# Pectus excavatum

Pectus excavatum kutxa torazikoaren deformazioa da, esternoiaren hondoratze baten ondorioz sortua.
Pectus excavatumaren probabilitatea kasuaren larritasunaren araberakoa izango da. Pitzadura txikia baldin bada 1000tik 1etan diagnostikatzen da. Aldiz, kasu larria izatekotan 100000tik 1ek pairatuko du gaixotasuna.

## Etiologia

Teoriatzat proposatua izan da bere jatorri etiologikoa beheko kartilagoen gehiegizko garapenak eta diafragmaren aurreko fibrosiak sortzen duela.

## Irudi Klinikoa

Esternoiaren beheko herena eta erdialdeko kartilagoak deprimiturik aurkitzen dira. Orokorrean simetrikoa izan ohi da eta bere aurre-atzeko diametroa txikitua. Jaio orduko hauteman daiteke, baina mailakatua denez, adinarekin batera nabarmenagoa bihurtzen da. Malformazio familiarra izaten da, eta ugariagoa da gizonezkoetan emakumezkoetan baino.
Pazienteak toraxa hondoratua izateagatik bereizten dira; era berean, sorbaldak borobilduak eta aurrerantz makurtuak izaten dituzte, sabel garaia, nabarmena den zifosia eta batzuetan asimetria mamarioa. Bihotz taupadak ikusgarriak izaten dira eta askotan bihotzaren putzak ematen dira. Kasu hauetan kirola egitea gomendatzen da.

## Irudi Teknikak

Deformazioaren gradua hautemateko teknikarik ohikoena TAC eskanerra (konputarizaturiko tomografia axiala) izaten da. Hala ere, RMNa proposatua izan da ere (erresonantzia magnetiko nuklearra). Toraxaren aurre-atzeko erradiografian bihotza ezkerrerantz lekualdatuta agertzen da (ezkerrerantzako lekualdaketa hau hauteman daiteke elektrokardiograma batean). Erradiografia lateralean malformazioa ikusten da.

## Zailtasunak

Arnas zailtasun desberdinak izan ditzake, eta gaixoak prozesu konjestiboak eta infekzio bronkopulmonarrak pairatzeko joera izaten du. Arnas zailtasunetaz aparte pisuaren galera ematen da, baita betzulo eta neke iraunkorraren agerpena eta gastu kardiako zein garapen muskular murriztuagoa ere. Gainera ondorio estetiko nabariak gehitu behar dira, arazo psikologikoak gauzatu ditzazketenak.

## Tratamendu Ez-inbaditzaile

2012an vacuum-bell, jadanik existitzen zen tratamendua, hobetu egin zen. Bentosa honek bi modu ezberdinetan erabili daiteke:
- Erabilera barne-operatorioa: Honi esker toraxa altxatu daiteke (organo barne-torazikoetatik aldenduz), prozedura kirurgikoak erraztuz eta horrela kirofanoan eman daitezkeen zailtasunen probabilitateak gutxituz (Nuss-en teknikan erabilia den barra metalikoaren barneraketan, adibidez).
- Tratamendu ez-inbaditzaileak: Bentosa honen erabilera modu jarrai batean eta adierazitako ordutegia jarraituz kasu bakoitzean, hobekuntza nabari daiteke pectus excavatumean epe luzean (pazientearen arabera aldakorra).

## Tratamendu Kirurgikoa

Parte-hartze kirurgikoa pazientearen esku egon daiteke edota gaixotasunak funtzionamendu kardiopulmonarra eragozten duenean. Normalean paziente hauek 4-5 urte bitartean egon ohi dira (maiztasun gutxiagoz) eta 18-20 urte bitartean. Salbuespenak aparte, kirurgia ez da gomendagarria adin goiztiarretan, hezur-sistema ez baitago guztiz garatua. Malformazio hau zuzentzeko hainbat teknika kirurgiko existitzen dira; hala nola, Ravitch-ena, Nuss-ena eta Taulinoplastia.

### Ravitch Teknika: Kondroesternoplastia

Kondroesternoplastia kirurgia inbaditzaile teknika mota bat da, Mark M. Ravitchek garatua, 1950eko hamarkadan, deformazio hau tratatzeko. Kirurgia emakumezkoetan ebaketa azpimamarioaren bitartez egiten da. Gizonezkoetan aldiz, esternoiaren ebaketa mediala, kaltetutako kartilagora heltzeko. Bularrezurra aurrerantza frakturatzen da, eta orduan kokapen egokian finkatu egiten da, haustura egin den lekutik. Esternoiaren atzealdean metalezko xafla kokatu egiten da, finkapena hobetzeko asmoz.

### Nuss Teknika: Bideotorakoskopiaren bidezko hobekuntza

Teknika hau 1980ko hamarkadan garatua izan zen, Donald Nuss-en eskutik, eta ez da hain inbaditzailetzat hartzen. Kamera kutxa torazikoan barneratu eta gero, toraxa zeharkatu egiten da, hemitoraxeko zulo txiki batetik igaro den haga baten bidez. Ondoren xingola bat kokatuko da, protesiaren kokapena erraztuko duena. Prozedura bideotorakozkopiaz zuzentzen da. Protesiak toraxaren ahurtasun berbera izango du. orduan 180º biratzerakoan toraxaren hondoratzea ezabatuko da, malformazioa desagertuz. Protesia lotura lateralen bidez finkatuta mantentzen da, eta hiru urtez egon beharko da jarrita, kentzerako orduan inolako berrizkaturak ekiditzeko.

