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# Hans Adam (Scharfrichter)

Hans Adam (* 1628 oder 1629 in Bremen; † Juni 1675 in Wolfenbüttel) war ein deutscher Scharfrichter und Abdecker.

## Leben

Der vermutlich aus einer Bremer Scharfrichterfamilie stammende Hans Adam heiratete 1648 im Alter von 20 Jahren die Witwe des Wolfenbütteler Scharfrichters David Fuchs. Er wurde dessen Nachfolger als herzoglicher Scharfrichter im Fürstentum Braunschweig-Wolfenbüttel. Zwischen 1656 und 1672 führte er ein Verzeichnis der im herzoglichen Auftrag durchgeführten Foltern und Hinrichtungen, die nicht vergütet worden waren. Es liefen 200 Dienste auf, für die er einen Lohn von insgesamt 600 Gulden erwarten konnte. Adams über 18 Jahre geführten „Scharfrichter-Tagebücher“ zeichnen ein Bild der Aufgaben eines Scharfrichters im 17. Jahrhundert und lassen zusätzlich einen Wandel der Rechtsprechung während des Aufzeichnungszeitraumes erkennen. Peinliche Befragungen fanden öfter statt als Vollstreckungen von Todesurteilen. Während der ersten neun Jahre sind 66 leichte und schwere Torturen sowie sechs Wasserproben verzeichnet. Zwischen 1665 und 1672 finden sich noch sieben Foltern und eine Wasserprobe. Zudem wurden ab 1670 vormals todeswürdige Vergehen lediglich mit einem Landesverweis geahndet.
Adam war überwiegend in Wolfenbüttel tätig, wohin verurteilte Straftäter gebracht wurden. Sie stammten aus allen Teilen des Fürstentums Braunschweig-Wolfenbüttel, beispielsweise aus Holzminden, Vorsfelde, Blankenburg, Hasselfelde und Königslutter. Bisweilen war er zur Wahrnehmung seiner Aufgaben im Dienst des Herzogs unterwegs. So war Adam 1660 im Amt Wickensen tätig „wegen etzlicher Hexen, welche erstlich gebadet, darnach verbrandt worden“. Ebenso wie „Hexerei“ wurde auch Brandstiftung durch Verbrennen des Verurteilten geahndet. Kindsmörder wurden durch Ertränken hingerichtet. Besonders brutale Vergehen oder Verbrechen gegen die Staatsgewalt wurden durch das ehrenrührige, selten praktizierte Rädern bestraft. Häufiger wurde das Hängen als Strafe z. B. für Viehdiebstahl angewandt. Während die genannten Hinrichtungsarten gemeinsam mit Gehilfen oder allein von diesen durchgeführt wurden, waren Enthauptungen allein dem Scharfrichter vorbehalten. Enthauptungen galten als nicht entehrend für die Delinquenten und wurden bis zum Jahr 1660 außerhalb der Stadt am Lechlumer Holz, nachfolgend meistens auf dem Stadtmarkt in Wolfenbüttel praktiziert.
Ein wichtiger Beitrag der Lebensgrundlage des Scharfrichters war die als entehrend geltende Abdeckerei, die Adam wohl von seinen Gehilfen ausführen ließ. Ihm waren die herzoglichen Abdecker unterstellt, die die Kanäle der Wolfenbütteler Heinrichstadt und die Kloaken von Schloss, Kanzlei und herzoglichen Amtshäusern reinigen mussten. Ein dritter Erwerbszweig Adams war die Heilkunde. So kurierte er Bauern nach Unfällen, wofür er jeweils zwischen drei und zehn Taler in Rechnung stellte.
Hans Adam starb 1675 in Wolfenbüttel. Ihm folgten im Scharfrichteramt die Söhne seiner ersten Frau aus deren Ehe mit seinem Vorgänger David Fuchs.
# Karl Gottlieb Pfander

Karl Gottlieb Pfander (* 3. November 1803 in Waiblingen, Württemberg; † 1. Dezember 1865 in Richmond, London) war ein deutscher protestantischer Missionar, der zunächst im Auftrag der Basler Mission, anschließend für die Church Mission Society arbeitete. Er sah sein Lebensziel darin, Muslime zum Christentum zu bekehren.

