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# Frances Hardinge

Frances Hardinge (* 1973 in Kent) ist eine britische Schriftstellerin, die Jugendromane mit Fantasyelementen veröffentlicht.

## Leben

Frances Hardinge wurde in Kent geboren, wo sie auch aufwuchs. Angeblich träumte sie bereits im Alter von vier Jahren davon einmal Schriftstellerin zu werden. Sie studierte Englisch an der Universität Oxford (Somerville College), wo sie das Gründungsmitglied eines Autorenworkshops war. Ihre eigentliche Schriftstellerkarriere begann, als sie den Schreibwettbewerb eines Kurzgeschichtenmagazines gewann. Kurz danach schrieb sie in ihrer Freizeit den Roman Fly By Night und präsentierte nach Ermutigung durch einen Freund diesen den Herausgebern bei Macmillan.
Fly By Night (dt. Die Herrin der Worte. 2006) entwickelte sich zum Erfolg, der den Branford Boase Award gewann 2006, zu den Kandidaten des Guardian Awards gehörte und auf der Liste der School Library Journal's Best Books stand. Auch ihre anderen Bücher und Kurzgeschichten standen auf diversen Shortlists anderer Preise. Bereits bei Erscheinen ihres ersten Romans unterschrieb sie einen Vertrag für drei Folgebände. 2015 erhielt sie mit dem Roman Cuckoo Song den British Fantasy Award.
Die Autorin pflegt ein skurriles äußeres Erscheinungsbild mit schwarzen Männerhüten, deren Sammlung sie auf ihrer Homepage eine Galerie widmet, und altertümlicher Kleidung inklusive Männerhemden und Westen. Sie lebt in Oxford.

## Auszeichnungen

* 2006: Branford Boase Award für Fly By Night

## Werke
### Romane

* Fly By Night. 2005 (dt. Die Herrin der Worte. Aus dem Englischen übersetzt von Alexandra Ernst. cbj Verlag, München 2006, ISBN 978-3-570-13140-4)
* Verdigris Deep. 2007 (dt. Wunsch Traum Fluch. Übersetzt v. A. Ernst. Verlag Freies Geistesleben, Stuttgart 2013, ISBN 978-3-7725-2771-5)
* Gullstruck Island. (vt The Lost Conspiracy) 2009
* Twilight Robbery (Fly Trap) 2011
* A Face Like Glas. 2012
* Cuckoo Song 2014
* The Lie Tree 2015
* A Skinful of Shadows 2017

### Kurzgeschichten

* Shining Man. In: The Dream Zone, 2001.
* Communion. In: Wordplay Vol. 1, 2002.
* Captive Audience. In: Piffle Issue 7, 2002.
* Bengal Rose. In: Scribble No. 20, 2003.
* Black Grass. In: All Hallows, 2005.
* Halfway House. In: Alchemy, 2006.
* Behind The Mirror. Serialised in First News, 2007.
# Mai-Mai Cheka

Mai-Mai Cheka ist eine Miliz aus der Demokratischen Republik Kongo.

## Geschichte

Die paramilitärische Gruppe, die zu den Mai-Mai gezählt wird, wurde 2009 von Ntabo Ntambui Cheka gegründet.
Sie soll gemeinsam mit den Forces Démocratiques de la Libération du Rwanda (FDLR) an der Massenvergewaltigung in Luvungi beteiligt gewesen sein. Der Stabschef der Miliz Sadoke Kokunda Mayele wurde am 5. Oktober 2010 von UN-Truppen im Zusammenhang mit den Vergewaltigungen gefangen genommen. Anderen Berichten zufolge waren die Vergewaltigungen eine Racheaktion wegen eines Streites um Goldminen, der FDLR gegen die Mai-Mai Cheka, deren Familien angeblich aus Luvungi stammen.
Am 19. November 2011 sollen Soldaten der Mai-Mai Checka einen Oberst der FDLR, Evariste Kanzeguhera alias Sadiki Soleil, getötet haben. Laut der Ralliement pour l’Unité et la Démocratie (RUD), einer Abspaltung der FDLR, handelte es sich um gezielten Mord. Nach anderen Behauptungen handelte es sich um ein Gefecht bei dem auch Makanaki, der Stellvertreter von Ntabo Ntambui Cheka, starb.
# Eagle Pass (Texas)

