Payamvdn/NorthPersian_fa_wiki huggingface dataset:
رینگت ورزشی است که بر روی یخ انجام می شود و از این لحاظ به هاکی روی یخ شبیه است. در واقع تفاوت های این بازی با هاکی روی یخ این است که: توپ این بازی حلقه مانند و دستهٔ بازی نیز دارای تفاوت هایی از جمله دارای وزنی کم تر با پایانی صاف می باشد. رینگت از سختی و خشونت کم تری نسبت به هاکی روی یخ برخوردار است. این ورزش در درجهٔ اول مخصوص بانوان می باشد. تاریخچه. این ورزش ابتدا در سال ۱۹۶۳ در اسپانولا ، انتاریو ، سپس در ایالات متحده ، فنلاند ، سوئد و فرانسه رواج پیدا کرد. در کانادا ، یک دوره مسابقات سالانه کشوری با نام مسابقات قهرمانی رینگت کانادا برگزار می شود. این ورزش همچنین در بازی های زمستانی کانادا نیز درج شده است. رینگت در سال ۱۹۶۳ توسط انجمن کارگردانان تفریحی شمال انتاریو (NORDA) به رهبری دو بنیانگذار آن، سام جکس ، از وست فریس ، انتاریو ، مدیر پارکها و تفریحات شهر North Bay ، انتاریو و میرل رد مک کارتی ، مدیر تفریحی شهر اسپانولا ، انتاریو اختراع شد.
جرج پرَت شولْتْس ؛ (زاده در نیویورک – درگذشته در استنفورد) اقتصاددان، سیاستمدار، و بازرگان اهل ایالات متحده آمریکا بود. او در سمت هایی همچون وزیر کار، وزیر خزانه داری، وزیر امور خارجه، و رئیس اداره مدیریت و بودجه آمریکا کار کرد. زندگی. شولتس دکترای اقتصاد صنعتی خود را در ۱۹۴۹ از مؤسسه فناوری ماساچوست (ام آی تی) دریافت کرد. جورج شولتز در جنگ جهانی دوم از ۱۹۴۲ تا ۱۹۴۵ در سپاه تفنگداران دریایی ایالات متحده آمریکا خدمت کرد. پس از پایان جنگ، به همراه داشتن پست مدیریت در بخش خصوصی، به عنوان استاد در دانشگاه های شیکاگو، ام آی تی، و استنفورد تدریس می کرد و عضو پیوسته نهاد هوور در دانشگاه استنفورد بود. سیاست. جرج شولتس در حکومت فدرال ایالات متحده آمریکا به چهار سمت رسید. جرج پی. شولتس از زمان مرگ ویلیام تداوس کولمان پیرترین عضو زنده کابینه ایالات متحده آمریکا محسوب می شد. جرج شولتس از اعضای شورای اقتصادی کاخ سفید در دولت دوایت آیزنهاور بود و در دولت ریچارد نیکسون سمت های وزیر کار، وزیر دارایی، و ریاست اداره بودجه و مدیریت کاخ سفید را برعهده داشت. شوروی. جورج شولتز در جایگاه وزیر امور خارجه ریاست جمهوری رونالد ریگان، ن
قش مهمی در جهت دهی به سیاست خارجی آمریکا در سال های پایانی جنگ سرد و بهبود روابط با اتحاد جماهیر شوروی سوسیالیستی داشت. از جمله تلاش های وی، امضای پیمان منع موشک های هسته ای میان برد در سال ۱۹۸۷ (میلادی) بود. ایران. او از جمله مقام های ارشد دولت رونالد ریگان بود که در جریان ماجرای مک فارلین (فروش مخفیانه سلاح به ایران) نبود. با اینحال در سال ۱۹۸۷ (میلادی) برای پاسخ به پرسش های نمایندگان به کنگره احضار شد. او در کنگره اعلام کرد که مخالف فروش سلاح به ایران در برابر آزادی گروگان های غربی بوده و رئیس آژانس اطلاعات مرکزی (سیا) و مشاوران رونالد ریگان بارها به او دروغ گفته اند. جورج شولتز خواستار انزوای بیشتر ایران بود. در پی این رسوایی، شولتز، سه بار استعفا کرد. اما در نهایت تصمیم گرفت در دولت رونالد ریگان باقی بماند و به او در زمینه سیاست خارجی آمریکا کمک کند. این موضوع، باعث تضعیف رقیب شولتس، کاسپار واینبرگر شد سیاست آمریکا در برابر شوروی، از موارد اختلاف آنها بود. درگذشت. جرج شولتس در ۶ فوریه ۲۰۲۱، در سن ۱۰۰ سالگی درگذشت.