## Leben

Karl Gottlieb Pfander wurde als eines von neun Kindern eines Bäckermeisters in Waiblingen geboren, wo pietistische Einflüsse beispielsweise von Johann Albrecht Bengel und Friedrich Christoph Oetinger das Alltagsleben prägten. Er besuchte zunächst eine Lateinschule und erhielt ab 1819 eine Ausbildung in der neu errichteten Brüdergemeinde Korntal. Von 1821 bis 1825 ließ er sich an der Evangelischen Missionsgesellschaft in Basel zum Missionar ausbilden und lernte in dieser Zeit Persisch, Türkisch und Arabisch.
Nach seiner Ordination 1825 wurde er nach Schuscha im transkaukasischen Bergkarabach entsandt, wo er sich bis 1829 der Missionierung der islamischen Minderheit zuwandte, während andere Mitarbeiter der Basler Mission ihren Schwerpunkt auf die Reform der Armenisch-Apostolischen Kirche legten. Nach einer zweijährigen Zusammenarbeit mit Anthony Norris Groves in Bagdad und einem kurzen Aufenthalt in Konstantinopel wurde er von der CMS nach Britisch-Indien geschickt, wo er 1841 seine Missionstätigkeit in Agra aufnahm. Hier erwarb er sich Bekanntheit durch einen öffentlichen Disput mit dem sunnitischen Gelehrten Rahmatallāh al-Kairānawī im April 1854. Der britische Kolonialbeamte und Islamwissenschaftler William Muir beschrieb das Streitgespräch zwischen Pfander und Kairanawi, bei dem unter anderem die Bedeutung des Barnabasevangeliums zur Sprache kam, unter dem Titel The Mohammedan Controversy im Jahre 1897. Nach einem dreijährigen Einsatz ab 1855 in Peschawar wurde er 1858 von der CMS nach Konstantinopel entsandt, wo er infolge seiner missionarischen Tätigkeit, zusammen mit weiteren Missionaren, verhaftet und gefangen genommen wurde. Nachdem Großbritannien die Entlassung der Gefangenen erwirkt hatte, verbot das Osmanische Reich die Fortführung der missionarischen Tätigkeit. Pfander zog sich nach England zurück und ließ sich in Richmond bei London nieder, wo er 1865 starb.
Als sein Hauptwerk gilt die apologetische Schrift Mizan al-Haqq, die er aus dem deutschen Original unter dem Titel „Waage der Wahrheit“ übersetzt hatte und im Rahmen seiner Tätigkeit in weitere Sprachen übertrug. Spätere Ausgaben des Mizan referenzierte er mit Auszügen aus Gustav Weils biographischen Arbeiten über Mohammed.
Pfander war zweimal verheiratet. Seine erste Frau, Sophia Reuss aus Deutschland, heiratete er im Juli 1834 in Moskau, sie starb zehn Monate später in Schuscha im Kindbett. Mit seiner zweiten Frau, der Engländerin Emily Swinburne, die er 1841 in Kalkutta heiratete, hatte er drei Söhne und drei Töchter.
# Maja Tracka

Maja Tracka (* 22. Juni 2004 in Grudziądz) ist eine polnische Radsportlerin, die Rennen auf Bahn und Straße bestreitet.

## Sportlicher Werdegang

2021 errang Maja Tracka ihre ersten internationalen Erfolge, als sie bei den Junioren-Weltmeisterschaften mit Olga Wankiewicz, Wiktoria Milda, Tamara Szalinska und Anna Długaś in der Mannschaftsverfolgung sowie bei den Junioren-Europameisterschaft im Scratch die Bronzemedaille gewann. 2022 wurde sie Junioren-Weltmeisterin im Scratch und errang im Omnium die Silbermedaille. Im selben Jahr gewann sie zwei Medaillen bei den Junioren-Europameisterschaften und wurde polnische Junioren-Meisterin im Straßenrennen.
2023 wurde Tracka Mitglied im polnischen UCI Women’s Continental Team MAT Atom Deweloper Wrocław. Im selben Jahr wurde sie auf der Bahn U23-Europameisterin im Scratch und gewann zwei nationale Titel in der Elite. Beste internationale Ergebnisse auf der Straße waren 2023 ein neunter Etappenrang bei der Belgrade GP Woman Tour und 2024 ein sechster Platz bei der Trofej Umag.

