# Neurosciences/Le système ventriculaire

Le cerveau et la moelle épinière sont protégées par le crâne et par les os de la colonne vertébrale, mais cela ne suffit pas à protéger le cerveau contre les chocs violents. Heureusement, le cerveau et la moelle épinière sont protégés par un second système de protection, formé par ce qu'on appelle les méninges. De plus, le système nerveux central baigne dans un liquide cérébro-spinal (LCS), aussi appelé liquide céphalo-rachidien (LCR), qui fait office de protection. Le liquide cérébro-spinal circule dans les méninges, ainsi que dans un ensemble de cavités plus ou moins étendues. Dans ce chapitre, nous allons voir ce qu'est ce liquide céphalo-rachidien et voir où il circule dans le cerveau.

## Le liquide cérébro-spinal

Le liquide cérébro-spinal est un liquide qui circule dans et autour du cerveau. Il est de couleur blanche, de pH approximativement neutre (7,2 à 7,3), de densité proche de l'eau (1,005). Le liquide cérébro-spinal est très pauvre en cellules, à l'exception de quelques rares lymphocytes (3 à 5 par cm³). Le fait est que lorsque le sang est filtré pour donner du liquide cérébro-spinal, le filtrage ne laisse pas passer les cellules, trop grosses pour passer. Du moins, c'est le cas en situation normale, en l'absence de toute pathologie. Lors de certaines infections, comme les méningites, le liquide cérébro-spinal s'enrichit en lymphocytes et en germes. La présence de germes dans le liquide cérébro-spinal est naturellement signe d'infection cérébrale ou des méninges (encéphalite/méningite). Cela lui donne un aspect purulent, bien loin de son aspect clair et blanchâtre usuel. Une augmentation du nombre de lymphocytes est aussi observée lors de certaines infections.
La composition chimique du liquide cérébro-spinal ressemble à celle du plasma mais en diffère sur quelques points. Il est notamment très pauvre en protéines : là où un litre de sang contient 70 grammes de protéines, le liquide cérébro-spinal n'en contient que 0.45 grammes. Le liquide cérébro-spinal est aussi 15% plus concentré en Chlore et légèrement appauvri en glucose (0.6g/L pour le LCR, contre 1g/L pour le sang). Cette ressemblance chimique avec le sang n'est pas un hasard : le liquide cérébro-spinal est produit par filtrage du sang. Et ce filtrage ne laisse pas passer les protéines, tandis qu'il laisse partiellement passer les ions et le glucose.
Les fonctions du liquide cérébro-spinal sont assez nombreuses : il garantit la flottabilité du cerveau, amorti les chocs, alimente le cerveau en nutriments et nettoie le cerveau de ses déchets. Premièrement, le cerveau flotte dans le liquide cérébro-spinal, ce qui diminue fortement son poids. Sans cela, le cerveau chuterait et s'engagerait dans le trou occipital (ce qui arrive dans certaines situations pathologiques, comme on le verra plus tard). Ensuite, ce liquide amorti les chocs ou les mouvements soudains grâce à sa viscosité. Ce liquide est aussi drainé après avoir capté les déchets du métabolisme cérébral, ce qui "nettoie" le cerveau.

## Le système ventriculaire

Le liquide cérébrospinal circule dans les méninges et plus précisément dans l'espace sous-arachnoïdien. Mais il circule aussi dans des cavités à l'intérieur du cerveau, qui sont appelées les ventricules cérébraux. Il existe en tout quatre ventricules, deux dans le télencéphale, un dans le thalamus et un quatrième ventricule situé sous le cervelet.
Les ventricules communiquent entre eux par divers conduits, le liquide circulant des deux premiers ventricules vers le troisième, puis le quatrième. Le foramina interventriculaire connecte les ventricules latéraux au troisième ventricule. L'aqueduc de sylvius connecte le troisième ventricule au quatrième. Les ouvertures latérales connectent le quatrième ventricule aux méninges. Le quatrième ventricule se prolonge pour donner naissance au canal central, aussi appelé canal épendymal, un espace rempli de liquide cérébro-spinal qui entoure la moelle épinière.
Les ventricules sont tapissés de cellules gliales spéciales, les épendymocytes, qui possèdent un cil dont la motricité permet d’entraîner le liquide cérébro-spinal dans le système ventriculaire. On les retrouve aussi dans le canal central .

## La circulation du liquide cérébro-spinal

Le liquide cérébro-spinal ne stagne pas dans les ventricules et les méninges, mais circule et est sans cesse renouvelé. Le liquide cérébrospinal est produit dans les plexus choroïdes, puis il se déplace dans le troisième ventricule, puis le quatrième ventricule, avant de passer dans les méninges. Il est ensuite réabsorbé dans le sang et retourne dans la circulation sanguine, après avoir circulé dans le cerveau durant un certain temps.

