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# Pozo de los Frailes

Pozo de los Frailes es una localidad y pedanía española del municipio de Níjar, en la provincia de Almería, dentro del parque natural del Cabo de Gata-Níjar. Está muy próxima a San José.

## Toponimia

El nombre de El Pozo de los Frailes se debe a que las tierras donde se asienta el pueblo perteneció antaño a los frailes dominicos de Almería, que decidieron excavar en esta ubicación un pozo para consumo humano y animal con el fin de colonizar el área.

## Naturaleza
### Geología

El Pozo de los Frailes se asienta sobre un terreno principalmente de andesitas anfibólicas, existiendo dacitas biotíticas en sus alrededores.

## Historia

Desde el fin de la Reconquista se estuvo intentando repoblar la zona con nuevos colonos, aunque los frecuentes ataques de piratas berberiscos dificultaban la tarea, por lo que no se tuvo mucho éxito. La historia de la población comienza en el siglo XVIII, cuando en el contexto de las desamortizaciones estos terrenos, hasta entonces propiedad de los frailes del Convento de Santo Domingo de Almería, pasaron a manos privadas, procediente a la excavación del pozo. Al expandirse un antiguo cortijo dedicado a la agricultura y la ganadería, además de la recolección del esparto y del palmito.
Desde mediados del siglo XIX hasta mediados del siguiente se produjo un pequeño interés por la minería, auspiciado por la pujanza de las cercanas minas de Rodalquilar, extractoras de plomo y plata.

## Geografía humana
### Demografía

Tiene 425 habitantes. Debido al turismo y la gran afluencia de turistas extranjeros, ellos el 66% son españoles, el 14% son italianos, 10% británicos, 6% alemanes y el 4% de otros orígenes.

### Comunicaciones

La única carretera pavimentada que llega al pueblo es la AL-3108, que conecta la cabecera municipal, Níjar, con San José.

### Economía

Históricamente, el principal motor económico de la localidad fue la agricultura, aunque en años recientes se está expandiendo el sector turístico.

## Cultura
### Patrimonio
#### Civil

El elemento patrimonial más destacado de El Pozo de los Frailes es su noria, datada en el siglo XX, y que se ubicó sobre el pozo ya existente. Su funcionamiento fue siempre de sangre, principalmente a través de mulos o burros, aunque excepcionalmente se usaron bueyes e incluso personas. Junto a él se construyó un lavadero público. El conjunto se mantuvo en funcionamiento hasta 1983.
Al sur del pueblo se puede encontrar un molino de viento, recientemente restaurado.

#### Religioso

Existe también una pequeña iglesia sita en la zona más antigua de la población.
# Pozo de las Paredes

El Pozo de las Paredes es una charca situada en el municipio abulense de San Juan de Gredos y más concretamente en Navacepeda de Tormes. Es una zona de baño muy popular a la que acuden muchas personas a lo largo del verano. El charco se encuentra presidido por un puente medieval (porpularmente se le califica como "romano" pero no lo es) conservado en su totalidad y transitable, tanto a pie como en coche.
Es una zona muy pintoresca enclavada en el cauce del río Barbellido que unos metros por debajo del charco se une al Tormes. Hay, en la zona superior, una zona de recreo para comer y con un restaurante. Desde el Pozo de las Paredes se puede acceder a Gredos siguiendo un camino que pasa por diversas fuentes.
# Castillo de Rockelstad

El castillo de Rockelstad —también deletreado Rockelsta y, en una grafía más antigua, Råckelsta— es una reconstrucción de estilo neorrenacentista de comienzos del siglo XX, situada en la provincia sueca de Södermanland, unos quince kilómetros al este de la ciudad de Flen.

## Bibliografía

* Theodor Westrin; Ruben Gustafsson Berg, eds. (1916). «Rockelstad». Nordisk familjebok konversationslexikon och realencyklopedi. Estocolmo. p. 560.
# Castillo de Ojén

El castillo de Ojén, también llamado castillo de Solís, es un castillo en ruinas situado en la localidad malagueña de Ojén, España. Cuenta con la protección de la Declaración genérica del Decreto de 22 de abril de 1949, y la Ley 16/1985 sobre el Patrimonio Histórico Español.
Situado en un cerro que domina el pueblo, los restos están muy deteriorados aunque se conservan algunos muros en pie. El del lado norte tiene en su ángulo una torre con estancia interna. Las excavaciones arqueológicas llevas a cabo revelaron una planta pentagonal, siguiendo la topografía del terreno. Los flancos sur y oeste presentan caras verticales de unos 40 metros de altura.
El castillo jugó un papel importante en la rebelión de los moriscos de 1569. Ojén quedó totalmente desolado hasta que Fernando de Solís reconstruyó el castillo.
# Preludio a Colón

