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# Arbeitsgemeinschaft betriebliche Weiterbildungsforschung

Die Arbeitsgemeinschaft Betriebliche Weiterbildungsforschung (ABWF) e. V. ist eine interdisziplinäre Vereinigung von Wissenschaftlern. Zweck des Vereins ist, die Forschung im Bereich der beruflichen Kompetenzentwicklung zu pflegen und zu intensivieren. Das umfasst insbesondere Fragen der betrieblichen Weiterbildung, der Personal- und Organisationsentwicklung und des Lernens im Prozess der Arbeit. Der Satzungszweck wird verwirklicht insbesondere durch Förderung des wissenschaftlichen Dialogs, Durchführung von Forschungsprojekten, Workshops und Tagungen, Herausgabe von Veröffentlichungen, Pressearbeit u. a.
Der Verein wurde 1992 initiiert, um den Prozess der Anpassung der beruflichen Qualifikationsstrukturen nach der Wiedervereinigung in den neuen Bundesländern qualitativ zu unterstützen. Initiatoren der Vereinigung waren Johannes Sauer und John Erpenbeck. Das Ziel der Vereinigung war zunächst, wissenschaftliche Konzepte für die Anforderungen an Kompetenzentwicklung zu entwickeln. Das BMBF-Projekt „Qualifikations-Entwicklungs-Management“ (QUEM) wurde von der ABWF getragen. Von 1996 bis Ende 2000 koordinierte und begleitete QUEM die Programme „Kompetenzentwicklung für den wirtschaftlichen Wandel – Strukturveränderungen betrieblicher Weiterbildung“ und „Lernen im sozialen Umfeld“. Von 2001 bis 2006 war das Forschungs- und Entwicklungsprogramm „Lernkultur Kompetenzentwicklung“, das aus Mitteln des Bundesministeriums für Bildung und Forschung sowie aus Mitteln des Europäischen Sozialfonds gefördert wurde, Grundlage für umfangreiche Forschungs- und Gestaltungsaufgaben. Im QUEM-Bulletin, in den Reihen QUEM-report, edition QUEM und Kompetenzentwicklung sowie in den Handreichungen für die Praxis und den QUEM-Materialien wurden die Ergebnisse der Projektarbeit vorgestellt.
Der Verein hat seinen Sitz in Berlin. Vorsitzender ist Götz Richter.
# CKXR-FM

CKXR-FM (EZ Rock 91.5) ist ein englischsprachiger, privater Hörfunksender in Salmon Arm, British Columbia, Kanada. Der Sender gehört seit 2006 zu Astral Media in Kanada. Das Sendeformat entspricht dem Adult Contemporary Format und wird zurzeit mit einer Leistung von 810 W auf 91,5 MHz ausgestrahlt.
Das Programm wird auch noch in weiteren Städten unter demselben oder einem anderen Sendenamen ausgestrahlt.
| Stadt | Name | Frequenz |
| Sorrento | CKXR-FM-1 | 102,1 MHz |
| Enderby | CKXR-FM-2 | 104,3 MHz |
| Invermere | CKIR | 870 kHz |
| Golden | CKGR-FM | 106,3 MHz |
| Revelstoke | CKCR-FM | 106,1 MHz |

## Geschichte

Der Sender war nicht von Anfang an auf dieser Frequenz zu hören, sondern wechselte im Laufe seiner Sendergeschichte diese von ursprünglich 580 kHz auf die heutige. Genauso wechselte er auch mehrfach seinen Besitzer.
# Schloss Sandfort