## Erfolge
### Bahn
#### 2021

* Junioren-Weltmeisterschaft – Mannschaftsverfolgung (mit Olga Wankiewicz, Wiktoria Milda, Tamara Szalinska und Anna Długaś)
* Junioren-Europameisterschaft – Scratch

#### 2022

* Junioren-Weltmeisterin – Scratch
* Junioren-Weltmeisterschaft – Omnium
* Junioren-Europameisterschaft – Scratch
* Junioren-Europameisterschaft – Mannschaftsverfolgung (mit Zuzanna Chylinska, Anna Długaś und Martyna Szczesna)

#### 2023

* U23-Europameisterin – Scratch
* Polnische Meisterin – Scratch, Mannschaftsverfolgung (mit Olga Wankiewicz, Tamara Szalinska, Nikol Płosaj und Wiktoria Pikulik)

### Straße
#### 2022

* Polnische Junioren-Meisterin – Straßenrennen
# Johann Joseph Putz

Johann Joseph Putz kurz Joseph Putz (getauft 8. Februar 1672 in Platten; begraben 8. August 1730 ebenda) war ein frühzeitlicher böhmischer Unternehmer. Er war kaiserlicher Zolleinnehmer, Blaufarbenwerksbesitzer und Bergwerkseigentümer.

## Geschichte

Er wurde im böhmischen Platten im Erzgebirge in eine Beamtenfamilie geboren. Seine Eltern waren der kaiserliche Zolleinnehmer und Bergzehntner Johann Putz († 1697) und dessen Ehefrau Elisabeth geb. Ziegner († 1705), aus der Glasmacherfamilie Ziegner. Sein Großvater Georg Putz († 1635) bekleidete das Amt des Hauptmannes der czerninischen Herrschaft Neudek. Sein Bruder war der geadelte Bergmeister und Blaufarbenwerksbesitzer Christoph Adalbert Putz (1658–1726).
Joseph Putz erlernte den Beruf des Posamentierers. Später war er als Handelsmann tätig. Als Farbmacher besaß er im nahegelegenen Breitenbach ein Farbmühle, die blaue Kobaltfarbe produzierte. 1691 heiratet er die Tochter des kaiserlichen Zolleinnehmers Theodor Sichelbarth († 1710). Sie war die Schwester des Zolleinnehmers und Kunstmalers Thaddäus Sichelbarth und Tante des Jesuiten Ignaz Sichelbarth (1708–1780). Seit 1709 erscheint Joseph Putz in den Matriken selbst als kaiserlicher Zoll- und Ungeldbereiter des Preßnitzer Quartiers. Zudem war er in seiner Heimatstadt Mitglied des Rats. Etwa zur gleichen Zeit ließ er in Platten am Marktplatz ein stattliches Bürgerhaus, das früher die Nummer 4 und heute die Nummer 1 trägt, erbauen. Es wurde über Generationen von seiner Familie bewohnt. Seit 1719 betrieb er den Grubenkomplex St. Konrad. Dies jedoch über viele Jahre verlustreich. So hatte er bis zu seinem Lebensende eine Summe von 6000 Gulden darauf verwendet. Kurz vor seinem Tode 1729 trug er seinen Kindern auf den Bau nicht aufzugeben, sondern in Vertrauen auf Gott fortzuführen. Aus Hoffnungslosigkeit zogen sich seine Kinder bis 1731 aus dem Vorhaben zurück. Nun betrieb das Bergwerk sein Schwiegersohn, der Zolleinnehmer und spätere kaiserliche Rat Johann Franz von Heßler (1693–1770) allein. Unter ihm wurde sie zur bedeutendsten Grube des Plattners Reviers im 18. Jahrhundert. Joseph Putz starb 1730. Sein ältester Sohn, der kaiserliche Zolleinnehmer Franz Anton Putz überlebte seinen Vater nur um zwei Jahre. Darauf erbte das Bürgerhaus und die Farbmühle am Breitenbach sein noch unmündiger Enkel Joseph Putz. Der 31. und letzte Bergmeister des Bergamtes Kajetan Putz (1755–1825) war sein Urenkel.