اسفنگولیپیدوز به معنای تجمع غیرطبیعی اسفنگولیپیدها در بدن است. اسفنگولیپیدها. اسفنگولیپیدها در تمامی بدن وجود دارند، اما در سیستم عصبی از اهمیت خاصی برخوردارهستند. از ایندسته ترکیبات، گالاکتوسربروزید، سولفاتیدها و اسفنگومیلین اجزاء اصلی غلافهای میلین هستند و گانگلیوزیدها بویژه در ماده خاکستری مغز یافت می شوند؛ بنابراین اسفنگولیپیدوزها معمولاً با مشکلات اولیه در سیستم عصبی مرکزی یا محیطی تظاهر می کنند. علاوه بر این اسفنگولیپیدها اغلب در سیستم رتیکولواندوتلیال یا سایر سلولها تجمع می یابند. علائم بالینی. یافته های بالینی مشخص این بیماریها شامل عقب ماندگی روانی حرکتی پیشرونده، مشکلات عصبی بویژه اپیلپسی، عدم تعادل یا اسپاستیسیتی است. بزرگی کبد و بزرگی طحال ناشایع نیست، اما تغییر شکل ظاهری یا اسکلتی نادر است (بجز در گانگلیوزیدوز GM1). در برخی از نقائص لکه قرمز آلبالویی در ماکولا و سلولهای کف آلود در مغز استخوان یا لنفوسیتهای واکوئل دار مشاهده می گردد. یافته های بالینی گرفتاری سیستم عصبی و رادیوگرافیهای این سیستم همیشه اختصاصی نیست. برخی از اسفنگولیپیدوزها ممکن است در بررسی الیگوساکاریدهای ادرار کشف شوند. لکودیستروف
ی متاکروماتیک و بیماری کرابه از دسته لکودیستروفی های لیزوزومی هستند که به طور بالینی از سایر اسفنگولیپیدوزها قابل افتراق می باشند.
پاورهاکی ورزشی از دسته ورزش های هاکی می باشد . این ورزش مخصوص افرادی به با معلولیت جسمانی است. در واقع بازیکنان این بازی بر روی صندلی چرخدار الکتریکی قرار می گیرند. قوانین این ورزش افراد معلول را قادر می سازد که با استفاده از صندلی چرخدار الکتریکی به بازی هاکی و به فعال بودن در یک محیط رقابتی تیمی بیشتر علاقه مند شوند.
گانگلیوزیدوز GM1 , نوعی بیماری ذخیره ای است که به علت نقص در متابولیسم لیزوزومی به وجود می آید. اختلافش با سایر بیماری های ذخیره ای وجود علائم بالینی از زمان تولد می باشد. گانگلیوزید مولکولی می باشد که از ترکیب دو جزء گلیکواسفنگولیپید با یک یا تعداد بیشتری سیالیک اسید مانند ان-استیل نورامینیک اسید ایجاد می شود. علائم بالینی. سه نوع بالینی دارد: شیرخوارگی، بزرگسالی مزمن و مورکیو B. در یک طبقه بندی دیگر سه نوع بالینی دارد: شیرخوارگی، کودکی (یک تا سه سال) و بزرگسالی نوع شیرخوارگی زودرس. زمان تولد، دوران نوزادی و شیرخوارگی: در زمان تولد، تورم صورت، تورم گوده گذار اندام ها یا آسیت، رفلکس مکیدن ضعیف، کمی اشتها و اختلال رشد جسمانی داخل رحمی در مبتلایان دیده می شود. در دوره نوزادی در برخی ازنوزادان هیدروپس جنینی، کمی فعالیت، کاهش تونوس عضلانی، یافته های صورت خشن، برجستگی پیشانی و پرمویی بر روی آن، پل بینی فرورفته، گوش های بزرگ و پائین قرار گرفته، فیلتروم بلند، هیپرتروفی لثه و زبان بزرگ، لکه قرمز آلبالویی در ماکولا در نیمی از بیماران، نیستاگموس احتمالی، بزرگی کبد و احتمالاً طحال، عقب ماندگی روانی حرکتی، عدم هماهنگی حر
کات، گریه ضعیف، خواب زیاد و بی حرکتی در اغلب طول روز، لبخند زدن به ندرت و بی علاقگی به اطراف مشاهده می شود. پس از ۶ ماهگی، افزایش رفلکسها، بزرگی احتمالی سر، افزایش حساسیت به صدا، ضعف عضلانی، اسپاستیسیتی، علائم پیرامیدال، تشنج، بلع ضعیف، آتروفی عصب بینایی، کری، رژیدیتی دسربره، عدم پاسخ به تحریکات و آسیب عضله قلبی تظاهر می کنند. آنژیوکراتوما در ۱۰ ماهگی و بروز ذات الریه مکرر تا ۱۶ ماهگی روی می دهد. در اواخر دوره شیرخوارگی، تظاهرات اسکلتی نظیر سفتی و محدودیت حرکت مفاصل، انگشتان کوتاه و کلفت، برجستگی فک بالا، بزرگی