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# Stendardo (famiglia)

La famiglia Stendardo (originariamente, in lingua francese, Étendard) è una famiglia nobile italiana e francese.

## Storia

Originaria della Francia, e precisamente di Berre-l'Étang, in Provenza, arrivò in Italia al seguito del Re Carlo I d'Angiò con Guglielmo Stendardo (Guillaume Étendard senior), maresciallo di Lombardia e Sicilia e grande ammiraglio del Regno di Sicilia, che fu padre di Guglielmo "il giovane", primogenito, anch'egli maresciallo di Sicilia, il quale sposò in seconde nozze nel 1274 Isabella d'Aquino, Galeazzo, i cui discendenti furono uccisi durante i Vespri siciliani, ed Eustochia, andata in sposa a Raimondo del Balzo, figlio di Bertrando, conte di Avellino.
# Pizzoni

Pizzoni (pronuncia Pìzzoni, Pìzzuni in calabrese e in greco-calabro) è un comune italiano di 944 abitanti della provincia di Vibo Valentia in Calabria. L'abitato sorge a 290 metri di altitudine alle falde occidentali del monte Mazzucolo (m 923 s.l.m.), nell'area geografica delle Serre calabresi.

## Società
### Evoluzione demografica

Abitanti censiti

## Infrastrutture e trasporti

Il comune è interessato dalle seguenti direttrici stradali:
* delle Serre Calabre

## Amministrazione

| Periodo | Periodo | Primo cittadino | Partito | Carica |
| 21 novembre 1993 | 27 aprile 1997 | Giuseppe Bruno Aversa | Democrazia Cristiana | sindaco |
| 27 aprile 1997 | 13 maggio 2001 | Giuseppe De Caria | lista civica | sindaco |
| 13 maggio 2001 | 13 giugno 2004 | Nicola Donato | lista civica di centro-sinistra | sindaco |
| 13 giugno 2004 | 7 giugno 2009 | Vincenzo Salvatore De Masi | lista civica | sindaco |
| 7 giugno 2009 | 26 maggio 2014 | Francesco Garisto | lista civica | sindaco |
| 26 maggio 2014 | 27 maggio 2019 | Tiziana De Nardo | lista civica Pizzoni sincera | sindaco |
| 27 maggio 2019 | in carica | Vincenzo Caruso | lista civica Pizzoni rinasce | sindaco |

### Gemellaggi

* Villar Perosa
# Adeline Chapman

Adeline Chapman (Roehampton, 7 agosto 1847 – Roehampton, 20 gennaio 1931) è stata un'attivista inglese.
Adeline Chapman, o in modo più completo Adeline Mary Chapman, è stata una suffragetta inglese.

## Biografia

Adeline Mary Chapman nacque in una famiglia benestante, figlia del banchiere David Barclay Chapman e della sua seconda moglie Maria Chatfield. Ebbe numerosi fratelli. Visse gli anni giovanili a Downshire House, la grande casa di famiglia a Roehampton nei pressi di Londra ed ebbe un'educazione privata coi suoi fratelli grazie alle governanti. Adeline sposò Arthur Edward Guest, membro del partito liberale e convinto anti-suffragette il 23 aprile 1867 presso Regent's Park. Il matrimonio non ebbe fortuna e Adeline chiese il divorzio che tuttavia non ottenne quindi rimase sposata con Guest sino alla morte di lui nel 1898. Un anno dopo Adeline celebrò le sue nozze col suo secondo marito Cecil Maurice Chapman nella chiesa di San Giorgio a Londra. Dal suo primo matrimonio ebbe due figli, Mildred Ella Guest, nata nel 1868, e Arthur Rhuven Guest, nato l'anno successivo. Adeline Mary Chapman morì il 20 gennaio 1931, all'età di 83 anni.

