایی و رانندگی را برعهده دارد. فرودگاه و ستاد فرماندهی مرکزی هوا فراجا در شهر ری، تهران قرار دارد. تاریخچه. پیشینه شکل گیری یگان هواپیمایی در سازمان انتظامی ایران به سال ۱۳۳۷ و تشکیل یگان هواپیمایی ژاندارمری شاهنشاهی ایران بازمی گردد. پس از ادغام ژاندارمری، شهربانی و کمیته انقلاب اسلامی در سال ۱۳۷۰ و تشکیل نیروی انتظامی، این یگان نیز به هواپیمایی ناجا تغییر نام داد. این یگان در دهه ۱۳۸۰ با نام "هوا فراجا" فعالیت خود را ادامه داد. هم اکنون فرماندهی این یگان برعهده سرتیپ دوم خلبان جلال منصوری نژاد می باشد. ناوگان. این واحد هوایی دارای بالگردها، پهپادها و هواپیماهای فوق سبک است که برخی از آن ها به شرح زیر است. سوانح. توربو کوماندور. یک فروند هواپیمای توربوکوماندور، متعلق به هواپیمایی فرماندهی انتظامی جمهوری اسلامی ایران در روز شنبه ۱۹ مهرماه سال ۱۳۹۳ در مسیر تهران به زاهدان، بر اثر نقص فنی سق
وط کرد و ۷ سرنشین (۳ نفر خدمه و ۴ نفر پرسنل بازرسی فراجا) این هواپیما که جهت انجام مأموریت، عازم سیستان و بلوچستان بودند نیز در این سانحه کشته شدند. به گفته مدیر عامل شرکت مادر تخصصی فرودگاه های کشور، هواپیمای فراجا در فاصله ۵۰ مایلی از شمال غربی زاهدان، با زمین برخورد کرد و تا پیش از وقوع این سانحه، هواپیما با مرکز کنترل پرواز فضای کشور، ارتباط داشته است. براساس گفته های مردم محلی پیش از سقوط صدای انفجار در منطقه شنیده می شود و این هواپیما پیش از سقوط دچار آتش سوزی شده است. از این رو در شبکه های اجتماعی گمانه هایی مبنی بر احتمال اصابت موشک پدافند هوایی سپاه پاسداران به این هواپیما مطرح شده است. اسامی سرنشینان: سسنا ۱۷۲. در روز ۳ اردیبهشت ۱۳۹۹، یک فروند هواپیمای سسنا ۲۰۶ متعلق به هوا فراجا، در جنگل های سلمان شهر در استان مازندران سقوط کرد، که هر ۲ سرنشین آن پرواز کشته شدند. سخنگوی فرماندهی انتظامی، شرایط جوی و دید نامناسب را عامل اصلی سقوط این هواپیما معرفی کرد. نگارخانه. برخی از وسایل پرنده هواپیمایی انتظامیبال های خلبانی و فنی هواپیمایی انتظامی
متالوآنزیم Metalloenzyme یک نام کلی بوده و به گروهی از آنزیم ها گفته می شود که دارای یک کوفاکتور از جنس فلز هستند. شمار زیادی از آنزیم ها عضو این گروه هستند. متالوآنزیم ها بخشی از متالوپروتئینها هستند. طبقه بندی. متالوآنزیم ها به پنج گروه اصلی تقسیم می شوند:
سندرم ایمرسلاند-گراس Imerslund-Grasbeck syndrome بک که با نام های سندرم ایمرسلاند-نجمان-گراس بک Imerslund-Najman-Grasbeck syndrome و همچنین بیماری ایمرسلاند-گراس بک, سندرم ایمرسلاند, سوء جذب مادرزادی کوبالامین یا کم خونی مگالوبلاستیک اتوزوم مغلوب نیز خوانده می شود، شکل خانوادگی کمبود ویتامین ب ۱۲ و با الگوی توارث اتوزوم مغلوب است که به دنبال اختلال کارکرد نوعی گیرنده که در ایلئوم ترمینال قرار دارد بروز می کند. الگوی توارث. اتوزوم مغلوب. درمان. تزریق وریدی ویتامین ب ۱۲.
افشین حاجی پور (زاده ۲ شهریور ۱۳۵۴ در مسجدسلیمان استان خوزستان) بازیکن فوتبال بازنشسته ایرانی است، که بیشتر سال های بازیگری خود را در باشگاه فوتبال فولاد خوزستان، استقلال تهران و سپاهان اصفهان فعالیت کرد. وی سابقه بازی در تیم ملی فوتبال ایران را نیز در کارنامه خود دارد. از موارد شاخص دوران فعالیت حاجی پور در سطح اول فوتبال کشور، می توان به قهرمانی در لیگ برتر با تیم های فولاد خوزستان، استقلال تهران و سپاهان اصفهان در ۳ مقطع مختلف، اشاره نمود.
