לקות שמיעה

לקות שמיעה היא אובדן חלקי או מלא של יכולת השמיעה. לקות כזו תיתכן מלידה, או בשלבים מאוחרים יותר בחיי האדם, לדוגמה, כתוצאה ממחלה או מתאונה.

ניתן לדרג את לקות השמיעה לפי חומרתה: ליקוי שמיעה מזערי (ירידה של 16–25 דציבל מסף השמיעה), קל (ירידה של 26–40 דציבל), בינוני (ירידה של 41–55 דציבל), בינוני-חמור (ירידה של 56–70 דציבל), חמור (ירידה של 71–90 דציבל) וליקוי שמיעה עמוק (ירידה של מעל 90 דציבל מסף השמיעה). לרוב, המונח "חירש" מיוחס לאנשים הסובלים מליקוי שמיעה חמור או עמוק.

לקות שמיעה עלולה להיגרם כתוצאה מפגיעה באחד ממרכיבי מערכות השמע. שמיעה נחשבת לאמצעי עיקרי מבין יכולות התקשורת, לכן ללקות במערכת השמע השפעה ניכרת בכל תחומי השפה, בתחום הקוגניטיבי ובתחום החברתי.

==מנגנון השמיעה==
מבנה האוזן
האוזן מתחלקת לשלושה חלקים: האוזן החיצונית, האוזן התיכונה, והאוזן הפנימית. האוזן החיצונית קולטת גלי לחץ אקוסטי המתורגמים לתנודות מכניות באוזן התיכונה. משם הם עוברים לאוזן הפנימית – מעין מיכל המכונה "השבלול" ומלא בנוזל. הנוזל נע בהתאם לתנודות וגורם לתזוזת ממברנה (הממברנה הבזילרית). תנודות אלה מעבירות מידע לגבי תדירות האות, עוצמת האות ומשך האות. לממברנות צמודים תאי השערה, וכשמועבר הגל בנוזל, משתנה המטען החשמלי של התאים ומועבר גירוי עצבי. גירוי זה גורם לשינוי במערכת העצבים המרכזית, ולהעברת מידע אקוסטי (מידע קולי) למוח.

=== סדר השלבים: מגל הקול ועד העיבוד המוחי ===
# בתחילה גל קול נכנס דרך האוזן החיצונית לתעלת השמע ועובר דרך תעלת השמע אל עור התוף, כתוצאה מכך עור התוף מתחיל לרטוט.
# איבר המכונה הפטיש חש בתנודות עור התוף, משם מעביר אותן אל הסדן, ומשם אל הארכוף.
# הארכוף מעביר את התנודות אל השבלול, צינור בעל מבנה ספירלי אשר מכיל בתוכו נוזל. בסופו של דבר, השבלול יתרגם את תנודות הקול לאותות חשמליים.
# השבלול מקבל את התנודות המגיעות מן הארכוף ואלו גורמות לתנועות בנוזל הנמצא בתוך השבלול.
# תנועות הנוזל בשבלול גורמות לתנועה של תאי שערה זעירים הנמצאים לאורך השבלול מדופנו הפנימי. תדרים גבוהים יותר ייקלטו בשערות הנמצאות בתחילת השבלול ובחלקו העבה, ותדרים נמוכים ייקלטו בעזרת שערות הנמצאות בקצה השבלול.
# תנועות תאי השערה מתורגמות לאותות חשמליים אשר מועברים למוח בעזרת עצבי השמיעה, שם הם מומרים למידע.

==מיקום הפגיעה במערכת השמיעה==

פגיעה באחד מחלקי מערכת השמע תגרום לליקוי שמיעה. השלכה של פגיעה באוזן החיצונית או התיכונה תהיה "ליקוי שמיעה הולכתי", כלומר עצב השמיעה יישאר תקין, אולם מערכת ההגברה של האוזן החיצונית והתיכונה לא תתפקד כראוי, ובשל כך ליקוי השמיעה. אם הפגיעה היא באוזן הפנימית, יהיה ליקוי השמיעה "ליקוי שמיעה סנסורי-נוירלי". פגיעה משולבת הן במנגנון ההולכתי והן באוזן הפנימית תיקרא "ליקוי מעורב".

