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# Kate Bracken

Kate Bracken, née le 12 juin 1990 est une actrice écossaise.

## Biographie

En 2012, elle obtient le rôle de Alex Millar dans la série Being Human : La Confrérie de l'étrange qui la révèlera au grand public.
En 2013, elle participe en tant que personnage récurrent à la série Misfits, où elle interprète le rôle de Karen.
Elle apparait également dans le film Moon Dogs.
Elle a joué un petit rôle dans un épisode de la série Doctors en 2015.
En 2016, elle tient l'un des rôles principaux dans la série One of Us.

## Filmographie
### Cinéma

* 2014 : How Do I Get Up There?
* 2016 : Moon Dogs : Suzy
* 2016 : Hot Property : Laurie Mills
* 2018 : Calibre de Matt Palmer : Iona

### Télévision

* 2011 : Inspecteur George Gently (Inspector George Gently) (série télévisée) : Hazel Holdaway
* 2012 : Flics toujours (New Tricks série télévisée) : Mia Adler
* 2012 - 2013 : Being Human : La Confrérie de l'étrange (Being Human série télévisée) : Alex Millar
* 2013 : Misfits (série télévisée) : Karen
* 2013 - Rubenesque (téléfilm) : Shirelle
* 2014 : DCI Banks (série télévisée) : Alice Craig
* 2014 : Holby City (série télévisée) : Mia
* 2015 : Doctors (série télévisée) : Lara Parker
* 2016 - Reg (téléfilm) : L/Corporal Joanne Richardson
* 2016 : One of Us (série télévisée) : Grace Douglas
# Tonight's the Night

Tonight's the Night est un titre d'œuvre notamment porté par :
* Tonight's the Night, chanson du groupe américain The Shirelles sortie en 1960 ;
* Tonight's the Night, album du chanteur américano-canadien Neil Young sorti en 1975 ;
* Tonight's the Night (Gonna Be Alright), chanson du chanteur britannique Rod Stewart sortie en 1976.
# Charles-Philippe de Preissac d'Esclignac

Charles-Philippe de Preissac, duc d'Esclignac et de Fimarcon (né à Vitoria le 18 octobre 1790 et mort à Turin ou Milan le 27 décembre 1873), est un homme politique français.

## Biographie

Charles-Philippe de Preissac d'Esclignac est le fils du duc Henri Thomas Charles de Preissac d'Esclignac et de la princesse Elisabeth Ursula de Saxe, Gräfin von der Lausitz, fille de Xavier de Saxe. Il épouse Georgine de Talleyrand-Périgord, petite-fille de Charles-Daniel de Talleyrand-Périgord.
Il suit la carrière des armes. Lieutenant-colonel attaché à l'état-major de la 2e brigade des lanciers de la garde royale lors de l'expédition d'Espagne (1823), il fait avec distinction la campagne sous les ordres du duc d'Angoulême, est créé officier de la Légion d'honneur le 1er juillet 1823, puis nommé gentilhomme honoraire de la chambre du roi le 9 novembre 1824.
Il devient duc de Fimarcon par ordonnance royale du 17 janvier 1819. Il entre à la Chambre des pairs, en vertu d'une ordonnance royale du 5 novembre 1827, et est du nombre des pairs de Charles X exclus par la Charte de 1830 (art. 68).
"A reçu trois coups de feu et vingt-deux coups de sabre dans le courant de 1808-1809; un éclat d'obus et un coup de sabre en 1811; un coup de feu à la bataille de Bautzen en 1813; un coup de lance et deux coups de sabre en 1815; a perdu la jambe gauche en défendant le passage du pont de Sèvres, le 31 juillet 1830; a eu sept chevaux tués sous lui."
De son mariage avec Georgine de Talleyrand-Périgord (fille de Boson, comte de Talleyrand-Périgord frère de Charles-Maurice de Talleyrand-Périgord), il aura cinq enfants:
- Archambaud (1819-1842), sans postérité,
- Ernestine-Louise-Xavière (1819-1847), épouse de Gabriel de Riquetti, marquis de Mirabeau, sans postérité,
- Gabriel-Victor-Claude (1824-1853, en Australie), sans postérité,
- Caoline-Albertine (1825-1847), épouse de Joseph Anatole, baron de Lambert de Chamerolles
- Georgine (1827-1911), épouse de Henry Georges Doublet, marquis de Persan et de Bandeville, d'où postérité.

