Payamvdn/NorthPersian_fa_wiki huggingface dataset:
رمایه را در جوامع کاهش دادند و نابرابری هم به این دلایل هم به دلیل مالیات های تصاعدی و … کاهش یافت. اما در دهه های ۷۰ و ۸۰ قرن ۲۰ میلادی به دلیل رکودهایی که به وجود آمده بود دولت ها سیاست های نظارتی خود را حذف کردند و خصوصی سازی های بسیاری انجام شد و دوباره اهمیت نسبی سرمایه رو به افزایش گذاشته شد و نابرابری ها تا به امروز که در قرن بیست و یکم هستیم شدید رو به افزایش رفته است. پیکتی پیشبینی می کند نسبت سرمایه به درآمد تا سال ۲۱۰۰ در سطح جهانی به ۷ برسد. به دلیل این افزایش نابرابری پیکتی مالیات های تصاعدی به ویژه مالیات تصاعدی بر خود سرمایه را پیشنهاد می کند. همچنین اضافه می کند این امر نیاز به به همکاری بین المللی بسیاری دارد. اما خود اذعان می کند این ایده زیاده خواهانه می باشد اما پیشنهاد همکاری در سطح بین المللی می کند. از نظر پیکتی، مهم است که جزئیات این مالیات با گفتگوی عمومی و بحث دموکراتیک تعیین گردد. این راه حل به نظر اکثر منتقدان غیرقابل انجام است. همچنین نابرابری، پایش به انباشت، بحران و … از نتایج منطقی نظام سرمایه داری است و پیکتی بحث خود را در چارچوب نظام سرمایه داری پیش می برد و در نهایت این مالی
ت ها با فرض انجام گرفتن هم شاید بحران ها و نابرابری را برای مدتی کم کند اما این نظام باز به بحران می انجامد. تنها راه برای نابودی نابرابری ها، نابودی نظامی است که به نابرابری می انجامد.
کمبود مالتیپل سولفاتاز که موکوسولفاتیدوز (Mucosulphatosis) و بیماری آوستین (Austin disease) نیز خوانده می شود، نوعی بیماری ذخیره ای لیزوزومی است. نقص آنزیم. نقص تعدادی از سولفاتازها در اثر کمبود فاکتور یک تعدیل کننده سولفاتاز یا آنزیم تولیدکننده c آلفا فورمیل گلیسین توارث ژنتیکی. اتوزوم مغلوب. میزان بروز. نادر. درمان. حمایتی است. آزمون تشخیص قبل از تولد. بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده یا نمونه پرز کوریونی.
وینسنت تان (زاده فوریه ۱۹۵۲) کارآفرین، تاجر و مالک چند باشگاه فوتبال اهل مالزی است. وی مالک شرکت برجایا گروپ و باشگاه های فوتبال کاردیف سیتی و سارایوو می باشد.
باتو پاهات (به لاتین: Batu Pahat) یک از بخش های کشور مالزی است که در ایالت جوهور واقع شده است.
دعای دفع بلای هوو عنوان دعا، فال، محاسبات یا وردی بود که در قرن نوزدهم یا احتمالاً اوایل قرن بیستم میلادی که مصادف با دوران پادشاهان آخرین قاجار می شده، رایج بوده است. در نمونه ای از این دعا اعداد، واژه های عربی و نقاشی انسان دیده می شود.
ارواح شیطانی یک بازی ویدئویی به سبک نقش آفرینی اکشن است که توسط فرام سافتور توسعه یافته و به طور انحصاری برای کنسول پلی استیشن ۳ منتشر شده است. این بازی به وسیلهٔ سونی کامپیوتر انترتینمنت در ۵ فوریه ۲۰۰۹ در ژاپن منتشر شده و توسط شرکت اطلس در ۶ اکتبر ۲۰۰۹، در آمریکا و به وسیلهٔ نامکو باندای گیمز در ۲۳ و ۲۵ ژوئن ۲۰۱۰ در استرالیا و اروپا عرضه شده است. "ارواح شیطانی" برای داشتن حالتی بسیار سخت در روند بازی مورد توجه بوده، که بر طبق بسیاری از منتقدین این بازی یک چالش واقعی به شمار می رود. موفقیت این بازی سبب آغاز مجموعه بازی های "سولز" گردید، و ادامه ای برای این بازی موفق با نام "دارک سولز" در سال ۲۰۱۱ منتشر شده است. نسخه بازسازی شده این عنوان توسط بلوپوینت گیمز در نوامبر ۲۰۲۰، به عنوان بازی زمان عرضه برای کنسول پلی استیشن ۵ منتشر شده است.