Preludio a Colón, para soprano, cuarteto de cuerda, flauta, guitarra de cuarto de tono, y arpa de dieciséis tonos, es una pieza de Julián Carrillo de 1922. El título está relacionado con las propuestas del método de empleo de microtonos (unidades de una escala musical no tradicional, cuya magnitud es menor al semitono) de su propia invención, sintetizadas en la propuesta del Sonido 13 de Carrillo. De hecho, fue la primera composición de Carrillo en demostración de sus teorías musicales.
Fue grabada en Columbia Records en 1933 por Ángel Reyes, principal violinista del Grupo Sonido 13 de La Habana.

## Grabaciones

* Ángel Reyes (1933).
* American Festival of Microtonal Music Ensemble (2004).
# Agelena borbonica

Agelena borbonica es una especie de araña del género Agelena, familia Agelenidae. Fue descrita científicamente por Vinson en 1863.

## Distribución

Esta especie se encuentra en La Reunión.
# Leggett (California)

Leggett es un lugar designado por el censo ubicado en el condado de Mendocino en el estado estadounidense de California. En el año 2010 tenía una población de 122 habitantes.

## Geografía

Leggett se encuentra ubicado en las coordenadas 39°51′54″N 123°42′55″O﻿ / ﻿39.86500, -123.71528.
# Bahía Courcelle Seneuil

Bahía Courcelle Seneuil está situada en la costa este de isla Hoste en la región austral de Chile.
Administrativamente pertenece a la comuna de Cabo de Hornos en la provincia Antártica Chilena, en la Región de Magallanes y la Antártica Chilena.
Desde hace aproximadamente 6000 años sus costas fueron habitadas por el pueblo yagán o yámana. A comienzos del siglo XXI este pueblo había sido prácticamente extinguido por la acción del hombre blanco.

## Ubicación

Está ubicada en la costa este de la península Pasteur de la isla Hoste, dos millas al sur de la isla Milne Edwards.
Su entrada se abre entre la isla Green por el norte y el cabo Wesley por el sur. Es extensa aunque poco frecuentada. Tiene 5 nmi de saco en dirección ESE-WNW por un ancho medio de 1 nmi.

## Geología y orografía

Su costa está rodeada de montañas nevadas cuyas faldas están cubiertas de bosques de coigues y roble regional. En su ribera se presenta la tundra magallánica y los arbustales magallánicos.

## Climatología

Su clima es marítimo con temperaturas parejas durante todo el año. El viento predominante es del oeste. El mal tiempo es permanente.

## Fauna

Se ven albatros, gaviotas australes, patos a vapor lobos marinos. En el sector pesquero destaca la existencia de la centolla y el centollón.

## Historia

Sus costas fueron recorridas por los yámanas desde hace más de 6000 años hasta mediados del siglo XX. A comienzos del siglo XXI este pueblo había sido prácticamente extinguido por la acción del hombre blanco.
A fines del siglo XVIII, a partir del año 1788 comenzaron a llegar a la zona los balleneros, los loberos y cazadores de focas ingleses y estadounidenses y finalmente los chilotes.
Las siguientes expediciones efectuaron trabajos hidrográficos en el sector de bahía Courcelle Seneuil:
* 1624 - Jacob l'Hermite, almirante y Hugo Shapenham, vicealmirante, estuvieron un mes con once naves holandesas.
* 1769 - Teniente James Cook con el HMB Endeavour desde bahía Buen Suceso. Tránsito de Venus. Expedición inglesa.
* 1789 - Alejandro Malaspina con la Descubierta y la Atrevida. Expedición española.
* 1830 - Robert Fitz Roy con el HMS Beagle. Expedición inglesa.
* 1882 - Louis-Ferdinand Martial con La Romanche. Expedición francesa.
# Esther Capuñay

Esther Yovana Capuñay Quispe (Lima, 13 de noviembre de 1973) es una empresaria y política peruana. Fue Congresista de la República del Perú durante el periodo 2011-2016 por Solidaridad Nacional.