## Référence et Sources

* ↑ "L'exil du prince Xavier de Saxe, dernier seigneur de Villeneuve", par Jim Serre Djouhri, in Etudes Villeneuviennes n°57, Société Historique, Archéologique, Artistique et Culturelle des Amis du Vieux Villeneuve-sur-Yonne, 2022.
* ↑ Esclignac, Charles-Philippe de Preissac (1790-1873 ; duc d') BnF catalogue général
* ↑ "Extrait des Etats de Service dans le carnet de la Sabretache : le Colonel-Duc d'Esclignac" J.Leroy-Fils Editeur Paris, par le Comte de Persan sur son grand-père.
* « Charles-Philippe de Preissac d'Esclignac », dans Adolphe Robert et Gaston Cougny, Dictionnaire des parlementaires français, Edgar Bourloton, 1889-1891 [détail de l’édition]
* "L'exil du prince Xavier de Saxe, dernier seigneur de Villeneuve", par Jim Serre Djouhri, in Etudes Villeneuviennes n°57, Société Historique, Archéologique, Artistique et Culturelle des Amis du Vieux Villeneuve-sur-Yonne, 2022.
# Rayne Township

Rayne Township est un township situé au nord de la partie centrale du comté d'Indiana, en Pennsylvanie, aux États-Unis$^,$. En 2010, il comptait une population de 2 992 habitants.

## Démographie

Lors du recensement de 2010, le township comptait une population de 2 992 habitants. Elle est estimée, en 2018, à 1 503 habitants.
# Gruppe 33

Gruppe 33 est un collectif antifasciste d'artistes suisses fondé à Bâle en 1933.

## Histoire

Le « Gruppe 33 » est fondé le jour même où les nazis commencent à brûler des livres en masse, le 10 mai 1933, et porte le nom de l'année 1933. Il est formé par 15 artistes issus d'une idéologie politique commune alors que la résistance à l’influence nazie croît dans la ville frontalière de Bâle. Les membres s'opposent également à la domination d'artistes conservateurs plus âgés qui contrôlent la Société des peintres, sculpteurs et architectes suisses (allemand : Gesellschaft Schweizerischer Maler, Bildhauer und Architekten).
Le collectif est principalement composé d'artistes et d'architectes de nombreuses disciplines différentes, mais comprend aussi des poètes, des musiciens, des acteurs et des écrivains. Leur travail prend différentes formes d'expression et s'exprime sur divers supports, incorporant l'avant-garde, le surréalisme, le constructivisme et la nouvelle objectivité.
Au cours de plusieurs décennies, 38 artistes se sont associés au Gruppe 33. Celui-ci continue alors de servir de réseau d'expressions et de mouvements artistiques émergents. Le groupe est officiellement dissous en 1970. En 1983, une rétrospective du travail du groupe est présentée à la Kunsthalle de Bâle.

## Membres fondateurs

* Otto Abt, peintre
* Walter Bodmer, peintre et sculpteur
* Serge Brignoni, peintre et sculpteur
* Paul Camenisch (en), peintre
* Theo Eble, peintre
* Willy Hege (de), sculpteur
* Carlo König (de), peintre
* Rudolf Maeglin (de), peintre
* Ernst Musfeld (de), peintre
* Otto Staiger (en), peintre
* Max Sulzbachner (en), peintre
* Louis Léon Weber (de), peintre
* Adolf Weisskopf (de) sculpteur
* Walter Kurt Wiemken, peintre

