OpenLLM-France/wikimedia huggingface dataset:
# Frida Skybäck

Frida Kajsa Viktoria Plasencia Skybäck (geboren am 10. Mai 1980 in Göteryd) ist eine schwedische Schriftstellerin. Sie hat mehrere historische Romane geschrieben. Im Jahre 2018 erschien ihr Roman Die kleine Buchhandlung am Ufer der Themse in Schweden; die deutsche Übersetzung erschien im Herbst 2019 im Insel Verlag.

## Werk

Skybäcks Debütroman Charlotte Hassel erschien 2011 und handelt von einer jungen Frau, die im Schweden des 18. Jahrhunderts für Liebe, Freiheit und Selbstbestimmung kämpft. Ein Jahr später erschien ihr zweiter Roman Den vita frun, der sich um die Legende der „weißen Frau“ auf Schloss Borgeby in Skåne dreht. Danach veröffentlichte sie eine historische Romantrilogie um die Schwestern Stiernfors, die Handlung spielt ebenfalls in Skåne.
Im Herbst 2014 lancierte Skybäck zusammen mit ihrer Schriftstellerkollegin Agnes Hellström den Podcast „Författerpodden“ (dt. Autorenpodcast), der im gleichen Jahr von der schwedischen Zeitung Dagens Nyheter als bester Podcast über Literatur und das Schreiben bezeichnet wurde. Im Podcast sprechen Skybäck und Hellström darüber, wie die schwedische Verlagsbranche funktioniert, wie ein Manuskript zum Verlag gelangt, wie man mit Absagen umgeht und was sonst noch alles zum kreativen Prozess beim Schreiben dazugehört. Zwischen 2015 und 2017 war Skybäck Kolumnistin für die Zeitung Skånska Dagbladet.
Im März 2018 veröffentlichte sie Die kleine Buchhandlung am Ufer der Themse. Darin geht es um die junge Schwedin Charlotte, die ein Haus samt Buchhandlung in London erbt. Dies sei Skybäcks „bestes Buch“, „eine charmante Geschichte von Liebe und Trauer“ und „ein richtig gut geschriebener Feel-Good-Roman im Stile von Lucy Dillon und Kate Morton“.
# Frida Westman

Frida Anny Maria Westman (* 10. Januar 2001 in Örnsköldsvik) ist eine schwedische Skispringerin.

## Werdegang

Frida Westman startet für IF Friska Viljor. Sie debütierte am 11. und 12. März 2016 in Harrachov im FIS Cup, wo sie einmal Platz 20 belegte und einmal disqualifiziert wurde. Ein halbes Jahr später startete Westman am 10. September 2016 im Rahmen eines Wettbewerbs in Lillehammer zum ersten Mal im Continental Cup. Hier erreichte sie den 30. Platz und holte damit ihren ersten Continental-Cup-Punkt. Seitdem startete sie weitere Male in FIS- und Continental-Cup. Ihre beste Platzierung im Continental Cup bisher ist ein fünfter Platz im September 2021 in Oslo.
Bei den Schwedischen Meisterschaften 2017 in Falun im Januar 2017 gewann Westman die Goldmedaille.
Bei den Weltmeisterschaften 2021 in Oberstdorf wurde sie 35. von der Normalschanze. Im Weltcup startete sie erstmals am 26. November 2021 im russischen Nischni Tagil und konnte dort als Zwanzigste auf Anhieb in die Punkteränge springen.A m 30. Januar 2022 erreichte sie mit dem siebten Platz in Willingen erstmals eine Top-Ten-Platzierung. Diese stellt auch ihre bisherige Bestleistung dar.
Bei den Olympischen Winterspielen 2022 in Peking belegte sie den 16. Rang im Einzelwettbewerb auf der Normalschanze. Westman war hier auch die erste Person aus Schweden seit ihrem Vater Magnus im Jahr 1994, die am olympischen Skispringen teilnahm.
Zum Auftakt der Weltcupsaison 2022/23 in Wisła feierte sie mit Rang drei im zweiten Einzelwettbewerb ihren ersten Podestplatz im Weltcup.
Nachdem Westman bereits in den Jahren 2017 und 2018 Kreuzbandrisse erlitten hatte, zog sie sich im November 2022 eine Meniskusverletzung zu, weshalb sie einen Großteil der Saison verpasste. Im Sommer 2023 zog sie sich erneut einen Kreuzbandriss zu, der dazu führt, dass sie auch die Saison 2023/24 verpassen wird.