## Attività politica

Adeline Chapman fu membro della Central Society for Women's Suffrage dal 1901 e uno dei primi membri della Women's Social and Political Union nella quale si oppose alla violenza delle suffragette. Non fu soddisfatta dall'eccessiva moderazione delle associazioni alla quale si era iscritta e fondò, divenendone la presidente, la New Constitutional Society for Women's Suffrage. La figlia Mildred Mansel proseguì sul cammino della madre, divenne una nota e attiva suffragetta inglese vicina ad Evelina Haverfield e Emmeline Pankhurst, venne incarcerata almeno due volte per le sue proteste in favore delle donne e contro la guerra e nel 1911 organizzò la Bath WSPU Census Evasion e fece in modo di boicottare il censimento voluto dalle autorità.
# Stazione meteorologica di Salerno Centro

La stazione meteorologica di Salerno Centro è la stazione meteorologica di riferimento relativa alla città di Salerno.

## Coordinate geografiche

La stazione meteo si trova nell'Italia meridionale, in Campania, nel comune di Salerno, a 40 metri s.l.m. e alle coordinate geografiche 40°41′N 14°46′E40°41′N, 14°46′E.

## Dati climatologici

In base alla media trentennale di riferimento 1961-1990, la temperatura media del mese più freddo, gennaio, si attesta a +10,4 °C; quella dei mesi più caldi, luglio e agosto, è di +26,4 °C; non si esclude una generale sovrastima dei valori dovuta all'effetto isola di calore urbana.
| Salerno Centro | Mesi | Mesi | Mesi | Mesi | Mesi | Mesi | Mesi | Mesi | Mesi | Mesi | Mesi | Mesi | Stagioni | Stagioni | Stagioni | Stagioni | Anno |
| Salerno Centro | Gen | Feb | Mar | Apr | Mag | Giu | Lug | Ago | Set | Ott | Nov | Dic | Inv | Pri | Est | Aut | Anno |
| T. max. media (°C) | 13,6 | 14,4 | 17,3 | 20,4 | 24,6 | 28,7 | 31,6 | 31,7 | 28,5 | 24,1 | 18,8 | 15,3 | 14,4 | 20,8 | 30,7 | 23,8 | 22,4 |
| T. min. media (°C) | 7,3 | 7,6 | 9,2 | 12,0 | 15,3 | 18,9 | 21,1 | 21,2 | 19,0 | 15,9 | 11,7 | 9,3 | 8,1 | 12,2 | 20,4 | 15,5 | 14,0 |
# Bascapè

Bascapè (Bascapè in dialetto locale) è un comune italiano di 1 804 abitanti della provincia di Pavia
Bascapè deriva il suo nome da Basilica Petri, l'antica chiesa pievana della diocesi di Pavia attorno alla quale si venne formando il paese. Fin dal medioevo ebbe signori propri, i Bascapè, che ne tennero il feudo per l'intera durata del feudalesimo. Di Bascapè era probabilmente originaria la famiglia di Pietro da Barsegapè, poeta in volgare milanese vissuto tra la fine del XIII e l'inizio del XIV secolo.
Almeno dal XIV secolo Bascapè apparteneva al territorio milanese ed era incluso nella pieve civile di San Giuliano. Nel 1786 una parte di tale pieve, comprendente anche Bascapè, fu assegnata alla provincia di Pavia. Nel XVIII secolo furono uniti a Bascapè i comuni di Beccalzù e Casadeo; nel 1842 quello di Villarzino, nel 1867 furono aggregati i soppressi comuni di Mangialupo e San Zeno e Foppa e nel 1872 anche il comune di Trognano.
* Villarzino, comune della pieve di San Giuliano aggregato nel 1786 alla provincia di Pavia. Il comune fu soppresso nel 1842 e unito a Bascapè.
* Mangialupo (CC E886), comune della pieve di San Giuliano aggregato nel 1786 alla provincia di Pavia, nel XVIII secolo non aveva feudatari. Il comune fu soppresso nel 1867 e unito a Bascapè.
* San Zeno e Foppa (CC I413), comune della pieve di San Giuliano aggregato nel 1786 alla provincia di Pavia, nel XVIII secolo non aveva feudatari. Il comune fu soppresso nel 1867 e unito a Bascapè.
* Trognano (CC L446), comune della pieve di San Giuliano aggregato nel 1786 alla provincia di Pavia, nel XVIII secolo non aveva feudatari. Il comune fu soppresso nel 1872 e unito a Bascapè. Il suo nome è legato al cosiddetto Maestro di Trognano (una sua Natività si conservava in un oratorio locale).
Nel territorio di Bascapè cadde l'aereo su cui viaggiava Enrico Mattei, presidente dell'ENI, precipitato il 27 ottobre 1962.