## Autres membres

* Paul Artaria (de), architecte
* Serge Brignoni, peintre et sculpteur.
* Max Haufler, peintre, acteur et directeur
* Ernst Egeler (de), architecte
* Hermann Eidenbenz (de), graphiste
* Walter Gürtler (de), sculpteur
* Charles Hindenlang, peintre
* Thomas Keller (de), peintre
* Rudolf Kern (de), peintre
* Alex Maier (de), peintre et graphiste
* Walter Johannes Moeschlin (de), peintre et critique d'art
* Ernst Mumenthaler (de), architecte
* Meret Oppenheim, artiste
* Giovanni Panozzo (de), architecte
* Bénédict Remund (de), sculpteur
* Hans Rudolf Schiess (de), peintre
* Hans Schmidt (de), architecte
* Kurt Seligmann, peintre.
* Max Wilke (de), peintre et dessinateur
* Irène Zurkinden, peintre
# Louis Laurent

Louis Laurent, né le 23 septembre 1992, est un judoka et un samboïste français.

## Carrière

Louis Laurent obtient la médaille d'argent dans la catégorie des moins de 90 kg aux Championnats du monde de sambo 2017 à Sotchi, puis la médaille d'or aux Championnats d'Europe de sambo 2018. Il est médaillé d'argent aux Championnats du monde de sambo 2019 à Bucarest.
Il remporte la médaille de bronze dans la catégorie des moins de 90 kg aux Championnats d'Europe de sambo 2019 à Gijon.
Il obtient la médaille d'argent en sambo de combat dans la catégorie des moins de 90 kg aux Championnats du monde de sambo 2020 à Novi Sad.
# Joseph Ganda

Joseph Ganda, né le 7 ou le 22 mars 1932 à Serabu (district de Bo, Province du Sud) et mort le 9 août 2023, est un prélat catholique sierra-léonais.
Ordonné prêtre en 1961, il est nommé évêque de Kenema en 1970, puis devient archevêque de Freetown en septembre 1980. Il prend sa retraite en mars 2007.
Il a été deux fois président de la Conférence inter-territoriale des évêques catholiques de Gambie et Sierra Leone, de 1980 à 1983, et de 2001 à 2003.
# Dusun deyah

Le dusun deyah est une langue austronésienne parlée en Indonésie, dans le Kalimantan du Sud, dans l'île de Bornéo. La langue appartient à la branche malayo-polynésienne des langues austronésiennes.

## Classification

Le dusun deyah est une des langues barito orientales, un groupe des langues malayo-polynésiennes occidentales.

## Vocabulaire

Exemples du vocabulaire de base du dusun deyah :
| français | dusun deyah | Malgache |
| un | ɛrai | iray ou isa |
| cinq | dimɔ | dimy |
| cendres | lɔβɔnʊŋ | lavenona |
| pluie | uran | orana |
| maison | lɔβʊ' | trano |
| feu | apui | afo |
| soleil | matɔ'ɔnrɔ | masoandro |
| cochon sauvage | βaβui | kisoa |
# Kate Bosse-Griffiths

Kate Bosse-Griffiths (née à Wittemberg (Allemagne) le 16 juillet 1910, morte le 4 avril 1998) est une égyptologue qui après avoir quitté l'Allemagne et déménagé au Pays de Galles est devenu écrivain en langue galloise.

