# Lèpra

La lèpra (o malautiá de Hansen) es una malautiá infecciosa cronica causada per Mycobacterium leprae (una bacteria pròche de l'agent responsable de la tuberculòsi identificada pel Norvegian Gerhard Armauer Hansen en 1873) tocant los nèrvis periferiques, la pèl e las mucosas, e provocant d'infirmitats sevèras. Es endemica dins unes países tropicals (subretot d'Asia). La lèpra es una malautiá pauc contagiosa.
La lèpra demorèt longtemps incurabla e fòrça mutilanta, provocant en 1909, a la demanda de la Societat de patologia exotica, « l'exclusion sistematica dels leproses » e lor regropament dins de ladrariás coma mesura essenciala de profilaxia.
Ara curabla pels antibiotics, d'esfòrces de santat publica son fachs pel tractament dels malauts, l'equipament en protèsi dels subjèctes garits e la prevencion.

## Istoric de la malautiá

La lèpra es coneguda dempuèi l’Antiquitat. Las primièras descripcions datan de 600 ans AbC. Se trapa dins las civilizacions anticas en China, en Egipte e en Índia. Longtemps se pensèt a une origina asiatica; que seriá estat espandida pels guerrièrs d'Alexandre lo Grand puèi pels Fenicians e los Romans. Los trabalhs sul genòma de la bacteria indican puslèu una origina èst-africana o de l'Orient Mejan abans d'arribar en Asia e en Euròpa. Seriá arribada en Africa de l'Oèst amb los explorators nòrd europèus, puèi l'esclavatge l'auriá espandit dins las Antilhas e l'America del Sud. De tot biais, la pus anciana traça d'aquela malautiá ven d'Índia coma o pròba una esqueleta de 4 000 ans trobada en Rajasthan.
La Bíblia conten de passatges fasent referéncia a la « lèpra », dins l'Ancian Testament coma dins Novèl. Se pòt pas saber se s'agís de la meteissa malautiá: aquel tèrme en efècte foguèt utilizat per fòrça malautiás de pèl d'origina e de gravetat fòrça variablas. Un Metzora, es una persona atenguda de tzara'at (lèpra) dins lo libre del Levitic. La lei josieva fasiá obligacion als prèires de saber reconeisser la lèpra (Lv 14. 1-57)
Los Evangèlis sinoptics contan la garison d'un leprós per Jèsus (Mc 1, 40-45; Mt 8, 1-4; Lc 5, 12-16).
Los tèxtes mai ancians ne tesmònhan, la lèpra totjorn presentèt una menaça, e los leproses èra fòrajetat de la societat, per lor comunautat e lor familha. Es encara sovent lo cas a l'ora d'ara.
La lèpra provoquèt de mesuras de segregacion e d'exclusion sociala, de còps que i a ereditàrias, coma dins lo cas dels Cagòts. Lo recul de la lèpra en Euròpa comencèt al sègle XVI sens que i aja una explicacion satisfasanta.
En 1873, lo Norvegian Armauer Hansen descobrèt lo bacil responsable d'aquela malautiá.
Se la Societat de patologia exotica de París recomandèt en 1909 « l'exclusion sistematica dels leproses », e mai tard a la tresena Conferéncia internacionala sus la lèpra organiza a Estrasborg en 1923, lo secretari general Émile Marchoux preconiza l'umanizacion de las ladrariás.
Una coordinacion internacionala de la luta contrae la lèpra s'organizèt en 1930 a la reünion de Bangkok de la Societat especiala de la lèpra de la Societat de las Nacions
L'« Institut central de la Lèpra » es inaugurat a Bamako en 1935. Se batejèt « Institut Marchoux » en 1945 puèi Centre nacional d'ajuda a la luta contra la malautiá en 2001. Fins a l'aparicion de las sulfonas al començament dels ans 1950, lo tractament repausava sus l'òli de chaulmoogra.
La lèpra es pas mai un problèma de santat publica mondiala perque la prevaléncia mondiala es ara inferiora a 1 cas per 100 000 abitants. Demòra un problèma de santat publica dins 100 países situats subretot en Africa, Asia (índia) e America del Sud (Brasil). 210 000 nòu cases foguèron detectats pel mond en 2010 e 1,5 millions de personas ne patisson. L'Òrdre de Malta consacra de fons importants per aquela malautiá (ladrariá e recerca medicala). Los mètges conneisson mens aquelas malautiás de la misèria e de las guèrras, çò qu'aumenta la gravetat de las sequèlas de las personas tocadas.

