# Charcot-Fuß

Charcot-Fuß ist die Bezeichnung für die neuropathische Arthropathie am Fuß, eine seltene Erkrankung infolge Schmerzunempfindlichkeit. Dabei brechen Knochen und Gelenke unbemerkt, ohne dass die Betroffenen Frakturschmerzen empfinden, weil Schmerzreize aufgrund einer Nervenstörung nicht mehr wahrgenommen werden können (Charcot-Neuroarthropathie, benannt nach dem französischen Neurologen Jean-Martin Charcot). 95 % Prozent aller Patienten mit Charcot-Fuß sind Diabetiker und über 60 Jahre alt; bei ihnen wird die Erkrankung dem Syndrom des Diabetischen Fußes zugeordnet. Zuerst beschrieben wurde die Neuroarthropathie des Fußes vom englischen Arzt Herbert William Page 1881. Erstmals verwendet wurde der Begriff Charcot-Fuß (Charcot's foot) von Ralph H. Major in der amerikanischen Fachzeitschrift JAMA am 17. Mai 1928 auf S. 846.

## Ursachen für eine neuropathische Arthropathie (Neuroarthropathie)

* Syringomyelie
* Meningomyeolocelen
* primäre, angeborene Neuropathien mit Störung der Schmerzwahrnehmung
* erworbene Neuropathien mit Störung der Schmerzwahrnehmung, z. B. bei langjährigem Alkoholabusus, Diabetes mellitus, Lepra, Syphilis

## Häufigkeit des Charcot-Fußes bei Diabetes mellitus

Der Charcot-Fuß ist eine sehr seltene Erkrankung, wie eine Untersuchung in Dänemark gezeigt hat. Von allen Menschen mit Diabetes haben demnach 0,56 % einen Charcot-Fuß (Prävalenz), und erkranken 0.074% pro Jahr neu an Charcot-Fuß (Inzidenz). Statistisch gesehen hätte demnach eine Hausarztpraxis mit 2000 Patienten (darunter 100 Diabetes-Patienten) nur 0–1 Patienten mit Charcot-Fuß, und würde alle 13 Jahre mit einem neuen Fall konfrontiert. Eine große Diabetes-Ambulanz mit 10.000 Diabetespatienten dagegen hätte unter ihnen 56 Patienten mit Charcot-Fuß und würde pro Jahr 7 neue Fälle sehen. Bei denjenigen Menschen mit Diabetes mellitus, bei denen eine diabetische Neuropathie mit Verlust der Schmerzsensibilität der Füße besteht, ist die Inzidenz schätzungsweise um den Faktor 10 erhöht.

## Entstehung der Erkrankung

Bis heute ist die Entstehung nicht genau geklärt. Voraussetzung ist der Verlust der Schmerzsensibilität der Füße. Ausgelöst wird das Krankheitsbild durch eine Skelettverletzung (Trauma). Die neurovaskuläre Theorie beschreibt eine durch eine nervliche Fehlsteuerung hervorgerufene verstärkte Durchblutung und einen verstärkten Knochenabbau. Die neurotraumatische Theorie besagt, dass es bei fehlender Schmerzwahrnehmung durch Überlastung zu wiederholten minimalen Verletzungen der Gelenkflächen kommt, die dann in eine zunehmende Zerstörung des Knochens übergehen, da auch diese zunehmenden Schäden als kaum bis nicht schmerzhaft wahrgenommen werden. Da kein gewöhnliches Schmerzempfinden vorhanden ist, belasten die Betroffenen den gebrochenen Fuß weiter und konsultieren erst einen Arzt, wenn die Schwellung und Rötung (d. h. die innerliche Entzündung) sehr ausgeprägt ist, der Fuß nicht mehr in den Schuh passt, eine Fehlstellung entstanden ist oder beim Auftreten dumpfe undeutliche Schmerzen gefühlt werden.
Das aktive Krankheitsstadium repräsentiert somit ein chronisch-repetitives „low-energy“ Frakturgeschehen durch fortgesetzte submaximale Belastung (Gehen); als Begleiterscheinung sind entzündliche Zytokine (u. a. verschiedene Interleukine, TNF-alpha) erhöht. Durch Immobilisation und Entlastung wird es in das inaktive Stadium überführt (Defektheilung), d. h. es kommt zur sekundären (Gelenk-)Fraktur-Heilung mit Gelenkversteifung(en) und Deformierung(en). Die Zytokin-Erhöhungen klingen ab.