این دسته از بیماریها یافته های بالینی توأم موکوپلی ساکاریدوزها و اسفنگولیپیدوزها را دارند. انواع کلاسیک دو و سه با نقص چندین آنزیم لیزوزومی همراه می باشند. انواع. موکولیپیدوز نوع یک. همان بیماری سیالیدوز است. موکولیپیدوز نوع دو یا بیماری سل I. وجه تسمیه بیماری سل I, به علت وجود انکلوزیون های سیتوپلاسمی شدیدی است که با میکروسکوپ فاز کنتراست قابل مشاهده هستند. حرف I, نشانه انکلوزیون (Inclusion) است. موکولیپیدوز نوع سه. با نام پلی دیستروفی هورلر کاذب نیز خوانده می شود. موکولیپیدوز نوع چهار. موکولیپیدوز نوع چهار به علت نقص در آنزیم موکولیپیدین یک بروز می کند. وراثت. این بیماری ها به صورت اتوزومی مغلوب به ارث می رسند.
موکولیپیدوز نوع دو که بیماری سل I (بیماری I Cell) نیز خوانده می شود، نوعی بیماری ذخیره ای لیزوزومی است. دی این بیماری وجه تسمیه I Cell به علت وجود انکلوزیون های شدید سیتوپلاسمی است که به راحتی با میکروسکوپ فاز کنتراست قابل مشاهده است و I نشانگر انکلوزیون (Inclusion) می باشد. علائم بالینی. سابقه بیماری در سایر فرزندان وجود دارد. نقص آنزیم. نقص در آنزیم ان استیل گلوکزآمیل فسفوترانسفراز (نقص در تعدیل آنزیمهای لیزوزومی در سیستم گلژی پس از ترجمه آنها که جهت انتقال آنها به لیزوزومها بایستی صورت گیرد). توارث ژنتیکی. اتوزوم مغلوب. میزان بروز. نادر. درمان. درمان علامتی است. پیوند مغز استخوان باعث بهبودی محدودی شده است. آزمون تشخیص قبل از تولد. بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده و نشان دادن مقادیر زیاد اسید هیدرولازهای متعدد در مایع آمنیوتیک.
ملکه مُرده است سومین آلبوم گروه آلترنیتیو راک انگلیسی اسمیتز است. این آلبوم در روز ۱۶ ژوئن ۱۹۸۶ در انگلستان (شرکت راف ترید)، و در ۲۳ ژوئن ۱۹۸۶ در آمریکا (شرکت سایر) عرضه شد. "ملکه مُرده است" موفق شد بیست ودو هفته در جدول موسیقی آلبوم های بریتانیا باقی بماند و تا رتبهٔ ۲ جدول هم سرک بکشد. در آن سوی اطلس هم، در کانادا (جدول موسیقی RPM) توانست به رتبهٔ ۲۸ برسد و در آمریکا (بیلبورد ۲۰۰) نیز به جایگاه ۷۰ رسید. در اواخر سال ۱۹۹۰ "ملکه مُرده است" توسط آرآی ای ای گواهی نامهٔ گلد خورد. از آن پس هم فروش آن مداوم و خوب بوده است. تصویر جلد آلبوم، به انتخاب و طراحی موریسی، عکسی است از آلن دلون در فیلم "." در سال ۲۰۱۳، "ملکه مُرده است" عنوان «بزرگ ترین آلبوم تمام دوران ها» را در «لیست آلبوم های برتر» نشریهٔ ان ام ئی کسب کرد.
آئروسپاسیال آلوئت ۳ یک هلیکوپتر چندمنظوره سبک تک موتوره است. طراحی این هلیکوپتر به وسیلهٔ شرکت سود اویاسیون انجام شده و به وسیلهٔ آئروسپاسیال ساخته شده است. این هلیکوپتر همچنین به وسیلهٔ شرکت هیندوستان آیروناتیکس با نام هال چتاک و به وسیلهٔ شرکت ایندوستریا آئروناتیکا رومانا در رومانی زیر امتیاز تولید شده است. آلوئت ۳ جانشین آئروسپاسیال آلوئت ۲ و نوع بزرگتر و جادارتر آن است. طراحی و ساخت. نخستین ورژن آلوئت ۳، پیش نمونهٔ اس اِ ۳۱۶۰ برای نخستین بار در تاریخ ۲۸ فوریه ۱۹۵۹ پرواز کرد. اس آ ۳۱۶آ (اس اِ ۳۱۶۰) در سال ۱۹۶۱ وارد خط تولید شد و تا سال ۱۹۶۸ که اس آ ۳۱۶ب جایگزین آن شد در خط تولید باقی ماند. آخرین و هزار و چهارصد و سی و هفتمین آلوئت ۳ در سال ۱۹۷۹ از خط مونتاژ بیرون آمد و خط تولید اصلی آن در فرانسه بسته شد. آخرین فروند از آلوئت ۳ از شرکت آئروسپاسیال در سال ۱۹۸۵ تحویل داده شد. بیش از ۵۰۰ فروند از این هلیکوپتر در رومانی، هندوستان و سوییس زیر امتیاز تولید شدند. شرکت هیندوستان آئروناتیکس امتیاز ساخت این هلیکوپتر را با نام هال چاتاک گرفت و بیش از ۳۰۰ فروند از این هلیکوپتر به وسیلهٔ این شرکت هندی ساخته شد. این شرکت
