תסמונת פוסט פוליו

הכנר [[יצחק פרלמן בצעירותו - עומד עם קביים]]
פרלמן משתמש ב[[קלנועית]]

תסמונת פוסט-פוליו ( PPS, poliomyelitis sequelae ) היא קבוצה של תסמינים של פוליומיאליטיס (מחלת הפוליו, שמכונה גם בשם שיתוק ילדים), המופיעים בשיעור של כ-25-40% (נתונים עדכניים יותר מ-80%) מהלוקים במחלה. תסמינים אלו נגרמים על ידי ההשפעות המזיקות של הזיהום הנגיפי במערכת העצבים. התסמינים מתרחשים בדרך כלל 15 עד 30 שנה לאחר התקף השיתוק הראשוני. התסמינים כוללים ירידה בתפקוד השרירים או חולשה חריפה עם כאב ועייפות .

התסמינים האלה לא ייחודיים רק למי שלקו בשיתוק. הם עלולים להופיע גם אצל מי שעברו זיהום פוליו לא משתק (NPP nonparalytic polio), שבו נגיף הפוליו לא חדר למערכת העצבים המרכזית ולא פגע בתאי עצב.

המנגנון המדויק שגורם לתסמונת פוסט-פוליו אינו ידוע. היא דומה במידה רבה לתסמונת עייפות כרונית, אך בניגוד להפרעה זו היא נוטה להיות פרוגרסיבית ויכולה לגרום לאובדן כוח שרירים. הטיפול בתסמונת זו הוא בעיקר מנוחה מספקת, שימור אנרגיה זמינה ומכשירים תומכים, כגון סדי רגליים, כיסאות גלגלים ידניים או ממונעים, שיכוך כאב ועזרי שינה .

== סימנים וסימפטומים ==
לאחר תקופה של יציבות ממושכת, אנשים שנדבקו בפוליו והחלימו מתחילים לחוות סימנים ותסמינים חדשים, המאופיינים בניוון שרירים (ירידה במסת שריר), חולשה, כאב ועייפות בגפיים שנפגעו מהווירוס וגם בגפיים שלא ניכר היה שנפגעו בזמן המחלה הראשונית<ref name="MayoSymptoms"></ref>. תסמונת פוסט-פוליו מתקדמת לאט מאוד. היא מאופיינת בתקופות של יציבות ואחריהן ירידה נוספת ביכולות<ref name="NINDS"></ref>. רוב המטופלים חשים ירידה באפשרות לבצע פעולות יומיומיות, שינויים משמעותיים בניידות, ירידה בתפקוד הגפיים העליונות והיחלשות של הריאות. עייפות היא לעיתים קרובות התסמין המשתק ביותר; אפילו מאמץ קל מייצר לעיתים קרובות עייפות מוגברת ויכול גם להעצים תסמינים אחרים<ref name="jubelt"></ref> כגון בעיות נשימה או בליעה, הפרעות נשימה בזמן השינה, דום נשימה בשינה ועלייה ברגישות לקור<ref name="MayoSymptoms" />.

פעילות גופנית מוגברת במהלך השנים, בין הזיהום המקורי להופעת התסמונת יכולה להגביר את הסימפטומים. לפיכך, הידבקות בפוליו בגיל צעיר יכולה לגרום לתסמינים מחלישים במיוחד<ref name="howard"></ref>.

== מכניזם ==
תיאוריות רבות הוצעו כדי להסביר את תסמונת פוסט-פוליו. עם זאת לא ידוע בוודאות מה הם הגורמים לתופעה. התיאוריה המקובלת ביותר היא "עייפות עצבית". יחידה מוטורית היא תא עצב (או נוירון) וסיבי השריר שהוא מפעיל. נגיף הפוליו תוקף נוירונים ספציפיים בגזע המוח ובתאי החומר האפור שבחוט השדרה וכתוצאה מכך הורג חלק ניכר מתאי העצב המוטוריים השולטים בשרירי השלד. במאמץ לפצות על אובדן תאי העצב האלו, תאי העצב המוטוריים ששרדו מפתחים שלוחות של עצבים חדשים שמקושרים לסיבי השריר שתאי העצב המוטוריים שלהם מתו. התוצאה היא התאוששות מסוימת של התנועה ופיתוח של יחידות מוטוריות מוגדלות.<ref name="NINDS" />

