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# Deficit di Fruttosio 1,6-difosfatasi

Specialità: malattie metaboliche gentiche
Il deficit di fruttosio 1,6-difosfatasi è un grave difetto della gluconeogenesi. Questa disfunzione metabolica comporta gravi ipoglicemie e acidosi lattica in occasione di digiuni prolungati o a seguito dell'ingestione di cibo, medicinali o altro contenente fruttosio, saccarosio (zucchero), sorbitolo, xilitolo e altri.
Il deficit di fruttosio-1,6-difosfatasi viene spesso chiamato come Intolleranza Ereditaria al Fruttosio (deficit della fruttosio-1-fosfato-aldolasi) o Fruttosemia (deficit di fruttochinasi) in quanto tutte malattie a carattere autosomico recessivo che hanno diagnosi e trattamenti simili. In inglese HFI (Hereditary Fructose Intolerance).

## Sintomatologia

Il paziente è asintomatico se non ingerisce fruttosio. A seguito di digiuni prolungati o all'assunzione di fruttosio, sorbitolo, saccarosio si possono verificare:
* forti crisi ipoglicemiche
* convulsioni
* sopore acuto
* sudore freddo
* shock
* acidosi
* emorragia intestinale
* coma

## Trattamento d'emergenza

In caso di crisi acute si raccomanda l'immediata infusione endovenosa di soluzione glucosata e bicarbonato per correggere l'ipoglicemia e l'acidosi.

## Trattamento

Il trattamento consiste nell'evitare digiuni prolungati e nell'osservare una dieta priva degli zuccheri in questione, non sono necessari medicinali. La tolleranza al digiuno e all'assunzione di fruttosio migliora con la crescita nei bambini fino all'età adulta.

## Diagnosi

In genere la diagnosi avviene in età pediatrica durante il periodo di svezzamento a seguito di gravi crisi ipoglicemiche nel bambino, causate da digiuni prolungati o dall'ingestione di frutta o zucchero.
La diagnosi è possibile mediante test del DNA e richiede una minima quantità di sangue. Metodi alternativi invasivi sono la biopsia epatica e il test da carico di fruttosio (molto pericoloso per i fruttosemici).

## Frequenza

Internazionale, l'incidenza è stimata in 1 su 20.000 negli USA, 1 su 26.000 in Europa occidentale, equamente distribuita tra i sessi.

## Educazione dei pazienti

I pazienti o i genitori dovrebbero essere consigliati da un dietologo riguardo ai tipi di zuccheri contenuti in frutta, verdura e cibo in genere. L'esclusione del fruttosio dalla dieta del paziente comporta una vita normale e senza particolari limitazioni.
# Santi Pacini

Santi Pacini detto Boccino (Dofana, tra il 1703 e il 1707 – Guistrigona, 26 febbraio 1770) è stato un fantino italiano.
Vinse due volte il Palio di Siena su almeno tre partecipazioni.
Non esiste, tuttavia, una documentazione completa che consenta di ricostruirne integralmente le presenze in Piazza del Campo.

## Vittorie

È noto che vinse il 2 luglio 1741 per la Selva e il 2 luglio 1742 per il Valdimontone.
Prese parte sicuramente anche al Palio del 2 luglio 1744, correndo per la Chiocciola.

## Controversie

Nel 1751 fu condannato per aver ferito a colpi di sciabola un uomo a Guistrigona (nel comune di Castelnuovo Berardenga), dove Boccino risiedeva, procurandogli tagli alla testa e a una gamba.

## Presenze al Palio di Siena

Le vittorie sono evidenziate ed indicate in neretto.
| Palio | Contrada | Cavallo |
| 2 luglio 1741 | Selva | Morello di Domenico Bambini |
| 2 luglio 1742 | Valdimontone | Stornello del Mascagni |
| 2 luglio 1744 | Chiocciola | Baio della Posta di Siena |
# ISS: Incredible Shrinking Sphere

ISS: Incredible Shrinking Sphere ("incredibile sfera restringente") è un videogioco pubblicato nel 1989 per i computer Amiga, Amstrad CPC, Atari ST, Commodore 64 e ZX Spectrum dalla Electric Dreams Software, editrice britannica che collaborava con Activision. Consiste nel controllo di una navicella sferica attraverso un labirinto ed è a volte ritenuto un discendente di Spindizzy o di Marble Madness.

