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# Lubsan Charab Tepkine

Lubsan Charab Tepkine ou Tiopkine (en russe : Лубсан-Шараб Тёпкин, 1875-1949) est un lama bouddhiste d'origine kalmouk.

## Biographie

Né dans l’aïmag de Bogchrakhine du district de Salsk (Oblast de l'armée du Don, Russie) en 1875, Lubsan Charab Tepkine est membre d'une importante famille d'éleveur de chevaux.
Il rejoint le clergé kalmouk à un jeune âge, et devient baksha (moine) du khouroul (temple) dans sa tribu natale à l'âge de 28 ans. Le lama Tepkine succède alors à Mönke Bormanzhinov qui devient le nouveau lama des Kalmouks.
En 1908 il fait partie de la délégation kalmouk lors des fêtes du tricentenaire de la maison Romanov à Saint-Pétersbourg.
En 1911, il quitte son poste de lama et se rend au Tibet, où il restera jusqu'à l'automne 1922.
Il se rend à Petrograd, en Russie, à l'automne de 1922 pour devenir un « envoyé tibétain adjoint » et chargé de cours en mongol et tibétain à l'Institut oriental de langues vivantes de Leningrad. Trois ans plus tard, en 1925, il se rend à l'Oblast autonome kalmouk pour assister à la deuxième conférence du clergé kalmouk bouddhiste où il est élu sajin (lama suprême) des Kalmouks.
Il occupe le poste de sajin lama jusqu'à son arrestation par le NKVD (police politique de l'URSS) en 1931. Il est condamné à être fusillé par le tribunal du NKVD pour ses contacts avec l'émigration kalmouk, peine commuée en dix ans de réclusion. Il purge sa peine au Kazakhstan, notamment à Akmolinsk. Libéré en 1941 il s'installe chez des connaissances kalmouks à Karaganda. Par la suite il rejoint sont neveu Timofeï Tepkine à Berezniki (oblast de Perm) où il décède en 1949.
# Lubrza (gmina, Lubusz)

Lubrza est une gmina rurale (gmina wiejska) de la powiat de Świebodzin, dans la Voïvodie de Lubusz, dans l'ouest de la Pologne.
Son siège administratif (chef-lieu) est le village de Lubrza, qui se situe environ 9 kilomètres au nord-ouest de Świebodzin (siège de la powiat), 41 kilomètres au nord de Zielona Góra (siège de la diétine régionale), et 50 kilomètres au sud de Gorzów Wielkopolski (capitale de la voïvodie).
La gmina couvre une superficie de 122,28 kilomètres$^2$ pour une population de 3 344 habitants en 2006.

## Histoire

De 1975 à 1998, la gmina est attachée administrativement à la voïvodie de Zielona Góra. Depuis 1999, elle fait partie de la voïvodie de Lubusz.

## Géographie

La gmina inclut les villages et localités de :
* Boryszyn
* Bucze
* Buczyna
* Chałupczyn
* Dolisko
* Janisławiec
* Laski
* Lubrza
* Mostki
* Mrówczyn
* Nowa Wioska
* Przełazy
* Romanówek
* Staropole
* Tyczyno
* Zagaje
* Zagórze

### Gminy voisines

La gmina de Lubrza est voisine des gminy suivantes :
* Łagów
* Międzyrzecz
* Skąpe
* Sulęcin
* Świebodzin.

## Structure du terrain

D'après les données de 2002, la superficie de la commune de Lubrza est de 122,28 kilomètres carrés, répartis comme telle :
* terres agricoles : 38%
* forêts : 47%
La commune représente 13,04% de la superficie du powiat.

