# Esclerose sistêmica

Esclerose sistêmica ou esclerose sistémica é uma disfunção generalizada do tecido conjuntivo, progressiva e de etiologia desconhecida, que pode levar a óbito. Tem origem em alterações inflamatórias crônicas que causam espessamento, fibrose cutânea e de tecidos moles, associada a alterações vasculares periféricas e viscerais, fazendo com que a pele fique espessa e rígida, atrapalhando a movimentação. Os sintomas normalmente pioram quando o doente se expõe a temperaturas mais baixas, causando vasoconstrição .
Praticamente todo o corpo humano tem tecido conjuntivo, e por essa razão, várias partes do corpo estão sujeitas a alterações produzidas pela doença (excesso de produção de colágeno, formando tecido espesso, ou seja, fibrose).

## Classificação

1. Sistêmica: (mais grave)
* Difusa
* Limitada (CREST)
* Overlap ou síndrome de sobreposição (mais de uma doença)
* Visceral (órgãos internos) pele + rígida em todos os locais / canal do esôfago, que é elástico, não se dilata mais ao alimento (tem disfagia: regurgitação do alimento)
2. Localizada: (menos grave)
* Linear
* Morfeia (atinge apenas um segmento do corpo)
* Generalizada
3. Induzida: devido a atuação de agentes externos

## Epidemiologia

* 2,19 casos por milhão de habitantes
* Sintomas entre 30 e 40 anos
* Predomínio no sexo feminino
* Prevalência - 126 casos a cada 1 milhão de habitantes

## Etiologia

* Fatores genéticos
* Fatores imunológicos
* Fatores ambientais

## Patogênese

Lesões repetidas do endotélio de microvasos - leva alterações da permeabilidade, ativa fibroblastos que secretam mais colágeno que se deposita na camada adventícia. Alterações imunológicas associadas ao aumento da síntese de colágeno, ocorrendo fibrose, lesão vascular e isquemia distal de pequenos vasos.

## Quadro clínico

Forma difusa: Progressão rápida, lesão cutânea, aumento do risco de lesão renal, cardíaca e pulmonar nos primeiros 5 anos.
Forma limitada: Curso mais lento e benigno, apenas Raynaud durante anos, podem ter lesão viscerais com os anos.
Manifestações cutâneas - Espessamento (escleroderma) mais característica da doença. Fase edematosa: pele brilhante, com edema difuso em mãos e pés.

## Fenômeno de Reynaud

* Bastante relacionado com o frio e doenças vasculares
* Distúrbio vaso motor
* Isquemia bem localizada, palidez (vasoespasmo), cianose e rubor
Esse fenômeno é transitório; desaparece em 20 a 30 minutos mas pode reaparecer

## Fase indurativa

* Pele endurecida, inelástica e aderida aos tecidos profundos, ulcerando-se com facilidade e prejudicando a mobilidade articular.
* A pele atrapalha o movimento pois está aderida aos demais tecidos internos impedindo a mobilidade articular
* Desaparecem as rugas de expressão da face
* Nariz e comissura labial afilados
* Microstomia (menor abertura da boca) - Influencia na nutrição do paciente tendo assim dificuldade para mastigação e para falar, a pele fica plana, elástica, atrapalhando as articulações.
* Pele seca, áspera e sem pelos.

## Manifestações vasculares

Microulceração isquêmica da polpa digital, podendo evoluir para úlceras, gangrenas e amputações que ocorrem naturalmente devido a complicação do caso.

## Manifestações articulares e musculoesqueléticas

Principal causa de morbidade e incapacidade
* Poliartralgias e mialgias
* Dor e rigidez, maiores que a inflamação
* Crepitação articular ao movimento
* Contraturas articulares
* Retrações tendíneas divido a inelasticidade e fibrose periarticular
* Garra esclerodérmica nas mãos (mãos em garra - flexão dos dedos)
* Fraqueza e atrofia muscular (por causa do pouco uso)

## Manifestações gastrointestinais

* Disfunção esofágica - por atrofia e fibrose, disfagia pirose retroesternal, regurtição e sensação de parada do alimento no esôfago (causa de morte) - paciente pode broncoaspirar o alimento que pode levar a uma pneumonia

## Manifestações pulmonares

* Hipertensão pulmonar
* Cardíacas: pericardite, arrimias
* Renais: glomerulonefrite até insuficiência renal.

## Diagnóstico

* Critério Maior: - Esclerodermia proximal
* Critério Menor: - Esclerodactilia (espessamento da pele dos dedos), úlceras distais ou reabsorção de falanges distais, fibrose pulmonar basilar

## Tratamento medicamentoso

* Analgésicos
* AINEs
* Corticoesteroides
* Drogas vasoativas
* Imunossupressores

## Objetivo

Manter e aumentar mobilidade da pele e articular, melhorar equilíbrio, marcha, força muscular, consciência corporal e postural, e educação sobre a doença.

## Orientações

* Encaminhar ao Nutricionista;
* Usar luvas;
* Ensinar mudanças de postura;
* Cuidado com cosméticos na face;
* Lubrificar a pele;
* Cuidado com os dentes;
* Cabeceira da cama elevada.