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# Condado de Andino

El condado de Andino es un título nobiliario español creado por el rey Alfonso XIII en favor de Patricio Aguirre de Tejada y O'Neale-Eulate, general de la Armada, mediante real decreto del 29 de abril de 1902 y despacho expedido el 14 de julio del mismo año.
Su denominación hace referencia a la localidad de Andino, en el municipio de Villarcayo, provincia de Burgos.

## Condes de Andino

| | Titular | Periodo |
| Creación por Alfonso XIII |||
| I | Patricio Aguirre de Tejada y O'Neale-Eulate | 1902-1908 |
| II | Alfonso Aguirre y Cárcer | 1909-1960 |
| III | Jaime Aguirre de Cárcer y López de Sagredo | 1961-2003 |
| IV | Alfonso Aguirre de Cárcer y Moreno | 2003-2009 |
| V | Jaime Aguirre de Cárcer y Moreno | 2010-hoy |

## Historia de los condes de Andino

* Patricio Aguirre de Tejada y O'Neale-Eulate (1836-1908), I conde de Andino, general de la Armada, jefe de estudios y secretario particular del rey.
       Casó con Amalia de Cárcer y Argüelles. El 19 de febrero de 1909 le sucedió su hijo:
* Alfonso Aguirre y Cárcer (1876-m. Madrid, 13 de noviembre de 1960), II conde de Andino, gentilhombre de cámara del rey, Gran Cruz del Mérito Civil.
       Casó con Esperanza López de Sagredo y Andreo. El 2 de diciembre de 1961, previa orden del 24 de julio del mismo año para que se expida la correspondiente carta de sucesión (BOE del 4 de agosto), le sucedió su hijo:
* Jaime Aguirre de Cárcer y López de Sagredo (n. 15 de julio de 1917), III conde de Andino, diplomático, encomienda del Mérito Civil, de la de Isabel la Católica, del Nicham Ifthikhar, de Túnez y de la de Dannebrog (Dinamarca) etc.
       Casó con María de la Asunción Moreno y Fraile. El 1 de septiembre de 2003, previa orden del 3 de julio del mismo año para que se expida la correspondiente carta de sucesión (BOE del día 23), le sucedió su hijo:
* Alfonso Aguirre de Cárcer y Moreno (m. Bayona, Pontevedra, 21 de mayo de 2009), IV conde de Andino.
       Sin descendientes. El 23 de junio de 2010, previa orden del 16 de abril del mismo año para que se expida la correspondiente carta de sucesión (BOE del 3 de mayo), le sucedió su hermano:
* Jaime Aguirre de Cárcer y Moreno, V conde de Andino.
       Casó con María Cabezas y Gutiérrez-Maturana.
# Liriope tetraphylla

Liriope es un género de medusas hydrozoa en la familia Geryoniidae. Contiene sólo una especie, Liriope tetraphylla. Es conocida en Argentina y Uruguay con el nombre de pica-pica o tapioca.

## Descripción

Liriope tetraphylla tiene un manubrio, tentáculos marginales —cuatro prerradiales principales con anillos de baterías de nematocistos y cuatro pequeños tentáculos interradiales — y gónadas que de color verde o rosa-rojizo, alojado en cuatro canales radiales. El manubrio se encuentra en el extremo de un pedúnculo largo, de longitud variable, que puede llegar a medir varias veces la altura de la campana. Su paraguas es casi perfectamente semiesférico, de entre 10 mm y 30 mm de diámetro; la exumbrella posee cuatro cortas pistas interradiales y cuatro perradiales de nematocysia, además de un anillo de nematocisto marginal. Presenta un velo bien desarrollado, habitualmente con un canal anular ancho y cuatro canales radiales, rectos, que determina cuatro cuadrantes, cada uno de los cuales con uno a tres canales centriipédicos cortos y ciegos. Tiene gelatina gruesa, particularmente en la región cercana al ápice.
Existen diferencias morfológicas, especialmente en cuanto al número de tentáculos, canales radiales y gónadas, las cuales podrían estar relacionadas con variaciones en parámetros ambientales como temperatura y salinidad.
El manubrio de Liriope tetraphylla se extiende desde un largo penículo gástrico. Estos manubrios son normalmente 1 a 3 veces la altura del paraguas. Hay cuatro labios en la boca que son simples o ligeramente crenulados. La parte subumbrellar de los canales radiales tiene cuatro gónadas que son en forma de hoja y aplanadas. Estas gónadas pueden variar mucho en tamaño y forma.
Esta especie tiene ocho estatocistas ecto-endodérmicos que están encerrados dentro de mesogloea. Hay cuatro tentáculos marginales perradiales que son huecos y largos y que tienen anillos de nematocisto. También hay cuatro tentáculos interradiales que son pequeños y sólidos. Estos tienen grupos de nematocistos adaxiales.

