OpenLLM-France/wikimedia huggingface dataset:
# AMP-aktivierte Proteinkinase

Die AMP-aktivierte Proteinkinase (AMPK) ist ein Enzym, das eine wichtige Rolle bei der Regulation von biosynthetischen Vorgängen in Zellen von Säugetieren spielt. Die drei Untereinheiten α,β,γ haben jeweils mehrere Isoformen, so dass es mehrere, zum Teil gewebespezifische Isoformen der AMPK gibt. Mutationen im PRKAG2-Gen sind für seltene erbliche Typen des Wolff-Parkinson-White-Syndroms und der hypertrophen Kardiomyopathie verantwortlich.

## Funktion

AMPK ist ein heterotrimeres Protein, das aus der katalytischen alpha-1- (PRKAA1), der beta-1- (PRKAB1) und gamma-1-Untereinheit (PRKAG1) besteht; seine Aufgabe besteht darin, Zellen vor ATP-Mangel, also Energiemangel zu schützen. Dies wird durch Abschalten energieaufwändiger Biosynthesen erreicht, indem die AMPK durch Phosphorylierung mehrere für die Cholesterin- und Fettsäurebiosynthese verantwortlichen Enzyme hemmt (u. a. die HMG-CoA-Reduktase und die Acetyl-CoA-Carboxylase). Reguliert wird die AMPK über den AMP- und ATP-Spiegel der Zelle, wobei auch eine weitere Kinase, die LKB1, beteiligt ist. AMP ist ein Abbauprodukt von ATP und daher ein geeigneter Indikator für Energiemangel. Die AMPK kommt als Homolog in vielen anderen Arten (Hefen und sogar höhere Pflanzen) vor und scheint daher ein evolutionär schon früh aufgetretenes Werkzeug zum Schutz vor Energiemangel in Zellen zu sein.
# Gradnerbach (Kainach)

Der Gradnerbach, auch Gradner Bach geschrieben, ist ein rund 14,4 Kilometer langer, rechter Nebenfluss der Kainach in der Steiermark.

## Verlauf

Der Gradnerbach entsteht nördlich der Ortschaft Graden in der Katastralgemeinde Graden-Piber, südöstlich des Hofes Gratzer, nordöstlich des Hofes Kinknikl und südwestlich des Hofes Eckwirt aus dem Zusammenfluss des Tremplgrabens mit dem Schober im Lichtgraben. Er fließt in einem flachen Rechtsbogen insgesamt nach Südosten und durchfließt in seinem Verlauf unter anderem das Stadtgebiet von Köflach. In der Stadtgemeinde Bärnbach mündet südlich des Stadtteiles Mitterdorf etwas nördlich der Packer Straße (B 70) in die Kainach, die bald danach nach links abknickt. Auf seinen Lauf nimmt der Gradnerbach mehrere größere benannte Bäche auf.
Zuläufe und Bauwerke
Gradnerbach (Kainach)
Legende
KöflachKöflach
TremplgrabenSchober im Lichtgraben
Kolmgraben
Kramertgraben
Kolfeitgraben
Randlwagnerbach
JaukbachWessbach
GansterbachRupferbach
Lenzbach
Grabenrustbach
Schöblbach
Fipperbach
Binderbach
Jandlbach
Veitbauerbach
Vögerlbach
BärnbachBärnbach
Loiderbach
Sallabach
KöflachKöflach
Uraygraben
Hollergraben
Oberwassergraben
Taxbach
Werkskanal
Rosental an der KainachRosental an der Kainach
BärnbachBärnbach
Kainach :
# Sophie Behr

Sophie Behr, eigentlich Sophie Elisabeth von Behr-Negendanck (* 7. Januar 1935 in Neubrandenburg; † 21. Februar 2015), war eine deutsche Journalistin und Schriftstellerin.

