OpenLLM-France/wikimedia huggingface dataset:
# Élisabeth Pognon

Élisabeth Kayissan Pognon (* 7. Juli 1937 in Aného, Togo) ist eine beninische Juristin. Sie ist die erste Richterin in der Geschichte Benins und war von 1993 bis 1998 die erste weibliche Gerichtspräsidentin am Verfassungsgerichts von Benin.

## Leben und Wirken

Pognon studierte Wirtschafts- und Rechtswissenschaften an den Universitäten Paris, Bordeaux und Poitiers. An der Universität Panthéon-Assas machte sie 1962 ihren rechtswissenschaftlichen Abschluss. Anschließend kehrte sie nach Dahomey, wie Benin bis 1975 noch hieß, zurück und trat 1965 als erste Frau in der Geschichte des Landes in den dortigen Justizdienst ein. Bereits 1966 wurde sei zur Richterin an einem erstinstanzlichen Gericht ernannt. Es folgten Verwendungen am Berufsgericht in Cotonou, als Präsidentin des Arbeitsgerichts und Generalsekretärin des Obersten Rates der Berufsrichter und an der Verwaltungsgerichtskammer des Obersten Gerichtshofes. 1974 wurde sie zur Richterin am Cour surprême, dem obersten ordentlichen Gericht von Benin, ernannt. 1986 folgte sie ihrem Ehemann in den Senegal, der in Dakar eine Stelle bei der Westafrikanischen Zentralbank erhalten hatte. 1991 kehrte Pognon nach Benin zurück und trat eine Stellung im Justizministerium an. 1993 wurde sie zur Richterin am Cour constitutionnelle, dem Verfassungsgericht von Benin, ernannt. Noch im selben Jahr wurde sie als erste Frau zur Präsidentin dieses Gerichts gewählt. In dieser Funktion trug sie maßgeblich zum Gelingen der demokratischen Wahlen 1996 und der Sicherung der Unabhängigkeit der Justiz Benins bei, obwohl sie sich Einschüchterungsversuchen und Morddrohungen von verschiedensten Seiten ausgesetzt sah. Ihre unnachgiebige Haltung brachte ihr den Spitznamen Dame de fer (französische für Dame aus Eisen) ein. 1996 wurde ihr der Deutsche Afrika-Preis verliehen. 1998 schied sie als Präsidentin des beninischen Verfassungsgericht aus dem Amt und wurde anschließend Mitglied des Komitees für Bioethik der UNESCO. Von 2007 war Pognon Mitglied der Groupe des Sages der Afrikanischen Union.
# Jewgeni Olegowitsch Konobri

Jewgeni Olegowitsch Konobri (russisch Евгений Олегович Конобрий; * 17. August 1985 in Magnitogorsk, Russische SFSR) ist ein russischer Eishockeytorwart.

## Karriere

Jewgeni Konobri begann seine Karriere als Eishockeyspieler in seiner Heimatstadt in der Nachwuchsabteilung des HK Metallurg Magnitogorsk, für dessen zweite Mannschaft er in der Saison 2003/04 in der drittklassigen Perwaja Liga aktiv war. Anschließend spielte der Torwart zwei Jahre lang für Gornjak Rudny in der kasachischen Meisterschaft, ehe er je eine Spielzeit bei Neftjanik Leninogorsk und Disel Pensa in der Wysschaja Liga, der zweiten russischen Spielklasse, verbrachte. Von 2008 bis 2010 kam er regelmäßig für den HK Spartak Moskau in der Kontinentalen Hockey-Liga zum Einsatz. Auch die Saison 2010/11 begann er bei Spartak in der KHL, wurde jedoch nach einem schwachen Auftritt zu Spartaks Farmteam PHK Krylja Sowetow Moskau aus der neuen zweiten russischen Spielklasse, der Wysschaja Hockey-Liga, geschickt. Dort bestritt er ebenfalls nur ein Spiel, ehe er die gesamte restliche Spielzeit beim Zweitligisten HK Lada Toljatti verbrachte.
Seit der Saison 2011/12 spielt Konobri wieder für Disel Pensa in der Wysschaja Hockey-Liga.
# The Butterfly Effect

The Butterfly Effect ist eine australische Alternative- und Progressive-Rock-Band, die 1999 in Brisbane gegründet wurde. Die musikalischen Einflüsse des Quartetts waren sowohl bei Alternative-Rock-Bands wie Muse als auch bei Artrock-Bands wie dredg auszumachen. Seit ihrem Bestehen veröffentlichte die Band drei Studioalben und eine Vielzahl an Singles.

