Iduronat-2-Sulfatase
Iduronat-2-sulfatase (IDS, früher auch ''Chondroitinsulfatase'') ist ein in allen Lebewesen vorkommendes Enzym, das speziell in Eukaryoten die Aufgabe hat, in den Lysosomen bei der Verdauung bestimmter Stoffe innerhalb der Zelle mitzuwirken. Es spaltet Sulfat von Dermatansulfat und Heparansulfat ab, den Hauptbestandteil von Fasern und Knorpelgewebe im Körper. Es ist damit unverzichtbarer Bestandteil des Reaktionswegs, der diese Stoffe im Körper abbaut. Fehlt IDS im Körper, beispielsweise durch Mutation des IDS-Gens, resultiert beim Menschen das Hunter-Syndrom. Idursulfase (Handelsname: Elaprase ®, Hersteller: Shire plc), ist ein Arzneistoff mit diesem Enzym, der in der Behandlung des Hunter-Syndroms eingesetzt wird.
Iduronat-2-Sulfatase
Iduronat-2-sulfatase (IDS, früher auch ''Chondroitinsulfatase'') ist ein in allen Lebewesen vorkommendes Enzym, das speziell in Eukaryoten die Aufgabe hat, in den Lysosomen bei der Verdauung bestimmter Stoffe innerhalb der Zelle mitzuwirken. Es spaltet Sulfat von Dermatansulfat und Heparansulfat ab, den Hauptbestandteil von Fasern und Knorpelgewebe im Körper. Es ist damit unverzichtbarer Bestandteil des Reaktionswegs, der diese Stoffe im Körper abbaut. Fehlt IDS im Körper, beispielsweise durch Mutation des IDS-Gens, resultiert beim Menschen das Hunter-Syndrom. Idursulfase (Handelsname: Elaprase ®, Hersteller: Shire plc), ist ein Arzneistoff mit diesem Enzym, der in der Behandlung des Hunter-Syndroms eingesetzt wird.