Eagle Pass ist eine Stadt im Maverick County im US-Bundesstaat Texas und Sitz der County-Verwaltung (County Seat). Das U.S. Census Bureau hat bei der Volkszählung 2020 eine Einwohnerzahl von 28.130 ermittelt.
Eagle Pass liegt am Rio Grande (spanisch Río Bravo del Norte), der hier die Grenze zu Mexiko bildet und durch die Eagle Pass–Piedras Negras International Bridge mit dem gegenüberliegenden Piedras Negras im mexikanischen Bundesstaat Coahuila verbunden wird.

## Geschichte

Eagle Pass war die erste US-amerikanische Gemeinde am Rio Grande. 1871 wurde das Maverick County gegründet und Eagle Pass zum Sitz der County-Verwaltung gewählt.
Am 24. April 2007 zog ein Tornado über die Stadt, der Menschenleben kostete und große Schäden hinterließ. Er legte das öffentliche Leben für eine Woche lahm.

## Söhne und Töchter der Stadt

* Herbert Cram (1890–1967), deutscher Verleger
* Louis Lane (1923–2016), Dirigent
* Robert C. Mathis (1927–2016), General der United States Air Force
* Patric Schmid (1944–2005), Gründer des Plattenlabels „Opera Rara“, das sich für Raritäten des Musiktheaters engagierte, ist in Eagle Pass geboren
# Toyota GR Super Sport Concept

Das Toyota GR Super Sport Concept ist eine 2018 vorgestellte Studie eines zweisitzigen Sportwagens von Toyota Gazoo Racing.

## Allgemeines

Das GR Super Sport Concept wurde im Januar 2018 beim Tokyo Auto Salon erstmals öffentlich vorgestellt. Die weiß lackierte Karosserie des Fahrzeuges ist Supersportwagen-typisch flach und breit gestaltet und modernen Sicherheitsstandards entsprechend auf einem Carbon-Monocoque montiert. An der Front sind großflächige Lufteinlässe, welche während der Fahrt die Luft durch Kanäle hinter die Vorderräder an die Fahrzeugseiten leiten. Die Technik basiert auf der des Le-Mans-Prototypen Toyota TS050 Hybrid. Der V6-Biturbo-Motor mit 2,4 l Hubraum und das Toyota Hybrid System-Racing (THS-R) genannte Hybridsystem wurden direkt aus dem TS050 übernommen. Die Systemleistung beträgt 735 kW (1000 PS). Die Studie hat 18-Zoll-Felgen und Bridgestone-Slicks in den Maßen 330/710R18. Eine Serienfertigung mit Straßenzulassung ist in kleiner Auflage geplant. Ein Datum für den Produktionsbeginn ist bisher nicht bekannt.

## Le Mans 2020

Die FIA und der ACO bestätigten 2018, die bestehende LMP1-Kategorie ab der Saison 2020 durch eine neue Hypercar-Klasse zu ersetzen. In dieser neuen Klasse werden im Rahmen der FIA-Langstrecken-Weltmeisterschaft Sportwagen antreten, die Straßenfahrzeugen mehr ähneln sollen, als es bisherige Le-Mans-Prototypen tun. Toyota zählt zu den Herstellern, die an der Schöpfung der neuen Kategorie beteiligt sind. Das Toyota GR Super Sport Concept gilt als eine Vorschau auf die späteren Fahrzeuge der Hypercar-Klasse.
# NXT United Kingdom Championship

Die NXT United Kingdom Championship (zu deutsch NXT Britische Meisterschaft) war ein Wrestling-Titel der US-amerikanischen Promotion World Wrestling Entertainment (WWE). Der Titel wurde hauptsächlich an männliche Einzelwrestler des NXT UK-Rosters vergeben und auch gelegentlich bei NXT und bei Independent-Wrestling-Shows im Vereinigten Königreich verteidigt.
Der am 15. Dezember 2016 als WWE United Kingdom Championship eingeführte Titel wurde erstmals an Tyler Bate vergeben, der am 15. Januar 2017 das erste United Kingdom Championship Tournament gewann. Vor der Erstausstrahlung von NXT UK wurde der Titel hauptsächlich bei NXT verteidigt. Im Januar 2020 wurde der Titel umbenannt, um seinen Status als Top-Titel von NXT UK widerzuspiegeln. Am 4. September 2022 wurde bei Worlds Collide der Titel mit der NXT Championship vereinigt, wodurch der Titel offiziell eingestellt wurde und Tyler Bate als letzter Titelträger anerkannt wurde.