هیجان فیلمی ایتالیایی در سبک کمدی محصول سال ۱۹۶۵ است که در سه بخش و توسط سه کارگردان مختلف ساخته شده است. داستان فیلم. سه بخش: در اولی یک معلم دائماً نگران این فکر است که همسرش به او خیانت می کند. وقتی او به نزد یک روانشناس می رود به او اجازه می دهد که بفهمد ترسش مربوط به خیانت گهگاهی او به همسرش است. وقتی او ماجرای معشوقه اش را به همسرش می گوید، همسرش او را می بخشد. در بخش دوم یک زن شوهری دارد که او را با لباس یک شخصیت کمیک پوشانده است. در بخش آخر مجبور است شبش را در یک هتل رازآلود به خاطر خراب شدن خودرو خود بگذراند.
هیستیداز که هیستینیداز و همچنین هیستیدین آمونیا لیاز نیز خوانده می شود، آنزیمی است که در انسان توسط ژن HAL کد می شود. هیستیداز در واقع هیستیدین را به آمونیاک و اسید اوروکانیک تبدیل می کند. کارکرد. آنزیم هیستیداز نوعی آنزیم سیتوزولی است که نخستین واکنش را در جریان کاتابولیسم هیستیدین کاتالیز می کند. این واکنش در حقیقت دآمیناسیون نونواکسیداتیو nonoxidative deamination مولکول L-هیستیدین و تبدیل آن به اسید ترانس اروکانیک است. پاتولوژی. جهش در ژن این آنزیم می تواند به هیستیدینمی و اوروکانیک اسیدوری منجر می شود.
آیا قهرمانان ما قادر به یافتن دوستشان که به طرز مرموزی در آفریقا ناپدید شده هستند؟ محصول ۱۹۶۸ ایتالیا، فیلمی کمدی به کارگردانی اتوره اسکولا است فیلم در فصل ۱۹۶۸/۶۹ در رتبه ششم گیشه ایتالیا قرار داشت. داستان فیلم. تاجر رومی به نام فوستو دی سالویو دیگر نمی تواند کارش و طریقه زندگی کردن بی احساس و درهم و برهم خود را تحمل کند. شانس فرار از این زندان وقتی که برادرخوانده اش فوت می شود اتفاق می افتد، اورسته ساباتینی می گوید «تیتینو» از آفریقا می آمد. فوستو همراه با کارمندش اوبالدو که حسابدار شرکت است در جستجوی برادرش به آنگولا می روند اما سفر طولانی می شود و اتفاقات فراوانی برای آنها می افتد. آنها ردپای تیتینو را می گیرند اما به نظر می رسد که پیدا شدنی نیست.
قهرمانی والیبال نوجوانان آسیا () رقابت ورزشی در رده سنی زیر ۱۸ سال که هر دو سال یکبار در سطح قاره آسیا توسط کنفدراسیون والیبال آسیا برگزار می شود
دیوید اسپید (؛ زادهٔ ) یک هنرپیشه اهل ایالات متحده آمریکا است. وی از سال ۱۹۸۷ میلادی تاکنون مشغول فعالیت بوده است. فیلم شناسی. از فیلم ها یا برنامه های تلویزیونی که وی در آن نقش داشته است می توان به "جو دِرْت"، بزرگ شده ها، هتل ترانسیلوانیا، قواعد نامزدی، تامی کوچولو، اکنون شما را چاک و لری اعلام می کنم، جک و جیل، بالغ ها ۲، دانشکده پلیس ۴، سر مخروطی ها، گورخر مسابقه، ، خواب سبک، گمشده و پیداشده، خانواده های دیوانه، بازنده و مایه ننگ اشاره کرد.
نخست وزیر عربستان سعودی ()، رئیس شورای وزیران عربستان سعودی است. دفتر نخست وزیری در ۹ اکتبر ۱۹۵۳ همزمان با شورای وزیران تشکیل شد.
الیزابت آرنوا (؛ زاده ۲۶ مه ۱۹۷۹) بازیگر آمریکایی است. او فعالیت حرفه ای خود را به عنوان بازیگر کودک آغاز کرد و در چندین نقش سینمایی و تلویزیونی ظاهر شد.