## Verlauf und Prognose

Bei frühzeitiger Erkennung des Krankheitsbildes, wenn noch keine vollständigen Gelenk- oder Knochenbrüche vorliegen, führt die sofortige und dauerhafte Ruhigstellung und Entlastung des betroffenen Fußes zur Rückbildung des Entzündungsprozesses und vermeidet, dass der Fuß nennenswert deformiert wird. Meist sind dennoch einzelne Gelenke und Bänder irreversibel geschädigt und versteifen, sodass ihre Funktion und Belastbarkeit lebenslang eingeschränkt bleibt (Defektheilung) und der Fuß nur in einem (normalen) Schuh mit Laufsohlenversteifung und Abrollhöcker (Vorfußrolle) ohne weitere Beschädigungen benutzbar ist. Wird erst mit Ruhigstellung und Entlastung begonnen, wenn schon komplette Knochen- und Gelenkbrüche entstanden sind, sind erhebliche Deformierungen die Folge. Je länger die initiale Skelettverletzung, beispielsweise infolge einer Verstauchung, unbeachtet bleibt und auf dem verletzten Fuß umhergelaufen wird, desto schlimmer wird die weitere Beschädigung und infolgedessen die Deformierung des Fußskeletts. Der Heilungsprozess führt zur Ausbildung eines völlig versteiften Klumpfußes, der nur in entsprechend versteiftem orthopädischen Maßschuh mit Laufsohlenversteifung benutzt werden kann.
Laufsohlenversteifung und Abrollhöcker sind in jedem Fall notwendig, da jede Biegung der zusammengewachsenen, verknöcherten (ankylosierten) Gelenke beim Gehen zu ihrer erneuten Fraktur führt, mit Entzündung und weiterer Deformierung, d. h. zum akuten Rückfall beziehungsweise zur erneuten Aktivierung des Charcot-Fußes.

## Diagnostik

Der Charcot-Fuß ist im Anfangsstadium nur schwer zu erkennen: die äußerlichen Veränderungen (schmerzlose Schwellung mit Überwärmung und Rötung) werden oft fehlgedeutet, u. a. als Anzeichen einer tiefen Beinvenenthrombose. Die Diagnose wird oft erst mehr als 8 Wochen nach Symptombeginn gestellt, wenn schon schwere Skelettzerstörungen entstanden sind und der Patient den Arzt aufsucht, weil der geschwollene Fuß nicht mehr in den Schuh passt.

### Diagnose-Kriterien

* Wahrnehmungsschwelle für Nadelreiz-Schmerz: 512 mN und höher
* MRT: Knochenmarködem und/oder Fraktur, Bänderschaden, Weichteilödem

### Untersuchungen

* Anamnese: Als auslösendes Trauma wird -soweit erinnerlich- oft ein banales Ereignis angegeben, z. B. eine Verstauchung (Distorsion). Werden Schmerzen angegeben, widersprechen sie dem eigenen Schmerzverständnis des Untersuchers.
* Inspektion: Im frühen aktiven Stadium ist der Fuß teilweise oder ganz entzündlich geschwollen und gerötet, ohne dass eine Infektion (z. B. eine Wundrose oder eine Phlegmone) besteht. Selten sind beide Füße gleichzeitig betroffen. Im fortgeschrittenen aktiven Stadium ist der Fuß heiß, gerötet, geschwollen und deformiert, teils auch mit offenen Wunden an Knochenvorsprüngen. Im inaktiven, d. h. ausgeheilten Stadium sind keine klinischen Entzündungszeichen wie Rötung, Schwellung und Überwärmung mehr vorhanden- etwaige Skelett-Deformierungen bestehen fort.
* Körperliche Untersuchung: Haut trocken, fehlende Schweißsekretion, im aktiven Stadium überwärmt (Temperaturdifferenz zur Gegenseite > 1 °C). Der andere Fuß erscheint oft normal, weist aber ebenfalls trockene Haut und völlige Gefühllosigkeit auf. Im inaktiven Stadium sind beide Füße gleich temperiert; der Charcot-Fuß ist deformiert und starr, der andere normal geformt und beweglich.
* Quantitative sensorische Testung (QST): die Wahrnehmungsschwellen für thermische und mechanische Schmerzreize (Schmerzschwellen) sind erhöht
* Bildgebung: Röntgendiagnostik, Computertomographie, Kernspintomographie/Magnetresonanztomografie eventuell eine Leukozytenszintigraphie, um den Verdacht auf eine Osteomyelitis auszuschließen. Eine allein auf konventionellen Röntgenbildern basierende Diagnostik wird heutzutage vom Oberlandesgericht Köln als unzureichend angesehen. Das konventionelle Röntgenbild diagnostiziert geschlossene Fußfrakturen nur ungenau: übersehen werden 43 % der Metatarsalfrakturen bzw. 76 % der Tarsalfrakturen (Goldstandard: Magnetresonanztomografie, CT).