## Statistik
### Weltcup-Platzierungen

| Saison | Platz | Punkte |
| 2021/22 | 013. | 358 |
| 2022/23 | 033. | 117 |

### Continental-Cup-Platzierungen

| Saison | Sommer | Sommer | Winter | Winter | Gesamt | Gesamt |
| Saison | Platz | Punkte | Platz | Punkte | Platz | Punkte |
| 2016/17 | 053. | 001 | | | 066. | 001 |
| 2017/18 | 023. | 030 | | | 054. | 030 |
| 2019/20 | | | 034. | 029 | 074. | 029 |
| 2022/23 | 007. | 140 | | | 023. | 140 |
# Urey Award

Der Urey Award ist ein jährlich von der European Association of Geochemistry verliehener Preis für wissenschaftliche Verdienste in Geochemie. Er ist nach Harold Urey benannt. Er ist mit 1000 Euro dotiert, mit einer Medaille verbunden und der Preisträger wird Geochemical Fellow. Der Preis wird auf der V. M. Goldschmidt Conference verliehen.

## Preisträger

* 1990 Wallace S. Broecker, Hans Oeschger
* 1995 Samuel Epstein, Robert N. Clayton, Hugh P. Taylor Jr.
* 1997 Geoffrey Eglinton, John Hayes
* 1998 Jean-Guy Schilling
* 1999 John M. Edmond
* 2000 Donald J. DePaolo
* 2001 Keith O’Nions
* 2002 Grenville Turner
* 2003 Nicholas Shackleton
* 2004 Harold C. Helgeson
* 2005 Alexandra Navrotsky
* 2006 Herbert Palme
* 2007 Henry Elderfield
* 2008 Pascal Richet
* 2009 François Morel
* 2010 Charles Langmuir
* 2011 Donald E. Canfield
* 2012 Alexander Halliday
* 2013 Igor Tolstikhin
* 2014 Edward Boyle
* 2015 Albrecht W. Hofmann
* 2016 Klaus Mezger
* 2017 Eiji Ohtani
* 2018 Susan L. Brantley
* 2019 Eric Oelkers
* 2020 Jillian F. Banfield
* 2021 Sachiko Amari
* 2022 William White
* 2023 Bo Barker Jørgensen
* 2024 Janne Blichert-Toft
* 2025 Donald Sparks
# Pitipong Wongbut

Pitipong Wongbut (thailändisch ปิติพงศ์ วงศ์บุตร; * 29. April 2005 in Udon Thani), auch als Mickey bekannt, ist ein thailändischer Fußballspieler.

## Karriere
### Verein

Pitipong Wongbut stand bis Sommer 2024 beim Drittligisten Udon United FC unter Vertrag. Mit dem Verein aus Udon Thani spielte er siebenmal in der North/Eastern Region der Liga. Im August 2024 unterschrieb er in Lampang einen Vertrag beim Zweitligisten Lampang FC. Sein Zweitligadebüt gab Wongbut am 17. August 2024 (2. Spieltag) im Heimspiel gegen den Phrae United FC. Bei der 4:3-Heimniederlage wurde er in der 72. Minute für den Südkoreaner Kim Seong-soo eingewechselt.

### Nationalmannschaft

Pitipong Wongbut spielte 2024 zweimal in der thailändischen U19-Nationalmannschaft. Mit der Mannschaft nahm er an der ASEAN U19 Meisterschaft in Indonesien teil. Hier unterlag man im Finale der Mannschaft aus Indonesien mit 0:1.
# Wansakda Kaoboon

Wansakda Kaoboon (thailändisch วันศักดิ์ดา เก้าบุญ; * 31. Juli 2005 in Khon Kaen), auch als Teen bekannt, ist ein thailändischer Fußballspieler.

