# Firu ertain

Firu ertainak zitoeskeletoaren osagaiak diren eta egitura eta konposaketa desberdineko proteinez osatutako konposatuak dira. Firu ertain esaten zaie mikrofiruak baino sendoagoak baina mikrotubuluak baino finagoak direlako. Beste bi firuak ez bezala, firu ertainen aniztasuna oso handia da eta sei taldetan sailkatzen dira, kokapenaren eta asatzen dituzten proteinen arabera.
Ez dute zuzenean mugimendu zelularrean parte hartzen, oro har arkitektura zelularra mantentzeko funtzioa dute.

## Egitura eta ezaugarriak

Elkar kiribiltzen diren proteina katez osaturiko firuak dira. Dimeroak elkarren artean lotzen dira lotura hidrofobiko bidez eta antiparaleloki kokaturik daudela. Proteinen N-muturra (burua) eta C-muturrean (isatsa) ez da α-helize egiturarik agertzen.
Firu ertainak deformazio handia jasateko gaitasuna dute eta beren egitura hierarkikoari esker asko laburtu daitezke. Mota askotako firuak badira ere 9-11 nm arteko diametroa dute.
Firu ertainak zitoplasmatikoak dira, talde bat izan ezik, V. taldea. Honek xafla nuklearra osatzen du.

## Motak

Firu ertainak sei taldetan banatzen dira:

### I eta II taldea: Keratinak

Epitelio zelulen eta hainbat babes egituraren firu bereizgarriak dira. Zitoplasma osoa zeharkatzen dute sare konplexuak eratuz, zelula mintzaren behealdean eta nukleo inguruan dentsoagoa izanik. Desmosometara eta hemidesmosometara lotzen dira, zelulen arteko atxikipen mekanikoa gogortuz. Keratina mota desberdinak agertzen dira zelula desberdinetan. I taldeko keratinak azidoak dira eta II taldekoak basikoak, eta elkarren artean lotzen dira keratinazko firuen heterodimeroak osatzeko. Hainbat isoforma agertzen dira bi multzo nagusitan musikatzen direnak:
* Epitelioko keratinak (20 zuntz mota). Epitelio keratinotsuan dira ugariak (esaterako epidermisean)
* Ileko keratinak (13 zuntz mota). Ilea, azazkalak, adarrak eta ezkatak osatzen dituzte.

### III taldea:

* Desmina. Batez ere gihar zelula leun eta ildaskatuetan agertzen da, baina baita fibroblasto eta Schwannen zeluletan ere. Miofiruen antolakuntzan parte hartzen dute eta beraz, uzkurpenerako garrantzitsuak dira.
* Bimentina. Batez ere jatorri mesodermikoa duten zeluletan dago: gihar zelulak, fibroblastoak, zelula epitelialak, kondrozitoak... Nukleo inguruan kokatzeko joera dute, sostengu mekanikoa emanez eta halaber bere itxura determinatuz.
* GFAP: Glia zeluletako proteina azidoak dira. Astrozitoetan eta glia zeluletan agertzen dira.
* Periferina: Neurona periferikoetan agertzen dira.

### IV taldea: Neurofiruak

Neuronen zitoplasman irregularki eta axoietan azau paraleloetan antolatzen dira, luzeraren norabidean. Neuronen soma, axoi eta dendriten hezurdura proportzionatzn dute, horien itxura berezia mantendu eta garraio intrazelularra baimenduz.

### V taldea: Laminak

Xafla nuklearraren osagaiak dira. A, B eta C laminak bereizten dira.

### VI taldea: Nestinak

Neuronen axoietan agertzen dira.

## Historia

1980. hamarkadatik firu ertainen inguruko ikerketa asko argitaratu dira. Eremu honetan lan egiten duten zientzilari ezagunenak Lazarides, Fusch eta Weber, Steinert eta Roop eta azkenaldian Fusch eta Cleveland izan dira.

## Erreferentziak

* ↑ (Ingelesez) «Cell - Intermediate filaments» Encyclopedia Britannica (Noiz kontsultatua: 2020-02-10).
* ↑ (Ingelesez) Herrmann, Harald; Bär, Harald; Kreplak, Laurent; Strelkov, Sergei V.; Aebi, Ueli. (2007-07). «Intermediate filaments: from cell architecture to nanomechanics» Nature Reviews Molecular Cell Biology 8 (7): 562–573. doi:10.1038/nrm2197. ISSN 1471-0080. (Noiz kontsultatua: 2020-02-10).
* ↑ (Ingelesez) Qin, Zhao; Kreplak, Laurent; Buehler, Markus J.. (2009-10-06). «Hierarchical Structure Controls Nanomechanical Properties of Vimentin Intermediate Filaments» PLOS ONE 4 (10): e7294. doi:10.1371/journal.pone.0007294. ISSN 1932-6203. PMID 19806221. PMC PMC2752800. (Noiz kontsultatua: 2020-02-10).
* ↑ Qin Z, Kreplak L, Buehler MJ. (2009). Hierarchical structure controls nanomechanical properties of vimentin intermediate filaments. PLoS ONE. 4 (10): e7294..
* 1 2 3 «Human Intermediate Filament Database» www.interfil.org (Noiz kontsultatua: 2020-02-10).
* ↑ Brodehl A, Gaertner-Rommel A, Milting H. (2018). Molecular insights into cardiomyopathies associated with desmin (DES) mutations. Biophysical Reviews. 10 (4):, 983–1006 or..
* ↑ Jacque CM, Vinner C, Kujas M, Raoul M, Racadot J, Baumann NA. (1978). Determination of glial fibrillary acidic protein (GFAP) in human brain tumors. Journal of the Neurological Sciences. 35 (1):, 147–155 or..
* ↑ Yuan, A; Rao, MV; Veeranna; Nixon, RA. (2012). Neurofilaments at a glance. Journal of Cell Science. 125 (Pt 14):, 3257–63 or..
* ↑ Steinert PM, Chou YH, Prahlad V, Parry DA, Marekov LN, Wu KC, Jang SI, Goldman RD. (1999). A high molecular weight intermediate filament-associated protein in BHK-21 cells is nestin, a type VI intermediate filament protein. Limited co-assembly in vitro to form heteropolymers with type III vimentin and type IV alpha-internexin. J. Biol. Chem. 274 (14):, 9881–90 or..
* ↑ Oshima, Robert G.. (2007-06-10). «Intermediate Filaments: A Historical Perspective» Experimental cell research 313 (10): 1981–1994. doi:10.1016/j.yexcr.2007.04.007. ISSN 0014-4827. PMID 17493611. PMC 1950476. (Noiz kontsultatua: 2020-02-10).

## Kanpo estekak

* Datuak: Q421987
* Multimedia: Intermediate filament / Q421987