## Causa e mecanisme

La lèpra es una infeccion causada per un gèrme, lo Mycobacterium leprae.
Fins ara, l'èsser uman èra l'unica sèrva naturala coneguda de Mycobacterium leprae, mas 15 % dels Tatós salvages de Loïsiana e de Tèxas foguèron trobats portaires de la malautiá. Mycobacterium leprae pòt èsser tanben present dins lo sol.
La transmission de Mycobacterium leprae es mal coneguda. Se fa sovent a l'enfància per inalacion de « jaissas » d'un leprós contagiós. Se fa tanben per de mucositats de leproses mesas au contacte d'ulceracions o de plagas cutanèas, mejans d'objèctes solhats: fardas d'ostal. Totes aqueles biais implican de contactes estreches e durables d'una promiscuitat de tipe familhal. La transmission ereditària existís pas mas una transmission congenitala sembla possibla (la transmission congenitala foguèt observada sonque pel tató de nòu bandas (Dasypus novemcinctus)). En mai, lo sol infectat e los insèctes vectors (bernat pudent, moisssal) poirián jogar un ròtle dins la transmission de la malautiá. En 2011, la pròva foguèt facha d'una transmission possibla del tató a l'èsser uman.
Los malauts non tractats tocat del tipe lepromatós abrigan un grand nombre de Mycobacterium leprae dins lor mucosa nasala, las secrecions nasalas, la saliva, las lesions cutanèas. La lèpra tuberculoída, la forma mens sevèra, es plan sovent considerada coma non contagiosa. L'incubacion, excepcionalament longa (d'ans), explica que la malautiá se desvolòpa sonque a çò dels jòves adultas.
La lèpra se manifesta en dos encastres: la forma lepromatosa e la forma tuberculoída. Lo perqué d'aquelas doas formas es pas clar. Semble qu'existís una reaccion imunologica diferenta entre los dos tipes, lo gèrme essent lo meteis: dins la forma tuberculoída, l'espandiment del gèrma sembla limitat e la biopsia de la pèl mòstra une predominància de Linfocit CD4+ e un mitan ric en interleukina 2 e en interferon gamma. Dins la forma lepromatosa, l'espandiment del bacil es fòrça mai important amb, a la biopsiea de pèl, preséncia prédominanta de linfocits CD8+ e d'autras citokinas. Aquela diferéncia de reponsa poiriá èsser deguda a una susceptibilitat d'òrdre genetica de l'òste, de mutacions de tipe polimorfisme nucleotidic simple essent mai frequentas sus de gèns intervenent dins las reaccions imunitàrias.

## Epidemiologia

L’Organizacion Mondiala de la Santat censava, a la fin de 2004, 286 000 cases de lèpra pel mond.
La lèpra tòca a l'ora d'ara encara mai de 700 000 personas per an pel mond (la França compte 250 cases declarats, totes originaris de otramar o de zonas d’endemiá).
* En 2000, 738 284 nòu cases foguèron identificadas (per 640 000 en 1999).
* En 2001, 755 000 cases de lèpra foguèron diagnosticats.
* En 2002, 763 917.
L'OMS compta 91 païses tocats:
* 90 % dels cases son al Brasil, Birmania, Moçambic, Madagascar, Etiopia, Índia e Nepal (prevaléncia anant de 2 a 4,6 per 10 000 abitants segon los païses). Mas la prevaléncia mondiala demora establa, prèp d'1/100 000.
* 650 000 malautd son jos tractament.
* 70 % dels cases enregistrats al començament de 2002 vivián en Índia.
* I a aguèt 34 nòus cases en Euròpa en 2002.
* Las regions mai tocadas son par òrdre descreissent: Asia del Sud-Èst, America del Sud, Africa.
* Lo sex-ratio es de 1.

## Diagnostic

Existís diferentas menas de lèpra. Esquematicament, i a doas formas clinicas: la lèpra tuberculoída e la lèpra lepromatosa, ligadas per des formas dichas intermediàrias. Dempuèi los ans 1960, per estandardizar melhor e reglamentar la terapeutica, l’OMS classifiquèt las formas clinicas de la lèpra en:
* Formas multibacillàrias, correspondent a la formas lepromatosa e intermédiàrias, avent mai de cinc lesions cutanèas.
* Formas paucibacillàrias, correspondent subretot a la forma tuberculoída.

### Lèpra tuberculoída

Aquela forma de lèpra es mai frequenta. Associa:
* De grandas tacas despigmentadas sus la pèl, qu'es venguda insensibla al tocar, de bòrds nets, unicas o en nombre pichon, contenent pauc o pas de bacils. Las erupcions cutanèas, coma dins totas las formas de lèpra, son non pruriginosas.
* De trebolums nervioses tocant los membres, amb de trebolum de la sensibilitat e anomalias cutanèas: ulcèras, mals perforants, mutilacions, paralisias.
* E de linfocits circulants que reconneisson Mycobacterium leprae.
* Aqueles malauts son pas contagioses.

