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# Sindrome di Maroteaux-Lamy

La sindrome di Maroteaux-Lamy è una forma di mucopolisaccaridosi, una malattia metabolica, autosomica recessiva, che fa parte dell'eterogeneo gruppo delle malattie da accumulo lisosomiale.

## Epidemiologia

La malattia si diffonde in entrambi i sessi senza prevalenza.

## Storia e sintomi

I bambini affetti da MPS VI, o sindrome di Maroteaux-Lamy, di solito hanno un normale sviluppo intellettuale, ma condividono molti dei sintomi fisici trovati nella sindrome di Hurler. Causata dal deficit dell'enzima N-acetilgalattosammina-4-solfatasi, la sindrome di Maroteaux-Lamy ha una gamma variabile di sintomi gravi. Complicanze neurologiche che comprendono cornee offuscate, sordità, ispessimento della dura madre (la membrana che circonda e protegge il cervello e midollo spinale) e dolore causato da compressione o traumi ai nervi ed alle radici nervose. I segni si rivelano presto nella vita del bambino malato. Uno dei primi sintomi che si manifesta è un tempo di apprendimento della deambulazione più lungo rispetto a quello dei coetanei. A 10 anni i bambini hanno sviluppato un tronco accorciato, una posizione accovacciata ed un limitato movimento articolare. Nei casi più gravi, i bambini sviluppano addome sporgente e curvatura della colonna vertebrale. Alterazioni scheletriche (in particolare nella regione pelvica) sono progressive e limitano il movimento. Molti bambini hanno anche ernia ombelicale o ernie inguinali. Quasi tutti i bambini hanno una qualche forma di malattia cardiaca, come disfunzioni valvolari. Una terapia enzimatica sostitutiva, galsulfase (Naglazyme), è stato testato su pazienti con MPS VI e ha avuto successo in quanto ha portato un miglioramento della crescita e del movimento articolare. Un esperimento è stato poi effettuato per verificare se l'iniezione dell'enzima mancante nei fianchi avrebbe aiutato il raggio di movimento e diminuito il dolore. Con il costo di 350000 $ all'anno, il Naglazyme è uno dei farmaci più costosi al mondo.

## Sintomatologia

Fra i sintomi e segni clinici troviamo nanismo, l'intelligenza invece rimane invariata, salvo rare eccezioni con interessamento cerebrale ed encefalite subacuta. Sono frequentissimi dei gravi disturbi alla vista, generalmente conducenti alla cecità durante l'infanzia.

## Eziologia

La causa è genetica, sono stati riscontrati 8 mutamenti genetici diversi responsabili della deficienza enzimatica.

## Prognosi

La prognosi varia a seconda della forma, nella più grave la morte sopraggiunge intorno ai 20 anni di vita.
# Cratere Cather

Cather è un cratere sulla superficie di Venere. Deve il suo nome alla scrittrice statunitense Willa Cather.
# Gregorio Marañón

Gregorio Marañón y Posadillo (Madrid, 19 maggio 1887 – Madrid, 27 marzo 1960) è stato un medico, scrittore e filosofo spagnolo.

## Biografia

In qualità di medico si interessò soprattutto di endocrinologia, con lavori di rinomanza internazionale, allo scoppio della guerra civile emigrò in Francia e in America per rientrare in Spagna nel 1941.
Scrisse anche vari lavori sulla storia e le scienze sociali, viste dal lato psicologico oltre che patologico: Tres ensayos sobre la vida sexual (Il problema dei sessi, 1926) e La evoluciòn de la sexualidad y los estados intersexuales (L'evoluzione della sessualità e gli stadi intersessuali, del 1930).
Più rigorose dal punto di vista scientifico le biografie sul filosofo Juan Luis Vives del 1942 e sullo scienziato spagnolo Santiago Ramón y Cajal del 1950.