## Leben

Sophie Behr war die Tochter des mecklenburgischen Gutsbesitzers und gefallenen Oberleutnants der Reserve Hans Jasper von Behr-Negendanck (1901–1944) und dessen Ehefrau Gertrud, geborene von Rumohr (1908–1994). Sie wuchs auf dem väterlichen Rittergut Neverin bei Neubrandenburg auf. Ihre Familie wurde 1945 enteignet und trat die Flucht nach Schleswig-Holstein an. Nach dem Abitur am Ostsee-Gymnasium Timmendorfer Strand studierte sie Englisch, Spanisch, Psychologie und Soziologie.
Sie arbeitete 16 Jahre lang als Journalistin für den Spiegel. Sie war Chefkorrespondentin für München, später auch für Berlin. Danach folgten Arbeiten als freie Publizistin für die Emma, den Rundfunk und die feministische Presse.
Behr war außerdem Mitbegründerin des Verbandes alleinerziehender Mütter und Väter (damals „Verband lediger Mütter“), dessen Bundesvorsitzende sie von 1977 bis 1981 war.
Seit 1984 – und zuletzt zurückgezogen – lebte sie im niederbayerischen Ruhstorf an der Rott, und zwar auf dem Barhof bei Hader, den sie auch zur Gedenkstätte an die dort 1944/45 ermordeten 90 Zwangsarbeiterkinder entwickelte.

## Politik

Björn Engholm berief Sophie Behr für die Landtagswahl in Schleswig-Holstein 1983 in sein Regierungsteam.

## Werke

* Sophie Behr, Helga Häsing: Ich erziehe allein. Problemlösungen und Ermunterungen für die Erziehung ohne Partner. Rowohlt, Reinbek b. Hamburg 1980, ISBN 3-940445-90-8.
* Riecher Innerungen. Eigenverlag, Passau 1991, ISBN 3-499-17373-5.
* Ida & Laura. Once more with feeling. Roman. Helmer, Königstein/Taunus 1997, ISBN 3-927164-57-7.
* Reisen, speisen, grausam sein. Erzählung. Helmer, Königstein/Taunus 2007, ISBN 978-3-89741-232-3.
* Inselgeschichten. Eigenverlag, Ruhstorf 2009, ISBN 978-3-940445-76-6.
* Barhof. Eigenverlag, Ruhstorf 2007, ISBN 978-3-940445-09-4.
# Albert Zankl

Albert Zankl (* 8. April 1954 in Passau) ist ein deutscher Unternehmer und Kommunalpolitiker (CSU). Von 2002 bis Ende April 2008 war er Oberbürgermeister der kreisfreien Stadt Passau.

## Privater Werdegang

Zankl besuchte die Volksschule St. Anton und im Anschluss daran das Adalbert-Stifter-Gymnasium. An der staatlichen Fachoberschule erwarb er die Hochschulreife und studierte danach an der Fachhochschule Landshut. Diese schloss er als Diplom-Betriebswirt (FH) ab.
1977 trat er in den elterlichen Malerbetrieb ein, den er 1987 als Geschäftsführer übernahm.

## Politischer Werdegang

1993 trat Albert Zankl in die CSU ein und wurde 1996 in den Stadtrat in Passau gewählt. Bei der Kommunalwahl am 3./17. März 2002 setzte er sich in einer Stichwahl mit 53,3 % der Stimmen gegen den Amtsinhaber Willi Schmöller durch und wurde Oberbürgermeister von Passau. In seiner Amtszeit setzte er den von seinem Vorgänger begonnenen Stadtumbau in der Neuen Mitte fort.
Bei der folgenden Kommunalwahl am 2. und 16. März 2008 unterlag Zankl am 16. März 2008 dem SPD-Kandidaten Jürgen Dupper in der Stichwahl mit 38,59 % zu 61,41 %, nachdem er auch zwei Wochen zuvor im ersten Wahlgang mit bereits 37,67 % zu 46,75 % das Nachsehen hatte. Zu seinen Ungunsten hatte sich nicht zuletzt auch die Tatsache ausgewirkt, dass der ödp-Kandidat Urban Mangold, der im ersten Wahlgang auf 12,65 % gekommen war, für den zweiten Urnengang eine Wahlempfehlung für Dupper ausgesprochen hatte. Zankl nahm das Stadtratsmandat, das er nach Dupper mit den meisten Wählerstimmen erreicht hatte, an. Im November 2010 legte er alle Ämter nieder, um sich auf sein Unternehmen konzentrieren zu können.

