# Neurona motorraren gaixotasun

Neurona motorraren gaixotasuna gaixotasun neurodegeneratibo bat da. Selektiboki neurona motorrak erasotzen ditu, hauek gorputzaren mugimendu eta akzio boluntarioak kontrolatzen dituztenak izanik.
Neurona motorraren gaixotasuna bezala hartzen direnen artean hainbat gaixotasun dira, hauetatik ezagunena alboko esklerosi amiotrofikoa (AEA) edo ezagunago den moduan gazteleraz ELA.
Gaixotasuna, haur, gazte zein helduek pairatu dezakete, eta jatorri genetikoa izan dezake, baina kasu gehienetan zoriz, bistako arrazoirik gabe ere agertzen da. Pazientearen arabera modu ezberdinean agertu daitekeen arren, gehienek mugimendu gaitasunaren galera edo murrizpenarekin erlazioanatutako sintomak agertzen dituzte. Gaixotasunaren sintomak jaiotzatik ager daitezke edo bizitzan aurrerago menifestatu daitezke, baina normalean denborak aurrera egin ahala okerrera egiten dute.

## Terminologia

Neurona motorra: Neurona motorrak burmuinean eta bizkarrezur muinean aurkitzen dira, eta burmuinetik muskuluen uzkurketarako agindua (nerbio bulkada gisa) muskuluetara garraiatzeaz arduratzen dira, mugimendua sorraraziz. Beraz, neurona motorrak ezinbestekoak dira eguneroko mugimenduak egiteko, ibili, zutik mantendu, zerbait heldu, hitz egin… Neurona motore mota bat baino gehiago dago.
* Garuneko neurona motorrak: Garun kortexean aurkitzen dira eta nerbio bulkadak beheantz garraiatzen dituzte, eta nerbio bulkada hau orno muineko neurona motorretara pasako da. Erantzun motorearen, mugimenduaren jatorri hauek dira.
* Orno muineko neurona motorrak: Behe aldekoak bezala ere ezagutzen dira eta hauek garuneko neurona motorretatik zein interneuronetatik talde muskularretara garraiatuko dute nerbio bulkada.

## Etiologia

Gaixotasunak kausa ez jakinak ditu, nahiz eta ingurunearen toxizitateak eta beste hainbat faktorek zerikusia izan dezaketela uste den ez da nahiko ebidentziarik aurkitu. Aipatzekoa da biztanleria helduaren artean gizonezkoetan ohikoagoa dela emakumeetan baino. Behatu denez, gaixotasunak faktore genetiko bat izan dezake, baina herentziaz zoriz baino askoz gutxiagotan agertzen da.

## Sailkapena

Nerbio motorraren gaixotasunek (NMG) nahaste klinikoak dakartzate, batez ere, muskuluen ahulezia eta neurona motorren endekapena. Esan beharra dago, “nerbio motorraren gaixotasuna”k esanahi anitz dituela herrialde desberdinetan. Hala ere, badaude gaixotasun batzuk NMG bezala kontsideratzen direnak, leku gehienetan. Azpiko taulan nerbio motorraren 4 gaixotasun nagusiak markatuta daude(*).
Mota guztietako nerbio motorrak bi ezaugarriren arabera desberdindu daitezke:
* Gaixotasuna esporadikoa ado heredatua da?
* Zerrekin dago erlazionatua, garuneko neurona motorrekin, orno-muIneko neurona motorrekin edo biekin?
Gaixotasun esporadikoa izango da pazientearen familiako inork gaixotasun nerbio motorraren gaixotasun degeneratiborik izan ez baldin badu. Aldiz, heredatua denean, genetikoki transmititua izan dela esan nahi du: autosomiko dominantea, autosomiko azpirakorra edota X kromosomari lotutako aleloan egon daiteke. Esate baterako, AEA kasuen %85 esporadikoki gertatzen dira eta %15 kausa genetikoagatik. Hala ere, bi kasuetan gaixoak sintomatologia berbera izango du.
Garuneko neurona motorrak garuneko kortexetik orno-muinera heltzen dira. Aldiz, orno-muineko neurona motorrak orno-muineko atzeko adarretik hasi eta muskuluen sinspsietaraino heltzen dira. Bi motatako neurona motore hauek beharrezkoak dira muskuluaren uzkurketarako, baina, garuneko neurona motorren eta orno-muineko neurona motorren kalteak azterketa fisikoaren bidez desberdinu daitezke.
| NMG esporadikoa | GARUNEKO NEURONA MOTORRAK | ORNO-MUINEKO NEURONA MOTORRAK |
| Alboko esklerosi amiotrofiko esporadikoa (AEA, ELA gazteleraz)* | Bai | Bai |
| Esklerosi lateral primarioa* | Bai | Ez |
| Muskuluen atrofiamendu progresiboa* | Ez | Bai |
| Paralisi bulbar progresiboa* | Bai | Bai, atal bulbarra |
| Pseudobulbar paralisia | Bai, atal bulbarra | Ez |
| Monomeliko amiotrofikoa | Bai | Ez |
| NMG hereditarioa | GARUNEKO NEURONA MOTORRAK | ORNO-MUINEKO NEURONA MOTORRAK |
| Alboko esklerosi amiotrofiko hereditarioa (AEA, ELA gazteleraz) familiarra* | Bai | Bai |