## Karriere

Wansakda Kaoboon erlernte das Fußballspielen in der Schulmannschaft der Pitchayabundit School. Seinen ersten Vertrag unterschrieb er im Dezember 2023 in Nong Bua Lamphu beim Zweitligisten Nongbua Pitchaya FC. Im Januar 2024 wechselte er auf Leihbasis zum Udon Banjan United FC. Mit dem Verein spielte er viermal in der North/Eastern Region der Thailand Semi-Pro League. Im Sommer 2024 unterschrieb er einen Vertrag beim Zweitligisten Lampang FC. Sein Zweitligadebüt für den Verein aus Lampang gab er am 21. September 2024 (6. Spieltag) im Heimspiel gegen den Sisaket United FC. Bei der 0:1-Heimniederlage wurde er in der 64. Minute für Apisit Saenseekhammuan eingewechselt.
# Perryville (Kentucky)

Perryville ist eine City des Boyle County im US-amerikanischen Bundesstaat Kentucky. Das U.S. Census Bureau hat bei der Volkszählung 2020 eine Einwohnerzahl von 782 ermittelt.

## Geographie

Perryville liegt auf 37°39'0" nördlicher Breite und 84°57'1" westlicher Länge. Je 15 Kilometer entfernt liegen Danville im Osten sowie Harrodsburg im Nordosten. In einer Entfernung von rund 90 Kilometern befindet sich Louisville in nordwestlicher Richtung.

## Geschichte

Der Vorläufer des heutigen Perryville war eine am Chaplin River befindliche kleine Festung in der Endphase der Amerikanischen Revolution. Da die Umgebung landwirtschaftlich nutzbar war, kamen weitere Siedler in die Gegend. Zu Ehren des Marineoffiziers Oliver Hazard Perry, der als Held der Schlacht auf dem Eriesee bekannt war, wurde der Ort „Perryville“ genannt.
Am 8. Oktober 1862 waren die Felder westlich der Stadt Schauplatz der Schlacht bei Perryville, auch „Schlacht am Chaplin River“ genannt. Die Schlacht führte trotz eines Sieges zur Aufgabe Kentuckys durch die Konföderierten. Im Perryville Battlefield State Park wird der Schlacht in Form eines Reenactment in jedem Jahr gedacht.
1961 wurde Perryville ein National Historic Landmark und wurde 1973 in das National Register of Historic Places aufgenommen.

## Demografische Daten

Im Jahre 2010 wurde eine Einwohnerzahl von 751 Personen ermittelt, was eine Abnahme um 1,6 % gegenüber dem Jahr 2000 bedeutet. Das Durchschnittsalter der Bewohner betrug 2010 40,3 Jahre und lag damit fast auf dem Durchschnittswert des Staates Kentucky, der 40,1 Jahre betrug.
# Thomas Trukesitz

Thomas Trukesitz (* 15. November 1972 in Eisenstadt) ist ein österreichischer Sportjournalist, Fernsehmoderator und -kommentator. Er moderierte und kommentierte bei Sky Österreich unter anderem die österreichische Fußball-Bundesliga sowie die Champions League. Seit Ende 2021 ist Trukesitz als Unternehmens- und Medienberater selbständig.