## Estadio de pólipo

Liriope tetraphylla no tiene un estadio de pólipo. Sus medusas están siempre presentes.

## Distribución

Esta especie es considerada oceánica y cosmopolita; no se desarrolla en las zonas polares, y la mayoría de los registros se concentran en zonas costeras, como bahías, estuarios y playas. Se sabe que esta medusa se reproduce en el Mar del Norte, el Norte, el Este y el Océano Atlántico Sur Occidental, el Mediterráneo y en los Océanos Indo-Pacíficos. También se sabe que puede estar en el canal inglés, siendo llevado allí por corrientes del Océano Atlántico. Se ha descrito su distribución, abundancia y estacionalidad en el Océano Atlántico Sudoccidental y su rol ecológico en el estuario del Río de la Plata.

## Ecología y hábitat

Liriope tetraphylla vive en la zona epipelágica, permaneciendo allí a lo largo de su vida. Ocurre en ambientes marinos cálidos y tropicales, flotando en bancos masivos, normalmente cerca de la superficie.
# Rábcakapi

Rábcakapi es un pueblo húngaro perteneciente al condado de Győr-Moson-Sopron, distrito de Csorna.

## Superficie

Cuenta con una superficie de 7,85 kilómetros cuadrados.

## Demografía

Hasta 2023 la población era de 170 habitantes, con una densidad de población de 21,65 habitantes por kilómetro cuadrado.
* Gráfica de evolución demográfica de Rábcakapi entre 2018 y 2023
* Datos según la Oficina Central de Estadística de Hungría.
# Omoka

Omoka es el más grande de los dos principales asentamientos de la isla Penrhyn (también llamada Tongareva). Pertenece a las Islas Cook, estado en libre asociación con Nueva Zelanda.
Allí se ubica el concejo de isla Penrhyn, en el islote Moananui al extremo oeste del atolón. Su población aproximada es de 180 habitantes.
# Apostolepis

Apostolepis es un género de serpientes de la familia Colubridae y subfamilia Dipsadinae. Sus especies se distribuyen por la mayor parte de Sudamérica. Son especies fosoriales, y se caracterizan por tener tanto la cabeza como la punta de la cola de color negro.

## Especies

Se reconocen las siguientes 32 especies:
* Apostolepis albicollaris de Lema, 2002
* Apostolepis ambiniger (Peters, 1869)
* Apostolepis ammodites Ferrarezzi, Erritto Barbo & España Albuquerque, 2005
* Apostolepis arenaria Rodrigues, 1993
* Apostolepis assimilis (Reinhardt, 1861)
* Apostolepis borellii Peracca, 1904
* Apostolepis breviceps Harvey, Gonzales & Scrocchi, 2001
* Apostolepis cearensis Gomes, 1915
* Apostolepis cerradoensis de Lema, 2003
* Apostolepis christineae de Lema, 2002
* Apostolepis dimidiata (Jan, 1862)
* Apostolepis dorbignyi (Schlegel, 1837)
* Apostolepis flavotorquata (Duméril, Bibron & Duméril, 1854)
* Apostolepis gaboi Rodrigues, 1993
* Apostolepis goiasensis Prado, 1942
* Apostolepis intermedia Koslowsky, 1898
* Apostolepis lineata Cope, 1887
* Apostolepis longicaudata Gomes, 1921
* Apostolepis multicincta Harvey, 1999
* Apostolepis nelsonjorgei de Lema & Renner, 2004
* Apostolepis niceforoi Amaral, 1935
* Apostolepis nigrolineata (Peters, 1869)
* Apostolepis nigroterminata Boulenger, 1896
* Apostolepis phillipsae Harvey, 1999
* Apostolepis polylepis Amaral, 1921
* Apostolepis pymi Boulenger, 1903
* Apostolepis quirogai Giraudo & Scrocchi, 1998
* Apostolepis serrana de Lema & Renner, 2006
* Apostolepis striata de Lema, 2004
* Apostolepis tenuis Ruthven, 1927
* Apostolepis tertulianobeui De Lema, 2004
* Apostolepis vittata (Cope, 1887)
# Gniadki