## Familie

Er heiratete 1691 Christina bzw. Justina Dorothea Sichelbarth († 1727). Aus der Ehe gingen acht Kinder hervor, darunter:
* Franciscus Antonius (* 1692), kaiserlicher Zolleinnehmer und Inspektor; ⚭ 1724 Maria Francisca Elster
* Anna Barbara (* 1695; † 1747); ⚭ 1723 Franciscus Heßler, Stadtschreiber und kaiserlicher Zolleinnehmer
* Anna Maria Rosina (* 1697); ⚭ 1718 Johann Christoph Hanickl, kaiserlicher Zolleinnehmer und Ratsherr
* Maria Anna (* 1699)
* Johann Wenzel Leopold (*/† 1701)
* Maria Veronica (* 1703); ⚭ 1730 Joannes Paulus Brüchl
* Maria Francisca Maximiliana (* 1709)
# Lidschatten

Lidschatten ist auf die Augenlider aufgetragene Schminke. Meistens wird der Lidschatten mit kleinen Pinseln oder speziellen „Applikatoren“ aufgetragen. Daneben gibt es auch neuere Entwicklungen wie flüssigen oder cremigen Lidschatten, der auch direkt mit Lidschattenstiften, die ähnlich wie Lippenstifte funktionieren, aufgetragen werden kann.

## Funktion

Der Lidschatten dient dazu, den Ausdruck der Augen zu verändern, um bestimmte Signale auszusenden oder Ausdrucksschwächen zu beheben.
Mit Lidschatten kann durch entsprechende Farbgebung die Augenpartie zur Erhöhung der erotischen Ausstrahlung optisch vergrößert erscheinen.
Da die Augen wesentlich dabei helfen, unter den Mitmenschen bestimmte Einzelne zu erkennen, kann ein zu rituellen oder anderen Zwecken aufgetragener Lidschatten dazu beitragen, die Identität zu verschleiern.
Lidschatten kann auch anstelle von Eyeliner oder Kajal dazu verwendet werden, um den Lidstrich zu ziehen. Dafür wird ein meistens dunkler Lidschatten entlang des oberen (und teilweise auch unteren) Wimpernkranzes mit einem feinen Pinsel aufgetragen. Im Vergleich mit einem per Eyeliner gezogenen Lidstrich wirkt ein solcher Lidstrich wesentlich weicher und verstärkt in manchen Fällen den gewünschten Smokey-Eyes-Effekt.

## Geschichte

Die Augen dürften, da sie wesentlicher Träger der nonverbalen Kommunikation sind, von Urzeiten an bei fast allen Völkern im Hinblick auf das Bemalen des Körpers besonders beachtet worden sein.
Sowohl Frauen als auch Männer benutzten Khol (Kajal) für Lider, Wimpern und Augenbrauen. Khol galt dabei nicht nur als Kosmetik-Artikel, sondern auch als Schutz gegen Augenentzündungen.
Zerriebener Malachit diente bereits im Nubien der Kupfersteinzeit als Lidschatten.
Wie generell die Kultur der Kosmetik des alten Ägyptens, so ist namentlich auch die damalige Geschichte des Schminkens der Augen bis hinein in Einzelheiten dokumentiert. Für den Auftrag von Augenschminke wurden Galenit, Henna sowie Malachit-Erz verarbeitet. Die Erze wurden zu Pulver zermahlen und mit etwas Tierfett vermengt.

## Regelungen in Deutschland

Lidschatten gehören zu den kosmetischen Mitteln. Sie bilden als Teil der Augenpflege zusammen mit Gesichts-Make-up, Lippen- und Nagelpflegemitteln das Segment der dekorativen Kosmetik. Reinheitsanforderungen an die Farbstoffe werden durch die Farbstoffkommission der Deutschen Forschungsgemeinschaft sowie durch die Kosmetikrichtlinie festgelegt.

## Haltbarkeit

In der Regel ist Lidschatten mindestens 24 Monate haltbar. Ein entsprechendes Haltbarkeitsdatum sollte dennoch auf den jeweiligen Produkten vom Hersteller vermerkt sein. „12 M“ steht dabei für 12 Monate, angefangen an dem Tag, an dem das kosmetische Mittel geöffnet wurde. Das Haltbarkeitsdatum stellt jedoch nur eine von Dermatologen empfohlene Richtlinie dar. Der Applikator, mit dem Lidschatten auf das Augenlid aufgetragen wird, sollte regelmäßig in kurzen Abständen gereinigt werden.
# Höttingen (Bütthard)

Höttingen ist ein Gemeindeteil des Marktes Bütthard im unterfränkischen Landkreis Würzburg in Bayern.