Das Schloss Sandfort, oft auch Haus Sandfort genannt, ist ein Wasserschloss in Olfen, Ortsteil Vinnum im Münsterland. Das Schloss wurde wahrscheinlich um 1450 errichtet. Aus dieser Zeit stammen die beiden Rundtürme des Gebäudes. Die Oberburg wurde mehrmals baulich verändert und stammt aus dem Ende des 16. und dem Anfang des 17. Jahrhunderts. Der mächtige Turm wurde renoviert, sein Helm stammt aus der Zeit des Barocks. Die beiden Wirtschaftsgebäude links und rechts der Toreinfahrt wurden 1851 und 1857 im klassizistischen Stil erbaut.
Zunächst war das Anwesen im Besitz einer Familie von Sandfort. Danach besaßen es von 1300 bis etwa 1550 die Herren von Mecheln. Ihnen folgten die Familie von Fridag-Löringhoff, 1719 die Familie von Bodelschwingh, 1861 die Freiherren von Bodelschwingh-Plettenberg, zuletzt vertreten durch Adolf Freiherr von Bodelschwingh-Plettenberg. Durch die Heirat 1861 der Luise Freiin von Bodelschwingh-Plettenberg mit dem späteren Landrat Wilhelm Graf von Wedel gelang der Besitz nachfolgend um spätestens 1869 an die Grafen von Wedel. Um 1910 betrug die zum Herrensitz dazugehörige Begüterung 998 ha. Nacherbe wurde Adolf Ferdinand Graf von Wedel (1870–1949), liiert mit Erika Freiin von Rheinbaben. Die Grafenfamilie hatte zwei Töchter, Luise erhielt Haus Ruhr, Schloss Sandfort bekam die jüngere in Potsdam geborene Tochter Renata (Rena) (1909–1974), sie heiratete 1950 auf Sandfort den Grafen Adelbert vom Hagen-Möckern (1900–1961). Ihre Ehe blieb kinderlos, Rena vom Hagen adoptierte Friedrich Graf vom Hagen-Plettenberg, der 1967 das Anwesen übernahm.
Bis heute ist die Anlage im Besitz der Familie Graf vom Hagen-Freiherr von Plettenberg. Da das Schloss nach wie vor bewohnt ist, ist es nur von außen zu besichtigen.
# Ines

Ines steht für:
* Ines (Vorname), ein weiblicher Vorname
* Sarah Ines (* 1970), deutsche Autorin und Sängerin
* Jorge Inés (* 1945), guatemaltekischer Radrennfahrer
INES steht für:
* Initiative Energien Speichern, deutscher Interessenverband
* International Nuclear Event Scale, die Internationale Bewertungsskala für nukleare Ereignisse
* Indicators of Education Systems Programme, ein von der OECD geleitetes Programm zur Messung der Leistung nationaler Bildungssysteme
Siehe auch:
* Santa Inês
* Santa Inés
* Inez (Begriffsklärung)
# Karama (Nyagatare)

Karama ist ein Sektor im Westen des Distrikts Nyagatare und im Norden der Ostprovinz von Ruanda.

## Geographie

Der Sektor Karama hat eine Fläche von 53,8 km². Er setzt sich aus den sieben Zellen Bushara, Cyenkwanzi, Gikagati, Gikundamvura, Kabuga, Ndego und Nyakiga zusammen. Nachbarsektoren sind im Norden Tabagwe, im Osten Rukomo, im Südosten Gatunda und im Südwesten Kiyombe. Im Nordwesten grenzt der Sektor an Uganda.

## Bevölkerung

Nach Stand der Volkszählung von 2022 liegt die Einwohnerzahl bei 32.949. Zehn Jahre zuvor waren es 26.994, was einem jährlichen Bevölkerungszuwachs von 2,0 Prozent zwischen 2012 und 2022 entspricht.

## Verkehr

Durch den Sektor verläuft die Nationalstraße 22.
# Erotik im Beruf – Was jeder Personalchef gern verschweigt

Erotik im Beruf – Was jeder Personalchef gern verschweigt ist ein deutscher Sexfilm von 1971. Der Film kann zum Genre Report-Film gezählt werden und ist ein Ableger der erfolgreichen Filmreihe Schulmädchen-Report. Regie führte Ernst Hofbauer.

## Handlung

In mehreren Episoden werden dem interessierten Zuschauer die erotischen Abenteuer berufstätiger Damen (und auch Herren) vor Augen geführt. Begleitet werden diese von einem wissenschaftlich anmutenden Off-Kommentar sowie von gestellten Interview-Szenen.

## Ausstrahlung

Der Film lief 1971 sehr erfolgreich in den bundesdeutschen Lichtspielhäusern, da die Nachfrage nach erotischen Filmen zu dieser Zeit, bedingt durch die sich auf ihrem Höhepunkt befindende Sexwelle, noch sehr hoch war. In den frühen 90er Jahren war dieser Film, wie viele andere Filme dieses Genres auch, im deutschen Privatfernsehen (SAT.1) zu sehen.