## Démographie

Données du 31 décembre 2008:
| Description | Total | Total | Femmes | Femmes | Hommes | Hommes |
| Unité | Nombre | % | Nombre | % | Nombre | % |
| Population | 3 415 | 100 | 1 660 | 48,6 | 1 755 | 51,4 |
| Densité (hab./km²) | 27,99 | 27,99 | 13,4 | 13,4 | 13,6 | 13,6 |
# Spermophile de Belding

Urocitellus beldingi
Le Spermophile de Belding (Urocitellus beldingi) est une espèce d'écureuil terrestre, petit rongeur de la famille des Sciuridés.
# Lucier

Lucier est un patronyme porté notamment par :
* Alvin Lucier (1931-2021), compositeur américain ;
* Paul Lucier (1930-1999), homme d'affaires franco-ontarien et sénateur canadien ;
* Wayne Lucier (1979-), joueur américain de football américain.
# Lucień

Lucień (prononciation : [ˈlut͡ɕeɲ]) est un village polonais de la gmina de Gostynin dans le powiat de Gostynin de la voïvodie de Mazovie dans le centre-est de la Pologne.
Le village possède approximativement une population de 24 habitants.

## Histoire

De 1975 à 1998, le village appartenait administrativement à la voïvodie de Płock.
# Sphaerodactylus schuberti

Sphaerodactylus schuberti est une espèce de geckos de la famille des Sphaerodactylidae.

## Répartition

Cette espèce est endémique de la Sierra de Neiba en République dominicaine.

## Étymologie

Cette espèce est nommée en l'honneur d'Andreas Schubert.

## Publication originale

* Thomas & Hedges, 1998 : A new gecko from the Sierra de Neiba of Hispaniola (Squamata: Gekkonidae: Sphaerodactylus). Herpetologica, vol. 54, n. 3, p. 333-336 (texte intégral).
# Sphaerodactylus thompsoni

Sphaerodactylus thompsoni est une espèce de geckos de la famille des Sphaerodactylidae.

## Répartition

Cette espèce est endémique d'Hispaniola. Elle se rencontre :
* dans la province de Pedernales en République dominicaine ;
* dans le Sud-Est d'Haïti.

## Étymologie

Cette espèce est nommée en l'honneur de Fred Gilbert Thompson.

## Publication originale

* Schwartz & Franz, 1976 : A new species of Sphaerodactylus (Sauria: Gekkonidae) from Hispaniola. Proceedings of the Biological Society of Washington, vol. 88, p. 367-372 (texte intégral).
# Luc Martinez

Luc Martinez (né le 14 mai 1962) est un compositeur, musicien, designer sonore et concepteur multimédia français. Ancien professeur des écoles jusqu'en 1989, puis coordonnateur et responsables des studios du CIRM à Nice jusqu’en 1999, il conçoit et réalise maintenant des installations sonores complexes à l’échelle des plus grands musées nationaux, en France et à l’étranger$^,$.

## Biographie

Luc Martinez crée des installations sonores interactives et de nombreuses musiques originales pour l’image ou le spectacle vivant. Il est un ancien directeur de la recherche et des studios au Centre national de recherche musicale de Nice.

## Muséographie

* 70.8 (Galerie des innovations maritimes à Brest)
* Mémorial du débarquement en Provence
* MuséoSeine
* Mémorial de Verdun
* Musée de la Grande Guerre du pays de Meaux
* Musée de l'Homme
* Mémorial Charles-de-Gaulle
* Cité des sciences et de l'industrie
* Nausicaá - Centre national de la mer
# Luc Manongho

Luc Odelin Manongho, né le 10 janvier 1991, est un judoka gabonais.

## Palmarès

| Année | Compétition | Lieu | Résultat | Catégorie |
| 2019 | Jeux africains | Rabat | 3e | Moins de 100 kg |
| 2020 | Championnats d'Afrique | Antananarivo | 3e | Moins de 100 kg |
# Ludovico Aureli

Ludovico Aureli, né en 1592 à Pérouse et mort en 1637 à Rome, est un jésuite et historien italien.