## Biografía

Nació en Lima el 13 de noviembre de 1973.
Realizó sus estudios primarios y secundarios en el Colegio Particular Montessori.
En 1990 ingresó a la Universidad Ricardo Palma donde inició sus estudios de Economía que no ha culminado. En 2015 se tituló de la carrera de Administración y Negocios Internacionales en la Universidad Alas Peruanas. Desde el año 2007 ha sido gerente general de diversas empresas de propiedad de su familia como la Radio Exitosa, Grafisur S.A.C. y Corporación Universal S.A.C. dedicados al rubro de los medios de comunicación.

## Vida política

Desde el 2004 hasta el 2016 fue miembro del Partido Solidaridad Nacional.

### Congresista (2011-2016)

En las elecciones generales del 2011, fue elegida Congresista por Solidaridad Nacional para el periodo parlamentario 2011-2016
Durante su gestión parlamentaria fue Vicepresidente de la Subcomisión de Acusaciones Constitucionales (2014-2015) y tercera Vicepresidenta del Congreso en la Mesa Directiva presidida por Ana María Solórzano. Asimismo, participó en 342 iniciativas legislativas durante todo el periodo parlamentario de las que 62 fueron aprobadas por el parlamento.

### Candidata a la Alcaldía de Lima en 2018

En las elecciones municipales del 2018, se presentó como candidata a la Alcaldía de Lima por Unión por el Perú. Obtuvo 107 972 equivalentes al 2.04% de los votos quedando en decimoprimer lugar.
# Elizabeth Diana Percy, duquesa de Northumberland

Elizabeth Diana Percy, Duchess of Northumberland (née Montagu Douglas Scott; (20 de enero de 1922 – 19 de septiembre de 2012)

## Biografía

Era hija de Walter Montagu Douglas Scott, VIII duque de Buccleuch, y su esposa Mary. Era sobrina, por vía paterna, de la princesa Alicia, duquesa de Gloucester.
Durante la Segunda Guerra Mundial, sirvió en distintas organizaciones como enfermera, lo que le permitió ver la acción en el RMS Mauretania antes de ser trasladada a Australia.
El 12 de junio de 1946, se casó con Hugh Percy, X duque de Northumberland, por lo que se convirtió en duquesa consorte. Tuvo siete hijos:
* Lady Caroline Mary Percy (3 de mayo de 1947), se casó con Pierre, Comte de Cabarrus el 12 de enero de 1974 y sus descendendientes fueron:
** Chiara de Cabarrus (22 de noviembre de 1974)
** Diana de Cabarrus (1977) se casó con Alexander Baillie el 25 de marzo de 2017.
* Lady Victoria Lucy Diana Percy (19 de abril de 1949), se casó con Aidan Cuthbert el 4 de octubre de 1975 y se divorció. Se casó con Charles Lyon Fellowes en 2000 y se divorció en 2006. Tuvo cuatro hijos:
** Alice Cuthbert (1978)
** Lucy Cuthbert (1982) se casó con el príncipe Khalid de Arabia Saudita el 28 de marzo de 2011.
** Molly Cuthbert (1984)
** David Cuthbert (1987)
* Lady Julia Helen Percy (12 de noviembre de 1950), se casó con Nicholas Craig Harvey el 11 de junio de 1983. Tuvo tres hijos:
** Georgina Craig Harvey (20 de mayo de 1986)
** Christopher Craig Harvey (4 de octubre de 1988)
** Laura Craig Harvey (7 de septiembre de 1992)
* Henry Alan Walter Richard Percy (1 de julio de 1953 – 31 de octubre de 1995)
* Ralph George Algernon Percy (16 de noviembre de 1956), casado con Jane Richard, con cuatro hijos. Entre ellos: George Percy, Conde Percy, heredero aparente del ducado.
* Lady Louise Percy (25 de mayo de 1962 – 27 de mayo de 1962).
* Lord James William Eustace Percy (18 de junio de 1965), casado con Lucy Caroline Rugge-Price. Tienen cuatro hijos:
** Thomas Hugh Percy (2001)
** Eliza Rose Percy (2003)
** Willa Katherine Percy (2005)
** Samuel James Edward Percy (2008)
Tras enviudar en 1988, tomó el rol de coronel honoraria de los Fusileros Reales de Northumberland.
Ella muró en 19 de septiembre de 2012. Su funeral se celebró el 1 de octubre de 2012 en Albury Park, Guildford, Surrey, estando presentes el duque y la duquesa de Gloucester.
# Elizabethkingia miricola

Elizabethkingia miricola es una especie de bacteria gramnegativa de la familia Weeksellaceae. Fue aislada por primera vez en agua de condensación obtenida de la estación espacial Mir, de la que recibe su nombre, en 1997 y fue descrita en 2004.