## Leben

Trukesitz nahm nach seiner Matura 1991 an einem Reporter-Wettbewerb teil, der ihm seinen Einstieg in den Sportjournalismus verschaffte. Er stieg im ORF-Landesstudio Burgenland im Sportressort ein. Währenddessen startete Trukesitz an der Universität Wien das Studium der Publizistik- und Kommunikationswissenschaften, welches er als Magister abschloss. Seit dem Jahr 2000 ist Trukesitz bei Premiere, beziehungsweise dem Nachfolger Sky Österreich tätig. Bei Sky arbeitete er als Moderator und Kommentator und war ab 2004 verantwortlich für die österreichische Fußball-Bundesliga sowie den internationalen Fußball. 2016 wurde Trukesitz zum "Head of Live-Sport" bei Sky ernannt und war damit für den gesamten Live-Sport zuständig. Neben der Tätigkeit bei den Übertragungen der österreichischen Fußball-Bundesliga und der Champions League, war Trukesitz auch als Moderator der Sky Diskussionssendung "Talk & Tore" im Einsatz.
Seit 2020 war Trukesitz außerdem als Moderator des Sky Podcasts "FREUNDSCHAFTSSPIEL – Pass in die Tiefe" zu hören, bei dem er mit österreichischen Fußball-Legenden über ihr Leben und ihre Karriere spricht.
Ende 2021 machte sich Trukesitz mit der Libero GmbH, deren Alleingesellschafter und Geschäftsführer er ist, im Bereich der Unternehmens- und Kommunikationsberatung selbständig. Seit dem Frühjahr 2022 veröffentlicht er gemeinsam mit der Sportmoderatorin Elisabeth Gamauf den Podcast „zweierkette“.
Im Jänner 2023 wurde bekannt, dass sich Trukesitz als externer Kandidat in der Endauswahl um die Position der ORF-Hauptabteilung Sport befindet. Am Ende bestellte der ORF den ehemaligen ORF-Radio-Chefredakteur Hannes Aigelsreiter.
Seit März 2023 ist Trukesitz als externer Kommunikationsberater für die A-Nationalmannschaft des Österreichischen Fußballbundes (ÖFB) sowie als Sprecher von Teamchef Ralf Rangnick tätig.
Trukesitz ist zudem als Lektor an der Universität Salzburg tätig und unterrichtet im Universitätslehrgang "Sportjournalismus".
2019 wurde Trukesitz für eine Romy in der Kategorie Sport nominiert.
Trukesitz gilt als Fan seines Heimatvereins SC Eisenstadt.
Im August 2023 wurde öffentlich bekannt, dass Trukesitz ab Januar 2024 Head of Sports bei Canal+ wird.
# Beinlinge

Beinlinge sind eine zweiteilige Bekleidung, die die Beine bedeckt. Sie wurde von Männern getragen und gilt als Vorläufer der Hose und der Strumpfhose. Es handelt sich dabei um eine Art Strumpfpaar oder einzelne Hosenbeine. Die Beinlinge werden durch Bändchen oder Schlaufen an einem Gürtel (Bruchengürtel) gehalten. Das Wort Beinling ist eine moderne Neuschöpfung, um Verwechselungen zwischen dem modernen Begriff Hose und dem mittelhochdeutschen hose zu vermeiden.

## Geschichte

Der bisher älteste Nachweis von Beinlingen stammt von der jungsteinzeitlichen Gletscherleiche Ötzi.
Im Mittelalter fanden Beinlinge eine weite Verbreitung in der allgemeinen Mode. Mittelalterliche Beinlinge wurden mit Nestelbändern am Bruchengürtel befestigt und bedeckten die gesamten Füße. Seltener hatten sie auch nur einen Steg.
Für den Gebrauch der Beinlinge im Freien zog man noch Schuhe oder Stiefel über sie; im Innenbereich dagegen versah man sie oft direkt mit einer Ledersohle und trug sie schuhlos. Sie wurden in der langen Form ausschließlich von Männern getragen.
Bis ins 14. Jahrhundert wurden die Beinlinge mit einem Band am Gürtel der Bruoch befestigt. Später wurden sie an das Wams angenestelt, wie man das Anbinden nannte. Um einen besseren Halt der Beinlinge zu erlangen, wurden sie oft zusätzlich mit Kniebändern verwendet, die direkt unterm Knie saßen.
Im Laufe des 15. Jahrhunderts wurden die Beinlinge immer länger, so dass sie letztendlich zusammengenäht wurden und die moderne Hose oder Strumpfhose bildeten. Beinlinge mit Bruoch sind noch 1512 durch Albrecht Dürer in seinen Kupferstichen dokumentiert (Kupferstichpassion).