## Biographie

Né à Pérouse, Ludovico Aureli se distingua dans la carrière des lettres, vers le commencement du 17e siècle. Entré de bonne heure chez les jésuites, il s’appliqua avec tant d’ardeur à la philosophie et à la théologie, qu’on fut obligé de le renvoyer chez son père pour rétablir sa santé, altérée par l’excès du travail. Après trois ans de repos, il s’adonna à la jurisprudence, et fut reçu docteur en droit, comme dans les deux autres facultés. Il fut d’abord nommé bibliothécaire à Pérouse ; il alla ensuite à la cour de Vienne, en qualité d’auditeur du nonce apostolique ; à son retour, il fut fait chanoine de St-Jean de Latran, et mourut à Rome en 1637. Cet auteur, qui joignait à l’étude des langues latine, grecque et allemande, une connaissance approfondie de l’histoire, était regardé, par le pape Urbain VIII, comme le premier historiographe de son temps.

## Œuvres

Ses principaux ouvrages sont :
* Ristretto delle Storie del mondo di Orazio Torsellino, gesuita, col supplimento di Lod. Aurelio, traduttore de l’opera, Pérouse, 1623, puis Venise, 1653, in-12. Cette édition a été augmentée d’une seconde partie, jusqu’à l’an 1650, par Bernardo Oldoini, de Gênes.
* Della Ribellione de’ Boemi contra Matthia, e Ferdinando imperadore, Istoria, etc., Rome, 1625, et Milan, 1626, in-8°.
* Annales Card. Baronii in epitomen redacti, Rome, 1636, Paris, 1637, 2 vol. in-12.
* Bzovii Continuatio in epitomen redacta, Rome, 1641, in-12. La meilleure édition de ces deux abrégés est celle de Paris, 1663, 3 vol. petit in-12. L’abrégé de Baronius et celui de Bzovius ont été trad. en français par Charles Chaulmer, historiographe de France, Paris, 1664, en 6 vol. in-12, puis réimp. en 8 vol., avec un supplément, depuis l’an 1636 où finit Aurelio, jusqu’en 1664. Cette traduction forme, avec le supplément, 12 vol. petit in-12, Paris, 1673.
* On a encore de cet auteur des éloges et différents discours. Il écrivit en vers latins et traduisit lui-même en italien deux tragédies, Pompée et Germanicus, qui n’ont jamais été imprimées.

## Sources

* « Ludovico Aureli », dans Louis-Gabriel Michaud, Biographie universelle ancienne et moderne : histoire par ordre alphabétique de la vie publique et privée de tous les hommes avec la collaboration de plus de 300 savants et littérateurs français ou étrangers, 2e édition, 1843-1865 [détail de l’édition]
# Ludovici
## Patronyme

Ludovici est un nom de famille notamment porté par :
* Anthony Ludovici (1882-1971), philosophe britannique ;
* Carl Günther Ludovici (1707-1778), philosophe allemand ;
* Gottfried Ludovici (1670-1724), érudit et biographe allemand.

## Autres

* Dopasia ludovici est une espèce de sauriens de la famille des Anguidae.
# Ludovico Agostini

Ludovico Agostini (né à Pesaro le 6 janvier 1536 et mort à Gradara le 29 juillet 1609) est un érudit italien.

## Biographie

Pendant de nombreuses années, Ludovico Agostini a fréquenté la cour de Guidobaldo II della Rovere, en composant des versets d'amour, un Discours sur la qualité de l'amour, les dialogues moralisateurs des Giornate soriane, des versets célébrant la victoire de Lépante et la Lettre à l'Italie. Les dernières années, il s'est tourné vers la méditation religieuse en écrivant les Exclamations à Dieu, composées de 20 soliloquies en prose, et le Dialogue à L'Infini, fruit d'études bibliques et d'un voyage en Terre Sainte.
# Lucky Louie

Lucky Louie est une sitcom américaine en 13 épisodes de 22 minutes, créée par Louis C.K. et diffusée entre le 11 juin 2006 et le 27 août 2006 sur HBO.
En Belgique, la série a été diffusée sur BeTV. En France, la série est disponible sur OCS Go depuis le 5 juillet 2018. Néanmoins, elle reste inédite dans les autres pays francophones.

