# Neurosciences/Le cortex moteur et les voies descendantes

La motricité est contrôlée par un ensemble d'aires cérébrales assez varié, qui contient l'ensemble des motoneurones supérieurs. En voici la liste :
* Le cortex moteur planifie les mouvements et commande les muscles, aidé par certains noyaux du mésencéphale/métencéphale et de la moelle épinière.
* Le cervelet sert à corriger les mouvements, notamment les mouvements fins, en corrigeant d'éventuelles erreurs de trajectoire.
* Les ganglions de la base (aussi appelés les noyaux gris centraux) ont un rôle dans l'initiation d'un mouvement : ce sont eux qui autorisent ou inhibent le démarrage d'un mouvement volontaire.
* Divers noyaux mésencéphaliques spécialisés, le plus important étant le noyau rouge.
Ces structures émettent des axones vers les noyaux du mésencéphale et la moelle épinière. Ces faisceaux (ensembles d'axones) sont regroupés dans ce qu'on appelle les voies descendantes. Le système des voies descendantes contient quatre grandes structures : le cortex moteur, le noyau rouge, le noyau vestibulaire et la formation réticulée. Ces structures sont directement connectées entre elles, ainsi qu'à la moelle épinière. À côté, le cervelet et les ganglions de la base communiquent avec le cortex pour coordonner et initier les mouvements.
Dans ce chapitre, nous allons voir le fonctionnement du cortex moteur, ainsi que les voies descendantes. Nous verrons le cervelet et les ganglions de la base dans les chapitres suivants. Le contrôle spinal et périphérique de la motricité sera abordé ultérieurement.

## Le cortex moteur

Le cortex moteur est localisé dans le lobe frontal, mais la réciproque n'est pas vraie : une bonne partie du lobe frontal est dédié non à la motricité, mais à des fonctions intellectuelles comme la mémoire de travail, la prise de décision, l'attention, etc. La partie du lobe frontal dédiée aux fonctions intellectuelles s'appelle le cortex préfrontal, le reste formant le cortex moteur. Notons que la séparation entre les deux n'est pas très nette : il n'y a pas de sillon qui sépare le cortex moteur du cortex préfrontal. On peut ajouter que cortex moteur et préfrontal sont eux-mêmes subdivisés en sous-sections anatomiquement floues, le nombre d'aires cérébrales dans le lobe frontal étant assez élevé. Le schéma ci-dessous illustre ces subdivisions.
Des lésions dans le cortex moteur causent des déficits moteurs, comme des paralysies. Si la lésion a lieu dans un seul hémisphère, la paralysie n'est présente que d'un côté du corps, ce qui lui donne le nom d'hémiplégie. Fait intéressant, le côté paralysé est le côté opposé à la lésion : quelqu'un avec une lésion au cortex moteur droit sera ainsi paralysé sur son côté gauche, et inversement. D'autres indices indiquent que le cortex dit moteur est impliqué dans la motricité et que la latéralisation de la motricité est contro-latérale. Par exemple, la stimulation du cortex frontal d'un hémisphère déclenche un mouvement sur l'autre côté du corps : une stimulation de l’hémisphère gauche fait bouger les membres de droite, et inversement.
Cependant, cette latéralisation n'est pas parfaite, comme le montrent les expériences sur les patients split-brain et les études anatomiques. Chaque hémisphère est connecté aux deux côtés du corps, et peut donc guider main gauche et main droite. Le fait est que l'hémisphère gauche est prioritaire sur le droit pour déplacer la main gauche, et réciproquement. Seul l'hémisphère contro-latéral peut initier un mouvement de la main, l'hémisphère ipsi-latéral ne pouvant agir que sur un mouvement déjà commencé. La seule exception à cette règle est le mouvement des yeux, où chaque hémisphère peut initier un mouvement : les deux hémisphères coopèrent pour gérer les mouvements des yeux, même chez les patients split-brain.