## Geschichte

Am 15. Dezember 2016 gab die WWE auf einer Pressekonferenz in London bekannt, mit der WWE United Kingdom Championship einen neuen Titel schaffen zu wollen. Dieser solle erstmals bei einem zweitägigen Turnier am 14. und 15. Januar 2017 in Blackpool, das live auf dem WWE Network ausgestrahlt werde, vergeben werden.
Durch seinen Sieg beim ersten WWE United Kingdom Championship Tournament, an dem insgesamt 16 Wrestler teilnahmen, durfte Tyler Bate als Erster die WWE United Kingdom Championship gewinnen. Im Finale besiegte er dabei Pete Dunne. Dunne selbst wurde 125 Tage später bei NXT TakeOver: Chicago der zweite Titelträger. Erst nach fast zwei Jahren Regentschaft von Dunne wurde dieser von Walter in dessen erstem Titelmatch bei NXT, bei NXT TakeOver: New York, geschlagen. Walter wurde dadurch der erste nicht-britische WWE United Kingdom Champion.

## Liste der Titelträger

| # | Titelträger | Nr. | Tage | Datum | Ort | Veranstaltung | Anmerkung |
| 1 | Tyler Bate | 1 | 125 | 15. Januar 2017 | Blackpool, England | United Kingdom Championship Tournament | Gewann ein 16-Mann-Turnier um den neu geschaffenen Titel. |
| 2 | Pete Dunne | 1 | 685 | 20. Mai 2017 | Chicago, Illinois | TakeOver: Chicago | |
| 3 | Walter | 1 | 870 | 5. April 2019 | Brooklyn, New York | TakeOver: New York | |
| 4 | Ilja Dragunov | 1 | 319 | 22. August 2021 | Orlando, Florida | NXT TakeOver: 36 | |
| — | Titel vakant | — | — | 7. Juli 2022 | London, England | NXT UK | Dragunov gab den Titel aufgrund einer Verletzung ab. Ausgestrahlt am 4. August 2022. |
| 5 | Tyler Bate | 2 | 59 | 7. Juli 2022 | London, England | NXT UK | Besiegte Trent Seven im Turnierfinale, um den vakanten Titel zu gewinnen. Ausgestrahlt am 1. September 2022. |
| — | Titel vereinigt | — | — | 4. September 2022 | Orlando, Florida | Worlds Collide | Bron Breakker besiegte Tyler Bate, um die NXT Championship und die NXT United Kingdom Championship zu vereinen. Die NXT United Kingdom Championship wurde eingestellt und Tyler Bate als letzter Champion anerkannt. Bron Breakker wurde zum Unified NXT Champion. |
# Warwick Farm Raceway

Der Warwick Farm Raceway war eine Motorsport-Rennstrecke in Liverpool City in Australien. Sie wurde von 1960 bis 1973 verwendet und war Austragungsort verschiedener Rennserien, darunter mehrmals der Große Preis von Australien.