## Heute
### Kälteschutz

Beinlinge sind als Funktionsbekleidung im Radsport verbreitet. Sie werden ähnlich einem halterlosen Strumpf als Kälteschutz für die Beine getragen, wenn das Mitführen einer Hose zu aufwändig wäre. Eine nochmals verkürzte Form ist der Knieling, der nur die empfindlichen Kniegelenke vor Kälte und Feuchtigkeit schützen soll. Beide sind aus hochelastischem Kunstfasermaterial gefertigt und für den Wintereinsatz innen angeraut.

### Arbeitsschutz

Ebenfalls als Beinling bezeichnet man heute spezielle Schutzkleidung. Der Beinling wird um das Bein geschnallt und umschließt es im Idealfall komplett wie eine Hose. So werden z. B. Schnittschutzbeinlinge für Einsätze mit Motorsägen verwendet. Die Funktion ist wie bei einer Schnittschutzhose. Heute benutzte Schnittschutzbeinlinge sind zwei einzelne Hosenbeine, die auf der Innenseite oder Außenseite der Beine durch einen Reißverschluss um das jeweilige Bein geschlossen werden können. Die oberen Träger werden um den Gürtel der normalen Hose umgeschlagen und durch einen Klettverschluss oder Druckknöpfe gehalten. Die Beinlinge können schneller angezogen werden als Schnittschutzhosen und nehmen weniger Platz weg.
# Altenburger (Fahrradkomponenten)

Die Altenburger GmbH & Co. KG war ein deutscher Hersteller von Fahrradbremsen und Naben aus dem baden-württembergischen Jestetten.
Karl Altenburger war in den 1930er Jahren ein professioneller Radrennfahrer. Seine größten sportlichen Erfolge waren 1933 ein Etappensieg bei der Tour de Suisse und 1935 der Sieg bei der Genfersee-Rundfahrt, einem der ältesten europäischen Radrennen. Er entwickelte 1935 die erste Fahrradfelge aus Aluminium für Reifen mit Schläuchen und ging ab 1936 in die Serienproduktion. Er selbst stellte in den kommenden Jahren Fahrradbremsen und Bremshebel, aber auch Gangschaltungen her.
Am 31. Juli 1940 gründete Altenburger schließlich die Altenburger GmbH & Co. KG mit Sitz in Jestetten. Bis in die 1980er Jahre produzierte die Firma unter anderem Rennradbremsen, die von vielen Herstellern (Bianchi u. a.) verbaut wurden. Altenburger entwickelte die „Synchron-Bremse“, einen Vorläufer der späteren Dual-pivot-Bremsen (Zweigelenkbremsen) von Shimano.
Anfang der 1950er Jahre entwickelte die Firma die Altenburger-Schaltung, welche an der Kettenstrebe befestigt wurde und als erste Kettenschaltung weltweit eine Schaltschwinge mit zwei Kettenrädchen besaß. Auch die Führung der Schaltbewegung durch ein Parallelogramm war damals einzigartig. Von 1955 bis 1960 unterhielt die Firma ein professionelles Radsportteam unter dem Namen Altenburger.
1953 wurde die Firma von den Aluminium-Werken Wutöschingen übernommen. 1991 wurde das Leichtmetallteilewerk in Jestetten geschlossen.
# Ambrosius Rosenmund

Ambrosius Rosenmund (* 10. April 1846 in Liestal; † 8. März 1896 ebenda) war ein Schweizer Chemiker, Tuchfabrikant und Politiker.

## Leben
### Familie

Ambrosius Rosenmund war der Sohn des Färbers Ambrosius Rosenmund und dessen Ehefrau Ursula (* 1818), die Tochter des Metzgers Johann Heinrich Baumgartner († 1855).
Er war seit 1893 mit Elisabeth, der Tochter von Marcus Louis Mange aus St. Gallen, verheiratet. Nach seinem Tod führte seine Witwe die Tuchfabrik weiter.