## Ehrungen

2011 erhielt Zankl den Ehrenring der Stadt Passau.
# Glycosyltransferase-Like Protein LARGE1

Glycosyltransferase-Like Protein LARGE1 (kurz LARGE) ist eine N-Acetylglycosyltransferase, die vom LARGE-Gen codiert wird.
Das menschliche LARGE-Gen befindet sich am Genort 22q12.3–13.1. Es umfasst über 660 Kilobasen und stellt somit das fünftgrößte Gen im menschlichen Genom dar. Es wird außerdem im gesamten menschlichen Organismus exprimiert, insbesondere im Herzen, Gehirn und Skelettmuskel. Mutationen im menschlichen LARGE-Gen verursachen die kongenitale Muskeldystrophie Typ 1D (kurz MDC1D, nach Orphanet-Nomenklatur: Kongenitale Muskeldystrophie durch Dystroglykanopathie), die sich durch eine schwerwiegende Intelligenzminderung und einer abnormalen Glycosylierung des α-Dystroglycans kennzeichnet.
# Annexine

Annexine ist der Name einer Familie von Proteinen in Eukaryoten, deren Gemeinsamkeit in der Eigenschaft liegt, calciumabhängig an Lipide in der Zellmembran zu binden und sich zu Trimeren oder Hexameren zusammenzulagern. Hexamere bilden dann meist Ionenkanal-Transportproteine. Es sind mittlerweile über 100 Annexine in 45 Arten sequenziert, 12 davon im Menschen. Andere Namen sind Lipocortin, Synexin oder Endonexin.
Das typische Annexin-Protein ist charakterisiert durch zwei maßgebliche Eigenschaften. Seine Polypeptidkette ist in vier wiederholte (bzw. bei Annexin VI acht) α-helikale Domänen ähnlicher Struktur mit einem zentralen hydrophoben Kern gefaltet. Das zweite Charakteristikum ist die Ausbildung Calcium-abhängiger Bindungen zu Phospholipiden, vor allem zu sauren Phospholipiden, die ein oder mehrere negative Ladungen aufweisen.
Die Gruppe der Annexine ist eine der zwei wichtigen Calcium-bindenden Proteine, hinzu kommt noch die Gruppe der Calmoduline.
# Fibrillin

Fibrillin ist ein für die Bildung elastischer Fasern essenzielles Glykoprotein, das im Bindegewebe vorkommt. Fibrillin wird von Fibroblasten in die extrazelluläre Matrix sezerniert. Aus ihnen entstehen Mikrofibrillen, die als Gerüststruktur für die Einlagerung von Elastin dienen.

## Eigenschaften

Die Kontrolle der Bioverfügbarkeit des Wachstumsfaktors TGF-β ist wichtig für die Gewebebildung und der Homöostase. Die Ablagerung des latenten TGF-β-Komplexes (LLC) in der extrazellulären Matrix wird durch Fibrillin-Mikrofibrillen verursacht. Dabei interagiert das in dem Komplex befindliche Protein LTBP-1 (Latent TGFβ-binding protein 1) mit Fibronektin während der Fibrillogenese. Außerdem beteiligen sich Fibrilline an der strukturellen Erhaltung der extrazellulären Matrix, indem sie sich an BMP7-ähnlichen Wachstumsfaktoren binden.

## Klinische Bedeutung

Mutationen in FBN1 und FBN2 stehen im Zusammenhang mit Skoliose.

## Arten
### Fibrillin-1

Fibrillin-1 ist der Hauptbestandteil der Mikrofibrillen, die im Falle der elastischen Fasern wie ein Mantel den amorphen Kern aus Elastin umgeben. Bisher wurden vier Formen von Fibrillinen beschrieben. Fibrillin-1 wurde durch Engvall 1986 isoliert, und Mutationen im FBN1-Gen sind für das Marfan-Syndrom verantwortlich.
Das Protein kommt im Menschen vor und sein Gen befindet sich auf Chromosom 15. Bisher wurden mehr als 1500 verschiedene Mutationen beschrieben.
Struktur Bisher gibt es keine vollständige, hochaufgelöste Struktur von Fibrillin-1. Es wurden jedoch kürzere Fragmente rekombinant hergestellt und ihre Strukturen mit Röntgenkristallographie bzw. NMR-Spektroskopie aufgeklärt. Ein neueres Beispiel ist die Struktur der Fibrillin-1-Hybrid-Domäne in Bezug auf die kalziumbindende epidermale Wachstumsfaktordomäne. Diese wurde mittels Röntgenkristallographie und einer Auflösung von 1,8 Å bestimmt. Die Mikrofibillen, die aus Fibrillinproteinen bestehen, sind bedeutsam für unterschiedliche Interaktionen zwischen Zellen und der extrazellulären Matrix.

