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# Fenkensees

Fenkensees ist ein Gemeindeteil von Seybothenreuth im Landkreis Bayreuth (Oberfranken, Bayern). Fenkensees liegt in der Gemarkung Seybothenreuth.

## Geografie

Das Dorf liegt nördlich des Seybothenreuther Forsts in der Talsenke des dort entspringenden Mühlbachs, eines linken Zuflusses des Rostinggrabens. Eine Gemeindeverbindungsstraße führt nach Döberschütz zur Staatsstraße 2463 (2 km nordöstlich) bzw. nach Seybothenreuth (1,9 km südwestlich).

## Geschichte

Der Ort wurde 1398 als „Fenkengeseß“ erstmals urkundlich erwähnt.
Gegen Ende des 18. Jahrhunderts bestand Fenkensees aus 8 Anwesen. Die Hochgerichtsbarkeit stand dem bayreuthischen Stadtvogteiamt Bayreuth zu. Die Dorf- und Gemeindeherrschaft hatte das Hofkastenamt Bayreuth. Grundherren waren das Hofkastenamt Bayreuth (3 Höfe, 2 Halbhöfe), das Amt Weidenberg (2 Halbhöfe) und das Gotteshaus Birk (1 Halbhöflein).
Von 1797 bis 1810 unterstand der Ort dem Justiz- und Kammeramt Bayreuth. Mit dem Gemeindeedikt wurde Fenkensees dem 1812 gebildeten Steuerdistrikt Seybothenreuth zugewiesen. Zugleich entstand die Ruralgemeinde Fenkensees. Sie war in Verwaltung und Gerichtsbarkeit dem Landgericht Weidenberg zugeordnet und in der Finanzverwaltung dem Rentamt Bayreuth. In der freiwilligen Gerichtsbarkeit unterstand ein Anwesen bis 1819 dem Patrimonialgericht Birk. Mit dem Gemeindeedikt von 1818 erfolgte die Eingemeindung nach Seybothenreuth.

### Einwohnerentwicklung

| Jahr | 001818 | 001861 | 001871 | 001885 | 001900 | 001925 | 001950 | 001961 | 001970 | 001987 | 002020 |
| Einwohner | 64 | 91 | 91 | 85 | 87 | 81 | 112 | 78 | 73 | 67 | 72 |
| Häuser | 9 | | | 11 | 10 | 11 | 11 | 13 | | 16 | |
| Quelle | | | | | | | | | | | |

## Religion

Fenkensees ist seit der Reformation evangelisch-lutherisch geprägt und nach St. Michael (Weidenberg) gepfarrt.
# Kreuzberg (Wessobrunn)

Kreuzberg ist ein Gemeindeteil von Wessobrunn im oberbayerischen Landkreis Weilheim-Schongau.

## Geografie

Die Einöde Kreuzberg liegt circa einen Kilometer nordwestlich von Wessobrunn an der Staatsstraße 2057 am Westhang eines 755 m hohen Moränenhügels.

## Geschichte

Im Jahr 955 ermordeten einfallende Ungarn den Abt und Mönche des nahegelegenen Benediktinerklosters Wessobrunn. In der Kreuzbergkapelle befindet sich der sogenannte Hunnenstein, an dem die Mönche hingerichtet worden sein sollen. Ebenfalls befindet sich dort ein Deckengemälde, das an das Martyrium erinnert.
Später gehörte Kreuzberg zur geschlossenen Klosterhofmark Wessobrunn. Im Jahr 1761 werden fünf Anwesen erwähnt, vier Viertelhöfe und ein Achtelhof. Sämtliche Höfe waren dem Kloster Wessobrunn grundbar, die Hohe Gerichtsbarkeit lag beim Landgericht Landsberg.