## Simboli

Lo stemma e il gonfalone del comune di Bascapè sono stati concessi con decreto del presidente della Repubblica del 19 maggio 1954.
Il gonfalone è un drappo partito di rosso e di giallo.

## Società
### Evoluzione demografica

* 533 nel 1751
* 820 nel 1805
* 1 640 nel 1853 inclusa Villarzino annessa nel 1842
* 1 596 nel 1861
* 2 074 nel 1871 incluse Mangialupo e San Zeno e Foppa annesse nel 1867
* 2 196 nel 1881 inclusa Trognano annessa nel 1872
Abitanti censiti
# Bastida Pancarana

Bastida Pancarana (La Bastida in dialetto locale) è un comune italiano di 912 abitanti della provincia di Pavia in Lombardia. Si trova nella pianura dell'Oltrepò Pavese, sulla riva destra del Po.

## Storia

Bastida Pancarana appare verso la fine del XIV secolo come appartenente al feudo di Pancarana, signoria del vescovo di Pavia. Probabilmente si trovava allora a nord del Po, nel territorio della Lomellina: in effetti amministrativamente rimase unito alla Lomellina fino al 1800, anche se almeno dalla fine del XVI secolo era passato sulla sponda oltrepadana. Doveva essere nato come porto fortificato, e nelle mappe geografiche attorno al 1700 è indicato come forte rovinato: da allora non ebbe più importanza militare. La vicinanza del Po creò sempre gravi problemi: nel XVIII secolo era divenuto un grosso paese dalla pianta regolare che si estendeva ampiamente a nordest del centro attuale; ancora più a nordest vi era un altro grosso paese, dipendente da Bastida, che si chiamava Mezzano. Alla fine del secolo le alluvioni avevano ridotto Bastida a un piccolo settore, da cui riprese a espandersi in modo più disordinato verso ovest e verso sud; anche la chiesa parrocchiale fu ricostruita in posizione più protetta.
Dalla fine del XIX secolo un poderoso argine difende il paese.

### Simboli

Lo stemma e il gonfalone sono stati concessi con decreto del presidente della Repubblica del 18 settembre 2002.
La composizione dello stemma ricorda il fiume Po e le frazioni che costituiscono il complesso comunale.
Il gonfalone è un drappo di azzurro.

## Società
### Evoluzione demografica

Abitanti censiti

## Amministrazione

| Periodo | Periodo | Primo cittadino | Partito | Carica | Note |
| 28 maggio 2007 | 11 giugno 2017 | Davide Calcante | lista civica | Sindaco | |
| 12 giugno 2017 | in carica | Renata Rita Martinotti | lista civica | Sindaco | |

## Sport
### Calcio

La squadra di calcio locale era l'A.S. Bastida 1975 che fino al campionato 2018/2019 ha militato in Promozione. È nata nel 1975. I colori sociali sono stati il rosso ed il bianco. Nell'estate 2019 la società sportiva ha cessato ogni attività agonistica.
# Modern Pathology

Il World Journal of Gastroenterology è una rivista medica settimanale sottoposta a revisione paritaria e ad accesso aperto, che pubblica articoli di ricerca nel campo della gastroenterologia. È stata fondata nel 1995 ed è pubblicata da Baishideng Publishing Group. Il caporedattore è Andrzej S. Tarnawski (California State University, Long Beach).