בליקוי הולכתי מכשיר שמיעה יכול להביא לתיקון מלא או כמעט מלא של הקלט. לעומת זאת, בליקוי סנסורי-נוירלי מכשיר שמיעה ייתן, על פי רוב, פיצוי חלקי לאובדן השמיעה. האדם בעל לקות השמיעה ימשיך שלא לשמוע חלק מהצלילים (לדוגמה, צליל האות ש'), והגברת הצלילים האחרים תעזור לו בהשלמת הצלילים החסרים על פי הקשרם. כאשר אדם עם אבדן שמיעה מסוג זה מתגבר על ההפרעה בניהול שיחות הכרחיות עם אנשים, הוא עדיין עשוי לאבד את ההנאה מניהול שיחות חולין, מהאזנה לרדיו או מצפייה בטלוויזיה, מה שגורם לפגיעה באיכות החיים.

ההתערבות הניתוחית הקיימת ויחסי המחיר והתועלת (מחיר בכסף, במאמץ, בסיכון בריאות, בוויתור על נוחיות, וכיוצא באלה) – שונים בין לקויות השמיעה השונות. עם זאת, במקרים של פגיעה באוזן החיצונית, ההתערבות הניתוחית תהיה פשוטה ביותר.

==="חירשות מרכזית"===

"חירשות מרכזית" (Cortical deafness) מוגדרת ככזו במקרים בהם מגיעים צלילים למוח אולם המוח עצמו לא מצליח לתת את הפירוש הנכון לצלילים או שהאזור העצבי במוח כלל אינו מתפקד. ליקוי זה לרוב נפוץ לאחר שבץ או כתוצאה מדמנציה מסוג FTD.

פגיעה קורטיקלית יכולה להתרחש גם בחוש הראייה, כאשר תפקוד מבני העיניים העיניים תקין, אך בדרך מעצב הראייה ל-ובקליפת הראייה, משהו משתבש. בצורה כזו, ניתן להמשיל את הרשתית לשבלול.

==אבחון הלקות==
ניתן לאבחן לקות שמיעה כבר מלידת התינוק על ידי בדיקת הפלט האקוסטי. בדיקה זו היא בדיקה בעלת רגישות גבוהה שמטרתה זיהוי נזק באוזן הפנימית והיא מספקת הערכה על תפקוד השבלול. אין הבדיקה בודקת את איכות השמיעה של הנבדק, אלא את תקינות האוזן הפנימית. קיימת חשיבות רבה לאבחון לקות שמיעה ולהתוויה של תוכניות טיפול מתאימות החל מלידתו של התינוק.

כשיש חשש לירידה בשמיעה, יש לפנות ראשית לרופא אף אוזן גרון או לרופא משפחה כדי לקבל הערכה קלינית ואבחנה. בעת ההערכה, נבדק הרקע המשפחתי, נערכת בדיקה רפואית ומתבצעת בדיקת שמיעה הכוללת אודיומטריה וטיפונומטריה. בבדיקות אלו, מנסים לאמוד ולכמת את שמיעתו של האדם באמצעות שני מדדים: עוצמת הצליל (דציבלים) ותדירות צלילים (יחדות מדידה הקרויות הרץ). בנוסף לבדיקות רוטיניות אלה ישנן בדיקות שמטרתן חיפוש מוטציות בגנים מסוימים. כמו כן, לעיתים, לשם האבחון יש צורך בבדיקת CT מכוונת לעצמות השמע, ובבדיקת MRI של המוח.