## Geschichte

Die Strecke entstand in den 1960er Jahren und wurde innerhalb und neben einer Pferderennstrecke des Australian Jockey Club von einer Gruppe von Motorsportenthusiasten erbaut. Die beiden Kurse koexistierten über die Jahre, wobei bei Rennveranstaltungen temporäre Kreuzungen installiert werden mussten. Trotzdem war der Vertrag für beide Seiten vorteilhaft, da die Einnahmen der Autorennen die niedrigen Zuschauerzahlen der Pferderennen kompensierten. Beim der Planung des Kurses war Geoff Sykes, Mitglied des British Automobile Racing Club, beteiligt. Mit der Eröffnung im Jahr 1960 kamen im Laufe der Jahre verschiedene Rennen nach Warwick Farm, auch wenn der Versuch einen Großen Preis der Formel-1 dort auszurichten, scheiterte.
Mit der Zeit kam es aufgrund der Sicherheitsstandards zu Problemen. So kam im Jahr 1968 der australische Formula Vee Pilot Dave Carter bei einem Trainingsunfall ums Leben als sein Wagen von der Strecke abkam und sich in einen der Teiche auf dem Gelände überschlug, wobei der im Wagen eingeklemmte Pilot dabei ertrank. Der Australische-Motorsport-Dachverband verlangte die Installierung neuer Leitplanken, was der Jockey Club aus finanziellen Gründen ablehnte. Dementsprechend wurde im August 1973 das letzte Autorennen dort ausgetragen.
Nach der Schließung wurde der Short Circuit noch einige Jahre als Austragungsort eines Marathons und für Fahrschulungen genutzt. Doch auch dieser Kurs wurde einige Jahre später aufgegeben und durch eine neue Pferderennbahn ersetzt. Heutzutage ist fast nichts mehr von dem Kurs übrig, lediglich ein paar Teile des Belags sind sichtbar. Die Boxengebäude sind verlassen.

## Die Strecke

Der Kurs erfüllte mit 3,6 Kilometern Länge die FIA-Kriterien für Formel-1 Rennstrecken und war aufgrund der guten Anbindung an die Stadt gut besucht. Auch wenn damals noch kein Rennen der Königsklasse in Australien ausgetragen wurde, waren auf dem Kurs immer wieder bekannte Fahrer wie Jim Clark und Graham Hill zugegen.

## Veranstaltungen

Insgesamt vier Mal wurde der Große Preis von Australien dort ausgetragen, wobei bekannte Fahrer wie Jack Brabham, Jackie Stewart und Stirling Moss diesen gewinnen konnten. Auch die Tasman-Serie und das Australian Drivers' Championship hielten Rennen auf der Strecke ab.
# André Beyney

André Beyney (* 27. März 1933 in Nouméa; † 1977 ebenda) war ein französischer Radrennfahrer und nationaler Meister im Radsport.

## Sportliche Laufbahn

Beyney war dreimal, von 1951 bis 1953, französischer Meister im Sprint der Amateure. 1952 wurde er Zweiter im traditionsreichen Sprinterturnier Champion of Champions Trophy hinter Cyril Peacock in London auf der Olympiabahn von Herne Hill von 1948. Im Grand Prix de Paris wurde er ebenfalls Zweiter. Er war für die Olympischen Sommerspiele in Helsinki 1952 bereits nominiert, ein Sturz kurz vor den Spielen verhinderte jedoch seine Teilnahme. Sein bestes Ergebnis bei den UCI-Bahn-Weltmeisterschaften hatte er 1953, als er im Sprint bis ins Halbfinale vordrang.

## Ehrungen

In seiner Heimatstadt ist eine Straße nach ihm benannt.
# Kevin Ceballo

Kevin Ceballo (* 1977 in New York City) ist ein US-amerikanischer Salsasänger puerto-ricanischer Abstammung.

## Werdegang

Seine Eltern wanderten von Puerto Rico nach Manhattan aus, wo Kevin Ceballo 1977 geboren wurde. Sie waren von strengem protestantischen Glauben, nahmen am Gospelchor ihrer Gemeinde teil und verboten ihrem Sohn, Salsa oder andere Unterhaltungsmusik zu hören. Kevin Ceballo interessierte sich trotz des Verbotes seiner Eltern immer mehr für den Salsa. Auf der New Yorker High School of the Performing Arts strebte er eine Gesangskarriere an und sang in seiner Freizeit für eine lokale Salsaband. 1997 trat er der Band des Pianisten Isidro Infante bei, zusammen nahmen sie das Album „Licencia Para Engañar“ auf, welches 1998 erschien. Zusammen mit der Band hatte er zahlreiche internationale Auftritte. Für La India sang er back-up auf ihrer CD „Sobre el Fuego“. Im Jahr 2000 startete Kevin Ceballo seine Solokarriere und produzierte „Mi Primer Amor“, welches weitere Eigenkompositionen „Que Clase de Hombre“ und „Quiero Bailar“ von ihm enthielt. Mit diesem Album kam er in die Latin Music Charts und erhielt den Titel „New Artist of the Year“. Es folgten gemeinsame Auftritte mit Celia Cruz, Tito Puente und Eddie Palmieri. 2002 hatte er zusammen mit Celia Cruz ein Konzert auf dem Verizon Music Festival in Washington DC und 2003 sang er zusammen mit Jimmy Bosch im New Yorker Copacabana Nightclub. 2003 nahm er zusammen mit Infante und Universal Records sein viertes Album „Yo Soy Ese Hombre“ auf, welches mit dem Titel „Eternamente Te Amaré“ eine Salsainterpretation des Duetts von Angela Via and Frankie Negrón aus dem Jahr 2000 enthielt. „Yo Soy Ese Hombre“ wurde zu einem großen Erfolg. 2004 war er der Hauptact auf dem „Latino Fest“ im Patterson Park in Baltimore, Maryland.

