# Fibrose pulmonar

Fibrose pulmonar é uma doença respiratória crônica e progressiva caracterizada pela formação excessiva de tecido conectivo (fibrose), engrossando as paredes dos tecidos pulmonares. Ocorre quando o tecido pulmonar é danificado e forma cicatrizes, endurecendo e prejudicando a elasticidade e troca gasosa. É mais comum depois dos 55 anos, um pouco mais frequente em homens e frequentemente causado por exposição prolongada a gases tóxicos e poeira inorgânica no ambiente de trabalho.

## Causas

É causado por doenças pulmonares intersticiais, por infecções, doenças genéticas ou por doença autoimune. Alguns dos fatores que aumentam o risco de desenvolvimento de fibrose pulmonar são:
* Tabagismo;
* Exposição prolongada a contaminantes, fumaça, gases tóxicos ou poeiras inorgânicas, como a sílica ou asbesto;
* Pneumonite de hipersensibilidade (causada por bactéria, fungos ou produtos animais);
* Processos inflamatórios crônicos como sarcoidose e granulomatose de Wegener;
* Medicamentos, como a amiodarona (tratamento de arritmias), nitrofurantoína (infeções urinárias), fenitoína (anticonvulsivo), antidepressivos e os medicamentos usados em quimioterapia.
* Tratamentos com radioterapia torácica;
* Doenças autoimunes como a esclerodermia, artrite reumatoide, lúpus e dermatomiosite.
* Infeções virais e bacterianas como pneumonia e tuberculose;
* Refluxo gastroesofágico;
* Defeito genético (menos de 5% dos casos).

## Sintomas

Os sintomas da fibrose pulmonar dependem da fase da doença, agravando-se ao longo de meses ou anos, dependendo do paciente, e incluem:
* Falta de ar, especialmente com o esforço;
* Tosse seca persistente;
* Fadiga e fraqueza;
* Desconforto no peito;
* Perda de apetite e perda de peso;
* Deformação da ponta dos dedos por falta de oxigenação.
Ruídos pulmonares podem ser auscultados.

## Diagnóstico

A espirometria permite identificar que se trata de uma doença pulmonar restritiva, mas a radiografia(como raio X) do tórax pode não ser suficiente para encontrar cicatrizes nos pulmões, sendo assim recomendado uma tomografia computadorizada de alta resolução para confirmar a presença da fibrose.

## Epidemiologia

No mundo afeta cerca de 10 a 20 para cada 100 mil pessoas, com incidência de para cada 100 mil e prevalência de para cada 100 mil. Atinge 1,7 homens para cada mulher. É mais comum entre os 55 e 75 anos. Apenas 5% dos casos tem origem genética (familiar). A maioria dos casos é classificado como idiopático (sem causa conhecida). É mais frequente entre mineradores, fumantes, criadores de aves e funcionários de fábricas. A sobrevida média é de 2,5 a 3,5 anos após o diagnóstico, sendo pior o prognóstico entre maiores de 70 anos, fumantes, magros e/ou hipertensos.

## Tratamento

As cicatrizes costumam ser permanentes, uma vez desenvolvidas, logo o tratamento é voltado para prevenir agravamento, diminuir sintomas e melhorar a qualidade de vida. Novas drogas antifibróticas estão em teste, como a nintedaniba e interferon y1b, porém ainda não chegaram ao mercado.
A maioria dos pacientes são tratados inicialmente com um corticosteroide (como prednisona) associadas a drogas que suprimem o sistema imunológico como o metotrexato ou ciclosporina. Pode ser combinado com a acetilcisteína, um derivado de um aminoácido natural. Caso haja refluxo gastroesofágico, deve-se utilizar também um inibidor de bomba de prótons. O objetivo desse tratamento é diminuir inflamações e novas cicatrizes, retardando a doença em algumas pessoas. Outra alternativa são os anti-inflamatórios Também é importante evitar novo contacto com contaminantes como poeira metálica e fezes de animais.
Terapia com máscaras de oxigênio ajuda a melhorar a ventilação durante crises de falta de ar. Reabilitação pulmonar pode melhorar a função pulmonar reduzida e a capacidade funcional, prevenindo crises e agravamento da doença.
Em casos graves e que não respondem aos medicamentos, o transplante pulmonar pode ser a única saída.

## Fibrose Pulmonar Idiopática

A Fibrose Pulmonar Idiopática, também conhecida como FPI, é uma doença rara, grave e que pode levar o paciente ao óbito. A doença provoca o enrijecimento do tecido pulmonar, de forma progressiva, e geralmente atinge pessoas com idade superior a 50 anos, com maioria do sexo masculino. A prevalência da doença no mundo é de aproximadamente 14 a 43 pessoas a cada 100 mil. O número aumenta entre pessoas com idade igual ou maior do que 75 anos. Nesse grupo, a prevalência da fibrose pulmonar idiopática é de 100 pessoas a cada 100 mil. A FPI tem um diagnóstico difícil, porque seus sintomas são comumente confundidos com os de outras doenças pulmonares: tosse seca, cansaço constante e falta de ar. Em média, metade dos pacientes com fibrose pulmonar idiopática recebem outro diagnóstico e demoram cerca de 1 a 2 anos para receber o diagnóstico da FPI, depois de apresentarem primeiros sintomas. Sua causa ainda é desconhecida e, caso o paciente não tenha o tratamento correto, a sobrevida e de cerca de dois a cinco anos, o que representa uma taxa pior do que muitos tipos de câncer, como de próstata e de mama. Pacientes mais idosos têm uma sobrevida menor, porque geralmente já possuem outras doenças, como as cardiovasculares.
Apesar de não existirem causas comprovadas para o desenvolvimento da fibrose pulmonar idiopática, há alguns fatores de risco para a doença: o tabagismo, a exposição a poluentes, o diagnóstico de refluxo gastroesofágico, infecções virais crônicas e elementos genéticos. Embora ainda não existam informações comprovadas da prevalência da FPI no Brasil, estudos recentes estimam que 13 mil a 18 mil pessoas tenham a doença, número que pode ser ainda maior, porque a doença ainda é subdiagnosticada.