OpenLLM-France/wikimedia huggingface dataset:
# László Krasznahorkai

László Krasznahorkai (Gyula, 5 gennaio 1954) è uno scrittore e sceneggiatore ungherese.
Autore dei romanzi Satantango (Sátántangó, 1985) e Melancolia della resistenza (Az ellenállás melankóliája, 1989), è considerato dalla critica il più importante scrittore ungherese vivente e uno tra i maggiori autori europei. Dopo traduzioni in Italia e in Europa per piccoli editori, e forte dell'attenzione e della stima di W.G. Sebald, raggiunge notorietà continentale con la vittoria, nel 2015, del Man Booker International Prize, premio a cui è nuovamente candidato nell'edizione del 2018.
Nel 2021 è stato insignito del Premio di Stato austriaco per la letteratura europea.
Ha inoltre collaborato con il regista Béla Tarr come sceneggiatore di cinque pellicole.

## Opere
### Romanzi

* Sátántangó (1985)
** Satantango, traduzione italiana di Dóra Várnai, Bompiani, Milano, 2016
* Az ellenállás melankóliája (1989)
** Melancolia della resistenza, traduzione italiana di Dóra Mészáros e Bruno Ventavoli, Zandonai, Rovereto, 2013; Bompiani, Milano, 2018
* Az urgai fogoly (1992)
* Háború és háború (1999)
** Guerra e guerra, traduzione italiana di Dóra Várnai, Bompiani, Milano, 2020
* Rombolás és bánat az Ég alatt (2004)
* Báró Wenckheim hazatér (2016)
** Il ritorno del barone Wenckheim, traduzione italiana di Dóra Várnai, Bompiani, Milano, 2019
* Herscht 07769 (2021)
** Herscht 07769, traduzione italiana di Dóra Várnai, Bompiani, Milano, 2022
* Zsömle odavan (2024)
Racconti e novelle
* Kegyelmi viszonyok (1986)
* Megjött Ézsaiás (1998)
** È arrivato Isaia, traduzione italiana di Dóra Várnai, incluso in Guerra e guerra
* Északról hegy, Délről tó, Nyugatról utak, Keletről folyó (2003)
* Seiobo járt odalent (2008)
** Seiobo è discesa quaggiù, traduzione italiana di Dóra Várnai, Bompiani, Milano, 2021
* Az utolsó farkas (2009)
* Megy a világ (2013)
** Avanti va il mondo, traduzione italiana di Dóra Várnai, Bompiani, Milano, 2024

### Saggistica

* A Théseus-általános (1993)
* Este hat; néhány szabad megnyitás (2001), saggi
* Krasznahorkai Beszélgetések (2003), raccolta di interviste
* Nem kérdez, nem válaszol. Huszonöt beszélgetés ugyanarról (2012), raccolta di interviste
* A Manhattan-terv (2018)

### Sceneggiature

* Perdizione (Kárhozat), regia di Béla Tarr (1988)
* Satantango (Sátántangó), regia di Béla Tarr (1994)
* Le armonie di Werckmeister (Werckmeister harmóniák), regia di Béla Tarr (2000)
* L'uomo di Londra (A Londoni férfi), regia di Béla Tarr (2007)
* Il cavallo di Torino (A torinói ló), regia di Béla Tarr (2011)
# Società Nazional-Socialista

La Società Nazional-Socialista (in russo Национал-Cоциалистическое Oбщество, Nacional-Socialističeskoe Obščestvo) è stato un movimento di ultradestra russo, di stampo neonazista, fondato nel 2004 e considerato illegale.

## Obiettivi

Il movimento ha come obiettivo la ricostruzione dello stato nazionale russo sulla base dell'ideologia nazionalsocialista.

## Azioni

Alcuni degli attivisti del partito sono noti per aver compiuto aggressioni, riprendendole su video, verso persone dall'aspetto non slavo o che parlavano con accento straniero. Nel 2007 tentarono di aggredire i partecipanti al gay pride di Mosca.
# Madeline Carroll

Marissa Madeline Carroll (Los Angeles, 18 marzo 1996) è un'attrice statunitense, il cui ruolo principale finora è stato quello di Molly Johnson, nella pellicola del 2008 Swing Vote - Un uomo da 300 milioni di voti.