## Sehenswürdigkeiten

* Kreuzbergkapelle von 1595, umgestaltet 1771
Siehe auch: Liste der Baudenkmäler in Kreuzberg
# Donald L. Shaw

Donald L. Shaw (* 27. Oktober 1936; † 19. Oktober 2021) war ein US-amerikanischer Kommunikationswissenschaftler und Hochschullehrer.

## Leben

Shaw studierte Journalismus an der University of North Carolina at Chapel Hill (Bachelor und Master). Danach war er Reporter bei der heutigen Asheville Citizen-Times. Er erwarb einen Ph.D. in Massenkommunikation an de University of Wisconsin und kehrte dann an die University of North Carolina at Chapel Hill zurück, wo er Professor für Journalismus wurde. Von 1983 bis 1992 war er Associate Editor bzw. Editor der Zeitschrift Journalism Quarterly. Außerdem war er Co-Editor der Foreign News and the New World Information Order.
Shaw arbeitete gemeinsam mit Maxwell E. McCombs den Agenda-Setting-Ansatz heraus.
Er war Teilnehmer am ROTC-Programm (Reserve Officer Training Corps) und Colonel in der Army National Guard. Während des Ersten Golfkrieges wurde er im Pentagon eingesetzt.
# Friedrich I. von Regensburg

Friedrich I. von Regensburg (* 1005; † 1075 in St. Blasien) war Domvogt von Regensburg.
Er ist identisch mit Graf Friedrich III. von Dießen und gilt als einer der ältesten nachweisbaren Vertreter seiner Linie. Sein Vater war Graf Friedrich II. († um 1030), der das Gebiet um Dießen und Haching verwaltete, seine Mutter ist nicht bekannt.
Friedrich war dreimal verheiratet; zunächst mit Hadamut (1060), Tochter von Eberhard von Eppenstein, dann in zweiter Ehe mit Irmgard von Gilching und zuletzt mit Tuta, Erbtochter des Domvogtes Hartwig I. von Regensburg.
Im Jahr 1035 wurde er Domvogt von Regensburg und 1055 Graf an der Sempt. Er starb 1075 als Laienmönch in St. Blasien.

## Nachkommen

Mit Hadamut von Eppenstein:
* Haziga (Hadegunde, aus erster Ehe)
Mit Irmgard von Gilching:
* Arnulf/Arnold von Dießen, Graf
* Uta ⚭ Kuno I. von Rott (vermutet)
* Friedrich II. von Regensburg, Domvogt
* Meginhard IV. von Gilching, Graf
* Hemma
* Liutgard ⚭ Graf Adalbert I. von Bogen
* Berthold I. von Schwarzenburg
# USS Toledo

USS Toledo ist der Name dreier Schiffe der United States Navy, benannt nach der Stadt Toledo in Ohio:
* USS Toledo (PF-33), eine Fregatte
* Toledo (Schiff), ein Kreuzer der Baltimore-Klasse, in Dienst von 1946 bis 1960
* Toledo (U-Boot), ein Atom-U-Boot der Los-Angeles-Klasse, in Dienst seit 1995
# Philibert-Louis Debucourt

Philibert-Louis Debucourt (* 13. Februar 1755 in Paris; † 22. September 1832 ebenda) war ein französischer Maler und Kupferstecher.
Philibert-Louis Debucourt zählt neben Janinet zu den bedeutendsten Farbstechern seiner Zeit. Seine Ausbildung erhielt er bei Joseph-Marie Vien. Während er in seiner Anfangszeit von 1780 bis 1785 Szenen aus dem bürgerlichen Leben in kleinem Format darstellte, widmete er sich danach vollständig dem Farbstich. Seinen Farbstichen, welche „in ihrer Färbung hell und zart an bemaltes Porzellan erinnern“, wird eine besonders hohe Bedeutung zugemessen. Seine besten Werke sind „meisterhaft gestochen und in ihrer fein charakterisierenden Art wertvolle und amüsante Sittendarstellungen des Pariser Lebens zur Zeit des Directoire“. Gegen Ende seiner Schaffenszeit nimmt seine künstlerische Leistung an Qualität ab und er fertigt überwiegend auf anderen Künstlern basierende Werke an. Vor allem arbeitet er nach Vorlagen Claude Joseph Vernets.
Es sind über 558 Werke von ihm nachweisbar. Zu seinen bekanntesten Werken zählen Les deux baisers (1876), Le menuet de la mariée (1786), L’escalade ou les adieux du matin (1787), La Noce au Chateau (1789), La Rose mal defendue (1791), La promenade publique, (1791) sowie La galerie du Palais Royal. Café Frascati.