## Diskografie

* Mi Primer Amor (2000)
* My First Love (2001)
* Salsa Caliente I (2001)
* Yo Soy Ese Hombre (2003)
* Shake That Body (2004)
* Renacer (2007)
* Got Mambo? (2010)
* Salsa Caliente II (2011)

## Preise und Auszeichnungen

* „Sobre el Fuego“ Nominierung für Grammy Award (1999?)
# Silbernes Zeitalter (Polen-Litauen)

Als das Silberne Zeitalter Polen-Litauens (Polnisch: Srebrny wiek Polski) wird die Zeit der Realunion unter dem Haus Wasa und den Königen Michael Korybut Wiśniowiecki und Johann III. Sobieski im späten 16. und dem 17. Jahrhundert in der polnischen und litauischen Geschichte bezeichnet, die als Epoche noch hoher, aber verblassender kultureller Blüte gilt. Sie fällt mit der kulturellen Epoche des Barocks zusammen.

## Grundlagen

Das Goldene Zeitalter in Polen-Litauen ging mit dem Ende der Jagiellonen-Dynastie, spätestens mit dem Tod Stephan Báthorys zu Ende. Zwar expandierte Polen-Litauen weiter und erreichte unter Sigismund III. Wasa seine größte Ausdehnung, Sigismund war zudem in Personalunion König von Schweden und machte seinen Sohn Ladislaus Wasa zum Zaren von Russland, doch führte er auch zahlreiche Kriege, die die Adelsrepublik langfristig schwächten. Sigismund verlegte den Königshof vom Wawel in Krakau auf das Königsschloss in Warschau.

## Eingrenzung

Als Beginn des Silbernen und Ende des Goldenen Zeitalters wird in der Regel der Beginn der Regierungszeit Sigismund III. Wasa im Jahr 1587 angenommen. Als Ende des Silbernen Zeitalters und Beginn der Sachsenzeit der Tod von Johann III. Sobieski 1696 und die Wahl August des Starken.

## Gegebenheiten

Die Personalunion Polen-Litauen umfasste in dieser Zeit über 1 Million Quadratkilometer Fläche und ca. 11 Millionen Einwohner. Als Exporteur von Getreide, Rindern, Holz, Honig, Flachs galt Polen-Litauen zu dieser Zeit weiterhin als Kornkammer Europas. Polnisch-litauische Magnaten bauten zahlreiche Latifundien auf, die sie zu den reichsten Familien machten. Hauptstadt war Warschau, das in dieser Zeit ebenfalls seine erste Blütezeit erlebte. Danzig, Elbing und Thorn gehörten weiterhin zu den reichsten Handelsstädten in Europa. Politisch, militärisch und wirtschaftlich war Polen-Litauen immer noch von Bedeutung. Die religiöse Toleranz, die das Goldene Zeitalter geprägt hatte, wurde von der Gegenreformation in Frage gestellt. Die Jesuiten errichteten zahlreiche Schulen, Kollegien und die Universität Vilnius, womit sie Einfluss auf die junge Generation der Adeligen hatten. Zahlreiche Kriege gegen, insbesondere in der zweiten Hälfte des 17. Jahrhunderts gegen die Kosaken, Schweden, Russland und das osmanische Reich, schwächten die Adelsrepublik. Als Schicksalsjahr gilt 1648, in dem der Chmelnyzkyj-Aufstand ausbrach, auf den unmittelbar die Schwedische Sintflut und der Russische Invasion folgten. Die Kriegshandlungen endeten erst 1686 mit dem Ewigen Frieden. Polen-Litauen war nach fast vierzig Jahren Krieg ähnlich Zerstört, die das Heilige Römische Reich nach dem Dreißigjährigen Krieg.
# Matthias Gall

