OpenLLM-France/wikimedia huggingface dataset:
# Route historique des maisons d'écrivains

La Route historique des maisons d'écrivains est un circuit touristique de France couvrant l'Île-de-France et une partie de la Normandie, à l'exclusion de la capitale-même, et la vallée de la Basse-Seine, c'est-à-dire en aval de Paris, qui permet de visiter les demeures de treize écrivains, soit douze lieux (dont celui du couple Aragon-Triolet).
Du sud-est au nord-ouest, peuvent être visités :
* la maison de Stéphane Mallarmé à Vulaines-sur-Seine (Seine-et-Marne) 4, quai Stéphane-Mallarmé
* la maison d'Elsa Triolet et de Louis Aragon à Saint-Arnoult-en-Yvelines (Yvelines) rue de Villeneuve
* la datcha d'Ivan Tourgueniev, devenue musée, à Bougival (Yvelines) 16, rue Tourgueniev
* le château de Monte-Cristo d'Alexandre Dumas au Port-Marly (Yvelines) 1, avenue J.-F.-Kennedy
* le musée Jean-Jacques-Rousseau à Montmorency (Val-d'Oise) 5, rue Jean-Jacques-Rousseau
* la maison d'Émile Zola dite musée Dreyfus, à Médan (Yvelines)
* le château de Maurice Maeterlinck à Médan (Yvelines)
* le château de Jules Michelet à Vascœuil (Eure)
* la maison de Pierre Corneille, devenue musée, à Petit-Couronne (Seine-Maritime) 502, rue Pierre-Corneille
* le pavillon de Gustave Flaubert au hameau de Croisset à Canteleu (Seine-Maritime) 18, quai Gustave-Flaubert
* la maison de Victor Hugo devenue musée à Villequier (Seine-Maritime) quai Victor-Hugo
* la maison de Maurice Leblanc, dite Clos Lupin à Étretat (Seine-Maritime) 15, rue Guy-de-Maupassant
# (14470) 1993 RV7

(14470) 1993 RV$_7$ est un astéroïde de la ceinture principale d'astéroïdes de 4,144 km de diamètre découvert en 1993.

## Description

(14470) 1993 RV$_7$ a été découvert le 15 septembre 1993 à l'observatoire de La Silla, au Chili, par Eric Walter Elst.

### Caractéristiques orbitales

L'orbite de cet astéroïde est caractérisée par un demi-grand axe de 2,59 UA, un périhélie de 2,36 UA, une excentricité de 0,09 et une inclinaison de 5,80° par rapport à l'écliptique. Du fait de ces caractéristiques, à savoir un demi-grand axe compris entre 2 et 3,2 UA et un périhélie supérieur à 1,666 UA, il est classé, selon la JPL Small-Body Database, comme objet de la ceinture principale d'astéroïdes.

### Caractéristiques physiques

(14470) 1993 RV$_7$ a une magnitude absolue (H) de 14,0 et un albédo estimé à 0,283, ce qui permet de calculer un diamètre de 4,144 km. Ces résultats ont été obtenus grâce aux observations du Wide-Field Infrared Survey Explorer (WISE), un télescope spatial américain mis en orbite en 2009 et observant l'ensemble du ciel dans l'infrarouge, et publiés en 2012 dans un article présentant les résultats concernant 13 511 astéroïdes de la ceinture principale.
# Hôtel des Ducs de Bretagne (Saint-Brieuc)

L'hôtel des Ducs de Bretagne est un hôtel particulier français situé 15 rue Fardel à Saint-Brieuc, dans les Côtes d'Armor, en région Bretagne.

## Histoire

Il fait l'objet d'un classement au titre de monuments historiques par la liste de 1889.
# Caius Curtius Philo

Caius Curtius Philo est un homme politique romain du Ve siècle av. J.-C., consul en 445 av. J.-C.

## Famille

Il est membre de la gens Curtia, le seul à avoir occuper une haute magistrature. Mais il est possible qu'il soit en fait membre de la gens Curatia. Le cognomen n'est pas certain, il s'agit de Philo ou de Chilo.