دابنی کلمن (زاده ۳ ژانویه ۱۹۳۲ – ۱۶ مه ۲۰۲۴) بازیگر آمریکایی بود. از فیلم های وسریال های معروف او می توان به بازی در روز من با دختر رئیس جمهور، خم به ابرو نیاور، ماجرای مرموز و پرالتهاب، قهرمان اسکی، مسیر مهتابی، آموس و اندرو، دکترهای جوان عاشق، نگهبان، دام، مردی با یک کفش قرمز، جایی که قلب آنجاست، رعد نورد، "چگونه بر هزینه های بالای زندگی غلبه کنیم" و "مورو" اشاره کرد. دابنی کلمن در ۱۶ مه ۲۰۲۴، در سن ۹۲ سالگی درگذشت.
سِوان هیلد در اساطیر ژرمن ها، دختر بسیار زیبای زیگورد و گودرون بود که مرگ وحشتناک او به دست شوهر حسودش ارماناریک (یورمونرک)، پادشاه سالخورده گوت ها در بسیاری از روایات و داستان های شمال اروپا از جمله "ادای منظوم"، "ادای منثور"، و "ولسونگا ساگا"؛ شعر اسکالدیک "رگنارسدراپا"؛ اثر لاتین دانمارکی "گستا دانوروم" و "سرود نیبلونگ ها" بیان شده است. او خواهر دوقلوی زیگموند زیگوردارسون و خواهر ناتنی آسلاگ، دختر زیگورد و برون هیلد بود. او به عنوان یکی از زیباترین زنان به شمار می رفت به طوری که شاه پیر ارماناریک، پادشاه گوت ها شیفتهٔ او شده و خواستار ازدواج با او شد، اما به اتهام رابطه نامشروع با شاهزاده راندور، به مجازات مرگ محکوم شد. "سوانهیلد" عاشق راندور بود و این قضیه به دست بیکی، مشاور پادشاه به او اعلام گردید. در این بین شاه پسرش راندور را به دار آویخت و "سوانهیلد" نیز توسط لگدمال شدن زیر سُم اسب ها در جلوی دروازهٔ قلعه به شکل وحشتناکی کشته شد. در روایات گفته شده در ابتدا اسب ها تمایلی برای آسیب رساندن به "سوانهیلد" را نداشتند، چون او چشمانی زیبا و بانفوذ همانند پدرش را به ارث برده بود. پس از این اتفاق، مادر "سوانه
یلد" برای گرفتن انتقام، برادران ناتنی او را دقیقاً به همین شکل مجازات کرد و پسران بازماندهٔ گودرون به انتقام خون او، ارماناریک را در قصرش دستگیر کردند و دست ها و پاهایش را از بدن جدا کردند. پیش از آنکه آن ها بتوانند او را بکشند، با فریادی بلند به افراد خود دستور داد که مهاجمان را دستگیر و سنگسار کنند، اما آن ها نیز کشته شدند.
فهرست نخست وزیران ژاپن ()، شامل آن هایی که در امپراتوری ژاپن از زمانی که اولین نخست وزیر ژاپن (در مفهوم مدرن)، ایتو هیروبومی در سال ۱۸۸۵ پست را در دست گرفت تا به امروز. این پست را هم اکنون یوشیهیده سوگا را در دست دارد. نخست وزیران بر طبق قانون اساسی میجی حکم را از سوی امپراتور دریافت می کنند. در سال های پس از جنگ جهانی دوم تا کنون جناح اصلاح طلبان به رهبری حزب لیبرال دمکرات بیشترین مدت قدرت را در دست داشتند در هفتاد سال از ۱۹۴۵ تا ۲۰۱۵ بیش از پنجاه سال قدرت در دست لیبرال دمکرات ها بوده است. کلید. "نظامی و بدون حزب:" "لیبرال ها و جریان اصلی محافظه کار دوره میجی:" "لیبرال های پس از جنگ:" "اصلاح طلبان :" "محافظه کاران، لیبرال ها، سوسیالیست ها دوره معاصر:" نخست وزیران امپراتوری ژاپن (۱۸۶۸–۱۹۴۷). نخست وزیران در طی دوره میجی (۱۸۶۸–۱۹۱۲). "تحت امپراتور میجی" نخست وزیران در طی دوره تایشو (۱۹۱۲–۱۹۲۶). "تحت امپراتور تایشو" نخست وزیران در طی دوره شووا (۱۹۲۶–۱۹۴۷). "تحت امپراتور شووا" نخست وزیران دولت ژاپن (۱۹۴۷–تاکنون). نخست وزیران در طی دوره شووا (۱۹۴۷–۱۹۸۹). "تحت امپراتوری شووا" نخست وزیران در طی دوره Heisei (۱۹۸۹–تاک
نون). "Under امپراتور آکی هیتو"
کیم یو جین (؛ زادهٔ ۲۴ ژوئن ۱۹۷۲) بازیگر و کنشگر اهل کره جنوبی است. او در سال ۱۹۹۴ حرفه بازیگری خود را با ایفای نقش در تئاتر "What Do Women Live For" آغاز کرد و از آن زمان تاکنون در فیلم ها و مجموعه های تلویزیونی فعالیت می کند. او به خاطر نقش مکمل در فیلم های "آب نبات نعنایی" (۲۰۰۰) و "وسواسی" (۲۰۰۲) شناخته می شود. او در مجموعه های تلویزیونی "سرزمین ستارگان" (۲۰۱۸)، "گو هه ریونگ مورخ تازه کار" (۲۰۱۹)، "کلاس ایته وون" (۲۰۲۰) و "وینچنزو" (۲۰۲۱) ایفای نقش کرده است.