## Opere

* Tres ensayos sobre la vida sexual, 1926 - Il problema dei sessi
* La evoluciòn de la sexualidad y los estados intersexuales, 1930 - L'evoluzione della sessualità e gli stadi intersessuali
* Ensayo biologico sobre enrico IV de Castilla, 1930 - Saggio biologico su Enrico IV di Castiglia
* Las ideas biologicas del Padre Feijò, 1934 - Le idee biologiche di Padre Feijò
# Cellula di Jurkat

Le cellule di Jurkat sono linfoblasti T (linee immortali) che vengono usati per studiare la leucemia acuta dei linfociti T e i segnali cellulari tra questi linfociti. Le cellule di Jurkat sono utili per la loro capacità di produrre l'interleuchina 2 (le interleuchine sono importanti segnali intrercellulari che regolano le risposte immunitarie). Il loro uso primario nella ricerca medica è di determinare i meccanismi di diversa suscettibilità a forme di cancro causate da fumo e radiazioni.
# Alginet

Alginet (in arabo الجنات‎, al-ǧinnāt) è un comune spagnolo di 13 100 abitanti situato nella comunità autonoma Valenciana.
# María Isidra de Guzmán y de la Cerda

María Isidra de Guzmán y de la Cerda (Madrid, 31 ottobre 1767 – Cordova, 3 marzo 1803) è stata una filosofa e traduttrice spagnola, ricordata in quanto è stata la prima donna ad avere ottenuto un dottorato di ricerca in Spagna.
# Pedro Rodríguez de Campomanes

Il conte Pedro Rodríguez de Campomanes (Oviedo, 1º luglio 1723 – Madrid, 3 febbraio 1802) è stato un economista, storico e politico spagnolo.

## Biografia

Apparteneva a una famiglia dell'antica nobiltà delle Asturie risalente all'XI secolo, fu allevato secondo i principi dell'illuminismo e delle teorie razionali. Tra il 1740 e il 1744 intraprese un Grand Tour in Europa, visitando specialmente la Francia e il nord della Germania. In Meclemburgo, a Rostock, conobbe Justus Henning Boehmer, del quale abbracciò le teorie.
Tornato in Spagna frequentò l'Università di Salamanca e l'Università di Saragozza, seguendo i corsi del barone d'Holbach, una delle grandi menti dell'epoca.
Nel 1755 ospitò a Oviedo un gruppo di importanti intellettuali ed umanisti illuministi, tra i quali Thomas Abbt, Jean Armand de Lestocq e Jacques-Joachim Trotti de La Chétardie.
Nel 1760 divenne ministro delle finanze del Regno di Spagna, e si ispirò alle opere di John Locke e James Boswell, IX Laird di Auchinleck, per risollevare le finanze e il commercio del regno di Spagna, apportando notevoli miglioramenti.
Nel 1762 Carlo III lo nominò Presidente del Consiglio di Castiglia e sotto Carlo IV fu presidente del consiglio dei ministri. In veste di tale si adoperò per un riavvicinamento culturale ai Paesi Bassi, da sempre nemici della Spagna, in cooperazione con il ministro olandese Joan Derk van der Capellen tot den Pol, ma purtroppo le trattative fallirono con l'arrivo del plenipotenziario spagnolo François Cabarrus a Bruges, dove l'ambasciatore fu respinto dal nuovo governo nederlandese.
Amico del marchese de Sade e del marchese de Condorcet, nel 1763 de Campomanes divenne membro dell'Accademia Reale Spagnola e nel 1764 divenne presidente dell'Accademia Reale di Storia, grazie al suo trattato Recherches sur Carthages, pubblicato in francese nel 1763, ed ai numerosi saggi sull'economia politica.
Nel 1754 intraprese un nuovo viaggio in Russia, ospitato dal conte Michail Illarionovič Voroncov e del principe Michail Ščerbatov, e condusse notevoli studi sull'economia e la storia della Russia.
# Javon Solomon

Javon Pyree Solomon (Tallahassee, 17 gennaio 2001) è un giocatore di football americano statunitense che milita nel ruolo di defensive end per i Buffalo Bills della National Football League (NFL).

## Carriera universitaria

Nella sua prima stagione a Troy nel 2019, Solomon disputò tre partite. Nel 2020 mise a segno 29 tackle e 1,5 sack. Nel 2021 ebbe 50 tackle, 11 sack e un intercetto venendo inserito nella formazione ideale della Sun Belt Conference mentre nel 2022 44 tackle e 4,5 sack, venendo inserito nella terza formazione ideale della Sun Belt. Nel 2023 Solomon passò dal ruolo di outside linebacker a quello di defensive end, venendo premiato come All-American e inserito nuovamente nella formazione ideale della Sun Belt Conference. A fine anno fu selezionato per giocare nel Senior Bowl.