## Geschichte

In ihrem Heimatland Australien konnte sich die 2006 veröffentlichte Single A Slow Descent fünf Wochen lang in der Hitparade halten, das 2008 erschienene Album Final Conversation of Kings stieg auf Platz 3 der ARIA Charts ein. Außerhalb Australiens landete bislang keine Veröffentlichung der Band in den Hitparaden. Nach der letzten Single Eyes Down (2013) – ohne Clint Boge, stattdessen mit Paul Galagher als Sänger – folgte nach einer längeren Pause auf der Website der Band die offizielle Bekanntgabe der Auflösung der Band.
Für März 2018 ist eine Tour in Originalbesetzung geplant.

## Diskografie
### EPs

* 2001: The Butterfly Effect

### Alben

* 2003: Begins Here
* 2006: Imago
* 2008: Final Conversation of Kings

### Singles

* 2002: Take It Away
* 2002: Crave
* 2003: One Second of Insanity
* 2004: Always
* 2005: Phoenix (Download)
* 2005: Beautiful Mine
* 2006: A Slow Descent
* 2006: Gone
* 2007: Reach
* 2008: Window and the Watcher
* 2009: In These Hands
* 2009: Final Conversation
* 2013: Eyes Down

### Kompilationen

* 2012: Effected
# Communauté de communes Ségala-Carmausin

Die Communauté de communes Ségala-Carmausin ist ein ehemaliger Gemeindeverband (Communauté de communes) im südfranzösischen Département Tarn in der Region Midi-Pyrénées. Er war nach seiner Lage zwischen der Landschaft Ségala im nördlich angrenzenden Département Aveyron und der Stadt Carmaux im Süden benannt. Diese war Verwaltungssitz des Gemeindeverbandes, obwohl sie nicht Mitgliedsgemeinde ist. 2014 fusionierte der Gemeindeverband mit der Communauté de communes du Carmausin zur neuen Communauté de communes Carmausin-Ségala.

## Ehemalige Mitgliedsgemeinden

| Almayrac Cagnac-les-Mines Combefa Crespin Le Garric Jouqueviel Labastide-Gabausse Laparrouquial Mailhoc Mirandol-Bourgnounac | Monestiés Montauriol Montirat Moularès Pampelonne Rosières Saint-Christophe Sainte-Croix Sainte-Gemme | Saint-Jean-de-Marcel Salles Le Ségur Taïx Tanus Tréban Trévien Valderiès Virac |
Somit gehörten dem Gemeindeverband alle Gemeinden der Kantone Pampelonne und Monestiés, je drei Gemeinden der Kantone Albi-Nord-Ouest und Valderiès, zwei Gemeinden des Kantons Carmaux-Sud sowie je eine Gemeinde der Kantone Albi-Nord-Est und Carmaux-Nord an.

## Aufgaben

Zu den Aufgaben des Gemeindeverbandes zählte neben der Förderung der wirtschaftlichen Entwicklung und der Raumplanung auch der Umweltschutz und die Instandhaltung der lokalen Straßen.
# Douarnenez Communauté

Die Douarnenez Communauté ist ein französischer Gemeindeverband mit der Rechtsform einer Communauté de communes im Département Finistère in der Region Bretagne. Der Gemeindeverband wurde am 27. Dezember 1993 gegründet und besteht aus fünf Gemeinden. Der Verwaltungssitz befindet sich im Ort Douarnenez.