## Werke (Auswahl)

* Barrière de Reuilly, 1808 nach Palaiseau
* La Façade du Louvre avec le Pavillon de l’Horloge, vue de la Fromenteau
* Feu d’artifice pour les fêtes du sacre et du couronnement, 1804
* Réjouissances données par la ville de Paris aux Halles, 1782
* Vue de Paris. Barrière du Faubourg Saint-Martin, 1808
Debucourts Werke sind unter anderem im Louvre in Paris ausgestellt. Sie werden dem Rokokostil zugeordnet.
# Verbandsgemeinde Unstruttal

Die Verbandsgemeinde Unstruttal im Burgenlandkreis in Sachsen-Anhalt entstand am 1. Januar 2010. Zur Bildung der Verbandsgemeinde gab es am 1. Juli 2009 folgende Eingemeindungen:
* Eingemeindung der Gemeinde Wangen in die Stadt Nebra (Unstrut)
* Eingemeindung der Gemeinden Burgscheidungen und Kirchscheidungen in die Stadt Laucha an der Unstrut
* Eingemeindung der Gemeinden Baumersroda und Ebersroda in die Gemeinde Gleina
* Eingemeindung der Gemeinden Pödelist, Schleberoda, Weischütz und Zeuchfeld in die Stadt Freyburg (Unstrut)
* Eingemeindung der Gemeinden Burkersroda, Größnitz und Hirschroda in die Gemeinde Balgstädt
Weiterhin wurde die Gemeinde Reinsdorf zum 1. September 2010 in die Stadt Nebra (Unstrut) eingemeindet.
Die Einwohnerzahl der Verbandsgemeinde betrug 15.630 (Stand: 31. Dezember 2017, inklusive Reinsdorf). Sitz der Verbandsgemeinde ist Freyburg.

## Geographie

Teile der Verbandsgemeinde liegen an der namensgebenden Unstrut, an der Saale sowie im Naturpark Saale-Unstrut-Triasland.

## Mitgliedsgemeinden

* Balgstädt
* Freyburg (Unstrut), Stadt
* Gleina
* Goseck
* Karsdorf
* Laucha an der Unstrut, Stadt
* Nebra (Unstrut), Stadt

## Politik
### Verbandsgemeinderat

Die Wahl zum Verbandsgemeinderat am 25. Mai 2014 führte bei einer Wahlbeteiligung von 50,9 % zu folgendem Ergebnis:
| Partei | Sitze | Stimmen |
| CDU | 9 | 33,3 % |
| SPD | 3 | 10,1 % |
| Die Linke | 4 | 16,1 % |
| FDP | 1 | 01,6 % |
| NPD | 1 | 04,4 % |
| Wählergruppen | 8 | 33,9 % |

### Bürgermeisterin

Erste Verbandsgemeindebürgermeisterin ist Jana Schumann, die bei der Bürgermeisterwahl am 23. Oktober 2016 mit 57,47 % der gültigen Stimmen im Amt bestätigt wurde.