## Synopsis

Louie et Kim sont un couple d'Américains moyens parents d'une fillette de quatre ans, Lucy. Louie travaille à mi-temps chez son ami Mike qui vend des pots d'échappement et Kim est une infirmière hospitalière à plein temps et assume donc les charges de la famille, ce qui crée des tensions dans le couple...

## Distribution

* Louis C.K. (VF : Patrick Poivey) : Louie
* Pamela Adlon (VF : Marie Vincent) : Kim
* Michael G. Hagerty (VF : Pascal Casanova) : Mike
* Kelly Gould (VF : Camille Donda) : Lucy
* Laura Kightlinger (VF : Josiane Pinson) : Tina
* Jerry Minor (VF : Lucien Jean-Baptiste) : Walter
* Kim Hawthorne (VF : Géraldine Asselin) : Ellen
* Rick Shapiro (VF : Boris Rehlinger) : Jerry
* Jim Norton (VF : Jérôme Pauwels) : Rich

## Épisodes

* Tout n'est pas une question d'argent (Pilot)
* À la recherche de l'orgasme (Kim's O)
* L’Agression (A Mugging Story)
* Une statuette encombrante (Long Weekend)
* La Diète (Control)
* Des fleurs pour Kim (Flowers for Kim)
* Discipline (Discipline)
* Bon débarras (Get Out)
* Boire et conduire (Drinking)
* Lucky Louie (Confessions)
* Louie démissionne (Louie Quits)
* Kim déménage (Kim Moves Out)
* Titre français inconnu (Clowntime is Over) non diffusé
# Lucky Kuswandi

Lucky Kuswandi, né le 29 août 1980 à Jakarta en Indonésie, est un réalisateur et scénariste indonésien.

## Biographie

Lucky Kuswandi est diplômé de l'Art Center College of Design de Pasadena en Californie. En 2006, il est sélectionné pour intégrer le Berlinale Campus Talent (en) qui lui permettra de réaliser en 2008 le court métrage documentaire Miss or Mrs ? sélectionné dans la section Panorama lors de la Berlinale 2009.
En 2010, il réalise son premier long métrage Madame X qui s'inspire du film Priscilla, folle du désert. Il remporte le prix du meilleur film au festival MIX Copenhagen 2011.
En 2014, Kuswandi réalise son second long métrage Selamat Pagi, Malam (In the Absence of the Sun) qui marque ses débuts sur la scène internationale en étant notamment sélectionné au Festival international du film de Tokyo. Le film permet à Kuswandi d'obtenir ses premières nominations au Festival du film indonésien dans la catégorie meilleur scénario original et meilleur réalisateur.
Il réalise en 2015 un nouveau court métrage nommé The Fox Exploits the Tiger’s Might (Le renard exploite la force du tigre). Le film est sélectionné à la Semaine de la critique lors du Festival de Cannes 2015, devenant le second film indonésien sélectionné dans cette catégorie, 26 ans après Tjoet nja’ dhien (id).
Kuswandi réalise le long métrage Galih & Ratna en 2017 au cinéma, remake du film indonésien Gita Cinta dari SMA (en). Kuswandi est nommé dans la catégorie meilleure adaptation au festival du film indonésien 2017.
En 2021, Netflix produit le nouveau long métrage de Kuswandi, Ali & Ratu Ratu Queens, dont la sortie mondiale est annoncée au 17 juin 2021. Le film obtient 16 nominations au Festival du film indonésien 2021 dont celle du meilleur réalisateur pour Kuswandi.
Kuswandi collabore une seconde fois avec Netflix en signant le scénario de A World Without (en), réalisé par Nia Dinata