## Biographie

Käthe Bosse est née à Wittemberg en Allemagne en 1910, et bien que sa mère soit de filiation juive, elle a été élevée au sein de l'Église luthérienne. Après avoir terminé ses études secondaires dans sa ville natale, elle a été à l'université de Munich où elle a acquis un doctorat en lettres classiques et d'égyptologie en 1935. Peu de temps après elle a commencé à travailler au département d'égyptologie et d'archéologie des musées de Berlin. Quand on a découvert que sa mère était juive, elle a été démise de ses fonctions.
Käthe Bosse a quitté l'Allemagne pour l'Angleterre et a trouvé un travail de recherche au musée Petrie de l'University College de Londres et plus tard à l'Ashmolean Museum, Oxford.
En 1938, à Oxford, en tant que membre senior de Somerville College, elle a rencontré un collègue égyptologue, John Gwyn Griffiths (en), un érudit Gallois qui était à l'époque étudiant-chercheur à Oxford. Tous les deux ont établi leur résidence dans le village de Pentre. Ils se sont mariés en 1939 et accolant le nom de son mari au sien, elle est devenue Kate Bosse-Griffiths. Au cours de la Deuxième Guerre mondiale, Kate Bosse-Griffiths et son mari ont mis en place le cercle Cadwgan dans leur maison à Pentre, une avant-garde intellectuelle et littéraire dont les membres du groupe comprenaient Pennar Davies et Rhydwen Williams. Parmi ces personnes parlant le gallois littéraire, Kate a découvert l'amour de la langue galloise. Durant la même période, en Allemagne, sa mère est morte à Ravensbrück, le tristement célèbre camp de concentration de femmes ; ses frères Günther et Fritz ont tous deux été emprisonnés, l'ordre de les tuer à la fin de la guerre n'a pas été effectué ; sa sœur Dorothée a été emprisonnée six semaines, mais remise en liberté.

## Carrière littéraire

Quand son mari est devenu maître de conférences à l'université de Swansea, Kate Bosse-Griffiths est employée au Swansea Museum, où elle allait devenir conservateur de l'archéologie, un poste qu'elle garde 25 ans.
Kate Bosse-Griffiths est aussi un auteur publié. Elle a écrit sur les mouvements pacifistes allemands dans Mudiadau Heddwch yn yr Almaen (1942) en langue galloise, alors que ses travaux académiques comprennent 1 955 documents de sa collection Amarna Studies and Other Collected Papers.
Les autres publications de K. Bosse-Griffiths inclus des dizaines d'articles sur des questions archéologiques. Sa production littéraire comprend des histoires et des romans dont Anesmwyth Hoen (1941), Fy Chwaer Efa a Storïau Eraill (1944), Mae'r Galon wrth y Llyw (1957) et Cariadau (1995).
# Toucan tocard

Ramphastos ambiguus
Le Toucan tocard (Ramphastos ambiguus) est une espèce d'oiseau appartenant à la famille des Ramphastidae.

## Description

Cet oiseau mesure 53 à 56 cm pour une masse de 620 à 740 g.
Grand toucan noir. Les plumes de la couronne et du haut du dos ont des pointes marron, les sous-caudales sont rouges, le croupion est blanc crème, et la gorge et la poitrine sont jaunes. Bec large, avec une ligne noire autour de la base et jaune sur le haut, s’élargissant distinctement. Le bec de la femelle est plus court et plus volumineux. L'immature a des contrastes de couleurs moins prononcés que les individus adultes.

## Habitat

Cette espèce se trouve dans une large gamme d’habitats comprenant les forêts primaires à basse altitude, les forêts secondaires, les clairières, les marécages et les plantations. Il se trouve généralement au-dessus de 1000 m, descendant à 400 m au Venezuela.

## Répartition

Le toucan tocard présente trois sous-espèces en Amérique centrale et en Amérique du Sud. La sous-espèce swainsonii traverse l’Amérique centrale depuis le sud-est du Honduras et le Nicaragua. Au Costa Rica, cette sous-espèce se trouve dans le parc national de Corcovado et le parc national de Braulio Carrillo. Son aire de répartition s’étend à travers le Panama et l’ouest de la Colombie, où elle est limitée à l’est par la vallée du Cauca ayant disparu de la vallée de la Magdalena. Elle se poursuit à l’ouest des Andes jusqu’à El Oro, au sud-ouest de l’Équateur. Là bas, il est apparemment rare et a connu un déclin marqué, bien qu’une population importante persiste à Esmeraldas. La sous-espèce abbrevianus est présente dans le nord-est de la Colombie et le nord du Venezuela, peut-être de façon isolée. Il est rare et local dans cette dernière localité, avec la plupart des mentions de la Sierra de Perijá et des Andes. La sous-espèce nominale ambiguus se trouve à l’est des Andes, du sud-ouest de la Colombie jusqu’à l’est de l’Équateur, où elle est rare. Il est également rare au Pérou, où sa distribution atteint Junín.

