# Estructura y compartamentalización de las mitocondrias

Estructura y compartamentalización de las mitocondrias
Las mitocondrias, también llamadas centrales energéticas de las células eucariontes, llevan a cabo la producción de ATP durante el metabolismo aeróbico. Cada célula contiene alrededor de 2,000 mitocondrias que se desplazan a través de los microtúbulos del citoesqueleto y suelen localizarse cerca de los lugares en los que se consumen grandes cantidades de ATP. Su tamaño permite que sean observadas a través de microscopio óptico sin embargo, esta característica como la forma varían en función de su origen y estado metabólico. Su morfología es cambiante y se pueden tanto dividir como fusionar entre sí con facilidad. Cuando se llegan a fusionar dos células que tienen mitocondrias diferentes la población de mitocondrias es homogénea en 8 horas. En cuanto a la estructura de una mitocondria podemos decir que se compone por una membrana externa lisa y una membrana interna plegada, cuyas invaginaciones se denominan crestas. Las membranas mitocondriales externa e interna definen dos compartimentos submitocondriales: el espacio intermembranoso, entre las dos membranas y la matriz o compartimento central (que está delimitada por la membrana interna). El fraccionamiento y la purificación de estas membranas y compartimentos han hecho posible la determinación de su composición proteica y fosfolípida, así como la asignación de una membrana o espacio específicos a cada reacción catalizada por enzimas.

## Membrana mitocondrial externa

Si vemos estructura de afuera hacía adentro encontramos como primer componente de la ella la membrana externa formada por una bicapa lipídica y numerosas proteínas asociadas, al igual que todas las demás membranas celulares. Ésta define el perímetro exterior liso de la mitocondria y contienen la porina mitocondrial (proteínas integrales de membrana), las cuales forman un canal proteico transmembrana de estructura similar a la de las purinas bacterianas. Los iones y la mayoría de las moléculas pequeñas (hasta unos 5,000 DA) pueden atravesar con facilidad estos canales proteicos. Aunque el flujo de metabolitos a través de la membrana externa limitaría su velocidad de oxidación en la mitocondria, la membrana interna es la principal barrera de permeabilidad entre el citosol y la matriz mitocondrial. Tiene una relación de proteína a fosfolípido similar a la de la membrana plasmática eucariota (1:1 en peso). También contiene enzimas que participan en actividades tan diversas como la elongación de los ácidos grasos, la oxidación de la epinefrina, y la degradación del triptófano. La membrana mitocondrial externa se puede asociar con el retículo endoplasmatico (RE) en una estructura llamada MAM, importante para la señalización de calcio entre RE y mitocondrias, y está implicado en la transferencia de lípidos entre ambos organelos.

## Espacio intermembranoso

Está compuesto de un líquido similar al citoplasma, con una alta concentración de protones como resultado del bombeo de los mismos por complejos enzimáticos de la cadena respiratoria. En él se localizan diversas enzimas que intervienen en la transferencia del enlace de alta energía del ATP, como la adenilato kinasa o la ceratina quinasa. También se localiza la carnitina, una molécula implicada en el transporte de ácidos grasos desde el citosol hasta la matriz mitocondrial, donde serán oxidados (β-oxidación). Debido a que la membrana externa es libremente permeable a moléculas pequeñas, las concentraciones de moléculas pequeñas, tales como iones y azúcares, en el espacio intermembrana es el mismo que el citosol. Sin embargo, las proteínas grandes deben tener una secuencia de señalización específica para ser transportados a través de la membrana externa, por lo que la composición de proteína de este espacio es diferente de la composición de proteína de la citosol. Una proteína que se localiza en el espacio intermembrana de esta manera es citocromo C.

## Crestas

Las crestas semejan pliegues y los espacios intercrestales se comunican con libertad con el espacio intermembrana de la mitocondria. Forman microcompartimentos que restringen la difusión de los sustratos y los iones entre los espacios intercrestales e intermembranosos. El número de invaginaciones varía con la actividad respiratoria de un tipo particular de célula. Esto se debe a que las proteínas que median la cadena de transporte de electrones y la fosforilación oxidativa están unidas a la membrana mitocondrial interna, por lo tanto, la velocidad de respiración varía con el área de la superficie de la membrana. El hígado, por ejemplo, que tiene una velocidad de respiración relativamente baja, contiene, mitocondrias con pocas crestas, mientras que las del musculo cardíaco contienen muchas. Esta relación es variable y las mitocondrias de las células que tienen una mayor demanda de ATP, tales como las células musculares, contiene aún más crestas. Estos pliegues están llenos de cuerpos redondos pequeños conocidos como F-ATPasas (utilizados en la fosforilación oxidativa, en donde se conoce como Complejo V).

## Matriz mitocondrial

Compartimento interno integrado por una sustancia tipo gel con menos del 50% de agua, que tiene altas concentraciones de enzimas solubles del metabolismo oxidativo (por ejemplo, enzimas del ciclo del ácido cítrico, así como sustratos, cofactores nucleotídicos e iones inorgánicos). La matriz es importante en la producción de ATP. La matriz también contiene la maquinaria genética mitocondrial (DNA, RNA y ribosomas), que expresan sólo unas pocas proteínas de la membrana mitocondrial interna. Tienen su propio material genético y fabrican sus propios ARN y proteínas .Una secuencia de ADN mitocondrial humano publicada reveló 16.569 pares de bases que codifican 37 genes, de los cuales: 22 son tRNA, 2 son rRNA y 13 péptidos. Las enzimas que catalizan las reacciones de la respiración son componentes o de la matriz o de la membrana mitocondrial interna. En la matriz se produce el ciclo de Krebs y la oxidación de los ácidos grasos, y en la membrana interna tiene lugar la fosforilacion oxidativa.La membrana mitocondrial interna y las crestas compartimentalizan las funciones metabólicas.

## Membrana interna

La membrana mitocondrial interna, que contiene aproximadamente un 75% de su masa en proteínas y un 25% de lípidos, lo que constituye un contenido en proteínas superior al de otras membranas celulares, es considerablemente más rica en proteínas que la externa. Es prácticamente impermeable a las sustancias polares e iones; sólo es completamente permeable al O2, CO2, H2O y además de las proteínas de la cadena respiratoria, contiene numerosas proteínas transportadoras que controlan el pasaje de metabolitos como ATP, ADP, piruvato, Ca2+ y fosfato. Además, la membrana interna es rica en un fosfolípido poco común, cardiolipina. La cardiolipina contiene cuatro ácidos grasos en lugar de dos, y puede ayudar a hacer que la membrana interior sea impermeable, y a diferencia de la membrana externa, ésta no contiene porinas En la membrana mitocondrial interna, la proporción de proteína a lípido es 80:20, en contraste con la membrana externa, que es 50:50.
La membrana mitocondrial interna posee gran cantidad de repliegues o crestas, que aumentan mucho su superficie de contacto e incrementan su capacidad para generar ATP.

## Bibliografía

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