Gniadki [pronunciación en polaco: /ˈɡɲatki/] (en alemán: Gniadtken es un pueblo ubicado en el distrito administrativo de Gmina Janowiec Kościelny, dentro del Condado de Nidzica, Voivodato de Varmia y Masuria, en Polonia del norte. Se encuentra aproximadamente a 4 kilómetros al oeste de Janowiec Kościelny, a 8 kilómetros al sureste de Nidzica, y a 54 kilómetros al sur de la capital regional Olsztyn.
# Condado de Dunklin

El condado de Dunklin (en inglés: Dunklin County), fundado en 1845, es uno de 114 condados del estado estadounidense de Misuri. En el año 2008, el condado tenía una población de 31,454 habitantes y una densidad poblacional de 10 personas por km². La sede del condado es Kennett. El condado recibe su nombre en honor al Gobernador de Misuri Daniel Dunklin.

## Geografía

Según la Oficina del Censo, el condado tiene un área total de 1417 km² (547,1 mi²), de la cual 1414 km² (545,9 mi²) es tierra y 3 km² (1,2 mi²) (0.27%) es agua.

### Condados adyacentes

* Condado de Stoddard (norte)
* Condado de Nueva Madrid (noreste)
* Condado de Pemiscot (este)
* Condado de Misisipi, Arkansas (sureste)
* Condado de Craighead (sur)
* Condado de Greene, Arkansas (suroeste)
* Condado de Clay, Arkansas (oeste)
* Condado de Butler (noroeste)

## Demografía

Según la Oficina del Censo en 2000, los ingresos medios por hogar en el condado eran de $30,927, y los ingresos medios por familia eran $38,439. Los hombres tenían unos ingresos medios de $27,288 frente a los $18,142 para las mujeres. La renta per cápita para el condado era de $16,737. Alrededor del 24.50% de la población estaban por debajo del umbral de pobreza.

## Transporte
### Carreteras principales

* U.S. Route 62
* U.S. Route 412
* Ruta de Misuri 25
* Ruta de Misuri 53
* Ruta de Misuri 84
* Ruta de Misuri 153
* Ruta de Misuri 164

## Localidades

| Arbyrd Campbell Cardwell | Clarkton Gibson Gobler | Holcomb Hollywood Hornersville | Kennett Malden Rives | Senath White Oak |

### Municipios

* Municipio de Buffalo
* Municipio de Clay
* Municipio de Cotton Hill
* Municipio de Freeborn
* Municipio de Holcomb
* Municipio de Independence
* Municipio de Salem
* Municipio de Union
# Lizy

Lizy era una comuna francesa, situada en el departamento de Aisne, de la región de Alta Francia, que el 1 de enero de 2019 pasó a ser una comuna delegada de la comuna nueva de Anizy-le-Grand.

## Geografía

Está ubicada a 10 km al oeste de Laon y a 2 km al este de Anizy-le-Château.

## Demografía

Evolución demográfica de Lizy :
| 1962 | 1968 | 1975 | 1982 | 1990 | 1999 | 2004 | 2009 | 2015 |
| 173 | 244 | 186 | 186 | 193 | 200 | 220 | 254 | 266 |
| Para los censos de 1962 a 1999 la población legal corresponde a la población sin duplicidades (Fuente: INSEE) |||||||||
# Sigfrido de Luxemburgo

Sigfrido (c. 922 - 28 de octubre de 998) es considerado el primer conde de Luxemburgo. En realidad fue conde de Moselgau y de Las Ardenas. Fue, además, el protector de las abadías de Sainkt Maximin en Tréveris, y de Sankt Willibrord en Echternach.
Se ha especulado con la posibilidad de que fuera hijo del Conde Palatino Wigerico de Lotaringia y de Cunigunda. Es el fundador de la Casa de Luxemburgo, una rama cadete de la Casa de Limburgo. Recibió posesiones de su padre en la Alta Lorena. En el centro de sus dominios construyó la primera fortaleza de Luxemburgo en 963, alrededor de la cual se desarrolló pronto una población. Aunque usó el título de conde, el título "conde de Luxemburgo" como tal fue utilizado pasados unos 150 años.
Alrededor del año 950, contrajo matrimonio con Heduiga (Hedwig) de Nordgau, hija de Eberardo IV de Nordgau, teniendo la siguiente descendencia:
* Enrique I de Luxemburgo.
* Sigfrido, citado en 985.
* Federico I, conde de Salm y Luxemburgo.
* Teodorico I, Obispo de Metz.
* Adalberon, canónigo de Tréveris.
* Gisleberto, fallecido en 1004. Conde de Moselgau.
* Cunigunda, esposa de Enrique II, Emperador del Sacro Imperio Romano Germánico.
* Eva, esposa de Gerardo, conde de Metz.
* Ermentrude, abadesa.
* Lutgarda, esposa de Arnulfo de Holanda.
* Una hija, casada con Thietmar.