### Taulinoplastia Teknika: Larruazal azpiko ehun barruan zuzenketa kanpoko gailuaren bitartez

Zuzentze ez-inbaditzailea eskaintzen duen teknika hau Ventura Medical Tecnologies-ek garatu zuen, Carles Bardaji doktorearen laguntzaz. Garapen teknologiko nabarmena suposatu izan du, patologia honen tratamendurako; izan ere, torax kanpoko metodoa da, zailtasunak eta arriskuak nabarmenki gutxizen dituena. Ondorengo berreskuratze denbora txikiagoa da eta Taulinoplastiaren bidez trataturiko pazienteek minaren agerpen eskasa eta egunerokotasunera azkar bueltatzeko gaitasuna nabarmentzen dute. Patologia hau zuzentzeko teknika Pectus Up Surgery Kit-aren bidez 2012an erabilia izan zen lehenengoz, Corporacion Sanitaria Parc Tauli-ren kirurgia pediatriko zerbitzuan. Gaur egun Bernardo Nuñez doktoreak burutzen ditu ebakuntzak, kirurgia pediatrikoaren arduraduna dena.

### Teknika zuzentzaileen konparaketa

Ravitch eta Nuss teknikak konparaturik, ondoriozta daiteke ez daudela desberdintasun nabarmenik ebakuntzaren ondorioz eman daitezkeen zailtasunen, eta ospitalizazio denboraren aldetik. Hala ere, ebakuntza berriz jasan zuten pazienteen tasa handiagoa izan zen Nuss teknika erabili zutenen artean. Aipatu beharra dago Taulinoplastia teknikak barruko organoen erasotzea ekiditzen duela.

## Erreferentziak

* ↑ (Ingelesez) Allen, Karen E.; Ahrens, William A.; Steuerwald, Nury M.; Fokin, Alexander A.. (2009-03-01). «Anatomical, Histologic, and Genetic Characteristics of Congenital Chest Wall Deformities» Seminars in Thoracic and Cardiovascular Surgery 21 (1): 44–57. doi:10.1053/j.semtcvs.2009.03.001. ISSN 1043-0679. PMID 19632563. (Noiz kontsultatua: 2019-03-13).
* ↑ Marcovici, Peter A.; LoSasso, Barry E.; Kruk, Peter; Dwek, Jerry R.. (2011-03-08). «MRI for the evaluation of pectus excavatum» Pediatric Radiology 41 (6): 757–758. doi:10.1007/s00247-011-2031-5. ISSN 0301-0449. (Noiz kontsultatua: 2019-03-13).
* ↑ Koumbourlis, Anastassios C.. (2009-03). «Pectus excavatum: Pathophysiology and clinical characteristics» Paediatric Respiratory Reviews 10 (1): 3–6. doi:10.1016/j.prrv.2008.12.002. ISSN 1526-0542. (Noiz kontsultatua: 2019-03-13).
* ↑ «Device May eliminate communications blackout during re-entry of space vehicle» Electrical Engineering 81 (9): 755–756. 1962-09 doi:10.1109/ee.1962.6434475. ISSN 0095-9197. (Noiz kontsultatua: 2019-03-13).
* ↑ Kress, John P.. (2012-11). «Point: Should All ICU Patients Receive Continuous Sedation? Yes» Chest 142 (5): 1090–1092. doi:10.1378/chest.12-1995. ISSN 0012-3692. (Noiz kontsultatua: 2019-03-13).
* ↑ Ravitch, Mark M.. (1949-04). «THE OPERATIVE TREATMENT OF PECTUS EXCAVATUM» Annals of Surgery 129 (4): 429–444. doi:10.1097/00000658-194904000-00002. ISSN 0003-4932. (Noiz kontsultatua: 2019-03-13).
* ↑ Nuss, Donald; Kelly, Robert E; Croitoru, Daniel P; Katz, Michael E. (1998-04). «A 10-year review of a minimally invasive technique for the correction of pectus excavatum» Journal of Pediatric Surgery 33 (4): 545–552. doi:10.1016/s0022-3468(98)90314-1. ISSN 0022-3468. (Noiz kontsultatua: 2019-03-13).
* ↑ Nasr, Ahmed; Fecteau, Annie; Wales, Paul W.. (2010-05). «Comparison of the Nuss and the Ravitch procedure for pectus excavatum repair: a meta-analysis» Journal of Pediatric Surgery 45 (5): 880–886. doi:10.1016/j.jpedsurg.2010.02.012. ISSN 0022-3468. (Noiz kontsultatua: 2019-03-13).
* ↑ «Apéndice 6. Beneficios reinvertidos y reinversión de beneficios» dx.doi.org 2011-12-01 (Noiz kontsultatua: 2019-03-13).

## Ikus, gainera

* Esternoia
* Pektus Carinatum
* Torax

## Kanpo Loturak

* Pectus Excavatum - Factores genéticos y nutricionales (ingelesez)
* Forum para personas con Pectus Excavatum (ingelesez)
* Foro sobre Pectus excavatum (gazteleraz)
* Pectus UP (gazteleraz)

## Kanpo estekak

* Datuak: Q431168
* Multimedia: Pectus excavatum / Q431168