שיתוק רפה חד

שיתוק רפה חד/שיתוק דמוי פוליו (AFM) הוא מצב חמור של חוט השדרה.<ref name="CDC2018About"></ref><ref name="NIH2018"></ref> התסמינים כוללים הופעה מהירה של חולשת זרועות או רגליים וירידה ברפלקסים.<ref name="CDC2018About" /> קושי בהזזת העיניים, דיבור או בבליעה עלולים להתרחש גם כן.<ref name="CDC2018About" /> לפעמים, חוסר תחושה או כאב עשויים להיות נוכחים.<ref name="CDC2018About" /> סיבוכים יכולים לכלול קשיי נשימה.<ref name="CDC2018About" />

הסיבה לרוב המקרים אינה ברורה נכון לשנת 2018.<ref name="CDC2018Sur" /> יותר מ-90% מהמקרים האחרונים עקבו אחר זיהום נגיפי קל, כגון אנטרו וירוס.<ref name="CDC2018Sur"></ref> בעוד שפוליו יכול לגרום ל-AFM, מאז 2014, הוא לא היה מעורב במקרים בארצות הברית.<ref name="But2018"></ref> המנגנון הבסיסי כרוך בפגיעה בחומר האפור של חוט השדרה. האבחון עשוי להיבדק על ידי הדמיה רפואית של עמוד השדרה, בדיקת אלקטרומיוגרפיה ובדיקת נוזל המוח והשדרה.<ref name="CDC2018About" />

הטיפול כולל טיפול פליאטיבי. ניתן להמליץ על פיזיותרפיה.<ref name="CDC2018About" /> מדי פעם נדרשת הנשמה מלאכותית מכנית כדי לעזור למטופל לנשום.<ref name="CDC2018About" /> התוצאות.<ref name="NIH2018" /> המצב נדיר ומופיע לרוב בילדים. פחות מאחד מכל 500,000 ילדים מושפע בשנה בארצות הברית.<ref name="CDC2018About" /> למרות שהמחלה אינה חדשה, לא הייתה עלייה במספר המקרים מאז 2014 בארצות הברית.<ref name="CDC2018About" /> בשנת 2018 אומתו 233 מקרים בארצות הברית.<ref name="CDC2019VitalSigns"></ref>

== סימנים ותסמינים ==
התסמינים כוללים:
* קושי להזיז את העיניים או צניחת עפעפיים
* צניחת פנים או חולשה
* קושי בבליעה או דיבור מעורפל
* חולשה פתאומית של היד או הרגליים<ref></ref>

סיכום המצב על ידי המרכזים לבקרת מחלות ומניעתן בשנת 2014:<ref name="HAN-00370"></ref>
סממנים נפוצים כוללים חולשת גפיים חריפה ומציאות ייחודיות ב-MRI של חוט השדרה מכילים פצעים שאינם מחלימים, ובגדול מוגבלים לחומר אפור. ברוב המקרים, הפצעים האלו התפרשו ליותר משכבה אחת של חוט השדרה. לחלק גם היה דיספונקציה חריפה של עצבי גולגולת עם פצעי קשרים בגזע המוח שאינם משתפרים. אף אחד מן הילדים שחלו מהמחלה חוו מצב נפשי שונה או פרכוסים. לאף אחד לא היה פצעים בקורטקס, תת-קורטקס, גנגליונים בזליים, או, תלמי ב-MRI. רוב הילדים דיווח על מחלה נישמתית (נפוצה כגון: צינון) כ-שבועיים לפני הפיתוח של התסמינים הנרולוגיים.

== גורמים ==
עצים פילוגנטיים בסבירות מרבית של מינים A, B, C, D ו-Rhinovirus A, B או C מבודדים מאמריקה הלטינית: אזור 5'UTR מושפע הרבה יותר מאירועי רקומבינציה מאשר רצף הקידוד של VP4/VP2.<ref></ref> פוליו היא בזן enterovirus C ; enterovirus 71, זן של enterovirus A, דווח כגורם לסיבוכים נוירולוגיים נדירים; הגורם החשוד למקרים של 2014 הוא זן של enterovirus D. רוב ה-enteroviruses ו-rhinoviruses גורמים רק לתסמיני הצטננות.]]

מחקרים רבים התמקדו בנגיף ה-Nonpolio enterovirus 68 (EV-D68) ו-71 (EV-A71), גורם שכיח למחלת ידיים, כף הרגל והפה בתינוקות וילדים צעירים, חברים במין enterovirus D ו-enterovirus A, בהתאמה, כגורם חשוד. כמה ראיות תומכות בתפקיד סיבתי של EV-D68.<ref name="pmid29386095"></ref> Coxsackievirus A16 עשוי גם למלא תפקיד במקרים מסוימים.<ref></ref>