## Einteilungen

Der Charcot-Fuß kann nach verschiedenen Kriterien eingeteilt werden: nach Schweregrad und Aktivitätsstadium (Einteilung nach Chantelau und Grützner), nach dem Befall der Skelettanteile (Einteilung nach Sanders und Frykberg) und nach dem röntgenologischen Verlauf (Einteilung nach Eichenholtz und Levin).
Schweregrad und Aktivitätsstadium des Charcot-Fußes gemäß MRT-Befund, nach Chantelau und Grützner :
| Schweregrad | aktives Stadium | inaktives Stadium | Prognose |
| Grad 0 = OHNE Kortikalis-Fraktur | geringe Fuß-Schwellung und Überwärmung, keine Skelettdeformierung / MRT: mikrotrabekuläre Frakturen, geringes Knochenmark- und Weichteilödem / Röntgen: unauffällig | keine Fuß-Schwellung und Überwärmung, keine Skelettdeformierung / MRT: kein Knochenmark- und Weichteilödem / Röntgen: unauffällig | günstig: Fuß eingeschränkt belastbar, aber nicht nennenswert deformiert |
| Grad 1= MIT Kortikalis-Fraktur | starke Fuß-Schwellung, Überwärmung und Deformierung / MRT: Kortikalis-Frakturen, erhebliches Knochenmark- und Weichteilödem, Skelettdeformierungen / Röntgen: Kortikalis-Frakturen, Skelettdeformierungen | keine Schwellung und Überwärmung, aber knöcherne Deformierungen und Gelenkversteifungen (Ankylose) / MRT: Gelenkfehlstellungen, kein Knochenmark- und Weichteilödem / Röntgen: Gelenkverknöcherungen und Fehlstellungen | ungünstig: Fuß eingeschränkt belastbar und stark deformiert |
Lokalisation der Neuroarthropathie des Fußes, nach Sanders und Frykberg :
| Typ | Befallene Skelettanteile | Häufigkeit |
| I | Interphalangealgelenke, Metatarso-Phalangealgelenke, Metatarsalia | 10–30 % |
| II | Tarso-Metatarsalgelenke | 15–48 % |
| III | Navikulo-Kuneiforme-Gelenke, Talo-Navikulargelenk, Kalkaneo-Kuboid-Gelenk | 32 % |
| IV | Sprunggelenke | 10 % |
| V | Kalkaneus | 2 % |
Modifizierte röntgenologische Einteilung des Charcot-Fußes, nach Eichenholtz und Levin (veraltet) :
| Verlaufsstadium | Röntgenbild | Klinische Zeichen |
| 0 Initialstadium | Röntgen-nativ: unauffällig MRT: Knochenmarködem | schmerzlose Weichteilschwellung und -Rötung ohne Anhalt für Infektion. Aktives Stadium, Grad 0 |
| I Destruktionsstadium Ia Fragmentationsphase Ib Luxationsphase | Demineralisation Osteolyse ossäre Fragmentation Gelenkdestruktion | Zeichen der Entzündung (Schwellung, Rötung, Überwärmung) Gelenkdeformation durch Gelenkerguss Gelenkinstabilität zunehmende Ausbildung der Fußdeformität Aktives Stadium, Grad 1 |
| II Reparationsstadium | Remineralisierung Fragmentresorption Knochenneubildung (Bildung von Osteophyten, Kallus, Sklerosierung) | Schwellung, Rötung, Überwärmung bilden sich zurück, aktives/nichtaktives Stadium Grad 1 |
| III Konsolidierungsstadium | knöcherne Fusion mit Gelenkeinsteifung (Ankylose) | bleibende Fußdeformität, Gelenkversteifung. Inaktives Stadium, Grad 1 |
| IV Ulkusstadium | deformiertes versteiftes Fußskelett | deformierter Fuß mit hohem Risiko der Ulkusbildung und Gefahr der Wundinfektion, inaktives Stadium Grad 1 |