طی سالیان به طور مستقل این هلیکوپتر را به روزرسانی و بومی سازی کرد و ورژنی از آن هر چند به تعداد محدود در خط تولید قرار دارد. از جمله دیگر شرکت هایی که آلوئت ۳ را زیر امتیاز می ساختند یا مونتاژ می کردند شرکت ایندوستریا آئروناتیکا رومانا در کشور رومانی که این هلیکوپتر را با نام آی ای آر ۳۱۶ تولید می کرد، شرکت اف پلوس و در امن سوییس و شرکت های فوکر و لیختورک در هلند هستند. تعداد آلوئت ۳های تولید شده به قرار زیر است: تاریخچه عملیات. آرژانتین. هوانوردی دریایی آرژانتین ۱۴ فروند از این هلیکوپتر را خریداری کرد. در خلال جنگ فالکلند با بریتانیا در سال ۱۹۸۲ هنگامی که کشتی ژنرال بلگرانو به وسیلهٔ اژدرهای کشتی کانکرر غرق شد یک فروند اس آ ۳۱۶ب روی عرشهٔ کشتی غرق شده قرار داشت. یک فروند دیگر آن نقش مهمی در خلال تهاجم به جرجیای جنوبی بازی می کرد. در ۲ دسامبر ۲۰۱۰ آخرین فروند این هلیکوپتر در آرژانتین طی مراسمی در فرودگاه فرودگاه کماندانته اسپورای باییا بلانکا بازنشسته شد. استرالیا. از آوریل ۱۹۶۴ تا ۱۹۶۷ سه فروند آلوئت ۳ از فرانسه به استرالیا برای مونتاژ محلی فرستاده شد. این ۳ فروند به وسیلهٔ نیروی هوایی پادشاهی استرالیا در
ناحیه ممنوعه وومرا به عنوان هلیکوپتر نفربر سبک و برای بازیابی قطعات موشک پس از پرتاب آزمایش به کار گرفته شد. بلژیک. نیروی دریایی/ نیروی هوایی: ۳ فروند اس آ ۳۱۶ب شیلی. نیروی دریایی شیلی در سال ۱۹۷۷ ده فروند اس آ-۳۱۹ب سفارش داد. این هلیکوپترها تا اواسط سال ۱۹۷۸ تحویل داده شدند و پیش از اوج بحران کانال بیگل با آرژانتین عملیاتی شدند و نخستین هلیکوپترهای تاکتیکی کشتی نشین بودند که به وسیلهٔ نیروی دریایی شیلی به کار گرفته شدند. این هلیکوپتر مجهز به رادار و مسلح به موشک، مسلسل، خرج عمقی، و یک فروند اژدر ضدزیردریایی سبک شدند. یک فروند اس آ-۳۱۹ب نیروی دریایی شیلی عملیاتی و در شرایط بسیار خوبی بودند و در این دهه جای خود را به هلیکوپترهای اس آ۵۳۳ سوپر پوما دادند و خود به وسیلهٔ کاربران غیرنظامی خریداری شدند. دانمارک. از سال ۱۹۶۲ تا ۱۹۶۷ هشت فروند به نیروی دریایی پادشاهی دانمارک تحویل داده شد و بیشتر به عنوان هلیکوپتر رادار دهانه ترکیبی و شناسایی برای پشتیبانی از کشتی های گشتی قطب شمال نیروی دریایی به کار گرفته شدند. در سال ۱۹۸۲ این هلیکوپترها جای خود را به وستلند لینکس دادند. فرانسه. آلوئت ۳ در سال ۱۹۶۰ وارد خدمت در نیر
وهای مسلح فرانسه گردید.نیروی زمینی فرانسه در ژوئن ۱۹۶۱ ۵۰ فروندذ آلوئت ۳ سفارش داد. در ژوئن ۱۹۶۰ یک فروند آلوئت ۳ در حالی که هفت نفر را حمل می کرد عملیات برخاست و فرود را روی کوه مون بلان در آلپ فرانسه در ارتفاع ۴۸۱۰ متری انجام داد که این ارتفاع برای یک هلیکوپتر بی سابقه بود. همان هلیکوپتر دوباره در نومبر ۱۹۶۰ با دو سرنشین و ۲۵۰ کیلوگرم بار مفید در هیمالیا در ارتفاع ۶۰۰۴ متری عملیات برخاست و فرود را انجام داد. در ژوئن ۲۰۰۴ آلوئت ۳ پس از ۳۲ سال خدمت موفقیت آمیز از نیروی هوایی فرانسه بازنشسته شد و اروکوپتر آاس۳۵۵ اکوری ۲ جایگزین آن گردید. نیروی دریایی فرانسه هنوز از آلوئت ۳ برای انجام عملیات جستجو و نجات و مأموریت های پشتیبانی سود می برد. ایرلند. نیروهای هوابرد ایرلند بین سال های ۱۹۶۳ تا ۲۰۰۷ آلوئت ۳ را به کار می بردند. در این مدت زمان آلوئت ۳ تنها هلیکوپتر در این نیرو بود. نخستین دو فروند آلوئت ۳ در سال ۱۹۶۳ به ایرلند تحویل داده شد و سومین فروند در سال ۱۹۶۴ و ۵ فروند بعدی بین سال های ۱۹۷۲ و ۱۹۷۴ تحویل داده شدند. در فرودگاه بالدنل در تاریخ ۲۱ سپتامبر ۲۰۰۷ آلوئت ۳ از نیرویهای هوابرد ایرلند بازنشسته شد. در خلال ۴