## Carriera professionistica
### Buffalo Bills

Solomon fu scelto nel corso del quinto giro (168º assoluto) del Draft NFL 2024 dai Buffalo Bills. Nella sua prima stagione mise a segno 13 placcaggi, 2 sack e un fumble forzato in 14 presenze, nessuna delle quali come titolare.
# Noragugume

Noragugume (Noragùgume in sardo) è un comune italiano di 274 abitanti della provincia di Nuoro in Sardegna. Noragugume fa parte dell'Unione dei comuni del Marghine.

## Geografia fisica
### Territorio

Il paese è situato in una zona collinare di tipo alluvionale, fra la catena montuosa del Marghine ed il lago Omodeo. Il territorio comunale si sviluppa tra i 141 e i 310 metri s.l.m.. L'escursione altimetrica complessiva risulta essere pari a 169 metri.

## Storia

Il borgo, situato nel Marghine, fu abitato dall'epoca preistorica, in particolare nel periodo prenuragico e nuragico, come dimostrato dai diversi monumenti quali il menhir di Sa Perda`e Taleri e i nuraghi di Tolinu e Irididdo. Nel periodo giudicale il nome del villaggio fu Nuracogomo e fece parte della curatoria del Marghine nel giudicato di Torres. Il centro storico dell'attuale borgo risale al XV secolo. La chiesetta di Santa Croce (Santa Rughe) ne è un'importante testimonianza.
Alla caduta del giudicato (1259) passò per breve tempo al giudicato di Arborea, ove fu inglobato nella curatoria di Parte Barigadu, e successivamente al Marchesato di Oristano. Sconfitti definitivamente gli arborensi (1478) passò sotto il dominio aragonese. Nel secolo XVIII fu compreso nel marchesato del Marghine, feudo prima dei Pimentel e poi dei Tellez-Giron, ai quali fu riscattato nel 1839 con l'abolizione del sistema feudale.

### Simboli

Lo stemma e il gonfalone del Comune di Noragugume sono stati concessi con il decreto del Presidente della Repubblica del 3 marzo 2005.
(D.R.P. 03.03.2005)
L'albero sradicato è l'antico simbolo del giudicato d’Arborea, risalente al XIII secolo. La pecora ricorda l'attività della pastorizia. La chiesa della Beata Vergine d'Itria, la cui devozione è molto sentita dalla popolazione, è di impianto gotico catalano e risale al 1623. Il gonfalone è un drappo partito di azzurro e di giallo.

## Società
### Evoluzione demografica

Abitanti censiti

### Lingue e dialetti

La variante del sardo parlata a Noragugume è quella logudorese centrale o comune.

## Amministrazione

| Periodo | Periodo | Primo cittadino | Partito | Carica |
| 23 aprile 1995 | 16 aprile 2000 | Antonello Spada | lista civica | Sindaco |
| 16 aprile 2000 | 8 maggio 2005 | Michele Corda | lista civica | Sindaco |
| 8 maggio 2005 | 30 maggio 2010 | Michele Corda | lista civica | Sindaco |
| 30 maggio 2010 | 31 maggio 2015 | Michele Corda | lista civica "Insieme per Noragugume" | Sindaco |
| 31 maggio 2015 | 26 ottobre 2020 | Federico Pirosu | lista civica "Insieme per Noragugume" | Sindaco |
| 26 ottobre 2020 | in carica | Rita Zaru | lista civica "Ripartiamo insieme" | Sindaco |
# Tomás Antonio Sánchez

Tomás Antonio Sánchez (Ruiseñada, 1723 – Madrid, 1802) è stato uno scrittore spagnolo.
Fu il primo scrittore che si occupò della leggenda del Cid Campeador, cioè della storia di Rodrigo Díaz conte di Bivar, esiliato ingiustamente dal re Alfonso VI di Castiglia a seguito di maldicenze di alcuni cortigiani.
# Novaledo

Novaledo (Novaledo in dialetto trentino) è un comune italiano di 1 152 abitanti della provincia autonoma di Trento.

## Geografia fisica

Fino al 1818 aveva un lago, che in quell'anno si prosciugò. Altre fonti documentano il prosciugamento del lago alla rimozione di un'antica chiusa in legname posta a valle dell'abitato.