דו"ח שבועי של תחלואה ותמותה משנת 2014 ציין את הקושי לבסס סיבתיות על ידי הנגיף.<ref name="MMWR"></ref> אבינדרה נאת', המנהלת הקלינית של המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ ונשיאת האגודה הבינלאומית לנוירו-וירולוגיה, השוותה את המצב לחקירות הממושכות שהובילו לאישור של HIV כגורם לאיידס. בתגובה להצעה שייתכן שה-Enterovirus משתלט על תפקיד הפוליו, אמר Nath כי EV-D68 היה הרבה פחות אלים והתפשט הרבה יותר לאט מפוליו, ושבניגוד לפוליו, רק מקרים בודדים של שיתוק נראו בכל אלף ילדים שנדבקו. הוא גם הציע שיש להעריך גם מבוגרים עם מחלות בדרכי הנשימה עבור חסרים נוירולוגיים, וכי יש להתייחס למחלה זיהומית כגורם כאשר חולים מציגים תסמינים נוירולוגיים.<ref></ref>

דו"ח שלאחר מכן תיאר 29 מקרים של AFM הקשורים ל-EV-D68 באירופה בשנת 2016, וציין, "אלה כנראה מייצגים רק את קצה הקרחון".<ref></ref>

CDC רואה ב-2018 שנת שיא, מקרים מתועדים שנתיים של AFM הגיעו לשיא של 238 ברחבי הארץ. התפוצה הנמוכה יחסית בשנת 2020 עשויה לשקף את השימוש באמצעים להפחתת זיהומים במגפת COVID-19.<ref></ref>

בגלל הזינוק של EV-D68 בשנת 2022 רשת Health Alert (HAN) פרסמה הודעה לספקי שירותי בריאות ובתי חולים. ה-CDC הזהיר רופאים שגילויי EV-D68 המשיכו להיות גבוהים. "אתרי מעקב זקיפים מדווחים על שיעור גבוה יותר של חיוביות EV-D68 בילדים שהם רינו-וירוס או אנטרו-וירוס חיוביים בהשוואה לשנים קודמות", כתבה הסוכנות. על הרופאים להיות מודעים ל"פוטנציאל לעלייה במקרי AFM בשבועות הקרובים". CDC קורא לספקי שירותי בריאות לשקול את EV-D68 כגורם אפשרי למחלות נשימתיות חריפות וקשות ולעלייה פוטנציאלית [https://emergency.cdc.gov/han/2022/han00474.asp במקרי] AFM.

== אבחון ==
AFM מאובחנת על ידי בדיקת מערכת העצבים של האדם בשילוב עם סקירת תמונות של חוט השדרה.<ref name="pmid33357469"></ref> רופא יכול לבחון את מערכת העצבים של האדם ואת המקומות בגוף שבהם יש לו חולשה, טונוס שרירים ירוד וירידה ברפלקסים. בנוסף, רופא יכול לבצע הדמיית תהודה מגנטית כדי להסתכל על המוח וחוט השדרה של אדם, לעשות בדיקות מעבדה על נוזל המוח השדרה (CSF, הנוזל סביב המוח וחוט השדרה), ויכול לבדוק הולכה עצבית (דחף שנשלח לאורך סיב עצב) ותגובה.<ref></ref>

אבחון של שיתוק דמוי פוליו (AFM) מצריך שיתוק גפיים חריף ולפחות נגע אחד בחומר אפור בחוט השדרה. CSF צריך להראות pleocytosis .<ref name="uptodate"></ref>

== מניעה ==
ה-CDC ממליץ, "כדי למנוע זיהומים באופן כללי, אנשים צריכים להישאר בבית אם הם חולים, לשטוף את ידיהם לעיתים קרובות במים וסבון, להימנע ממגע קרוב (כגון מגע ולחיצת ידיים) עם חולים, ולנקות ולחטא משטחים הננגעים לעיתים קרובות."

== טיפול ==
הטיפול כולל טיפול פאליטיבי. ניתן להמליץ על פיזיותרפיה.<ref name="CDC2018About" /> מדי פעם נדרש אוורור מכני לתמיכה בנשימה.<ref name="CDC2018About" />

לא ברור אם אימונוגלובולין, קורטיקוסטרואידים, חילופי פלזמה או תרופות אנטי-ויראליות שימושיים.

== תוצאות ==
מחקרים מ-2014 עד 2017 הצביעו על תוצאה גרועה עבור מקרים רבים. שבעה מתוך 61 מקרים עם EVD68 שזוהו ולשמונה מעקבים ארוכי טווח היו החלמה מלאה; שני מקרי מוות תוארו באנשים עם דחיקה חיסונית חמורה (אחד עם EVD68 ואחד עם EVD68 ו-coxsackie A16 שזוהו).<ref name="pmid28857219"></ref>

שישה מתוך 10 ילדים בדנבר נשלחו הביתה לטיפול חוץ. חלק מהילדים עם מקרים קלים ובינוניים החלימו חלקית מחולשת גפיים זמנית אך עדיין סובלים מחולשה קבועה, בעוד שאלו עם מקרים חמורים יותר פחות החלימו. פיזיותרפיה אינטנסיבית וריפוי בעיסוק עשויים להועיל להחלמה.<ref name="myelitis"></ref><ref></ref><ref></ref>