۴ سال خدمت موفقیت آمیز ناوگان آلووئت ۳ بیش از ۷۷۰۰۰ ساعت پرواز نمود. در کنار مأموریت های نظامی روتین این هلیکوپتر ۱۷۱۷ ماموریت جستجو و نجات را انجام داد و جان ۵۴۲ تن را نجات داده و ۲۸۸۲ پرواز آمبولانس هوایی را به انجام رساند. هندوستان. ماموریت آلوئت ۳ در نیروهای مسلح هند بیش از همه در آموزش، ترابری، انتقال تلفات، ارتباطات و نقش رابط بود. هم اکنون چتاک (ورژن هندی آلوئت ۳) در حال دادن جای خود به هال دروو در نیروهای مسلح هندوستان است. در هندوستان تغییر موتور هال چتاک با موتور تی ام۳۲۳-۲بی برای پرواز در ارتفاعات بالای هیمالیا در دستور کار قرار داشت ولی دنبال نشد. نیروی هوایی هندوستان هم اکنون از چتاک های مسلح برای انجام مأموریت های ضدتانک و انتقال تلفات و انجام مأموریت های معمولی بهره می برد. شرکت هال(هیندوستان آئروناتیکس) هلیکوپترهای چتاک را به نامیبیا نیز صادر کرده است و چند فروند از چتاک های دست دوم را به کشورهای دیگر مانند بنگلدش و نپال اهدا نموده است. پاکستان. پاکستان ۳۵ فروند آلوئت ۳ را خریداری نمود و در جنگ ۱۹۷۱ به ویژه در مأموریت های ترابری اشخاص مهم و ارتباطی به کار برد. دو فروند آلوئت ۳ نیروی هوایی پاکس
تان در خلال جنگ سرنگون شدند. پرتغال. پرتغال نخستین کشوری بود که آلوئت ۳ را در جنگ به کار برد. در سال ۱۹۶۳ در خلال جنگ های مستعمراتی پرتغال در آنگولا و موزامبیک و گینه پرتغال، پرتغال آغاز به به کارگیری آلوئت ۳ در نبردها نمود که در این نبردها بیشتر مأموریت حمله هوابرد و عملیات انتقال زخمی شدگان را بر عهده داشت و توانایی بالای خود را به نمایش گذاشت. پرتغال در کنار ورژن ترابری ساده که کانیبال نام گرفت، از ورژن ویژه ای با توپ خودکار ام گ۱۵۱ بیست میلی متری بهره می برد که این توپ خودکار برای آتش کردن از درب سمت چپ پشتی بود. این ورژن هلیکانیائو نامگذاری شد. در جنگ های یاد شده پرتغالی ها معمولاً حمله های هوابرد را با دسته های شش تایی و هفت تایی آلوئت ۳ انجام می دادند: پنج یا شش فروند کانیبال که هر کدام که هر کدام آن ها پنج چترباز یا تکاور حمل می کرد و یک فروند هلیکانیائو. نیروهای پرتغالی باید هنگامی که هلیکوپترها در ارتفاع دو یا سه متری زمین بودند به زمین می پریدند. تصاویر این پیاده کردن نیرو تبدیل به تصویر نماد جنگ شده است.هلیکانیائوها عملیات پیاده کردن نیرو به وسیلهٔ کانیبال ها را پوشش می دادند. هنگامی که نیروهای پر
تغالی حملهٔ زمینی را آغاز می کردند کانیبال ها از منطقه دور می شدند و هلیکانیائوها می ماندند و نیروهای را پشتیبانی می کردند و مقاومت دشمن را در هم می شکستند و نقاط تجمع دشمن را با توپخانهٔ خودکار ۲۰ میلی متری به گلوله می بستند.هنگامی که نبرد زمینی به پایان می رسید کانیبال ها باز می گشتند و نخست زخمی ها را و سپس بقیهٔ نیروها را جمع می کردند. هم اکنون نیروی هوایی پرتغال تعدادی از آلوئت ۳ را همچنان در خدمت دارد که بیشتر برای آموزش و رادار دهانهٔ ترکیبی از آن ها بهره بردای می شود. این هلیکوپتر همچنین عضو تیم آکروباتیک رتورس د پرتوگال است. رودزیا. نیروی هوایی رودزیا دارای ۳۴ فروند آلوئت ۳ همراه با تعداد کمتری آلوئت ۲ بود که برای ترابری نیرو و انتقال تلفات و پشتیبانی میدان جنگ به کار می رود. آفریقای جنوبی. آلوئت ۳ برای بیش از ۴۴ سال در آفریقای جنوبی خدمت کرد و بیش از ۳۴۶۰۰۰ ساعت در نیروی هوایی این کشور پرواز نمود که مهم ترین عملیات آن در خلال عملیات پاتک در آنگولا بود. این هلیکوپتر در ژوئن ۲۰۰۶ در پایگاه هوایی اسوارتکپ در نزدیکی پرتوریا رسماً از خدمت بازنشسته شد. در اوائل سال ۲۰۱۳ طبق دستور یک دادگاه موقت فروش ناوگا
ن آلوئت ۳های بازنشستهٔ آفریقای جنوبی به نیروی هوایی زیمبابوه بلوکه شد. سوئیس. در سال ۲۰۰۴ نیروهای مسلح سوئیس آغاز بازنشستگی آلوئت ۳ از خدمت را در سال ۲۰۰۶ و بازنشستگی کامل این هلیکوپتر را تا سال ۲۰۱۰ اعلام نمود.