## Evolution de la population

La population globale n'a pas été quantifiée mais elle est tout de même décrite comme "assez commune".
On soupçonne que cette espèce a perdu de 40,6 à 40,7 % de son habitat dans son aire de répartition dans le bassin amazonien sur trois générations (35 ans) à partir de 2002, selon un modèle de déforestation amazonienne. On soupçonne que les populations d’Amérique centrale connaissent un déclin lent à modéré, de sorte que, dans l’ensemble, on soupçonne que l’espèce connaîtra un déclin modérément rapide de 25 à 29 % sur trois générations à compter de 2002.

## Sous-espèces

Cet oiseau est représenté par 3 sous-espèces :
* Ramphastos ambiguus abbreviatus;
* Ramphastos ambiguus ambiguus;
* Ramphastos ambiguus swainsonii.
# Charles-Henri Petersen

Charles-Henri Petersen, né Carl Heinrich Petersen (1792-1859) est un architecte paysagiste allemand originaire de Altenbourg, Saxe. Vers 1820 il s'installe en Belgique. Plusieurs de ses parcs paysagers ont été conservés en Belgique. L'importance de ses interventions dans les parcs et jardins, au moment de la Belgique naissante, en font un défenseur des jardins "à l'anglaise" et un pionnier dans la conception de serres monumentales à réputation européenne, en commençant par celle édifiée dans le Parc de Bierbais (1828), où Peterson habite jusqu'à son décès le 2 décembre 1859.

## Réalisations

* Parc du château de Bierbais, y compris les anciennes serres, aujourd'hui devenues les Orangeries de Bierbais, 1828 (pour C.J.G. de Man de Lennick).
* Jardin botanique de Bruxelles, inauguré en 1829 (plans retravaillés par Jean-Baptiste Meeus-Wouters).
* Hof ter Mick à Brasschaat, 1830.
* Parc du château de Leut, 1830 (dans le style anglais, partiellement exécuté).
* Parc du Domaine de Mariemont, 1832 (27 ha à l'anglaise, pour Nicolas Warocqué).
* Parc du château de Merode à Westerlo, 1834 (plans exécutés en 1870).
* Les Orangeries de Bierbais
* L'orangerie occidentale.
* Les arcades centrales.
* L'orangerie orientale.
* Détail de l'orangerie orientale.
# Raynaude

Raynaude est une ancienne commune et un hameau situé au Mas-d'Azil, dans le département français de l'Ariège.

## Géographie

L'ancienne commune de Raynaude est située au sud du Mas-d'Azil, dans la vallée de l'Arize.

## Histoire

La commune du Mas-d'Azil absorbe entre 1790 et 1794 la commune de Raynaude.

## Lieux et monuments

* Église Notre-Dame de la Raynaude et son chemin de croix.
# Gryphaeidae

Les Gryphaeidae sont une famille de mollusques bivalves de l'ordre des Ostreida, vivantes ou fossiles.

## Fossiles

Les Gryphaeidae, très abondantes dans certains dépôts du Lias, caractérisent le « Calcaire à gryphées », une roche lumachellique très utilisée dans certaines régions pour la construction et les dallages.

## Classification

La famille des Gryphaeidae a été décrite pour le géologue ukrainien Oleg Stepanovich Vyalov (23 janvier 1904 - 1er juin 1988) en 19361936$^,$$^,$. Elle comporte de très nombreux groupes fossiles parfois très abondants dans certains calcaires, mais aussi une poignée de genres actuels.