== אפידימיולוגיה ==
גרף המציג את האופי העונתי של התרחשות AFM: עליות בולטות התרחשו בסוף הקיץ של 2014, 2016 ו-2018.
דפוס עונתי נראה בהתפרצויות, עם עלייה ניכרת במקרים המדווחים בסוף הקיץ ותחילת הסתיו.<ref></ref>

ה-CDC קבע והגיש ל-GenBank רצפים גנומיים מלאים או כמעט מלאים עבור שלושה זנים ידועים של הנגיף, שהם "קשורים גנטית לזנים של הנגיף EV-D68 שהתגלו בשנים קודמות בארצות הברית, אירופה ואסיה. "<ref></ref>

בעוד שנראה כי שיעורי התסמינים השיתוקיים נמצאים בקורלציה עם מספר הזיהומים בדרכי הנשימה, בדיווחים אנקדוטליים ראשוניים, המקרים אינם מקובצים בתוך משפחה או בית ספר, דבר המצביע על כך שהשיתוק כשלעצמו אינו מדבק ישירות, אלא מתעורר כסיבוך נדיר מאוד. של הזיהום השכיח בדרכי הנשימה.

מקרים של מחלות דומות דווחו בקנדה, צפון אירופה ויפן. מעל 90% מהמקרים המדווחים הם בילדים.<ref></ref>

== היסטוריה ==
קבוצה בטקסס דיווחה שהבחינה בדפוס בשנת 2013 של אחד עד ארבעה מקרים בשנה עם מאפיינים דומים של פוליו.

בשנת 2014, הדוח השבועי של CDC Morbidity and Mortality Report ושיחת ועידה של CDC Clinician Outreach and Communication Activity,<ref name="COCA"></ref> ציינו שבמקרים רבים היו כאבי צוואר, גב או גפיים, אך חוץ מזה, אלו שנפגעו היו בדרך כלל תקינים. תחושה בגפיים שלהם.<ref></ref> כמה משתתפים בשיחת הועידה דנו האם כאב, שייחלש מאוחר יותר, עשוי להקדים את תחילת השיתוק.<ref name="COCA" /><ref></ref>

דו"ח מאוקטובר 2014 תיאר התפרצויות בקליפורניה ובקולורדו, והציע כי מספר המקרים עשוי להיות 100 או יותר ברחבי ארצות הברית.<ref name="Hurley"></ref> האבחנה כללה היסטוריה רפואית מפורטת, הדמיית MRI וביטול דלקת חוד השדרה רוחבית או תסמונת גייאן בארה כגורמים אפשריים. רופאים השתמשו ברשימת תפוצה מקוונת כדי לתקשר על מקרים דומים באלבמה וקנזס. מקבץ המקרים הידוע הגדול ביותר היה בקולורדו, עם 29 בסך הכל, 12 מהם דווחו מאוגוסט ואילך של אותה שנה.<ref name="Hurley" />

שלושה מתוך ארבעה מקרים שטופלו באלבמה כללו חוסר יכולת מוחלט להזיז זרוע אחת, שמזכירה פגיעה עצבית היקפית:

בית החולים רחמים לילדים, שהיו לו שלושה או ארבעה מקרים בשנת 2014, דיווח כי תמונות ה-MRI והתסמינים מחקים מקרוב פוליו. הם דיווחו: "התפרצות פתאומית של שיתוק רפוי בגפיים בודדות או מרובות ללא ממצאים תחושתיים, בדיקות ה-MRI מראות עלייה אחידה באות קרני הגחון של חוט השדרה - זה בדיוק אותו אזור של חוט השדרה המושפע מפוליו... כמעט לכל החולים יש עלייה בתאי הדם הלבנים בנוזל השדרה. לחלק מהחולים יש ממצאים בגזע המוח וממצאים בעצב הגולגולתי".

מתוך 64 מטופלים שעומדים בקריטריונים של ה-CDC לפני 29 באוקטובר 2014, 80% סבלו ממחלה נשימתית קודמת ו-75% דיווחו על חום בימים שקדמו לחולשת הגפיים, שהתחילה בדרך כלל בפתאומיות.<ref name="AAP1112"></ref> עד 20 בנובמבר, מספר המקרים המאושרים עמד על 88 מ-29 מדינות.<ref></ref>

ה-CDC ביקש מרופאים לספק מידע על מקרים העומדים בקריטריונים אלה: מטופלים שאובחנו לאחר 1 באוגוסט 2014, שלא מלאו להם 22, מראים התחלה חריפה של חולשת איבר מוקד, עם פגיעה בחוט השדרה המוגבלת במידה רבה לחומר האפור ההודמה על ידי MRI.

בנובמבר 2018, ה-CDC דיווח שהם חוקרים 286 מקרים, עם לפחות 116 מקרים מאושרים ב-31 מדינות.<ref></ref> ה-CDC מקים כוח משימה לחקור את הסיבות ולמצוא טיפולים.<ref></ref>

==קישורים חיצוניים==

== הערות שוליים ==

קטגוריה:תסמינים וסימנים הקשורים למערכת העצבים ולמערכת השריר-שלד
קטגוריה:דפים עם תרגומים שלא נסקרו