# Aortenisthmusstenose

Unter einer Aortenisthmusstenose, Isthmusstenose der Aorta (ISTA) oder Koarktation der Aorta (Coarctatio aortae), kurz auch Isthmusstenose genannt, versteht man die Einengung (Stenose) der Aorta (Körperhauptschlagader) im Bereich des Aortenbogens. Sie ist eine Gefäßfehlbildung, die alleinstehend, aber auch in Verbindung mit angeborenen Herzfehlern vorkommt. Sie macht etwa sechs bis acht Prozent aller angeborenen Herzfehler aus, ist bei Männern häufiger als bei Frauen und tritt häufig beim Vorliegen des Turner-Syndroms (Monosomie X) auf.

## Entstehung

Zur Entstehung des erstmals 1760 von Morgagni beschriebenen Krankheitsbildes gibt es zwei Theorien:
* ein verminderter Blutfluss während der Embryonalzeit in der aufsteigenden Aorta oder
* versprengtes Gewebe des Ductus arteriosus, der sich bald nach der Geburt aktiv und stark zusammenzieht.

## Formen

Traditionell werden nach Lokalisation der Stenose in Bezug auf den Ductus arteriosus (Ductus Botalli) die präduktale und die postduktale Aortenisthmusstenose unterschieden. Diese Einteilung ist heute zwar zum Teil verlassen, da die beiden Formen während der Embryonalperiode ineinander übergehen können; aufgrund von Unterschieden in Beschwerdensymptomatik und Prognose wird sie hier aber dennoch wiedergegeben.
Der Ductus arteriosus leitet vor der Geburt das vom rechten Herzen her kommende Blut fast vollständig an den Lungenarterien vorbei, in die Aorta um. Es besteht also ein Kurzschluss zwischen Lungen- und Körperkreislauf, bei dem der Körperkreislauf große Mengen Blutes aus dem Lungenkreislauf erhält. Die Lungen sind in dieser Zeit noch nicht in Funktion, es wäre daher unsinnig, ihnen eine privilegierte Blutversorgung zukommen zu lassen. Mit der Geburt verschließt sich der Ductus arteriosus normalerweise – die beiden Kreisläufe sind von nun an getrennt. In der Lunge findet die Anreicherung des Blutes mit Sauerstoff statt, während das linke Herz es in den gesamten Körper treibt.

### Präduktale ISTA

auch: infantile Form der ISTA
Liegt die Verengung der Aorta vor der Einmündung des Ductus arteriosus Botalli, so hat das linke Herz zunächst gegen einen erhöhten Flusswiderstand aufgrund der verengten Schlagader anzukämpfen. Bei schwerer Verengung kommt das linke Herz gegen diese Belastung bald nicht mehr an (Linksherzinsuffizienz), das Blut staut sich darüber hinaus zurück bis in die Lungen, aus denen es nicht mehr „abgepumpt“ werden kann – die Folge ist Luftnot (Dyspnoe).
Der Ductus arteriosus selbst bleibt in solchen Fällen nach der Geburt häufig offen und mündet nach der Stenose in die Aorta ein. Dies führt zu einer Beimischung venösen Blutes in die Aorta und damit die gesamte untere Körperhälfte. Diese erscheint zyanotisch (bläulich verfärbt), es kann zu prärenalem Nierenversagen durch verminderte und sauerstoffarme Nierendurchblutung kommen. Ein Pulsdefizit zwischen oberer und unterer Körperhälfte, das ansonsten typisch für die ISTA ist, kann in diesen Fällen fehlen – schließlich erhält die Aorta über den Ductus arteriosus Blut aus dem rechten Herzen.
Die präduktale Form der ISTA wird normalerweise bald nach der Geburt symptomatisch und führt zu akuter Lebensgefahr für das Neugeborene (s. u.). Daher auch die Benennung „infantile Form“. Die Unterteilung in einen infantilen Typ und enen Erwachsenentyp wurde 1903 von dem französischen Arzt D. Bonnet vorgenommen.