پلی دیستروفی هورلر کاذب (Pseudohurler polydystrophy) که با نام موکولیپیدوز نوع سه نیز خوانده می شود، نوعی بیماری ذخیره ای لیزوزومی است. علائم بالینی. نقص در آنزیم ان استیل گلوکزآمینیل ال فسفو ترانسفراز از علت های بیماری است. این بیماری از نوع اتوزوم مغلوب در وراثت بوده و میزان بروز آن بسیار نادر است. درمان. درمان حمایتی است و شامل درمان ارتوپدی و فیزیوتراپی جهت اشکالات مفصل ران، تجویز پامیدرونات داخل وریدی برای بهبود حرکت و درد استخوانی می باشد. آزمون تشخیص قبل از تولد. بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده و نمونه پرز کوریونی.
Kikiki گونه ای از مگس پریسا است که در مناطق هاوایی، کاستاریکا و ترینیداد یافت می شود. اندازه آن ۰.۱۵ میلیمتر می باشد که کوچکترین حشره ای است که تاکنون شناخته شده است.
موکولیپیدوز نوع چهار نوعی بیماری ذخیره ای لیزوزومی است. نقص آنزیم. نقص در آنزیم موکولیپیدین یک (پروتئین کانال کلسیم است که احتمالاً در اندوسیتوز مهم است). توارث ژنتیکی. اتوزوم مغلوب. میزان بروز. نادر. درمان. ناشناخته. آزمون تشخیص قبل از تولد. ندارد.
بیماری ولمن که بیماری ذخیره کلستریل استر و فقدان اسید لیپاز لیزوزومی نیز خوانده می شود، نوعی بیماری ذخیره چربی است. نقص آنزیم. نقص در آنزیم اسید لیپاز لیزوزومی. توارث ژنتیکی. اتوزوم مغلوب. میزان بروز. نادر. درمان. در این بیماران پیوند مغز استخوان ممکن است موفقیت آمیز باشد. جهت کاهش تولید کلسترول و آپولیپوپروتئین B از مهارکننده های هیدروکسی متیل گلوتاریل کوآ ردوکتاز استفاده می شود. آزمون تشخیص قبل از تولد. بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده.
دفتر سازمان ملل متحد در ژنو، یکی از چهار دفتر اصلی سازمان ملل متحد می باشد که ایران نیز همانند دیگر کشورها در آن نماینده و سفیر دارد. فهرست. فهرست نمایندگان دائم ایران در آن به شرح ذیل است:
فلورس (جزیره) (به لاتین: Flores) یک جزیره در اندونزی است که در مجمع الجزایر سوندای کوچک در آسیای جنوب شرقی واقع شده است. خصوصیات. فلورس ۱۳٬۵۴۰ کیلومترمربع مساحت و ۱٬۸۳۱٬۰۰۰ نفر جمعیت دارد و ۲٬۳۷۰ متر بالاتر از سطح دریا واقع شده است. در ۱۲ دسامبر سال ۱۹۹۲، زلزله ای به قدرت ۷٫۸ در مقیاس بزرگی ریشتر در این جزیزه رخ داده است، و منجر به کشته شدن حدود ۲٬۵۰۰ نفر از ساکنان جزیزه شد. سواحل غرب فلورس یکی از معدود جاهایی است، گذشته از جزیره کومودو که می توان در آن اژدهای کومودو را در حیات وحش یافت. به همین دلیل بخشی از پارک ملی کومودو و میراث جهانی یونسکو محسوب می شود. دومین پارک ملی دوم فلورس، پارک ملی Kelimutu نام دارد و برای حفاظت از گونه های در معرض خطر انقراض در نظر گرفته شده است.
حفره که در ایران با نام قتل در تعطیلات توسط انتشارات هرمس چاپ شده است، رمانی جنایی اثر آگاتا کریستی می باشد . این کتاب که از مجموعه داستان های پوآرو می باشد در سال ۱۹۴۶ در آمریکا توسط انتشارات "داد، مید اند کمپانی" و در نوامبر همان سال توسط انتشارات "کولینز کرایم کلوب" در بریتانیا به چاپ رسیده است. قیمت کتاب در بریتانیا هشت شیلینگ و شش پنسی و در آمریکا دو و نیم دلار بوده است.