==הסיבות ללקות בשמיעה==
הגורמים ללקות שמיעה עלולים להיות פשוטים, כגון פקק שעווה החוסם את תעלת השמע, דלקות הגורמות להצרות התעלה, או מחלות אוזן תיכונה כמו דלקות (כולסטאתומה לדוגמה), נוזלים באוזן התיכונה (תופעה שכיחה אצל ילדים), נקבים בעור התוף, מומים מולדים ואף המצאות של גוף זר. ליקוי שמיעה עצבי נגרם מפגיעה באוזן הפנימית או בעצב השמיעה ובמסלול האותות החשמליים אל המוח. הסיבות רבות ומגוונות, החל מחשיפה לרעש או מוזיקה בעוצמה גבוהה (בעיקר בגיל צעיר), חירשות מולדת, חירשות מחמת הגיל, גידול שפיר (אקוסטיק נוירומה), ועד פגיעות רעש, כגון פיצוצים, עבודה בתנאי רעש יתר ושמיעת מוזיקה בעוצמות גבוהות מדי באופן קבוע. עם הגיל חלה ירידת שמיעה, ומעל גיל 60 ליקוי שמיעה קיים אצל שליש מהאנשים ואף יותר.

==== פגיעות פיזיות ====
ישנן פגיעות פיזיות שיכולות לגרום גם הן ללקות שמיעה וביניהן: חבלת רעש, מומים מולדים, חומרים מזיקים אנטיביוטיים ותרופות אחרות ועוד, עלולים לגרום לפגיעה בתאי השערה של האוזן הפנימית. אם תאי השערה נפגעים, אין אפשרות למערכת השמיעה להפוך גלי לחץ אקוסטי (צליל) לדחף עצבי, וכך נגרם פגם בשמיעה. למעשה, הצליל לעולם אינו מגיע מהאוזן החיצונית למוח בשל "חוליה חסרה" – תא השערה הפגום. תאי שערה פגומים יכולים, לאחר מכן, להוביל להידרדרות עצבי השמיעה הסמוכים להם, וכאשר מספר גדול של תאי שערה או עצבי שמיעה על פני השבלול נפגעים, מאובחן האדם כסובל מחירשות.

==== לקות שמיעה גנטית ====
אחד מן הגורמים העיקריים ללקות בשמיעה הוא הגורם הגנטי אשר אחראי לכ-50% מהמקרים.
במצב של ליקוי שמיעה על בסיס פגם גנטי, הליקוי מועבר בתורשה מן האב והאם בשתי צורות תורשה עיקריות שונות.
הדנ"א של כל אדם מכיל שני עותקים של אותו הגן, עותק אחד הוא מקבל מהאב ועותק שני מהאם.
בתורשה דומיננטית, פגיעה בעותק אחד בלבד של הגן מספיקה כדי שיופיעו סימנים קליניים של המחלה, למרות נוכחותו של העותק האחר התקין. לאדם החולה יש סיכוי של חמישים אחוז להעביר את הגן הפגוע לכל אחד מילדיו.

מחלה המועברת בתורשה רצסיבית, תבוא לידי ביטוי רק אם שני העותקים פגומים, כלומר עותק פגום עבר בתורשה מהאב והעותק הפגום השני מהאם.
כששני בני הזוג נשאים של עותק פגום בגן המועבר בתורשה רצסיבית, הסיכון להעביר שני עותקים פגומים לעובר הוא 25% (צירוף אחד מתוך 4 אפשריים). כאשר רק אחד מהעותקים פגום האדם בריא, אך הוא נשא של הגן שגורם למחלה.