## Kritiken

   „Als ‚Sozialreport‘ auftretender Sexfilm über einschlägige Vorkommnisse am Arbeitsplatz. Die statistischen Daten werden wieder durch kurze Spielhandlungen illustriert, als Berater wirkten angeblich mit: eine Funktionärin des DGB, ein Dozent der Universität Augsburg und der Personalreferent eines Arbeitgeberverbandes.“
# Die dressierte Frau

Die dressierte Frau ist ein deutscher Softsexfilm im Reportagestil aus dem Jahre 1972 von Ernst Hofbauer.

## Inhalt

Anhand von einzelnen Geschichten werden Beziehungen zwischen Mann und Frau beleuchtet. In einer Episode wird die Schülerin und Hobbymechanikerin Hanni, ein intelligentes Mädchen, von den Mitschülern als Streberin in eine Außenseiterrolle gedrängt. Da sie aber auf Akzeptanz der Jungs aus ist, passt sich das bislang unscheinbar auftretende Mädchen der männlichen Erwartungshaltung an und stylt sich zur Lolita um, die den Jungs den Kopf verdreht. Als weiteres Fallbeispiel wird ein Ereignis in einem Mietshaus angeführt: Paul untersagt seiner den Haushalt allein meisternden Ehefrau den Kauf einer Spülmaschine, mit der sie sich selbst ein wenig entlasten möchte. Nachdem die Ehefrau ausgezogen ist, sieht sich Paul hilflos auf sich allein gestellt. Bald herrscht in seinen vier Wänden das Chaos. Ein weiteres Fallbeispiel zeigt eine Frau, die vom lauten Sexgestöhne ihres Mitbewohners irritiert und erregt wird. Sie versucht, mithilfe eines Vibrators gegenzusteuern, doch dieser versagt seinen Dienst. Ein Techniker repariert das Gerät und hat sexuellen Verkehr mit der Besitzerin. In der letzten Episode bringt sich ein selbstgefälliger Dirigent in größte Nöte, wird aber schließlich doch noch von seiner einst „dressierten“ Frau gerettet. Aufgelockert werden die einzelnen Episoden durch (vermutlich gestellte) Straßeninterviews.

## Hintergrund

Die dressierte Frau entstand im Frühjahr 1972, passierte die FSK am 2. Juni desselben Jahres und wurde am 22. Juni 1972 uraufgeführt. Peter Rothe entwarf die Filmbauten, Ludwig Spitaler hatte die Herstellungsleitung.
Der Filmtitel nimmt Bezug auf ein „Skandalbuch“, das im Vorjahr 1971 in der bundesdeutschen Öffentlichkeit heiß diskutiert wurde – Esther Vilars Der dressierte Mann, erschienen bei Bertelsmann, Gütersloh 1971. Als Gegenthese erschien das Buch Die dressierte Frau von Hannelore Schütz und Ursula von Kardorff. Der Filmtitel spielt auf diese Debatte an.

## Kritiken

Das Lexikon des Internationalen Films sah in dem Streifen ein Werk, „dem es nicht um Aufklärung geht, sondern um pseudokritische Belustigung über Sex und Rollenverhalten.“
# Karate, Küsse, blonde Katzen

Karate, Küsse, blonde Katzen (Originaltitel chinesisch 洋妓, Pinyin Yáng Jì, W.-G. Yang chi – „westliche Prostituierte“) ist ein in Hongkong-chinesisch-deutscher Koproduktion entstandener Eastern unter der Regie von Kuei Chih-Hung und Ernst Hofbauer. Der Film wurde am 15. August 1974 in Kinos des deutschsprachigen Raumes erstaufgeführt.

## Handlung

Chinesische Piraten entführen fünf englische Mädchen von einem Handelsschiff und verkaufen sie dem Mädchenhändler Chao. Dieser unterweist sie in seinem Palast in diversen Liebestechniken, um sie später als Prostituierte verkaufen zu können, wobei die Mädchen sich der andauernden Annäherungen von Chaos Männer erwehren müssen. Durch den kampferprobten Einheimischen Ko Pao und seiner Schwester Ko Mei Mei werden sie aber auch in Schwertkampftechniken und Kung Fu unterrichtet. Nach ihrem Verkauf können sich die Mädchen ihrer jeweiligen Ersteigerer erwehren und fliehen. Chao lässt sie suchen; die mittlerweile zu perfekten Kämpferinnen gewordenen Engländerinnen setzen sich jedoch am Ende gegen alle anderen Kämpfer durch.