ددی در فرهنگ همجنس گرایی اصطلاحی عامیانه است و به مرد مسن همجنس گرایی گفته می شود که از لحاظ جنسی درگیر یک رابطه یا علاقه به یک مرد همجنس گرای جوان تر است. در این رابطه تفاوت سنی زیادی میان «ددی» و معشوقه اش (پسر همجنس گرا) وجود دارد اما این رابطه مانند رابطهٔ پدر و پسر نیز هست و مرد مسن افزون بر تأمین نیازهای جنسی شریکش، از وی حمایت عاطفی می کند.
سازمان غذا و دارو ایران یک سازمان دولتی زیرمجموعهٔ وزارت بهداشت، درمان و آموزش پزشکی است که در ۱۵ اسفند ۱۳۸۹ در شورای عالی اداری تصویب و تشکیل شد. مسئولیت این سازمان بر عهدهٔ معاون غذا و داروی وزارت بهداشت می باشد. شیوه های حمایت از سلامت مردم در مواجهه با فراورده های آرایشی و بهداشتی و نیز مواد غذایی فرایند شده و راهکارهای کاهش انگیزه های قاچاق، و جلوگیری از قاچاق با پیگرد جعل آرم وزارت بهداشت روی لوازم بهداشتی و آرایشی، از سوی سازمان غذا و دارو مورد بررسی قرار دارد و نظارت و کنترل وضعیت با کمک مجامع صنفی و ارگان های ذی ربط ازجملهٔ اقدامات سازمان غذا و داروی ایران می باشد. وظایف. بر اساس مصوبه شورای عالی اداری، وظائف این سازمان عبارتند از: با توجه به نیاز این سازمان به بازرسان آموزش دیده از سال ۱۳۹۰، دانشکده داروسازی دانشگاه علوم پزشکی تهران آغاز به تأسیس رشته نظارت بر امور دارویی در مقطع کارشناسی ارشد نمود. رشته نظارت بر امور دارویی یک رشته بین رشته ای در مقطع کارشناسی ارشد می باشد که زیرمجموعه ای از کنترل و تضمین کیفیت دارو می باشد. هدف از ایجاد این رشته تربیت دانشجویان برای تأمین بازرسان سازمان غذا و دارو
و معاونت های زیر مجموعه آن و کارشناسان تضمین کیفیت در بخش صنعت داروسازی می باشد، که پیش از این، نیاز به این افراد در بخش دارویی احساس می شد. دانشجویان این رشته در طی دوران تحصیل خود با اصول بهینه تولید(GMP)، ضوابط و قوانین دارویی در تمام مراجع معتبر دارویی، ساخت و تهیه پرونده جامع دارویی، اصول ممیزی و بازرسی در حوزهٔ دارو آشنا می شوند. اولین ورود دانشجویان این رشته در سال ۱۳۹۰ در دانشکده داروسازی دانشگاه علوم پزشکی تهران اتفاق افتاد و اولین فارغ التحصیل این رشته آقای علیرضا سیمی، با کسب رتبهٔ اول و دفاع از پایان نامه خود در سال ۱۳۹۳ با موضوع ضوابط کنترل کیفی فراورده های حاصل از مهندسی بافت و سلول درمانی این دوره را به پایان رسانید. سازمان غذا و دارو با همکاری پلیس نیروی انتظامی، اصناف مرتبط و گمرکات ایران کنترل و جلوگیری از تقلب و قاچاق در لوازم آرایشی و بهداشتی، تجهیزات پزشکی و داروها را به انجام می رسانند. زیرمجموعه ها. اداره دارو، مواد غذایی و آشامیدنی، آرایش و بهداشتی، مکمل و فرآورده های طبیعی. وظیفه اصلی این اداره نظارت بر تولید، کنترل، صدور مجوزهای بهداشتی محصولات غذایی و آشامیدنی، آرایش و بهداشتی تولی