===== לקות שמיעה תסמונתית ולא תסמונתית =====
ניתן לחלק את ליקוי השמיעה על בסיס גנטי לשני סוגים: ליקוי שמיעה תסמונתי (המהווה כ-30% מהמקרים), וליקוי שמיעה לא תסמונתי (המהווה כ-70% מכלל המקרים).ליקוי שמיעה לא תסמונתי הוא ליקוי חושי שמיעתי בלבד אשר מופיע ללא ליקויים נוספים במערכות אחרות. ליקוי שמיעה תסמונתי הוא ליקוי חושי שמיעתי אשר מופיע עם ליקויים נוספים. לדוגמה: תסמונת אשר (אחת מהתסמונות הנפוצות ביותר), כוללת ליקוי שמיעה, ניוון ברשתית, בעיות בשיווי המשקל, ועוד. תסמונת נפוצה נוספת היא תסמונת פנדרד. תסמונת זו כוללת תפקוד לקוי של בלוטת התריס, ובפגיעה בשיווי המשקל, וזפקת. כמות התסמונות שיכולות להופיע בנוסף לליקוי השמיעה היא גדולה ביותר; ישנן כ-400 תסמונות שונות.
{| class="wikitable"
|+תסמונות נפוצות
|התסמונת
|אפיונים עיקריים בנוסף לחרשות
|-
|alport syndrome
|בעיות כליה
|-
|branchio-oto-renal syndrome
|ציסטות צוואריות, בעיות כליה
|-
|jervell and lange- nielsen syndrome
|הפרעות בקצב הלב, מוות פתאומי, פרכוסים
|-
|neurofibromatosys type 2
|גידולים בעצב השמע
|-
|pendred syndrome
|הגדלה של בלוטת התריס
|-
|stickler syndrome
|מבנה גוף אופייני, בעיות עיניים, שגרון, חיך שסוע
|-
|usher syndrome
|רטיניטיס פיגמנטוזה (ליקוי ראייה מתקדם)
|-
|waardenburg syndrome
|לבקנות חלקית, תווי פנים אופייניים
|}

===== גנים שכיחים בקבוצות אתניות =====
ישנם גנים ספציפיים אשר מוטציות בהם גורמות לליקוי שמיעה בקרב אוכלוסייה או קבוצה אתנית ספציפית.
הנפוץ בהם הוא הגן GJB2 והוא הגורם הגנטי הנפוץ ביותר בקרב כל הקבוצות האתניות בעולם. בקרב האוכלוסייה היהודית הוא אחראי לכ-40% מהמקרים. כמו כן הגן TMC1 הוא הנפוץ ביותר באוכלוסייה היהודית מרוקאית ועוד.

גנים נפוצים נוספים: SLC17A, GJB6, MYO7A.

==שיקום השמיעה==
קיימים עזרים שונים המאפשרים לשקם את השמיעה כגון מגברים (מכשירי שמיעה) המורכבים על האוזן. מכשירי שמיעה יכולים להתאים לכל דרגות ליקוי השמיעה, מליקוי קל ועד חירשות עמוקה. למקרים קשים של ליקוי שמיעה עמוק מולד או נרכש, קיים פתרון שיקומי-כירורגי מזה 40 שנה, בשם שתל שבלולי, או שתל קוכליארי. כאשר שתל זה מושתל לילד עם לקות שמיעה עמוקה בגיל צעיר. ניתן להשתיל שתל זה החל מגיל שנה. כמו כן דרושה אבחנת הרופא ומסדר בדיקות. בליווי שיקום שפתי-שמיעתי אינטנסיבי וממושך, הוא יכול לאפשר התפתחות שפה תקינה. רופאים מצאו כי הזרקת סטרואידים ישירות לאוזן התיכונה (במקום נטילת כדורים) מביאה לשיפור משמעותי. טיפול זה נמצא יעיל רק במקרים של ירידה פתאומית בשמיעה. כאשר האדם סובל מלקות שמיעה שאינה מולדת אלא מדלקות חוזרות, יומלץ על ניתוח כפתורים לשם תיקון בעיה חוזרת ונשנית של חוסר אוורור האוזן התיכונה כתוצאה מתעלת אוסטכיוס חסומה ולא מתפקדת. ניתוח זה ישולב במקרה הצורך עם ניתוח להסרת שקדים מוגדלים, אם הם מקור ההשפעה לדלקות באוזניים. בעיות שמיעה אשר נובעות ממקור פיזיולוגי כמו זיהומים ומחלות למיניהם יטופלו באמצעות תרופות, לרבות אנטיביוטיקה. ניתן לתת פניצילין, ומי שאלרגי לפניצילין יקבל טיפול באריתרומיצין, קלאסיד, או אזניל. כמו כן, ניתן גם לתת טיפות אנטיביוטיות.