## Filmographie
### Réalisateur
#### Court Métrages

* 2008 : A letter of unprotected memories
* 2008 : Miss or Mrs ?
* 2015 : The Fox Exploits the Tiger’s Might
* 2015 : Serpong

#### Long Métrages

* 2010 : Madame X
* 2014 : Selamat Pagi, Malam
* 2017 : Galih & Ratna
* 2021 : Ali & Ratu Ratu Queens

### Scénariste

* 2010 : Madame X de lui-même
* 2014 : Selamat Pagi, Malam de lui-même
* 2016 : Ini Kisah Tiga Dara de Nia Dinata
* 2017 : Galih & Ratna de lui-même
* 2019 : Bridezilla de Andibachtiar Yusuf
* 2021 : A World Without de Nia Dinata

## Récompenses
### Citra Awards

| Année | Catégorie | Film | Résultat | Notes |
| 2014 | Meilleur Scénario Original | Selamat Pagi, Malam | Nomination | Partagé avec Ucu Agustin |
| 2014 | Meilleur Réalisateur | Selamat Pagi, Malam | Nomination | |
| 2017 | Meilleure Adaptation | Galih dan Ratna | Nomination | Partagé avec Fathan Todjon |
| 2021 | Meilleur Réalisateur | Ali & Ratu Ratu Queens | Nomination | |
# Square Anna-de-Noailles

Le square Anna-de-Noailles est un espace vert du 16e arrondissement de Paris.

## Situation et accès

Le square est situé entre les boulevards des Maréchaux (46 boulevard de l'Amiral-Bruix) et le boulevard périphérique, près de la porte Maillot.
Il est ouvert 24 heures sur 24.
Il est desservi par la ligne 2 à la station Porte Dauphine.

## Origine du nom

Le nom du square fait référence à la poétesse et romancière Anna-Élisabeth de Noailles (1876-1933) qui vécut de 1910 à sa mort en 1933 dans l'arrondissement, au 40, rue Scheffer. Reconnue de son vivant, elle reçut le grand prix de littérature de l’Académie française en 1921 et devient la première femme commandeur de la Légion d'honneur en 1931.

## Historique

Créé en 1932, ce square s'étend sur 862 m$^2$, ce qui en fait le plus petit de l'arrondissement.
Planté de cèdres de l’Atlantique, de charmes, des cerisiers à fleurs, d'aubépines, d'érables et de pommiers à fleurs, il possède le label ÉcoJardin.
Depuis 1935, le square abrite une fontaine du sculpteur nîmois Marcel Courbier (1898-1976)$^,$. Entre 2010 et 2012 les sculptures de la fontaine (qui était hors service depuis plusieurs années) ont été vandalisées et volées en partie. Il n'en reste plus qu'un élément.
En 2013, le square fait l'objet d'un toilettage par le Service des espaces verts de la Ville de Paris. Les restes de la fontaine sont transformés en jardinière. La sculpture volée n'a pas été retrouvée.
Quatre agrès y sont installés. Le square est accessible aux personnes à mobilité réduite. Les chiens y sont admis s'ils sont tenus en laisse.
# Square Arago

Le square Arago est une voie située dans le quartier Croulebarbe dans le 13e arrondissement de Paris.

## Situation et accès

Le square Arago, qui est accessible depuis le boulevard Arago, est desservi à proximité par la ligne 7 à la station Les Gobelins.

## Origine du nom

Il porte le nom du physicien et homme politique français François Arago, en raison de sa proximité avec le boulevard éponyme.

## Historique

Créée en 1912, cette voie privée constitue dans les faits une cour d'immeubles en « U » donnant accès aux différentes entrées.
# Souimanga brun

Anthreptes gabonicus
Le Souimanga brun (Anthreptes gabonicus) est une espèce de passereaux appartenant à la famille des Nectariniidae.

## Répartition

Il vit en Afrique équatoriale : du Sénégal à l'Angola.