## Enfermedad

Es un patógeno oportunista que se ha descrito como causa de infecciones del tracto urinario y neumonía en humanos, así como de meningitis en varias especies de ranas. Es resistente a multitud de antibióticos.

## Taxonomía

Originalmente asignada a Chryseobacterium, fue trasladada al nuevo género Elizabethkingia en 2005, un año después de haberse descrito.
# Eliot Bujupi

Eliot Bujupi (Böblingen, 3 de julio de 2006) es un futbolista alemán, nacionalizado kosovar, que juega en la demarcación de delantero para el VfB Stuttgart II de la 3. Liga.

## Selección nacional

Tras jugar en las categorías inferiores de la selección finalmente el 9 de septiembre de 2024 hizo su debut con la selección de Kosovo en un partido de la Liga de Naciones de la UEFA 2024-25 contra Chipre que finalizó con un resultado de 0-4 a favor del combinado kosovar tras los goles de Albion Rrahmani, Lumbardh Dellova y un doblete de Vedat Muriqi.

## Clubes

| Club | País | Año | Partidos | Goles |
| VfB Stuttgart II | Alemania Alemania | 2024- | | |
# Elliot Bunney

Elliot Bunney (Edimburgo, Escocia, Reino Unido, 11 de diciembre de 1966) es un atleta británico retirado, especializado en la prueba de 4 x 100 m en la que llegó a ser subcampeón olímpico en 1988.

## Carrera deportiva

En los JJ. OO. de Seúl 1988 ganó la medalla de plata en los relevos 4 x 100 metros, con un tiempo de 38.28 segundos, llegando a la meta tras la Unión Soviética y por delante de Francia, siendo sus compañeros de equipo: John Regis, Linford Christie, Mike McFarlane y Clarence Callender.
# Emma Sintani

Emma Sintani (La Paz, Bolivia; 8 de diciembre de 1940 - La Paz, 13 de mayo de 2003), fue una bailarina, maestra y coreógrafa boliviana que vivió en Brasil durante gran parte de su vida artística y profesional.

## Biografía

Inició sus estudios en La Paz, donde, a los diecisiete años, ingresó al Ballet Oficial de Bolivia, como Solista Principal.
Teniendo como maestros a Carmen Bravo, Giovanni Brinatti, Vicente Colomer y Melba Zarate, perfeccionó su arte con reconocidos bailarines en Argentina, España y Francia.
En un comunicado al diario 'El Día', afirmó: "la danza es una cosa innata en el ser humano, ha nacido con el hombre en el movimiento, es una necesidad. Y hoy en día la educación por la danza es muy importante. A los niños se le deberían enseñar este arte, ya que permite muchas cosas positivas en el niño: la concentración, la capacidad de escuchar, disciplina, percepción, todo esto da la danza”.
Acompañada del bailarín Renán Castellón, fue a Brasil, donde fue profesora y coordinadora del Sector de Danza de la Universidad Estatal de Ponta Grossa.
Cuando creó el Grupo de Danza, Emma Sintani ya había actuado con Renán Castellón, en varios países, incluso en China.
Radicado en el estado de Paraná, a fines del siglo XX, fue una personalidad de gran integridad profesional, siendo frecuentemente llamado para asesorar y desarrollar importantes planes de promoción cultural. Por eso, su regreso a Bolivia fue muy sentido por la comunidad cultural brasileña.
Murió en La Paz, el 13 de mayo de 2003. Por su contribución a la difusión del arte y la cultura, principalmente en Ponta Grossa y Curitiba, del Estado de Paraná, en Brasil y en el exterior es regularmente recordada y honrada en concursos de danza tanto en Brasil como en Bolivia. En su honor, en 2013, la Prefectura de Ponta Grossa, en Brasil, creó el Premio Emma Sintani, dirigido a estimular a nuevos artistas danza.

## Repertorios danzados

* El lago de los cisnes, Petipa
* La Bella Durmiente, Petipa
* Bolero, Millos
* El cascanueces, Ivanov
* La boutique fantasque, Massine
* El sombrero de tres picos, Bravo
* Variaciones fantásticas, Brinatti

## Coreografías destacadas

* La casa de Bernarda Alba
* Rituales
* Bahía Colonial
* El Amor Brujo
* Concierto de Navidad
* Danzas de la Edad Media
* Zapata
* El pájaro y el samurái
* Una pequeña historia trivial
* Ballet Romántico
* Juegos sentimentales

## Escuela de Danza Emma Sintani

Fundada en 1963, en el municipio de Ponta Grossa, por invitación de la Sociedade de Cultura Artística Brasílio Itiberê (SCABI), actuó en escenarios de Brasil, como el Teatro Guaíra y del exterior.