## Mitgliedsgemeinden

| Gemeinde | Einwohner 1. Januar 2022 | Fläche km² | Dichte Einw./km² | Code INSEE | Postleitzahl |
| Douarnenez | 14.188 | 24,94 | 569 | 29046 | 29100 |
| Kerlaz | 798 | 11,45 | 70 | 29090 | 29100 |
| Le Juch | 753 | 14,38 | 52 | 29087 | 29100 |
| Pouldergat | 1.213 | 24,39 | 50 | 29224 | 29100 |
| Poullan-sur-Mer | 1.460 | 30,35 | 48 | 29226 | 29100 |
| Douarnenez Communauté | 18.412 | 105,51 | 175 | – | – |
# Jagatsinghpur (Distrikt)

Der Distrikt Jagatsinghpur (Oriya ଜଗତସିଂହପୁର ଜିଲ୍ଲା Jagatasinhapura Jillā), auch Jagatasimhapura oder Jagatsinghapur, ist ein Distrikt im ostindischen Bundesstaat Odisha.
Der Distrikt liegt in der Küstenebene östlich von Cuttack und wird von den beiden Hauptmündungsarmen der Mahanadi begrenzt. Verwaltungssitz ist die namensgebende Stadt Jagatsinghpur. Die Fläche beträgt 1668 km² (nach anderen Angaben 1759 km²). Die Bevölkerungsdichte liegt bei 682 Einwohner/km².
Der Distrikt entstand am 1. April 1993 durch Herauslösen aus dem Distrikt Cuttack.

## Bevölkerung

Im Distrikt lebten im Jahr 2011 1.136.971 Einwohner. Das Geschlechterverhältnis betrug 968 Frauen auf 1000 Männer. Die Alphabetisierungsrate lag bei 86,59 % (92,38 % bei Männern, 80,63 % bei Frauen). Der überwiegende Teil der Bevölkerung ist hinduistisch (95,53 %), 4,13 % sind Muslime.

## Verwaltungsgliederung

Der Distrikt ist nur in eine Sub-Division gegliedert: Jagatsinghpur.
Zur Dezentralisierung der Verwaltung ist der Distrikt in 8 Blöcke unterteilt:
* Balikuda
* Biridi
* Ersama
* Jagatsinghpur
* Kujang
* Naugaon
* Raghunathpur
* Tirtol
Des Weiteren gibt es 8 Tahasils:
* Balikuda
* Biridi
* Ersama
* Jagatsinghpur
* Kujang
* Naugaon
* Raghunathpur
* Tirtol
Im Distrikt befinden sich folgende ULBs: die beiden Municipalities Jagatsinghpur und Paradeep. Außerdem sind 194 Gram Panchayats im Distrikt vorhanden.

## Persönlichkeiten
### Söhne und Töchter der Stadt

* Amitav Acharya (* 1962), indischer Politologe
# Marion Reinhardt

Marion Reinhardt (* 1963 in Coburg) ist eine deutsche freie Journalistin, Buchautorin, staatlich zertifizierte Kräuter-Pädagogin, zertifizierte Heil- und Wildkräuterexpertin und zertifiziert in Klostermedizin und Phytotherapie.

## Leben

Marion Reinhardt wurde in Coburg geboren und lebt heute mit ihrer Familie in Fürth. Sie studierte Kunstgeschichte und arbeitete viele Jahre als Journalistin, bevor sie sich ihrer Leidenschaft, den Kräutern, verschrieb. Heute versucht die passionierte Kräuterpädagogin auf Wildkräuterwanderungen, bei Kräuterworkshops oder auf geführten Reisen in die schönsten regionalen und überregionalen Kräutergärten, dieses Feuer auch in anderen zu entfachen. 2015 erschien ihr erstes Buch Bayerns schönste Kräutergärten: Heilpflanzen, Gewürze und Wildkräuter entdecken. 2017 folgten Die 25 schönsten Kräutergärten im Südwesten und Fränkisch kochen mit wilden Kräutern: 80 saisonale Rezepte, bei dem sie ihr Wissen über Kräuter mit der Leidenschaft fränkisch zu kochen verbindet.