## Klinika sintomak

Sintomak eta seinaleak pixka bat aldatu egin daitezkeela esango genuke egoera edo kasu batetik bestera, baina orokorrean sintoma nagusiak mugimenduekin erlazionatuta daude: Mugimenduak, boluntarioak noski, poliki ematen dira, eta hiru hilabete pasa ahala okertzen doaz mugimenduak. Ahulezia ematen hasten da muskuluetan eta kalanbreak eman daitezke. Sintoma honi Estatu Batuetan neurona motorraren gaixotasun klasikoa deitzen diote (ALS). Bai goiko zein beheko neurona motoreak afektatuta daude. Orokorrean lehendabizi esku eta hanketan ematen dira lehen sintomak. Baita ere, arnas aparatuarekin erlazionatutako arazoak agertu daitezke. Esaterako eskailerak igotzean arnasteko zailtasunak, etzanda egonda ere arnasteko zailtasunak eta arnas aparatuaren funtzioaren beherakada aparatu honetako muskuluengan gaixotasunak eragina izan badu. Lista honetara gehituko dira hitz egiteko, irensteko zailtasunak eta gehiegizko listu eraketa. Hala ere, sentsibilitatean gaixotasunak ez du inolako eraginik. Emozionalki eragin dezake eta horren ondorioz jarrera aldaketak gertatzen dira. Baina batez ere sintoma nagusia mugimenduetan ematen den arazoa da, poliki eta gaizki ematen dira, bai mugimendu muskular normala eta baita erreflexu azkarrak ere.
Neurona motorren gaixotasuna bai haurretan eta baita helduetan eman daiteke. Haurretan ematen den kasuetan familiatik, herentziaren bitartez transmititu dela esaten da. Sintomak oso goiz agertzen dira, jaiotzerako orduan edo oinez ikasten hasi baino lehenago. Helduetan ematen denean, gutxi gorabehera 40 urterekin ematen da eta denbora aurrera joan ahala gaixotasuna eta sintomak okertuz joaten dira.

### Debilitate patroiak

Debilitate muskular mota desberdinak egoten dira kontuan hartuta simetrikoak dira edo ez, eta baita ere gorputzeko zein gunetan eragiten duen ( proximala, distala edo biak). Hiru patroi nagusi daude:
* Debilitate distal asimetrikoa, alde sentsoriala galdu gabe
* Debilitate simetrioa, alde sentsoriala galdu gabe
* Debilitate erdialdeko proximal simetrikoa
Garuneko eta orno-muineko neurona motoreak
Neurona motoreen gaixotasuna baita ere sailkatu daiteke kontuan edukita garuneko edo orno muineko neuronetan eragiten duen. Batzuetan bat edo bestean soilik ematen da, baina beste kasu batzuetan nahasketa bat izaten da. Orno muineko neurona motoreei eragiten badie atrofio muskularra eta faszikulazioak gertatzen dira. Berriz, garunekoetan inplikatuta baldin badago hiperreflexia (erreflexu gehiegi), espastizitatea (gogortzea), espasmoak eta erreflexu anormalak gertatzen dira.

## Tratamendua

Gaixotasun hau ez da sendagarria. Hala ere, haren sintomak murriztu daitezke riluzol izeneko medikamentu baten bidez. Riluzolak, glutamatoaren askapenaren aurkakoa denak, transmisio glutamatergikoa inhibitzen du. Hainbat ikerketetan ikusi da riluzolak beharbada bizitza bi edo hiru hilabete luzatzen duela.

## Erreferentziak

* ↑ Greenfield's neuropathology. (Eighth edition. argitaraldia) ISBN 9780340906828. PMC 214303988. (Noiz kontsultatua: 2019-03-13).
* 1 2 Gerling, Gregory J.; Wan, Lingtian; Hoffman, Benjamin U.; Wang, Yuxiang; Lumpkin, Ellen A.. (2018-06-29). «Computation predicts rapidly adapting mechanotransduction currents cannot account for tactile encoding in Merkel cell-neurite complexes» PLOS Computational Biology 14 (6): e1006264. doi:10.1371/journal.pcbi.1006264. ISSN 1553-7358. (Noiz kontsultatua: 2019-03-13).
* ↑ 1982-, Cooper-Knock, Johnathan,. Clinical and molecular aspects of motor neuron disease. ISBN 9781615044290. PMC 860981760. (Noiz kontsultatua: 2019-03-13).
* 1 2 3 Biller, José. (2013-08). «Preface» Neurologic Clinics 31 (3): xiii–xiv. doi:10.1016/j.ncl.2013.04.015. ISSN 0733-8619. (Noiz kontsultatua: 2019-03-13).
* ↑ «ScienceDirect» www.sciencedirect.com (Noiz kontsultatua: 2019-03-13).
* ↑ «ScienceDirect» www.sciencedirect.com (Noiz kontsultatua: 2019-03-13).
* ↑ Patton, Glen. (2013-11-04). «ISBN-13 and OCLC: An Interim Solution» Against the Grain 17 (2) doi:10.7771/2380-176x.4792. ISSN 2380-176X. (Noiz kontsultatua: 2019-03-13).
* ↑ «National Institute of Neurological Disorders and Stroke |» www.ninds.nih.gov (Noiz kontsultatua: 2019-03-13).
* ↑ (Gaztelaniaz) Pereira, Diego J.. (2018-05-18). «Enfermedades de la motoneurona: características, clasificación y síntomas» TiTi (Noiz kontsultatua: 2019-03-13).

## Kanpo estekak

* Datuak: Q3221083
* Multimedia: Motor neuron diseases / Q3221083