## Reconocimiento profesional

Logró reconocimiento como docente y coreógrafa, siendo invitada en las siguientes instituciones:
* Real Academia de La Danza, España
* Ballet oficial, Bolivia
* Cuerpo de Baile, Paraguay
* Ballet Teatro Guaíra, Curitiba
* Ballet en el Teatro Municipal de Río de Janeiro.

## Premios y títulos

* Ciudadana de Honor de Ponta Grossa
* Premio Rotary Arts
* Medalla al Mérito Fundación Teatro Guaíra
* Mujer notable
* Personalidad excepcional
* Diploma de Honor, otorgado por el Gobierno de Bolivia.
# Emmy Percy-Wüstenhagen

Emmy Percy-Wüstenhagen (8 de mayo de 1905 – 6 de junio de 1975) fue una actriz austriaca.

## Biografía

Nacida Emmy Percy en Viena, Austria, inició su carrera de actriz en 1924 en el Burgtheater de su ciudad natal. Tras una única temporada, se trasladó a la compañía del Deutsches Schauspielhaus de Hamburgo, en la que permanecería más de dos décadas. En 1947 volvió a Viena para cumplir un compromiso con el Kammerspiele. De nuevo en Hamburgo, actuó en el Theater im Zimmer. Casada desde 1936 con el actor Karl Wüstenhagen, ella siguió trabajando en el Hamburger Hochallee incluso tras la muerte de Karl en 1950, aunque posteriormente fue actriz independiente.
A partir de entonces actuó también para el cine y la televisión, encarnando con frecuencia a mujeres de edad, cultas, y de buena posición social. En ocasiones sus personajes fueron serviles y simples, como ocurrió en el film de Helmut Käutner Des Teufels General (1954). En 1959 actuó en el primero de una serie de telefilmes dedicados a relatos de Francis Durbridge, Der Andere.
En sus últimos años Emmy Percy-Wüstenhagen volvió a Viena, ciudad en la que falleció en el año 1975. Fue enterrada en el Cementerio de Ober Sankt Veiter (tumba E-1-28), en Viena.

## Filmografía (selección)

* 1951 : Hanna Amon
* 1954 : Hin und her (telefilm)
* 1954 : Des Teufels General
* 1955 : Die Husaren kommen (telefilm)
* 1956 : Ein Herz kehrt heim
* 1958 : Die Sache mit Kasanzew (telefilm)
* 1959 : Der Andere (miniserie TV)
* 1963 : Leutnant Gustl (telefilm)
* 1964 : Ich fahre Patschold (telefilm)
* 1965 : Geisterkomödie (telefilm)
* 1965 : Die Unverbesserlichen (serie TV, primer episodio)
* 1966 : Das Märchen (telefilm)
* 1966 : Betriebsfest (telefilm)
* 1968 : Der eiserne Henry (telefilm)
* 1970 : Ach, so eine nette Person (telefilm)
* 1975 : Alle Jahre wieder – Die Familie Semmeling (miniserie TV)

## Bibliografía

* Herbert A. Frenzel, Hans Joachim Moser (ed.): Kürschners biographisches Theater-Handbuch. Schauspiel, Oper, Film, Rundfunk. Deutschland, Österreich, Schweiz. De Gruyter, Berlín 1956, pág. 548
* Johann Caspar Glenzdorf: Glenzdorfs internationales Film-Lexikon. Biographisches Handbuch für das gesamte Filmwesen. Vol. 3: Peit–Zz. Prominent-Filmverlag, Bad Münder 1961, pág. 1274
* Deutsches Theater-Lexikon, Biographisches und bibliographisches Handbuch, de Wilhelm Kosch y Ingrid Bigler-Marschall; séptimo volumen, Berlín-Boston 2012, pág. 3636
# Enfermedad de Still del adulto

La enfermedad de Still es un proceso inflamatorio multisistémico de causa desconocida caracterizada por episodios diarios de fiebre, rash cutáneo, artralgia/artritis y mialgia. En menores de 15 años, el término está en desuso y se prefiere utilizar artritis juvenil idiopática. Toma nombre del pediatra inglés, George Still, que describió la artritis reumatoide juvenil pues cursa de manera similar pero en adultos.

