# Granulomatose com poliangiite

Granulomatose com poliangiite, anteriormente denominada Granulomatose de Wegener ou doença de Wegener, é uma rara doença autoimune, ou seja, uma doença que ataca elementos constitutivos normais do corpo humano, fazendo com que nossos anticorpos ataquem a nós mesmos. É importante ressaltar que a denominação anterior de granulomatose de Wegener prestigiava Friederich Wegener, médico alemão ardoroso filiado ao partido nazista, grande admirador de Hitler e com amplo conhecimento das atrocidades contra judeus e outras minorias. A Granulomatose com poliangiite é uma forma de vasculite, que é uma inflamação dos vasos sanguíneos, provocada pelo próprio sistema imunológico, afetando principalmente rins e pulmões, apesar de eventualmente atingir outros órgãos.

## Sinais e sintomas

Os sinais e sintomas da granulomatose com poliangiite se desenvolvem ao longo de várias semanas ou meses, começando no sistema respiratório e podem piorar rapidamente quando afetam os vasos sanguíneos. Os mais comuns são:
* Congestão, infecções e hemorragias nasais
* Sinusite
* Tosse, às vezes com catarro sangrento
* Falta de ar ou pieira
* Febre
* Fadiga
* Dormência nos membros, dedos ou dedos do pé
* Perda de peso
* Sangue na urina (hematúria)
* Feridas na pele ou hematomas
* Vermelhidão, ardor ou dor ocular
* Infecções de ouvido (otite)
As complicações podem incluir:
* Perda de audição
* Cicatrizes da pele
* Danos cardíacos e renais
* Trombose venosa profunda

## Diagnóstico

Ao detectar sinais de inflamação, tais como um elevado nível de Proteína c-reativa, ou uma taxa de sedimentação de eritrócitos alta, deve-se descartar outras causas, e detectar sinais de autoimunidade como anticorpo antinuclear citoplasmáticos (c-ANCA) e biópsia com grande quantidade de leucócitos.

## Epidemiologia

A incidência é de cerca de 8,5 casos por milhão de habitantes, por ano. Cerca de 90% dos casos ocorrem em pacientes brancos, mais comum entre os 40 e 65 anos, ainda que casos em pacientes mais jovens tenham sido relatados na literatura médica.

## Tratamento

Não possui cura, mas os sintomas podem ser reduzidos com a administração de corticosteroides, como prednisona, ou com outros fármacos imunossupressores, como a ciclofosfamida, azatioprina e metotrexato. Enquanto os imunossupressores são usados, deve-se utilizar também um antibiótico diário, como cotrimoxazol, para prevenir infecção, e ácido fólico, para prevenir feridas de pele. Outra opção para o tratamento da granulomatose com poliangeíte é o rituximabe (Rituxan) combinado com glicocorticoides. O rituximab é um anticorpo monoclonal anti-CD20, administrado por injeção na veia, que causa a depleção dos linfócitos B, responsáveis pela produção do anticorpo antinuclear citoplasmáticos (c-ANCA).

## História

Peter McBride (1854-1946), médico escocês, descreveu os sintomas da doença pela primeira vez em um jornal médico inglês, relatando especificamente a deformação nasal que a doença pode gerar. Heinz Karl Ernst Klinger (1907-) chegou a descrever outras características que apontam para a doença, mas o quadro geral só foi apresentado e formalizado por Friedrich Wegener (1907-1990), um patologista alemão, que reportou a doença em 1936 e 1939.