# Anomalia de Ebstein

A Anomalia de Ebstein consiste em um defeito cardíaco congênito raro causado por uma malformação nos folhetos posterior e septal da válvula tricúspide. Essa válvula tem como função separar as câmaras do lado direito do coração, apresentando três componentes que se abrem a fim de possibilitar a passagem do sangue entre elas. Nesse momento, a válvula deve se fechar impedindo o retorno sanguíneo, porém, com essa anomalia, seus folhetos são aderidos à parede do ventrículo direito, causando o escape do sangue para o átrio, e, consequentemente, um grande represamento do fluxo e dilatação cardíaca. . Ela apresenta uma evolução clínica mais lenta, com suas possíveis repercussões ocorrendo apenas na vida adulta.

## Fatores de risco

Um estudo indicou que pode haver um risco aumentado da incidência dessa malformação em filhos de mães que ingeriram lítio farmacológico durante o primeiro trimestre da gravidez e naquelas portadoras da síndrome de Wolff-Parkinson-White. Porém outro estudo questiona esse achado.

## Diagnóstico

O Diagnóstico é feito pela ecocardiografia, onde demonstra conexão atrioventricular concordante, importante aumento do átrio direito, valva tricúspide displásica implantada caudalmente , com regurgitação sistólica massiva para a porção atrializada do ventrículo direito e para o átrio direito gigante. O ventrículo direito fica de tamanho reduzido, por diminuição de sua via de entrada atrializada. O tronco e os ramos da artéria pulmonar são confluentes, de calibre diminuído, com valva imóvel e fluxo retrógrado pelo canal arterial. O forame oval pequeno, com abaulamento fixo do septo interatrial da direita para a esquerda, com ausência de fluxo bifásico através do mesmo. Pode haver presença de pequeno derrame pericárdico.

## Manifestações clinicas

As manifestações clinicas depende do grau do defeito anatômico de cada individual, mas, costuma apresentar:
-Dificuldade para respirar, principalmente quando o individuo faz esforço;
- Fadiga;
- Palpitações cardíacas ou ritmos anormais;
-Cianose progressiva (baixo nível de oxigênio);
- Insuficiência cardíaca.

## Anormalidades electrofisiológicas

Em torno de 50% dos indivíduos com anomalia de Ebstein têm evidência de síndrome de Wolff-Parkinson-White, secundária ao ventrículo direito atrializado.
Outras anormalidades que podem ser vistas no ECG incluem (1) sinais de dilatação do átrio direito, ou ondas P espiculadas e alargadas(ondas P 'Himalayan'); (2) Bloqueio atrioventricular de primeiro grau que se manifesta como um intervalo P-R prolongado; (3) complexos QRS de baixa amplitude nas derivações precordiais direitas; (4) bloqueio do ramo direito atípico; (5) inversão de onda T em V$_{1-V4}$ e ondas Q em V$_{1-V4}$ e D2, D3 e aVF.

## Tratamento

O tratamento para anomalia de Ebstein, é tentar diminuir os sintomas de hipoxemia e da congestão venosa sistêmica. Para tentar eliminar os motivos responsáveis por sua manutenção, como a hipertensão arterial pulmonar, a prostaglandina E1 é indicada a fim de aumentar o fluxo pulmonar pela vasodilatação arterial pulmonar, com isso pode haver, a diminuição da insuficiência tricúspide assim como a do desvio de sangue pela comunicação interatrial, da direita para esquerda. Ao lado de medidas gerais, como oxigenação adequada e de drogas vasoativas, como dobutamina e/ou dopamina, pode haver reversão do quadro alarmante que se expressa precocemente. Cerca da metade dos pacientes que não se apresentem com defeitos associados manifestam melhora.Mas, pode ser necessária em alguns casos a cirurgia para a anomalia de Ebstein que consiste na substituição ou reconstrução plástica da valva tricúspide. As indicações de cirurgia incluem um ou mais dos seguintes situações:
1. Sintomas de dispnéia ou de insuficiência cardíaca direita;
2. Intolerância progressiva ao exercício;
3. Taquiarritmias não controladas com medicações ou amenizadas com intervenção com cateter;
4. Lesões associadas significativas, incluindo defeito do septo atrial e ventricular, ou estenose pulmonar.
Existem algumas situações de risco que podem piorar resultado cirúrgico incluindo a disfunção sistólica de ventrículo direito e/ou esquerdo, os valores aumentados de hemoglobina/hematócrito, o sexo masculino, obstrução da via de saída do ventrículo direito ou artérias pulmonares hipoplásticas.Morbidade e mortalidade estão relacionadas com o grau de regurgitação ou de estenose da valva tricúspide; o tamanho, espessura e função do ventrículo direito; a presença ou ausência de um defeito do septo.

## Relato Clinico

Paciente informa ao seu médico que apresentou mais de 3 episódios de taquicardias paroxísticas com uma durabilidade de até 20 minutos, acompanhadas de dor precordial nos últimos 7 anos, todas com reversão espontânea. Há 4 anos apresentou outra taquicardia, esta com sinais de baixo débito como palidez, turvação visual, extremidades frias e confusão mental, na qual precisou de reversão elétrica. Nessa momento, realizada ablação de foco de taquicardia ventricular na via de entrada do ventrículo direito (VD) e de via acessória posterior direita, com êxito. O diagnóstico de anomalia de Ebstein foi realizado pela primeira vez através de estudo ecocardiográfico, nesta ocasião. Manteve-se sem nenhum sintomas a parti daquele momento, com vida normal e sem medicação.
Exame físico: Bom estado geral, eupneico, acianótico, pulsos normais nos 4 membros. Peso: 80 Kg, Alt.: 180 cm, PAMSD: 110 x 70 mmHg, FC: 70 bpm, Sat O$_2$ = 94%.
Precórdio: Ictus cordis não palpado, sem impulsões sistólicas. Bulhas cardíacas normofonéticas, estando a segunda bulha desdobrada inconstante. Havia vibrações sistólicas discretas em borda esternal esquerda baixa. Fígado não palpado e pulmões limpos.