### Postduktale ISTA

auch: adulte Form der ISTA
Befindet sich die Stenose nach dem Abgang des Ductus arteriosus, so kann das Blut in der Regel Ausweichbahnen (Kollateralen) über die inneren Brust- und die Zwischenrippenarterien nutzen (Aa. thoracicae internae und intercostales). Diese sind daher erweitert und zeigen sich im Röntgenbild als Rippenusuren.
Es besteht in diesem Fall zwar ein erhöhter Blutdruck in der oberen Körperhälfte, dieser ist jedoch nicht derart hoch wie bei der präduktalen Form und überlastet das linke Herz zunächst nicht. Auch ist der Ductus arteriosus in diesem Fall in der Regel verschlossen, es kommt also nicht zur Beimischung sauerstoffarmen Blutes in den Körperkreislauf.
Bei dieser Form findet sich typischerweise das erwähnte Defizit zwischen Arm- und Beinpulsen: An den Armen besteht ein hoher (erhöhter) Blutdruck mit deutlich tastbaren Pulsen, an den Beinen dagegen ein relativ niedriger Blutdruck mit schwachen oder gar nicht auffindbaren Pulsen.
Die postduktale Form der ISTA bleibt häufig jahrelang symptomlos und zeigt sich erst im Schulkindes- bzw. Jugend- oder frühen Erwachsenenalter. Daher auch die Benennung „adulte Form“.

### Ausprägung

* sanduhrförmig (kurz und an einer Stelle sehr eng)
* tunnelförmig (längere Einengung mit deutlich weiteren Aortenanteilen davor und danach)
* längerstreckig mit geringer Unterentwicklung des Aortenbogens
* ausgeprägte Unterentwicklung des gesamten Aortenbogens

## Auswirkungen

Ein Neugeborenes kann durch eine (insbesondere präduktale) Aortenisthmusstenose im Laufe der Kreislaufumstellung in den ersten Lebenstagen oder -wochen in eine krisenhafte Situation geraten. Die untere Körperhälfte mit allen inneren Organen (Niere, Leber, Darm) ist durch die Verengung der Aorta schlecht mit arteriellem Blut versorgt. Infolge der unzureichenden Leberdurchblutung liegt nicht selten eine übermäßige Neugeborenengelbsucht (Hyperbilirubinämie) vor. Durch die zunehmende Herzbelastung entsteht rasch eine kardiale Schocksymptomatik mit blass-grau-fahlem Aussehen der Neugeborenen. Beim fortgeschrittenen Schock liegt ein Nierenversagen mit fehlender Urinausscheidung vor – dies wird auf Nachfrage von den Eltern oft im Nachhinein bestätigt. Da alle diese Symptome auch im Rahmen einer schweren Neugeboreneninfektion auftreten können, wird oft unter diesem Verdacht zunächst mit Antibiotika behandelt und es vergeht manchmal wertvolle Zeit bis zur korrekten Diagnosestellung durch eine Echokardiographie und dem Beginn der lebensrettenden Prostaglandingabe. In dieser Zeit kann sich eine schockbedingte Übersäuerung des Blutes ausbilden (metabolische Azidose; arterieller pH nicht selten unter 7,0!), die dann meist eine bleibende Hirnschädigung hinterlässt. Jeder Arzt, der Neugeborene behandelt, muss dieses Krankheitsbild kennen und bei verdächtigen Symptomen lieber einmal zu viel als zu spät einen Kinderkardiologen zu Hilfe ziehen.
Es kommt aber (besonders bei der postduktalen Form) auch gar nicht so selten vor, dass eine ISTA erst bei größeren Kindern oder im Jugendlichen- oder Erwachsenenalter diagnostiziert wird. Bei diesen Patienten finden sich als Folge der Engstelle zahlreiche Umgehungs- bzw. Kollateralkreisläufe. Besonders die Gefäße der Rippen, im Schulterbereich und die Brustwandarterien können sich enorm vergrößert haben.