## Fuentes

* Ancestral Roots of Certain American Colonists Who Came to America Before 1700, por Frederick Lewis Weis, Lines: 100A-20, 100B-21, 143-19, 143-20
* http://luxembourgroyals.web-log.nl/luxembourgroyals/2006/10/siegfried_i_van.html Archivado el 24 de julio de 2011 en Wayback Machine.
* Hadwig von Lothringen
| Predecesor: Nuevo título | Conde de Luxemburgo 963-998 | Sucesor: Enrique I de Luxemburgo |
* Datos: Q469856
* Multimedia: Siegfried, Count of Luxembourg / Q469856
# El diablo de vacaciones

El diablo de vacaciones es una película filmada en colores de Argentina dirigida por Ferrucio Cerio que se produjo en 1957 pero que no se concluyó por problemas con su director, de nacionalidad italiana. Estaba protagonizada por Carlos Cores, Nelly Panizza, Mario Cabré y Fernando Ochoa.

## Reparto

* Carlos Cores
* Nelly Panizza
* Mario Cabré
* Fernando Ochoa
* Alejandro Rey
* Ana María Cassán
# Rábasebes

Rábasebes es un pueblo húngaro perteneciente al distrito de Csorna en el condado de Győr-Moson-Sopron, con una población en 2013 de 65 habitantes.
Se conoce la existencia de la localidad desde 1263. En sus orígenes estuvo en manos de varios propietarios, entre ellos la ciudad de Pápa y la familia noble Sennyey. La localidad medieval original fue destruida por los turcos en 1594 y repoblada a mediados del siglo XVII por medio centenar de personas, la mayoría de ellos protestantes vinculados al vecino pueblo de Vág. La peste dejó el pueblo casi abandonado a principios del siglo XVIII, ya que casi todos los supervivientes de la enfermedad emigraron a Szentpéterfa y la localidad tuvo que volver a ser repoblada en 1726; esta última repoblación es el origen de la localidad actual. El principal monumento del pueblo es una mansión de la familia Széchenyi construida a principios del siglo XX.
Se ubica unos 20 km al sur de la capital distrital Csorna, en el límite con el condado de Veszprém marcado por el río Raba.
# Omochyseus

Omochyseus es un género de escarabajos de la familia Buprestidae.

## Especies

* Omochyseus omocyrius (Thomson, 1879)
* Omochyseus terminalis Waterhouse, 1887
# Arctophoca philippii townsendi

El lobo fino de Guadalupe u oso marino de Guadalupe (Arctophoca philippii townsendi) es una subespecie de la especie A. philippii, del género Arctophoca, que incluye mamíferos pinnípedos de la familia de los otáridos. Esta subespecie puebla el sector oriental del océano Pacífico norte. En Enciclovida la especie se denomina como Arctocephalus townsendi.
Este mamífero carnívoro de ambiente marino es de tamaño medio; los machos llegan a medir 180 cm y pesar 160-170 kg; las hembras miden 120 cm y pesan entre 40-50 kg. Sus miembros se caracterizan por tener cuerpo, cuello, nariz y miembros anteriores largos; orejas pequeñas y aletas sin pelo. Mucho más grande que la hembra. Su color principal es el negro (vientre más claro que el dorso). Actualmente, la especie solo se encuentra en la isla Guadalupe (donde se centra su distribución) y en el archipiélago de San Benito en México, por lo que se considera especie endémica de México para estos sitios de la Península de Baja California.
Esta especie marina prefiere habitar costas con numerosas rocas grandes y bloques de lava en la base de los acantilados; también ocupa cuevas que proveen protección y temperaturas bajas. Al sur de la Isla de Guadalupe, donde se distribuye la especie, se presenta una vegetación típica de duna y pastizales. A pesar de que su población está aumentando de tamaño, aún se encuentra en riesgo debido a varias amenazas como la baja diversidad genética de la población, la escorrentía de contaminantes, el tráfico de barcos petroleros, la actividad de extracción de petróleo más al norte, la posibilidad de un derrame de petróleo, fenómenos naturales como El Niño, transmisión de enfermedades e introducción de especies exóticas y de enfermedades en las islas. Por estas amenazas, la NOM-059-SEMARNAT-2010 ha clasificado a la especie como En peligro de extinción. Sin embargo, la Unión Internacional para la Conservación de la Naturaleza (UICN) la tiene clasificada como Preocupación menor (LC) dado que su población ha aumentado y lo continúa haciendo. Son depredadores tope especializados en cefalópodos, pero también consumen peces y crustáceos.