د داخل و وارداتی به منظور اطمینان از کیفیت و ایمنی و سلامت محصول مطابق با معیارهای ملی مصوب و ضوابط جاری وزارت بهداشت، درمان و آموزش پزشکی می باشد. اداره کل آزمایشگاه های مرجع کنترل غذا، دارو و تجهیزات پزشکی. مرکزی دولتی است که در سال ۱۳۴۲ به منظور کنترل فرآورده های غذایی و دارویی زیر نظر وزارت بهداشت بهداری سابق تأسیس شده است. با ایجاد تغییرات تشکیلاتی در وزارت بهداشت درمان و آموزش پزشکی که موجب ایجاد معاونت غذا و دارو به صورت مستقل شد، این مجموعه تحت عنوان اداره کل آزمایشگاه های کنترل غذا و دارو شامل آزمایشگاه کنترل مواد غذایی، آرایشی و بهداشتی، دارویی و فرآورده های بیولوژیک، تجهیزات و ملزومات پزشکی، مکمل و گیاهان دارویی حدود ۲۰۰ نفر کارشناس و متخصص در رشته های مختلف غذایی، دارویی، آرایشی و بهداشتی و ملزومات و تجهیزات پزشکی و حضور ۲۵ نفر عضو هیئت علمی ثابت و تعدادی عضو هیئت علمی مشاور از دانشگاه و مراکز تحقیقاتی به فعالیت خود در این اداره کل ادامه داده می دهد. این مرکز هم اکنون با گسترش دامنهٔ عملکرد، در زمینه های مختلف کنترل کیفیت فرآورد ه های غذایی، دارویی، بیولوژیک، آرایشی و بهداشتی، مکمل ها و فرآورده ها
ی طبیعی، ملزومات و تجهیزات پزشکی به منظور اطمینان از انطباق ویژگی ها و معیارهای ایمنی و سلامت با استانداردهای ملی و بین المللی فعالیت دارد. در سال ۱۳۸۹ با تصویب تأسیس سازمان غذا و دارو وابسته به وزارت بهداشت، این مجموعه تحت عنوان مرکز آزمایشگاه های مرجع کنترل غذا و دارو با مسئولیت حقوقی سازمان غذا و دارو در تشکیلات این سازمان تعریف شد. در حال حاضر علاوه بر آزمایشگاه های کنترل کیفیت فرآورده های غذایی، دارویی، بیولوژیک، آرایشی و بهداشتی، مکمل ها و فرآورده های طبیعی، ملزومات و تجهیزات پزشکی، با تأسیس آزمایشگاه های جدید مانند نانو تکنولوژی، کنترل کیفیت فرآورده های ژن تراپی، سل تراپی و هیستولوژی گوشت،GMO)) تراریخته توسعه بیشتری یافته است. گرسنگی پنهان. گرسنگی پنهان به مفهوم عدم احساس گرسنگی به دلیل مصرف فراورده های نشاسته ای سیرکننده اما فاقد توانایی لازم برای برطرف کردن همه نیازهای بدن انسان می باشد. این پدیده بیشتر به صورت کمبود آمینواسیدهای ضروری، کمبود آهن، کمبود ویتامین ها و کمبود اسیدهای چرب ضروری می باشد که در بیشتر موارد منجر به انواع بیماری ها، اختلالات رشدی، کم خونی، کندذهنی، اختلالات روانی، اختلالات عصب
ی و همچنین آسیب پذیری دربرابر میکروب های بیماری زا می گردد. در ایران اکنون میانگین مصرف گوشت هر ایرانی شش کیلوگرم در سال و برای خانوارهای کارگران سه کیلوگرم در سال است که ۶۰ درصد از میانگین جهانی پایین تر و یک چهاردهم میانگین میزان مصرف سرانه گوشت در کشورهای توسعه یافته است. در لبنیات نیز مصرف سرانه هر ایرانی ۵۰ تا ۶۰ کیلوگرم در سال است که ۷۰ درصد کمتر از میانگین جهانی است. این میزان در کشورهای توسعه یافته میان ۲۴۰ کیلوگرم در سال تا ۴۳۰ کیلوگرم در سال متغیر است. بنابراین مصرف سرانه در ایران یک هشتم تا یک پنجم کشورهای توسعه یافته می باشد. در مقابل میانگین مصرف سرانه گندم، به ازای هر ایرانی سالانه ١۶٧ کیلوگرم است که سه برابر مصرف گندم سرانه در کشورهای توسعه یافته است. همچنین میانگین سرانه مصرف برنج در ایران نیز ۳۶ کیلوگرم در سال است که ۶ تا ۶٫۵ برابر سرانه کشورهای اروپایی است.
