# Desmosoma

Desmosoma edo Macula adherens zelulen arteko lotura‎ egiten duen egitura bat da.
Zelula mintzean aurkitzen da, ausaz kokaturik, eta estres mekaniko handia jasaten duten zeluletan kopuru handitan ikusten da, hala nola, miokardioko muskulu-ehunean, maskurian, digestio hodiko mukosatan eta epitelio-ehunetan.

## Egitura

Desmosomak hainbat atal ditu; zelularen barnean firu ertainez osaturiko plakak edo xaflak, mintzean dauden aingura proteinak eta matrizera ateratzen diren kadherina izeneko glikoproteinak.
* Barneko eremua: Dentsitate handiko plaka bat osatzen da 15-20 nm-ko luzera duena. Desmoplakina izeneko proteinaz eginda dago eta hauei zitoeskeletoko firu ertainak lotzen zaikie, keratinazkoak hain zuzen ere.
* Mintzeko eremua: Bertan katenina proteinak aurkitzen dira, β-katenina, p120-katenina eta plakoglobina (γ-katenina).
* Kanpoko eremua: Zelula arteko eremuak 34 nm-ko distantzia du eta kateninari loturik dauden kadherinak ateratzen dira zelula mintzetik kanpora. Kadherina hauek desmokolinaz eta desmogleinaz osaturik daude. Ondoz ondoko zelula bien kadherinak elkar lotzen dira. Kaltzio kontzentrazioak proteina hauen arteko loturak baldintzatzen ditu.

## Funtzioa

Desmosomek zelulak elkartzen dituzte, baina ehun bereko zelulen mugimendu koordinatua ahalbidetzen dute eta honek ekintza mekanikoari aurre egiteko gaitasuna ematen diete epitelio-ehuneko zelulei. Larruazaleko zelulek desmosoma ugari dituzte eta honi esker babes-hesi garrantzitsua eratzen dute immunitate-sistemaren aurreneko babes egitura bihurtuz.

## Gaixotasunak

* Penfigo gaixotasuna: Gaixotasun autoimmunea da. Desmogleinak suntsitzen dituzten antigorputzak ekoizten dira eta hauek desmosomak hausten dituzte. Larruazala oso fina izaten da eta baba handiak eta ugariak ateratzen dira.
* Hailey–Hailey gaixotasuna: Desmosomak gaizki eratzen dira eta larruazalean legenak eta babak ateratzen dira.
* Eskuin bentrikuluko arritmia: Desmosometako proteinen geneek jasaten dituzten mutazioek eragiten dute.

## Historia

Giulio Bizzozero patologo italiarrak aurkitu zuen eta "nodulo dentsoak" izena eman zien baina "Bizzozeroren noduluak" izenarekin ezagutu izan ziren. 1920 urtean Josef Schaffer-ek "desmosoma" izena eman zion, grekerazko desmos (loturak) eta soma (gorputza) hitzak elkartuz.

## Ikus, gainera

* Hemidesmosoma

## Erreferentziak

* 1 2 (Ingelesez) Delva, Emmanuella; Tucker, Dana K.; Kowalczyk, Andrew P.. (2009-08-01). «The Desmosome» Cold Spring Harbor Perspectives in Biology 1 (2): a002543. doi:10.1101/cshperspect.a002543. ISSN 1943-0264. PMID 20066089. (Noiz kontsultatua: 2020-01-27).
* ↑ (Ingelesez) Mueller, Helga; Franke, Werner W.. (1983-02-05). «Biochemical and immunological characterization of desmoplakins I and II, the major polypeptides of the desmosomal plaque» Journal of Molecular Biology 163 (4): 647–671. doi:10.1016/0022-2836(83)90116-X. ISSN 0022-2836. (Noiz kontsultatua: 2020-01-27).
* 1 2 3 «Desmosomas: uniendo células | La guía de Biología» biologia.laguia2000.com (Noiz kontsultatua: 2020-01-27).
* ↑ (Ingelesez) Cowin, Pamela; Kapprell, Hans-Peter; Franke, Werner W.; Tamkun, John; Hynes, Richard O.. (1986-09-26). «Plakoglobin: A protein common to different kinds of intercellular adhering junctions» Cell 46 (7): 1063–1073. doi:10.1016/0092-8674(86)90706-3. ISSN 0092-8674. PMID 3530498. (Noiz kontsultatua: 2020-01-27).
* ↑ (Ingelesez) Harrison, Oliver J.; Brasch, Julia; Lasso, Gorka; Katsamba, Phinikoula S.; Ahlsen, Goran; Honig, Barry; Shapiro, Lawrence. (2016-06-28). «Structural basis of adhesive binding by desmocollins and desmogleins» Proceedings of the National Academy of Sciences 113 (26): 7160–7165. doi:10.1073/pnas.1606272113. ISSN 0027-8424. PMID 27298358. (Noiz kontsultatua: 2020-01-27).
* ↑ «Sistema inmune cut�neo» sisbib.unmsm.edu.pe (Noiz kontsultatua: 2020-01-27).
* ↑ «Esquema de los desmosomas y su participación en los pénfigos» www.uv.es (Noiz kontsultatua: 2020-01-27).
* ↑ (Ingelesez) Mohammad Beigi, Pooya Khan. (2018). Khan Mohammad Beigi, Pooya ed. «History of Pemphigus Vulgaris» A Clinician's Guide to Pemphigus Vulgaris (Springer International Publishing): 13–13. doi:10.1007/978-3-319-67759-0_3. ISBN 978-3-319-67759-0. (Noiz kontsultatua: 2020-01-27).
* ↑ (Ingelesez) Hu, Zhilan; Bonifas, Jeannette M.; Beech, Jenna; Bench, Graham; Shigihara, Takako; Ogawa, Hideoki; Ikeda, Shigaku; Mauro, Theodora et al.. (2000-01). «Mutations in ATP2C1 , encoding a calcium pump, cause Hailey-Hailey disease» Nature Genetics 24 (1): 61–65. doi:10.1038/71701. ISSN 1546-1718. (Noiz kontsultatua: 2020-01-27).
* ↑ (Ingelesez) Lahtinen, Annukka M.; Lehtonen, Eero; Marjamaa, Annukka; Kaartinen, Maija; Heliö, Tiina; Porthan, Kimmo; Oikarinen, Lasse; Toivonen, Lauri et al.. (2011-08-01). «Population-prevalent desmosomal mutations predisposing to arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy» Heart Rhythm 8 (8): 1214–1221. doi:10.1016/j.hrthm.2011.03.015. ISSN 1547-5271. (Noiz kontsultatua: 2020-01-27).
* ↑ (Ingelesez) «Desmosome | Meaning of Desmosome by Lexico» Lexico Dictionaries | English (Noiz kontsultatua: 2020-01-27).
* Datuak: Q846957
* Multimedia: Desmosomes / Q846957