ליכן סקלרוזוס

ליכן סקלרוזוס (Lichen sclerosus) היא מחלת עור כרונית דלקתית שיכולה להשפיע על כל חלק בגוף, אך נוטה להופיע באיברי המין (פין, פות). היא גורמת לגירוד וכאב ועלול להוביל להפרעות בתפקוד המיני והשתן אצל נשים וגברים, המחלה יכולה להיות גם אסימפטומטית. סימנים ראשונים הם בדרך כלל הלבנה של עור, לפעמים אדמומיות וסדקים בעור הפגוע, ובהמשך עלולים להופיע צלקות והיצרות. המחלה אינה מדבקת<ref name=":0"></ref>.

ליכן סקלרוזוס קשור לסיכון מוגבר (4.0%) לסרטן בעור הפות <ref></ref>.

== שכיחות ==
השכיחות המדויקת של ליכן סקלרוזוס אינה ידועה בגלל תת-אבחון. השכיחות אצל ילדים מוערכת ב-0.1%, בקרב נשים עד גיל 80 1.6%, ובנשים מעל 80 שנים 3% . אצל גברים השכיחות 0.07%.<ref name=":0" />

מבחינת גיל התחלת המחלה, נמצא שהשכיחות גדלה אצל ילדות לפני גיל ההתבגרות ונשים אחרי גיל המעבר <ref></ref>.

== תסמינים וסימנים ==
==== אצל אישה בוגרת באזור הפות ====
לפעמים עשוי להיות אסימפטומטי והוא מתגלה בבדיקה מקרית. לרב התסמין העיקרי הוא גירוד, כאב יופיע כתוצאה של פציעה או סדק. הגירוד עלול להחמיר בלילה עד כדי הפרעות בשינה. בנוכחות פצעים, סדקים הצרויות עלול לגרום לכאבים ביחסי מין<ref name=":1"></ref>והפרעה בחיי המין <ref></ref>.

סימנים בעור- הופעה של אזורים לבנים ופאפולות (בליטה של העור). הנגעים מלווים לעיתים ב היפרקרטוזיס (עיבוי השכבה החיצונית של העור).הכתמים הלבנים נראים מקומטים מזכירים מרקם של נייר קרפ. אזורים אופייניים הם השפתיים הקטנות, הדגדגן, כיפת הדגדגן, חֵיץ הַנְּקָבַיִם. הצטלקויות כתוצאה מהמחלה עלולה לגרום לספיגה של השפתיים הקטנות וכיסוי הדגדגן. נגעים ב חֵיץ הַנְּקָבַיִם. מופיעים ב-30% מהמקרים<ref name=":1" /><ref name=":3"></ref>.

==== אצל ילדות ונערות באזור הפות ====
הסימנים בעור דומים לאלה של נשים בוגרות. ממצאים בחֵיץ הַנְּקָבַיִם הוא ממצא שכיח וגם כאבים במתן שתן. המחלה משתפרת לרב בגיל ההתבגרות. לא דווח על סיכון לממאירות אצל בנות צעירות<ref name=":1" />.

==== אצל גבר באזור הפין ====
המקום השכיח של הפגיעה בעור הוא בעטרת הפין והעורלה. התלונה בדרך כלל היא כאבים בזמן יחסי מין, שינוי בזרם השתן. גירוד אינו הסימפטום הבולט<ref name=":1" />.

==== סימנים נוספים בעור ====
נגע של ליכן סקלרוזוס בעור
נגעים מחוץ לאברי מין, שכיח ב־12% מהמקרים אצל נשים עם ליכן סקלרוזוס<ref name=":2"></ref>. המקומות השכיחים הם גב עליון, כתפיים, בית שחי, ישבן וירכיים<ref name=":1" />.

== גורמים ==
הסיבה למחלה לא ידועה אבל נמצא שגורמים גנטיים, זיהומים, טראומתים והורמונליים השפיעו על הופעת המחלה. ל - 10% מהחולים עם ליכן סקלרוזוס יש קרובי משפחה עם אותה מחלה. תוארו שינויים אימונולוגיים שעשויים להצביע על רקע אוטואימוני של המחלה<ref name=":2" /><ref name=":4"></ref>.

== מהלך המחלה וסיבוכים ==
מדובר במחלה כרונית עם תקופות של הפוגה והתלקחות. שינוי בתפקוד הפיברובלסט בשכבת הדרמיס, מובילים לשינויים של שכבת העור החיצונית וללַיֶּפֶת (Fibrosis). איברי המין והרירית נפגעים בתדירות הגבוהה ביותר<ref name=":3" />. המחלה עלולה לגרום לסדקים בעור ולדימום, כאבים וזיהומים משניים<ref name=":5"></ref>. אצל נשים עלולה לגרום לשינויים במבנה הפות, ספיגה של השפתיים הקטנות, התכסות הדגדגן ברקמה צלקתית. המעבר לנרתיק עלול לעבור היצרות. אצל גברים פתח השופכה עלול להצטלק ולעבור היצרות<ref name=":4" />. לנשים עם ליכן סקלרוזוס יש סיכון לממאירות של תאי הקשקש של 3.5-7% בעור הפות<ref name=":6"></ref>.