گلیکوژنوز نوع یک که بیماری ذخیره گلیکوژن نوع یک و نیز بیماری فون ژیرکه von Gierke's disease نیز خوانده می شود، نوعی بیماری ذخیره گلیکوژن است. نقص آنزیمی. نقص در آنزیم گلوکز ۶ فسفاتاز. توارث ژنتیکی. اتوزوم مغلوب. میزان بروز. نادر. درمان. شامل اجتناب از کاهش گلوکز خون با مصرف کربوهیدرات هایی که به آهستگی جذب می شوند (مانند پلیمر گلوکز، نشاسته و مالتودکسترین) هر ۲ تا ۴ ساعت و تغذیه مستمر شبانه (بیش از ۱۰ ساعت هر شب) با نشاسته ذرت پخته نشده یا ترکیبات قبلی از طریق لوله بینی– معدی بدون افزودن شکر یا لاکتوز، محدود کردن مصرف فروکتوز (سبزیجات و میوه جات)، مصرف فراورده های جایگزین شیر نظیر سویا و کلسیم و در صورت نیاز استفاده از آلوپورینول است. جهت مقابله با کاهش نوتروفیل ها در انواع غیر از یک a, می توان از فیلگراستیم ۲ میکروگرم به ازای هر کیلوگرم وزن بیمار از طریق زیر جلدی استفاده نمود (در صورتی که با بیوپسی مغز استخوان میلودیسپلازی رد شود می توان این مقدار را افزایش داد). پیگیری. پس از ۱۴ سالگی بایستی اسکن اولتراسون سالانه کبد و بررسی منظم عملکرد کلیه انجام گردد. عوارض. شامل بروز آدنوم کبدی و گاهی خونریزی به داخل آن
یا تبدیل آن به سرطان، پوکی استخوان، سندرم فانکونی کلیوی، آمیلوئیدوز، دفع زیاد کلسیم در ادرار و نفروکلسینوز، گلومرولونفریت فوکال سگمنتال، فیبروز بینابینی کلیه و گاهی نارسایی کلیه است. در نوع یک b, کاهش نوتروفیل ها، عفونت های راجعه باکتریایی، زخم های دهان و مخاط روده و بیماری التهابی روده دیده می شود. آزمون تشخیص قبل از تولد. بررسی آنزیم در کبد بیوپسی شده جنین.
ناحیه یانگون (به لاتین: Yangon Region) یک ناحیه در کشور میانمار است که در جنوب آن واقع شده است. مرکز این ناحیه شهر یانگون است. خصوصیات. ناحیه یانگون ۱۰٬۱۷۰ کیلومترمربع مساحت و ۷٬۳۵۵٬۰۷۵ نفر جمعیت دارد.
گلیکوژنوز نوع دو که بیماری ذخیرهٔ گلیکوژن نوع دو و نیز بیماری پومپه Pompe disease خوانده می شود، نوعی ناهنجاری متابولیک مادرزادی است. نقص آنزیمی. نقص در آنزیم آلفا-گلوکوزیداز(اسید مالتاز لیزوزومی). توارث ژنتیکی. اتوزوم مغلوب. میزان بروز. یک مورد در هر ۵۰ هزار تولد زنده. درمان. درمان نگه دارنده و حمایتی است. در بیماری ماهیچه ای پیشرفته، استفاده از ونتیلاتور لازم است. علاوه بر این می توان از درمان جایگزینی با آنزیم صناعی از راه داخل وریدی استفاده نمود. تغذیه از غذاهای پُر پروتئین با افزودن لوسین و آلانین توصیه می شود. آزمون تشخیص قبل از تولد. بررسی آنزیم در آمنیوسیت ها.
ناحیه تانینتاریی (به لاتین: Tanintharyi Region) یک ناحیه در میانمار است که در جنوبی ترین قسمت این کشور واقع شده است. شهر داوی مرکز این ناحیه است. خصوصیات. ناحیه تانینتاریی ۴۳٬۳۲۸ کیلومترمربع مساحت و ۱٬۴۰۶٬۴۳۴ نفر جمعیت دارد.
داوی (به لاتین: Dawei) یک شهر در میانمار است که در ناحیه تانینتاریی واقع شده است. جمعیت این شهر در سال ۲۰۰۴ میلادی ۱۳۹٬۹۰۰ نفر بوده است.