### Le cortex prémoteur

Le cortex prémoteur conceptualise et planifie les mouvements. Il faut noter que celui-ci peut directement commander des motoneurones de la moelle épinière ou des noyaux profonds, comme le cortex moteur primaire. Des lésions de ce cortex entraînent des déficits dans les mouvements conditionnels, qu'il faut effectuer dans certaines conditions. Par contre, les mouvements impératifs, pour lesquels il n'y a pas besoin de sélectionner le mouvement à faire parmi plusieurs autres, ne sont pas touchés. En clair, le cortex prémoteur servirait à sélectionner le mouvement à effectuer le plus adapté à la situation. Dit autrement, il se charge de la prise de décision motrice.
Un autre rôle du cortex prémoteur serait de guider les mouvements vers un but. Il se chargerait notamment des mouvements qui servent à attraper un objet : le cortex prémoteur s'assure que le mouvement se dirige bien vers l'objet. Quelques enregistrements basés sur des électrodes insérées dans le cortex prémoteur semblent indiquer que les neurones du cortex prémoteur émettent des potentiels d'action qui dépendent de la direction du mouvement par rapport à la cible.

### Le cortex moteur primaire

Le cortex moteur primaire mémorise les mouvements et commande les muscles. Il est directement relié aux motoneurones de la moelle épinière, à des noyaux du mésencéphale/métencéphale, ainsi qu'à certains ganglions des nerfs crâniens. Les neurones du cortex moteur primaire sont reliés à plusieurs motoneurones de la moelle, généralement des neurones innervant plusieurs muscles. Ainsi, il est difficile de dire que les neurones du cortex moteur commandent les muscles eux-mêmes, mais il serait plus juste de dire que les neurones commandent des mouvements.
Les zones de ce cortex qui contrôlent une partie du corps sont généralement très proches les uns des autres. Ainsi, les neurones qui gèrent les mouvements de la face sont localisés à la base du cerveau, tandis que les neurones qui codent le mouvement du bas du corps sont localisés vers le sommet du cerveau. Si l'on ne rentre pas trop dans les détails, chaque portion de la surface du corps est commandé par une portion bien précise localisée à la surface du cortex : c'est plus ou moins la même chose qu'avec le cortex somesthésique. Mais des analyses plus poussées montrent néanmoins qu'il s'agit d'une approximation du fonctionnement du cortex moteur primaire. Les corrections à apporter tiennent dans la position et la gestion des bras et des mains, notamment pour les mouvements fins.

## Les voies descendantes

Les motoneurones du cortex font synapse sur d'autres motoneurones. Il existe plusieurs faisceaux (pour rappel, un faisceau est l'équivalent d'un nerf dans le cerveau), qui partent du cerveau et arrivent sur divers noyaux mésencéphaliques ou spinaux. Ceux-ci sont appelés des voies, leur ensemble formant les voies descendantes. Les faisceaux peuvent être regroupés selon leur fonction ou leur utilité dans la motricité. On distingue ainsi la voie pyramidale de la voie extra-pyramidale, ou encore les voies latérales des voies médianes. Les voies pyramidales et extra-pyramidales se distinguent par leur rôle : commande de la motricité volontaire pour la voie pyramidale et motricité involontaire pour la voie extra-pyramidale.

### La voie pyramidale

La voie corticospinale, aussi appelée voie pyramidale, est composée de motoneurones qui font synapse directement dans la moelle épinière, sans passer par le moindre intermédiaire. La voie pyramidale gère la motricité volontaire, le contrôle fin des mouvements. Ce n'est autre que le faisceau pyramidal vu dans le chapitre sur la substance blanche. Pour rappel, c'est un faisceau moteur qui relie le cortex moteur à la moelle épinière et au bulbe rachidien (métencéphale). Il prend naissance au niveau des motoneurones du cortex frontal, plus précisément dans les cortex moteurs et prémoteurs.
La voie pyramidale regroupe deux faisceaux : un faisceau corticospinal et un faisceau corticobulbaire, le premier innervant la moelle épinière et l'autre le bulbe rachidien. Ce que nous n'avions pas vu dans les chapitres précédents, c'est que les faisceaux corticospinal et corticobulbaire n'ont pas la même fonction et sont assez spécialisés. Le faisceau corticospinal est celui qui s'occupe de la motricité du corps, alors que le faisceau corticobulbaire communique la motricité du visage.
En effet, c'est dans le bulbe rachidien que se trouvent les noyaux des divers nerfs crâniens, nerfs moteurs compris. Commander la motricité du visage demande de commander ces noyaux crâniens, et donc de les innerver, ce que fait le faisceau corticobulbaire. Par contre, la motricité du reste du corps est transmise par la moelle épinière, d'où le rôle du faisceau pyramidal corticospinal.
Le faisceau corticospinal est lui-même décomposé en un faisceau ventral, dans la portion antérieure de la moelle épinière, et un faisceau latéral dans la portion latérale de la moelle épinière. Les deux n'ont pas la même fonction : le faisceau latéral guide les parties distales du corps, tandis que le faisceau ventral commande les parties proximales. Le faisceau latéral est le faisceau principal, celui qui innerve les muscles des doigts, pieds, et bien d'autres muscles. Il transmet les commandes musculaires des mouvements précis, fins, la motricité fine. Le faisceau ventral transmet les commandes de la motricité non-fine.
La latéralisation de la motricité volontaire est causée par l'anatomie du faisceau pyramidal. Celui-ci change de côté du corps : le faisceau qui prend naissance dans le cerveau gauche passe à droite, et inversement. Le changement a lieu approximativement juste au-dessus de la moelle épinière, dans le bulbe rachidien.