## Storia

Furono rinvenute numerose monete romane di età imperiale.
È stato teatro di uno scontro fra le truppe napoleoniche e gli Schützen tirolesi nel 1796..

### Simboli

Lo stemma e il gonfalone sono stati approvati con D.G.P. del 3 febbraio 1989, n. 1225.

#### Gonfalone
## Monumenti e luoghi d'interesse
### Architetture religiose

* Chiesa di Sant'Agostino
* Chiesa dell'Ausiliatrice

### Architetture militari

Novaledo si distingue per la presenza sul suo territorio dei ruderi di quella che viene definita Tor Quadra, che coincide con un antico ponte levatoio, sbarrante un punto della strada attraverso il quale il passaggio era obbligatorio. Le ultime tendenze storiografiche la identificano con la cosiddetta Clusa Xichi.
Dal testo di Roberti, si ricorda come nella zona boschiva sopra la Tor Quadra si trovarono delle monete romane. Subì fra il 1879 e i primi decenni del Novecento una massiccia emigrazione, con destinazione principale il Sud America. Circa il 30% della popolazione emigrò in quel lasso di tempo.

## Società
### Evoluzione demografica

Abitanti censiti

## Amministrazione

| Periodo | Periodo | Primo cittadino | Partito | Carica | Note |
| 2010 | 2015 | Attilio Iseppi | Lista civica | Sindaco | |
| 2015 | in carica | Diego Margon | Lista civica | Sindaco | |
# Chondrostei

I condrostei (Chondrostei Müller, 1844) sono dei pesci cartilaginei che presentano tuttavia una certa ossificazione. Comprendono 40 specie suddivise in due ordini, gli Acipenseriformi (storioni e pesci spatola) e i Polipteriformi (calamittidi e bichir).
Si ritiene che gli antenati dei Condrostei fossero pesci ossei che nel corso dell'evoluzione persero sempre più questa caratteristica. I Condrostei più antichi presentavano un inizio di ossificazione dello scheletro; ciò suggerisce che questa caratteristica sia stata solo ritardata, piuttosto che andata persa.
Un tempo i Condrostei venivano classificati insieme agli squali; le somiglianze tra i due gruppi sono ovvie: oltre alla mancanza di osso, la struttura della mascella è più simile a quella degli squali che a quella degli altri pesci ossei e inoltre entrambi i gruppi sono privi di scaglie (esclusi gli storioni). Tuttavia, i resti fossili suggeriscono che questi pesci siano imparentati con i Teleostei più di quanto possa suggerire l'aspetto esteriore. Caratteristica di questi pesci è la presenza di uno spiracolo e (negli storioni) di una coda eterocerca (le vertebre, cioè, si estendono nel lobo più grande della pinna caudale).
I Condrostei sono un gruppo parafiletico, il che vuol dire che questa sottoclasse non comprende tutti i discendenti del suo antenato comune; la classificazione del gruppo, tuttavia, è ancora in discussione.
Il nome deriva dalle parole greche chondros, cartilagine, e osteo, osso.
# Gagea

Gagea Salisb., 1806 è un genere di piante erbacee bulbose della famiglia delle Liliacee, diffuse in Europa, Asia e Nord Africa.

## Etimologia

Il nome del genere è un omaggio al botanico inglese Sir Andrew Thomas Gage (1781-1820), collezionista di piante rare europee.