مچ دست و مچ پا، کنتراکتور زانو، آرنج و انگشتان در وضعیت خم شده، قوز در فقرات پشتی و کمری و دیسوستوزیس مالتی پلکس شدید در رادیوگرافی دیده می شوند. نوع شیرخوارگی دیررس یا نوجوانی: اغلب در حدود ۱ سالگی با دژنره شدن پیشرونده مغزی شروع می شود. تظاهر اولیه آن ممکن است با عدم تعادل باشد. سایر علائم شامل وجود ناهماهنگی در حرکات یا افتادن مکرر و ضعف عضلانی کلی، از دست دادن قدرت تکلم و سپس بروز اسپاستیسیتی و رژیدیتی، تشنج، میوکلونوس و بروز میوکلونوس ناشی از صدا هستند. در بیمار ظاهر خشن صورت در اواخر شیرخوارگی اح
تمال دارد دیده شود، اما معمولاً بزرگی کبد و بزرگی طحال وجود ندارد. استرابیسم یا نیستاگموس ممکن است روی دهد، اما با وجودیکه لکه قرمز آلبالویی در ماکولا دیده نمی شود، بیمار ممکن است بعداً دچار کوری شود. لکه مغولی وسیع نیز ممکن است بر روی پوست بیمار مشاهده شود. معمولاً مرگ بیمار در ۳ تا ۷ سالگی در وضعیت رژیدیتی دسربره روی می دهد. بیماری نوع مزمن یا بزرگسالی. با دیزآرتری پیشرونده مخچه ای، عدم تعادل پیشرونده، میوکلونوس، اسپاستیسیتی، قوز، دیستونی، صدمه خفیف هوشی، اشکال در تکلم یا راه رفتن، به ندرت لکه قرمز آلبالویی در ماکولا و بیماری پیشرونده تظاهر می کند. در بیمار یافته های تغییر شکل ظاهری وجود نداشته، تشنج ناشایع است و بینایی حفظ می شود. نوع مورکیو B. با دیسپلازی شدید اسکلتی بدون گرفتاری عصبی، وجود یافته های بالینی و رادیوگرافیک مشخصه بیماری مورکیو و دژنره شدن مغزی غیرمعمول تظاهر می کند. در این بیماران نقص شدید بتا گالاکتوزیداز در فیبروبلاستهای کشت شده و گلبول های سفید وجود دارد. نقص آنزیم. نقص در آنزیم بتا گالاکتوزیداز. توارث ژنتیکی. اتوزوم مغلوب. میزان بروز. نادر. درمان. درمان با میگلوستات ممکن است به عنوان مها
رکننده تولید سوبسترا عمل کند. روش دیگر درمان با چاپرون (Chaperone) است که در غلظت کم، فعالیت آنزیم در فیبروبلاستهای کشت شده انسان را به حالت اول بر می گرداند و تجویز خوراکی آن بمدت یک هفته، فعالیت آنزیم را در مغز مدل حیوانی مبتلا به نوع نوجوانی افزایش داده و مقدار GM1 کشف شده به طور بافتی شیمیایی در مغز را کاهش می دهد. به هر حال درمان مؤثری وجود ندارد. آزمون تشخیص قبل از تولد. بررسی الیگوساکارید گالاکتوزیل در مایع آمنیوتیک و بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده یا نمونه پرزهای کوریونی. نکته: در شیرخواران دچار آسیب عضلات قلبی و نارسایی احتقانی قلب این بیماری بایستی مدنطر باشد.
بیماری تِی-سَکس () که با عنوانی همچون گانگلیوزیدوز GM2 و کمبود هگزوآمینیداز A نیز شناخته می شود و در ایران به اصطلاح به صورت «تای ساکس» نوشته و خوانده می شود، نوعی بیماری ذخیره ای است. لبه گانگلیوزید مولکولی می باشد که از ترکیب دو جزء گلیکواسفنگولیپید با یک یا تعداد بیشتری سیالیک اسید مانند ان-استیل نورامینیک اسید ایجاد می شود. نقص آنزیم. نقص در آنزیم هگزوزآمینیداز عملکرد این آنزیم در شکستن موادی است به نام گانگلیوزید GM2. توارث ژنتیکی. اتوزوم مغلوب، در این الگوی توارث اگر والدین حامل بیماری باشند به احتمال ۲۵٪ فرزندان آن ها دچار بیماری می شوند. میزان بروز. یک مورد در هر چهار هزار تولد زنده در یهودیان اشکنازی، در غیر یهودیان یک مورد در هر ۴۰ هزار تولد زنده. درمان. درمان خاصی وجود ندارد. درمان با میگلوستات ممکن است به عنوان مهارکننده تولید سوبسترا مفید باشد. آزمون تشخیص قبل از تولد. بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده یا نمونه پرز کوریونی.