گریم هیلد در اسطوره شناسی اسکاندیناوی، ملکه و ساحره ای زیبا اما شیطانی بود. او همسر گیوکی پادشاه جنوب راین، بورگونی بود. در "ولسونگا ساگا" او مادر سه فرزند پسر به نام های گونار، هاگنی و گوتورم و دختری به نام گودرون بود. در افسانه های ایسلندی، "گریم هیلد" مشاور اصلی همسر و پسرانش برای حکومت در قلمرو پادشاهیشان بود و همچنین تا حدودی مسئول تمام فاجعه های رخ داده در خانواده اش است. او ملکه ای بلندپرواز بود که حتی از فرزندان خود برای رسیدن به اهداف شوم خود استفاده می کرد. ولسونگا ساگا. "گریم هیلد" ساحره ای بود که به زیگفرید دلاور معجونی جادویی خورانید تا همه چیز را دربارهٔ معشوقه اش برون هیلد فراموش کند و با دخترش گودران ازدواج کند. این "گریم هیلد" بود که به شوهرش توصیه کرد، زیگفرید باید با دخترشان ازدواج کند و با داشتن چنین داماد قدرتمند و شجاعی، فرزندانش قادر خواهند بود هرگونه نبردی علیه همسایگان خود را بدون شکست پشت سر بگذرانند. او حتی هدف هایی فراتر از نبرد، همچون دستیابی به گنجینهٔ گرانبهای زیگفرید نیز در سر داشت که آن را پس از کشتن اژدهای فافنیر بدست آورده بود. "گریم هیلد" به پسرش گونار پیشنهاد کرد از زیگفری
د برای تصاحب برونهیلد تقاضای کمک کند (از آنجایی که گونار به اندازه کافی شجاع نبود تا از شعله های آتش عبور کند). آن ها از جادوی او برای تغییر شکل ظاهری خود استفاده کردند تا هر کدام چهره ای شبیه به دیگری داشته باشند. زیگفرید در ظاهر گونار از حلقه های آتش گذشت و برون هیلد را نجات داد. تنها مدت کمی پس از ازدواج گونار و برون هیلد، او حافظهٔ خود را به خاطر آورد که قبل از ازدواج با گودران، برون هیلد نامزد او بوده است. وقتی گونار و هاگنی قصد جان زیگفرید را کردند، باز هم "گریم هیلد" معجونی درست شده از مخلوط گوشت مار و گرگ را به پسر کوچکش گوتورم داد و او را به حالت خشم و خلسه درآورد تا زیگفرید را به قتل برساند. در انتها زیگفرید و گوتورم یکدیگر را کشتند.
سایه زنی فونگ () به یک تکنیک درون یابی رویه در گرافیک سه بعدی اشاره دارد که درون یابی فونگ یا درون یابی سایه زنی بردار نرمال نیز خوانده می شود. به طور صریح نرمال های سطح بین چندضلعی های رسترشده را بنا به به بردارهای نرمالی و یک مدل انعکاس درون یابی می کند.
منابع تاریخنگاری تاریخ صفاری برگرفته از تاریخ سیستان و تاریخ خلفای عباسی (طبری، مسعودی، یعقوبی، ...) است. نولدکه در بررسی طراز اول «یعقوب و دودمانش» یادآور می شود که منابع مربوط به خاستگاه و اوایل زندگی یعقوب و عمرو پر از تناقض گویی و دشواری است. بررسی های بارتولد دربارهٔ منابع تاریخ صفاری، وی را بدانجا کشانید که منابع را به دو گروه تقسیم کند. گروه نخست منابع «غربی» بودند و شامل کسانی بودند که معاصر یعقوب و عمرو در سرزمین های مغرب سیستان و خراسان بودند. به گفته بارتولد، روایت غربی به دلیل معاصر بودن با رویدادهای مشرق، در ضبط تاریخ رویدادها دقیقتر است، اما چون مؤلف آن در جایی زندگی می کرده که با محل وقوع رویدادها فاصله زیادی داشته، آگاهی هایی که دربارهٔ اوضاع سیاسی و جغرافیایی مشرق بدست می دهد، خواه ناخواه ناقص و مخدوش اند. از جمله تاریخ نگاران این گروه یکی یعقوبی است، اما هم بارتولد و هم پیش از او آگوست مولر گفته اند که اگر چه یعقوبی حدود ۲۶۰ ق/ ۸۷۴ م از مشرق سرزمین های خلافت به مرکز آن رفت، با اینهمه اطلاعاتی که از آنجا آورد بسیار اندک است، اما این اطلاعات اندک را در جای دیگر نمی توان بدست آورد، مگر پاره ای