### Fibrillin-2

Fibrillin-2 wurde erstmals 1994 von Zhang isoliert. Es wird vermutet, dass es eine wesentliche Rolle in der frühen Phase der Elastogenese (Bildung elastischer Fasern) spielt. Mutationen im Fibrillin-2-Gen wurden mit dem Beals-Hecht-Syndrom in Verbindung gebracht.

### Fibrillin-3

Für Fibrillin-3 wird angenommen, dass es hauptsächlich im Gehirn vorkommt. Es wurde außerdem für die Feldmaus gezeigt, dass Fibrillin-3 in den Eierstöcken und in der Keimdrüse vorkommt.

### Fibrillin-4

Fibrillin-4 wurde erstmals im Zebrabärbling entdeckt, seine Sequenz ähnelt sehr der des Fibillin-2.
# Phosphofructokinase 2

Phosphofructokinase-2 oder Fructose-2,6-bisphosphatase (auch PFKFB, PFK-2/FBPase-2) steht für Proteine, die eine doppelte Enzymfunktion besitzen, und von denen es im Menschen vier Isoformen gibt, mit den entsprechenden Genen PFKFB1, PFKFB2, PFKFB3 und PFKFB4. Je nachdem, ob das Protein phosphoryliert wurde, katalysiert es die Synthese (EC 2.7.1.105) oder die Hydrolyse (EC 3.1.3.46) von Fructose-2,6-bisphosphat, das seinerseits die Glycolyse aktiviert und die Gluconeogenese inhibiert. Es handelt sich also um einen molekularen Schalter. PFKFB1 wird hauptsächlich in der Leber gebildet, tritt aber auch in Skelettmuskelzellen auf. Die 1980 entdeckte PFKFB2 hingegen findet sich in Herzmuskelzellen, wobei es dort bei Phosphorylierung des bifunktionellen Enzyms zu einer verstärkten Kinaseaktivität kommt. Dadurch ist bei Adrenalinausschüttung und damit verbundener erhöhten PKA-Aktivität trotzdem eine verstärkte Glykolyse möglich. PFKFB3 hat zwar keine bevorzugte Lokalisierung, wird jedoch in Tumoren verstärkt produziert. PFKFB4 wurde in den Hoden gefunden.

## Katalysierte Reaktionen

+ ATP ⇔ + ADP
Die eine Enzymfunktion ist die Katalyse der Phosphorylierung von Fructose-6-phosphat zu Fructose-2,6-bisphosphat, einem wichtigen Regulator der Glykolyse und Gluconeogenese. Diese Reaktion führt die dephosphorylierte Form des Enzyms (Phosphofructokinase-2) aus. Sie darf nicht mit der Bildung von Fructose-1,6-bisphosphat durch die Phosphofructokinase 1 verwechselt werden, einem zentralen Schritt der Glykolyse.
+ H$_2$O ⇔ + Phosphat
Die andere Funktion ist die Katalyse der Abspaltung eines Phosphat-Ions von Fructose-2,6-bisphosphat. Dies wird durch die phosphorylierte Form des Enzyms (Fructose-2,6-bisphosphatase) ausgeführt.
Es handelt sich bei den beiden katalysierten Reaktionen nicht um gegenseitige Umkehrreaktionen, da bei der ersten ATP verbraucht wird, während bei der zweiten Phosphat frei entsteht. Auch befinden sich die beiden katalytischen Zentren an unterschiedlichen Positionen im Molekül. Bei der Phosphofructokinase handelt es sich um ein Tandem-Enzym (= Katalysiert in phosphorylierter und dephosphorylierter Form).
# (7696) Liebe

(7696) Liebe ist ein Asteroid des mittleren Hauptgürtels, der am 10. Mai 1988 vom deutschen Astronomen Werner Landgraf am La-Silla-Observatorium (IAU-Code 809) der Europäischen Südsternwarte (ESO) in Chile entdeckt wurde.
Der Asteroid wurde am 9. März 2001 nach dem deutschen Astronomen Bodo Liebe benannt, der an der Universität Siegen Astronomie lehrte und ein Observatorium einrichtete.
# Glycogenin

Glycogenine sind Enzyme, die sich selbst Glucose-Reste anhängen – die Polysaccharidkette kann bis zu 13 Glucoseeinheiten lang werden. Diese Reaktion ist notwendig, um die Erzeugung langkettiger Polysaccharide, insbesondere Glykogen, in Gang zu bringen, denn das Enzym Glykogen-Synthase kann nur arbeiten, wenn bereits kurze Ketten vorhanden sind. Glycogenine gibt es in Pilzen und Vielzellern. Menschen haben zwei homologe Gene, die jeweils mehrere Isoformen des Enzyms ermöglichen, die in verschiedenen Gewebetypen lokalisiert sind. Glycogenin ist fest an Glycogensynthase gebunden, kann also als ihr Kofaktor bezeichnet werden. Mutationen im GYG1-Gen sind für eine erbliche Glykogenspeicherkrankheit verantwortlich.