فلورهاکی ورزشی از دسته ورزش های هاکی می باشد که بر روی سطحی سخت و هموار مانند زمین بسکتبال انجام می شود. مانند انواع هاکی های دیگر، بازیکنان باید تلاش کنند با دستهٔ مخصوص آن توپ را وارد دروازهٔ حریف کنند. دستهٔ این بازی در بیشتر مواقع دارای پایانه ای منحنی (مانند هاکی روی یخ) می باشد. تفاوت این ورزش با هاکی خیابانی این است که بازیکنان در در ورزش دوم معمولاً اسکیت به پا دارند در حالی که در فلورهاکی بازیکنان باید با کفش عادی (ورزشی) آن را انجام دهند؛ به همین علت می توان آن را تمرینی برای بچه ها و نوجوانان برای انجام ورزش هاکی روی یخ دانست.
۲۳ مارینا آسمان خراش ۶۲ طبقه به ارتفاع ، با کاربری مسکونی است، که در شهر دبی، امارات متحده عربی مستقر می باشد. پروژه ساخت این ساختمان در سال ۲۰۰۶ آغاز شد و در سال ۲۰۱۲ تکمیل و افتتاح گردید.
حفیظ کانترکتور (زاده ۱۹۵۹) کارآفرین، معمار و طراح هندی و از اقلیت پارسیان هند است، که تاکنون طراحی سازه ها و برج های اداری، تجاری، هتل و مسکونی زیادی را برعهده داشته که اغلب در کشورهای هند و امارات متحده عربی مستقر می باشند و برای نمونه می توان به ساختمان ۲۳ مارینا اشاره کرد.
بیماری سندهوف یا بیماری سندهوف-جاتزکویتز که با نام های واریانت 0 گانگلیوزیدوز-GM2 و کمبود هگزوزآمیناز A و B نیز خوانده می شود، نوعی بیماری ذخیره ای است. این بیماری از نظر علائم بالینی از بیماری تی-ساکس غیرقابل افتراق می باشد. مشخصات. این بیماری ناشی از نقص در آنزیمهای هگزوزآمینیداز A و B در نتیجه وراثت اتوزوم مغلوب پدید می آید و از یک مورد در هر ۳۰۰ هزار تولد، زنده می مانند. درمان. درمان حمایتی است. درمان با میگلوستات ممکن است بعنوان مهارکننده تولید سوبسترا مفید باشد. آزمون تشخیص قبل از تولد. بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده.
گالاکتوسیالیدوز نوعی بیماری ذخیره ای لیزوزومی است. ترکیبی از یافته های لیپیدوز مغزی و موکوپلی ساکاریدوز بدون وجود موکوپلیساکاریدوری پیشنهاد تشخیص موکولیپیدوز را می کند. علائم بالینی. زندگی ممکن است دیده شوند. معمولاً سابقه هیدروپس جنینی مکرر در خانواده مثبت می باشد. می کند. نقص آنزیم. نقص در آنزیمهای بتا گالاکتوزیداز و سیالیداز بعلت نقص پروتئینتثبیت کننده لیزوزومی توارث ژنتیکی. اتوزوم مغلوب. میزان بروز. نادر. درمان. درمان موثری وجود ندارد. آزمون تشخیص قبل از تولد. بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده
جشنواره فیلم تائورمینا، یک جشنواره فیلم های تاریخی ایتالیایی است که در سال ۱۹۵۵ تحت نام جشنواره بین المللی نقد و بررسی فیلم مسینا و تائور مینا (به ایتالیایی: Rassegna Cinematografica Internazionale di Messina e Taormina)آغاز به کار کرد. جشنواره که از سال ۱۹۷۱ در تائور مینا برگزار می شود، سالانه میزبان تعداد زیادی از بازیگران بین المللی سینما مانند: الیزابت تیلور، مارلنه دیتریش، سوفیا لورن، کری گرانت، رابرت دنیرو، کالین فرث، مارلون براندو، چارلتون هستون، آدری هپبورن، گریگوری پک، ملانی گریفیث، تام کروز و آنتونیو باندراس در میان دیگران بوده است. جایزه این جشنواره به نام روبان نقره ای (به ایتالیایی: Nastro d'Argento) است. پیوند به بیرون. تارنمای رسمی جشنواره
یوشینوبا سوتسویی (زاده ۱۹۵۴) کارآفرین، بازرگان و مدیر ارشد اجرایی ژاپنی است، که اکنون به عنوان مدیر عامل اجرایی و رییس هیئت مدیره شرکت نیپون لایف فعالیت می کند.