بیماری ذخیره اسید سیالیک که با نام بیماری سالا نیز شناخته می شود، نوعی بیماری ذخیره لیزوزومی است. پس از تجزیه گلیکوپروتئینها، گلیکوزآمینوگلیکانها و گلیکوپروتئینها، قندهای اسیدی بایستی به خارج از لیزوزوم انتقال یابند. برداشت این مولکولهای کوچک توسط سیستمهای انتقالی تسهیل می شود که ویژگی وسیعی جهت سوبسترا دارند. در پستانداران، ناقلی که مسئول انتقال اسید ان استیل نورآمینیک (اسید سیالیک) است انواعی از آنیونهای آلی با ساختمان متفاوت نظیر لاکتات، اسید گلوکورونیک و اسید هگزا اورونیک را می شناسد. نقص ژنتیکی در این ناقل آنیونی مسئول نقائص ذخیره اسید سیالیک می باشد. علائم بالینی. نوع شیرخوارگی. زمان تولد، دوران نوزادی و شیرخوارگی: در این نوع پوست روشن، یافته های صورت خشن، بزرگی کبد و طحال، هیدروپس جنینی یا آسیت جنینی احتمالی، تشنج، عقب ماندگی شدید عصبی روانی، قرنیه شفاف، رنگ پریدگی دیسک بینایی، دیسوستوزیس مالتی پلکس، فلج اسپاستیک همه اندامها، بزرگی قلب و سندرم نفروتیک در بیمارمشاهده می شود و مرگ از عفونت تنفسی قبل از ۴ سالگی رخ می دهد. نقص بیوشیمی. نقص در ناقل سیالین. توارث ژنتیکی. اتوزوم مغلوب. میزان بروز. نادر. نوع ب
زرگسالی در فنلاند نسبتاً شایع است. درمان. درمان حمایتی در مورد ناتوانیهای هوشی و عصبی لازم است. آزمون تشخیص قبل از تولد. بررسی ناقل آزاد در آمنیوسیتهای کشت.
اِدای منثور که با نام های ادای جدید و ادای اسنوری نیز شناخته می شود، مجموعه ای از متن های تلفیقی به زبان نورس باستان که در حدود سال ۱۲۲۰ توسط شاعر و سیاست مدار ایسلندی اسنوری استورلوسون نوشته شده است، که همچنین اثری دربارهٔ تاریخ نروژ، موسوم به "هایمس کرینگلا"، به معنی حلقهٔ جهان نیز تألیف کرده است. این کتاب به چهار بخش تقسیم می شود و با دیباچه و پیشگفتاری آغاز می شود، بخشی از کیهان شناسی نورس، پانتئون و اساطیر؛ "گیلفاگینینگ" (گیلفی فریب خورنده متشکل از حدود ۲۰٬۰۰۰ لغت)، "اسکالدزکاپارمال" زبان و بیان شاعرانه (۵۰٬۰۰۰ لغت)؛ و آخرین بخش "هتاتال" یا وزن اشعار (حدود ۲۰٬۰۰۰ لغت) می باشند. "ادای منثور" همراه با مجموعه اشعار ادای منظوم منبع بسیاری از مطالبی است که ما از اساطیر اسکاندیناوی می دانیم. این مجموعه شامل طیف گسترده ای از افسانه ها، اشعار و روایات قومی می باشد که داستان آن را غول ها، دورف ها، اِلف ها، دلاوران ابرقهرمانی و ملکه های جنگجو تشکیل می دهند. "ادای منثور" در ابتدا با عنوان سادهٔ اِدا شناخته می شد، اما بعدها نام آن در مجموعه های مدرن به "اِدای منثور" تغییر کرد تا با ادای منظوم، دیگر مجموعه اشعار اسکا
ندیناوی کهن که تا حد زیادی شامل متونی از نسخه خطی ایسلندی قرون وسطی با عنوان «کودکس رژیوس» بود، متمایز باشد. این کتاب توسط علی طباخیان به فارسی ترجمه شده است. محتوا. پیش درآمد. پیش درآمد بخش اول از چهار کتاب "ادای منثور" است که شامل یک روایت یوهمرگرایی مسیحیت از منشأ اسطوره شناسی اسکاندیناوی است؛ ایزدان نوردیک به عنوان جنگجویان انسانی از شهر تروا توصیف می شوند، که پس از سقوط تروا آن شهر را ترک کردند (خاستگاهی که به موازات حماسهٔ "انئید" اثر شاعر رومی ویرژیل است). گیلفاگینینگ. "گیلفاگینینگ" (به معنی گیلفی فریب خورنده) پس از دیباچه بخش بعدی، از کتاب ادای منثور است. "گیلفاگینینگ" به خلقت و نابودی جهان ایزدان نوردیک (آسیر) و بسیاری از جنبه های دیگر اسطوره شناسی اسکاندیناوی می پردازد. این بخش به نثر نوشته شده است، که با جملاتی از اشعار ادای منظوم آمیخته شده است. اسکالدزکاپارمال. "اسکالدزکاپارمال" (به زبان نورس باستان به معنی زبان شعر یا بیان شاعرانه)، دومین بخش و سومین کتاب از مجموعه متون "ادای منثور" است و شامل گفتگوی میان اگیر، یک یوتون و یکی از تجسم های مختلفی از دریا، و براگی ایزد اسکالدیک است که در آن اسطوره
شناسی اسکاندیناوی و گفتمان دربارهٔ ماهیت شعر در هم تنیده شده است. هتاتال. "هتاتال" (به زبان نورس باستان وزن شعر)، آخرین بخش از "ادای منثور" به شمار می رود. این بخش توسط مورخ و سیاست مدار ایسلندی اسنوری استورلوسون سروده شده است. "هتاتال" در درجهٔ نخست با استفاده از ساختارش، انواع قالب های شعر مورد استفاده در اشعار قدیمی نورس را نشان می دهد.