## Werke

* Bayerns schönste Kräutergärten: Heilpflanzen, Gewürze und Wildkräuter entdecken. Volk Verlag, 2015, ISBN 978-3-86222-166-0.
* Die 25 schönsten Kräutergärten im Südwesten. Südverlag, 2017, ISBN 978-3-87800-101-0.
* Fränkisch kochen mit wilden Kräutern: 80 saisonale Rezepte. ars vivendi verlag, 2017, ISBN 978-3-86913-761-2.
# Jumpsuit

Ein Jumpsuit ist ein aus einem Oberteil mit Hosenbeinen bestehendes, einteiliges Kleidungsstück, das die Füße, Hände und Kopf nicht bedeckt. Auch Springeranzug oder Springerkombi ziviler Fallschirmsportler genannt, bezeichnete dieser die einteilige Einsatzbekleidung der Fallschirmjäger, um an der Koppel befestigte Ausrüstung wie Magazintaschen beim Fallschirmsprung abzudecken, damit diese beim Fallschirmsprung sich nicht an den Fangleinen verhängen kann, und wird über der Uniform oder der zivilen Bekleidung getragen. Bei deutschen Fallschirmjägern wurde er auch als Knochensack bezeichnet. Der Jumpsuit für den Fallschirmsprung ist eng am Körper anliegend geschnitten. Overalls werden statt der Oberbekleidung getragen. Der Overall ist eine Schutzkleidung für Arbeit und Sport wie für Angler, Rennfahrer, Skifahrer, Mechaniker, Sträflinge; und für Kinder als Überzieher.

## Sport

Häufig befinden sich an den Armen und Beinen Griffe als Paneels für das Formationsspringen, um den jeweils anderen Springer für Figuren anfassen und halten zu können. Eine Abwandlung der zivilen Springerkombi ist der Wingsuit oder Flügelanzug mit eingenähten Flughäuten zur Überwindung kurzer Strecken im Gleitflug.

## Geschichte

Vorläufer in Deutschland war die Fallschirmjäger-Bluse der Luftwaffe der Wehrmacht bis 1945, die auch als „Knochensack“ bezeichnet wurde, bzw. der sogenannte Sidcot-Suit des australischen Flugpioniers Sidney Cotton aus dem Jahre 1917.

## Mode

Als Jumpsuit bezeichnet man in der Mode ebenfalls ein einteiliges, durchgehendes Kleidungsstück. Schon in den 30er-Jahren gab es Entwürfe des französischen Modehauses Vera Borea. In den 1960er-Jahren führte Pauline Trigère den Jumpsuit als modischen Anker ein.
Besonders für Frauen gibt es ihn als Einteiler, oft mit Reißverschluss und in verschiedenen Varianten: mit kurzem oder langem Arm, ärmellos, mit weitem Bein (Hose) oder eng anliegend (Catsuit).
Bei Männern war der Jumpsuit lange Zeit meist nur als zweckmäßiger Overall oder Berufskleidung bekannt. Eine Ausnahme war Elvis Presley, der in den 70er-Jahren durch seine außergewöhnliche Aufmachung während seiner Bühnenshows als „Entertainer im Jumpsuit“ in die Geschichte einging.
Für Männer, Frauen und Kinder ist in den 2000er-Jahren durch den Onesie eine Version des Jumpsuits als Freizeitbekleidung populär geworden, bei der eher die bequeme Kleidung, manchmal aber auch ein besonders buntes, ausgefallenes Outfit im Mittelpunkt steht.