## Tassonomia

Comprende oltre 200 specie tra cui le seguenti sono presenti in Italia:
* Gagea amblyopetala Boiss. et Heldr. - cipollaccio degli Iblei
* Gagea apulica Peruzzi & J.-M.Tison - cipollaccio pugliese
* Gagea bohemica (Zauschn.) Schult. & Schult.f. - cipollaccio della Boemia
* Gagea chrysantha (Jan) Schult. & Schult.f. - cipollaccio della Ficuzza
* Gagea fragifera (Vill.) E.Bayer & G.López - cipollaccio fistoloso
* Gagea foliosa Schultes - cipollaccio foglioso
* Gagea granatellii Parl. - cipollaccio di Granatelli
* Gagea lacaitae A. Terr. - cipollaccio di Lacaita
* Gagea lojaconoi Peruzzi - cipollaccio della Basilicata
* Gagea × luberonensis J.-M.Tison - cipollaccio di Petit Luberon
* Gagea lutea (L.) Ker Gawl. - cipollaccio stellato
* Gagea mauritanica Durieu - cipollaccio marocchino
* Gagea minima (L.) Ker Gawl. - cipollaccio minore
* Gagea peduncularis (C.Presl) Pascher - cipollaccio peduncolato
* Gagea peruzzii J.-M.Tison - cipollaccio di Peruzzi
* Gagea × polidorii J.-M.Tison - cipollaccio di Polidori
* Gagea pratensis (Pers.) Dumort. - cipollaccio dei prati
* Gagea pusilla (Schmidt) Schultes - cipollaccio del Carso
* Gagea serotina (L.) Ker Gawl. - falangio alpino
* Gagea sicula Lojac. - cipollaccio siciliano
* Gagea soleirolii Schultz - cipollaccio di Soleirol
* Gagea spathacea (Hayne) Salisb. - cipollaccio involucrato
* Gagea trinervia (Viv.) Greuter - falangio siciliano
* Gagea tisoniana (Peruzzi et al. - cipollaccio di Tison
* Gagea villosa (Bieb.) Duby - cipollaccio dei campi
# Chiesa di Santa Maria Portae Paradisi

La chiesa di Santa Maria Portae Paradisi è un luogo di culto cattolico di Roma situato nel rione Campo Marzio, affacciata su via di Ripetta.

## Storia

La chiesa, conosciuta già nel IX secolo con il nome di Santa Maria in Augusta, ebbe l'appellativo in Porta Paradisi o semplicemente Portae Paradisi perché nei suoi pressi si apriva una delle porte dei muri che circondavano il vicino Mausoleo di Augusto, detti paradiseiois, oppure perché adiacente v'era il cimitero (chiuso nel 1836 per motivi sanitari, a causa dell'epidemia di colera) dell'Ospedale di San Giacomo in Augusta, detto degli Incurabili: secondo la tradizione cristiana, il luogo che accoglie i fedeli per il sonno eterno si chiama "Paradiso", e "porta del paradiso" era il nome del luogo che vi immetteva: da qui il nome della chiesa, adibita a funzioni funebri e vicina all'antico cimitero dell'ospedale.
Nel XVI secolo la chiesa fu riedificata da Antonio da Sangallo il Giovane e in quell'occasione prese l'odierna denominazione. La sua facciata, che dà su via di Ripetta, è preceduta da un portichetto, ed ingloba un rilievo marmoreo raffigurante La Madonna col Bambino attribuito al Sansovino. L'interno si presenta a pianta ottagonale e conserva opere del Seicento di Pietro Paolo Ubaldini, Cosimo Fancelli, Paolo Naldini, Francesco Brunetti, Lorenzo Greuter. Sopra la cantoria in controfacciata si trova l'organo a canne Tamburini opus 447 del 1962, con 18 registri su due manuali e pedale.
# Biblioteca del Ministero degli affari esteri

La Biblioteca del Ministero degli affari esteri, specializzata in diritto internazionale, storia contemporanea e storia diplomatica, si trova nel Palazzo della Farnesina a Roma.

## Storia

Ebbe la sua prima sede in piazza Castello, a Torino, da un primo fondo creato dal conte di Cavour.
Seguì naturalmente i vari spostamenti della capitale del regno, prima a Firenze nel palazzo della Signoria, e quindi, a partire dal 1870, nel Palazzo della Consulta a Roma.
Nel 1922 il ministero si trasferì a Palazzo Chigi, e la Biblioteca venne divisa tra la vecchia e la nuova sede fino al 1932. Nel 1940 sarà sistemata a via dei Crociferi e lì vi rimarrà fino al 1959. Alla fine di quell'anno il Ministero degli affari esteri, e con esso la sua raccolta libraria, passò definitivamente al nuovo edificio della Farnesina.
Con il nome di "Caffè letterario", nel biennio 2011-2012 si sono tenuti due cicli di presentazioni di libri pubblicati da diplomatici o altri dipendenti del Ministero degli Affari Esteri, l'unica manifestazione esclusivamente dedicata a questo genere di libri.