## Modalità di gioco

Il gioco si svolge in un labirinto con visuale isometrica in diagonale e scorrimento in tutte le direzioni. Ciascuno degli otto livelli è costituito da un labirinto di 4 piani e lo scopo è raggiungere l'uscita. La sfera del giocatore può rotolare in tutte le direzioni sulla superficie del piano corrente, accelerando e decelerando con una forte inerzia. Ci sono basse pareti sulle quali la sfera rimbalza e si possono incontrare vari tipi di avversari meccanici mobili, letali al contatto.
La superficie del labirinto è formata da grandi piastrelle quadrate, molte delle quali hanno uno specifico aspetto e causano un certo effetto quando la sfera ci passa sopra. Alcune piastrelle in particolare aumentano o diminuiscono la massa, il volume o la velocità generale della sfera. Ci sono diversi altri tipi di piastrelle, tra cui respingenti come quelli dei flipper, punti di passaggio tra i piani, generatori di nemici, power-up che danno un temporaneo scudo protettivo alla sfera. Molte delle piastrelle vuote si consumano e diventano letali dopo un certo tempo che la sfera ci è passata sopra.
Massa e velocità attuali sono rappresentate da icone nella parte bassa dello schermo, mentre il volume è direttamente visibile dall'ingrandimento o rimpicciolimento della sfera. La massa influenza la manovrabilità, in quanto aumenta l'inerzia; inoltre solo una sfera più pesante è in grado di spostare certe pareti mobili urtandole, ma solo una sfera leggera può passare sopra certe piastrelle incrinate senza sfondarle e precipitare. L'aumento di volume può invece impedire di attraversare certi passaggi stretti.
La sfera può sparare nella direzione in cui si muove per distruggere i nemici, ma con munizioni limitate. Prima dell'inizio di ogni livello si possono visionare le mappe di tutti i quattro piani e posizionare su qualunque piastrella libera quattro depositi di munizioni, che serviranno da punti di ricarica.

## Sviluppo

ISS venne realizzato dalla squadra di sviluppo Fours Field, riportata anche come Foursfield o Four's Field, in collaborazione con Software Studios che era lo studio di sviluppo sussidiario della stessa Electric Dreams. Fu il primo titolo sviluppato dalla Fours Field, i successivi furono Time Scanner, Ghostbusters II e Brat. L'équipe era composta da quattro persone. La designer Anna Ufnowski, per il labirinto in cui si svolge ISS, prese ispirazione dalla trama disegnata su un paio di pantofole.
# Nuova scuola slovacca

La Nuova scuola slovacca (in slovacco Nová škola slovenská) rappresentò la tendenza politica liberale nell'arco degli anni 1860-1870, in alternativa alla Vecchia scuola slovacca. Si formò nel 1868 negli ambienti imprenditoriali e intellettuali della comunità slovacca di Pest e di Buda.

## L'ideale

La Nuova scuola slovacca si discostò dalla politica della Vecchia scuola slovacca sulla questione dell'orientamento nazionale, sulla questione degli obiettivi politici nazionali e sulle questioni di tattica e strategia politica. Nella politica nazionale pose l'enfasi sulla cooperazione fra i popoli basata sulla costituzione ungherese e sulle autonomie dei comitati, al posto del centralismo asburgico sostenne il dualismo austro-ungarico, al posto del tradizionale "vettore di Vienna" promosse l'"orientamento a Pest". Cercò di realizzare la politica nazionale slovacca nell'ambito di un Regno d'Ungheria plurinazionale, quindi respinse la richiesta di una regione autonoma slovacca contenuto nel Memorandum della nazione slovacca del 1861. Propugnò una politica pratica di azione, in particolare nel campo dei diritti linguistici e scolastici, per migliorare le condizioni individuali e porre le basi dell'esistenza nazionale. Attingeva alle tradizioni della filosofia politica anglosassone e francese, basandosi sulle idee di costituzionalismo e cittadinanza, e si considerava realistica contrapponendosi all'idealismo romantico della generazione di Ľudovít Štúr e dei suoi eredi. Sulla cooperazione con i partiti e circoli politici ungheresi e con la nobiltà si impegnò invano.
Strumento politico di comunicazione della Nuova scuola slovacca fu la casa editrice Minerva, che stampava il quotidiano Slovenské noviny e il mensile Der Slowak. Il loro più forte avversario conservatore fu Jozef Miloslav Hurban. Nel 1872, la Nuova scuola slovacca diede vita al Partito dell'uguaglianza e alcuni dei suoi simpatizzanti ebbero due volte successo nelle elezioni per il Parlamento ungherese. Dopo la chiusura della Matica slovenská e la chiusura di 3 ginnasi slovacchi, il programma della Nuova scuola slovacca cadde e nel 1875 cessò di esistere.