لیویو سیولی () کارگردان تئاتر و سینما، فیلمنامه نویس، بازیگر، معمار، آموزگار و طراح صحنه و لباس بود. سیولی به عنوان بازیگر، کارگردان و طراح صحنه تاثیرگذارترین شخصیت فیلم و تئاتر رومانی در عصر خود محسوب می شد. زندگی نامه. وی تحصیلات آکادمیک خود را در رشته تئاتر و طراحی در دانشگاه بخارست پشت سر گذاشت و در سال ۱۹۴۶ با بازی در فیلم "رؤیای نیمه شب تابستان" برای اولین بار مقابل دوربین قرار گرفت و به عنوان کارگردان در سال ۱۹۵۷ اولین تجربهٔ خود را به ثبت رساند. سیولی در مقام کارگردان و بازیگر ۲۰ اثر سینمایی را از خود به جای گذاشت. درگذشت. وی در روز دوشنبه ۲۸ اکتبر ۲۰۱۱ در سن ۸۸ سالگی در مونیخ آلمان درگذشت. ترایان باسسکیو، رئیس جمهور رومانی، در پیامی درگذشت این کارگردان سرشناس را تسلیت گفت و وی را متعلق به نسل اندیشمندان سینمایی دانست که آثار منحصر به فرد و ارزشمندی را از خود به جای گذاشته اند. جوایز. لیویو سیولی طی پنج دهه فعالیت سینمایی موفق به کسب جوایز معتبری چون جایزه بهترین کارگردان جشنواره فیلم کن شد. وی در سال ۱۹۶۷ برای فیلم "جنگل آویزان" موفق به دریافت جایزهٔ نخل طلای کن شد و جایزهٔ بهترین کارگردانی را به دست
یانگ کایشنگ (زاده ۱۹۴۹) کارآفرین، بانکدار و مدیر ارشد اجرایی چینی است، که در حال حاضر به عنوان رییس هیئت مدیره بانک صنعتی و بازرگانی چین فعالیت می کند.
بریانته مندوزا کارگردان فیلم اهل فیلیپین است که در شصت و دومین دوره جشنواره فیلم کن در سال ۲۰۰۹ برنده جایزه بهترین کارگردانی برای فیلم "کیناتای" شد. از دیگر فیلم هایی که وی کارگردانی کرده است، می توان به "پذیرایی" اشاره نمود.
تیجان تیام (زاده ۲۹ ژوئیه ۱۹۶۲) کارآفرین، بازرگان و مدیر ارشد اجرایی فرانسوی اهل ساحل عاج است، که اکنون به عنوان مدیر عامل اجرایی شرکت پرودنشال پی ال سی فعالیت می کند.
رالف همرس، (زاده ۱۹۶۶) کارآفرین، بانکدار، اقتصاددان و مدیر ارشد اجرایی هلندی است، که در حال حاضر به عنوان مدیر عامل اجرایی گروه آی ان جی فعالیت می کند.
متیو کاسوویتس کارگردان، تهیه کننده، فیلم نامه نویس و بازیگر اهل فرانسه است. پدر وی از یهودیان اهل مجارستان و مادر وی کاتولیک اهل فرانسه است.
آلن یا الن (ALLEN یا ALAN) یک نام مردانه در زبان های انگلیسی، برتون و فرانسوی و در اسکاتلند است. معنای این نام به طور دقیق آشکار نیست، به احتمال به معنای "صخرهٔ کوچک" یا "خوش سیما" می باشد. . قدمت آن نیز دست کم به سال های آغازین سدهٔ ششم میلادی بازمی گردد. گمانه زنی دیگر دربارهٔ ریشهٔ این نام پیوندش با نام قوم ایرانی آلان می باشد.
کوباچی () روستایی در جمهوری خودمختار داغستان در قفقاز شمالی روسیه می باشد. جمعیت این روستا ۳۰۶۰ نفر می باشد که به زبان کوباچی سخن می گویند که زیرشاخه زبان درگین می باشد. در کتاب های تاریخی پارسی از سده چهارم میلادی، نام روستای کوباچی - به ویژه از بابت آثار هنری روی سنگ - آمده است. این روستا به صورت آول ساخته شده که فرمی شایع در قفقاز است. مردم کوباچی به صنعت گری مشهورند. ره آورد این روستا بیشتر جواهرات، نقره جات، خنجر و سنگ نوشته است. هنوز هم بیشتر مردم به کار زرگری و جواهر سازی مشغولند. ترک تدریجی روستا. در سالهای اخیر بسیاری از ساکنان، روستا را ترک کرده اند. در موزه هرمیتاژ در سنت پیترزبورگ تالاری ویژه برای نمایش آثار کوباچی وجود دارد. بسیاری از این آثار در زمانی آفریده شده اند که کوباچی بخشی از امپراتوری ایران بوده است. پیوند با ایران. روستای تا پیش از پیمان نامه گلستان (۱۸۱۳) بخشی از امپراتوری ایران بوده است. افسانه های محلی حکایت از پیوند تاریخی این روستا با ایران دارد. نام باستانی این روستا زرگران یا زره گران بوده زیرا مردم کوباچی از زمان خسرو انوشیروان به ساخت جواهر و سلاح مشهور بوده اند.