## Biografia e carriera

Nata e cresciuta a Los Angeles, in California, Madeline Carroll ha tre fratelli. Sua madre è una casalinga, mentre suo padre un imprenditore.
Dopo aver avuto innumerevoli ruoli di supporto in film e serie televisive commedia e drammatiche, Carroll ha debuttato al cinema da protagonista con il film romantico Il primo amore non si scorda mai, del 2010, insieme al protagonista maschile Callan McAuliffe.
Oltre ad essere apparsa in vari episodi di numerose serie televisive quali NCIS - Unità anticrimine, Cold Case - Delitti irrisolti, Grey's Anatomy, Lie to Me, Night Stalker, Wanted e Lost, ha partecipato anche a lungometraggi come Santa Clause è nei guai e Resident Evil: Extinction. Il suo primo ruolo di rilievo è stato quello di Molly nel film del 2008 Swing Vote - Un uomo da 300 milioni di voti, seguito nel 2010 da The Spy Next Door con Jackie Chan. Nello stesso anno, è stata scelta come protagonista dell'adattamento cinematografico di Il primo amore non si scorda mai, originariamente di Wendelin Van Draanen. Il suo ultimo ruolo di rilievo è stato quello di Janie Popper, nel film del 2011 I pinguini di Mr. Popper. Oltre a cinema e televisione, è apparsa in spot pubblicitari quali quello della catena di fast food Subway.

## Filmografia
### Cinema

* Chiamata da uno sconosciuto (2006)
* Santa Clause è nei guai (2006)
* Resident Evil: Extinction (2007)
* Swing Vote - Un uomo da 300 milioni di voti (2008)
* Astro Boy (2009) - voce
* Operazione Spy Sitter (2010)
* Il primo amore non si scorda mai (2010)
* I pinguini di Mr. Popper (2011)
* Café (2011)
* Machine Gun Preacher (2011)
* The Magic of Belle Isle (2012)
* Una canzone per mio padre (I Can Only Imagine), regia di Andrew e Jon Erwin (2018)

### Televisione

* Hidden Howie: The Private Life of a Public Nuisance – serie TV (2005)
* Night Stalker – serie TV, 2 episodi (2005)
* Wanted – serie TV, 2 episodi (2005)
* All of Us – serie TV, 1 episodio (2006)
* Passions – serie TV, 1 episodio (2006)
* Lost – serie TV, 1 episodio 2006)
* Grey's Anatomy – serie TV, episodio 5x09 (2008)
* Lie to Me – serie TV, 1 episodio (2009)
* Cold Case - Delitti irrisolti (Cold Case) – serie TV, 2 episodi (2003-2009)
* The Cleaner – serie TV, 1 episodio (2009)
* NCIS - Unità anticrimine (NCIS) – serie TV, episodio 7x09 (2009)
* Private Practice – serie TV 1 episodio (2010)
* R.L. Stine's The Haunting Hour – serie TV, 1 episodio (2011)

## Doppiatrici italiane

Nelle versioni in italiano delle opere in cui ha recitato, Madeline Carroll è stata doppiata da:
* Lucrezia Marricchi in Cold Case - Delitti irrisolti (ep. 6x21)
* Giulia Franceschetti in NCIS - Unità anticrimine
* Lilian Caputo ne I pinguini di Mr. Popper
* Martina Felli in Scandal
* Mariagrazia Cerullo in Criminal Minds
# Astrid Øyre Slind

Astrid Øyre Slind (9 febbraio 1988) è una fondista norvegese.

## Biografia

Sorella gemella di Silje, a sua volta fondista, e attiva dal marzo del 2006, in Coppa del Mondo Astrid Øyre Slind ha esordito l'8 marzo 2008 nella 30 km disputata a Oslo (44ª) e ha ottenuto il primo podio il 29 gennaio 2023 nella 20 km disputata a Les Rousses (3ª); ai successivi Mondiali di Planica 2023, suo esordio iridato, ha vinto la medaglia d'oro nella staffetta, quella di bronzo nello skiathlon e si è classificata 10ª nella 30 km. Il 15 dicembre 2024 ha conquistato la sua prima vittoria in Coppa del Mondo nella 20 km a tecnica classica di Davos e ai successivi Mondiali di Trondheim 2025 ha vinto la medaglia d'argento nella staffetta e si è piazzata 6ª nella 10 km, 10ª nella 50 km e 8ª nello skiathlon. Non ha preso parte a rassegne olimpiche e ha gareggiato a lungo prevalentemente nei circuiti di granfondo.