## Katalysierte Reaktionen

Glycogenin + $\longrightarrow$ $\longrightarrow$ +
Glycogenin katalysiert die Addition von Glucose an sich selbst, indem es die erste UDP-Glucose, gebildet aus UTP und Glucose-1-phosphat, an den Tyr-194-Rest seines aktiven Zentrums bindet. Dabei entsteht UDP.
+ $\longrightarrow$ $\longrightarrow$ +
Danach reiht das Enzym weitere Glucosereste bis zu einem gewissen Limit (ca. 5-13) an, ab dessen Erreichen die Glycogensynthase die weitere Polymerisation übernimmt. Das Glycogenin bleibt an der Glycogenkette gebunden. Nach eventuellem Abbau der Kette steht das Enzym als Keimzelle für erneute Glycogensynthese zur Verfügung, d. h., es wird nicht mit abgebaut.
# Ε-Globin

ε-Globin, epsilon-Globin, oder Hämoglobin epsilon-Kette ist ein Protein aus der Familie der Globine, dessen 147 Aminosäuren lange Polypeptidkette ein Häm als Cofaktor bindet und das so Teil des Proteinkomplexes von embryonalen Hämoglobinen ist – bei Hb Gower-1 (ζ$_2$ε$_2$) und bei Hb Gower-2 (α$_2$ε$_2$) –, die Hämoglobin-Untereinheit epsilon (HBE oder HBE1).
Das ε-Globin ist ein Bestandteil von Hämoglobin-Varianten, die in der Embryonalperiode für den Sauerstofftransport gebildet werden. Beim Menschen wird es vom HBB-Gen codiert, das im Gen-Cluster des β-Globin-Locus (5′ - HBE1 – HBG2 – HBG1 – HBD – HBB-3′) auf Chromosom 11 liegt. Die Expression dieser einander sehr ähnlichen Gene wird hier über eine gemeinsame Kontrollregion geregelt und ist entwicklungsabhängig unterschiedlich. Je nach Entwicklungsphase bzw. Zellmilieu kann die Proteinbiosynthese von entsprechenden ε-, γ-, δ- oder β-Globinen veranlasst werden. Diese Proteine unterscheiden sich voneinander nur in wenigen Aminosäuren ihrer jeweils 147 AS langen Kette; doch zeigen die aus ihnen zusammengesetzten Hämoglobine Unterschiede im Sauerstoff-Bindungsvermögen.

## Funktion

In der menschlichen Embryogenese wird zunächst das Gen für epsilon-Globin (HBE) aktiviert. Schon während der dritten Entwicklungswoche bilden Zellen in den noch extraembryonal gelegenen Blutinseln des Dottersacks bzw. Nabelschnurbläschens die ersten (embryonalen) Hämoglobine. Diese Proteinkomplexe setzen sich aus vier häm-bindenden Globin-Untereinheiten zusammen, die sich paarweise gleichen. Beim embryonalen Hämoglobin „Hb Gower I“ bestehen die beiden Paare aus epsilon-Kette und zeta-Kette – ζ$_2$ε$_2$); beim „Hb Gower II“ sind es epsilon-Ketten und alpha-Ketten – α$_2$ε$_2$. Beide dieser embryonalen Hämoglobine werden später normalerweise durch fötales Hämoglobin (HbF – α$_2$γ$_2$) und anschließend durch die Hämoglobine Erwachsener (HbA$_{(1)}$ – α$_2$β$_2$; HbA$_2$ – α$_2$δ$_2$) verdrängt.
# Kollagen-Typ 4α5

COL4A5 ist ein Gen, das im menschlichen Organismus Kollagen Typ IV, alpha 5, auch bekannt als Alpha-5-Typ-IV-Kollagen, ein netzbildendes Kollagen, codiert. Typ-IV-Kollagen-Proteine sind integrale Bestandteile der Basalmembran, genauer der Lamina densa.