لکودیستروفی متاکرومیک (MLD) که کمبود آریل سولفاتاز A هم خوانده می شود، نوعی بیماری ذخیره ای لیزوزومی است. علائم بالینی. رفلکس های تاندونی، عدم تعادل و یافته های مشابه پارکینسون، آسیب اعصاب محیطی در برخی از بیماران، دیستونی، ضعف اسپاستیک همه اندامها، آتروفی عصب بینایی و نیستاگموس، تشنج و وضعیت دکورتیکه در بیمار روی می دهند و سرانجام کوری، عدم تکلم و عدم پاسخ بروز می کند. نقص آنزیم. نقص در آنریم آریل سولفاتاز A (سولفاتیداز) توارث ژنتیکی. اتوزوم مغلوب. میزان بروز. نادر. درمان. درمان حمایتی است. پیوند مغز استخوان در دوره قبل از بروز علائم یا اوایل آن ممکن است مفید باشد. پیوند در انواع نوجوانی و بزرگسالی به ترتیب نتایج خوب و تاحدی مفید داشته است، اما برای نوع شیرخوارگی دیررس توصیه نمی شود. آزمون تشخیص قبل از تولد: بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده و نمونه پرز کوریونی. نکته: در نوع کاذب نقص آنزیم، میزان آنزیم طبیعی است، اما فعال کننده ساپوسینB که کوفاکتوری است که فعالیت آنزیم را چند برابر افزایش می دهد، فعالیت کمی دارد.
در سال ۱۳۰۷ خورشیدی (۱۹۲۸ میلادی) بر اساس قانون قانون متحدالشکل نمودن البسه اتباع ایران در داخله مملکت کلیه مردان اهل ایران مجبور شدند عمامه و کلاه های سنتی خود را با کلاه پهلوی جایگزین کنند. دو سال پس از آن در اسفند ۱۳۰۸ خورشیدی استفاده از لباس های سنتی (قبا، شال، عبا، پوستین، عمامه و نظیر آن) برای کلیه پسران و مردان ممنوع شد و جای آن را کت و شلوار و کلاه پهلوی گرفت. شش سال بعد در خرداد ۱۳۱۴ خورشیدی مجلس قانون دیگری را به تصویب رسانید که کلاه شاپو را جایگزین کلاه پهلوی و کفش چرمی اروپایی را جایگزین انواع کفش های سنتی موجود کرد. تنها کسانی که از این قوانین معافیت داشتند گروهی بودند که آخوند یا روحانی خوانده می شدند. روحانیت شامل علما و مجتهدین، طلاب حوزه های علمیه، پیش نمازان مساجد، و اندک گروهی دیگر می شدند. تمامی این افراد بایستی از سوی حکومت برای پوشیدن لباس «روحانیت» مجوز دریافت می کردند. قوانین متحدالشکل کردن لباس با برکناری رضا شاه در سال ۱۳۲۰ خورشیدی (۱۹۴۱ میلادی) و اشغال ایران توسط متفقین لغو گردید.
بیماری کرابه که لکودیستروفی سلول گلوبوئید و همچنین لیپیدوز گالاکتوزیل سرامید نیز خوانده می شود، نوعی بیماری ذخیره ای لیزوزومی است. علائم بالینی. نوع غیر کلاسیک یا با بروز دیررس. این نوع اغلب موارد حدود ۱۰ سالگی تظاهر می کند و در موارد کمی بین سنین ۱۰ تا ۲۰ سالگی بروز می کند. تظاهرات و پیشرفت بیماری در این نوع کمی از بیماری کلاسیک متفاوت است و مرگ حدود ۲ تا ۳ سال پس از تظاهر اولیه رخ می دهد. در گروه دیگری که بین ۳ تا ۸ سالگی بروز می کند، پیشرفت بیماری آهسته است و در دوره پیگیری ۷ ساله هیچکدام از بیماران نمرده اند. تأخیر تکاملی، تشنج، ضعف یکطرفه اندام ها یا عدم تعادل در برخی از این بیماران دیده شده است. در نوع بزرگسالی، تظاهر بیماری بین 10 تا ۳۵ سالگی است و با ضعف اسپاستیک و پیشرونده اندام های تحتانی یا آسیب اعصاب محیطی و در سایرین با دمانس مشخص می شود. در این نوع، پروتئین مایع مغزی نخاعی طبیعی یا فقط کمی بالاست. نقص آنزیم. نقص در آنزیم بتا گالاکتوسربروزیداز. توارث ژنتیکی. اتوزوم مغلوب. میزان بروز. در سوئد ۱٫۹ مورد در هر صد هزار تولد زنده و در ژاپن یک مورد در ۱۰۰-۲۰۰ هزار تولد زنده. درمان. در برخی از بیماران با
تظاهر دیررس، تثبیت علائم بیماری با پیوند سلول های بنیادی خونساز انجام شده است. آزمون تشخیص قبل از تولد. بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده یا نمونه پرز کوریونی.
مونیکا کروز (زاده ۱۶ مارس ۱۹۷۷) بازیگر و رقصنده اسپانیایی است. او خواهر پنلوپه کروز است. از فیلم های معروف او می توان به بازی در "مادران، عشق و زندگی"، "آستریکس در بازی های المپیک"، "یک گام به پیش" و گویندگی در "" اشاره کرد.