## Patrimonio

La Biblioteca, specie dopo la prima guerra mondiale, ha acquisito pubblicazioni italiane e straniere specialmente di argomento diplomatico e memorialistico. Di notevole interesse sono le raccolte a stampa dei documenti diplomatici italiani e di numerosi paesi e i documenti presentati al Parlamento dai ministri degli Esteri in occasione di avvenimenti di rilievo nei rapporti internazionali.
Nel 1959 la consistenza delle raccolte ammontava a circa 80.000 volumi.
Attualmente il numero di volumi della biblioteca è stimato in 200.000 unità. Il settore periodici comprende 1.500 testate di periodici italiani e stranieri.
# Torre-Pacheco

Torre-Pacheco è un comune spagnolo di 31 495 abitanti situato nella comunità autonoma di Murcia.

## Monumenti e luoghi d'interesse
### Siti archeologici

Sima de las Palomas, un sito archeologico dove sono stati ritrovati i resti di circa 100 fossili umani, alcuni dei quali, per alcuni studiosi, presentano segni di sepoltura. Tra questi reperti, nel 2007 è stato ritrovato lo scheletro di una giovane donna neandertaliana, denominata Palomas 96.
# Chiesa di San Biagio (Corniglio)

La chiesa di San Biagio è un luogo di culto cattolico dalle forme barocche, situato in via Sauna 11 a Sauna, frazione di Corniglio, in provincia e diocesi di Parma; è sede di una parrocchia compresa nella zona pastorale della Montagna.

## Storia

Il luogo di culto originario fu edificato in località I Laghi in epoca medievale; la più antica testimonianza della sua esistenza risale al 1230, quando la capelle de Savana, dipendente dalla pieve di Beduzzo, fu menzionata nel Capitulum seu Rotulus Decimarum della diocesi di Parma, mentre nel 1493 fu citata per la prima volta la sua intitolazione a san Biagio.
Entro il 1564 la chiesa fu eretta a sede parrocchiale autonoma.
In seguito l'edificio, a causa del terreno acquitrinoso su cui sorgeva, cadde in rovina e fu abbandonato; nel 1633 furono avviati i lavori di ricostruzione del luogo di culto, in posizione più sicura leggermente a monte dell'abitato di Sauna; il nuovo tempio barocco fu completato nel 1714.
Il 7 settembre 1920 un devastante terremoto causò alcuni danni all'adiacente canonica, che fu successivamente ristrutturata.

## Descrizione

La chiesa si sviluppa su un impianto a navata unica affiancata da una cappella per lato, con ingresso a nord e presbiterio absidato a sud.
La facciata, interamente intonacata come gran parte dell'edificio, è caratterizzata dalla presenza del portale d'ingresso centrale, delimitato da una cornice settecentesca in arenaria, riccamente scolpita in sommità con un altorilievo e coronata da un doppio frontone semicircolare spezzato, contenente una formella raffigurante San Biagio; più in alto si apre un'apertura a lunetta, delimitata da una cornice modanata; in sommità si allunga orizzontalmente un sottile cornicione. Sulla sinistra si erge su un alto basamento in pietra a scarpa il massiccio campanile, con cella campanaria affacciata sulle quattro fronti attraverso ampie monofore ad arco a tutto sesto.
Dai fianchi aggettano i volumi delle cappelle e, sulla sinistra, della canonica; sul retro si allunga il presbiterio absidato, illuminato da quattro aperture profondamente strombate.
All'interno la navata, coperta da una volta a botte lunettata, è scandita in quattro campate da un doppio ordine di lesene doriche, a sostegno del cornicione perimetrale in sommità; le cappelle si affacciano sull'aula attraverso ampie arcate ribassate.
Il presbiterio, lievemente sopraelevato, è preceduto dall'arco trionfale, retto da paraste doriche; l'ambiente, coperto da una volta a botte lunettata, ospita nel mezzo l'altare maggiore ligneo a mensa, aggiunto intorno al 1980; sul fondo l'abside, coperta dal catino con spicchi a vela lunettati, è scandita lateralmente da lesene doriche.
La chiesa conserva alcune opere di pregio, tra cui un trono portatile settecentesco in legno scolpito e dipinto in azzurro e oro, il suo tavolo di sostegno dalle forme analoghe, un calice quattrocentesco in rame e l'antico altare maggiore, con ancona in legno scolpito e dorato.