## Liste des genres et espèces

Selon World Register of Marine Species (9 janvier 2015) :
* sous-famille Pycnodonteinae Stenzel, 1959
** genre Empressostrea Huber & Lorenz, 2007
*** espèce Empressostrea kostini M. Huber & Lorenz, 2007
** genre Hyotissa Stenzel, 1971
*** espèce Hyotissa hyotis (Linnaeus, 1758)
*** espèce Hyotissa inermis (G. B. Sowerby II, 1871)
*** espèce Hyotissa mcgintyi (Harry, 1985)
*** espèce Hyotissa numisma (Lamarck, 1819)
*** espèce Hyotissa quercina (G. B. Sowerby II, 1871)
*** espèce Hyotissa sinensis (Gmelin, 1791)
** genre Neopycnodonte Stenzel, 1971
*** espèce Neopycnodonte cochlear (Poli, 1795)
*** espèce Neopycnodonte zibrowii Gofas, Salas & Taviani, 2009
** genre Pycnodonte Fischer von Waldheim, 1835
*** espèce Pycnodonte taniguchii Hayami & Kase, 1992
* genre Crenostrea Marwick, 1931 †
* genre Gryphaea Lamarck, 1801 †
Classification des taxons fossiles selon Paleobiology Database (9 janvier 2015) :
* Sous-famille †Exogyrinae Vialov, 1936
    Genre †Aetostreon Bayle, 1878 (discuté)
    Genre †Amphidonte Fischer von Waldheim, 1829
    Genre †Costagyra Vialov, 1936
    Genre †Exogyra Say, 1820
    Genre †Fluctogyra Vialov, 1936
    Genre †Gryphaeostrea Conrad, 1865
    Genre †Gyrostrea Mirkamalov, 1963
    Genre †Nanogyra Beurlen, 1958
    Genre †Nutogyra Vialov, 1936
    Genre †Planospirites Lamarck, 1801
    Genre †Vultogryphaea Vialov, 1936
* Sous-famille †Gryphaeinae Vialov, 1936
    Genre †Africogryphaea Freneix, 1963
    Genre †Deltoideum Rollier, 1917
    Genre †Gryphaea Lamarck, 1801
    Genre †Liostrea DouvillŽ, 1904
    Genre †Pernostrea Munier-Chalmas, 1864
    Genre †Praeexogyra Charles, 1952
* Sous-famille Pycnodonteinae Stenzel, 1959
    Genre †Gigantostrea (Sacco, 1897)
    Genre Hyotissa Stenzel, 1971
    Genre †Labrostrea Vialov, 1936
    Genre Neopycnodonte Stenzel, 1971
    Genre Pycnodonte (Fischer von Waldheim, 1835)
* Sous-familleIncertae sedis
    Genre †Parahyotissa Harry, 1985
    Genre †Rhynchostreon'

## Galerie

* Pycnodonte vesicularis
* Huître alvéolée (Hyotissa hyotis)
* Exogyra flabellata
* Gryphaea arcuata
* Liostrea socialis
# Louis-Charles de Machault d'Arnouville

Louis-Charles de Machault né le 13 juillet 1667, décédé le 10 mai 1750, est un homme politique français des XVIIe et XVIIIe siècles.

## Carrière

Nommé conseiller au Grand Conseil le 30 novembre 1690 avec dispense d’âge, il devient maître des requêtes du 1er février 1694 au 30 décembre 1718. Il est intendant du commerce à partir de 1708, puis Lieutenant général de police de Paris du 1er février 1718 au 18 janvier 1720. Pourvu Conseiller d’État surnuméraire le 16 janvier 1720), ), il est directeur de la librairie du 15 avril 1720 au 10 décembre 1720). Conseiller d’État semestre le 4 décembre 1720, il est promu Conseiller d’État ordinaire le 7 septembre 1729. Du 7 avril 1721 au 24 mars 1723, il est commissaire chargé de la régie de la compagnie des Indes et de mai 1744 au 10 mai 1750 il préside le bureau du commerce. Il est par ailleurs chef du conseil de son altesse royale, madame la duchesse d'Orléans, épouse de M. le Régent.

