# Syndrome de sensibilité centrale

Le syndrome de sensibilité centrale ou syndrome de sensibilisation centrale ou syndrome douloureux central est une affection neurologique causée par une lésion ou un dysfonctionnement du système nerveux central (SNC), cerveau et moelle épinière, qui entraîne une sensibilisation du système douloureux. L'étendue de la douleur et les zones touchées sont liées à la cause de la blessure.
« Centrale » fait référence au système nerveux central, à savoir cerveau et moelle épinière et « sensibilité » implique une réaction physique exagérée. Le corps et le cerveau deviennent hyper-sensibles à tout influx, qu’il soit visuel, auditif, olfactif, sensitif (froid, chaleur, chatouillements, démangeaisons…) et incluant parfois certains aliments ou produits chimiques.
La douleur du SSC provient de deux types de douleur anormale : l'hyperalgésie et l'allodynie. L'hyperalgésie aggrave une douleur normale préexistante, comme lors de traumatismes ou d’actes chirurgicaux, rendant toute douleur chronique particulièrement pénible. L'allodynie rend douloureuse une sensation banale, tel le toucher.
Les autres mécanismes proposés de CSS comprennent : neuro-inflammation, dysfonctionnement du système nerveux autonome, dont l'axe HPA qui est le système de réponse au stress.

## Histoire médicale

La douleur centrale et les symptômes apparentés consécutifs à des lésions du système nerveux central sont restés longtemps un syndrome neurologique obscur, sans explication ni traitement efficace, depuis la description d'Edinger en 1891. Autrefois considérée comme rare, la CP$^{[sigleàexpliciter]}$ affecte actuellement plusieurs millions de personnes dans le monde, ce qui la rend au moins aussi fréquente que, par exemple, la maladie de Parkinson. Il en découle des entités communes telles que les accidents vasculaires cérébraux, les lésions de la moelle épinière et la sclérose en plaques, mais également de nombreuses autres affections, y compris les actes neurochirurgicaux sur le cerveau et la colonne vertébrale. Une perturbation de la transmission thalamo-corticale est maintenant reconnue comme le moteur principal.

## Symptômes

La douleur peut être soit reléguée à une partie spécifique du corps, soit étendue à tout le corps. Elle est généralement constante et peut être d'intensité modérée à sévère. Elle est souvent aggravée par le toucher, les mouvements, les émotions, la pression barométrique et les changements de température, généralement des températures froides et de nombreux autres « déclencheurs » similaires. Une douleur brûlante est la sensation la plus courante, mais les patients signalent également des paresthésies, des pressions, des tiraillements, des courbatures, se présentant en crises aiguës intenses ou de manière constante et sans relâche. Les personnes peuvent avoir une sensibilité réduite au toucher (hypoesthésie) dans les zones touchées par la douleur, comme si la région s'endormait. Les brûlures et la perte du sens du toucher sont généralement, mais pas toujours, les plus graves sur les parties éloignées du corps, telles que les pieds ou les mains, et se propagent jusqu’à ce qu’elles soient parfois ressenties de la tête aux pieds. Pour certains patients gravement atteints, il peut souvent y avoir des nausées incessantes, provoquant des vomissements. La douleur peut aussi entraîner une hyperventilation. La pression artérielle peut augmenter en raison de la douleur.

## Causes

Les dommages au système nerveux central peuvent être causés par des accidents de voiture, des amputations de membres, des traumatismes, des lésions de la moelle épinière, des tumeurs, des accidents vasculaires cérébraux, des troubles du système immunitaire ou des maladies telles que la sclérose en plaques, la maladie de Parkinson, la maladie de Graves ou la maladie d'Addison, la polyarthrite rhumatoïde et l'épilepsie. Cette pathologie peut se développer des mois ou des années après une blessure ou une lésion du système nerveux central.