## Palmarès
### Mondiali

* 3 medaglie:
** 1 oro (staffetta a Planica 2023)
** 1 argento (staffetta a Trondheim 2025)
** 1 bronzo (skiathlon a Planica 2023)

### Coppa del Mondo

* Miglior piazzamento in classifica generale: 19ª nel 2024
* 10 podi (9 individuali, 1 a squadre):
** 2 vittorie (individuali)
** 5 secondi posti (4 individuali, 1 a squadre)
** 3 terzi posti (individuali)

#### Coppa del Mondo - vittorie

| Data | Località | Nazione | Spec. |
| 15 dicembre 2024 | Davos | Svizzera | 20 km TC |
| 26 gennaio 2025 | Engadina | Svizzera | 20 km TL MS |
Legenda: TC = tecnica classica TL = tecnica libera MS = partenza in linea

#### Coppa del Mondo - competizioni intermedie

* 5 podi di tappa:
** 2 vittorie
** 1 secondo posto
** 2 terzi posti

##### Coppa del Mondo - vittorie di tappa

| Data | Località | Nazione | Competizione | Specialità |
| 31 dicembre 2024 | Dobbiaco | Italia | Tour de Ski | 20 km TL |
| 1º gennaio 2025 | Dobbiaco | Italia | Tour de Ski | 15 km TC PU |
Legenda: TC = tecnica classica TL = tecnica libera PU = inseguimento
# Martin Løwstrøm Nyenget

Martin Løwstrøm Nyenget (1º aprile 1992) è un fondista norvegese.

## Biografia

Nyenget, originario di Siggerud e attivo in gare FIS dal marzo del 2009, ai Mondiali juniores di Erzurum 2012 ha vinto la medaglia di bronzo nella staffetta; in Coppa del Mondo ha esordito l'8 marzo 2014 a Oslo (41º), ha ottenuto il primo podio il 6 dicembre 2015 a Lillehammer, classificandosi 2º nella staffetta 4x7,5 km, e la prima vittoria il 6 marzo 2022 nella 50 km di Oslo. Ai Mondiali di Planica 2023, sua prima presenza iridata, si è piazzato 5º nella 50 km; ai successivi Mondiali di Trondheim 2025 ha vinto la medaglia d'oro nella staffetta, quella d'argento nello skiathlon ed è stato 4º nella 50 km e 5º nella 10 km. Non ha preso parte a rassegne olimpiche.

## Palmarès
### Mondiali

* 2 medaglie:
** 1 oro (staffetta a Trondheim 2025)
** 1 argento (skiathlon a Trondheim 2025)

### Mondiali juniores

* 1 medaglia:
** 1 bronzo (staffetta a Erzurum 2012)

### Coppa del Mondo

* Miglior piazzamento in classifica generale: 5º nel 2024
* 26 podi (18 individuali, 8 a squadre)
** 6 vittorie (4 individuali, 2 a squadre)
** 7 secondi posti (3 individuali, 4 a squadre)
** 13 terzi posti (11 individuali, 2 a squadre)

#### Coppa del Mondo - vittorie

| Data | Località | Nazione | Spec. |
| 6 marzo 2022 | Oslo | Norvegia | 50 km TC MS |
| 25 novembre 2023 | Kuusamo | Finlandia | 10 km TC |
| 3 dicembre 2023 | Gällivare | Svezia | 4x7,5 km (con Pål Golberg, Simen Hegstad Krüger e Jan Thomas Jenssen) |
| 21 gennaio 2024 | Oberhof | Germania | 4x7,5 km (con Erik Valnes, Pål Golberg e Johannes Høsflot Klæbo) |
| 6 dicembre 2024 | Lillehammer | Norvegia | 10 km TL |
| 15 dicembre 2024 | Davos | Svizzera | 20 km TC |
Legenda: MS = partenza in linea TC = tecnica classica TL = tecnica libera

#### Coppa del Mondo - competizioni intermedie

* 2 podi di tappa:
** 2 terzi posti
# Dominik Bury

Dominik Bury (Cieszyn, 29 novembre 1996) è un fondista polacco.