תיאוריה זו מניחה כי הגדלה של סיבי הנוירון המוטורי מציבה לחץ מטבולי נוסף על גוף תאי העצב כדי להזין את הסיבים הנוספים. לאחר שנים של שימוש, הלחץ הזה עשוי להיות יותר ממה שהנוירון יכול להתמודד, מה שמוביל להידרדרות הדרגתית של הסיבים הנבטים, ובסופו של דבר, הנוירון עצמו. זה גורם לחולשת שרירים ושיתוק. שיקום תפקוד העצבים עשוי להתרחש בחלק מהסיבים בפעם השנייה, אך בסופו של דבר, מסופי העצבים לא מתפקדים ומתרחשת חולשה קבועה.<ref name="NINDS" /> כאשר נוירונים אלו אינם ממשיכים לנבוט, עייפות מתרחשת עקב הדרישה המטבולית הגוברת של מערכת העצבים<ref name="khan"></ref>. גם תהליך ההזדקנות הרגיל עשוי לשחק תפקיד. דנרבציה ועצבוב מחדש מתרחשות, אך לתהליך העצוב מחדש יש גבול עליון שבו העצוב מחדש אינו יכול לפצות על הדנרבציה המתמשכת, ומתרחש אובדן של יחידות מוטוריות<ref></ref>. מה שמפריע לשיווי המשקל של דנרבציה-עצירה מחדש וגורם לדנרבציה היקפית, עדיין לא ברור. עם הגיל, רוב האנשים חווים ירידה במספר הנוירונים המוטוריים בעמוד השדרה. מכיוון ששרדו פוליו כבר איבדו מספר ניכר של נוירונים מוטוריים, אובדן נוסף הקשור לגיל של נוירונים עשוי לתרום באופן משמעותי לחולשת שרירים חדשה. שימוש יתר ותת-שימוש בשרירים עלולים גם הם לתרום לחולשת שרירים<ref name="MayoCauses"></ref>.

תיאוריה נוספת היא שאנשים שהחלימו מפוליו מאבדים את תאי העצב הבריאים שנותרו בגופם בקצב מהיר מהרגיל. רק מעט ראיות שתומכות ברעיון זה<ref name="pmid16084828"></ref>. עלתה גם סברה כי זיהום הפוליו הראשוני גורם לתגובה אוטואימונית שבה מערכת החיסון של הגוף תוקפת תאים בריאים כאילו היו חומרים זרים. שוב, בהשוואה לעייפות עצבית, העדויות התומכות בתיאוריה זו מוגבלות למדי<ref name="pmid16084828" />.

=== אִבחוּן ===
לא קל לאבחן תסמונת פוסט פוליו, מכיוון שקשה לברור את הסימפטומים של התסמונת הזאת מסיבוכים אחרים שקורים עקב הפוליו הראשוני ומהמכאובים והסיבוכים הרגילים של גיל הזִקנָה. לא נמצאה בדיקת מעבדה לאיבחון תסמונת פוסט-פוליו ואין כל קריטריון אבחון ספציפי אחר. עם זאת ידועים שלושה קריטריונים חשובים, שאחד מהם הוא עצם קיום האבחנה הקודמת של פוליו והזמן הארוך שעבר מההחלמה עד שהחלה חולשה הדרגתית.<ref name="Mayodiagnosis"></ref>

באופן כללי אבחנה של התסמונת נעשית באמצעות שלילה של גורמים אפשריים אחרים.<ref name="Silver2003"></ref> באמצעות בדיקה נוירולוגית הנעזרת בבדיקות מעבדה ניתן לקבוע איזה מרכיבים של הליקוי העצבי-שרירי התרחשו בעקבות הפוליו ואילו מרכיבים הם חדשים, וכך ניתן לשלול אבחנות אפשריות אחרות. קשה להגיע להערכה אובייקטיבית של כוח השרירים בתסמונת פוסט פוליו. כדי לקבוע איזה שינויים חלים בכוח השרירים רופאים נעזרים במדדים שונים כגון אלה של המועצה למחקר רפואי. האבחנה יכולה לעשות שימוש גם בדימות תהודה מגנטית, דימות מוחי, מחקרים אלקטרו-פיזיולוגיים, ביופסיית שרירים או ניקור מותני<ref name="Silver2003" />.