## Esponenti della Nuova scuola slovacca

Diedero vita alla Nuova scuola slovacca Ján Nepomuk Bobula, Jozef Pozdech, Jozef Zarzetzký, Koloman Banšell, Ján Mallý-Dusarov, Ján Palárik e altri.

## Bilancio ed eredità

La nascita della Nuova scuola slovacca portò il primo scisma nella vita politica slovacca, la sua esistenza non portò nessuno dei risultati pratici attesi e la sua eredità più preziosa rimase il lavoro politico-giornalistico di Ján Mallý-Dusarov e di Ján Palárik. Tuttavia, alcuni degli elementi democratici dell'ideologia della Nuova scuola trovarono in qualche modo seguito bel pensiero politico della generazione dei hlasisti.
# Henry Raeburn

Henry Raeburn (Edimburgo, 4 marzo 1756 – Edimburgo, 8 luglio 1823) è stato un pittore britannico.

## Biografia

Henry Reaburn nacque, figlio di un artigiano, nel villaggio di Stockbridge, non distante da Edimburgo (oggi parte della città). Rimasto orfano, venne affidato alle cure di un fratello maggiore che lo mandò a studiare nella George Heriot's School di Edimburgo, dove il giovane Henry ricevette una discreta educazione. All'età di quindici anni entrò a lavorare nella bottega di un orafo, dove dimostrò di essere molto versato per la decorazione di gioielli e la lavorazione dell'avorio. In poco tempo gli venne affidata la realizzazione di ritratti miniati, dei quali si dimostrò un buon realizzatore, ed in seguito si dedicò ai dipinti su olio. L'orafo presso cui lavorava Henry Raeburn si accorse delle doti del giovane allievo e lo presentò a David Martin, uno dei più stretti collaboratori del pittore scozzese Allan Ramsay. Dopo essersi agli inizi dedicato a copiare altri dipinti, in seguito cominciò ad eseguirne di propria mano.
Verso i trent'anni si sposò con una donna della quale aveva, in precedenza, realizzato un ritratto. Dopo aver conosciuto di persona, a Londra, Joshua Reynolds si trasferì, come di consueto per i pittori europei, in Italia. Qui conobbe numerosi artisti, tra cui Pompeo Batoni.
# Cattedrale del Sacro Cuore (Tarawa)

La cattedrale del Sacro Cuore di Gesù (in inglese: Sacred Heart Cathedral) è la chiesa cattedrale della diocesi di Tarawa e Nauru e si trova nel borgo di Teaoraereke, a Tarawa Sud, nelle Kiribati.
La missione del Sacro Cuore giunse nelle isole Gilbert nel 1888. Nel 1937, il vescovo Octave Terrienne fece costruire la prima cattedrale a Tanaeang, su Tabiteuea invece di Ocean Island dove era il capoluogo della colonia dal 1906. Nel 1966, data della creazione della diocesi di Tarawa, la cattedrale fu traslata a Teaoraereke su Tarawa Sud, diventata la capitale della colonia britannica delle isole Gilbert ed Ellice nel 1946.
# Branding

Il termine inglese branding (letteralmente "marchio", "marchiare") può riferirsi a:
* Branding – pratica di modificazione corporea
* Branding – in economia, all'utilizzo delle tecniche di marketing per la creazione, la gestione e lo sviluppo di una marca (vedi anche brand management).
* Branding – nel design della comunicazione, al progetto strategico e creativo di creazione dell'identità e dell'immagine di marca (vedi anche modelli di branding)
* Personal branding – pratica di promozione commerciale di sé stessi e della propria carriera professionale, curate in maniera analoga a una gestione del marchio.