### Wappen

Das Wappen wurde am 20. Januar 2010 durch den Landkreis genehmigt.
Blasonierung: „In Silber von blauem Wellenbalken schräggeteilt, oben eine belaubte grüne Weintraube, unten eine grüne Scheibe, bestreut mit einer silbernen Scheibe, drei silbernen Bögen und silbernen Punkten.“
Die Farben der Verbandsgemeinde sind Blau – Weiß.
Die Verbandsgemeinde führt das vom Heraldiker Jörg Mantzsch gestaltete Wappen der früheren Verwaltungsgemeinschaft Unstruttal weiter.

### Flagge

Die Flagge ist blau – weiß (1:1) gestreift (Längsform: Streifen senkrecht verlaufend, Querform: Streifen waagerecht verlaufend) und mittig mit dem Wappen der Verbandsgemeinde belegt.

## Verkehr

Durch das Verbandsgemeindegebiet führen die Bundesstraßen 176, 180 und 250. In Wangen, Nebra, Reinsdorf, Karsdorf, Kirchscheidungen, Laucha, Balgstädt und Freyburg befinden sich Stationen der Unstrutbahn Naumburg–Wangen(–Artern), auf der im Stundentakt Regionalbahnen verkehren.
# Douglas M. Fraser

Douglas Malcolm Fraser (* 16. April 1953) ist ein ehemaliger General der United States Air Force und war vom 25. Juni 2009 bis zum 19. November 2012 Kommandeur des United States Southern Command (USSOUTHCOM). Fraser war der erste Offizier der amerikanischen Luftstreitkräfte in diesem Amt, er folgte Admiral James G. Stavridis. Zuvor diente er von April 2008 bis Juni 2009 als Deputy Commander des United States Pacific Command (USPACOM) und davor hatte er zwischen Oktober 2005 und Mai 2008 auf der Elmendorf Air Force Base in Alaska das Kommando über die 11. Luftflotte, den United States Alaskan Command und den regionalen für Alaska zuständigen Bereich des North American Aerospace Defense Commands (NORAD).

## Ausbildung und Karriere

Fraser absolvierte die Air Force Academy in Colorado Springs im Jahre 1975, wo er einen Bachelor of Science erwarb. 1987 folgte ein Master-Abschluss von der Auburn University in Montgomery.
Sein U.S. Air Force Aeronautical Rating ist Command pilot (über 2700 Flugstunden), er flog die Muster F-15A/B/C/D, F-15E und F-16.

## Auszeichnungen

Auswahl der Dekorationen, sortiert in Anlehnung der Order of Precedence of Military Awards:
* Defense Distinguished Service Medal
* Air Force Distinguished Service Medal
* Defense Superior Service Medal (3 ×)
* Legion of Merit
* Meritorious Service Medal (4 ×)
* Air Force Commendation Medal (2 ×)

## Beförderungen

* Second Lieutenant 4. Juni 1975
* First Lieutenant 4. Juni 1977
* Captain 4. Juni 1979
* Major 1. Oktober 1986
* Lieutenant Colonel 1. April 1990
* Colonel 1. Februar 1995
* Brigadier General 1. Juli 2001
* Major General 1. August 2004
* Lieutenant General 11. Oktober 2005
* General 24. Juni 2009
# Stätzling

Stätzling (Bayern)
Stätzling :
Lage von Stätzling in Bayern :
Stätzling ist ein Gemeindeteil von Friedberg bei Augsburg und hat etwa 2350 Einwohner (mit Hauptwohnsitz Stand 31. Dezember 2016).

## Geografie

Das Pfarrdorf Stätzling liegt etwa vier Kilometer östlich von Augsburg am östlichen Lechrain. Die Friedberger Ach fließt durch den Ort.

## Geschichte
### Vor- und Frühgeschichte

Im Jahre 1898 wurde in rund 15 Millionen Jahre alten Ablagerungen bei Stätzling der Unterkieferrest eines Pliopithecus antiquus gefunden, der älteste Menschenaffenfund in Deutschland. Der Fund gehört heute zu den bedeutendsten Ausstellungsstücken im Naturmuseum Augsburg.
Bei Stätzling wurde eine spätrömische Töpferei und Ziegelei entdeckt.