### Lèpra lepromatosa

La lèpra lepromatosa es une malautiá generala.
Es una forma que las lesions cutanèas e mucosicas dominan:
* Damatge cutanèu domina, amb de maculas ipocromicas (amb o sens anestesia) discrètas, de contorns foscs. Puèi apareisson las lesions tipicas d'aquel tipe, noduls infiltrats lusissents de sensibilitat normale, per tot le còps, subretot al visatge.
* Damatge dels nèrvis mens sevèr dins aquela forma.
* I a pas d'immunitat al repècte de Mycobacterium leprae.
* Aqueles malauts son contagioses.
* Gaireben la mitat dels malauts presentant una lèpra lepromatosa desvolopan un ertèm nosut leprós (ENL) pendent los primièrs ans d'antibioterapia eficaça. Aquela reaccion pòt venir espontanèament abans lo tractament, facilitant lo diagnostic, o pòt venir fins a 10 ans aprèp lo tractament.
S’i associan de damatges:
* Otorinolaringologics (rinita sanglanta, perforacion, mutilacion nasala) ;
* Oftalmologics (fòrça variable, podent tocar la conjonctiva, la parpèla, l’aparelh lagremal, l’oculomotricitat mas amb una preferéncia pel segment anterior uvrit, esclrrit e epiesclerit, cataracta, glaucòma) ;
* Nerviosas ;
* Viscerals.

### Lèpra borderline

Entre aquelas doas formas plan caracterizadas, se situat un vertadièr espectre de formas dichas intermediàrias, per que las reaccions de defensa son instablas e variablas. Aquel espectre es encara mal conegut del mitan medical.

## Damatge neurologic

Determina lo pronostic de la malautiá. La lèpra tòca subretot los nèrvis periferics. Lo Mycobacterium leprae a un tropisme neurologic. Lo bacil se multiplica dins la cellula de Schwann.
Comença (dins la 1$^a$ anada d’evolucion de la malautiá) per una ipertrofia dels troncs nervoioses a recercar au nivèl del cubital, del median, del sciatic poplitèu extèrne (SPE), tibial posterior (TP), plexus cervical superficial. Puèi amb los ans, apareisson d’una mononevrita multipla dolorosa deficitària. Lo deficit tòca d’en primièr la sensibilitat termoalgica, puèi la conduccion motriça amb deficit motor (paresia puèi paralisia), amiotrofia, e trebolums trofics… L’expression clinica neurologica indica que 30 % de las fibras nerviosas son tocadas pel bacil de Hansen.
Los nèrvis mai tocats son:
* Nèrvi V (anestesia corneana),
* Nèrvi VII (tòca de l’orbiculari de las parpèla o dels pòts provocant de dificultats per l’alimentacion, l’elocucion e doncas de dificultats d’òrdre psicosocial)
* Nèrvi ulnari +++ (arpa cubitala, amiotrofia ipotenar, ipoestesia cutanèa doncas brutladura …)
* Nèrvi median (amiotrofia tenar, ipoestesia cutanèa ….)
* Se pòt veire de paralisias mixtas cubitomedianas (« man de monin »), cap de preneson possibla
* Lo radial, mai rarament (man tombanta)
* Lo tibial posterieur (TP) +++, artelhs en arpa
* Lo SPE +++, pè tombant, pè en varus équin
* Damatge mixte SPE + TP
Sobretot la cronologia dels trebolums neurologics se presenta atal:
* Anestesia, trebolum trofics
* Fissaduras, plagas, brutladuras
* Infeccion osteoarticulària,
* Diminucion de la surfisia de sosten,
* Cicatrices pegantas
* Amputacion, mutilacion, pèrda de substància…

## Invaliditat

Son las complicacions ultimas de totas las formas de lèpra. Aquelas complicacions pòdon èsser invisibles (consequéncias psicosocialas, malautiá tabó), e visibles (mutilacions, desformacions, paralisia). L’OMS se basa subretot suls damatges ocularis e neurologics per establir una marca d’invaliditat.

## Cura
### Ancians tractaments

Pendent longtemps la lèpra èra tractada amb d'òli de chaulmoogra, o Acid chaulmoogric dempuèi de granas de taraktogenus hydnocarpii mas aquela òli aviá l'inconvenient d'èsser cara e de far esclatar las seringas. Puèi amb l'òli dolno, òli descobèrta pel Paire spiritan Clement Raimbault creada amb de grainas de takamaka dels Nauts (Calophyllum tacamahaca), arbre corrent a la Reünion.