### Cytokines et anomalies du système immunitaire

Le système nerveux et le système immunitaire utilisent des molécules de signalisation peptidiques et non peptidiques qui agissent sur un ensemble commun de récepteurs présents dans les deux systèmes. Les cytokines, neurotransmetteurs, hormones neuroendocrines, ainsi que leurs récepteurs respectifs, forment un ensemble important de ces molécules permettant la communication directe entre le système immunitaire et le système nerveux.
Certaines des interactions cliniques les plus importantes entre ces deux systèmes sont associées à la « réponse à la maladie », à la douleur et à l'analgésie. Cette "réponse à la maladie", fréquemment attribuée aux cytokines inflammatoires, ressemble fortement aux symptômes principaux de la fibromyalgie et des autres syndromes de sensibilité centrale (SSC). Beaucoup de travaux de recherche portent donc sur la relation entre les cytokines périphériques et les SSC.

## Diagnostic

Le diagnostic du syndrome de sensibilité centrale repose sur l'identification de symptômes caractéristiques, sur les antécédents détaillés du patient, sur une évaluation clinique approfondie et sur une variété de tests spécialisés.
Ce syndrome est suspecté en cas de douleurs ou d’autres sensations anormales faisant suite à une lésion du système nerveux central. Avant de poser un diagnostic de syndrome douloureux central, il peut être nécessaire d’exclure d’autres affections douloureuses.
Outre la fibromyalgie et le syndrome de fatigue chronique, les pathologies suivantes peuvent faire partie de la famille SSC : céphalée et migraine, douleur pelvienne chronique y compris vulvodynie, lombalgie idiopathique, cystite interstitielle , syndrome de l'intestin irritable, sensibilité chimique multiple, syndrome de douleur myofasciale, dysménorrhée primaire (règles douloureuses), syndrome des jambes sans repos, trouble de l'articulation temporo-mandibulaire (ATM).
De nombreux neurotransmetteurs sont impliqués, comprenant notamment sérotonine, norépinéphrine, dopamine, GABA et glutamate.
Impliquant une dysrégulation des mêmes neurotransmetteurs, les troubles psychiatriques sont également fréquents dans les SSC : dépression majeure, trouble obsessionnel compulsif, trouble bipolaire, trouble de stress post-traumatique, désordre anxieux généralisé, attaque de panique.
Selon une étude (2022) basée sur 973 adultes (410 hommes et 563 femmes diagnostiqués autistes), les diagnostics de CSS semblent être très courants chez les autiste (femmes notamment). Une prise de conscience accrue d'une association entre l'autisme et la sensibilisation centrale devrait informer les cliniciens et guider la pratique du diagnostic, en particulier pour les femmes chez lesquelles l'autisme sous-reconnu et les CSS sont plus fréquents et avec plus de symptômes de CSS que chez les hommes autistes. La sensibilité sensorielle, l'anxiété, l'âge et le sexe sont des prédicteurs significatifs des symptômes du CSS.

## Traitement

Les médicaments antidouleur diminuent souvent la douleur, mais sans soulagement complet. La plupart des SSC répondent aux mêmes traitements, en particulier
* les antidépresseurs tricycliques tels que la nortriptyline). La réduction du niveau de stress semble réduire la douleur ;
* les antiépileptiques (anticonvulsivants) tels que la neurontin (gabapentine);
* l'exercice physique ;
* la thérapie cognitivo-comportementale (TCC);
* l'utilisation de coussins chauffants sur toute la longueur du corps, des bains chauds et d'autres dispositifs courants chauds ou froids.
Lorsque les médicaments échouent, la neuro-modulation, tant électrique que chimique, soulage de nombreux non-répondants. Une petite lésion stéréotaxique profonde dans la substance blanche sous-pariétale promet un soulagement complet, sans les ravages de la neuro-ablation comme cela a été le cas par le passé.

## Pronostic

Le syndrome central de la douleur n'est pas un trouble fatal, mais il provoque souvent une douleur chronique, souvent invalidantes.