### La voie extra-pyramidale

Les autres voies commandent les mouvements inconscients, dont le maintien de l'équilibre, et sont regroupées dans la voie extrapyramidale. Elle est elle-même composée de quatre sous-voies. Celle-ci relie les autres composants moteurs du cerveau à la moelle épinière, à savoir le noyau rouge, le noyau vestibulaire, les colliculus supérieurs et inférieurs et la formation réticulée. Il y a une voie pour chaque.
* Le faisceau qui nait dans le noyau rouge est appelé la voie rubrospinale. Elle module les mouvements précis, alors que les trois voies qui vont suivre gèrent les mouvements grossiers et le tonus musculaire.
* La voie vestibulospinale connecte le noyau vestibulaire à la moelle épinière. Comme son nom l'indique, ce noyau est impliqué dans l'équilibre.
* La voie tectospinale connecte colliculus supérieurs et inférieurs à la moelle épinière.
* Enfin, la voie réticulospinale connecte la formation réticulée à la moelle.

## Le syndrome pyramidal

Il n'est pas rare qu'une lésion ou une maladie perturbe le fonctionnement des voies descendantes, ou du cortex moteur. Dans ce cas, on observe un syndrome bien particulier : le syndrome pyramidal. Il se traduit par divers symptômes purement moteurs, qui entrainent tous une diminution de la motricité. Pour simplifier, les symptômes principaux sont les suivants :
* une faiblesse musculaire qui peut aller jusqu'à la paralysie ;
* une raideur des muscles, qui deviennent résistants à tout changement de longueur ;
* des réflexes musculaires exacerbés.

### Les symptômes pyramidaux

Au niveau des réflexes, les réflexes liés à la moelle épinière sont généralement conservés. Seuls les réflexes pris en charge par les voies descendantes sont dégradés, mais ils ne sont pas faciles à observer. Par contre, les réflexes conservés sont amplifiés par rapport à un sujet sain : on observe une hyper-réfléxie. En temps normal, ces réflexes sont pris en charge par la moelle épinière, mais leur ampleur est calibrée par les voies descendantes. Si ces dernières sont lésées, les réflexes sont toujours pris en charge par la moelle épinière, mais leur calibration disparait. La conséquence est que les réflexes deviennent trop amples, d'où l'hyper-réflexie. Les réflexes touchés sont généralement les réflexes myotatiques, qui sont aussi appelés réflexes ostéo-tendineux, ce qui fait qu'on parle d'hyper-réflexie ostéo-tendineuse, ou d'hyperréflexie myotatique.
La raideur des muscles s'explique de la même manière que l'hyper-réflexie. Elle provient du fait que la contraction musculaire n'est plus contrôlée par le cerveau, mais seulement par certains réflexes. L'état de contraction musculaire n'est plus géré que vie le réflexe myotatique spinal, sans contrôle des voies descendantes. Les muscles sont donc contractés en permanence, par réflexe spinal, mais le cerveau ne peut pas les décontracter ou les contracter à la demande.
La faiblesse musculaire est le symptôme le plus visible, le plus proéminent. Elle perturbe tous les mouvements volontaires, ce qui fait que la marche, se lever, et autres activités du quotidien sont souvent dégradées. Dans le cas général, elle touche aussi bien les muscles distaux que proximaux, mais il existe des cas où seuls les muscles proximaux sont touchés, ou au contraire seuls les muscles distaux. Elle peut aller jusqu’à devenir une véritable paralysie, qui est de type spastique. Par spastique, on veut dire que les muscles sont contractés en permanence, que le tonus musculaire est conservé, voire exacerbé. C'est ni plus ni moins que la combinaison entre raideur musculaire et paralysie.