## Biografia

Attivo in gare FIS dal dicembre del 2012, Bury ha esordito in Coppa del Mondo il 27 novembre 2016 a Kuusamo (76º), ai Campionati mondiali a Lahti 2017, dove si è classificato 39º nella 15 km, 10º nella sprint a squadre e 14º nella staffetta, e ai Giochi olimpici invernali a Pyeongchang 2018, piazzandosi 31º nella 15 km, 49º nello skiathlon e 13º nella sprint a squadre. Ai Mondiali di Seefeld in Tirol 2019 è stato 62º nella 15 km, 45º nella sprint e 17º nella sprint a squadre, mentre a quelli di Oberstdorf 2021 si è classificato 32º nella 15 km, 38º nella 50 km, 10º nella sprint a squadre e 14º nella staffetta. Ai XXIV Giochi olimpici invernali di Pechino 2022 si è piazzato 27º nella 15 km, 30º nella 50 km, 26º nello skiathlon e 15º nella sprint a squadre; ai Mondiali di Planica 2023 è stato 44º nella 15 km, 38º nella 50 km e 8º nella sprint a squadre e a quelli di Trondheim 2025 si è classificato 25º nella 50 km, 44º nella 10 km, 49º nella sprint e 36º nello skiathlon.

## Palmarès
### Coppa del Mondo

* Miglior piazzamento in classifica generale: 48º nel 2023
# Julia Kern

Julia Kern (Berkeley, 12 settembre 1997) è una fondista statunitense.

## Biografia

Attiva in gare FIS dal dicembre del 2012, la Kern ha esordito in Coppa del Mondo il 17 marzo 2017 a Québec (24ª) e ai Campionati mondiali a Seefeld in Tirol 2019, dove è stata 23ª nella sprint, 19ª nello skiathlon e 5ª nella staffetta; il 21 dicembre dello stesso anno ha conquistato a Planica in sprint il primo podio in Coppa del Mondo (3ª). Ai Mondiali di Oberstdorf 2021 si è classificata 36ª nella sprint; l'anno dopo ai XXIV Giochi olimpici invernali di Pechino 2022, suo esordio olimpico, si è piazzata 53ª nello skiathlon e 18ª nella sprint. Ai Mondiali di Planica 2023 ha vinto la medaglia di bronzo nella sprint a squadre ed è stata 34ª nella 10 km, 27ª nella 30 km, 8ª nella sprint e 5ª nella staffetta e a quelli di Trondheim 2025 ha vinto la medaglia d'argento nella sprint a squadre e si è classificata 19ª nella 50 km, 5ª nella sprint, 26ª nello skiathlon e 6ª nella staffetta.

## Palmarès
### Mondiali

* 2 medaglie:
** 1 argento (sprint a squadre a Trondheim 2025)
** 1 bronzo (sprint a squadre a Planica 2023)

### Mondiali juniores

* 1 medaglia:
** 1 bronzo (staffetta a Park City 2017)

### Coppa del Mondo

* Miglior piazzamento in classifica generale: 14ª nel 2023
* 5 podi (1 individuale, 4 a squadre):
** 1 secondo posto (a squadre)
** 4 terzi posti (1 individuale, 3 a squadre)
# Ben Ogden

Benjamin Ogden detto Ben (Landgrove, 13 febbraio 2000) è un fondista statunitense.