## Diagnostik

* Pränatal (vorgeburtlich) fällt bei betroffenen Kindern nicht selten eine ausgeprägte Nackentransparenz auf; die ISTA selbst ist jedoch unter Umständen schwer erkennbar, da sie sich erst nach dem Verschluss des Ductus Botalli manifestiert.
* Der postnatale (nachgeburtliche) erste Hinweis auf eine ISTA sind die schwachen/fehlenden Femoralispulse (in der Leistenbeuge) bei der klinischen Untersuchung. Die untere Körperhälfte erscheint zyanotisch.
* Bei der Auskultation ist ein systolisches (in der Phonokardiographie spindelförmiges) Geräusch über der Herzbasis und zwischen den Schulterblättern zu hören.
* Das Elektrokardiogramm zeigt u. U. eine Linksherzbelastung.
* Das Pulsdefizit bzw. die Blutdruckdifferenz in den oberen und unteren Extremitäten sind, besonders beim größeren Kind, Jugendlichen oder Erwachsenen, sichere Krankheitszeichen. Vor der Engstelle ist der Blutdruck zu hoch, nach der Engstelle zu niedrig.
* Die Langzeitblutdruckmessung an Armen und Beinen mit Feststellung der absoluten Blutdruckspitzen und des Tag-Nacht-Rhythmus.
* Die Echokardiografie wird eingesetzt, ist aber u. U. beim Neugeborenen nicht beweisend, z. B. bei gleichzeitig bestehendem Atriumseptumdefekt oder Ventrikelseptumdefekt.
* Röntgenaufnahmen beim Neugeborenen zeigen meistens nur eine Herzvergrößerung mit Lungenstauung. Bei Jugendlichen und Erwachsenen Rippenusuren als Folge des Kollateralkreislaufes.
* Die Herzkatheteruntersuchung beim Neugeborenen ist zur Diagnostik einer alleinigen ISTA nur selten indiziert, jedoch wichtig wenn weitere Herzfehlbildungen vorliegen.
* Die Magnetresonanztomografie (=Kernspintomografie, MRT, NMR) ermöglicht eine gute Darstellung der ISTA. Durch die Flussmessungen ist eine Gradientenabschätzung möglich und gleichfalls eine 3-D-Rekonstruktion durchführbar.
* Mit der Spiral-Computertomografie ist gleichfalls eine 3-D-Rekonstruktion möglich. Die beiden zuletzt genannten Untersuchungsmethoden dienen der anatomischen Rekonstruktion bei zusätzlich vorliegenden Aortenbogenfehlbildungen bzw. Variationen.