فرناندو رودریگِس تروئبا (؛ زاده ۱۸ ژانویه ۱۹۵۵) کارگردان فیلم، تهیه کننده، فیلم نامه نویس و بازیگر اسپانیایی و برنده جایزهٔ اسکار بهترین فیلم خارجی زبان سال ۱۹۹۲ برای فیلم "روزگار خوش" است. تروئبا با فیلم «هنرمند و مدل» در شصتمین دوره جشنواره بین المللی فیلم سن سباستین شرکت نمود.
برندن فلچر (زاده ) بازیگر کانادایی است. از فیلم های معروف او می توان به بازی در فیلم برش نهایی، تحریف شده، حواس پنج گانه و اقیانوس آرام اشاره کرد.
جیمز یک نام مردانهٔ غربی است. Jamey، Jamie, Jay, Jem, Jemmy, Jim, Jimi, Jimmie, Jimmy و Jae متغیرهایی از این نام اند. ریشهٔ نام. این نام از واژهٔ لاتین متأخر Iacomus گرفته شده است، خود این نام ریشه در نام یونانی "ایاکوبوس" دارد که برابر با نام عبری یعقوب در عهد جدید می باشد. در عهد جدید انگلیسی برای نام بردن از دو حواری، یکی یعقوب پسر حلفا و یعقوب پسر زبدی از این عنوان استفاده شده است. برای اشاره به این اسامی در زبان های فرانسوی و آلمانی ژاک و یاکُبوس استفاده می شود. از سدهٔ سیزدهم میلادی این نام، به شکل ِ جیمز، در بریتانیا رواج داشته است.
بیماری فاربر که لیپوگرانولوماتوز یا سرامیدوز نیز خوانده می شود، نوعی بیماری ذخیره ای لیزوزومی است. علائم بالینی. نوع خفیف تر و نادر بیماری. در این نوع کنتراکتور زانوها، مچ دست و انگشتان در وضعیت خم شده، ندولهای زیر جلدی با هوش طبیعی و بدون گرفتاری کبد و ریه دیده می شود. زندگی بیمار تا اوایل کودکی یا اواخر نوجوانی ادامه می یابد و مرگ در اثر سوءتغذیه شدید و ذات الریه رخ می دهد. در تعداد کمی از بیماران بزرگی کبد و طحال و ارتشاح شدید ریوی از دوره نوزادی بدون وجود ندولهای زیرجلدی دیده می شود و مرگ در عرض چند ماه رخ می دهد. نوع نادر دیگر با تاخیر تکامل، پسرفت عملکردها از ۱۲ تا ۲۴ ماهگی، عدم تعادل، ترمور، رژیدیتی، تشنج و کاهش رفلکسهای تاندونی، سفتی مفاصل و ندولهای زیر جلدی تظاهر می کند که در آن مرگ بیمار در حدود سه سالگی رخ می دهد. نقص آنزیم. نقص در آنزیم سرامیداز. توارث ژنتیکی. اتوزوم مغلوب. میزان بروز. نادر. درمان. حمایتی است. در انواع خفیف بیماری، پیوند مغز استخوان یا سلولهای بنیادی خونساز باعث بهبودی نسبی در علائم غیر عصبی می گردد. آزمون تشخیص قبل از تولد. بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده یا نمونه پرز کوریونی.
ایوان تخت مرمر یا ایوان دارالاماره و ایوان دیوان خانه قدیمی ترین بنای کاخ گلستان تهران است که ساخت آن را به کریم خان زند نسبت می دهند. این اثر با نام "عمارت تخت مرمر" در تاریخ با شمارهٔ ثبت ۴۱۶ به عنوان یکی از آثار ملی ایران به ثبت رسیده است. پیشینه. این ایوان که پیش از این دیوان خانه و ایوان دارالاماره نامیده می شد، در سال ۱۱۷۳ بنا گردید. در دوران سلطنت سلسله زند، شاهان در این مکان گرد می آمدند و در ایام نوروز و عیدهای دیگر به طبقات مختلف مردم شادباش می دادند. ساختمان این عمارت دو بار دستخوش تغییرات وسیع شد؛ بار اول در سال ۱۲۰۶ که آقامحمد خان به شیراز لشکر کشید و در آنجا قصر وکیل را ویران کرد، دستور داد پرده های نقاشی و آینه های قدی و مرمرها و ستونهای بلند و درهای خاتم کاری آن را به تهران منتقل و در ایوان دیوانخانه نصب کنند، ساختمان دچار تغییر شد، سقف آن را بلندتر کردند تا ستونهای مرمر را در آن کار گذارند و بعضی طاقچه ها و طاق نماها را پر کردند. تغییرات وسیع تر در حدود سال ۱۳۰۰ هجری قمری در دوران سلطنت ناصرالدین شاه و در پی بروز خرابی هایی در ساختمان ایوان انجام شد. تزئینات ایوان از گچبری، سنگ تراشی، خاتم کا