## Cinema

* Branding (Les Brisants o Breakers) – cortometraggio del 1929 diretto da Joris Ivens
# Distretto di Kulm

Il distretto di Kulm è un distretto del Canton Argovia, in Svizzera. Confina con i distretti di Zofingen a ovest, di Aarau a nord, di Lenzburg a est e con il Canton Lucerna (distretti di Hochdorf e di Sursee) a sud. Il capoluogo è Unterkulm. Comprende una parte del lago di Hallwil.

## Comuni

Amministrativamente è diviso in 16 comuni:
* Beinwil am See
* Birrwil
* Dürrenäsch
* Gontenschwil
* Holziken
* Leimbach
* Leutwil
* Menziken
* Oberkulm
* Reinach
* Schlossrued
* Schmiedrued
* Schöftland
* Teufenthal
* Unterkulm
* Zetzwil

### Divisioni

* 1816: Rued → Schlossrued, Schmiedrued

### Fusioni

* 2023: Burg, Menziken → Menziken
# Denis McBride

William Denis McBride (Belfast, 9 settembre 1964) è un ex rugbista a 15 proveniente dall'Irlanda del Nord, per 10 anni terza linea centro della provincia dell'Ulster e internazionale per l'Irlanda.

## Biografia

Studente in ingegneria meccanica alla Queen's University Belfast, militò nella squadra di rugby accademica dal 1983 al 1987 e, successivamente, al Malone, altro club della capitale nordirlandese.
Già nelle giovanili irlandesi e dell'Ulster nel 1982, debuttò per la squadra provinciale nel 1987 e, un anno più tardi, anche in Nazionale irlandese (a Dublino contro il Galles nel Cinque Nazioni 1988). Nell'Irlanda militò fino al 1997, collezionando 32 presenze, incluse quelle nella Coppa del Mondo di rugby 1995 in Sudafrica.
Ritiratosi nel 1997, lavora nel campo dell'energia elettrica e si dedica alla raccolta di fondi per beneficenza organizzando gare ciclistiche alle quali anch'egli prende parte.
# Nuova storiografia israeliana

La nuova storiografia israeliana è un movimento di storici israeliani che hanno sfidato le versioni tradizionali della storia israeliana, compreso il ruolo di Israele nell'esodo palestinese del 1948 e la volontà araba di discutere di pace. Il termine è stato coniato nel 1988 da Benny Morris, uno dei principali esponenti di tale movimento.

## Origine ed esponenti

Di questa corrente storiografica fanno parte Benny Morris, Ilan Pappé, Avi Shlaim, Tom Segev a cui si può aggiungere, retrospettivamente, la figura di Simha Flapan. Si parla di loro come di storici post-sionisti o revisionisti. Sulla stessa linea, ma meno chiaramente annoverabili in tale lista (e talora ebrei non di cittadinanza israeliana), figurano Zeev Sternhell, Benjamin Beit-Hallami, Baruch Kimmerling, Yehoshua Porath, Avner Cohen, Uri Milstein e Norman Finkelstein.
I loro studi, pubblicati a partire dagli anni ottanta del XX secolo, sono stati possibili per l'apertura degli archivi israeliani e britannici alla consultazione di documenti sugli eventi degli anni quaranta e, quindi, anche della Guerra d'indipendenza israeliana del 1947-49. Tali pubblicazioni non hanno mancato di suscitare dibattiti appassionati, che talora hanno trasceso l'ambito scientifico ad essi proprio.

## Influenza culturale

A seguito della pionieristica attività dei "Nuovi Storici", numerosi altri ricercatori hanno seguito le loro orme, influenzando ancor oggi in modo sensibile la ricerca storiografica circa lo Stato d'Israele. Fra essi troviamo: Idith Zertal, Uri Ram e Shlomo Sand, professore all'Università di Tel Aviv. Il libro di quest'ultimo uscito nel 2008 in Israele e in Francia, L'invenzione del popolo ebraico, ha avuto un buon successo di pubblico in quei due paesi e alimentato in Israele un vivace dibattito.
La tesi centrale dell'opera consiste nel negare valore ad una essenza etnica degli ebrei che, lungi dall'aver effettuato un esodo dalla Palestina, si sarebbero principalmente diffusi attraverso le conversioni (nell'Impero romano precristiano, nell'Africa del Nord o ancora fra i Cazari dell'Asia centrale, in questo riallacciandosi con il pensiero di Arthur Koestler, intellettuale ungherese-israeliano, sionista e laico, che, poiché rifiutava la nozione di "razza ebraica", aveva studiato (con un'esegesi delle fonti, però, molto inferiore a quella dei nuovi storici israeliani) l'origine delle comunità ebraiche dell'Europa orientale come risultato di processi di conversione.
Inoltre a questa scuola di pensiero appartengono, o sono collegabili, anche tutta un'altra serie di studi sui caratteri dell'ebraismo che cercano di rivisitare la storia delle comunità ebraiche (europee e non solo) dell'età medioevale e moderna.
# Hong Kong Viceroy Cup