Matthias Gall (* 7. August 1975 in Bergisch Gladbach) ist ein deutscher Schauspieler.
Matthias Gall absolvierte seine Ausbildung an der Schauspielschule Bochum. Neben Theaterengagements (Schauspielhaus Bochum, Wuppertaler Bühnen, Theater Oberhausen, Theater Aachen) wirkte er in den Fernsehproduktionen SK Kölsch und Freunde für immer – das Leben ist rund! (Regie Sönke Wortmann) mit. 2006 bis 2007 verkörperte Gall die Rolle des Sven Lindbergh in der Sat.1-Telenovela Verliebt in Berlin. Zudem übernahm er die Hauptrolle in einem Werbespot für den Citroën C5, der 2008 international ausgestrahlt wurde. Seitdem war er immer wieder in verschiedenen Film- und Fernsehproduktionen zu sehen.

## Filmografie

* 2005: Freunde für immer – das Leben ist rund
* 2006–2007: Verliebt in Berlin
* 2008: Die Treue-Testerin - Spezialauftrag Liebe
* 2010: Callgirl Undercover
* 2010: Alarm für Cobra 11
* 2014: Dating Daisy
* 2015: Die Ungehorsame
* 2015: Homeland (Fernsehserie, Episode 5x09,11,12)
* 2016: L´Origine de la Violence (Frankreich)
* 2019: Kommissarin Heller – Herzversagen
# Waleran (Bischof)

Waleran († 29. August 1184 in Rochester) war ein anglonormannischer Geistlicher. Ab 1182 war er Bischof von Rochester.

## Herkunft und Aufstieg als Geistlicher

Waleran stammte wahrscheinlich aus einer normannischen Familie, über die nichts näher bekannt ist. Er wird zwar mehrmals in Urkunden als Magister betitelt, doch darunter sind zwei gefälschten Urkunden aus Rochester, so dass unsicher ist, ob er tatsächlich eine höhere Schule besucht hat. Spätestens um 1153 war er Archidiakon von Bayeux in der Normandie. Ab 1174, immer noch als Archidiakon, war er im Dienst von Richard of Dover, nachdem dieser Erzbischof von Canterbury geworden war. Er wird in etwa 51 der erhaltenen Urkunden Richards als Zeuge genannt, wobei er noch als Bischof Urkunden Richards bezeugte. Dazu diente er mehrfach als königlicher Beamter. 1176 bewegte Waleran Gerard Pucelle, der ebenfalls zum Haushalt des Erzbischofs gehörte, dazu, einen Rechtsstreit zwischen Battle Abbey und Godfrey de Lucy zu Gunsten des Klosters zu entscheiden.

## Bischof von Rochester

Am 9. oder 10. Oktober 1182 wurde Waleran zum Bischof der Diözese Rochester gewählt, wobei seine Wahl wohl entscheidend von Richard of Dover gefördert wurde. Am 18. Dezember 1182 wurde er zum Priester und am 19. Dezember von Richard of Dover zum Bischof geweiht. Zur Verärgerung der Mönche des Kathedralpriorats von Canterbury fand die Weihe im normannischen Lisieux statt. Erst im Sommer 1183 kehrte Waleran nach England zurück. Am 19. August erneuerte er seinen Gehorsam- und Treueeid in Canterbury in Gegenwart des Erzbischofs, der ihm dann seinen Bischofsstab übergab. Nach dem Tod von Erzbischof Richard am 16. Februar 1184 kam es über die Wahl eines neuen Erzbischofs zum Streit. König Heinrich II., der Balduin von Exeter als neuen Erzbischof wünschte, beauftragte Waleran, eine Delegation nach Rom zu führen, um den Fall dem Papst zur Entscheidung vorzulegen. Bevor Waleran jedoch aufbrechen konnte, starb er in Rochester und wurde wahrscheinlich in der Kathedrale von Rochester begraben. Seine Testamtentsvollstrecker waren der Prior des Kathedralpriorats, der Prior von St Gregory's in Canterbury und der Präzentor von Évreux. Er hinterließ dem Kathedralpriorat Messgewänder sowie einige Bücher.
Aus Walerans kurzer Amtszeit sind nur wenige Urkunden erhalten. Obwohl er wohl wie andere Bischöfe seiner Zeit anstelle des Kathedralpriorats ein aus Säkularkanonikern gebildetes Kathedralkapitel wünschte, blieb er bei den Mönchen in Rochester in guten Andenken, was wohl vor allem an deren Streit mit seinem Nachfolger Gilbert de Glanville lag.
# Calciumsensitiver Rezeptor