### Les formes topographiques du syndrome pyramidal

Suivant la position de la lésion, le syndrome pyramidal sera un peu différent. En terme médical, on dit qu'il existe plusieurs formes topographiques du syndrome pyramidal, sous-entendu, plusieurs formes qui dépendent de la localisation de la lésion. Dans les grandes lignes, tout dépend si la lésion a lieu dans le cortex moteur, dans la moelle épinière, ou ailleurs. Un point important est la latéralisation des symptômes : est-elle ipsilatérale ou controlatérale ? Par controlatérale, on veut dire que les déficits ont lieu du côté opposé à la lésion, alors qu'ils sont du même côté dans le cas ipsilatéral. Par exemple, si la lésion a lieu dans le cerveau, le pyramidal est controlatéral : une lésion dans l'hémisphère gauche cause des déficits sur le côté droit du corps, et inversement. Pour les lésions dans le tronc cérébral ou la moelle épinière, c'est l'inverse : une lésion dans le côté gauche de la moelle cause des déficits sur le côté gauche du corps. On dit alors que la latéralisation est ipsilatérale. Rappelons que les voies descendantes décussent (changent de côté) au niveau de la moelle allongée, juste avant la moelle épinière, ce qui explique la latéralisation du syndrome pyramidal.

## Les maladies des voies descendantes et du cortex moteur

Certaines maladies touchent spécifiquement, soit le cortex moteur/prémoteur, soit les voies descendantes, soit les deux. Évidemment, des lésions de ces structures peuvent survenir suite à un accident vasculaire cérébral, un traumatisme crânien ou médullaire, etc. Mais d'autres maladies sont plus spécifiques aux voies descendantes ou aux cortex précédents. Parmi ces maladies, on peut citer la maladie de Charcot, ainsi que quelques autres. Dans cette section, nous allons voir quelles sont les maladies des voies descendantes et du cortex moteur. Quoi qu’il en soit, sachez que la plupart se caractérisent par un syndrome pyramidal assez marqué.

### La sclérose latérale amyotrophique

La sclérose latérale amyotrophique, aussi appelée maladie de Charcot, se traduit par une paralysie d'évolution progressive sans rémission. Le mécanisme à l'origine de cette paralysie est une dégradation des voies descendantes et/ou du cortex moteur. Celle-ci touche aussi bien les motoneurones primaires du cortex moteur que les motoneurones secondaires de la corne ventrale de la moelle épinière. Quand elle se traduit par des lésions corticales, elle entraine une réduction des voies descendantes, notamment du faisceau pyramidal. Les atteintes des motoneurones peuvent débuter soit dans le bulbe rachidien du tronc cérébral, soit dans la moelle épinière. Cela amène à distinguer les formes spinales et bulbaires, selon le point de départ de la maladie. Les formes spinales se manifestent par des déficits au niveau du corps, notamment des membres, quand la forme bulbaire se traduit par des problèmes des muscles de la face (problèmes de mastication, à avaler ou à parler).
La paralysie est souvent complétée de divers troubles moteurs centraux, comme un syndrome pyramidal. Elle peut aussi se traduire par une perte de force musculaire : les muscles n'étant plus beaucoup innervés, ils se dégradent progressivement et s'atrophient. Cette atrophie musculaire est appelée une amyotrophie. Si la paralysie est très légère au début de la maladie, elle finit par toucher absolument tous les muscles du malade. Le pronostic est généralement mauvais, le patient finissant par mourir suite à une paralysie des muscles respiratoires. Il faut noter que l'atteinte motrice est pure : il n'y a pas de déficit sensoriel ou cognitif, quoique la maladie de Charcot peut parfois se compléter d'une démence fronto-temporale. Les traitements sont surtout symptomatiques, bien qu'il existe un médicament qui ralentisse l'évolution de la maladie : le riluzole, un inhibiteur du glutamate.
Une grande majorité (90%) des maladies de Charcot sont d'origine sporadique, c’est-à-dire qu'il n'y a pas d'origine génétique probable. Les cas d'origine familiale sont rares, de l'ordre de 10%. Celles-ci sont causées par la mutation de différents gènes, sachant qu'il existe plusieurs formes causées par des mutations différentes. Dans le cas le plus fréquent, c'est le gène SOD1 qui est muté. Cette forme est facilement transmissible à la descendance, avec une probabilité d'une chance sur deux.