== נגישות תקשורת עם בעלי לקות שמיעה ==
ישנן מספר דרכים עיקריות להנגיש את התקשורת עם אנשים בעלי לקות שמיעה.
* שימוש בשפות סימנים. בשפות אלה מועברים מסרים באמצעות שימוש בידיים ובחלקי גוף שונים ואלו מאפשרים לאדם שסובל מן הלקות לנסות ולשפר את התקשורת היומיומית שלו עם סביבתו. המתנגדים לשימוש בשפות אלו, כגון אלכסנדר גרהם בל טוענים כי שפות אלה מבוססות על "גישה מנואליסטית" אשר, כביכול, מעודדת חיי קהילה ותרבות של בעלי הלקות בינם לבין עצמם.
* אנשים עם לקות שמיעה לומדים ומתרגלים הגייה נכונה של שפה קולית וקריאת שפתיים. שיטה זו מבוססת על גישה, שיש המכנים אותה "אוריאליסטית" אשר מעודדת שילוב של בעלי לקות השמיעה בסביבה של שומעים. במקרים קיצוניים יש שאיפה לשלמות בקריאת שפתיים ובהגייה וההשקעה בדבר באה על חשבון למידת שפות סימנים ואפילו על חשבון למידת ידע בסיסי המוקנה לאנשים השומעים והחירש שמתמחה בהגייה וקריאת שפתיים מושלמת נותר בער. קריאת שפתיים מאפשרת גם היא לשיפור התקשורת ומהווה כלי בסיסי להתמודדות עם הלקות.
* טכנולוגיה מסייעת:
** מכשירי שמיעה – מכשירי הגברת קול המצויים באוזנו של האדם בעל לקות השמיעה או בסמוך לאוזנו. קיימים גם מכשירי שמיעה קבוצתיים המשמשים להגברת הצלילים. יש מכשירים קטנים עד כדי כך שאינם נראים לעין בעקבות גודלם ומכיוון שהם נמצאים בתוך תעלת האוזן. ישנם מכשירי שמיעה שמושמים מאחורי האוזן אלו מתאימים גם למבוגרים וגם לילדים וניתן להזמינם בצבעים שונים מה שמאפשר לילד לפחות לבחור את הצבע האהוב עליו ובכך ליצור מעין תחושת אמפתיה אף על פי הלקות.
** מערכת F.M. שממקדת את מקור השמיעה הרצוי בסביבה רועשת, מיקרופונים כיוונים המשפרים את הבנת הדיבור בזמן שימוש במכשירי שמיעה. דוגמה לכך היא מיקרופון לביש אצל מרצה בשיעור המשדר ישירות למכשיר השמיעה של אחד התלמידים בכיתה.
** תקשורת תומכת וחליפית מתוחכמת – מכשור להקלת תקשורת כגון מחשב הממיר תמליל כתוב לדיבור מושמע ודיבור מושמע לתמליל כתוב.
** תקשורת תומכת וחליפית פשוטה, כגון פנקס ועט או פתקים עם מסרים המוכנים מראש.
** תאורה טובה על פני הדובר להקלת קריאת שפתיים.
** בידוד אקוסטי המבודד רעשים סביבתיים ומשפר את יכולת תפיסת השמע והבנת הדיבור.
** מכשור שמוסיף סימנים נראים לאותות קוליים כגון פעמוני אזעקה מהבהבים והבהוב אור לצלצול הטלפון.
** כתוביות לבעלי לקויות שמיעה בסרטים, תוכניות טלוויזיה וסרטוני וידאו.
* שיפור המודעות בקרב השומעים לכללים פשוטים עבור תקשורת יעילה עם בעלי לקות שמיעה. דוגמאות לכללים פשוטים: אין לצאת מתוך הנחה כי מכשירי שמיעה וקריאת שפתיים נותנים פתרון שלם לבעיית השמיעה, יש לאפשר תנאים נוחים לקריאת שפתיים (למשל לא להסתיר את הפה), הארכת המתנה בין הגיית כל מילה ומילה הופכות את הדיבור לקליט יותר עבור אנשים עם לקות שמיעה ובכך מסייעים להם בהבנת האחר.