Der calciumsensitive Rezeptor (engl. calcium sensing receptor) ist ein Rezeptorprotein aus der Gruppe der G-Protein-gekoppelten Rezeptoren, das für die Zelle für die Bestimmung des extrazellulären Calciumspiegels verantwortlich ist. Der calciumsensitive Rezeptor kommt insbesondere auf der Oberfläche von Hauptzellen der Nebenschilddrüse und Nierentubuluszellen vor. Er reguliert die Sekretion des Nebenschilddrüsenhormons Parathormon und die Reabsorption von Calcium aus dem Primärharn.
Mutationen im Gen des Rezeptors, welche die Funktion verschlechtern (Loss-of-function), führen zur familiären hypokalzurischen Hyperkalzämie (FHH) und zu schwerem neonatalen primären Hyperparathyreoidismus. Mutationen, welche die Aktivität des Rezeptors steigern (Gain-of-function) können zur autosomal-dominanten Hypokalzämie mit Hyperkalzurie (vermindertes Serum-Calcium mit erhöhter Calcium-Ausscheidung) führen.

## Biosynthese und Proteinstruktur

Das Gen für den calciumsensitiven Rezeptor CaSR liegt auf Chromosom 3q21 und codiert für ein membranständiges Protein von 1059 Aminosäuren mit einer großen extrazellulären Domäne, sieben Transmembran-Domänen und einem intrazellulären Anhang. Die große extrazelluläre Domäne besteht aus zwei Lappen, die für die Bindung des Liganden verantwortlich sind und einem Cystein-reichen Anteil. Nach Bindung des Liganden kommt es an der Zelloberfläche zur Bildung von Dimeren und zur Aktivierung von Phospholipase C, Adenylylcyclase und proteinkinase-abhängiger intrazellulärer Stoffwechselwege.

## Biologische Funktion

In der Nebenschilddrüse führt ein Absinken des extrazellulären Calciums zu einem Anstieg der Parathormon-Sekretion. In der Niere führt ein Anstieg des Calciums zur vermehrten Calcium-Ausscheidung. Auf der menschlichen Zunge löst CaSR einen Kokumi-Geschmack aus.

## Pathologie

Zusätzlich zu den funktionsmindernden und -steigernden Mutationen am Rezeptor gibt es weitere Varianten.
Genvarianten (Polymorphismen) des Calcium-Rezeptor-Gens können zu einer verminderten oder erhöhten Calcium-Ausscheidung und damit zu einer Veranlagung führen, an Nierensteinen, familiärer hypokalzurischer Hyperkalzämie oder sekundärem Hyperparathyreoidismus zu erkranken.
Autoantikörper gegen den calciumsensitiven Rezeptor wurden bei Patienten mit erhöhtem Serum-Calcium (Hyperkalzämie) und verminderter Calcium-Ausscheidung (Hypokalziurie) gefunden, bei denen keine Genmutation nachweisbar war sowie bei Patienten mit autoimmunem Hypoparathyreoidismus.

## Pharmakologie

Das in der Therapie des sekundären Hyperparathyreoidismus angewendete Cinacalcet führt als allosterischer Modulator zu einer Erhöhung der Empfindlichkeit des calciumsensitiven Rezeptor für Calcium.