# Oncocitoma

O oncocitoma é um tumor usualmente benigno que afeta rins, tireoide ou glândulas salivares. Esse grupo de neoplasias recebe esse nome por ser composto de células epiteliais eosinofílicas com grande número de mitocôndrias (oncócitos).

## Sinais e sintomas

A maioria dos casos de oncocitomas renais são assintomáticos, descobertos incidentalmente em uma tomografia ou ultrassom do abdômen. Alguns dos possíveis sintomas incluem: hematúria, dor abdominal, hipertensão e uma massa abdominal.
Em glândulas salivares, usualmente se apresenta como uma massa assintomática, raramente bilateral ou múltipla, e em casos raros síncrona com um tumor de Warthin ou carcinoma ex-adenoma pleomórfico.

## Aspectos radiográficos e histológicos

Os oncocitomas não possuem aspectos radiológicos característicos quando afetam os rins, onde se assemelham a qualquer outro tumor renal de crescimento lento, ou na tireoide, onde se assemelham ao adenoma folicular. Nas glândulas salivares, possui achados que são característicos: na ressonância magnética, é hipointenso em T1 e isointenso em T2 comparado ao tecido glandular normal, assim como na tomografia computadorizada apresenta um aspecto mais hiperdenso da parte tumoral com presença de um componente cístico hipodenso.
O oncocitoma renal é caracterizado pela presença de células epiteliais grandes e intensamente eosinofílicas, organizadas em um estroma de ilhotas em meio ao tecido conjuntivo frouxo; outros padrões arquiteturais incluem tubular, microcístico, macrocístico e sólido. Mitoses são raras e não há mitoses atípicas, sem presença de necrose coagulativa e, alguns dos oncocitomas renais podem ter invasão perivascular ou no tecido adiposo perirrenal, ainda que seja benigno.
Em glândulas salivares, o aspecto de células epiteliais eosinofílicas (oncócitos) se mantém, com a presença de células claras em organização de lençol, trabéculas, ácinos ou folicular. O estroma é mais vascular e pode haver presença de células claras, corpos de psamoma ou cristais de tirosina, mas sem mitoses ou elastose.
Na tireoide, também é rico em oncócitos (>75%) em uma arquitetura folicular, trabecular, sólida ou papilar, com atipia nuclear e presença de células claras. Ele pode ter calcificações psamomatosas-like sem laminação, diferentemente do carcinoma papilar. Ao contrário de em outras partes do corpo, o oncocitoma de tireoide (também chamado de tumor de células de Hürthle) existe dentro de um espectro mais tênue de malignidade ou benignidade: a atipia nuclear ou mitoses, assim como o pleomorfismo das células, não classifica esse tumor como maligno; a malignidade é definida pela presença de invasão capsular ou vascular.
O oncocitoma benigno, ou adenoma oncocítico de tireoide, é um tumor bem encapsulado por uma cápsula delgada. Já o carcinoma oncocítico possui uma cápsula espessa com invasão das células malignas, arquitetura sólida ou trabecular, células menores com uma razão núcleo/citoplasma maior, e maior número de mitoses.

## Causas

O oncocitoma renal está associado a mutações patogênicas da mitocôndria, que agem como mecanismos de supressão tumoral impedindo a progressão do tumor ao tornarem a respiração celular deficiente: o rearranjo de CCDN1 (translocação 11q13) ou aneuplodia dos cromossomos Y e 1 são frequentes.
Em glândulas salivares, até 20% dos casos são associados com radioterapia de cabeça e pescoço ou exposição à radiação, mas pode ocorrer na trissomia do cromossomo 7 ou na síndrome de Birt-Hogg-Dubé.
Sua etiologia para a tireoide é desconhecida, mas sabe-se que está relacionado a aneuploidias e deleção ou mutação do DNA mitocondrial para a fosforilação oxidativa, assim como mutações dos genes TP53 e PTEN.

## Epidemiologia

Representam 5-9% dos tumores renais, com predileção por homens (2:1) e com idade média ao diagnóstico de 60 anos.
Oncocitomas de glândulas salivares são raros, representando entre 1-2% de todas as neoplasias de glândula salivar. Afetam principalmente a parótida, mas também podem afetar a glândula submandibular e glândulas salivares menores. A idade média ao diagnóstico também é de 60 anos.
Na tireoide, é mais comum em homens e na sexta década de vida.

## Diagnóstico

O diagnóstico desses tumores se dá pelo exame anatomopatológico. A imuno-histoquímica pode auxiliar no diagnóstico diferencial:
* Oncocitoma renal:
** Positivo para CD117, e-caderina, S100A1, PAX8, CAM 5.2 e pancitoqueratina, negativo para CK7, AMACR, CAIX, vimentina, HMB45, melanA, CK20, ferro coloidal;
** Diagnóstico diferencial com carcinoma de células renais eosinofílico e carcinoma de células renais cromofóbico.
* Oncocitoma de glândulas salivares:
** Positivo para PTAH, CK5/6, CK8/18, CK10/13, EMA, Ki67, p63, HPV, CEA, GFAP e S100, negativo para marcadores mioepiteliais como actina de músculo liso e calponina;
** Diagnóstico diferencial com carcinoma oncocítico, metaplasia oncocítica, oncocitose, tumor de Warthin e metástases de carcinoma de células renais ou de próstata.
* Tumor de Hürtle (oncocitoma de tireoide):
** Positivo para tiroglobulina, TTF1 e CK7, negativo para CK20;
** Diagnóstico diferencial com tireoidite de Hashimoto, carcinoma medular, carcinoma papilar de tireoide e bócio nodular.

## Prognóstico e tratamento

O prognóstico dos oncocitomas tende a ser favorável: a ressecção cirúrgica tende a ser curativa e a recidiva rara, apesar do risco de recidiva tardia. A exceção é o oncocitoma de tireoide: embora o adenoma oncocítico seja benigno e não tenha recidiva após ressecção, o carcinoma oncocítico é mais agressivo que o carcinoma folicular, tendo alto risco de recidiva local, disseminação linfonodal e metástase, e extensão extratireoideal. A mortalidade do oncocitoma de tireoide, portanto, varia entre 10 a 80%: fatores que pioram o prognóstico incluem idade avançada, tumor maior que 4 cm e invasão perivascular significativa.