### Werdegang

Nach dem Besuch der Industrieschule der Kantonsschule Zürich (siehe Kantonsschule Rämibühl), absolvierte Ambrosius Rosenmund von 1866 bis 1868 ein Chemiestudium am Polytechnikum Zürich (siehe ETH Zürich) und war anschliessend in einer Tuchfabrik in Brünn in Mähren bis Ende der 1860er Jahre tätig.
Er übernahm, nach der Rückkehr aus dem Ausland, die Färberei, Bleicherei und Walke seines Vaters am Gewerbekanal von Niederschönthal in Liestal und gründete später eine Tuchfabrik.
Er war im Verwaltungsrat der Schmalspurbahn Waldenburgerbahn und Mitglied der Redaktionskommission der anfangs radikalen und später freisinnig-demokratischen Zeitung Der Landschäftler.
Ambrosius Rosenmund war Major der Artillerie in der Schweizer Armee.

### Politisches und gesellschaftliches Wirken

Ambrosius Rosenmund führte lange Jahre die kantonale radikale Partei und wurde 1872 freisinniger Baselbieter Landrat, trat jedoch noch im selben Jahr zurück.
Von 1875 bis 1896 war er erneut Landrat und präsidierte diesen fünfmal; zum Zeitpunkt seines Todes war er Vizepräsident.
Er war von 1887 bis 1888 sowie von 1889 bis 1892 Verfassungsrat und vom 4. Dezember 1882 bis zum 3. Dezember 1893, als Nachfolger von Emil Frey, den er zuvor bei dessen Wahl unterstützt hatte, Nationalrat. Als entschiedener Gegner war er gegen die Revision der Verfassung des Kantons Basel-Landschaft, dies führte dazu, dass seine Popularität nachliess und er 1894 seine Wiederwahl als Nationalrat verlor; ihm folgte Walter Meyer.
Als Präsident des Verwaltungsrats des Gas- und Lichtwerks Liestal förderte er die Einführung der Gasbeleuchtung sowie der Elektrizität und trat für die Schaffung eines Waffenplatzes in Liestal ein.
Er war ein Vertrauter und militärischer Berater von Wilhelm Hertenstein.
# Hechtbarbe

Die Hechtbarbe (Luciobarbus esocinus) gehört zu den Karpfenfischen und ist mit Ausnahmegewichten von über 100 Kilogramm eine der größten Arten der Cypriniden.

## Namen und Bezeichnung

Die Hechtbarbe, engl. Mangar, Pike Barb oder Tigris Salmon. Letzterer Name ist irreführend, denn Hechtbarben sind nicht mit den Lachsen verwandt. Synonym wurden auch die wissenschaftlichen Namen Barbus esocinus, Barbus euphrati, Labeobarbus euphrati oder Luciobarbus esocinus verwendet. Im Irak und in Syrien wird sie als "Bizz" سمك البز bezeichnet. Auf Persisch heißt sie بچ, بل زرد, سس ماهي oder سونگ, Anezh, Narbach oder arabisch Farch.

## Vorkommen

Die Hechtbarbe kommt endemisch in den Flüssen Tigris und Euphrat sowie anderen Gewässern des Zweistromlandes im Irak und Iran vor. Im Irak wurde sie in den Flüssen Zab und Diyala und im Iran im Simareh, Dez und Karun nachgewiesen. Außerdem ist sie in einigen Flüssen und Stauseen Syriens und der östlichen Türkei verbreitet.

## Beschreibung und Lebensweise

Das Profil des Kopfes ist geradlinig beziehungsweise leicht konkav. Der obere Augenrand tangiert das Kopfprofil. Das Maul ist relativ groß und endständig, die Lippen hingegen dünn. An der Unterlippe fehlt der mittlere Hautlappen. Die Barteln sind schmal, die vorderen erreichen maximal den vorderen Nasenflügel und das Hintere den Vorder- oder Mittelrand des Auges. Die Hechtbarbe ähnelt ihrem Aussehen stark der europäischen Flussbarbe und bewohnt ebenfalls schnellfließende und sauerstoffreiche Gewässerbereiche. Hechtbarben ernähren sich von Kleintieren, werden bei entsprechender Größe aber zunehmend fischfressende Raubfische. Ihr Rücken ist oliv- bis dunkelgrün gefärbt und geht an den Flanken in ein gelbliches Farbmuster über. Bei idealen Lebensbedingungen kann sie bis 2,30 Meter lang und bis 140 Kilogramm schwer werden. Ein 2010 mit dem Netz gefangenes Exemplar mit 123 Kilogramm Gewicht und 2,25 Metern Länge stammt aus der türkischen Karakaya-Talsperre in Südostanatolien. Im Flusssystem des Euphrat und Tigris ist Barbus esocinus der größte Süßwasserfisch und wegen Überfischung und Flussregulierung stark in seinem Bestand bedroht Der Staudammbau des Atatürk-Damms in der Türkei im Oberlauf des Euphrats bedroht ebenfalls den Bestand dieser Art. Bis auf den Laichaufstieg der Fische im April bis Mai, ist über die Biologie der Hechtbarbe nur sehr wenig bekannt.
# Nasu-Hakola-Krankheit