## Habitat

Il fréquente forêts humides de plaine, mangrove, schorres et plantations.
# Souimanga chalybée

Cinnyris chalybeus
Le Souimanga chalybée (Cinnyris chalybeus), également appelé Souimanga bibande ou Souimanga à double collier, est une espèce de passereaux appartenant à la famille des Nectariniidae.
Anciennement placé dans le genre Nectarinia, ce petit passereau vit dans le sud de l'Afrique du Sud. Il est principalement sédentaire mais partiellement migrateur dans le nord-est de son aire de répartition.
Il est commun dans les jardins, les fynbos, les forêts et les broussailles côtières. Il se reproduit d'avril à décembre, selon les régions. Le nid, fermé, de forme ovoïde est construit avec des herbes, des lichens et d'autres matières végétales, liées avec des toiles d'araignées. L'entrée latérale, qui a parfois un porche, est bordée de laine, de plantes et de plumes.

## Description

C'est un oiseau de 12 cm de long. Le mâle adulte a la tête, la partie supérieure de la gorge et le dos d'un vert brillant métallique. Il a une bande rouge vif sur la poitrine, séparée du vert par une étroite bande bleue métallique. Le reste de la face inférieure est blanche. Quand il parade, on peut voir des touffes de plumes jaunes sur ses épaules. Comme les autres Nectariniidae, son bec est long et incurvé. Son bec et ses pattes sont noirs. Son œil est brun foncé. Le mâle se distingue du Souimanga à plastron rouge (Cinnyris afer) qui lui ressemble beaucoup par sa taille plus petite, son étroite bande rouge sur la poitrine et son bec plus court.
Les femelles ont le dos brun et le ventre gris jaunâtre. Les juvéniles ressemblent aux femelles. La femelle a le dessous plus gris que celui de la femelle Souimanga orangé et plus foncé que celui de la femelle Souimanga fuligineux (Cinnyris fuscus).

## Comportement

Il vit généralement isolément ou en petits groupes. Son vol est rapide et direct. Il se nourrit principalement de nectar des fleurs, mais consomme aussi des fruits, et, en particulier, lors de l'alimentation des jeunes, des insectes et des araignées. Il peut attraper le nectar en vol stationnaire comme un oiseau-mouche, mais généralement, il se perche pour se nourrir.
# Lucama

La ville de Lucama est située dans le comté de Wilson, dans l’État de Caroline du Nord, aux États-Unis. Sa population s’élevait à 1 108 habitants lors du recensement de 2010, estimée à 1 128 habitants en 2016.

## Démographie

Évolution démographique :
| 1900 | 1910 | 1920 | 1930 | 1940 | 1950 |
| 236 | 266 | 316 | 363 | 362 | 405 |
Évolution démographique, suite (1) :
| 1960 | 1970 | 1980 | 1990 | 2000 | 2010 |
| 498 | 610 | 1 070 | 933 | 847 | 1 108 |

## Source

* (en) Cet article est partiellement ou en totalité issu de l’article de Wikipédia en anglais intitulé « Lucama, North Carolina » (voir la liste des auteurs).
# Luigi Maria Torregiani

Luigi Maria Torregiani, né le 18 octobre 1697 à Florence, dans le Grand-duché de Toscane et mort le 6 janvier 1777 à Rome, est un cardinal italien du XVIIIe siècle.