## Biographie

En 445 av. J.-C., il est élu consul avec Marcus Genucius Augurinus. Les deux consuls s'opposent aux demandes du tribun de la plèbe Caius Canuleius qui défend un projet de loi autorisant le mariage entre les patriciens et les plébéiens et l'accession de ces derniers au consulat. Le premier projet est finalement adopté, sous le nom de Lex Canuleia, les patriciens espérant que cette concession suffise à apaiser les tensions avec le peuple. Mais les tribuns de la plèbe, excepté Caius Furnius, confortés par cette première victoire, ne renoncent pas à obtenir une des deux places du consulat pour un plébéien$^,$.
Un compromis est trouvé avec l'instauration du tribunat militaire à pouvoir consulaire, une nouvelle magistrature ouverte à tous et qui remplace le consulat. C'est par l'intermédiaire des deux grands sénateurs de la gens des Quinctii, Titus Quinctius Capitolinus Barbatus et Lucius Quinctius Cincinnatus, que l'arrangement est trouvé, alors qu'une autre partie des consulaires, menée par Caius Claudius Sabinus notamment, propose d'armer les consuls contre le peuple.
# Koniewo (Poméranie-Occidentale)

Koniewo est une localité polonaise de la gmina mixte de Wolin, située dans le powiat de Kamień en voïvodie de Poméranie-Occidentale. Elle se situe à environ 19 km au sud-ouest de la ville de Kamień Pomorski et 48 km au nord de la capitale régionale Szczecin.
# Apolpium leleupi

Apolpium leleupi est une espèce de pseudoscorpions de la famille des Hesperolpiidae.

## Distribution

Cette espèce est endémique de la province du Tungurahua en Équateur. Elle se rencontre vers Baños.

## Publication originale

* Beier, 1977 : Pseudoscorpionidea. Mission Zoologique Belge aux îles Galapagos et en Ecuador (N. et J. Leleup, 1964-1965), Bruxelles, p. 93-112.
# 1542 en santé et médecine

Cet article présente les faits marquants de l'année 1542 en santé et médecine.

## Événement

* Le premier titre de lecteur royal en médecine est attribué par François Ier à Guido Guidi, médecin et chirurgien florentin.

## Fondations

* Jean Ferrier II, archevêque d'Arles « décide la fermeture des trente-deux établissements charitables de la ville et leur regroupement en un seul, au centre de la cité », acte qui peut être considéré comme fondateur de l'hôtel-Dieu, dont la construction ne commencera qu'en 1573.
* Construction d'un nouvel hôpital à Ribeauvillé$^,$.

## Publications

* Parution de la traduction en français, par Jean Canappe, du Guidon (1340) de Guy de Chauliac (c.1300-1368).
* Première édition, parue en latin, à Bâle chez Michael Isingrin, de l'Herbier de Leonhart Fuchs ; la deuxième, en allemand, sortira des mêmes presses l'année suivante 1543.
* Jean Fernel publie le De naturali parte medicinae, première ébauche de sa Physiologia.
* Jacobus Sylvius, De medicamentorum simplicium delectu, à Paris, chez Jacques Gazeau.

## Décès

* 10 janvier : Wolfgang Capiton (né en 1478), médecin, théologien et canoniste alsacien.
* 1542, 1545 ou 1564 : Matteo Corti (né en 1475), professeur de médecine à l'université de Bologne.
# Ronald Oranza

Ronald Oranza, né le 2 décembre 1992 à Pangasinan, est un coureur cycliste philippin.