ری، آینه کاری و منبت و مشبک بسیار زیبا و دل انگیز است. در این فضا شش پرده بزرگ نقاشی از فتحعلی شاه و جنگ غوریان، شکارگاه شاه اسماعیل صفوی و پیکار امیر تیمور با ایلدرم بایزید سلطان عثمانی نصب شده است. در طاق نماهای زیر سقف نیز چندین تابلوی کوچک رنگ روغن از صورت زنان و مردان فرنگی در پشت شیشه نصب شده بود که برخی از آن ها هنوز در این ایوان قرار دارد. یکی از زیباترین متعلقات این ایوان که نام بنا نیز از آن مأخوذ شده، تخت مرمر یا تخت سلیمانی است که ساخت آن را به کریم خان زند نسبت می دهند ولی بعضی بر این باورند که اساس آن از عهد وی بوده است و به زمان آقا محمد خان تغییراتی در آن داده اند. همچنین برخی آن را از دوره صفوی می دانند. این بنا جای تاجگذاری و مراسم سلام نوروزی شاهان قاجار بود. آخرین مراسم برگزار شده در این محل، جلوس رضا شاه پهلوی در آذر ماه ۱۳۰۴ خورشیدی پس از تنفیذ پادشاهی توسط مجلس مؤسسان بوده است. گفته می شود پس از انقلاب اسلامی سر یکی از فرشتگان حامل تخت به سرقت رفته است. وجه تسمیه. به دلیل قرارگیری تخت مرمر در این عنوان آن را به این نام می شناسند.
توما پیکِتی (; Thomas Piketty) اقتصاددان اهل فرانسه است که در زمینهٔ نابرابری در ثروت و درآمد فعالیت می کند. او در حال حاضر استاد مدرسهٔ عالی مطالعات علوم اجتماعی و مدرسهٔ اقتصاد پاریس است. پیکتی نویسندهٔ کتاب "سرمایه در قرن بیست و یکم" است که بر تمرکز ثروت و توزیع درآمد در ۲۵۰ سال گذشته می پردازد. کتاب استدلال می کند که نرخ بازگشت سرمایه در کشورهای توسعه یافته بیش از نرخ رشد اقتصادی است و این باعث نابرابری در ثروت در آینده می شود. او برای حل این مشکل پیشنهاد می دهد که از طریق یک مالیات جهانی بر ثروت، بازتوزیع انجام شود. پیکتی با مطرح کردن «دولت اجتماعی» تلویحاً حکومتی توزیع گرا و عدالت خواه و مسئله حل کن را برای آیندهٔ سرمایه داری ترویج می کند. زندگی. پیکتی در ۷ مه ۱۹۷۱ میلادی در یکی از مناطق حومهٔ پاریس به نام کلیشی، او-دو-سن متولد شد. والدین او عضو یک گروه چپ گرا بودند و در اتفاقات مه ۱۹۶۸ فرانسه شرکت داشتند، اما آن ها پیش از تولد پیکتی از فعالیت های سیاسی دست کشیدند.او به یاد می آورد که در سال 1991 از مسکو دیدن کرده بود و "صف های جلوی مغازه ها" او را تحت تاثیر قرار داده بود. او با واکسینه شدن علیه کمونیسم
بازگشت - "من به سرمایه داری، مالکیت خصوصی و بازار اعتقاد دارم" سرمایه در سدهٔ بیست و یکم. این کتاب معروف ترین کتاب توماس پیکتی و شناخته شده ترین کتاب آن در ایران است. پیکتی با بیرون کشیدن داده های آماری دویست سال گذشته، به طور مستند، از روند تمرکز ثروت نزد کروهی اندک در کشورهای سرمایه داری توسعه یافته پرده برمی دارد. پیکتی دست روی گرایش سرمایه به انباشت در دست عده ای محدود می گذارد و برای اثبات این مدعا دو پارامتر درآمد و سرمایه را مورد بررسی قرار می دهد و در نهایت ادعا می کند نسبت سرمایه به درآمد شاخص خوبی برای نشان دادن سطح نسبی سرمایه در یک جامعه است. در بررسی های او مشخص شده است که در ابتدای پیدایش سرمایه داری در قرن ۱۸ و ۱۹ اهمیت سرمایه ناگهان افزایش شدیدی داشته و به نابرابری شدیدی انجامیده است. بعد در قرن ۲۰ ام بعد از سه اتفاق (به قول پیکتی عَرَضی!) جنگ بین الملل اول و دوم و انقلاب کبیر اکتبر روسیه (که هر سه از اتفاقاتی بودند که در نتیجه اقتصاد سرمایه داری مانند انحصار و انباشت و نیاز به بازارهای جدید و استعمار و همچنین استثمار و ظلم و ستم به توده ها) شوک های بسیاری به سرمایه وارد ساختند و اهمیت نسبی س