Die Nasu-Hakola-Krankheit (Nasu-Hakola-Syndrom; NHD) ist eine sehr seltene, zu den Leukodystrophien und Lipodystrophien gehörige angeborene Erkrankung mit den Hauptmerkmalen einer fortschreitenden Demenz mit Degeneration von Nerven und systemischem Fettgewebe sowie einer polyzystischen Osteodysplasie.
Synonyme sind: Demenz, progrediente und polyzystische Osteodysplasie; PLOSL, Akronym für Polyzystische Lipomembranöse Osteodysplasie mit Sklerotischer Leukoenzephalopathie; PLO-SL; Osteodysplasie, lipomembranöse polyzystische - sklerosierende Leukoenzephalopathie; Järvi-Hakika-Nasu-Syndrom; Järvi-Hakola-Nasu Syndrom; englisch Presenile Dementia With Bone Cysts; Dementia, Prefrontal, With Bone Cysts; Dementia, Progressive, With Lipomembranous Polycystic Osteodysplasia; Brain-Bone-Fat Disease.
Die Namensbezeichnungen beziehen sich auf die Erstautoren von Beschreibungen aus dem Jahre 1970 durch den finnischen Neurologen H. P. A. Hakola und seinen Mitarbeiter O. H. Järvi und 1973 durch den japanischen Pathologen T. Nasu.

## Verbreitung

Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben, die Vererbung erfolgt autosomal-rezessiv.
Die meisten der über 200 beschriebenen Patienten stammen aus Japan oder Finnland.

## Ursache

Der Erkrankung liegen Mutationen im TREM2-Gen im Chromosom 6 an der Location p21.1 oder im TYROBP-Gen im Chromosom 19 an q13.12 zugrunde, welche für das Tyrosin-Kinase-bindende Adaptor-Protein oder den dazugehörigen Rezeptor kodieren.

## Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:
* Normale Entwicklung während der Kindheit
* Krankheitsbeginn spätestens im jungen Erwachsenenalter mit Schmerzen in den Händen, Handgelenken, Knöcheln und Füßen, Frakturneigung aufgrund der Knochenveränderungen
* Persönlichkeitsveränderungen (Frontallappen-Syndrom), progressive Gedächtnisstörungen, generalisierte epileptische Anfälle, Pyramidenbahnzeichen
* fortschreitende Demenz ab dem 4. oder 5. Lebensjahrzehnt

## Diagnose

Die Diagnose ergibt sich aus den klinischen Befunden und den Ergebnissen der radiologischen Untersuchungen. Bildgebend findet sich im Röntgenbild eine symmetrische Zystenbildung teilweise mit Auftreibung der Metaphysen von Röhrenknochen, Hand- und Fußwurzelknochen, in der Computertomographie bzw. in der Magnetresonanztomographie Zeichen der kortikalen Atrophie und Verkalkungen der Basalganglien.

## Differentialdiagnose

Radiologisch ist die Fibröse Dysplasie, klinisch die Alzheimer-Krankheit abzugrenzen, ferner auch CARASIL.

## Pathologie

Histologisch findet sich eine Umwandlung des systemischen Fettgewebes membranozystisch, im Zentralnervensystem eine sklerosierende Leukodystrophie mit Demyelinisierung frontotemporal.

## Geschichte

Einzelheiten, wer wann diese Erkrankung zuerst beschrieben hat finden sich in einem Bericht von M. Kaneko und Mitarbeitern.