## Distribución

Este amorfo vive en la mexicana isla de Guadalupe y en otras cercanas de las costas Baja Californianas. Su población se estima en unos 7000 ejemplares.
# Gniewino

Gniewino (casubio: Gniéwino) es una localidad y también un municipio de Polonia localizada en la parte norte del país. Gniewino es la capital del municipio de Gniewino, dentro del voivodato de Pomerania, se encuentra a unos 70 km al norte de Gdansk, capital del voivodato, y cuenta con 1710 habitantes según el censo de 2006.
En 2012 acogió la concentración de la selección de fútbol de España durante la Eurocopa 2012 celebrada en Polonia y Ucrania.

## Galería de imágenes

* Iglesia católica de Gniewino.
* «Ojo casubio», torre de 113 m de altura.
* Plaza de Gniewino.
* Cruz cristiana en Gniewino.
# Parra (apellido)

Parra (hebreo: גֶּפֶן y sin puntuación diacrítica גפן) es un apellido procedente de la zona castellana que tiene diversos orígenes.

## Origen

Entre los judíos serfardíes, el apellido es toponímico de la villa de La Parra, Badajoz, donde existió una numerosa comunidad judía antes de su expulsión de España mediante el Edicto de Granada en 1492. Se cree que el origen del apellido radica en la simbología de la parra y la viña, que para los judíos viene a significar el Pueblo de Israel que crece y se multiplica. Así los campos de viñas eran llamados “campos de rosas” por ser Israel la “rosa mística”.
Muchos de sus descendentes, algunos conversos, se exiliaron en Portugal y Países Bajos, especialmente en Ámsterdam. En España se produjeron numerosas conversiones forzosas al Cristianismo, razón por la cual el apellido figura en las listas de la Inquisición y de la Iglesia Católica. A comienzos del siglo XIX en la ciudad de Buda, en Hungría, se censan más de medio millar de sefardíes con el apellido Parra.
Se han encontrado evidencias antiguas del apellido en el Museo del Teatro de Caesaraugusta de Zaragoza, donde se encuentra una moneda del año 33 d.c con el apellido de dos dunviros de Zaragoza. Uno de ellos era el hispanorromano que se llamaba Cayo Pomponio Parra.
Se cree que otro de los orígenes del apellido Parra proceda de los lejanos tiempos de la Reconquista en los cuales diversos caballeros prestaron sus servicios a reyes y nobles españoles que lucharon contra los musulmanes. Así el apellido establece solares muy importantes en tierras de Andalucía, destacando las casas de Albacete, Sevilla, Jaén y Linares (Jaén). Las tierras que se ocupaban en las conquistas eran otorgadas a estos valerosos caballeros que establecieron el linaje familiar en dichos lugares. Posteriormente, miembros de la familia Parra se trasladaron a otras zonas de la península ibérica.

## Apellidos derivados

A veces, por razones fonéticas o de tipo lingüístico, de un apellido proceden diversos derivados. Aunque no todos ellos tienen la misma historia o el escudo de armas. En el caso del apellido Parra se considera derivada la forma en plural Parras o De la Parra.

## Armas

Las armas principales del apellido, según detalla Fernando González-Doria, son: Escudo cuartelado: 1º y 4º, en campo de plata, un lobo de sable, andante, y 2º y 3º, en campo de azur, un brazo armado de oro, con espada de plata en la mano, perfilada de sable.
# Liturgusa lichenalis

Liturgusa lichenalis es una especie de mantis de la familia Hymenopodidae.