## Kritik

Das Lexikon des internationalen Films urteilte: „Schulmädchen goes Hongkong: Wilde Mischung aus billigem asiatischem Piraten-Kung-Fu-Film und deutscher Sexposse.“ Carsten Tritt lobt in „schnitt“, der Film sei nicht nur eine Obskurität, sondern funktioniere auch als Kung-Fu-Film, der um die Reize des Schmuddelsexes angereichert sei. Er begründet das mit den Ambitionen der beiden Regisseure, die neben viel Fließbandarbeiten auch immer Ambitionen in ihren Filmen verrieten.

## Bemerkungen

Internationaler Titel ist Virgins of the Seven Seas.
Die VHS-Veröffentlichung war indiziert. Mittlerweile ist eine DVD erschienen, die auch die Super8-Version bietet. Die deutsche Fassung wird als mit einer „Extremsynchronisation“ versehen, die pausenlose Kalauer beinhaltet, beschrieben.
# Monceau-le-Neuf-et-Faucouzy

Monceau-le-Neuf-et-Faucouzy ist eine französische Gemeinde mit 321 Einwohnern (Stand: 1. Januar 2022) im Département Aisne in der Region Hauts-de-France; sie gehört zum Arrondissement Vervins und zum Kanton Marle.

## Geographie

Die Gemeinde Monceau-le-Neuf-et-Faucouzy liegt im Westen der Landschaft Thiérache, etwa 25 Kilometer ostsüdöstlich von Saint-Quentin. Hier entspringt der Péron, hier auch noch Péronnelle genannt, und durchquert das Gemeindegebiet. Nachbargemeinden von Monceau-le-Neuf-et-Faucouzy sind Landifay-et-Bertaignemont im Norden, Le Hérie-la-Viéville im Norden und Nordosten, Housset im Nordosten und Osten, Sons-et-Ronchères im Osten und Südosten, Bois-lès-Pargny im Südosten, Chevresis-Monceau im Süden und Westen sowie Parpeville im Westen und Nordwesten.

## Bevölkerungsentwicklung

| Jahr | 1962 | 1968 | 1975 | 1982 | 1990 | 1999 | 2006 | 2014 | 2022 |
| Einwohner | 483 | 459 | 418 | 370 | 348 | 330 | 336 | 326 | 321 |
| Quellen: Cassini und INSEE ||||||||||

## Sehenswürdigkeiten

* Kirche Saint-Martin
* Kapelle im Ortsteil Faucouzy (ehemalige Kirche Notre-Dame)
* Kirche Saint-Martin
* Gefallenendenkmal

## Persönlichkeiten

* Edmond Biernat (1939–2016), Fußballspieler
# Liste der Nummer-eins-Hits in den USA (1976)

Dies ist eine Liste der Nummer-eins-Hits in den von Billboard ermittelten Charts in den USA (Hot 100) im Jahr 1976. In diesem Jahr gab es siebenundzwanzig Nummer-eins-Singles und elf Nummer-eins-Alben.
* Singles |
* Alben |
* Jahreshitparaden |
* Seitenende
# Theodor Kromer

Die Theodor Kromer KG war ein deutsches Sicherheitsunternehmen und Hersteller von Sicherheitssystemen.

## Geschichte

Das von Theodor Kromer (1839–1928) 1868 mit Sitz in Neustadt gegründete Unternehmen war mit der Weiterentwicklung hochsicherer Schlösser beschäftigt. 1872 erfolgte die Verlagerung nach Freiburg im Breisgau und 1873 stellte Kromer das Protectorschloss auf der Weltausstellung in Wien vor und gewann damit die Goldmedaille.
1887 attestierten über 60 Safe-Hersteller die Qualität der Schlösser von Kromer. Die Deutsche Reichsbank setzte ausschließlich Tresore mit Kromer-Schlössern ein und alle namhaften Hersteller boten ihre Produkte wahlweise auch mit diesen Schlössern an.
1890 bot Kromer bereits das erste Zeitschloss an.
1997 ging das Unternehmen an den kanadischen Unican-Konzern, dem später auch der ehemalige Konkurrent Mauer aus Heiligenhaus angehörte. Infolgedessen entstand die Mauer Kromer GmbH. Der Konzern Uncan wurde später von der Schweizer Kaba Gruppe übernommen. 2002 wurden Teile der Produktpalette von der Lebtig Schließtechnik GmbH&Co. KG in Bötzingen übernommen.
# FC Winterswijk