La Hong Kong Viceroy Cup (總督盃, Zǒng dū bēi) era una competizione calcistica tenuta ad Hong Kong e completamente sponsorizzata dalla British American Tobacco (BAT), proprietaria del marchio di sigarette Viceroy. La BAT aveva di fatto organizzato questa manifestazione puntando sul fatto che il nome del marchio Viceroy, che in italiano significa letteralmente "viceré", richiamasse il nome cinese del governatore di Hong Kong, ossia dell'amministratore del territorio per conto della Corona britannica prima del 1º luglio 1997, data che segnò il ritorno di Hong Kong alla Cina, e che quindi in cinese il nome della manifestazione suonasse come Coppa del Viceré. Inaugurata nel 1969, la Viceroy Cup fu il primo torneo calcistico di Hong Kong in cui fu permessa una sponsorizzazione commerciale.
Assieme alla coppa del campionato della First Division League, alla FA Cup e al Senior Shield, la Viceroy Cup faceva parte delle cosiddette "Big Four", ossia le quattro più importanti competizioni del panorama calcistico hongkonghese.
A partire da luglio 1999, il governo di Hong Kong ha proibito la sponsorizzazione di eventi sportivi da parte di aziende del tabacco e da allora la competizione non si è più svolta; la sua ventinovesima e ultima edizione si è infatti tenuta nel 1998.

## Finali
### Risultati

| Stagione | Vincitore | Punteggio | Secondo classificato | Note |
| 1969–70 | Jardines | | Fire Services | |
| 1970–71 | Eastern | | H.K. Rangers | |
| 1971–72 | South China | | H.K. Rangers | |
| 1972–73 | Seiko | | Eastern | |
| 1973–74 | H.K. Rangers | 1-0 | South China | Conclusasi ai tempi supplementari. |
| 1974–75 | H.K. Rangers | 2-1 | South China | |
| 1975–76 | Happy Valley | 2-1 | Seiko | |
| 1976–77 | Caroline Hill | | Seiko | |
| 1977–78 | Seiko | 2-1 | Happy Valley | Conclusasi ai tempi supplementari. |
| 1978–79 | Seiko | 3-0 | Urban Services | |
| 1979–80 | South China | 2-1 | Caroline Hill | |
| 1980–81 | Eastern | 2-2 | Caroline Hill | Conclusasi per 5-4 dopo i calci di rigore. |
| 1981–82 | Bulova | | Eastern | |
| 1982–83 | Bulova | 2-1 | Eastern | Conclusasi ai tempi supplementari. |
| 1983–84 | Seiko | 2-0 | Tung Sing | |
| 1984–85 | Seiko | 4-3 | South China | |
| 1985–86 | Seiko | 2-0 | South China | |
| 1986–87 | South China | 3-0 | Tsuen Wan | |
| 1987–88 | South China | 3-2 | Sing Tao | |
| 1988–89 | Double Flower | 1-0 | Happy Valley | |
| 1989–90 | Lai Sun | 1-0 | South China | |
| 1990–91 | South China | 1-0 | Lai Sun | |
| 1991–92 | Ernest Borel | 2-1 | South China | |
| 1992–93 | South China | 3-0 | Eastern | |
| 1993–94 | South China | 3-1 | Double Flower | |
| 1994–95 | Sing Tao | 3-0 | Double Flower | |
| 1995–96 | Double Flower | 2-1 | South China | Conclusasi ai tempi supplementari con golden goal. |
| 1996–97 | Sing Tao | 0-0 | Happy Valley | Conclusasi 7-6 dopo i calci di rigore. |
| 1997–98 | South China | 3-0 | Double Flower | |
# Cattedrale di San Raffaele

La cattedrale di San Raffaele di Rafaela è la chiesa madre della diocesi di Rafaela in Argentina.