## Palmarès et résultats
### Palmarès par année

* 2013
** Champion des Philippines du contre-la-montre
** 7e étape de la Ronda Pilipinas
** 2e du championnat des Philippines sur route
** 3e de la Ronda Pilipinas
** Médaillé de bronze du contre-la-montre aux Jeux d'Asie du Sud-Est
* 2015
** Champion des Philippines du contre-la-montre
** 2e et 8e étapes de la Ronda Pilipinas
* 2016
** 1re et 2e étapes de la Ronda Pilipinas I
** Ronda Pilipinas II :
*** Classement général
*** 1re et 3e étapes
** 2e de la Ronda Pilipinas I
* 2017
** 3e étape de la VTV Cúp Tôn Hoa Sen
* 2018
** Ronda Pilipinas :
*** Classement général
*** 1re, 2e et 7e (contre-la-montre) étapes
** 2e étape du Tour des Philippines
** 3e, 7e et 10e étapes de la VTV Cúp Tôn Hoa Sen
** 2e du championnat des Philippines sur route
** 3e du Tour des Philippines
** 3e de la VTV Cúp Tôn Hoa Sen
* 2019
** 2e de la Ronda Pilipinas
** 2e du championnat des Philippines sur route
** Médaillé de bronze du contre-la-montre par équipes aux Jeux d'Asie du Sud-Est
* 2020
** 2e de la Ronda Pilipinas
* 2022
** 6e étape de la Ronda Pilipinas
** 2e de la Ronda Pilipinas
** 2e du championnat des Philippines du contre-la-montre
* 2023
** Natividad Fiesta Race
** Médaillé de bronze du critérium des Jeux d'Asie du Sud-Est
** Médaillé de bronze de la course en ligne des Jeux d'Asie du Sud-Est
* 2024
** 3e du championnat des Philippines du critérium
# (14474) 1993 TL25

(14474) 1993 TL$_{25}$ est un astéroïde de la ceinture principale d'astéroïdes découvert en 1993.

## Description

(14474) 1993 TL$_{25}$ a été découvert le 9 octobre 1993 à l'observatoire de La Silla, au Chili, par Eric Walter Elst.

### Caractéristiques orbitales

L'orbite de cet astéroïde est caractérisée par un demi-grand axe de 2,55 UA, un périhélie de 2,28 UA, une excentricité de 0,11 et une inclinaison de 3,20° par rapport à l'écliptique. Du fait de ces caractéristiques, à savoir un demi-grand axe compris entre 2 et 3,2 UA et un périhélie supérieur à 1,666 UA, il est classé, selon la JPL Small-Body Database, comme objet de la ceinture principale d'astéroïdes.

### Caractéristiques physiques

(14474) 1993 TL$_{25}$ a une magnitude absolue (H) de 14,9 et un albédo estimé à 0,160.
# C/o pop

Le c/o pop (Cologne on Pop) est un festival de musique allemand organisé à Cologne depuis 2004. Le c/o pop est considéré dans le pays comme le successeur du Popkomm, transféré à Berlin en 2003. Le c/o pop se compose d'un festival de musique et d'une rencontre de la branche (convention). Le programme du festival couvre les formes musicales urbaines, expérimentales, alternatives et électroniques de la musique pop.
En 2017, plus de 30 000 visiteurs se sont rendus au festival, et environ 1 200 professionnels ont assisté à la rencontre de la branche.

## Histoire

La première édition du festival c/o pop est planifiée en 2003 par des acteurs culturels de Cologne en réaction à la migration du Popkomm vers Berlin. Elle a lieu pour la première fois en 2004. En 2005, le festival c/o pop a lieu du 24 au 28 août, en même temps que le Ringfest.
Depuis 2004, le festival accueille des artistes nationaux et internationaux issus des domaines de l'electro, de la musique indépendante et des styles apparentés sur les scènes intérieures et extérieures de Cologne. Parmi eux, on trouve aussi bien des artistes établis que des nouveaux venus. Au cours de toutes ces années, l'accent est mis de plus en plus sur les nouveaux venus nationaux - le c/o pop se veut en effet un festival de découverte.
Parmi les points forts du festival, on compte de nombreux événements spéciaux tels que le popNRW Award, au cours duquel les meilleurs artistes de Rhénanie-du-Nord-Westphalie sont élus, des soirées de labels au cours desquelles des showcases nationaux et internationaux sont organisés et des événements de réseautage au cours desquels les labels, les musiciens ainsi que d'autres acteurs du secteur de la musique peuvent se rencontrer.
En 2010, le c/o pop, festival et convention, se tient pour la première fois à Cologne du 23 au 28 juin 2010, attirant à nouveau jusqu'à 30 000 visiteurs. Le salon professionnel C'n'B (Creative Business Convention) qui s'est tenu en même temps au Staatenhaus dans le parc du Rhin a accueilli 1 400 invités. La date de fin juin est choisie pour permettre à davantage de représentants internationaux de la branche d'y participer, et la date pendant le semestre devrait faciliter la participation des universités au programme de la conférence. De plus, il y aurait maintenant une possibilité de coopération avec le Medienforum NRW.