### Ortsgeschichte

Schon im 13. Jahrhundert wird Stätzling als Siedlung eines Stazilo erwähnt, als das Augsburger Kloster St. Ulrich und Afra Reichnisse aus der Mühle zu „Stazilingen“ bezog. In der Regel erhielt der Ort den Namen des Gründers, Stammesältesten oder Ortsadeligen durch anhängen der Silben -ingen.
Die schwäbische Bezeichnung für die Hofmark Stezlingen, die noch während des Dreißigjährigen Krieges und auch noch zu Beginn des 19. Jahrhunderts üblich war, wurde im Lauf der Jahrhunderte durch den staatlich bairischen Einfluss über das übergeordnete herzogliche Landgericht Friedberg auf die bairische Endung „-ing“ verkürzt.
Am 1. Juli 1972 wurde die bisherige Gemeinde Haberskirch nach Stätzling eingegliedert. Am 1. Mai 1978 erfolgte im Zuge der Gemeindegebietsreform die Eingliederung nach Friedberg, mit Ausnahme des Weilers Unterzell, der ein Ortsteil von Dasing wurde.

## Verkehr

Durch Stätzling fahren die Buslinien 202, 211, 210 und 213 in Richtung Derching, Friedberg und Augsburg. Ein Anschluss an die A 8 und das Lechhausener Industriegebiet ist zwischen Stätzling und der St. Anton-Siedlung (bis 1978 ein Ortsteil von Stätzling) nach Friedberg-West seit Sommer 2007 befahrbar.

## Kirchen

* Katholische Pfarrkirche St. Georg mit bedeutenden Stuckarbeiten der Wessobrunner Schule.
* Evangelische Zachäuskirche
* Loretokapelle
# St-Léger (Marsal)

Die ehemalige Stiftskirche Saint-Léger in Marsal im Département Moselle in der Region Grand Est ist der bedeutendste romanische Sakralbau im Saulnois. Sie ist dem heiligen Leodegar von Autun geweiht.

## Geschichte

1005 schenkte Bischof Adalbero von Metz die Kirche dem Benediktinerinnenkloster Neumünster bei Ottweiler. 1222 wurde das Kloster in ein Kollegiatstift umgewandelt, das 1763 aufgehoben wurde.
Der Bau ist eine querhauslose flachgedeckte dreischiffige (Rund-)Pfeilerbasilika mit Doppelturmfassade, im Wesentlichen aus dem 12. und frühen 13. Jahrhundert, mit gotischem Chor, Nordkapellen und Fenstern an der Nordseite aus dem 14. Jahrhundert. Die Westfassade hat ein romanisches Rücksprungportal mit Würfelkapitellen. Im Übrigen finden sich an der Fassade nur wenige Gliederungselemente. Beide Türme wurden nach einem Einsturz im Spätmittelalter erneuert. Der nördliche Turm zeigt Arkaden nach Osten mit romanischen Kapitellen. Das Langhaus erinnert im Inneren mit seinen vielleicht nachträglich rund abgearbeiteten ursprünglich quadratischen Pfeilern mit ionisierenden Kapitellen ohne Halsring an St. Peter in Merzig. Gewölbt ist lediglich der gotische Chorraum. Das bedeutendste Ausstattungsstück ist ein steinerner Reliquienschrein des 14. Jahrhunderts in Form einer Miniaturkirche, rundum mit figürlichen Darstellungen versehen (Christus und 4 Apostel, Anbetung der Könige, Marienverkündigung, Marienkrönung).
# Carlos Toro

Carlos Antonio Toro Coronado (* 4. Februar 1976 in Viña del Mar) ist ein ehemaliger chilenischer Fußballspieler. Der Torwart wurde 2001 chilenischer Meister und absolvierte drei Länderspiele für Chile.