موج سواری رمانی جنایی اثر آگاتا کریستی است. این کتاب که از مجموعه داستان های پوآرو می باشد در مارس ۱۹۴۸ در آمریکا توسط انتشارات "داد، مید اند کمپانی" با نام جزر و مد وجود دارد و در نوامبر همان سال توسط انتشارات "کولینز کرایم کلوب" در بریتانیا به چاپ رسیده است. قیمت کتاب در بریتانیا هشت شیلینگ و شش پنسی و در آمریکا دو و نیم دلاربوده است.
پس از تشییع جنازه رمانی جنایی اثر آگاتا کریستی است. این کتاب که از مجموعه داستان های پوآرو می باشد در مارس ۱۹۵۳ در آمریکا توسط انتشارات "داد، مید اند کمپانی" با نام تشییع جنازه مهلک و در ۱۸ مه همان سال توسط انتشارات "کولینز کرایم کلوب" در بریتانیا به چاپ رسیده است. قیمت کتاب در بریتانیا ۱۰ شیلینگ و شش پنسی و در آمریکا دو و نیم دلار بوده است.
ارون (اسپانیا) یک دهستان در اسپانیا است که در استان گیپوسکوا واقع شده است. خصوصیات. ارون ۴۲٫۴۰ کیلومترمربع مساحت و ۶۱٬۴۱۹ نفر جمعیت دارد و ۲۰ متر بالاتر از سطح دریا واقع شده است.
روهیله ها از گروه های قومی در پاکستان و شمال هند هستند. روهیله ها از تبار پشتون هستند اما عمدتاً به زبان اردو سخن می گویند. شمار افرادی که خود را روهیله می دانند حدود ۲ میلیون نفر است که اکثر آنها در پاکستان زندگی می کنند. اکثریت قریب به اتفاق آن ها پیرو اسلام سنی هستند. روهیله ها بین ۱۶ تا ۲۳ طایفه گوناگون تقسیم شده اند. روهیله ها نوادگان سربازان افغان پشتون هستند که در اوایل سده ۱۸ به دعوت امپراتور اورنگ زیب به سوالکس در شمال شرقی دهلی نو آمده و در آنجا نشیمن گزیدند. این منطقه، در شمال غربی ایالت اوتار پرادش هند، امروزه روهیل کهند (به معنای سرزمین روهیله) نامیده می شود. پس از تجزیه هند در سال ۱۹۴۷ بسیاری از روهیله ها به پاکستان مهاجرت کرده و عمدتاً در سند ساکن شدند، به ویژه در شهرهای کراچی، حیدرآباد و سوکور.
لیگ برتر والیبال ایران ۱۳۹۳ هجدهمین دوره لیگ برتر والیبال ایران می باشد. در این دوره تیم پیکان تهران با شکست شهرداری ارومیه در دیدار پایانی، قهرمان لیگ نام گرفت. مراسم اهدای جوایز که قرار بود پس از پایان مسابقه پایانی به انجام برسد به دلیل درگیری تماشاگران و ورود نیروهای انتظامی برگزار نشد. مرحله حذفی. یک چهارم نهایی. پیکان – وزارت دفاع؛ میزان – نوین کشاورز؛ شهرداری ارومیه – جواهری؛ متین – شهرداری تبریز؛ نیمه نهایی. شهرداری ارومیه – میزان؛ پیکان – شهرداری تبریز؛ مکان سوم. شهرداری تبریز – میزان؛ نهایی. شهرداری ارومیه – پیکان؛
حرف نام یک آلبوم موسیقی سنتی ایرانی باصدای عبدالوهاب شهیدی می باشد که برگرفته از برنامهٔ شمارهٔ ۲۶۶ از مجموعهٔ گل های رنگارنگ می باشد. این اثر در قالب نوار صوتی نیز منتشر شده است و باتوجه به قدیمی بودن این اثر امروزه با کیفیت پایین تری در دسترس می باشد. تصنیف گریه را به مستی بهانه کردم (اثر عارف قزوینی) در این مجموعه اجرا شده است. شرح اثر. فهرست آهنگ ها. در طرف A برای آواز و دکلمه، شعری از عراقی (شدم از عشق تو شیدا کجایی) انتخاب شده بود. در طرف B برای آواز و دکلمه، شعری از حافظ شیرازی انتخاب شده بود.