## Programmations

Le festival a lieu respectivement aux dates suivantes :
* 6 – 22 août 2004
* 24 – 28 août 2005
* 23 – 27 août 2006
* 15 – 19 août 2007
* 13 – 17 août 2008
* 12 – 16 août 2009
* 23 – 28 juin 2010
* 22 – 26 juin 2011
* 20 – 24 juin 2012
* 19 – 23 juin 2013
* 20 – 24 août 2014
* 19 – 23 août 2015
* 24 – 28 août 2016
* 16 – 20 août 2017
* 19 – 23 août 2018
* 1er – 5 mai 2019
* 22 – 26 avril 2020
# Kootenay

La Kootenay (au Canada, en anglais Kootenay River) ou Kootenai (aux États-Unis, en anglais Kootenai River) est une rivière qui prend sa source en Colombie-Britannique au Canada et qui traverse les États du Montana et de l'Idaho aux États-Unis. Il s'agit du principal affluent du fleuve Columbia. C'est également l'un des rares cours d'eau à revenir au Canada après avoir traversé une première fois la frontière.
La Kootenay prend sa source dans les Montagnes Rocheuses à l'est de la Colombie-Britannique. Elle a donné son nom au parc national de Kootenay qu'elle traverse.
Le barrage Libby situé dans le Montana a permis la création du lac Koocanausa de part et d'autre de la frontière entre le Canada et les États-Unis.
La Kootenay se jette dans le Columbia à l'est de la petite ville de Castlegar.

## Affluents

* Yaak (rivière)
# 11e cérémonie des Utah Film Critics Association Awards

La 10e cérémonie des Utah Film Critics Association Awards (UFCA Awards), décernés par la Utah Film Critics Association, a eu lieu le 22 décembre 2015, et a récompensé les films réalisés dans l'année.

## Palmarès
### Meilleur film

* Mad Max: Fury Road
** Finaliste : Seul sur Mars (The Martian)

### Meilleur réalisateur

* George Miller pour Mad Max: Fury Road
** Ridley Scott pour Seul sur Mars (The Martian)

### Meilleur acteur

* Leonardo DiCaprio pour le rôle de Hugh Glass dans The Revenant
** Matt Damon pour le rôle de Mark Watney dans Seul sur Mars (The Martian)

### Meilleure actrice

* Brie Larson pour le rôle de Joy « Ma » Newsome dans Room
** Finaliste : Saoirse Ronan pour le rôle d'Eilis Lacey dans Brooklyn

### Meilleur acteur dans un second rôle

* Sylvester Stallone pour le rôle de Rocky Balboa dans Creed : L'Héritage de Rocky Balboa (Creed)
** Finaliste : Oscar Isaac pour le rôle de Nathan dans Ex Machina

### Meilleure actrice dans un second rôle

* Rose Byrne pour le rôle de Rayna Boyanov dans Spy
** Alicia Vikander pour le rôle d'Ava dans Ex Machina

### Meilleur scénario original

* Vice-versa (Inside Out) – Pete Docter, Meg LeFauve et Josh Cooley
** Finaliste : Spotlight – Tom McCarthy et Josh Singer