## Distribución geográfica

Se encuentra en Perú.
# SITEL

SITEL es un sistema de escuchas telefónicas del Ministerio de Interior de España utilizado por la Policía Nacional y la Guardia Civil que comparte los equipos electrónicos con el Centro Nacional de Inteligencia. También es conocido como Sistema Integrado de Interceptación de Telecomunicaciones, Sistema Integrado de Interceptación Legal de Telecomunicaciones y Sistema Integral de Interceptación de las Comunicaciones Electrónicas.
El sistema se hizo público por primera vez en 2001, cuando el Ministerio de Interior anunció una dotación de 300.000.000 pesetas (1.803.030 euros) para SITEL.
En 2007, el Gobierno concedió un contrato a Fujitsu España Services por 854.400€ para gestionar el centro de SITEL del Cuerpo Nacional de Policía, ubicado en el Complejo Policial de Canillas. Según RTVE, el desarrollo del sistema fue encargado a la compañía danesa ETI A/S por 9.825.975€.
Entre las referencias en sumarios de procesos judiciales al uso de SITEL, se encuentra la operación contra Anonymous efectuada en España.
El proceso legal de interceptación se lleva a cabo a partir de la solicitud que un agente de Policía Judicial, en el curso de la investigación de un delito grave, realiza al Juzgado de Instrucción de Guardia, la solicitud debe estar motivada y explicar las razones de la solicitud de interceptación. El juez de Instrucción examina la solicitud y si la encuentra ajustada a derecho procede a la apertura de diligencias previas y dentro de estas acuerda por Auto motivado la interceptación solicitada. Este Auto es escaneado por el Agente solicitante y, en el caso de la Guardia Civil, a través de la intranet corporativa accede al sistema 'GAITA' por el que transmite la solicitud y la copia escaneada del Auto a la central donde se encuentra el agente facultado. Éste, revisa la base de datos 'GAITA' y reenvía a la compañía operadora, a través de un canal seguro administrativo los datos de la interceptación adjuntando la copia del Auto. La persona legalmente autorizada de la compañía operadora examina la petición y procede a efectuar físicamente la interceptación y a comunicar, por el canal administrativo, al agente facultado que la interceptación está realizada.
# Omocyrius

Omocyrius es un género de escarabajos longicornios.

## Especies

* Omocyrius fulvisparsus Pascoe, 1866
* Omocyrius jansoni Ritsema, 1888
# Síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker

El síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) es una enfermedad neurodegenerativa mortal extremadamente rara, generalmente familiar, que afecta a pacientes de 20 a 60 años de edad. Es exclusivamente hereditario y solo se encuentra en unas pocas familias en todo el mundo. Sin embargo, se clasifica con las encefalopatías espongiformes transmisibles (EET) debido al papel causal que desempeña el PRNP , la proteína priónica humana. GSS fue informado por primera vez por los médicos austriacos Josef Gerstmann , Ernst Sträussler e Ilya Scheinker en 1936.
Los casos familiares se asocian con herencia autosómica dominante.
Ciertos síntomas son comunes al GSS, como ataxia progresiva , signos piramidales e incluso demencia de inicio en la edad adulta ; progresan más a medida que avanza la enfermedad.

## Causas

Esta enfermedad está causada por un prion el cual es una proteína patógena. Los priones son un tipo de patógenos proteínicos altamente resistente a las proteasas.
Un cambio en el codón 102 de prolina a leucina en el cromosoma 20, se ha encontrado en el gen de la proteína priónica (PRNP) en la mayoría de las personas afectadas y por lo tanto, parece que este cambio genético se requiere generalmente para el desarrollo de la enfermedad.

## Cuadro clínico

Los síntomas comienzan con una disartria (dificultad para hablar) que se desarrolla lentamente y ataxia cerebelosa (inestabilidad en la marcha).
Luego viene la demencia progresiva que se hace más evidente. La pérdida de la memoria puede ser el primer síntoma que los familiares noten.
Los hallazgos neuropatológicos incluyen la deposición generalizada de placas amiloides de proteína priónica anormalmente dobladas.

## Pronóstico

Al tratarse de una prionopatia, no existe cura o tratamiento. Los síntomas pueden aparecer tan temprano como a los 25 años de edad, pero por lo general a los 50–60.
La duración de la enfermedad puede variar desde 3 meses a 15 años, con una duración media de 5 años. Los síntomas comienzan con una disartria (dificultad en el habla) y ataxia cerebelosa, progresando hacia la demencia.