## Biografia

Attivo dal gennaio del 2016, Ogden ai Mondiali juniores di Kandersteg/Goms 2018 ha vinto la medaglia d'argento nella staffetta e a quelli di Lahti 2019 quella d'oro nella medesima specialità; ha esordito in Coppa del Mondo il 22 marzo dello stesso anno nella tappa delle Finali della Coppa del Mondo di sci di fondo 2019 disputata a Québec (72º in sprint) e l'anno dopo ai Mondiali juniores di Oberwiesenthal 2020 ha nuovamente conquistato la medaglia d'oro nella staffetta. Ha debuttato ai Campionati mondiali a Oberstdorf 2021, dove si è classificato 17º nella sprint e 45º nello skiathlon, e ai Giochi olimpici invernali a Pechino 2022, dove si è piazzato 42º nella 15 km, 12º nella sprint e 9º nella sprint a squadre; ai Mondiali di Planica 2023 è stato 27º nella 15 km, 26º nella sprint, 10º nella sprint a squadre e 7º nella staffetta. Il 17 gennaio 2025 ha conquistato il primo podio in Coppa del Mondo, nella 10 km TL di Les Rousses (3º), e ai successivi Mondiali di Trondheim 2025 si è classificato 47º nella 10 km, 12º nella sprint e 7º nella staffetta.

## Palmarès
### Mondiali juniores

* 3 medaglie:
** 2 ori (staffetta a Lahti 2019; staffetta a Oberwiesenthal 2020)
** 1 argento (staffetta a Kandersteg/Goms 2018)

### Coppa del Mondo

* Miglior piazzamento in classifica generale: 8º nel 2023
* 1 podio (individuale):
** 1 terzo posto

#### Coppa del Mondo - competizioni intermedie

* 1 podio di tappa:
** 1 terzo posto
# Meßkirch

Meßkirch o Messkirch è un comune tedesco di 8 737 abitanti, situato nel land del Baden-Württemberg. Nel territorio di questo comune nasce il Lautenbach.
Nel 1800 vi fu combattuta un'importante battaglia tra le truppe rivoluzionarie francesi e l'esercito imperiale austriaco.
# Stazione di Niamey

La stazione di Niamey (in francese: Gare de Niamey) è la principale stazione ferroviaria della città di Niamey, capitale del Niger. Capolinea della ferrovia Cotonou-Niamey, è situata vicino all'ippodromo di Niamey (Hippodrome de Niamey), nel IV distretto di Niamey ed è stata la prima stazione ferroviaria inaugurata nel Niger, parte del progetto AfricaRail.

## Storia

La stazione è stata ufficialmente inaugurata il 7 aprile 2014, con l'arrivo del primo treno. Alla cerimonia hanno partecipato il presidente nigeriano Mahamadou Issoufou, insieme ai presidenti del Benin, Thomas Boni Yayi, e del Togo, Faure Gnassingbé, oltre a Vincent Bolloré, presidente del gruppo francese Bolloré. Il gruppo ha allestito le strutture per l'accoglienza degli invitati, e un tratto di binario lungo 500 metri per la circolazione del treno inaugurale, costituito da una locomotiva diesel e da alcune carrozze passeggeri. Nello stesso giorno è stato anche inaugurato, presso la stazione, il servizio "Bluezone Niamey".
Il 29 gennaio 2016 è stata inaugurata la linea ferroviaria Niamey-Dosso di 143 km; tuttavia nessun treno ha più utilizzato la linea dal marzo 2017.

## Servizi e progetti

Nel 2015 non erano previsti servizi regolari, ma solo prove su un binario di 34 km, e visite didattiche. Una volta terminato l'ampliamento della stazione e la costruzione della linea, con il raccordo alla stazione esistente di Parakou, in Benin, la stazione di Niamey sarà il capolinea nord di una linea internazionale per Cotonou, la più grande città del Benin.
Gli interessi commerciali concorrenti di diverse parti hanno portato tuttavia a infinite controversie, cosicché il collegamento con il Benin non si è mai materializzato. Quindi il tratto Niamey-Dosso di 145 km ora giace orfano e inutilizzato, con i binari che finiscono in mezzo al nulla a circa 6 km a sud di Dosso. Dopo diversi anni di abbandono i binari sono già danneggiati a tal punto in alcuni punti da essere diventati inagibili. I binari del terminal di Niamey sono piegati a tal punto dal caldo estivo che il treno non sarebbe più in grado di lasciare la stazione.
Un altro progetto futuro prevede la costruzione di una linea da Ouagadougou, la capitale del Burkina Faso, che collegherà Niamey ad Abidjan, in Costa d'Avorio.
# Burton Wanderers Football Club

Il Burton Wanderers Football Club è stata una società calcistica inglese con sede a Burton upon Trent, in Inghilterra. Il club partecipò alla Football League, seconda divisione del campionato inglese, per tre stagioni a metà degli anni 1890. Nel 1901 si fusero con Burton Swifts per formare il Burton United. Il club ha giocato allo stadio Derby Turn.