### Meilleur scénario adapté

* Seul sur Mars (The Martian) – Drew Goddard
** Finaliste : Brooklyn – Nick Hornby

### Meilleure photographie

* Mad Max: Fury Road – John Seale
** Finaliste : The Revenant – Emmanuel Lubezki

### Meilleur film en langue étrangère

* Timbuktu France
** Finaliste : Le Fils de Saul (Saul Fia) Hongrie

### Meilleur film d'animation

* Vice-versa (Inside Out)
** Finaliste : Shaun le mouton, le film (Shaun the Sheep Movie)

### Meilleur documentaire

* Terrain de chasse (The Hunting Ground)
** Finaliste : Amy
# Gare de Porto-Campanhã

La gare de Porto-Campanhã se trouve à Porto et est le terminus de la Linha do Norte en provenance de Lisbonne. Elle est également située sur la Linha do Minho, qui mène de la gare du centre-ville de São Bento à Portuens via Campanhã à la gare frontière de Valença et à Vigo en Espagne.

## Histoire

La gare a été inaugurée en 1877 et était située dans le quartier historique de Quinta do Pinheiro. Comme il est en dehors du centre, un embranchement vers la gare de São Bento a été construit en 1896, qui fait maintenant partie de la Linha do Minho.
La station du même nom du métro de Porto est desservie par cinq lignes.

## Liens web

* La gare de Porto-Campanhã, sur le site de C.P.
# Route départementale 105 (Alpes-de-Haute-Provence)

La route départementale 105, abrégée en RD 105 ou D 105, est une des routes des Alpes-de-Haute-Provence, qui Saint-Michel-l'Observatoire à Sainte-Tulle.

## Tracé de Saint-Michel-l'Observatoire à Sainte-Tulle

* Saint-Michel-l'Observatoire
* de Villemus à Pierrevert (Par la RD 907 puis la RD 6)
* Pierrevert
* Sainte-Tulle
# (14476) 1993 XW2

(14476) 1993 XW$_2$ est un astéroïde de la ceinture principale d'astéroïdes de 6,292 km de diamètre découvert en 1993.

## Description

(14476) 1993 XW$_2$ a été découvert le 14 décembre 1993 à l'observatoire Palomar, situé au nord de San Diego en Californie, par le programme Palomar Planet Crossing Asteroid Survey (PCAS).

### Caractéristiques orbitales

L'orbite de cet astéroïde est caractérisée par un demi-grand axe de 2,69 UA, un périhélie de 2,18 UA, une excentricité de 0,19 et une inclinaison de 13,66° par rapport à l'écliptique. Du fait de ces caractéristiques, à savoir un demi-grand axe compris entre 2 et 3,2 UA et un périhélie supérieur à 1,666 UA, il est classé, selon la JPL Small-Body Database, comme objet de la ceinture principale d'astéroïdes.

### Caractéristiques physiques

(14476) 1993 XW$_2$ a une magnitude absolue (H) de 12,9 et un albédo estimé à 0,325, ce qui permet de calculer un diamètre de 6,292 km. Ces résultats ont été obtenus grâce aux observations du Wide-Field Infrared Survey Explorer (WISE), un télescope spatial américain mis en orbite en 2009 et observant l'ensemble du ciel dans l'infrarouge, et publiés en 2014 dans un article présentant les résultats concernant 2 835 astéroïdes de la ceinture principale.
# Hémoglobine fœtale

L'hémoglobine fœtale (ou HbF) est un type d'hémoglobine synthétisé chez le fœtus et le nouveau-né et disparaissant par la suite, sauf lors de certaines maladies.