### La production du liquide cérébro-spinal dans les plexus choroïdes

Le liquide cérébro-spinal est produit dans les plexus choroïdes, par filtrage du sang, dans les parois des ventricules latéraux. Le liquide cérébro-spinal est produit dans les ventricules en filtrant le plasma sanguin, au niveau des plexus choroïdes. Ceux-ci sont constitués d'un amas de vaisseaux sanguins, séparés du ventricule par une membrane. Cette membrane contient cependant quelques interstices, où les vaisseaux sanguins sont au contact du ventricule. Ils produisent environ 600 mL de liquide cérébro-spinal par jour. Ils sont innervés par des fibres cholinergiques et adrénergiques, qui commandent la sécrétion du liquide cérébro-spinal. Une stimulation des fibres adrénergiques des plexus choroïdes augmente la sécrétion de liquide cérébro-spinal.
La sécrétion du liquide cérébro-spinal est le produit d'un échange d'ions entre le sang et les ventricules. La sécrétion du liquide cérébro-spinal se base sur un phénomène d'osmose, qui attire l'eau des vaisseaux sanguins dans les ventricules, au point de la faire traverser les épendymocytes. La force d'attraction est causée par un gradient de Sodium, généré par les épendymocytes. Les épendymocytes capturent le sodium de manière passive du côté des vaisseaux sanguins, avant de le secréter dans les ventricules grâce à des pompes à sodium, localisées sur leur membrane interne (du côté du ventricule). Le gradient de concentration ainsi formé tend à attirer l'eau des vaisseaux sanguins par osmose. D'autres pompes échangent des ions, tels du chlore et de l'${\ce {HCO3-}}$, entre le sang et le liquide cérébrospinal. Le déséquilibre crée par ces pompes accentue l'effet du gradient de Sodium. Le mécanisme exact dépend de plusieurs échangeurs localisés du côté sanguin et du côté ventriculaire.
* Coté ventriculaire, on trouve un échangeur ${\ce {Na}}$-${\ce {K}}$ (Sodium-Potassium), qui échange 3 ions Sodium contre 2 ions Potassium. L'échangeur en question est une pompe ionique, à savoir qu'elle éjecte du Sodium y compris contre son gradient de concentration, en dépensant de l'énergie. Elle utilise pour cela de l'ATP, le carburant intracellulaire par excellence.
* Coté sanguin, plusieurs échangeurs sont présents, mais les deux échangeurs principaux sont un échangeur ${\ce {H}}$-${\ce {Na}}$ et un échangeur ${\ce {HCO3-}}$-${\ce {Cl-}}$.
Les ions ${\ce {H}}$ et ${\ce {HCO3-}}$ proviennent de la réaction entre ${\ce {CO2}}$ et ${\ce {H2O}}$, qui a lieu dans les épendymocytes. Le ${\ce {CO2}}$ est une molécule volatile, qui passe sans problèmes du sang vers les épendymocytes. À l'intérieur des épendymocytes, il réagit avec l'eau pour donner de l'acide carbonique ${\ce {H2CO3}}$. Ce dernier se décompose ensuite en ${\ce {H+}}$ et ${\ce {HCO3-}}$.
Le pH du liquide cérébrospinal est influencé par le fonctionnement des épendymocytes. Pour rappel, le pH dépend de la concentration en ions ${\ce {H+}}$ et ${\ce {HCO3-}}$. Les schémas précédents montrent que les épendymocytes expulsent les ions ${\ce {H+}}$ et ${\ce {HCO3-}}$ dans le sang, et non dans le liquide cérébrospinal. On peut considérer que les épendymocytes sont imperméables aux ions ${\ce {H+}}$ et ${\ce {HCO3-}}$. Par contre, le ${\ce {CO2}}$ passe facilement du sang au liquide cérébrospinal, et il peut alors réagir sur place pour donner des ions ${\ce {H+}}$ et ${\ce {HCO3-}}$. En conséquence, les variations du pH du liquide cérébrospinal sont causées par des variations de la teneur en ${\ce {CO2}}$ de ce dernier, mais pas par les variations du pH sanguin. La conséquence est que toute variation du pH sanguin ne se répercute pas immédiatement sur le pH du liquide cérébrospinal, du moins pas immédiatement. Cela a des conséquences, comme on le verra dans le chapitre sur la respiration.

### La réabsorption du liquide cérébrospinal

Le liquide cérébrospinal, qui est au départ du sang filtré, retourne dans le sang après avoir circulé dans le système méningé-ventriculaire. La réabsorption du liquide cérébrospinal se fait dans les méninges, au niveau de structures appelées les villosités arachnoïdiennes. Ce sont des excroissances de la couche arachnoïde des méninges, de forme sphérique ou ovoïdes, qui se jettent dans les sinus veineux de la dure-mère. Elles permettent au liquide cérébrospinal usagé de retourner dans la circulation sanguine et d'y être drainé.
Les villosités arachnoïdiennes servent de valves à sens unique, permettant au liquide cérébrospinal de sortir des méninges, mais pas d'y rentrer. Cela permet de réguler la pression du liquide cérébrospinal, en augmentant ou diminuant le drainage. Ainsi, sauf lors de certaines pathologies, la pression du liquide cérébrospinal est supérieure à la pression sanguine.