## Indicizzazione

Gli abstract e gli articoli della rivista sono indicizzati da:
* CAB Abstracts
* Chemical Abstracts
* Current Contents/Clinical Medicine
* Index Medicus/MEDLINE/PubMed/PubMed Central
* Science Citation Index Expanded
Nel 2004, la rivista è stata rimossa dal Journal Citation Reports per l'eccessivo numero di autocitazioni, ed è poi stata riammessa quattro anni più tardi, quando il suo fattore di impatto è stato determinato in 2,081. Secondo il Journal Citation Reports, la rivista ha un fattore di impatto per il 2020 pari a 5,742, collocandosi al 28° posto fra 92 titoli presenti nella categoria "Gastroenterologia ed Epatologia".
# Bema

Bema (Béma in dialetto valtellinese, AFI:) è un comune italiano di 114 abitanti della provincia di Sondrio in Lombardia, ubicato sul versante orobico della Valtellina, su uno sperone roccioso tra la valle di Albaredo e val Gerola, all'interno del Parco delle Orobie Valtellinesi, a sud-ovest del capoluogo di provincia.

## Storia
### Simboli

Lo stemma comunale è stato concesso con regio decreto del 3 agosto 1930.

## Società
### Evoluzione demografica

Abitanti censiti

## Amministrazione

| Periodo | Periodo | Primo cittadino | Partito | Carica |
| 1995 | 1999 | Silvano Passamonti | coalizione di centro | Sindaco |
| 1999 | 2004 | Silvano Passamonti | coalizione di centro | Sindaco |
| 2004 | 2009 | Giacomino Lanza | lista civica | Sindaco |
| 2009 | 2014 | Giacomino Lanza | lista civica | Sindaco |
| 2014 | 2018 | Paolo Croce | lista civica "Bema che vive" | Sindaco |
| 2018 | 2018 | Umberto Sorrentino | | Commissario Prefettizio |
| 2018 | in carica | Marco Sutti | lista civica "Per Bema" | Sindaco |
# Teatro Re

Il Teatro Re è stato un teatro di Milano.

## Storia

La struttura venne realizzata dall'architetto Luigi Canonica per l'impresario Carlo Re nei locali della vecchia chiesa di San Salvatore in Xenodochio, collocata nella soppressa Contrada dei Due Muri nei pressi dell'odierna via Silvio Pellico. L'inaugurazione avvenne il 18 dicembre 1813 con la rappresentazione del Tancredi di Gioachino Rossini.
Nel 1814 avviene la prima assoluta di Evellina di Coccia con Ester Mombelli, nel 1817 di Il matrimonio per procura di Giovanni Pacini, di Dalla beffa il disinganno ossia La poetessa di Pacini, di Il carnevale di Milano di Pacini, di Piglia il mondo come viene di Pacini e di Adelaide e Comingio di Pacini, nel 1820 di La festa di Bussone di Michele Carafa, nel 1841 di I due sergenti di Alberto Mazzucato, nel 1843 di Luigi V, re di Francia di Mazzucato con Marietta Gazzaniga, nel 1844 di Il borgomastro di Schiedam di Lauro Rossi, nel 1848 di Il testamento di Figaro di Antonio Cagnoni e nel 1853 di Claudia di Emanuele Muzio.
Nel 1867 avviene la prima italiana di La Belle Hélène, mentre nel 1870 di Lalla-Roukh.
Divenuto il teatro di prosa più famoso della città, il teatro Re venne demolito nel 1872 e l'attività artistica si spostò nel nuovo Teatro della Commedia, intitolato successivamente ad Alessandro Manzoni, posto in piazza San Fedele.
# Benevello

Benevello (Benevel in piemontese) è un comune italiano di 448 abitanti della provincia di Cuneo in Piemonte.
Il comune faceva parte della comunità montana Alta Langa e Langa delle Valli Bormida e Uzzone.