## Geografische Lage

Das Kirchdorf Höttingen liegt im Nordosten des Büttharder Gemeindegebietes in der Nähe des Insinger Baches. Nördlich beginnt das Gebiet der Gemeinde Giebelstadt mit der Gemarkung des Gemeindeteils Allersheim. Ebenso wird der Osten vom Giebelstädter Gemeindeteil Euerhausen eingenommen. Südöstlich ist Gaurettersheim zu finden. Mit Bütthard, das sich westlich von Höttingen erhebt, ist das Dorf über die Kreisstraße WÜ 36 verbunden. Im Nordwesten liegt Gützingen.

## Geschichte

Der Ort wurde bereits im Mittelalter gegründet. Höttingen besaß zu diesem Zeitpunkt einen befestigten Adelssitz und war Sitz eines eigenen Ortsadels. Erstmals erwähnt wurde Höttingen im Jahr 1223. Um 1294 verkaufte man das Dorf an das Stift Neumünster in Würzburg. Bereits seit dem 14. Jahrhundert bestand in Höttingen eine Kapelle. Später war der Ort Teil des Amtes Bütthard im Hochstift Würzburg. Als letzter Gemeindeteil kam Höttingen 1978 zur Gemeinde Bütthard.

## Baudenkmäler

Den Mittelpunkt des Dorfes bildet noch heute die katholische Filialkirche St. Burkard und St. Bonifatius. Sie entstand um 1614 in ihrer heutigen Form als Saalkirche mit eingezogenem Chor und einem Dachreiter mit Glockendach. 1706 erweiterte man den Bau um eine klassizistische Westfassade mit den Figuren der Kirchenpatrone. Die Seitenaltäre stammen aus der Hand des Bildhauers Georg Adam Gutmann. Die Kirche gehört heute zur Pfarreiengemeinschaft Giebelstadt-Bütthard.
Das Dorf und die Gemarkung von Höttingen werden von den vielen Bildstöcken und weiteren Kleindenkmälern geprägt. Die Objekte zeugen von der Volksfrömmigkeit der Bevölkerung in der Vergangenheit. Der älteste Stock aus dem Jahr 1720 zeigt einen Unfall mit einem Erntewagen; der Stock wurde im 19. Jahrhundert erneuert. Alle weiteren Bildstöcke des Dorfes kamen im 19. Jahrhundert in die Gemeinde. Sie gehen auf private Stifter zurück.
# Nukleotidyltransferase

Nukleotidyltransferasen sind Enzyme, die die Übertragung von Nukleotiden auf Zielstrukturen, beispielsweise eine wachsende Nukleinsäure-Kette, katalysieren. Typische Vertreter dieser Gruppe sind DNA-Polymerasen oder reverse Transkriptasen. Die Nukleotidyltransferasen sind zentral und unentbehrlich für die Vervielfältigung des Genoms von Lebewesen und Viren. Manche der Enzyme nehmen auch Reparaturaufgaben wahr.
# Garfield im Tierasyl

Garfield im Tierasyl (Originaltitel: Here Comes Garfield) ist ein ursprünglich für den amerikanischen Sender CBS produzierter Zeichentrickfilm aus dem Jahr 1982, der auf den Comics von Jim Davis basiert. Das später erschienene Buch zum Film wurde unter dem Titel Garfield tritt ins Rampenlicht veröffentlicht.

## Handlung

Als Garfield und Odie beim Spielen im Garten den Nachbarn verärgern, ruft dieser den Tierfänger an, der auch sofort kommt. Garfield kann sich ins Gebüsch retten, aber Odie bleibt begriffsstutzig stehen und wird mitgenommen. Zuerst tut der Kater so, als würde er sich darüber freuen, doch dann sieht er ein, dass es ohne den Hund langweilig ist. Daher schleicht er ins Tierasyl, um Odie zu befreien, wird aber dabei selbst gefangen. Vom „Schnellen Eddy“, einem ebenfalls inhaftierten Kater, erfährt Garfield, dass Odie aufgrund mangelnden Interesses seitens der Käufer, im Morgengrauen eingeschläfert werden soll. Garfield erinnert sich an Zeiten, als er und Odie noch Kinder waren und vergießt eine Träne, als sein Freund mitgenommen wird. Als kurz darauf plötzlich ein kleines Mädchen ein Tier aussuchen will, nutzen Garfield und seine neuen Freunde dies, um Odie zu retten und zu fliehen. Wieder zu Hause angekommen, sind Garfield und Odie froh, wieder vereint zu sein, was Jon sehr verwundert.