سوفی هانا (زاده ۱۹۷۱) شاعر و رمان نویس بریتانیایی است. هانا سوفی به عنوان نویسنده داستان های جنایی در عرصه بین المللی شناخته می شود و آثار او تا به حال به ۲۷ زبان دنیا چاپ و ترجمه شده اند. او چندین جایزه ادبی و شعر از جمله جایزه «تی. اس الیوت» و جایزه کتاب جنایی سال آمریکا را دریافت کرده است. فعالیت ها. کتاب او با نام «آرایشگر» در سال ۲۰۱۳ فروش و اقبال خوبی به همراه داشته است. سوفی هانا با نگارش کتاب « قتل های تک نگاره» بار دیگر کاراکتر هرکول پوآرو کاراگاه مشهور جهان را زنده کرد. در حقیقت داستان و ماجراهای این رمان هانا سوفی در اواخر دهه ۲۰ روی می دهد و دنباله ای تازه بر مجموعه داستان های هرکول پوآرو به شمار می رود. نخست انتشارات «هارپر کالینز» برای نخستین بار خلق رمانی جنایی با بهره گیری از این قهرمان آشنا (پوآرو) را به خانم سوفی پیشنهاد کرده است و سرانجام او با دریافت اجازه از خانواده آگاتا کریستی برای استفاده از دو قهرمان پوآرو و مارپل دست به خلق و انتشار این رمان زده است.
جایزهٔ بهترین بازیگر مرد جشنواره کن () یکی از جوایز جشنواره کن است که از سال ۱۹۴۶ تاکنون به بهترین بازیگر مرد داده می شود. برندگان چندبارهٔ جایزه. ۲ برد
لیپوفوشینوز سروئید نورونی (Neuronal ceroid lipofuscinosis) یک نام عمومی برای گروهی از بیماریهای نورودژنراتیو ارثی (حداقل هشت بیماری) است.ویژگی همه این بیماری ها تجمع لیپوپیگمنت (Lipofuscin) در بافتهای بدن است. این اختلال از شایعترین نقائص متابولیک عصبی است اما تشخیص آن ممکن است مشکل باشد. در این بیماری از نظر بالینی، تغییرات رفتاری، هماهنگی کم حرکات، تکلم ضعیف، از دست دادن تدریجی مهارتهای اکتسابی، صرع میوکلونیک، علائم اکستراپیرامیدال، کوری پیشرونده (در اثر آسیب شبکیه یا آتروفی عصب بینایی)، نیستاگموس و وضعیت دسربره دیده می شود. از نظر بیوشیمیایی ذخیره رنگدانه های چربی «خود فلوروسانس» (Auto fluroscense) یا سروئید و تجمع پروتئینهای فعال کننده اسفنگولیپیدهای A و B (در نوع شیرخوارگی) یا تجمع زیرواحد C آدنوزین تری فسفات سنتاز میتوکندریایی (در سایر اشکال بیماری) دیده می شود. در بررسی لنفوسیتها با میکروسکوپ الکترونی در بیوپسی پوست، الگوی ذخیره ای مشخص دیده می شود. در نوع نوجوانی یا بیماری باتن ، با میکروسکوپ نوری لنفوسیتهای واکوئله مشاهده می گردند. در برخی از انواع بیماری بررسی آنزیمی امکانپذیر می باشد. علائم بالینی.
نوع شیرخوارگی زودرس. در زمان تولد و دوره نوزادی طبیعی هستند. معمولاً در زیر ۱ سالگی با علائم عقب ماندگی ذهنی، سر کوچک، آتروفی عصب بینایی، دژنرسانس شبکیه، رنگ قهوه ای ماکولا، تشنج، کاهش تونوس عضلانی، عدم تعادل و میوکلونوس تظاهر می کند که در کمتر از ۱۰ سالگی منجر به مرگ بیمار می شود. نوع شیرخوارگی دیررس. این نوع در کمتر از ۴ سالگی تظاهر می کند. تظاهرات آن مانند نوع زود رس است، اما تغییر رنگ قهوه ای ماکولا در آن دیده نمی شود. کاهش تونوس عضلانی ممکن است رخ دهد. در این نوع هم مرگ در کمتر از ۱۰ سالگی بروز می کند. نوع نوجوانی. نوع نوجوانی که به نام بیماری باتن (Batten disease) نیز خوانده می شود در کمتر از ۷ سالگی تظاهر می کند و علائم آن شامل سایکوز، پارکینسونیسم، اشکال بینایی، عدم کوچکی سر، وجود آب مروارید و بقیه علائم نوع شیرخوارگی، پرمویی، پوست تیره، اشکالات نوار مغز، میوکلونوس احتمالی، اختلال خواب، توهم و اختلالات رفتاری، عدم تعادل و کاهش تونوس عضلانی است. مرگ بیمار در کمتر از ۳۰ سالگی رخ می دهد. نوع بزرگسالی. این نوع که بیماری کوفس (Kufs disease) نیز خوانده می شود در بزرگسالی با صرع، عدم تعادل، علائم پیرامیدال