## Berufskleidung

Mit der klassischen Springerkombi verwandt sind Uniformen und einteilige Kleidungsstücke wie Fluganzüge für Crew-Mitglieder (seltener Passagiere) bestimmter Luftfahrzeuge sowie für Raumfahrer, Druckanzüge für Piloten hoch fliegender Kampfjets und Raumanzüge.
* Schwei­zer Gard­ist in Exer­zier- und Nacht-Uniform
* Jumpsuit mit weitem Bein
* Mann in einem Jumpsuit
* Ärmelloser Jumpsuit
# Fyens Stiftstidende

Fyens Stiftstidende ist eine dänische regionale Tageszeitung mit Sitz in Odense. Ihr Verbreitungsgebiet umfasst die Insel Fünen (dän. veraltet Fyen) und das südfünische Inselmeer. Die ursprünglich konservativ ausgerichtete Zeitung erklärte sich 1975 für parteipolitisch unabhängig, aber bürgerlich. Während 1988 noch 72.300 Exemplare täglich verkauft wurden, ging die Auflage im ersten Halbjahr 2010 auf rund 47.400 Stück zurück. Die gemeinsame Sonntagsausgabe der Fyens Stiftstidende und der Fyns Amts Avis erreichte im gleichen Zeitraum eine wöchentliche Auflage von 67.944 Exemplaren.
Der Vorläufer der Zeitung, die Kongelig Priviligerede Odense Adresse-Contoirs Efterretninger, erschien erstmals am 3. Januar 1772 und erhielt 1852 den heutigen Namen Fyens Stiftstidende. Nachdem Søren Hempel 1797 das Blatt übernommen hatte, befand sich die Zeitung in den folgenden 174 Jahren in Familienbesitz. 1970 ging sie an den heutigen Eigentümer Den fynske Bladfond über.
In den 1960er Jahren entwickelte sich das Blatt zur führenden Zeitung in Odense, bis 1969 auch der letzte Konkurrent in der Stadt, die Fyns Tidende (1872–1979), übernommen werden konnte. In den 1970er Jahren konnte sie einen „Zeitungskrieg“ mit der Fyns Amts Avis für sich entscheiden.
Nach 221 Jahren als Abend­blatt erscheint Fyens Stiftstidende seit 1993 als Morgen­blatt. Im April 2006 übernahm das Unternehmen die Hälfte der Aktien der Kjerteminde Avis A/S, die weiterhin selbständig publiziert. Zusammen mit der Aktiengesellschaft A/S Svendborg Avis (Eigentümer der Fyns Amts Avis) gründete Fyens Stiftstidende im Oktober 2006 die Partnergesellschaft Fynske Medier P/S, unter deren Dach seit Januar 2010 sämtliche Aktivitäten beider Zeitungen vereint sind.
Neben dem Hauptsitz in Odense existieren Lokalredaktionen in Assens, Bogense (für die Region Nordfyn), Kerteminde, Middelfart und Nyborg sowie in Faaborg, Ringe (für die Region Midtfyn) und Svendborg, die gemeinsam mit der Fyns Amts Avis unterhalten werden.
# Simon van der Stel

Simon (Symon) van der Stel (* 14. Oktober 1639 auf Mauritius; † 24. Juni 1712 in Constantia; heute Kapstadt) war der erste Gouverneur der Kapkolonie. Er war der Sohn von Adriaan van der Stel, einem Beamten der Niederländischen Ostindien-Kompanie und deren Kommandeur auf Mauritius, und Maria Lievens, die malaiischer Abstammung war. Er heiratete Johanna Jacoba Six (1645–1700).
1679 wurde er Kommandeur am Kap der Guten Hoffnung. Im Folgenden gründete er zusammen mit einigen anderen die Stadt Stellenbosch („Busch des van der Stel“), die auch nach ihm benannt ist. Ebenso geht 1684 auf ihn die Bildung des Drakenstein-Distrikts zurück. Ein Jahr später veranlasste Simon van der Stel die Erkundung der Kupferlagerstätten im Namaqualand.
Besonders umfangreiche Unterstützung gewährte er den 1688 nach der Aufhebung des Edikts von Nantes in die Kapkolonie geflüchteten Hugenotten, mit deren Bemühungen die Kolonie Natal europäisch besiedelt wurde und andernorts Plantagen, der Weinbau sowie Schulen entstanden. Dies trug ihm den Ruf ein, der Begründer des südafrikanischen Winzertums zu sein. Zudem veranlasste er den Bau der Residenz Groot Constantia.
1691 wurde er zum Gouverneur des Kaps der Guten Hoffnung gewählt. Er wurde 1699 von seinem Sohn Willem Adriaan van der Stel abgelöst. Simon van der Stel verstarb 1712 auf seinem Weingut Groot Constantia.
# Aftab Jawaid