## Monumenti e luoghi d'interesse
### Castello

Il castello è stato costruito come fortificazione, sulla sommità della collina su cui sorge il centro del paese.
Fu commissionato ai fratelli Simonino e Pietro dai marchesi Falletti, nel '300.
Nei numerosi passaggi di proprietà subì molti rimaneggiamenti, che fecero perdere le caratteristiche militari difensive, trasformandolo in residenza nobiliare di campagna. Nel 1881 fu acquistato dal beato Faà di Bruno.
L'edificio è un grosso blocco, con basamento a scarpa, rinserrato tra due torrioni circolari cimati. Alcune opere di sistemazione, come l'intonacatura esterna, ne hanno, in parte, stravolto l'aspetto: notevole e rispettoso, invece, il recupero interno e la tenuta del parco, da parte della 'Comunità di recupero per tossicodipendenti' che, attualmente, lo occupa.
Dal 2007 fa parte del circuito degli 8 castelli "Comitato per la valorizzazione dei castelli delle Langhe e del Roero", meglio noto come "Castelli Doc", di cui il Sindaco di Roddi, Prioglio è Presidente e rappresentante. La rete dei castelli include i manieri di Grinzane Cavour, Barolo, Serralunga d'Alba, Govone, Magliano Alfieri, Roddi e Mango, 8 perle del territorio delle Langhe e del Roero.
È inoltre inserito nel circuito dei "Castelli Aperti" del Basso Piemonte.

## Società
### Evoluzione demografica

Gradualmente il comune ha recuperato gli abitanti già residenti dell'anno 1951.
Abitanti censiti

## Cultura
### Ricorrenze

* Fiera patronale di San Pietro in Vincoli (ultima settimana di luglio)

## Amministrazione

| Periodo | Periodo | Primo cittadino | Partito | Carica | Note |
| 17 aprile 2000 | 5 aprile 2005 | Mauro Rapalino | Lista civica | Sindaco | |
| 5 aprile 2005 | 28 marzo 2010 | Lorenzo Murialdo | Lista civica | Sindaco | |
| 30 marzo 2010 | 30 aprile 2015 | Mauro Rapalino | Lista civica | Sindaco | |
| 30 maggio 2015 | in carica | Mauro Rapalino | Lista civica | Sindaco | secondo mandato |
# The Specialist (film 2001)

The Specialist (In the Shadows) è un film del 2001 diretto da Ric Roman Waugh, e interpretato da James Caan, Cuba Gooding Jr. e Matthew Modine.
# Berzano di Tortona

Berzano di Tortona (Bërsòu in dialetto tortonese) è un comune italiano di 169 abitanti della provincia di Alessandria in Piemonte, situato sullo spartiacque tra la valle del torrente Grue e quella del Curone.

## Storia

Territorio del comune di Tortona, ne seguì le sorti fino al 1818, quando divenne comune. Dal 1928 al 1947 fece parte del comune di Volpedo.

### Simboli

Lo stemma è stato concesso con decreto del presidente della Repubblica del 26 giugno 2006.
(D.P.R. 26.06.2006)
Il gonfalone è un drappo di bianco con la bordatura di rosso.

## Società
### Evoluzione demografica

Abitanti censiti

## Amministrazione

Di seguito è presentata una tabella relativa alle amministrazioni che si sono succedute in questo comune.
| Periodo | Periodo | Primo cittadino | Partito | Carica |
| 3 luglio 1985 | 8 giugno 1990 | Germano Daffonchio | Partito Socialista Democratico Italiano | Sindaco |
| 8 giugno 1990 | 24 aprile 1995 | Germano Daffonchio | Partito Socialista Italiano | Sindaco |
| 24 aprile 1995 | 14 giugno 1999 | Enrico Piacentini | sinistra | Sindaco |
| 14 giugno 1999 | 14 giugno 2004 | Enrico Piacentini | lista civica | Sindaco |
| 14 giugno 2004 | 8 giugno 2009 | Enrica Pavione | lista civica | Sindaco |
| 8 giugno 2009 | 26 maggio 2014 | Enrica Pavione | lista civica | Sindaco |
| 26 maggio 2014 | 27 maggio 2019 | Enrica Pavione | lista civica Grappolo d'uva con spighe | Sindaco |
| 27 maggio 2019 | 9 giugno 2024 | Maurizio Raviolo | lista civica | Sindaco |
| 9 giugno 2024 | in carica | Enrica Pavione | lista civica Grappolo d'uva e spighe di grano | Sindaco |

### Altre informazioni amministrative

Il comune faceva parte della Comunità Montana Valli Curone Grue e Ossona.
# Bidonì

Bidonì (Bidoniu in sardo) è un comune italiano di 117 abitanti della provincia di Oristano in Sardegna, nella regione storica del Barigadu. Insieme a Setzu, Las Plassas, Nureci e Modolo è uno dei comuni più piccoli per superficie (km²) della Sardegna.