FC Winterswijk ist ein niederländischer Fußballverein aus Winterswijk. Er wurde im Jahr 2013 gegründet.

## Die Mannschaft

Die Saison 2013–2014 begann mit 22 Seniorenmannschaften (davon 2 Frauen), 16 Juniorenmannschaften (davon 2 Mädchen), 31 Schülermannschaften (davon 4 Mädchen), einer G-Mannschaft und verschiedenen Mini-Jugendmannschaften. Die erste Sonntagsmannschaft wurde in ihrer Debütsaison auf Anhieb Meister der dritten Liga.
Die Saison 2016–2017 begann mit 21 Seniorenteams (davon 2 Frauen und 2 Veteranen), 9 Teams in den oberen Klassen (O19+O17, davon 1 Mädchen), 15 Teams in den mittleren Klassen (O15+O13, davon 3 Mädchen) und 19 Junior High-Teams (O11+ O9, davon 1 Mädchen) und verschiedene Mini-Jugendteams. Auch ein G-Team ist aktiv. Die ersten Mannschaften des FC Winterswijk spielen am Samstag (2016/17) in der vierten Division und am Sonntag (2016/17) in der zweiten Division im KNVB-Ostbezirk.
Seit der Saison 2017/18 spielt die erste Sonntagsmannschaft in der Eerste Klasse.
In der Saison 2023/24 wurde der FC Winterswijk das erste Mal für den KNVB-Pokal qualifiziert.

## Stadion

Der FC Winterswijk trägt seine Spiele im Sportpark Jaspers aus. Im Rahmen der Sportpolitik der Gemeinde Winterswijk wurde dieser Park im Zeitraum 2010–2013 komplett renoviert und mit sieben Spielfeldern ausgestattet. Fünf davon, darunter das Hauptfeld, sind mit Kunstrasen ausgestattet.
# H. Olawski

H. Olawski war eine Buchhandlung mit Druckerei und Verlag in Inowrazlaw in der preußischen Provinz Posen von 1868 bis etwa 1919.

## Geschichte

Im Herbst 1868 gründete Heinrich Olawski (1840/41–1922) eine Buch-, Kunst- und Musikalienhandlung mit Druckerei in Inowrazlaw. Er war ein Sohn des Buchhändlers Gustav Olawski aus Trzemeszno (Tremessen). Die Buchhandlung verkaufte deutsche und polnische Literatur, sie befand sich später in der Friedrichstraße 70a (jetzt ul. Królowej Jadwigi).
H. Olawski gab die erste Tageszeitung der Stadt Kujawischer Bote von 1878 bis 1896 heraus, außerdem druckte er die Jahres-Berichte des örtlichen Gymnasiums (um 1886–1895), einige regionale Schriften, wahrscheinlich Adreßbücher von Inowrazlaw und mehr. Er gab auch einige Bücher heraus. Die Buchhandlung bestand noch im November 1918, wurde aber bald danach auf Grund der politischen Veränderungen in der Region geschlossen.
Hugo Olawski, wahrscheinlich ein Sohn, eröffnete 1878 die Buchhandlung H. Olawski (Warszawa) in Warschau, die er 1896 an Hermann Riegel abgab. Ein weiterer Sohn Emil Olawski übernahm 1898 die Vossische Buchhandlung in Berlin, die er erfolgreich weiterführte.
# Bernard Munyagishari

Bernard Munyagishari (* 1959) ist ein ruandischer Kriegsverbrecher. Er wurde wegen seiner Rolle während des Völkermords in Ruanda vom Internationalen Strafgerichtshof für Ruanda (ICTR) gesucht und schließlich am 25. Mai 2011 in Nord-Kivu gefasst.