## Karriere
### Verein

Carlos Toro stand einen Großteil seiner Karriere bei Everton im Tor, mit dem er sowohl in der Primera División als auch in der Primera B spielte. Sein erfolgreichstes Jahr war allerdings 2001 bei den Santiago Wanderers. Dort gewann er die Meisterschaft 2001 und wurde im selben Jahr Nationalspieler. Seine Karriere beendete Toro 2005 beim Provincial Osorno, nachdem er zuvor in seine Geburtsstadt zu Everton zurückgekehrt war.

### Nationalmannschaft

Für die chilenische Nationalmannschaft debütierte Toro beim Freundschaftsspiel gegen Honduras, als er in der 37. Spielminute für Offensivspieler Milován Mirošević eingewechselt wurde, um den vom Platz gestellten Marcelo Ramírez zu ersetzen. Im April 2001 spielte Toro beim Freundschaftsspiel gegen Mexiko und stand bei der Copa América 2001 im Kader. Dort kam er allerdings hinter Stammtorwart Sergio Vargas nicht zum Einsatz. Das dritte und letzte Länderspiel absolvierte Toro in der Weltmeisterschaftsqualifikation für das Turnier 2002 in Südkorea und Japan gegen Brasilien, das La Roja mit 0:2 verlor.

## Erfolge

Santiago Wanderers
* Chilenischer Meister: 2001
# Schulbuch des Jahres

Schulbuch des Jahres ist ein Literaturpreis, der jährlich vom Georg-Eckert-Institut vergeben wird. Der Preis steht unter der Schirmherrschaft der Kultusministerkonferenz.

## Vergabe

Das Georg-Eckert-Institut zeichnet seit 2012 zusammen mit der Bundeszentrale für politische Bildung und dem didacta-Verband Herausgeber für die Entwicklung und Umsetzung innovativer Schulbuchkonzepte aus.
Der Preis wird jährlich abwechselnd an Bücher für die Grundschule, Sekundarstufe I und Sekundarstufe II in den Kategorien Sprache, Gesellschaft und MINT vergeben.
Lehrwerke können von jedermann vorgeschlagen werden. Eine Fachjury unter Leitung von Eckhardt Fuchs wählt aus allen Vorschlägen die Preisträger aus.

## Preisträger

| Jahr | Stufe | Sprache | Gesellschaft | MINT |
| 2012 | Sekundarstufe I | geni@l Klick, A1. Deutsch für Jugendliche (Langenscheidt) | Zeitreise 1 (Ernst Klett Verlag) | Navi Mathematik 7 (Bildungsverlag EINS) |
| 2013 | Sekundarstufe II | Kombi kompakt. Deutsch in der Oberstufe, Ausgabe N (C.C. Buchner Verlag) | Histoire/Geschichte. Europa und die Welt von der Antike bis 1815 (Ernst Klett Verlag) | Biologie heute SII (Schroedel) |
| 2014 | Grundschule | Zebra 3 (Klett Verlag) | Eins Zwei Drei 1 (Cornelsen Verlag) | mathe:pro – Muster und Strukturen (Westermann Verlag) |
| 2015 | Sekundarstufe I | À toi! 1B (Cornelsen Verlag) | Plan L. (Schöningh Verlag) | mathe live 5 (Ernst Klett Verlag) |
| 2016 | Sekundarstufe II | Green Line Oberstufe (Klett Verlag) | philo (C.C. Buchner) | / |
| 2017 | Grundschule | Come in 1/2 (Ernst Klett Verlag) | Kunst mit uns 1/2 (C.C.Buchner Verlag) | Das Zahlenbuch 1 (Ernst Klett Verlag) |
| 2018 | Sekundarstufe I | Highlight 5 (Cornelsen Verlag) | mBook Geschichte (Cornelsen Verlag) | matheWerkstatt 9 (Cornelsen Verlag) |
| 2019 | Sekundarstufe II | Camden Town (Westermann Gruppe) | Zeit für Geschichte (Westermann Gruppe) | /¹ |
| 2020 | Grundschule | Tous ensemble primaire – Ma ville (Ernst Klett Verlag) | NaTech 3/4 (Lehrmittelverlag Zürich) | MiniMax 1 (Ernst Klett Verlag) |
| 2021 | Sekundarstufe I | À plus! (Cornelsen Verlag) | Europa – Unsere Geschichte, Band 4 (Eduversum) | connected 3 (Lehrmittelverlag Zürich) |
| 2022 | Sekundarstufe II | Theater: Epochen und Verfahren (Westermann) | Terra (Klett) | Chemie Gesamtband 11-12 (C.C.Buchner) |
| ¹ Im Jahr 2019 konnte in der Kategorie MINT keines der eingereichten Werke die Jury überzeugen und es wurde keine Auszeichnung verliehen. |||||