## Storia

Area già abitata in epoca nuragica e romana, durante il dominio aragonese fu un feudo incorporato nel marchesato di San Vittorio, concesso ai Todde e poi ai Pes. In epoca medievale nel territorio sorgeva un monastero benedettino, dove ora sorge la chiesa di S. Pietro. Il paese venne riscattato agli ultimi feudatari nel 1839 con la soppressione del sistema feudale, per divenire un comune autonomo amministrato da un sindaco e da un consiglio comunale. .

### Simboli

Lo stemma e il gonfalone del comune di Bidonì sono stati concessi con decreto del presidente della Repubblica del 16 aprile 2002. Il gonfalone è un drappo rettangolare di giallo.

## Società
### Evoluzione demografica

Abitanti censiti

### Lingue e dialetti

La variante del sardo parlata a Bidonì è riconducibile alla Limba de mesania.

## Amministrazione

| Periodo | Periodo | Primo cittadino | Partito | Carica | Note |
| 31 maggio 2015 | 26 ottobre 2020 | Ilaria Sedda | Lista civica "Continuiamo insieme" | Sindaco | |
| 26 ottobre 2020 | in carica | Ilaria Sedda | Lista civica "Insieme si può" | Sindaco | |
# Boara Pisani

Boara Pisani (Boara in veneto) è un comune italiano di 2 331 abitanti della provincia di Padova in Veneto.
Si estende sulla sponda sinistra del fiume Adige davanti a Boara Polesine, frazione di Rovigo, ed è situato all'estremità meridionale della provincia.

## Origini del nome

Il toponimo, similmente a quello della vicina Boara Polesine, dovrebbe derivare dal sostantivo longobardo bouga, che significa "anello", "curva", "ansa". Tale espressione era usata in longobardo anche per indicare le tortuosità dei fiumi. L'appellativo Pisani fu aggiunto con decreto regio del 5 gennaio del 1868 in onore della famiglia Pisani, che sostenne la bonifica della zona.

## Storia
### Simboli

Lo stemma e il gonfalone sono stati concessi con D.P.R. del 10 febbraio 1953.
Lo stemma comunale riprende il blasone della nobile famiglia veneziana dei Pisani a cui è stato aggiunto il corno dogale, simbolo della carica di doge della Repubblica di Venezia, titolo assunto da Alvise Pisani dal 1735 al 1741.
Il gonfalone è un drappo partito di azzurro e di bianco.

## Società
### Evoluzione demografica

Abitanti censiti

## Infrastrutture e trasporti

Boara Pisani dispone del casello autostradale Boara - Rovigo Nord sulla A13.

## Amministrazione

Nel 1993 viene introdotta l'elezione diretta del sindaco da parte dei cittadini, secondo quanto riportato nella legge n. 81 del 25 marzo dello stesso anno. Di seguito vengono riportati i sindaci di Boara Pisani dal 1993 ad oggi.
| Sindaco | Partito | Periodo | Elezione |
| Mario Pellegrini | Lista civica | 1993-1997 | 1993 |
| Antonio Pescarin | Lista civica | 1997-1998 | 1997 |
| Angelo Beraldo | Lista civica | 1998-2003 | 1998 |
| Angelo Beraldo | Lista civica | 2003-2006 | 2003 |
| Luca Pescarin | Lista civica | 2006-2011 | 2006 |
| Luca Pescarin | Lista civica "Per Boara" | 2011-2016 | 2011 |
| Luca Pescarin | Lista civica "Per Boara" | 2016-2021 | 2016 |
| Andrea Gastaldello | Lista civica "Per Boara" | 2021-in carica | 2021 |
# Kevin Rolón

Kevin Adrián Rolón Benítez, noto semplicemente come Kevin Rolón (Montevideo, 2 marzo 2001), è un calciatore uruguaiano, centrocampista dell'Elimai.