## Structure

Il s'agit d'une hémoglobine α$_2$γ$_2$, contenant deux sous-unités γ et deux sous unités α. Pour mémoire, l'hémoglobine adulte est de type α$_2$β$_2$. Cette hémoglobine est totalement fonctionnelle pour le transport de l'oxygène. Son affinité pour l'oxygène comparativement à l'hémoglobine adulte est supérieure. Ceci résulte de la diminution d'affinité pour le 2,3-bisphosphoglycérate (2,3-BPG). Cet acide stabilise la désoxyhémoglobine car sa forte charge négative interagit bien avec la chaine bêta de l'hémoglobine adulte et favorise la dissociation de l'oxygène. La chaîne γ de l'hémoglobine ne contient pas une charge aussi positive car elle contient un résidu d'histidine en moins.

## Le gène

Le gène codant la globine γ est situé, chez l'être humain sur le chromosome 11, à peu de distance de celui codant la globine β.

## Persistance de l'hémoglobine fœtale à l'âge adulte

Elle peut se trouver de manière isolée, dans le cadre d'un syndrome de persistance de l'hémoglobine fœtale à l'âge adulte. Elle peut être synthétisée également en cas d'anomalie de l'hémoglobine, par exemple, en cas de thalassémie.
La persistance de sa production semble améliorer plusieurs hémoglobinopathies, dont la thalassémie bêta et la drépanocytose.
Le BCL11A est un facteur de transcription qui inhibe la production d'hémoglobine fœtale.

## Cible thérapeutique

Une thérapie génique permet de réactiver la production d'hémoglobine foetale avec une amélioration considérable des symptômes de la drépanocytose. Lors d'une thalassémie bêta, elle annule pratiquement les besoins transfusionnels.
# Calycopis xeneta

Calycopis xeneta est un papillon de la famille des Lycaenidae, de la sous-famille des Theclinae et du genre Calycopis.

## Dénomination

Calycopis xeneta a été décrit par William Chapman Hewitson en 1877 sous les noms initiaux de Thecla xeneta et Thecla amplia.
Synonymes : Calycopis amplia ; Field, 1967.

### Nom vernaculaire

Calycopis xeneta se nomme Brilliant Groundstreak en anglais.

## Description

Calycopis xeneta est un petit papillon aux pattes et aux antennes cerclés de blanc et noir, avec deux fines queues à chaque aile postérieure. Le dessus de couleur bleu brillant, presque violet aux ailes postérieures est bordé de beige foncé.
Le revers présente un abdomen blanc et des ailes beige foncé avec aux ailes postérieures trois gros ocelles marron dont un en position anale, surmontés de demi-cercles marron bordés de blanc.

## Écologie et distribution

Calycopis xeneta réside à Panama, au Nicaragua, au Costa Rica, en Colombie, au Surinam, en Guyana et en Guyane$^,$.
Sur les autres projets Wikimedia :
* Calycopis xeneta, sur Wikimedia Commons
* Calycopis xeneta, sur Wikispecies

### Protection

Pas de statut de protection particulier.
# Kpankpaga

Kpankpaga est un village du département et la commune rurale de Kompienga, situé dans la province de la Kompienga et la région de l’Est au Burkina Faso.

## Géographie
### Démographie

* En 2006, le village comptait 1 876 habitants recensés.

## Santé et éducation

Le centre de soins le plus proche de Kpankpaga est le centre de santé et de promotion sociale (CSPS) de Kompienga.
# Aqueduc de la cochlée

L'aqueduc de la cochlée (ou aqueduc du limaçon ou canalicule cochléaire ou conduit périlymphatique) est un canalicule de la partie postérieure de la face inférieure de la partie pétreuse de l'os temporal.

## Description

L'aqueduc de la cochlée nait au niveau de la paroi inférieure du premier tour de spire de la cochlée, un peu en avant de la fenêtre de la cochlée. Après un trajet de 10 à 12 mm il débouche au fond de la fossette pétreuse (ou fossette pyramidale du ganglion d'Andersch) sur le bord postérieur de la partie pétreuse : en dedans de l'ouverture du canal carotidien et près de son bord postérieur, devant la fosse jugulaire par l'ouverture du canalicule de la cochlée.