## Posibles causas

La causa de esta enfermedad es desconocida, como hipótesis se sugiere la posibilidad de que se deba a un virus o a otro agente infeccioso. Se ha sugerido que el estrés podría tener importancia en el comienzo de esta enfermedad. La predisposición genética tiene un papel relevante, siendo el antígeno de histocompatibilidad HLA-B17, -B18, -B35 y -DR2.

## Epidemiología

Es una enfermedad rara, aunque se ha descrito en todo el mundo. La prevalencia estimada es de 1,5 casos por millón de habitantes. La distribución por edades es bimodal, de forma que hay un pico de presentación entre los 15 y los 25 años y un segundo pico entre los 36 y los 46.

## Cuadro clínico

* Fiebre (no siempre es alta)
* Dolor de garganta (a veces es una molestia)
* Rash macular o maculopapular
* Artritis y mialgias
* Manifestaciones cardiopulmonares
* Nódulos linfáticos móviles y blandos, viéndose más afectados a nivel cervical.

## Diagnóstico
### Criterios de Yamaguchi

Para realizar el diagnóstico de la enfermedad de Still, se utilizan los criterios de Yamaguchi:
| Criterios mayores | Criterios menores |
| Fiebre de 39 °C o más de duración superior a una semana Artralgias de duración de 2 o más semanas Rash típico color salmón en extremidades y el tronco Leucocitosis > 10 000/mm$^3$ incluyendo > 80 % granulocitos Niveles elevados de ferritina | Dolor de garganta Linfadenopatía y/o esplenomegalia Disfunción hepática Factor reumatoide negativo y ANA negativo |
Se requieren 5 criterios en total (2 de ellos mayores) con una sensibilidad y especificidad de 92 % y 80 % respectivamente. Es importante descartar las siguientes patologías como parte del diagnóstico diferencial:
* Infecciones por hepatitis, coxsackie, rubeola, CMV...
* Procesos granulomatosos como hepatitis granulomatosa, sarcoidosis idiopática y la enfermedad de Crohn.
* Vasculitis: Wegener, Takayasu.
* Leucemia.

### Criterios de Fautrel

Los criterios de Fautrel (2002) poseen una mayor especificidad, haciendo uso de exámenes de laboratorio más específicos.
| Criterios mayores | Criterios menores |
| Fiebre en picos mayor de 39 °C. Artralgia. Rash evanescente. Odinofagia. Más de 80 % de PMN en el hemograma. Ferritina glicosilada inferior al 20 %. | Rash maculopapular. Leucocitosis mayor a 10 000/mm$^3$ |
Con 4 criterios mayores o 3 mayores y 2 menores se logra una sensibilidad de 80,6 % y una especificidad de 98,5 %.

## Tratamiento

Generalmente el tratamiento trata de controlar los síntomas de la artritis. Para ello se utilizan con frecuencia la aspirina y otros AINEs, como el ibuprofeno. Para casos más graves también se pueden utilizar:
* Indometacina
* Corticoides, tales como la prednisona
* Metotrexato
* Anakinra
* Etanercept
# Enfermedad de Sandhoff

La enfermedad de Sandhoff o enfermedad de Sandhoff-Jatzkewitz es una enfermedad genética de almacenamiento lisosómico, autosómica recesiva heterógenea que afecta el sistema nervioso, cuya causa es la deficiencia en las enzimas β hexosaminidasa A y β hexosaminidasa B de los lisosomas teniendo como resultado la acumulación de esfingolípidos (gangliósido$_{GM2}$ y globósido) en el cerebro y otros órganos del cuerpo.
Muestra la sintomatología neurológica de la Enfermedad de Tay-Sachs (retraso mental, ceguera, muerte prematura), por lo que es casi imposible diferenciar ambas enfermedades. Actualmente no existe un tratamiento para evitar el progreso de la enfermedad. Los bebés afectados con esta enfermedad suelen fallecer a temprana edad.
# Endocellion glaciale

Endocellion es un género monotípico de plantas herbáceas perteneciente a la familia de las asteráceas. Su única especie: Endocellion glaciale, es originaria de Rusia en la Siberia ártica.

## Taxonomía

Endocellion glaciale fue descrita por (Ledeb.) M.Toman y publicado en Folia Geobot. Phytotax. 7(4): 394. 1972

### Sinonimia

* Endocellion glaciale (Ledeb.)
* Nardosmia glacialis Ledeb.
* Petasites glacialis (Ledeb.) Polunin