== אבחון ==
האבחנה היא בדרך כלל על פי הבדיקה הגופנית. נשים המתלוננות על גירוד וכאב באזור הפות, צריכות להיבדק על ידי רופא עם מומחיות בהפרעות עור הפות (רופא גינקולוג/ רופא עריה). ביופסיה נעשית במקרים בהם יש ספק באבחון, אזורים שלא מגיבים לטיפול או על מנת לשלול התפתחות של דיספלזיה או ממאירות בפות<ref name=":5" />. הביופיסה נעשית תחת הרדמה מקומית באזור אברי המין או הנגעים במקומות אחרים בגוף <ref></ref>. בביופסיה של ליכן סקרלוזוס ניתן למצוא ממצאים הסטולוגיים כמו היפרקרטוזיס, אטרופיה של האפידרמיס, טרשת של דרמיס ופעילות לימפוציטים בדרמיס<ref name=":6" />. אבחנה מבדלת- ליכן סקלרוזוס עלול להיות מאובחן בצורה שגויה כקנדידה אלביקנס (דלקת הנגרמת על ידי פטריה בנרתיק) או כאטרופיה נרתיקית לאחר גיל המעבר<ref name=":5" />.

== טיפול ==
למרות שאין תרופה, ישנם מספר אפשרויות טיפול שנבדקו כדי להשיג הפוגה ומניעת התקדמות המחלה. המטרות של הטיפול נועדו להקל על תסמינים של גירוד וכאב, למנוע שינויים אנטומיים עקב צלקות, וייתכן שינויים ממאירים בעור הפות <ref></ref>. יש להימנע משימוש במוצרים מגרים או ריחניים, להשתמש בתחליף סבון /קרם לחות מותאם לעור הפות. להקפיד על יבוש לאחר מתן שתן, שימוש בחומר סיכה בעת קיום יחסי מין<ref name=":6" />.

קו הראשון לטיפול הם משחות למריחה מקומית בעלת פעילות האנטי דלקתית חזקה כמו משחת דרמובט <ref></ref>(Dermovate ointment / Clobetasol-Propionate) או משחת אלוקום <ref></ref>(Mometasone Furoate / Elocom ointment) <ref></ref>. אצל ילדות משחת בטאקורטן (Betamethasone) <ref></ref> נמצאה יעילה לטיפול. אצל גברים נמצא שמריחה מקומית של משחת דרמובט, הייתה יעילה בטיפול<ref name=":2" />.

מספר מחקרים מצאו יעילות בטיפול במשחות מקומיות מעכבות קלצינורין (Calcineurin), לדוגמה אלידל <ref></ref>(Pimecrolimus) או פרוטופיק <ref></ref>(Tacrolimus)<ref name=":2" />. יש לציין שקיים חשש לגבי הפוטנציאל הממאיר בשימוש במשחות מקומיות מעכבות קלצינורין לטווח ארוך<ref></ref>.

פוטותרפיה (Phototherapy) מסוג UVA1 נמצא שהוא טיפול מועיל ויכול לספק הקלה בסימפטומים <ref></ref>. החיסרון של טיפול זה שקיימים דיווחים על התפתחות ממאירות עקב הקרינה<ref name=":6" /> <ref></ref>

טיפול פוטודינמי (Photodynamic therapy) נמצא במאמר סקירה שפורסם ב-2018, שהטיפול הביא להקלה משמעותית בתסמינים. לא דווחו תופעות לוואי משמעותיות במהלך הטיפול ובמהלך התקופה שלאחר הטיפול. יחד עם זאת, המחקרים לא תומכים כולם באפקט היסטולוגי מועיל בנגעים <ref></ref>.

טיפול בלייזר- במאמר סקירה נבדק יעילות טיפול בלייזר בהשוואה לטיפול מקומי במשחות סטרואידיות. דווח על הפחתה גדולה יותר בגרד, כאב ודיספרוניה. שביעות הרצון של המטופלות הייתה גבוהה. אולם בהשוואה לפלצבו לא נמצאו מספיק ראיות להמליץ על לייזר כטיפול עצמאי <ref></ref>.

טיפול מערכתי (טיפול דרך מערכת העיכול או הדם) ניתן במקרים של חוסר תגובה לטיפול המקומי. במקרה זה אופציות הטיפול כוללות<ref name=":6" /> טיפול בסטרואדים, מתוטרקסט (methotrexate), Retinoids, ציקלוספורין (Ciclosporin), Hydroxycarbamide ,Hydroxychloroquine אנטיביוטיקה, Sulphasalazine, Vitamin D, Baricitinib

אולטרסאונד ממוקד (Focused ultrasound) נמצא כטיפול המקל על גירוד ומעודד ריפוי הרקמה. ההשפעות השליליות הנפוצות לטיפול זה הן שלפוחיות וכיבים עקב כוויות אפשריות בעור. עד כה נערכו מעט מחקרים שתומכים בשיטת טיפול זה <ref></ref>.

טיפול הכירורגי מתבצע במקרים של התפתחות ממאירות בפות, או היצרות המפריעה לתפקוד תקין כמו קשיים במתן שתן או קיום יחסי מין. הניתוחים נערכים כשהמחלה לא פעילה<ref name=":2" />.

== קישורים חיצוניים ==
ארגון שְׁלֵמָה- [https://www.shlema.org.il/ אתר למתמודדות עם וולוודיניה - כאב כרוני בפות ובנרתיק.]

== הערות שוליים ==