# Hépatite auto-immune

L’hépatite auto-immune se définit comme une maladie inflammatoire chronique du foie de cause inconnue, pouvant survenir à tout âge. En l’absence de traitement, cette inflammation peut être responsable de nécrose, de fibrose et de cirrhose. L’hépatite auto-immune est associée presque toujours à des anomalies de l’immunité sous forme d’auto-anticorps, d’augmentation des gammaglobulines sériques.

## Épidémiologie

Il s'agit d'une maladie rare, avec une incidence annuelle variant suivant les régions entre 0.4 et 17 pour 100 000, atteignant un peu plus les occidentaux et les porteurs du groupe HLA DR3 et DR4.
Elle atteint essentiellement la femme de plus d'environ 20 ans ou de plus de 60 ans.
Des modifications du microbiote intestinal sont décrites.
Un tableau d'hépatite auo-immune a été décrit après une vaccination contre le COVID-19. Ces formes répondent bien aux corticoïdes, avec une évolution, en règle, favorable.

## Clinique

La présentation est atypique : asthénie, anorexie, douleurs abdominales. Il peut exister des douleurs des petites articulations.
La maladie peut être asymptomatique mais conserve les mêmes risques évolutifs et doit être traitée en conséquence. Elle peut se présenter sous une forme aiguë, le plus souvent avec un ictère, avec une évolution possible vers une hépatite fulminante.
Elle peut être découverte au stade de cirrhose.

## Diagnostic

Le bilan sanguin hépatique est perturbé, avec une franche augmentation des transaminases, de la bilirubine et une élévation de l'INR, signant l'hépatite.
Les autres causes d'hépatites doivent être éliminées : sérologies virales, recherche d'un alcoolisme. Le diagnostic repose sur l’élévation des gammaglobulines, la présence d’autoanticorps et les données de la biopsie hépatique montrant une hépatite dite d’interface lymphoplasmocytaire.
La biopsie hépatique montre une inflammation portale et centrolobulaire mais ces lésions ne sont pas spécifiques. Elle permet toutefois de classifier les cas en probables, incertains ou peu probables.
Deux types d’hépatite auto-immune peuvent être distingués : l’hépatite de type 1 caractérisée par la présence d’anticorps anti-muscle lisse (dirigé contre l’actine) et anti-nucléaire et l’hépatite de type 2 caractérisée par la présence d’anticorps dirigés contre le réticulum endoplasmique (anticorps « anti-liver microsome » ou LKM, et anticorps « anti-liver cytosol »). La classification a, en fait, un intérêt limité, puisque la prise en charge reste identique.
10 à 15 % des patients ayant soit une cholangite biliaire primitive, soit une cholangite sclérosante primitive présentent une hépatite auto-immune.
Des algorithmes diagnostiques ont été développés, reposant sur la présence d'autoanticorps, le taux d'immunoglobuline G, les résultats de la biopsie hépatique et l'exclusion des causes virales.
L'imagerie permet essentiellement d'éliminer les autres diagnostics et de voir s'il existe une complication (cirrhose).

## Évolution

Cette maladie, non traitée, peut évoluer vers la cirrhose. Le risque de survenue d'un carcinome hépatocellulaire est cependant moindre qu'avec d'autres causes.
L'hépatite auto-immune peut récidiver en cas d'arrêt du traitement.

## Traitement

La prise en charge de l'hépatite auto-immune a fait l'objet de la publication de recommandations par l'American Association for the study of liver diseases, publiées en 2020. Celles, européennes, datent de 2015.
Les corticoïdes sont efficaces dans 85 % des cas environ. On peut prescrire également, en relai, des immuno-suppresseurs tels que l'azathioprine.
En cas d'intolérance ou d'inefficacité du traitement conventionnel, l'acide mycophénolique ou la mercaptopurine peuvent constituer des alternatives.
Le traitement doit être prolongé, le risque de récidive à l'arrêt étant important.
En cas de formes sévères et rapidement évolutive, avec inefficacité des traitements médicamenteux, une transplantation hépatique peut être envisagée. La maladie peut toutefois récidiver sur le greffon.