=== טיפול ===

הטיפול בתסמונת פוסט-פוליו נעשה על ידי הקלה על כאבים ומנוחה, למשל על ידי שימוש ב ובכיסא גלגלים ידני או ממונע, כלומר טיפול פליאטיבי. אין אפשרות להעניק מרפא ללוקים בתסמונת זו. עייפות נחשבת בדרך כלל לתסמין (סימפטום) המשתק ביותר. חיסכון באנרגיה יכול להפחית באופן משמעותי את פרקי העייפות. התנהגות כזאת מצריכה שינויים באורח החיים, למשל על ידי הוספת שנת צהריים, הפחתת עומס עבודה וירידה במשקל במקרים של השמנת יתר.

תרופות לטיפול בעייפות אינן יעילות בניהול תסמונת פוסט פוליו<ref name=":0"></ref>. אימוני כוח וסיבולת שרירים חשובים יותר מאשר היכולת לבצע פעילות אירובית מתמשכת. הטיפול צריך להתמקד בהידרותרפיה ופיתוח שגרות אחרות המעודדות כוח, אך אינן משפיעות על רמות העייפות.

מכיוון שתסמונת פוסט-פוליו עלולה לגרום לעייפות של שרירי הפנים, עלולים להופיע קושי בבליעה, קושי בדיבור או חוסר יכולת להשמיע דיבור. במקרים כאלה אנשים עלולים להגיע למצב של תת-תזונה. כדי להקל על תסמינים אלה מומלץ לאכול מנות קטנות יותר בכל פעם וחשוב לשבת בזמן האכילה.<ref name="silbergleit"></ref> לעיתים יש צורך בתרגילי נשימה וחשוב לטפוח על החזה כדי לנקות את הריאות מהפרשות מדי תקופה. חשוב לשים לב לקשיי נשימה כדי להפחית את הסיכון לדלקת ריאות. חשוב להיגמל מעישון.

=== צפי רפואי (פּרוֹגנוֹזָה) ===
באופן כללי תסמונת פוסט-פוליו אינה מסכנת חיים. החריגים העיקריים הם במצב של קשיי נשימה חמורים. בהשוואה לאוכלוסיות בקרה לא נמצא כי התסמונת גורמת לעלייה בכמות הנוגדנים נגד נגיף הפוליו. מכיוון שלא מופרש נגיף פוליו בצואה, התסמונת אינה נחשבת לחזרה של מחלת הפוליו המקורית. יתר על כן, לא נמצאה ראייה לכך שנגיף הפוליו יכול לגרום לזיהום מתמשך בבני אדם. תסמונת פוסט-פוליו אינה מהווה סיכון מוגבר ל-ALS טרשת צדדית אמיוטרופית.

לא נערכו מספיק מחקרים ארוכי-שנים על הצפי הרפואי של תסמונת פוסט-פוליו. מצבי עייפות וקשיי ניידות בדרך כלל מוקלים וחוזרים לשגרה לאחר תקופת זמן ארוכה. הצפי הרפואי משתנה מאדם לאדם<ref name="howard2"></ref>.

=== אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה ===
85% מנפגעי הפוליו חווים תסמונת פוסט פוליו <ref></ref>. בדרך כלל התסמונת מתרחשת 30–35 שנים לאחר המחלה עצמה, אך קיימת גם שונות בין 8 ל-71 שנים.<ref name="pmid3315237"></ref><ref name="pmid1442743"></ref>. התסמונת מתרחשת מוקדם יותר אצל אנשים שנפגעו קשה יותר במחלה המקורית<ref name="pmid1442743" />. ככל שעובר הזמן מן המחלה המקורית גובר הסיכון לתסמונת פוסט-פוליו<ref name="pmid3315237" /><ref name="pmid1442743" />. נשים נמצאות בסיכון גבוה יותר מגברים ללקות בתסמונת<ref name="PinkBook"></ref>.

=== בישראל ===
"הביטוח הלאומי מפצה את נפגעי הפוליו תושבי ישראל, שלקו במחלת שיתוק ילדים בישראל ... הפיצוי והקצבה לנפגעי הפוליו אינם משפיעים על הקצבאות האחרות, שמשולמות לנפגעי הפוליו"<ref></ref>.

לקופות החולים בישראל ולבתי החולים יש מרפאות פוסט פוליו.

=== ראו גם ===
* שיתוק ילדים
* פול אלכסנדר

== לקריאה נוספת ==
The Polio Paradox: What You Need to Know מאת: Richard L. Bruno HD

== הערות שוליים ==