## Famille et descendance

Machault d'Arnouville est issu d'une famille de parlementaires établie à Paris depuis le début du XVIe siècle. Il est le fils de Jean Baptiste de Machault, seigneur de Gressy, d'Arnouville et de Bellenave (1636-1712) et de Madelaine Catherine de Villemontée (1638-1714)
Il épouse le 19 février 1700 Françoise Elisabeth Milon (1680-1720), fille d'Alexandre Milon (1653-1735), maître des requêtes, chef du conseil du prince de Conti, et de Marie Madeleine Thérèse de Coycaut de Cherigny ; Françoise Elisabeth Milon est par ailleurs la nièce de Louis Milon de Rigny, évêque de Condom de 1693 à 1734, et la cousine germaine d'Alexandre Milon de Mesme, évêque de Valence de 1725 à 1771.
De leur union sont nés sur la paroisse Saint-André des Arts à Paris:
* Madeleine Françoise Machault née en 1700;
* Jean-Baptiste de Machault d'Arnouville (1701-1794) contrôleur général des finances sous Louis XV
* Louis Claude Machault né en 1703
* Louis Charles Machault né en 1706
# Dystrophine

La dystrophine est une protéine normalement présente sous la membrane cellulaire de toutes les fibres musculaires (lisse, strié, ou cardiaque) principalement. Elle est indispensable au maintien de l'architecture cellulaire. Elle est codée par le gène DMD, situé sur le chromosome X humain.

## Expression

La dystrophine est une protéine sub-sarcolémique, présente donc en dessous des membranes cellulaires. Elle est exprimée dans les cellules musculaires lisses, striées et cardiaques, ainsi que les cellules de Purkinje et de la rétine. Elle est exprimée constitutivement dans ces cellules.
Un défaut dans l'expression de la dystrophine entraine des pathologies plus ou moins graves, dites dystrophinopathies, dont les myopathies de Duchenne et de Becker.
Le gène codant la dystrophine, DMD, est le plus long gène chez l'humain. Il est porté par le chromosome X et fait 2 300 kb. Il code un ARNm de 14 Kb. Il contient 79 exons et 7 promoteurs alternatifs : il y a donc un épissage alternatif du gène de la dystrophine conduisant à 7 isoformes différentes de la dystrophine. Chacun de ces promoteurs est exprimé différentiellement selon le type cellulaire.
La protéine en elle-même fait environ 400 KDa. Elle fixe sur son domaine N-Terminal des filaments d'actine et sur son domaine C-Terminal le complexe DAPC (Dystrophin Associated Protein Complex). Elle stabilise ce complexe par sa présence. Elle sert au maintien de l'architecture des fibres musculaires en servant de point d'ancrage à des protéines extracellulaires, et des protéines à l'intérieur du cytosquelette interne à la cellule.

## Rôle dans les myopathies

Différentes mutations peuvent apparaitre dans le gène de la dystrophine :
* des mutations aboutissant à une absence de protéine (due à une insertion, délétion créant un saut de cadre de lecture et l'apparition d'un codon stop). Dans ce cas, la protéine ne sera pas exprimée (elle sera tout de suite dégradée par le protéasome). On a alors une myopathie de Duchenne. Elle se caractérise par un affaiblissement progressif des muscles des membres et du tronc, aboutissant à une grave incapacité motrice et cardio-respiratoire, en général après l’âge de 10-13 ans. Les garçons sont les plus atteints par cette maladie. Les filles hétérozygotes pour le gène muté sont des porteuses saines, mais peuvent transmettre la maladie. Seules les filles homozygotes (portant 2 gènes mutés) pour la maladie pourraient être affectées, mais il faudrait que le père soit atteint de la maladie. C’est une maladie liée au chromosome X, à transmission récessive. Elle atteint 1 garçon sur 3 500 à la naissance ;
* des mutations donnant une protéine tronquée (donc due à une insertion ou délétion n'induisant pas de saut de cadre de lecture ou une mutation faux sens). La protéine est tronquée mais partiellement fonctionnelle. On a une myopathie de Becker.
Les mutations sur cette protéine peuvent aussi engendrer des cardiomyopathies.

## Article connexe

* Utrophine