# Vulvakanker

Vulvakanker is kanker aan een deel van het vrouwelijke geslachtsorgaan, ter plaatse van de vulva.

## Epidemiologie

* De Incidentie in Nederland is 2 per 100.000 vrouwen.
* Er worden 200 nieuwe tumoren per jaar gediagnosticeerd.
* Er overlijden ongeveer 70 vrouwen aan een maligne vulvatumor.
* Een piekincidentie bij oudere patiënten (54% ouder dan 70 jaar, 15% jonger dan 50 jaar) en het betreft in meer dan 70% van de gevallen een plaveiselcelcarcinoom. Maligne mela­nomen en adenocarcinomen worden relatief vaker bij jongere vrouwen aan­getroffen.

## Typen vulvatumoren

* plaveiselcelcarcinoom (90%);
* basocellulair carcinoom;
* carcinoma verrucosum;
* adenocarcinoom;
* maligne melanoom (5%);
* sarcoom;
* metastase (uit cervix uteri, endometrium en vagina, adenocarcinoom van de nier).

## Prognose

Prognose hangt af van de lokale uitbreiding (diameter, T status) en lymfogene metastasering (N status) zijn het belangrijkst. Bij het vulvacarcinoom staat de lymfogene metastasering naar de liesklieren op de voorgrond en vandaar naar de bekken­klieren. Ongeveer 30% van de patiënten met een vulva­carcinoom heeft metastasen in de liesklieren. Vooral patiënten met multipele lymfkliermetastasen, bilateraal voorkomen van deze metastasen &/of kapseldoorbraak van de kliermetastase hebben een slechte prognose. 5-jaars overleving: Stadium I: 90%; Stadium II: 80%; Stadium III: 70%; Stadium IV: 25%

## Symptomen

Symptomen van vulvakanker of de voorstadia ervan zijn:
* langdurige jeuk of branderig gevoel
* het dikker worden van de huid van de vulva
* veranderen van de pigmentering of slechtgenezend open wondje
* bloederige afscheiding

## Diagnostiek

* Lichamelijk onderzoek: Maligne tumoren van de vulva komen het meest voor aan de labia majora en minora. De tumor kan multi-centrisch ontstaan. In een aantal gevallen komt een “kissing ulcer” voor.
* Onderzoek in narcose: Bij grotere tumoren is onderzoek in narcose in multidisciplinair verband met evt urethrocysto- &/of rectoscopie.
* Laboratoriumonderzoek: routine (preoperatief) bloed- en urineonderzoek.
* Beeldvormend onderzoek: thoraxfoto (afstandsmetastasen?); CT/MRI-Abdomen+bekken bij ≥T3 &/of bij palpabele afwijkingen in de liezen (pelviene lymfadenopathie?, zo ja dan CT geleide punctie van klieren); urethrocysto-/rectoscopie op indicatie (doorgroei?).

## TNM & FIGO Classificatie

| TNM | FIGO | |
| Tis | 0 | Carcinoma in situ |
| T1 N0 M0 | Ia | Tumor beperkt tot vulva &/of perineum, diameter ≤ 2cm, geen lymfkliermetastasen, infiltratiediepte ≤ 1mm |
| | Ib | Tumor beperkt tot vulva &/of perineum, diameter ≤ 2cm, geen lymfkliermetastasen, infiltratiediepte > 1mm |
| T2 N0 M0 | II | Tumor beperkt tot vulva &/of perineum, diameter > 2cm, geen lymfkliermetastasen |
| T3 N0 M0 T3 N1 M0 | III | Tumor met uitbreiding naar distale deel urethra &/of vagina &/of anus; of unilaterale regionale lymfkliermetastasen |
| T4 N0-1 M0 T4 N2 M0 | IV a | Tumor met infiltratie in proximale urethra, blaas, rectum, fixatie aan het bekken; &/of bilaterale regionale lymfkliermetastasen |
| T1-4 N0-2 M1 | IV b | Metastasen op afstand |

## Behandeling

* Chirurgie (OK)
* Radiotherapie (RTX)
* Chemotherapie (CTX)
In het algemeen is chirurgie de behandeling van 1e keuze bij het vulvacarcinoom, eventueel gecombineerd met radiotherapie en /of chemotherapie.

## Vervolgonderzoek

* Recidieven en metastasen op afstand treden vrijwel altijd op binnen 2-3 jaar na de operatie.
* Lokaal recidief is na behandeling opnieuw te cureren. Voor een liesrecidief en vooral voor een afstandsrecidief zijn deze curatiekansen veel kleiner. Lokaal recidief komt bij 15-30% van de patiënten voor, vaak nog na vele jaren. Lokaal recidief na >5 jaar na de primaire behandeling optredend, moet waarschijnlijk als een tweede tumor worden beschouwd.
* De kans op een tweede vulvacarcinoom is ongeveer 10%. Ook is er een verhoogde kans op (pre)maligne afwijkingen van de cervix en vagina.
* Controleschema: 1e controle: 6wkn na ontslag; 1e & 2e jaar: 1x/3mnd; 3e & 4e jaar: 1x/6mnd; 5e jaar & daarna: 1x/jr levenslang; tijdens de controlebezoeken gerichte anamnese en lichamelijk onderzoek.