## Storia

Una prima chiesa cattolica venne inaugurata il 25 ottobre 1887. Nel 1902, visto lo stato di deterioramento in cui versava questa cappella, venne creata una commissione, presieduta da Faustino Ripamonti e composta da altre sedici personalità illustri della città avente l'obiettivo di costruire una nuova chiesa che potesse inoltre accogliere una maggior quantità di fedeli vista la rapida crescita della comunità rafaelina.
Nel 1912, infine, iniziarono i lavori di costruzione della nuova chiesa, affidati alla ditta di Carlos Nicolini e figli. Il progetto, invece, venne concepito dall'architetto Domingo Tettamanti.
Il grande campanile frontale venne realizzato successivamente, tra il 1929 e il 1937, per volontà di Luisa Ripamonti.
# Brandis (disambigua)
## Geografia
### Germania

* Brandis – città del circondario di Lipsia (Sassonia)
* Brandis – frazione della città di Schönewalde nel circondario rurale dell'Elbe-Elster (Brandeburgo)

### Italia

* Castel Brandis – castello presso Lana in Provincia di Bolzano

### Repubblica Ceca

* Brandis an der Adler, oggi Brandýs nad Orlicí – città della regione di Pardubice (distretto di Ústí nad Orlicí)
* Brandis a.d. Elbe, oggi Brandýs nad Labem – città della Boemia Centrale (distretto di Praha-východ)

## Personalità

* Franz Adam von Brandis (1639-1695) – storico e numismatico austriaco
* Jonathan Brandis (1976-2003) – attore statunitense
# Distretto di Carhaix

Il distretto di Carhaix era una divisione territoriale francese del dipartimento di Finistère istituita nel 1790 e soppressa nel 1795. Era formato dai cantoni di Carhaix, Chateauneuf, Coray, Huelgoat, Plonnevez, Saint-Hernin e Scrignac.
# Dfd

* Data Flow Diagram – tipo di diagramma di flusso
* Demokratischer Frauenbund Deutschlands – Associazione Democratica delle Donne della Repubblica Democratica Tedesca
* Dog Fashion Disco – gruppo musicale metal statunitense
# Santuario della Madonna della Neve (Casto)

Il santuario della Madonna della Neve è una chiesa di Auro, frazione di Casto, in provincia di Brescia.
Costruita nella metà del Cinquecento in onore di un'apparizione mariana, è stata poi restaurata e abbellita nel Settecento. Vi si conserva il Sant'Antonio Abate del Moretto, al terzo altare destro, e due organi settecenteschi inseriti in elaborate ancone lignee.

## Storia

Il santuario viene costruito a partire dal 1527 dopo un'apparizione della Madonna. L'edificio è stato in seguito abbellito con nuove decorazioni, in particolare nel Settecento, quando sono stati eseguiti gli stucchi ancora oggi presenti all'interno. Nello stesso periodo vengono installati i due organi.
Il santuario è ancora oggi funzionante e vi si organizza annualmente una "settimana mariana" con incontri di preghiera e cerimonie.

## Struttura e opere

L'esterno del santuario appare molto semplice, con facciata a capanna. Sul retro si eleva un piccolo campanile. L'interno è a navata unica coperta da volta a botte, con tre cappelle per lato.
La volta è ricoperta da elaborate cornici in stucco contenenti affreschi. Il muro di controfacciata e la seconda cappella destra sono occupate dalle due grandi ancone lignee degli organi, realizzate nel Settecento dalla famiglia Pialorsi.
Al terzo altare destro si trova il Sant'Antonio Abate del Moretto, eseguito dopo il 1530. L'opera, di notevole pregio artistico e collocabile all'apice della produzione del pittore, presenta caratteri molto più liberi rispetto alle opere coeve e la causa, probabilmente, è da ricercare nella committenza di provincia, per la quale il Moretto poteva esprimere con più tranquillità il suo estro artistico. La tela è stata anche definita l'archetipo della pittura seicentesca bresciana, ricca di movimenti, contrasti, volumi poderosi e segni violenti.