## Ausblick

Für die Zukunft ist geplant, den Preis weiterzuentwickeln. Beispielsweise bestehen Überlegungen, Schüler in die Jury aufzunehmen oder digitale Add-ons oder Design noch stärker in den Fokus zu nehmen.
# ACSF3

Acyl-CoA-Synthetase-Familienmitglied 3 ist ein Enzym, das beim Menschen durch das ACSF3-Gen kodiert wird. Das Enzym gehört zur Familie der Acyl-CoA-Synthetasen.

## Struktur

Das ACSF3-Gen befindet sich auf dem 16. Chromosom, und zwar auf der Position 16q24.3. Das Gen enthält 17 Exons. ASCL4 kodiert ein 64,1 kDa großes Protein, das sich aus 576 Aminosäuren zusammensetzt; 20 Peptide wurden durch Massenspektrometrie-Daten beobachtet.

## Funktion

Dieses Gen kodiert ein Mitglied der Acyl-CoA-Synthetase-Familie von Enzymen, die Fettsäuren aktivieren, indem sie die Bildung einer Thioesterbindung zwischen Fettsäuren und Coenzym A katalysieren. Das kodierte Protein ist in den Mitochondrien lokalisiert, hat eine hohe Spezifität für Malonsäure und Methylmalonsäure und besitzt Malonyl-CoA-Synthetase-Aktivität.

## Klinische Bedeutung

Es hat sich gezeigt, dass Mutationen in diesem Gen die kombinierte Malon- und Methylmalonazidurie (CMAMMA) verursachen. CMAMMA ist eine Erkrankung, die durch hohe Konzentrationen von Methylmalonsäure und Malonsäure gekennzeichnet ist, da ein Mangel in diesem Gen dazu führt, dass diese Metaboliten nicht abgebaut werden können. Die Krankheit wird in der Regel entweder durch einen Gentest oder durch höhere Methylmalonsäure- als Malonsäurespiegel diagnostiziert, auch wenn beide Werte erhöht sind. Durch die Berechnung des Verhältnisses von Malonsäure zu Methylmalonsäure im Blutplasma kann CMAMMA von der klassischen Methylmalonazidurie unterschieden werden. Die Störung zeigt typischerweise Symptome in der frühen Kindheit, die zunächst mit hohen Säurewerten im Blut (Ketoazidose) beginnen. Die Erkrankung kann sich auch in Form von unwillkürlichen Muskelverspannungen (Dystonie), schwachem Muskeltonus (Muskelhypotonie), Entwicklungsverzögerung, Unfähigkeit in der erwarteten Geschwindigkeit zu wachsen und an Gewicht zuzunehmen (Gedeihstörung), Unterzuckerung (Hypoglykämie) und Koma äußern. Bei einigen betroffenen Kindern kann sogar eine Mikrozephalie auftreten. Andere Menschen mit CMAMMA entwickeln bis zum Erwachsenenalter keine Anzeichen und Symptome. Diese Menschen haben in der Regel neurologische Probleme wie Krampfanfälle, Gedächtnisverlust, eine Abnahme der Denkfähigkeit oder psychiatrische Erkrankungen.
# Brzeszcze

Brzeszcze (deutsch Brisk, wilmesaurisch Brejskia) ist eine Stadt im Powiat Oświęcimski in der Woiwodschaft Kleinpolen in Polen. Sie ist Sitz der gleichnamigen Stadt-und-Land-Gemeinde mit etwa 21.500 Einwohnern.

