# Cholestéatome

Le cholestéatome est une forme d'otite chronique avec présence d'épithélium pavimenteux stratifié dans l'oreille moyenne. Cet épithélium desquame et se kératinise (structure histologique de l'épiderme), et peut provoquer l'érosion voire la destruction des structures contenues dans et autour de l'oreille moyenne ( Histopathologie du cholestéatome)$^,$.
La forme la plus fréquente est le cholestéatome acquis par évolution terminale d'une otite chronique (poches de rétractions essentiellement). Une perforation tympanique acquise post-traumatique ou post-otitique peut également entrainer un cholestéatome par migration de l'épiderme du conduit par la perforation surtout si elle est au contact du sulcus (perforation dite marginale).
Un cholestéatome acquis iatrogène (c'est-à-dire conséquence indésirable d'un traitement) est exceptionnel (après tympanoplastie, après pose d'aérateurs transtympaniques).
Un cholestéatome congénital (de naissance) est possible et apparait comme une masse blanchâtre derrière un tympan normal

## Causes et mécanismes

La cause reste inconnue.
Il existe une probable activation des ostéoclastes entraînant la résorption des os environnants.

## Épidémiologie

L'incidence annuelle serait d'environ 1 nouveau cas par 10 000 habitants (statistiques finlandaises). Il est plus fréquent entre 5 et 15 ans mais peut se voir à n'importe quel âge. Il est, en règle, unilatéral, mais la deuxième oreille peut être atteinte dans un peu moins d'un cas sur 10.

## Clinique

Il peut être peu ou pas symptomatique, retardant ainsi le diagnostic. Il peut se manifester par un écoulement de l'oreille (otorrhée) ou une perte unilatérale de l'audition.

## Diagnostic

Il se fait par visualisation du conduit auditif et du tympan (otoscopie). Il se manifeste par la présence d'une excroissance squameuse, le plus souvent à la partie postéro supérieure du tympan. Le scanner crânien permet de visualiser l'extension et les éventuelles destructions osseuses.L'histopathologie post-opératoire est indispensable pour confirmer la nature de la lésion et celles qui lui sont associées.

## Complications

Les complications peuvent être :
* infectieuses locales (otorrhées purulentes, mastoïdite, labyrinthite) ou rarement régionale (méningites, empyème et abcès du cerveau) ;
* une surdité de transmission par érosion du tympan, érosion des osselets (enclume et étrier essentiellement) ;
* une surdité de perception par atteinte du labyrinthe ;
* des vertiges par fistule périlymphatique ou atteinte du labyrinthe ;
* une paralysie faciale périphérique (les 2e et 3e portions du nerf facial (VII) étant particulièrement exposées).
* une perte de la sensation de goût sur la langue (le nerf facial est également à l’origine du goût).

## Traitement

La prise en charge doit être assez rapide, plus particulièrement en cas de paralysie faciale où un retard de quelques semaines dans la chirurgie altère le pronostic fonctionnel.
Le traitement du cholestéatome est chirurgical et a pour but d'éradiquer tout le tissu cholestéatomateux et de reconstruire les lésions anatomiques et fonctionnelles. Les cavités de l'oreille moyenne et de la mastoïde sont complexes avec des angles morts qui rendent souvent la chirurgie difficile (chirurgie sous microscope). Il n'est pas rare d'opérer à plusieurs reprises un patient pour éliminer un cholestéatome résiduel.
Il existe deux grandes techniques chirurgicales : les techniques fermées où le mur osseux du conduit auditif externe est conservé et les techniques ouvertes où ce mur est sacrifié (réservées aux formes récidivantes et/ou très importantes). Le terme d'ossiculoplastie est le fait de rétablir une continuité fonctionnelle entre le tympan et l'oreille interne (effet columellaire) pour remplacer le ou les osselets atteints.