# Vasculitis

La vasculitis engloba todos aquellos síndromes y enfermedades que cursan con inflamación de los vasos sanguíneos (vénulas, capilares y arteriolas de mediano y gran calibre) tanto de órganos específicos como generalizadas.

## Clasificación

La primera clasificación de las vasculitis la sistematizó la patóloga Pearl Zeek el año 1952. Propuso cinco grupos:
* Vasculitis por hipersensibilidad.
* Vasculitis granulomatose alérgica.
* Arteritis reumática.
* Periarteritis nodosa.
* Arteritis temporal.
Luego, el año 1964, Donato Alarcón-Segovia y Arnold L. Brown proponen una clasificación basada en el estudio clínico, patológico y etiológico. Proponen cinco grupos:
* Poliarteritis nodosa.
* Vasculitis alérgica.
* Vasculitis granulomatosa.
* Arteritis de las enfermedades del colágeno: Artritis reumatoide, lupus eritematoso, fiebre reumática, polimiositis y dermatomiositis.
* Arteritis temporal.
En el año 1977, Alarcón-Segovia propone una nueva clasificación de tres grupos, considerando los aspectos etiopatogénicos:
* Grupo de la poliarteritis nodosa.
** Localizadas.
** Generalizadas.
* Vasculitis inmunológicas.
** Por depósito de complejo inmune contra autoantígenos.
** Por depósito de complejo inmune contra antígenos extraños.
** Crioglobulinemia.
** Anafilaxia o alérgica.
** Indeterminadas.
* Arteritis de células gigantes.
En el año 1980, Alarcón-Segovia propone una nueva clasificación basado en el tamaño de los vasos sanguíneos afectados:
* Vasos de gran y mediano tamaño.
** Arteritis sifilítica.
** Arteritis de Takayasu.
** Arteritis granulomatosa de células gigantes.
* Vasos de mediano y pequeño tamaño.
** Enfermedad de Buerger.
** Poliarteritis nodosa.
** Granulomatosis alérgica.
** Vasculitis de enfermedades del colágeno.
* Pequeños vasos.
** Vasculitis por hipersensibilidad.
** Vasculitis leucocitoclástica.
** Púrpura de Schönlein-Henoch.
** Crioglobulinemia mixta.
** Hipocomplementemia.
** Malignidad.
En el año 1986, J. T. Lie propone una nueva clasificación que separa las vasculitis infecciosas de las no infecciosas y en estas últimas establece una separación de acuerdo con el tamaño de los vasos sanguíneos afectados:
* Vasculitis infecciosas.
** Espiroquetas.
** Micobacterias.
** Bacterias y hongos.
** Ricketsias.
** Virus.
* Vasculitis no infecciosas.
** Vasculitis de vasos de gran tamaño.
*** Arteritis de Takayasu.
*** Arteritis granuomatosa.
**** Arteritis temporal craneal.
**** Arteritis extracraneal.
**** Vasculitis granulomatosa visceral diseminada.
**** Vasculitis granulomatosa del sistema nervioso central.
**** Arteritis de las enfermedades reumáticas y espondiloartropatías.
** Vasculitis de vasos de mediano tamaño.
*** Enfermedad de Buerger.
*** Poliarteritis nodosa.
*** Granulomatosis alérgica.
**** Granulomatosis de Wegener.
**** Síndrome de Churg-Strauss.
**** Granulomatosis necrotizante por sarcoide.
*** Vasculitis de las enfermedades colágeno vasculares.
**** Fiebre reumática.
**** Artritis reumatoide.
**** Artropatías seronegativas.
**** Lupus eritematoso sistémico.
**** Dermatomiositis. Polimiositis.
**** Policondritis recidivante.
**** Esclerosis sistémica.
**** Síndrome de Sjögren.
**** Síndrome de Behçet.
**** Síndrome de Cogan.
** Vasculitis de vasos de pequeño calibre.
*** Enfermedad del suero.
*** Púrpura de Schönlein-Henoch.
*** Vasculitis producida por medicamentos.
*** Vasculitis asociada con malignidad.
*** Fibrosis retroperitoneal.
*** Vasculitis linfocítica.
*** Crioglobulinemia mixta.
*** Hipocomplementemia.
*** Enfermedad inflamatoria del intestino.
*** Cirrosis biliar primaria.
*** Síndrome de Good-Pasture.
*** Vasculitis post-trasplante.
* Enfermedades que simulan vasculitis.
** Displasia arterial.
** Ateroembolismo.
** Embolismo por mixoma.
** Ergotismo.
** Neurofibromatosis.
** Calcificación arterial idiopática.
La clasificación más utilizada se hace atendiendo al tamaño de los vasos afectados. Así, tenemos:

### Vasculitis de vasos grandes

* Arteritis de células gigantes. (Arteritis de la temporal)
* Arteritis de Takayasu

### Vasculitis de vasos medianos.

* Poliarteritis nodosa (PAN).
* Enfermedad de Kawasaki.

### Vasculitis de vasos pequeños

* Causadas por ANCA (Anti-neutrophil cytoplasmic antibodies)s:
** Poliangeítis microscópica
** Granulomatosis de Wegener
** Síndrome de Churg-Strauss
** Vasculitis ANCA positiva por drogas
* Causada por inmunocomplejos:
** Vasculitis leucocitoclástica cutánea
** Síndrome de Schönlein-Henoch
* Otras vasculitis de vasos pequeños
** Crioglobulinemia mixta
** Síndrome de Behçet

## Patogenia

Los dos mecanismos más conocidos por los que se produce una vasculitis son:

### Inflamación de origen inmunitario

* Mediadas por el sistema del complemento
* Mediadas por anticuerpos (síndrome de Goodpasture)
* Mediadas por inmunidad celular

### Invasión directa de las paredes vasculares por agentes patógenos

* Bacterias: Neisseria
* Rickettsia: fiebre de las Montañas Rocosas
* Espiroquetas: sífilis
* Hongos: aspergilosis
* Virus: virus varicela-zóster
Existen estudios esporádicos sobre la asociación entre la enfermedad celíaca y la vasculitis cutánea, probablemente relacionada con el aumento de la permeabilidad intestinal.

## Cuadro clínico

Las vasculitis muestran gran variedad de manifestaciones clínicas acompañadas de signos y síntomas generales, entre ellos, fiebre, mialgias, artralgias y malestar general.