## Leben

Munyagishari war von 1992 bis 1994 Generalsekretär der Mouvement républicain national pour la démocratie et le développement (MRND).
2005 stellte das ICTR einen Haftbefehl wegen Genozid, Verbrechen gegen die Menschlichkeit und Vergewaltigung auf ihn aus. Auf seine Festnahme wurden von dem staatlichen US-Programm Rewards for Justice fünf Millionen Dollar ausgeschrieben.
Laut Auffassung des ICTR soll Munyagishari Mitbegründer und Anführer der Interahamwe gewesen sein. Dabei soll er Hutu angeworben, ausgebildet und ihnen befohlen haben, Tutsi in Gisenyi und Umgebung systematisch zu ermorden sowie Frauen zu vergewaltigen. Außerdem soll er am 7. April 1994 an Treffen des Planungsministers Augustin Ngirabatware teilgenommen haben, bei denen der Genozid geplant wurde. Er soll Listen von Tutsi-Bürgern erstellt und Busse für die Interahamwe-Kämpfer organisiert haben.
Am 20. April 2017 wurde er vom von den Richtern des ICTR zu lebenslanger Haft verurteilt. Er ging in Berufung, das Berufungsverfahren steht noch aus.
2020 wurde er nach Ruanda überstellt, wo er vor dem zuständigen Berufungsgericht ein vollumfängliches Geständnis abgab und sich des u. a. der Beteiligung am Völkermord Schuldig bekannte.
# Biologische Station Lippe

Die Biologische Station Lippe ist seit ihrer Gründung im Jahr 1992 die für den Kreis Lippe zuständige Biologische Station.

## Profil

Die Gründung der Biologischen Station Lippe e.V. erfolgte im Jahr 1992. In den ersten beiden Jahren befand sich ihr Sitz im Kreishaus in Detmold, von 1994 bis 1996 in einer angemieteten Wohnung in Schieder. Ab 1994 wurde die historische Scheune der Domäne Schieder restauriert und im Mai 1996 durch den Verein bezogen.
Die Biologische Station Lippe betreut die Naturschutzgebiete im Kreis – mit Ausnahme des Teils aus dem Landschaftsplan Senne – und arbeitet dabei mit der Unteren Naturschutzbehörde zusammen. Sie untersucht Naturschutzgebiete, schlägt Naturschutzmaßnahmen vor und organisiert Bildungs- und Informationsveranstaltungen. Zudem unterhält sie eine Herde aus Skudden und Thüringer Waldziegen, die an verschiedenen Stellen zur Landschaftspflege eingesetzt werden.
Die Biologische Station wird von einem Trägerverein getragen, dessen Mitglieder sind
* der Lippische Heimatbund
* der Naturschutzbund Deutschland, Kreisverband Lippe e.V.
* der Naturwissenschaftliche und Historische Verein für das Land Lippe e.V.
* der Lippische Landwirtschaftliche Hauptverein e.V.
* der Waldbauernverband NRW e.V.; Bezirksgruppe Lippe
* der Landesverband Lippe
* der Kreis Lippe
* die Stadt Schieder-Schwalenberg
Die Finanzierung des Vereins erfolgte bis Mitte 2016 durch das Land Nordrhein-Westfalen (80 %), den Kreis Lippe (10 %) und den Lippischen Landesverband (10 %). Seitdem hat der Kreis den Anteil des Landesverbandes übernommen.

## Publikationen

* Wege durch die Natur: Naturwanderführer für Lippe. Kiper, Bielefeld 2005, ISBN 978-3-936359-07-7
* Naturschutzgebiete in Lippe: Entdeckungsreise durch eine Natur- und Kulturlandschaft. Mitzkat, Holzminden 2010, ISBN 978-3-940751-22-5
# Hubert Henzler

Hubert Henzler (* 13. März 1938; † 22. Dezember 2021) war ein deutscher Fußballspieler.