### Le Locked-In Syndrome

Le Locked-In Syndrome (abrévié LIS) est une paralysie quasi complète causée par une lésion du tronc cérébral, qui lèse le faisceau pyramidal et certains noyaux des nerfs crâniens. Ces lésions entraînent une suppression de la motricité volontaire, causée par une atteinte du faisceau pyramidal. Les lésions des noyaux de nerfs crâniens causent des paralysies au niveau du visage, qui abolissent la déglutition, la mastication, certains mouvements oculaires et d'autres réflexes. Le malade est non seulement tétraplégique, mais perd aussi certaines fonctions motrices normalement épargnées par la tétraplégie : impossibilité de parler ou de moduler sa respiration, déglutition impossible, mouvements oculaires altérés, etc. Seuls quelques réflexes pris en charge par la moelle épinière subsistent. Dans les cas classiques, le patient ne peut que cligner des paupières et bouger ses yeux, et encore : seulement dans le sens vertical, le sens horizontal étant figé.
Cette part de motricité oculaire préservée permet au patient de communiquer avec son entourage, bien qu'avec de lourdes difficultés, si un bon protocole de communication est mis en place. Par exemple, les patients peuvent utiliser les clignements de paupières pour communiquer en code Morse avec leur entourage. Ils peuvent aussi répondre aux questions par "oui" ou "non" : un clignement de paupière veut dire "Oui", et son absence un "Non". Une autre méthode consiste à épeler les lettres de l'alphabet dans l'ordre, le patient clignant pour indiquer la lettre voulue. Le patient peut ainsi dicter des textes lettre par lettre, bien que ce soit laborieux. Mais cela peut permettre des grandes choses, l'exemple du patient Jean-Dominique Baudy est là pour nous le montrer. Ce patient a réussi, grâce au code donné précédemment, à écrire son livre "Le Scaphandre et le Papillon" en état de LIS !
Du fait de sa paralysie, le patient peut sembler être totalement inconscient, ce qui fait qu'il est souvent confondu avec un patient comateux. Mais ces patients ont en fait une conscience intacte, pensent normalement et comprennent parfaitement leur environnement. On peut être étonné de ce fait, vu que des lésions du tronc cérébral causent souvent des troubles de la conscience, mais c'est ainsi. Par contre, l'absence de troubles cognitifs n'est pas si étonnante. Le tronc cérébral n'a qu'une influence mineure dans la cognition, ce qui fait que le LIS n'est pas censé avoir de conséquences cognitives. Dans les faits, des atteintes cognitives sont cependant possibles, quand le cortex est touché par des lésions complémentaires. Dans la moitié des cas, le LIS ne s'accompagne pas de difficultés cognitives, l'autre moitié des patients ayant au contraire des troubles cognitifs assez lourds.
Pour résumer, on distingue plusieurs syndromes, par ordre de sévérité :
* Le LIS plus, où le LIS est accompagné de troubles cognitifs.
* Le LIS complet, où le patient est totalement paralysé, sans once de motricité observable.
* Le LIS classique, où le patient est tétraplégique et mutique, mais garde la possibilité de cligner les paupières et de lever/baisser les yeux.
* Le LIS incomplet, où le sujet garde une motricité autre qu'au niveau des paupières et des mouvements verticaux des yeux.
Classification des syndromes du LIS :
| Syndrome | Tétraplégie et mutisme | Paralysie oculaire | Troubles cognitifs |
| LIS complet | Présente | Totale | Aucun |
| LIS classique | Présente | Mouvements oculaires verticaux et des paupières préservés | Aucun |
| LIS incomplet | Quelques traces de motricité résiduelles | Mouvements oculaires possibles | Aucun |
| LIS plus | Présente | Souvent totale | Présents |