## Rôle

L'aqueduc de la cochlée est la voie de communication entre l’espace péri-lymphatique cochléaire et l’espace subarachnoïdien de la fosse cérébelleuse.
Il donne passage à une veinule, un prolongement de la dure-mère et à des espaces périlymphatiques.
# 1217 dans les croisades

Cette page regroupe les évènements concernant les Croisades qui sont survenus en 1217 :
* 9 avril : Pierre II de Courtenay et Yolande de Hainaut sont sacrés empereurs latins de Constantinople à Rome.
* août : Départ de la cinquième croisade d'Europe.
* 13 septembre : Toulouse se révolte contre Simon de Montfort.
* 22 septembre : Guy de Montfort, seigneur de Castres, tente de prendre Toulouse par surprise, mais sans succès.
* septembre : André II, roi de Hongrie et Léopold VI, duc d'Autriche débarquent à Acre.
* octobre : Simon de Montfort entreprend d'assiéger Toulouse.
* novembre : André II, roi de Hongrie et les croisés Hongrois attaquent sans succès Beïsan.
* 7 décembre : André II, roi de Hongrie et les croisés Hongrois assiègent sans résultat la forteresse du Mont-Thabor.
# Garrattsville

Garrattsville est une census-designated place du comté d'Otsego, dans l'État de New York, aux États-Unis. En 2020, elle compte une population de 120 habitants.
# Roten
## Patronyme

* Iris von Roten-Meyer (1917-1990), juriste et journaliste suisse
* Karin Roten (1976-), skieuse alpine suisse
* Roten est le nom Japonais de la plante donnant la roténone
# (15957) Gemoore

(15957) Gemoore est un astéroïde de la ceinture principale.

## Description

(15957) Gemoore est un astéroïde de la ceinture principale. Il fut découvert le 22 janvier 1998 à Kitt Peak par le projet Spacewatch. Il présente une orbite caractérisée par un demi-grand axe de 2,93 UA, une excentricité de 0,11 et une inclinaison de 1,1° par rapport à l'écliptique.
# Hémoglobinopathie

Les hémoglobinopathies ou hémoglobinoses regroupent l'ensemble des pathologies liées à une anomalie génétique de l'hémoglobine, protéine sanguine servant à transporter l'oxygène et présente dans les globules rouges (érythrocytes).
5 % de la population mondiale serait porteur d'un trait génétique d'une maladie de l'hémoglobine, et jusqu'à 25 % dans certaines régions endémiques pour le paludisme$^,$.
Ces maladies sont à transmission autosomique récessive, c'est-à-dire que la maladie n'apparait que chez les enfants dont les deux parents sont porteurs de l'anomalie, c'est la forme homozygote. Dans la forme hétérozygote (un seul parent atteint), la maladie est le plus souvent silencieuse, tout en restant transmissible.
Chaque molécule d'hémoglobine est composée, entre autres, de quatre chaînes polypeptidiques, identiques deux à deux. L'anomalie porte sur ces chaînes, elle peut être quantitative ou qualitative. Elle est due à une mutation ponctuelle d'un gène codant une chaîne.
Les anomalies quantitatives portent sur les gènes régulateurs de la synthèse des chaines, le plus souvent par délétion. Une chaine peut être absente ou en quantité insuffisante, c'est le cas des thalassémies.
Les anomalies qualitatives portent sur les gènes de structure de la synthèse des chaines, le plus souvent par substitution. Une chaîne peut être anormale par substitution, au sein de celle-ci, d'un acide aminé par un autre. La chaîne pathologique restant synthétisée en quantité normale. C'est le cas, par exemple, de la drépanocytose avec la présence d'une hémoglobine S. Mais il existe d'autres hémoglobines anormales comme l'hémoglobine C, D ou encore E.
Il existe des drépanocytoses hétérozygotes dites composites, où le sujet atteint est aussi hétérozygote pour une autre maladie de l'hémoglobine, comme la C, la D, ou la thalassémie. Ces formes hétérozygotes composites sont considérées comme des formes majeures mais se manifestant plus tardivement (vers l'âge adulte) que les formes homozygotes.