## Storia

Fondato nel 1871, il club fu tra i membri fondatori della Midland League nel 1890 . Nella stagione 1893-94 vinsero il torneo nonostante alcuni punti di penalizzazione inflitti per aver schierato un giocatore non idoneo e furono promossi nella Seconda Divisione della Football League. Tuttavia, il club non riuscì a rimanere a lungo nel suddetto campionato e alla fine della stagione 1896-97, dopo essere arrivato penultimo in campionato, fu retrocesso. Durante la loro permanenza in Second Division, i Burton Wanderers hanno battuto il Newcastle United 9-0, che rimane tuttora la peggiore sconfitta in campionato del Newcastle.
Il club rientrò quindi nella Midland League e, dopo aver concluso all'ultimo posto nel 1901, si fuse con i vicini Burton Swifts (che erano ancora membri della Football League) per formare il Burton United . Il nuovo club ha preso il posto degli Swifts nella lega e ha giocato le partite casalinghe sul campo Peel Croft degli Swifts.

## Stadio

Durante la loro esistenza i Burton Wanderers giocarono le partite casalinghe al Derby Turn e il record di presenze allo stadio fu di 6.000 spettatori per una partita del secondo turno della FA Cup contro il Notts County disputata il 10 febbraio 1894.

## Palmares

* Lega Midland
** Campioni 1893–94
** Secondo classificato 1892–93

## Record e statistiche

* Coppa d'Inghilterra
** Miglior risultato: secondo turno, 1893–94
# Out of the Darkness (film 1914 Ricketts)

Out of the Darkness è un cortometraggio muto del 1914 diretto da Thomas Ricketts.

## Produzione

Il film fu prodotto dalla American Film Manufacturing Company.

## Distribuzione

Distribuito dalla Mutual, il film - un cortometraggio in due bobine - uscì nelle sale cinematografiche degli Stati Uniti il 7 dicembre 1914.
# Out of Sight, Out of Mind (film 1914)

Out of Sight, Out of Mind è un cortometraggio muto del 1914 scritto e diretto da Dell Henderson.

## Produzione

Il film fu prodotto dalla Biograph Company.

## Distribuzione

Distribuito dalla General Film Company, il film - un cortometraggio di 150 metri - uscì nelle sale cinematografiche statunitensi il 29 gennaio 1914. Nelle proiezioni, veniva programmato con il sistema dello split reel, accorpato in un'unica bobina con un altro cortometraggio prodotto dalla Biograph, la commedia Buy Wool.
Non si conoscono copie ancora esistenti della pellicola che viene considerata presumibilmente perduta.
# Out of the Quagmire

Out of the Quagmire è un cortometraggio muto del 1916 diretto da Theodore Marston.

## Produzione

Il film fu prodotto dalla Vitagraph Company of America (come Broadway Star Features).

## Distribuzione

Distribuito dalla General Film Company, il film - un cortometraggio in tre bobine - uscì nelle sale cinematografiche statunitensi il 1º aprile 1916.
# Our New Minister (film 1910)

Our New Minister è un cortometraggio muto del 1910.

## Produzione

Il film fu prodotto dalla Selig Polyscope Company.

## Distribuzione

Distribuito dalla General Film Company, il film - un cortometraggio in una bobina - uscì nelle sale cinematografiche statunitensi il 23 giugno 1910.
# Ajalvir

Ajalvir è un comune spagnolo di 2 479 abitanti situato nella comunità autonoma di Madrid.
# Alameda del Valle

Alameda del Valle è un comune spagnolo di 175 abitanti situato nella comunità autonoma di Madrid.