## Lieder

* Here comes Garfield
* Long about Midnight
* So long, old friend
* Together again

## Nominierungen

Der Kurzfilm wurde 1983 für einen Emmy nominiert, scheiterte aber gegen Ziggy’s Gift.

## Abweichungen von der Comic-Vorlage

In dem Film sind Garfield und Odie Freunde seit Kätzchen- und Welpentagen. Im Originalcomic sind sie sich jedoch erst begegnet, als sie schon älter waren.
# Histon-Deacetylasen

Histon-Deacetylasen (kurz HDACs) sind Enzyme, die Histone verändern. Sie regeln damit nicht nur direkt die Transkription von genetischer Information und die epigenetische Repression, sondern sie sind auch an der Kontrolle des Zellzyklus und der Entwicklung des Organismus beteiligt. HDACs sind Teil größerer Proteinkomplexe. Sie kommen in allen Eukaryonten und beim Menschen in allen Gewebetypen vor.

## Funktion

HDACs entfernen Acetylgruppen von acetyliertem Lysin auf dem N-terminalen Histonende. Durch die Deacetylierung bekommt die Aminosäure Lysin wieder eine positive elektrische Ladung. Dies erhöht die Affinität des Histonendes für das negativ geladene Phosphat-Gerüst der DNA. Durch die folgende Blockierung der DNA für Transkriptionsfaktoren wird die DNA-Transkription herunterreguliert. Dies geht meist mit der Bildung von vor allem inaktivem Heterochromatin einher.
HDACs spielen eine Rolle in der durch das Retinoblastom-Protein induzierten Suppression der Zellproliferation. Das Retinoblastom-Protein ist Teil eines Komplexes, der HDACs zum Chromatin dirigiert, um dort Lysine zu deacetylieren.

## HDAC-Klassen in höheren Eukaryoten

Die humanen HDACs werden nach Sequenz- und Domänverwandtschaft zu ihren Orthologen in Hefe in vier Klassen eingeteilt:
* Klasse I
    HDAC1
    HDAC2
    HDAC3
    HDAC8
* Klasse IIa
    HDAC4
    HDAC5
    HDAC7
    HDAC9
* Klasse IIb
    HDAC6
    HDAC10
* Klasse III
    Homologe des SIR2-Proteins der Hefe Saccharomyces cerevisiae, humane Sirtuine 1–7
* Klasse IV
    HDAC11
Zusammen mit den Azetylpolyamin Amidohydrolasen und den Azetoin Utilization Proteinen gehören die Histon-Deacetylasen zur Histon-Deacetylasen-Superfamilie.

## HDAC-Inhibitoren

HDAC-Inhibitoren (z. B. Entinostat, Vorinostat, Mocetinostat) werden als mögliche Medikamente in der Krebsforschung untersucht. Richon u. a. konnten nachweisen, dass HDAC-Inhibitoren den CDK-Inhibitor 1 induzieren können. In Forschungen, die 2012 veröffentlicht wurden, konnte nachgewiesen werden, dass viele Krebszellen, darunter Zellen von Brust-, Leber- oder Nierenkrebs, außergewöhnlich viel HDAC11 produzieren. Untersuchungen gehen nun dahin, inwieweit HDAC11 als Zielstruktur für neue Krebstherapien wirken könnte.
Als Wirkverstärker von Proteasom-Inhibitoren ist der HDAC-Hemmer Panobinostat seit 2015 in der EU zur Behandlung des Multiplen Myeloms unter bestimmten Voraussetzungen zugelassen.
Der HDAC-Inhibitor CI-994 wurde tierexperimentell erfolgreich eingesetzt beim Birk-Barel-Syndrom (englisch KCNK9 imprinting syndrome) durch verstärkte Genexpression des väterlichen, ursprünglich stillgelegten (Kcnk9$^{Pat}$) Allels.
# Pyruvatdehydrogenase E1

Pyruvatdehydrogenase E1 (PDHE1) ist der Name für die Untereinheit E1 des Pyruvatdehydrogenase-Enzymkomplexes. PDHE1 katalysiert die Übertragung eines Acetylrests auf das an die Untereinheit E2 gebundene Lipoyllysin, wobei ein Molekül Kohlenstoffdioxid frei wird. E1 selbst besteht aus zwei α- und zwei β-Untereinheiten. Von α gibt es beim Menschen eine zweite Isoform, die speziell in den Hoden exprimiert wird.
Mutationen in den Genen, die für α und β kodieren (in α allein sind 80 bekannt), können PDHE1-Mangel bis hin zum Leigh-Syndrom und Laktatazidose verursachen.