### Tractaments actuals

Malgrat qu'es pas mortala, la lèpra expausa a d'invaliditats sevèras e d'andicaps permanents s'es pas tractada a temps. Lo tractament compòrta uns antibiotics, per evitar de seleccionar de socas resistantas del gèrma. L’Organizacion Mondiala de la Santat (OMS) recomanda dempuèi 1981 una poliquimioterapia (PCT) comprenent tres medicaments, perque Mycobacterium leprae desvolopa de resisténcias en cas de monoterapia
* La dapsona (DDS)
* La rifampicina (RMP)
* La clofazimina (CLO)
Aquel tres antibiotics constituisson lo tractament de referéncia de l'OMS. Aquela associacion medicamentosa destruit l'agent patogèn e guerís lo malaut. La durada del tractament es 6 a 24 meses, segon la gravetat de la malautiá.
En cas de resisténcia e/o allergia, s'utiliza:
| Forme de lèpra | Tractament de referéncia |
| Paucibacillària | RMP 600 mg/mois (S) + DDS 100 mg/jorn. Durada 6 mois |
| Multibacillària | RMP 600 mg/mes (S) + CLO (300 mg/mes (S) e 50 mg/j) + DDS 100 mg/j. Durada 12 mois |
* Ofloxacina,
* Ciprofloxacina,
* Minocyclina,
* Tetracyclina,
* Clarithromycina.
(S) = tractement susvelhat

### Nòu esquema terapeutic pendent l'evaluacion

* Rifampicina + ofloxacina + minocyclina en 1 presa mensuala supervisada pendent 3 a 6 mois pels malauts paucibacillaris e 12 a 24 mes pels multibacillaris.

### Autres tractaments

Quand las lesions son ja constituidas, lo tractament repausa en mai sur de protèsis, d'intervencions ortopedicas, de caussuras especialas, eca.

### Recasudas

* Quand torna la malautiá aprèp una PCT plan seguida. es una resisténcia als ATB.
* Pòdon èsser tardièra, fins a 9 ans (6 per las PB) aprèp la PCT.
* Son raras, 0,77 % a 9 ans (1,07 % pels PB a 6 ans).

## Imunitat entre la tuberculòsi e la lèpra

I a una imunitat crosada entre la tuberculòsi e la lèpra.
Los païses que la tuberculòsi èra mai ancianment rebutat de la lèpra.
Lo BCG auriá una eficacitat protectritz al respècte de Mycobacterium leprae. La vaccinacion facha abans l'edat de 15 ans, e una nòva vaccinacion melhotariá encara la prevencion.

## Nòtas e referéncias

* ↑ (fr)B. Flageul Lèpre (maladie de Hansen) www.therapeutique-dermatologique.org
* ↑ (en)Monot et al., On the origin of leprosy, Science, 13 mai 2005, 308(5724):1040-2.
* ↑ http://tempsreel.nouvelobs.com/actualites/sciences/20090528.OBS8387/aux_origines_de_la_lepre.html
* ↑ (en)Sharp D, Leprosy lessons from old bones, Lancet 2007; 369:808-809
* ↑ "asnom-lèpre"> (fr)La Lèpre, dins « L'OEuvre humanitaire du corps de santé colonial français (1890-1968) », Association Amicale Santé Navale et d'Outre Mer
* ↑ "asnom-lèpre"
* ↑ (fr)Bréhima Doumbia, Centre national d'appui à la lutte contre la maladie : de la lèpre aux vaccins, L'Essor, 21 d'octobre 2010
* ↑ "asnom-IM">L'Institut Marchoux de Bamako, dins « L'Œuvre humanitaire du corps de santé colonial français (1890-1968) », Association Amicale Santé Navale et d'Outre Mer, site consulté le 20 décembre 2010
* ↑ (fr)Lepromatous placentitis and intrauterine fetal infection in lepromatous nine-banded armadillos (Dasypus novemcinctus). Job CK, Sanchez RM, Hastings RC. Lab Invest. 1987 Jan;56(1):44-8. Lepromatous placentitis and intrauterine fetal inf... Lab Invest. 1987 - PubMed result
* ↑ (fr)Zoonose lépreuse probable dans le sud des États-Unis
* ↑ (en)Modlin RL, Th1-Th2 paradigm: insights from leprosy, J. Invest. Dermatol., 1994;102:828-832
* ↑ (fr)Fu-Ren Zhang, Wei Huang, Shu-Min Chen et Als. Genomewide association study of leprosy, N Eng J Med, 2009;361:2609-2618.
* ↑ (en) OMS – Lèpra: fachs e chifres
* ↑ (fr)Tractament actual de la lèpra, per Pierre Bobin, p. 6

## Vejatz tanben
### Articles connexes

* Cagòts. La reputacion dels cagòts es associada a la paur de la lèpra.

### Ligams extèrnes

* (fr) Un leprós a Ganges en 1570 Tèxte.
* Entrevista d'un leprològ
* Los leproses e l'exclusion politica, per Michel Foucault