## Biographie

Luigi Maria Torregiani exerce diverses fonctions au sein de la Curie romaine, notamment comme secrétaire de la Congrégation des immunités et de la Congrégation du Concile.
Le pape Benoît XIV le crée cardinal lors du consistoire du 26 novembre 1753. Il participe au conclave de 1758, lors duquel Clément XIII est élu pape, puis à ceux de 1769 (élection de Clément XIV) et de 1774-1775 (élection de Pie VI).
À la mort du cardinal Archinto, sous l'influence de la Curie et notamment du cardinal Spinelli, Clément XIII le nomme cardinal secrétaire d'État, de 1758 à 1769. Il est également secrétaire de la Congrégation de l'Inquisition de 1775 jusqu'à sa mort.
# Stanek (Opole)

Stanek est une localité polonaise de la gmina et du powiat de Namysłów en voïvodie d'Opole.
# Splügen

Splügen est une ancienne commune suisse du canton des Grisons, située dans la région de Viamala. Elle est absorbée le 1er janvier 2019 par la commune nouvellement créée de Rheinwald.
Le centre du village est reconnu comme bien culturel suisse d'importance nationale.

## Histoire

Pendant la Seconde Guerre mondiale, le projet de barrage de Rheinwald voit le jour. Ce barrage, long de 700 mètres et haut de 150 mètres, aurait été bâti près du château en ruine de Splügen et aurait résulté dans la destruction des villages de Splügen, Medels im Rheinwald et Nufenen qui auraient été noyés sous le lac de rétention. Le projet s'est heurté à une vive résistance de la population et, le 29 novembre 1946, a été abandonné par le Conseil fédéral après une longue querelle juridique.

## Prix et distinctions

La commune a obtenu le Prix Wakker en 1995.
Le village est membre depuis 2019 de l'association « Les Plus Beaux Villages de Suisse ».
# Splénomégalie myéloïde

La splénomégalie myéloïde ou myélofibrose primitive avec métaplasie myéloïde est un syndrome myéloprolifératif caractérisé par un envahissement de la moelle osseuse par du tissu fibreux collagène.
L'envahissement de la moelle osseuse par une fibrose mutilante et la néo-ostéogénèse empêche la formation normale des éléments sanguins (hématopoïèse). Il y a alors une transformation myéloïde (transformation du tissu normal lymphoïde en tissu myéloïde) de la rate et parfois du foie et des ganglions, ce qui permet la fabrication des éléments sanguins par ces organes métaplasiques.
Il en résulte une aplasie médullaire qui peut être fatale.

## Présentation clinique

* Syndrome anémique chronique, insidieux et bien toléré : asthénie, dyspnée, signes coronariens ;
* signes généraux : asthénie, amaigrissement, sueurs nocturnes, fièvre ;
* signes en rapport avec la myéloprolifération : splénomégalie dans 95 % des cas, asymptomatique ou responsable d’une pesanteur ou de douleurs de l’hypochondre gauche ou d’une dyspepsie), hépatomégalie ;
* parfois : purpura cutanéo-muqueux, douleurs osseuses.

## Diagnostic

* Splénomégalie : 95 % des cas, devenant volumineuse ;
* anomalies de l'hémogramme :
** globules rouges (hématies) : anémie normocytaire, arégénérative avec dacryocytose (hématies en larme) et anisocytose,
** globules blancs (leucocytes) : hyperleucocytose (neutrophiles et basophiles),
** plaquettes : augmentées, normales ou diminuées avec présence possible de micromégacaryocytes circulants,
** myélémie et érythromyélémie signant l'hématopoïèse se produisant en dehors de la moelle osseuse.
* biopsie ostéomédullaire : l'os est dur à traverser et l'aspiration souvent impossible. Il existe 3 aspects (Ward et Block) :
** stade I : forme hyperplasique avec réticuline augmentée,
** stade II : fibrose collagène mutilante,
** stade III : ostéomyélosclérose,
* cytogénétique : absence de chromosome de Philadelphie.
* biologie moléculaire : recherche des mutations de la Janus kinase 2, du récepteur à la thrombopoïétine et de la calréticuline.

## Traitement

Le traitement est essentiellement symptomatique et utilise les transfusions, les antibiotiques, les corticoïdes et l'hydroxyurée. La greffe de moelle allogénique est rarement possible.
Un inhibiteur de la télomérase, l’imételstat est depuis 2014 en phase d'essai clinique pour traiter la myélofibrose primitive