## Katalysierte Reaktion

Die Decarboxylierung von Pyruvat findet am Thiamin als katalytischem Zentrum statt, welches eine Atombindung mit Pyruvat bildet, so dass Hydroxy-Ethyliden-Thiamin-Pyrophosphat unter Abspaltung von CO$_2$ entsteht.
+ → → + CO$_2$ (R=CH$_3$)
Dieser Hydroxy-Ethyliden-Rest (syn. Acetaldehyd) des TPP wird von der α-Liponsäure übernommen (Oxidation). Sie ist an die Lipoat-Trans-Acetylase-Untereinheit kovalent gebunden. Es entsteht S-Acetyl-Hydrolip(oat/onamid).
+ → + (R=CH$_3$)
Es scheint, dass die zwei Thiamin-Moleküle im Tetramer nicht gleichzeitig die genannte Reaktionssequenz durchlaufen. In einer Kristallstudie wurde eine damit zusammenhängende Bewegung des Tetramers festgestellt.
Die hodenspezifische Isoform des Enzyms spielt nach einer Studie an Hamstern eine Rolle bei der Kapazitation.

## Regulation

PDHE1 wird durch Phosphorylierung der α-Einheit inaktiviert bzw. durch Dephosphorylierung aktiviert. Das entsprechende Enzym ist die PDH-Kinase (EC 2.7.11.2), welches selbst ein Teil der PDH ist (= Autophosphorylierung). Erhöhte Aktivität kann bereits durch erhöhte Muskelarbeit ausgelöst werden, wobei eine Abhängigkeit der PDH-Phosphatase von der mitochondrialen Ca$^{2+}$-Konzentration diskutiert wird. Eine Hemmung durch Sepsis konnte bei Ratten gezeigt werden.
# SERCA

SERCA (Abk. für englisch Sarcoplasmic/endoplasmic reticulum calcium ATPase, deutsch Calcium-ATPase des sarkoplasmatischen und endoplasmatischen Retikulums) heißen Proteine in der Membran bestimmter Zellbestandteile, die Calciumionen unter Verbrauch von ATP aus dem Cytosol in das sarkoplasmatische Retikulum pumpen. Sie gehören zu den Calciumpumpen und kommen bei allen Chordatieren vor. Drei Gene codieren für zehn SERCA-Isoformen beim Menschen, wobei Isoformen 1A und 2A nur in den Muskeln vorkommen, wo sie bis zu 90 Prozent des Proteins ausmachen können. Mutationen in den Genen können zu Krankheiten wie die Brody-Krankheit, Acrokeratosis verruciformis (Morbus Hopf) und Morbus Darier führen. Fehlerhafte Ablesung von ATP2A1 aufgrund von Mutationen am Gen der Kinase DMPK resultiert in einer defekten Isoform SERCA1, die wiederum die Ursache für myotone Dystrophie Typ 1 ist.

## Funktion

Zur Koordinierung der Trillionen Myosinmotoren bei einer Muskelbewegung werden Calciumionen in das Sarkoplasma freigesetzt. Die Kontraktion hört erst auf, wenn das Calcium wieder zurück ins sarkoplasmatische Retikulum zurückgepumpt wird. Zu diesem Zweck sind in der Membran dieser Kompartimente SERCA-Transporter installiert. Aber auch in anderen Geweben wird Calcium als second messenger verwendet, nur nicht so konzentriert wie in Muskeln.
Die Transportgleichung lautet:
ATP + H$_2$O + H$^+$ (sr/er) + Ca$^{2+}$ (cyt) ⇒ ADP + Phosphat + Ca$^{2+}$ (sr/er) + H$^+$ (cyt)
Es handelt sich also um einen Ca$^{2+}$:H$^+$-Antiport.
Außerhalb des Calciumtransports scheint SERCA1 in bestimmten Adipozyten Wärme zu generieren. Die erzeugte Wärmemenge im Muskel kann gemessen werden.

## Regulation

Die Expression von SERCA1 in bestimmten Muskelzellen ist bei Kaninchen abhängig von Schilddrüsenhormonen. Auch in Rattenmyokard wird die SERCA-Expression von Schilddrüsenhormonen hochreguliert. Dieser Effekt könnte zur proarrhythmogenen Wirkung einer Thyreotoxikose beitragen.