Aftab Jawaid (* 1938 in Gurdaspur, Indien; † 9. März 2025 in Manchester) war ein pakistanischer Squashspieler und -trainer.

## Karriere

Aftab Jawaid gehörte von Mitte der 1960er-Jahre bis Anfang der 1970er-Jahre zur Weltspitze im Squash. Von 1963 bis 1965 gewann er die British Amateur Championships. Bei den British Open, die zu der Zeit noch gemeinhin als inoffizielle Weltmeisterschaft betrachtet wurden, erreichte er dreimal das Endspiel. 1966 unterlag er Abdelfattah Ahmed Aboutaleb in vier Sätzen, im Folgejahr Jonah Barrington in ebenfalls vier Sätzen. Sein drittes Finale spielte er 1971, abermals gegen Jonah Barrington, dem er dieses Mal in drei Sätzen unterlag. Mit der pakistanischen Nationalmannschaft nahm er 1969 und 1971 an der Weltmeisterschaft teil. Beide Male schloss die Mannschaft das Turnier als Dritte ab. Im Anschluss an seine Spielerkarriere war er lange Jahre als Trainer tätig: Neben Einzelspielern betreute er über eine lange Zeit auch die pakistanische Nationalmannschaft.
# Carroll University

Carroll University (bis 1. Juli 2008 Carroll College) ist eine private Hochschule in Waukesha (US-Staat Wisconsin). Sie ist die älteste Hochschule Wisconsins und wurde 1846 gegründet, also noch vor Wisconsin selbst.
Laut ihrer Website 2022 bietet die Universität über 95 Studienfelder an, Bachelor- und Master-Abschlüsse und Zertifikate in bestimmten Fächern. Es gibt acht Wohnheime (Residence Halls) auf dem Grundstück der Hochschule.

## Zahlen zu den Studierenden und den Dozenten

Im Herbst 2020 waren 3.451 Studierende an der Carroll University eingeschrieben. Davon strebten 2.957 (85,7 %) ihren ersten Studienabschluss an, sie waren also undergraduates. Von diesen waren 48 % weiblich und 52 % männlich; 4 % bezeichneten sich als asiatisch, 2 % als schwarz/afroamerikanisch, 9 % als Hispanic/Latino und 78 % als weiß. 494 (14,3 %) arbeiteten auf einen weiteren Abschluss hin, sie waren graduates. Die 77 Doktoranden der Universität arbeiteten alle im Gebiet der Physiotherapie. Es lehrten 406 Dozenten an der Universität, davon 142 in Vollzeit und 264 in Teilzeit. Die Carroll University zählt 22.282 Personen als Ehemalige (Alumni).
2004 waren es 96 Professoren und ungefähr 3000 Studierende aus ungefähr 28 Staaten bzw. 27 Ländern.

## Persönlichkeiten

* John Ball (1911–1988), Schriftsteller (In der Hitze der Nacht)
* Cushman Kellogg Davis (1838–1900), Politiker (Republikaner), Gouverneur von Minnesota
* Alfred Lunt (1892–1977), Film- und Theaterschauspieler
* Dennis Morgan (1908–1994), Sänger und Filmschauspieler (Der Himmel voller Geigen)
* Fred MacMurray (1908–1991), Schauspieler (Frau ohne Gewissen)
* Janet Parshall, Radiomoderatorin
* Henry C. Schadeberg (1913–1985), Politiker (Republikaner) im US-Repräsentantenhaus
* Eric Szmanda (* 1975), Schauspieler (CSI: Den Tätern auf der Spur)
* Vernon Wallace Thomson (1905–1988), Anwalt und Politiker (Republikaner), Gouverneur von Wisconsin
# Blastische plasmazytoide dendritische Zellneoplasie