جزئیات تازه دربارهٔ سفرهای جنگی یعقوب به کرمان و فارس. همین امر در مورد طبری که در گزارش دادن این رویدادها به نقل دیده های خود می پردازد نیز صادق است. ابن خلکان مقاله زندگی نامه ای بلندی را که در کار او استثنائی است به یعقوب اختصاص می دهد و مطالب آن را از چندین منبع مختلف گرفته است. ابولحسین عبیدالله عضو خاندان طاهری بود و بنابراین گویا دربارهٔ رویدادهای مشرق که برای خاندان او بسیار مصیبت بار بوده اند، آگاهی هایی فراوان داشته است. از جمله منابع ابن خلکان نیز مهمترین منابع غربی، یعنی ابوعبیدالله محمد بن ازهر اخباری است که وی نیز آگاهی های خود دربارهٔ تاریخ نگار معروف علی بن محمد، معروف به «ابن بسام» بود. منابعی که به گروه «شرقی» تعلق دارند بر خلاف فی المثل یعقوبی همروزگار اوایل دوره صفاری نیستند، اما در دوره جانشینان صفاریان در خراسان، یعنی سامانیان زندگی می کردند. در نتیجه، در بدست دادن تاریخ دقیق رویدادها دقت کمتری دارند، اما در عوض به ذکر جزئیاتی می پردازند که در جای دیگر بدست نمی آید. گذشته از این دو منبعی که از آن ها سخن رفته، ابن خلکان از منبع دیگری به نام سلامی یاد می کند که اطلاعات او گه گاه با آگاهی ه
ایی که منابع دیگر بدست می دهند همخوانی ندارد؛ و ابن اثیر نیز در تألیف خود هم از کتاب ابن ازهر بهره می گیرد و هم از نوشته های سلامی. گردیز، مورخ غزنوی نیز از تاریخ ولایت های خراسان اسلامی که غالباً از آن نقل قول می شود، اما خود اثر از میان رفته، استفاده کرده است. ابوعلی حسین بن احمد سلامی از کارکنان دستگاه دیوانسالاری سامانی در نیمه یکم سده چهارم هجری / دهم میلادی بود. با توجه به آگاهی احتمالی او دربارهٔ اوایل دوره صفاری، بارتولد حدس زده که وی از وزیران سامانی بود که اندکی پیش از شکست عمرو بن لیث از امیر اسماعیل بن احمد در ۲۸۷ ق / ۹۰۰ م خدمت امیر صفاری می کرده است. همچنین، گویا که بخش دربارهٔ صفاریان طبقات ناصری، نوشته منهاج بن سراج جوزجانی، مورخ غوریان در سده هفتم هجری/ سیزدهم میلادی در نهایت برگرفته از کتاب سلامی است. منبع واسطه شاید قصص ثانی ابن هیصم بوده است. اما دربارهٔ کتاب اخیر چیز دیگری دانسته نیست. همچنین، حکایت متعدد دربارهٔ اوایل دوره صفاری در جوامع الحکایات (نظام الدین شمار آن ها را ۳۷ حکایت می داند که نشان دهنده سنت شرقی در تازه ترین شکل آن در سده هفتم هجری/سیزدهم میلادی است). عوفی منبع چندین حکای
ت خود را اخبار یعقوب لیث و اخبار آل لیث یاد می کند و ناظم حدس زده است که این منابع در واقع عناوین بخش های مربوط در تاریخ ولایت های خراسان بوده اند. سرانجام اطلاعاتی که در آثار جغرافی نویسانی چون اصطخری و ابن حوقل و مروج الذهب مسعودی آمده، از جهت زمینه های سال شماری، باید از منبعی تعبیت کنند که پیش از اثر سلامی نوشته شده بودند. اصطخری در اثر جغرافیایی خود چنان به توصیف مفصل و جز به جز زرنگ می پردازد که گویی خود (یا سلف وی بلخی) به سیستان سفر کرده است. مسعودی دربارهٔ آغاز کار یعقوب در کتاب بزرگ خود اخبارالزمان که مروج الذهب تلخیص آن است، سخن رانده است. متأسفانه مروج از سال های زندگی یعقوب به سرعت می گذرد و گزارش مفصلی در اینباره بدست نمی دهد. منابع تاریخی موجود دربارهٔ مشرق ایران، چه آنهایی که به عربی نوشته شده اند و چه آنهایی که از قرن پنجم هجری/یازدهم میلادی به بعد به فارسی تصنیف گردیدند، کلا با صفاریان خصومت می ورزند. بیشتر مورخان بازتابنده محیط اجتماعی سلسله مراتبی و اشرافی خلاف عباسی و امپراتوری سامانیان، غرنویان و سلجوقیان می باشند. این مورخان در اصل و نسب پست صفاریان با تحقیر می نگرند و آن ها را عصیانگرا