## Therapie

* Ein akuter Charcot-Fuß ist ein dringender Notfall, der sofortiger kompletter Druckentlastung und Behandlung in einer spezialisierten Einrichtung bedarf.
* Zunächst vollständige Ruhigstellung (das bedeutet zu Beginn der Diagnostik und Therapie eine stationäre Behandlung)
* Nach Abklingen der Akutphase, d. h. Abschwellen des Fußes, Anpassen eines Gipsverbandes, einer Zwei-Schalen-Orthese oder eines speziellen starren Kunststoffverbandes (Total Contact Cast) für ca. 6–10 Monate, bis zur kompletten Abheilung der Knochen- und Gelenkentzündungen, teils notwendigerweise auch in funktioneller Fehlstellung.
* Danach Tragen eines speziellen orthopädischen Schuhes mit steifer Laufsohle und sogenannter Vorfußrolle. Gelegentliche Re-Aktivierung des Charcot-Fußes durch ungeschützte Belastung ist unvermeidlich, daher ist es sinnvoll, dass Patienten ihre Zwei-Schalen-Orthese für diese Fälle immer gleich zur Hand haben.
* In einigen Fällen kann eine Amputation des Fußes notwendig sein, dann wird eine Unterschenkelprothese erforderlich.
* Mit Metall-Schrauben die gebrochenen Knochen und Gelenke stabil zu verbinden kann die Gelenkverknöcherung fördern, die normalen Gelenk-Strukturen und Funktionen aber nicht wieder herstellen. Wird ein derart verschraubter Fuß ungeschützt zum Gehen benutzt, brechen die Schrauben oft (Ermüdungsbruch), was anzeigt, welch starke Biege-Kräfte bei jedem Schritt repetitiv auf das Fußskelett einwirken.
* Normalisierung des Zuckerstoffwechsels durch adäquate Therapie des Diabetes mellitus hat kaum Einfluss auf die Abheilung
* Schulung des Patienten im Gebrauch des beschädigten Fußes und des speziellen Schuhwerks

## Kontrolle des Behandlungserfolgs mit Magnetresonanztomografie (MRT)

Die Kontrolle des Heilungsverlaufs mittels MRT hat zu beachten, dass der frische Frakturkallus in der ersten Phase der sogenannten sekundären Frakturheilung unter dem MRT-Bild des „Knochenmarködems“ verläuft und daher kaum von dem „Knochenmarködem“ der akuten Knochenverletzung zu unterscheiden ist (allenfalls durch geringere entzündliche Schwellung der umgebenden Weichteile). Es muss also bei „Knochenmarködem“ immer differenziert werden, ob es sich um eine heilungsbedingte oder verletzungsbedingte Erscheinung handelt. Bei Knochenverletzungen, die auf Mikrotrabekeln der Spongiosa beschränkt sind (ohne Verletzung der Kortikalis), ist eher mit primärer Heilung zu rechnen (ohne Kallusbildung) und kontinuierlichem Rückgang des „Knochenmarködems“. Bei Verletzungen der Kortikalis ist sekundäre Heilung mit Bildung von Frakturkallus zu erwarten und diskontinuierlicher Rückgang (d. h. mit vorübergehender Zunahme) des „Knochenmarködems“. Zunahme des „Knochenmarködems“ kann auch die Folge von neuerlicher akuter Knochenverletzung sein, als Folge zu früher Beendigung der Immobilisationsbehandlung.

## Prominente Patienten

Ein prominenter Kranker war der französische Maler Édouard Manet (1832–1883). Er litt an unheilbarer Neurolues mit Ataxie seit Ende der 1870er Jahre. Nachdem er Ende 1878 oder Anfang 1879 mit dem linken Fuß umgeknickt war und er nicht mehr viel gehen konnte, untersagte ihm sein Arzt Dr. Siredey 1880 das Treppensteigen. Er humpelte nur noch, er musste sich auf einen Stock stützen, fühlte sich als „Krüppel“ wahrgenommen. Im Herbst 1882 setzte Manet sein Testament auf, denn offenbar hatten sich Geschwüre und Knochenfraß gebildet und seinen Allgemeinzustand verschlechtert. Als der Fuß ‚brandig‘ wurde und Sepsis drohte, wurde am 20. April 1883 das linke Bein amputiert. Am 30. April starb der Maler an den Folgen des Eingriffs.