## Geografia fisica

Si trova nel nord-est della comunità autonoma di Madrid, nella comarca de la Sierra Norte, vicino al valico di Malagosto. Sorge sulla riva sinistra del fiume Lozoya, nell'alta valle del corso d'acqua. La valle è formata, oltre che da Alameda, anche dai comuni di Rascafría, Lozoya e Pinilla del Valle. La zona è ricca di vegetazione.
# Malattia di Austin

La malattia di Austin o mucosolfatidosi o malattia da deficienza multipla di solfatasi è una rara malattia genetica dovuta ad un deficit multiplo di solfatasi. Questa patologia appartiene al gruppo delle malattie da accumulo lisosomiale.
La malattia è molto rara ed ha una trasmissione autosomica recessiva, con un'incidenza stimata inferiore a 1/1.000.000 nati. Essa è dovuta ad un deficit di molti enzimi della famiglia delle solfatasi; clinicamente si presenta in modo simile alle mucopolisaccaridosi MPSs.

## Clinica

La malattia è fatale, e si presenta con danni neurologici e ritardo grave. Gli enzimi che sono geneticamente carenti sono le solfatasi responsabili del metabolismo e del riciclaggio della totalità dei solfati dei mucopolissaccaridi contenenti zuccheri e lipidi all'interno del lisosoma.
L'accumulo patologico dei lipidi e dei mucopolisaccaridi non metabolizzati all'interno dei lisosomi determina i sintomi della malattia. Nel mondo a tutto oggi sono stati segnalati solamente 40 casi di malattia di Austin dovuti a questa carenza plurima di sulfatasi.
I sintomi di questa grave malattia comunemente compaiono fra uno e due anni di età. I sintomi includono moderate manifestazioni facciali, sordità, ittiosi, un ingrossamento del fegato e della milza (epatosplenomegalia). Clinicamente la malattia associa i segni della leucodistrofia metacromatica (deficit di arilsulfatasi A), delle mucopolisaccaridosi (nelle MPS i tipi 2, 3A, 3D e 4 sono dovuti a deficit di sulfatasi) e dell'ittiosi legata all'X (da deficit di steroido-sulfatasi).
Inoltre, si verificano anomalie dello scheletro, come una curvatura delle ossa della colonna vertebrale. La pelle delle persone affette da questo disturbo, è in genere molto secca. I bambini affetti da questo disturbo si sviluppano più lentamente del normale e possono manifestare ritardi ad iniziare a parlare e nella capacità di camminare.

## Diagnosi

La diagnosi si effettua valutando l'analisi dell'attività enzimatica delle varie sulfatasi nei leucociti.

## Terapia

La terapia causale è sconosciuta, esistono solo trattamenti sintomatici.
# Cratere Workman

Workman è un cratere sulla superficie di Venere. È intitolato a Fanny Bullock-Workman, cartografa, geografa e scrittrice statunitense.
# Taha Akgül

Taha Akgül (Sivas, 22 novembre 1990) è un lottatore turco, specializzato nella lotta libera.
È stato campione olimpico nel torneo dei -125 kg ai Giochi di Rio de Janeiro 2016 e vincitore della medaglia di bronzo a quelli di Tokyo 2020 nella stessa categoria di peso.
Il 26 dicembre 2022 è stato premiato come lottatore libero dell'anno dall'UWW.

## Palmarès

* Giochi olimpici
    Rio de Janeiro 2016: oro nei 125 kg.
    Tokyo 2020: bronzo nei 125 kg.
* Mondiali
    Budapest 2013: bronzo nei 120 kg.
    Tashkent 2014: oro nei 125 kg.
    Las Vegas 2015: oro nei 125 kg.
    Parigi 2017: argento nei 125 kg.
    Nur-Sultan 2019: argento nei 125 kg.
    Oslo 2021: bronzo nei 125 kg.
* Europei
    Belgrado 2012: oro nei 120 kg.
    Tbilisi 2013: oro nei 120 kg.
    Vantaa 2014: oro nei 125 kg.
    Novi Sad 2017: oro nei 125 kg.
    Kaspijsk 2018: oro nei 125 kg.
    Bucarest 2019: oro nei 125 kg.
    Varsavia 2021: oro nei 125 kg.
    Budapest 2022: oro nei 125 kg
* Giochi europei
    Baku 2015: oro nei 125 kg.
* Giochi del Mediterraneo
    Mersin 2013: oro nei 120 kg.
* Universiadi
    Kazan' 2013: oro nei 120 kg.

## Riconoscimenti

* Lottatore libero dell'anno UWW (2022)