## Caratteristiche tecniche

È un esterno sinistro.

## Carriera

Cresciuto nel settore giovanile del Montevideo Wanderers, debutta in prima squadra il 10 febbraio 2021 in occasione dell'incontro di Primera División Profesional vinto 3-2 contro il Rentistas dove realizza anche la prima rete in carriera.

## Statistiche

Statistiche aggiornate all'8 marzo 2021.

### Presenze e reti nei club

| Stagione | Squadra | Campionato | Campionato | Campionato | Coppe nazionali | Coppe nazionali | Coppe nazionali | Coppe continentali | Coppe continentali | Coppe continentali | Altre coppe | Altre coppe | Altre coppe | Totale | Totale |
| Stagione | Squadra | Comp | Pres | Reti | Comp | Pres | Reti | Comp | Pres | Reti | Comp | Pres | Reti | Pres | Reti |
| 2020 | Montevideo Wanderers | PD | 4 | 1 | | - | - | | - | - | | - | - | 4 | 1 |
| Totale carriera | Totale carriera | Totale carriera | 4 | 1 | | - | - | | - | - | | - | - | 4 | 1 |
# Sindrome di Sly

La sindrome di Sly è una malattia congenita lisosomiale facente parte del gruppo delle mucopolisaccaridosi, che fa parte dell'eterogeneo gruppo delle malattie da accumulo lisosomiale. È una tra le mucopolisaccaridosi più rare: la sua incidenza è stimata essere inferiore a un caso ogni 250.000 nati vivi.

## Eziologia

La malattia è dovuta alla mutazione di un gene presente nel cromosoma 7; tale gene codifica per un enzima preposto al metabolismo dei mucopolisaccaridi. Essendo una malattia a trasmissione autosomica recessiva, tra due genitori in cui è presente l'alterazione di questo cromosoma in maniera asintomatica vi è una probabilità su quattro che il figlio nasca presentando i segni tipici della patologia di Sly. Un individuo nato dopo il primo bambino affetto dalla malattia dalla stessa coppia di genitori ha, a sua volta, una possibilità su quattro che la malattia insorga sintomaticamente.

## Sintomatologia

Caratteristico delle mucopolisaccaridosi come la sindrome di Sly è il facies lunare, ovvero l'abnorme accumulo di grasso sulla faccia, specie a livello degli zigomi, conferendo alla stessa una tipica forma tondeggiante. È presente un forte ritardo della crescita (la statura di un paziente Sly spesso non supera il 75% di quella di un individuo che rientra nella normalità), che spesso sfocia in nanismo ipofisario nell'adolescenza. Si riscontra in genere opacità corneale, spesso abbastanza forte da compromettere una vista accettabile, un cranio deformato ed allungato posteriormente, una fronte estremamente alta e molto sporgente, un torace stretto, debole, flaccido e tipicamente incassato, occhi distanziati e tagliati obliquamente, naso schiacciato e atrofia muscolare a livello addominale e degli arti inferiori. Non ultimo, un importante ritardo mentale spesso grave/gravissimo; esso è visibile fin dal primo anno di vita sotto forma di ritardo psicomotorio. Spesso è presente una sordità precoce ed invalidante.

## Diagnosi

All'esame delle urine gli affetti da sindrome di Sly presentano alti livelli di glicosaminoglicani; i loro globuli rossi e le cellule della cute mostrano una ridotta attività dell'enzima beta-galattosidasi. È comunque possibile anche la diagnosi prenatale della malattia.

## Terapia

Il trapianto di cellule staminali ematopoietiche, che migliora sintomatologia e prognosi in molte mucopolisaccaridosi, non è attualmente efficace nella sindrome di Sly. A livello farmacologico si sono riscontrati importanti benefici con la Vestronidasi alfa (Mepsevii) nei sintomi non-neurologici degli individui affetti dalla malattia.

## Prognosi

La prognosi è severa nella maggioranza dei casi con morte nei primi anni di vita, ma altri individui affetti da forme mitigate della malattia possono sopravvivere sino alla prima età adulta.