## Geschichte

Durch Southern Blot und In-situ-Hybridisierung konnten Hostikka et al. im Jahr 1990 das Gen COL4A5 dem Genlocus Xq22 zuordnen.

## Funktion

Bei Verwendung eines Zebrabärblings als Tiermodell konnte gezeigt werden, dass das COL4A5-Gen auf der Oberfläche des Mittelhirndachs (Tectum mesencephali oder Lamina tecti) das Glykoprotein SLIT1 bindet und das Gen ROBO1 in den Axonen der retinalen Ganglienzellen (RGC) exprimiert wird.

## Genstruktur

Das COL4A5-Gen ist 110 kb lang und beinhaltet 51 Exons.

## Erkrankungen

Mutationen in diesem Gen sind mit dem X-chromosomalen Alport-Syndrom, auch als hereditäre Nephritis bekannt, verbunden.
# Trapped, die tödliche Falle

Trapped, die tödliche Falle ist ein US-amerikanisch-kanadischer Thriller mit Henry Silva aus dem Jahr 1982. Der Film hat die Alternativtitel The Killer Instinct, Baker County, USA und ist im Deutschen auch als In der Falle bekannt.

## Handlung

Vier Studenten machen Urlaub in den Wäldern im abgeschiedenen Baker-County, Tennessee irgendwo in den Appalachen. Dort werden sie Zeugen eines bestialischen Lynchmords eines Unbewaffneten durch den psychopathischen Henry Chatwill und seine Freunde. Chatwill hatte den Mann beim Ehebruch mit seiner schönen jungen Frau erwischt und hat recht altertümliche Vorstellungen was Recht und Rache angeht. Chatwill stammt aus einem winzigen Dorf, das innerhalb des Waldes liegt. Dort leben nur wenige arme Familien, die meisten sind vollkommen degeneriert, verdreckt und amoralisch. Strafverfolgung müssen sie im Wesentlichen nicht befürchten, da Chatwill mit einem Countysheriff verwandt ist und dieser ihn deckt. Innerhalb des Dorfes ist Chatwill das Gesetz und setzt sich gegenüber den anderen selbstherrlich durch. Die Studenten fliehen, werden aber von den Dorfbewohnern gefangen genommen, entführt, gefoltert und bedroht. Einer der jungen Männer kann sich befreien und wird gnadenlos gehetzt. Einige der Dorfbewohner erkennen jedoch später, dass sie unrecht getan haben, stellen sich gegen Chatwill und helfen den Studenten. In einem brutalen Showdown kommt es zu einem blutigen Finale, das mit Chatwills Tod endet.

## Hintergrund

Die Grundhandlung, zivilisierte Stadtbewohner gejagt von barbarischen Rednecks, die von örtlichen Einheimischen gedeckt werden, findet man in ähnlicher Form bei Blutgericht in Texas, Die letzten Amerikaner, Beim Sterben ist jeder der Erste oder Freibeuter des Todes.

## Kritik

Cavett Binion nannte den Film einen B-Movie und lobte Henry Silvas Leistung. Er verleihe dem Film Momente der Spannung.

## Belege

* ↑ Cavett Binions Kritik auf Movies.msn (engl.) (Memento des Originals vom 14. Juli 2014 im Internet Archive) Info: Der Archivlink wurde automatisch eingesetzt und noch nicht geprüft. Bitte prüfe Original- und Archivlink gemäß Anleitung und entferne dann diesen Hinweis.@1@2Vorlage:Webachiv/IABot/movies.msn.com
# RNA-Helikase EIF4A