| Dieser Artikel wurde aufgrund von formalen und/oder inhaltlichen Mängeln auf der Qualitätssicherungsseite der Redaktion Medizin eingetragen. Bitte hilf mit, die Mängel dieses Artikels zu beseitigen, und beteilige dich dort an der Diskussion. Die Mindestanforderungen für medizinische Artikel sollen dadurch erfüllt werden, wodurch eine eventuelle Löschung des Artikels oder von Artikelpassagen innerhalb von vier Wochen vermieden wird. | Redaktion Medizin |
Die blastische plasmazytoide dendritische Zellneoplasie (BPDCN, ICD-10 C86.4) ist eine sehr seltene und meist aggressiv verlaufende bösartige Erkrankung des Blutes (früher auch „Blastisches NK-Zell Lymphom“ genannt). Von der BPDCN können sowohl Kinder als auch Erwachsene betroffen sein, meist sind jedoch ältere männliche Patienten betroffen. Meist manifestiert sich die BPDCN in der Haut und im Knochenmark.
Typisch ist eine Expression von CD123, CD4 und CD56. Die BPDCN gilt als Seltene Erkrankung (rare disease, orphan disease) und führt unbehandelt meist schnell zum Tod. Die Inzidenz liegt bei 0,04 Erkrankten pro 100.000 pro Jahr. Aufgrund der Seltenheit und klinischen Heterogenität existiert bisher kein einheitlicher bzw. ausreichend evidenzbasierter Therapiestandard. Behandlungsziel ist das Erreichen einer Komplettremission, entweder mit intensiver Polychemotherapie oder mit dem zielgerichteten Tagraxofusp, sowie eine frühzeitige Konsolidierung mit allogener Stammzelltransplantation.

## Klinische Erscheinungen

Zumeist manifestiert sich die BPDCN durch Hautläsionen. Der Anteil der Patienten mit Hautbeteiligung liegt bei 70 bis 100 %. Einzelne oder multiple erythematöse bis livide Knötchen oder ein makulopapulöser Ausschlag sind typische Veränderungen, auch hämatomartige Läsionen sind beschrieben. Auch betroffen ist der Rumpf, bei 50 % der Patienten sind makulopapulöse Hautveränderungen an den Extremitäten und im Gesicht zu finden. Weitere betroffene Organe können sein: Knochenmark, peripheres Blut und Lymphknoten.

## Untersuchungsmethoden

Die Diagnose erfolgt mittels immunhistologischer Aufarbeitung der Biopsie von Haut, Knochenmark und Lymphknoten. Darin sieht man ein diffuses, monomorphes Infiltrat mittelgroßer, blastärer Zellen sowie eine hohe Anzahl von Mitosen. Die Expression der Oberflächenantigene CD4, CD56, TCL1, HLA-DR, TCF4 und CD123, der α-Kette des Interleukin-3-Rezeptors, auf den blastären Zellen in der Immunhistochemie ist charakteristisch für die BPDCN. Typisch ist die Koexpression von CD123 und TCF4 auf den Zellen. Spezifische Oberflächenmarker für B-Lymphozyten, T-Lymphozyten und myeloische Zellen dürfen nicht nachweisbar sein. Differenzialdiagnostisch muss man eine AML ausschließen.

## Behandlung

Unbehandelt führt die BPDCN schnell zum Tod. Bislang wurde primär Chemotherapie eingesetzt, meist intensive Chemotherapie wie bei AML oder ALL oder Standardchemotherapie wie bei Non-Hodgkin-Lymphomen (NHL).
Seit 2020 ist das Fusionsprotein Tagraxofusp in der EU zugelassen. Tagraxofusp bindet zielgerichtet an die CD123-positiven BPDCN Zellen. Weitere experimentelle Therapien befinden sich in Erprobung.