## Les maladies et syndromes ventriculaires

Les méninges et ventricules ne sont pas exempts de tout dysfonctionnement ou d'infections. Les maladies des méninges sont assez rares, mais il en existe quelques-unes : hydrocéphalie, tumeurs ventriculaires, etc.

### Les tumeurs ventriculaires

Les tumeurs ventriculaires sont assez peu fréquentes, mais il en existe de très nombreux sous-types.
Les plus fréquentes sont les neurocytomes, des tumeurs très rares, à peine une centaine de cas dans le monde. Elles sont généralement bénignes et le traitement chirurgical donne de très bons résultats, même si ces tumeurs ont tendance à récidiver. Elles se manifestent par une hypertension intracrânienne manifeste, avec parfois de l'épilepsie et des signes neurologiques focaux. À noter que ces tumeurs apparaissent souvent près du foramen de Monroe et ont tendance à l'obstruer : cela entraine une hydrocéphalie assez importante.

### L'hydrocéphalie

L'hydrocéphalie provient d'une augmentation de la pression du liquide cérébro-spinal. Cette augmentation de la pression a tendance à appuyer fortement sur les parois du crâne et du cerveau, pouvant carrément dilater celui-ci dans certains cas extrêmes. Certaines hydrocéphalies sont suffisamment légères et progressives pour ne pas entraîner de symptômes : on parle alors d'hydrocéphalie occulte. Mais celles-ci sont relativement rares comparé aux hydrocéphalies symptomatiques, dites actives. Les symptômes de ces hydrocéphalies sont loin d'être caractéristiques, tout symptôme neurologique pouvant apparaître. On observe souvent des symptômes liés à la compression du cerveau et des méninges : maux de tête, nausées et vomissements en jets, troubles de la vision et de la conscience. Ce syndrome est appelé une hypertension intracrânienne.
Généralement, elle naît d'une obstruction des voies d'évacuation du liquide cérébro-spinal. On parle alors d'hydrocéphalie obstructive. Celle-ci survient à cause d'une tumeur, d'une hémorragie méningée, ou d'une inflammation. Le gonflement du cerveau ou des méninges peut alors bloquer les voies d'évacuations du liquide cérébro-spinal qui s'accumule dans les méninges, faisant gonfler celles-ci. Quelques cas proviennent de malformations congénitales, quand le développement du cerveau ou de la boite crânienne est perturbé in-utero, à cause d'anomalies génétiques, d’hémorragies ou d'infections.
L'hydrocéphalie obstructive est à comparer à l'hydrocéphalie non-obstructive. L'hydrocéphalie non-obstructive peut avoir plusieurs causes. Par exemple, il se peut que le liquide cérébro-spinal soit produit en excès. Ce cas, relativement rare, est signe que les plexus choroïdes dysfonctionnent. Cliniquement, les seuls cas de surproduction de liquide cérébro-spinal s'observent lors de tumeurs des plexus choroïdes. Une seconde cause possible est une réduction du drainage veineux. Enfin, on peut signaler que certaines maladies peuvent limiter l'absorption du liquide cérébro-spinal par les villosités arachnoïdiennes. Le cas le plus clair est celui où ces villosités sont inexistantes, parce qu'elles ne se sont pas formées lors du développement.
Un troisième type d'hydrocéphalie à pression normale est aussi souvent mentionné dans la littérature. Cette hydrocéphalie est d'installation progressive, chronique. Elle apparaît chez le sujet âgé, de plus de 40 ans. Elle se manifeste par un tableau neurologique qui implique systématiquement des troubles de la marche. Sont parfois présents altérations intellectuelles, problèmes de mémoire, état dépressif ou apathique. Les troubles de la motricité sont aussi fréquents, de même que des troubles sphinctériens. Le mécanisme, ainsi que la cause de cette maladie, sont mal connus.
| Type d'hydrocéphalie | Mécanisme | Causes |
| Hydrocéphalie obstructive | Blocage de l'évacuation du liquide cérébro-spinal. | Tumeur, hémorragie, inflammation, malformation congénitale. |
| Hydrocéphalie non-obstructive | Sur-sécrétion du liquide cérébro-spinal. | Tumeur des plexus choroïdes (papillome). |
| Hydrocéphalie non-obstructive | Mauvais drainage veineux. | Inflammation, autre. |
| Hydrocéphalie non-obstructive | Malabsorption du liquide cérébro-spinal. | A-genèse des villosités arachnoïdiennes. |
| Hydrocéphalie à pression normale | Autre | Autre |