== השפעות לקות שמיעה בקרב ילדים והוריהם ==
לקות שמיעה יכולה להוביל למספר השפעות בתחומים שונים בחייו של הילד. ילד מפתח שפה ודיבור הודות ליכולתו המולדת הטבעית לרכישת תקשורת, שפה ודיבור, אך כאשר ישנה לקות שמיעה חל שיבוש ברכישת מבטא טבעי. בנוסף, הורים שומעים רבים מתקשים לקבל את העובדה שלילדיהם יש לקות שמיעה, ופעמים רבות חשים תחושת אשמה ותסכול.

בינואר 2014 בחן המרכז הארצי לבחינות והערכה ביצוע משימות בשפה כתובה על ידי חירשים וכבדי שמיעה. הדו"ח נכתב על ידי יעל מילגרם מהאוניברסיטה העברית, פרופ' טובה מוסט מאוניברסיטת תל אביב וד"ר צור קרליץ מהמרכז הארצי לבחינות והערכה. המחקר נועד לצורך ביצוע התאמות לכבדי שמיעה וחירשים (כו"ח) בבחינות סטנדרטיות. נמצא כי לרוב חברי קהילת כו"ח אין רמת קריאה המתאימה לגילם. תלמיד עם ירידה עמוקה בשמיעה, מסיים בית ספר תיכון עם כישורים בהבנת הנקרא כמו בכיתה ד', כאשר בשלושים השנים עד 2014 לא חל שיפור של ממש בהישגים של קהילת כו"ח. פערים בהבנת הנקרא נמצאו גם בקרב כו"ח שלמדו במוסדות אקדמיים. חוקרים מצאו כי רק חצי מהסטודנטים החירשים זיהו את הרעיון המרכזי בטקסט שקראו, בין אם הטקסט הוצג בכתב ובין אם הטקסט הוצג בשפת הסימנים. הסטודנטים החירשים גם זכרו פחות פרטים מהטקסט מאשר סטודנטים שומעים.
המחקר מצא גם כי העיכוב בקריאה אצל ילדים חירשים להורים חירשים, שנחשפו מלידה לשפת הסימנים של ההורים, היה קטן מהעיכוב בקריאה אצל ילדים חירשים להורים שומעים. המחקר גילה ממצאים סותרים בין הישגי ילדים עם מכשירי שמיעה ובין הישגי ילדים עם שתל שבלולי, ובחן הישגי ילדים מושתלים בגיל צעיר. בבית הספר היסודי, הישגיהם היו טובים, והם קראו כמו תלמידים שומעים. בבית הספר התיכון הצטמצמו הישגיהם, והם צברו פער של מספר שנים ביכולת הקריאה. בהערכת סטודנטים בקולג', לא נמצא הבדל בין סטודנטים מושתלים ובין סטודנטים עם מכשירי שמיעה.
לפי המחקר, הבינו חירשים שמות עצם מוחשיים והתקשו בשמות עצם מופשטים. בבית הספר התיכון, התקשו תלמידים חירשים במשפטים מורכבים יותר מתלמידים שומעים, והתגלו אצלם קשיים נוספים בתחומים נוספים בתחביר כמו מורפולוגיה, שפה ציורית, אנלוגיות והשלמת משפטים, שצוינו בטבלה בסיכום הדו"ח.

==ראו גם==
* חירשות מלידה
* תרבות החירשים
* אגודת החרשים בישראל
* בקול
* שילוב ילדים בעלי לקויות שמיעה בחינוך
* תסמונת האוזן המוזיקלית

== קישורים חיצוניים ==

* 
* 
* [http://micha.org.il/?page_id=106 מיח"א – מחנכי ילדים חרשים], עמותה לילדים בגיל הרך עם לקות בשמיעה
* [http://www.kol-hasimanim.co.il קול הסימנים – היכרות עם עולם החירשים]
* [http://www.imdb.com/title/tt0240912/ "Sound and Fury"] (קול וזעם), סרט על תרבות חירשים ושימוש בשתל קוכלארי
* [http://bekol.org בקול], ארגון כבדי שמיעה ומתחרשים
* 
* 
* 
* 
* 

== הערות שוליים ==

*
קטגוריה:מחלות אוזניים