## Geographie

Brzeszcze liegt 7 km südwestlich von Oświęcim und 32 km südöstlich von Kattowitz und hat eine Fläche von 19,17 km².

## Geschichte

Die erste schriftliche Erwähnung stammt aus dem Jahr 1443 als Brescze. Nach der neuesten Forschung von Przemysław Stanko stammten die ersten Siedler aus Flandern, jedoch der slawischstämmige Name leitet sich her aus Bergulme, auf Polnisch wiąz górski, historisch brzost.
Politisch gehörte das Dorf ursprünglich zum Herzogtum Auschwitz unter Lehnsherrschaft des Königreichs Böhmen. Im Jahre 1457 wurde das Herzogtum mit dem Dorf Brzescze vom polnischen König abgekauft.
1564 wurde Brzeszcze als Teil des neuen Kreises Schlesien der Woiwodschaft Krakau an das Königreich Polen, ab 1569 die polnisch-litauischen Adelsrepublik, völlig inkorporiert.
Das Dorf wurde während der polnisch-schwedischen Kriege zerstört. Im Jahr 1772 kam Brzeszcze, bei der ersten Teilung Polens, unter österreichische Verwaltung. Ab 1782 gehörte das Dorf zum Myslenicer Kreis (1819 mit dem Sitz in Wadowice). Nach der Aufhebung der Patrimonialherrschaften bildete es ab 1850 eine Gemeinde im Bezirk Biała. 1903 wurde mit der Errichtung einer Zeche im Süden des Dorfs in der Nähe der Grenze mit Jawiszowice begonnen. Zu diesem Zeitpunkt hatte das Dorf 1500 Einwohner, die hauptsächlich von der Landwirtschaft lebten. Die Zeche hatte 1908 ca. 450 Mitarbeiter, 1912 waren es dann schon 1225. Zu diesem Zeitpunkt wurde die erste Arbeitersiedlung (heute Stara Kolonia) errichtet. In den Jahren nach dem Ersten Weltkrieg schwankte die Mitarbeiterzahl stark.
Im Zweiten Weltkrieg befand sich hier das Konzentrationslager Jawischowitz, ein Außenlager des KZ Auschwitz. Im Zuge der Germanisierung des annektierten Gebiets war eine Umbenennung von Brzeszcze im Landkreis Bielitz in Ulmenau vorgesehen, die aber nie in Kraft trat.
Im Jahr 1962 bekam Brzeszcze das Stadtrecht. Die Stadt wuchs stark mit der Bebauung des Dorfs Jawiszowice zusammen. Anfang der siebziger Jahre stieg die Einwohnerzahl auf über 10.000. Von 1975 bis 1998 gehörte das Dorf zur Woiwodschaft Kattowitz.

## Städtepartnerschaften

* Londa, Italien, seit 2008

## Wirtschaft und Verkehr

Der Hauptwirtschaftszweig in Brzeszcze ist der Kohlebergbau die Kopalnia Węgla Kamiennego Brzeszcze-Silesia hat hier ihren Sitz.
Durch den Ort verlaufen die Bahnstrecke Trzebinia–Zebrzydowice und die Droga wojewódzka 933 (DW933) und die DW949.

## Gemeinde

Die Stadt-und-Land-Gemeinde hat eine Flächenausdehnung von 46,13 km² und umfasst neben der Stadt fünf Dörfer mit Schulzenamt.