eIF4A (eukaryotischer Initiationsfaktor 4A) bezeichnet eine Gruppe von Proteinen, die bei der Translation von mRNA in Proteine beteiligt sind. Sie gehören zu den Initiationsfaktoren. Über die vorhandene Menge des eIF4A wird die Translation und damit die Synthese von Proteinen in der Zelle gesteuert.
Die eIF4A wirken als Helikase zur Entwindung der zu übersetzenden mRNA und als ATPase. Die Energie, die für diesen Vorgang benötigt wird, wird aus der Hydrolyse von ATP gewonnen. Durch die Entwindung wird den Ribosomen erst die Anlagerung an die mRNA ermöglicht.
Die Translation ist allerdings nicht immer gleich stark von der Aktivität von eIF4A abhängig, da eIF4A zur Formation des Initiationskomplexes die für eukaryotische mRNA typische 5'-Cap-Struktur benötigt. Wird ein CAP-unabhängiger Initiationsmechanismus von einer mRNA verwendet (z. B. durch eine Interne Ribosomale Eintrittsstelle, IRES), so ist die eIF4A-Bindung an die IRES nicht mehr der entscheidende Schritt zur Bindung an die Ribosomen und damit die Translation nicht mehr über den Initiationskomplex reguliert. Diese CAP-unabhängige Translation wird von wenigen zellulären Genen (z. B. dem Onkogen c-myc oder der Ornithindecarboxylase) und einigen Viren (z. B. Hepatitis-C-Virus oder Picornaviren wie dem Poliovirus) verwendet. Darüber hinaus sind virale Proteine des Poliovirus in der Lage, den eIF4G zu spalten und dadurch die Translation der zellulären mRNAs zu unterbinden.
Ein Hemmstoff für die Aktivität von eIF4A ist das Korallen-Steroid Hippuristanol. Weiterhin wird eIF4a durch den Naturstoff Silvestrol gehemmt.
# Josef Heisl

Josef Heisl (* 7. Juni 1982 in Passau) ist ein deutscher Politiker (CSU). Bei der Landtagswahl in Bayern 2023 wurde er in den Bayerischen Landtag gewählt.

## Leben

Josef Heisl absolvierte nach der Mittelschule zunächst von 1997 bis 2000 eine Ausbildung zum Groß- und Außenhandelskaufmann und qualifizierte sich weiter zum Handelsfachwirt. Er war im Elektrogroßhandel als kaufmännischer Angestellter und ab 2007 im Außendienst tätig.

## Partei und Politik

Heisl gehört der Jungen Union seit 1998 und der CSU seit 2003 an. In der Jungen Union amtierte er von 2004 bis 2008 in Salzweg als Ortsvorsitzender. Zusätzlich war er von 2007 bis 2011 stellvertretender Vorsitzender in der Jungen Union Niederbayern, anschließend bis 2015 im Bezirk Passau-Land. Zusätzlich bekleidet er verschiedene Parteiämter in seiner Partei.
Für die CSU hatte er von 2013 bis 2023 ein Mandat im Bezirkstag Niederbayern inne und ist seit 2014 Mitglied im Kreistag des Landkreises Passau.
Bei der Landtagswahl 2023 erhielt er das Direktmandat im Stimmkreis Passau-Ost. Seit 30. Oktober 2023 ist er Mitglied des Bayerischen Landtages. Heisl gehört dort den Ausschüssen für Arbeit und Soziales, Jugend und Familie sowie für Kommunale Fragen, Innere Sicherheit und Sport an.
# ARL6

Das ARL6-Gen kodiert für das ARL6-Protein (ADP-ribosylation factor-like protein 6 oder Bardet-Biedl syndrome 3 Protein) im menschlichen Körper.

## Allgemeines

Das ARL6-Gen befindet sich auf Chromosom 3 im menschlichen Genom an der Stelle 3q11.2. Es enthält 186 Aminosäuren mit 9 Exons und einem 8-C-Terminal. Alternative Spleißungen führen zu zwei verschieden codierten Variationen dieses Gens für dasselbe Protein in Ganglienzellen, Nervenfasern und Photorezeptoren der Retina. Das alternative Gen BB3L enthält 193 Aminosäuren und ein weiteres Exon am 3"-Ende. Orthologe ARL6-Gene finden sich in zahlreichen Organismen, von Wirbellosen und Säugern bis hinzu Hefe und Pflanzen. Mutationen in diesem Gen werden häufig mit dem BBS-Syndrom oder Retinopathia pigmentosa in Verbindung gebracht. In letzterem liegt in einigen Fällen eine Missense-Mutation dieses Gens zugrunde.

## Funktion

Das Protein gehört zu einer Untergruppe der ARF Familie der GTP-bindenden Proteine. Diese regulieren den Proteintransport in den Zellen und arbeiten über sehr spezifische Bindungen mit anderen, kleineren GTP-bindenden Proteinen zusammen. Im intraflagellaren Transport lotst es den BBSome-Komplex vom Basalkörper an die Zelloberfläche und ermöglicht so den anterograden Transport. Hier dockt es an das Protein BBS1 an. In Kombination mit Isoform 2 sorgt es für die Funktion der Retina.

## Bedeutung

Bei einer Störung kommt es zu Ziliopathien wie dem Laurence-Moon-Biedl-Bardet-Syndrom.