## Sportlicher Werdegang

Henzler entstammte der Jugend des VfB Stuttgart. Am 18. Februar 1961 rückte er in die in der Oberliga Süd antretende Wettkampfmannschaft auf und bestritt bei der 0:4-Heimniederlage gegen den Karlsruher SC unter Trainer Kurt Baluses sein einziges Ligaspiel in der höchsten Spielklasse.
# Oro-fazio-digitales Syndrom Typ 4

Das Oro-fazio-digitales Syndrom Typ 4 oder (OFD IV) ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit einer Kombination von Hamartomen, Polysyndaktylie, Beinverkürzungen und Klumpfuß und kann zu den Oro-fazio-digitalen Syndromen gezählt oder als Subtyp des Joubert-Syndromes (Joubert-Syndrom und verwandte Krankheiten) angesehen werden.
Synonyme sind: Baraitser-Burn-Syndrom; Mohr-Majewski-Syndrom
Die Bezeichnung bezieht sich auf die Autoren der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1983 durch M Baraitser, J. Burn und Mitarbeiter.
Das Syndrom ist nicht zu verwechseln mit dem Mohr-Syndrom.

## Verbreitung

Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben, die Vererbung erfolgt vermutlich autosomal-rezessiv. Bisher wurden etwa 15 Patienten beschrieben.

## Ursache

Der Erkrankung liegen Mutationen im TCTN3-Gen im Chromosom 10 am Genort q24.1 zugrunde.

## Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:
* Zungenhamartome
* postaxiale Polysyndaktylie der Hände und Füße
* mesomele Verkürzung der Beine mit Tibiadysplasie
* Klumpfuß.
Hinzu können hypoplastische Mandibula, Mikrogenie, Gaumenspalte, Larynxatresie, prominente Augen und tiefsitzende Ohren kommen. Die Intelligenz ist normal. Ferner können Okzipitoschisis, Hirnfehlbildungen, Kolobome, Zysten in Leber oder Nieren, Kielbrust, Analatresie und Gelenkluxationen zum Syndrom gehören.

## Diagnose

Die Diagnose kann bereits im Mutterleib mit einer Feinultraschall vermutet werden.

## Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind andere Typen des Oro-fazio-digitalen Syndromes. Die ausgeprägte Tibiadysplasie unterscheidet diesen Typ vom Typ I.
# Carl Ludwig Friedrich von Schwarzenau

Freiherr Carl Ludwig Friedrich Strein von Schwarzenau (* 21. Dezember 1751 in Regensburg; † 11. November 1820 in Wien) war Rat, Kammerherr und hessen-darmstädtischer Gesandter.
Seine Eltern waren der Minister Joachim Ludwig von Schwartzenau (* 26. August 1713; † 16. Dezember 1787) aus dem altösterreichischen Geschlecht derer Von Strein und dessen Ehefrau Eberhardine von der Streithorst (1726–1805).
Er ging in markgräflich badische Dienste und wurde zunächst Hofjunker. Im Jahr 1773 kam er als wirklicher Assessor in das Justizkollegiums, wo er 1774 Rat und Kammerherr wurde. Anschließend war er von 1782 bis 1790 Gesandter für Baden-Durlach beim Schwäbischen Reichskreis. Ab 1790 war er dann badischer Kammerherr, Obervogt von Karlsruhe sowie Domherr in Halberstadt. Außerdem war er noch von 1790 bis 1801 Geheimer Kriegs- und Legationsrat und Comitialgesandter für Hessen-Darmstadt.
Ab 1798 war er dann Besitzer der Familiengutes Hähnlein. Aber er trennte sich 1802 von seiner Familie und lebte unter dem Namen „von Sterny“ in Wien, wo er 1820 verstarb.
Schwarzenau heiratete die Freiin Sophie Augusta Johanette von Wallbrunn (* 12. Dezember 1751; † 17. Februar 1813), sie war die Tochter des hessen-darmstadtischen Oberhofmarschall Freiherr Friedrich Karl Kuno von Wallbrunn (1703–1772) und der Helena Marie Friederike Schenck zu Schweinsberg (1724–1797). Das Paar hatte mehrere Kinder:
* Carl Ludwig Friedrich Heinrich August (* 1784; † jung)
* Georg Carl Friedrich (1786–1813) gefallen bei Leipzig, als Hessen-Darmstädtischer Hauptmann der Leib-Kompanie
* Carl Friedrich Wilhelm (1787–1865), K.K. Generalmajor ⚭ Freiin Antonnie von Caballini, Eltern von Erwin Schwartzenau
* Juliane Sophie Wilhelmine (* 20. Mai 1790)