# Enfermedad de Whipple

La enfermedad de Whipple (también llamada lipodistrofia intestinal) es una enfermedad rara e infecciosa, causada por la bacteria Tropheryma whipplei, de la familia de los Actinomyces.
Se caracteriza por artritis, malabsorción, y otros síntomas, fundamentalmente intestinales, (lipodistrofia intestinal, acumulación de depósitos grasos en sistema linfático intestinal). Descrita por primera vez por George Hoyt Whipple en 1907, y comúnmente considerada un trastorno gastrointestinal, la enfermedad de Whipple causa principalmente malabsorción, aunque puede afectar cualquier parte del cuerpo, incluyendo el corazón, pulmones, cerebro, articulaciones y los ojos. Los síntomas principales son pérdida de peso, diarrea, dolor en las articulaciones y artritis, pero la presentación puede ser altamente variable, en la que un 15 % de los pacientes no presentan estos síntomas clásicos. Al ser diagnosticado correctamente y tratado, la enfermedad de Whipple por lo general puede ser curada con terapia de antibióticos, sin embargo, si la enfermedad cursa sin tratamiento puede ser mortal.

## Epidemiología

La enfermedad de Whipple es considerablemente más común en hombres, con un sobrepujante 87% de los pacientes siendo masculinos, entre 30 y 40 años de edad, predominantemente de raza blanca y sin factores de riesgo ocupacionales.
El caso descrito originalmente por George Hoyt Whipple, corespondía a un paciente de 36 años con poliartritis migratoria, tos, diarrea con malabsorción, pérdida de peso y linfoadenopatía mesentérica. Es probable que el microorganismo, recientemente cultivado por primera vez, se trate de un patógeno ambiental.

## Cuadro clínico

La enfermedad de Whipple se ha caracterizado clásicamente como una enfermedad digestiva (de ahí el nombre de lipodistrofia intestinal) que se manifiesta con un síndrome de malabsorción potencialmente mortal. Los principales síntomas del trastorno incluyen:
* artritis hasta en un 75 % o artralgia. Por lo general oligo- o poliarticular, simétrico, transiente y potencialmente crónico.
* malabsorción
* lipodistrofia intestinal (acumulación de depósitos grasos en los ganglios linfáticos del intestino).
* linfadenopatía
* dolor abdominal
* diarrea
* fiebre
* melanodermia
* síntomas neurológicos
** cambios cognitivos
** nistagmo

## Diagnóstico

El diagnóstico de la enfermedad de Whipple se realiza por análisis de una biopsia intestinal a nivel de las criptas entéricas, el cual revelará por microscopía la presencia del microorganismo fagocitado como inclusiones PAS-positivas en macrófagos localizadas principalmente en la lámina propia intestinal. Las tinciones inmunohistoquímicas para anticuerpos anti-T. whipplei han sido usadas para detectar al organismo en una variedad de tejidos. También están disponibles los exámenes confirmativos basados en PCR (polymerase chain reaction).
La endoscopia del duodeno y yeyuno puede mostrar la mucosa amarillenta con parches erosionados y eritematosos en pacientes con la forma intestinal clásica de la enfermedad de Whipple. La radiografía del intestino delgado puede mostrar pliegues engrosadas.

## Tratamiento

El tratamiento por lo general es con penicilina, ampicilina, tetraciclina o co-trimoxazol por 1-2 años. Cualquier tratamiento que dure menos de un año, tiene una tasa de reaparición cercana al 40 %.
Se ha sugerido en 2007 el uso de doxiciclina con hidroxicloroquina por 12 a 18 meses. Los sulfonamidas (sulfadiazina o sulfametoxazol) deberían ser añadidos para el tratamiento de síntomas neurológicos.

## Pronóstico

El pronóstico de la enfermedad es desafiante, con la persistencia de la enfermedad y las recaídas siendo eventos frecuentes. Aunque los datos disponibles son escasos, se estima que las tasas de recaída oscilan entre el 30 % y el 50 %. Es importante destacar que los pacientes con afectación del sistema nervioso central tienden a experimentar tasas de recaída aún más elevadas. Antes de la introducción de los antibióticos, la enfermedad solía ser fatal en muchos casos.