## Therapie

Beide Formen der ISTA bedürfen der sorgfältigen Überwachung und Therapie – die präduktale ISTA zieht unbehandelt eine Letalität von 60–90 % bereits im Säuglingsalter nach sich. Hier ist die schnelle operative Korrektur angezeigt. Die postduktale Form führt bei entsprechend starker Ausprägung ebenso zu einer Einschränkung der Lebenserwartung – die operative Korrektur ist daher trotz des zunächst geringen Beschwerdebildes auch hier indiziert und sollte bis spätestens zum 6. Lebensjahr erfolgen. Immer vonnöten ist also eine sorgfältige Einschätzung und Planung des weiteren Vorgehens von qualifizierter Seite (Pädiater und Kinderchirurgen).
* Die Ballondilatation mit dem Herzkatheter und evtl. eine Stentimplantation, mit dem die Engstelle auf Dauer offen gehalten wird. Die Ballondilatation ist die Methode der Wahl bei Re-Stenosen und bei älteren Kindern.
* Die Operation (erstmals durch Clarence Crafoord im Oktober 1944 bei einem 12-jährigen und einem 27-jährigen Patienten in Stockholm und 1945 durch Robert E. Gross erfolgt), bei der bei einer kurzstreckigen ISTA der verengte Teil herausgeschnitten wird und die Enden in Form einer End-zu-End-Anastomose verbunden werden. Der Thoraxchirurg Karl Vossschulte erweiterte 1955 das klassische Crafoord’sche Vorgehen um ein gefäß-plastisches Verfahren, die Isthmusplastik zur Behandlung der Coarctatio aortae. Bei einer längerstreckigen ISTA kommen verschiedene Operationsmethoden zur Anwendung, über die individuell entschieden werden muss. Die Operation kann ohne Einsatz der Herz-Lungen-Maschine durchgeführt werden, da die Herzfunktion nicht tangiert wird.
* Die medikamentöse Therapie mit blutdrucksenkenden Mitteln.
* Für Ungeborene, bei denen im Rahmen vorgeburtlicher Ultraschalluntersuchungen ihres Herzens (fetale Echokardiographie) die Entwicklung einer Aortenisthmusstenose vermutet wird, wurde am Deutschen Zentrum für Fetalchirurgie und minimal-invasive Therapie (DZFT) ein vorgeburtliches Behandlungsverfahren (materno-fetale Hyperoxygenierung) entwickelt. Hierbei atmet die Schwangere über eine Maske in drei Sitzungen jeweils drei bis vier Stunden täglich Sauerstoff in einer Konzentration von 45 % ein. Der Sauerstoff erreicht über den Mutterkuchen (Plazenta) das Ungeborene und führt zu einer Erweiterung seiner Lungengefäße. Der hierdurch erhöhte Lungenblutfluss erreicht durch das linke Herz auch den Aortenbogen. Die Behandlung wird ab der 34. Schwangerschaftswoche über etwa drei bis vier Wochen durchgeführt und führt bei Ungeborenen mit geeigneten Voraussetzungen zu einer deutlichen Größenzunahme des unterentwickelten Aortenbogens. 2016 wurde zur materno-fetalen Hyperoxygenierung eine prospektive kontrollierte randomisierte Studie veröffentlicht, die die Wirksamkeit des Verfahrens am Beispiel von Ungeborenen belegt, bei denen nach ihrer Geburt eine behandlungsbedürftige Aortenisthmusstenose erwartet wurde: Ohne Sauerstofftherapie mussten 75 Prozent der untersuchten Feten nach ihrer Geburt an ihrer ISTA operiert werden, nach vorgeburtlicher Sauerstofftherapie nur 20 Prozent.

## Langzeitaussichten

Die Patienten sind auf lebenslange Kontrolluntersuchungen angewiesen, insbesondere auf die Kontrolle und Behandlung eines Bluthochdrucks, der sich bei längerem Bestehen der ISTA möglicherweise gebildet hat.
* Intraoperatives Bild mit einer präparierten Isthmusstenose mit aneurysmatisch veränderten Interkostalarterien
* Diagramm – Aortenisthmusstenose mit Engstelle (Stenose) zur Ausschneidung und End-to-End-Anastomose
* Aortenisthmusstenose – intraoperatives Bild nach Resektion der Engstelle
* Aortenisthmusstenose – End-to-End-Anastomose
* Aortenisthmusstenose – Rekonstruktion 3D
* Koarktation der Aorta mit verschiedenen bildgebenden Verfahren: A – Enge Koarktation am Aortenisthmus (Pfeil) B – Kontrastverstärktes 3D-CT-Angiogramm mit einem leicht verengten Bare-Metal-Stent (Pfeil), der teilweise den Ursprung der linken Arteria subclavia bedeckt. Die Pfeilspitze zeigt ein subtiles Pseudoaneurysma am distalenEnde des Stents. C – Kontrastverstärktes 3D-Angiogramm mit Aortenbogenhypoplasie und Koarktation mit posteriorem Bypass-Transplantat (Pfeil) D – MR 3D-kontrastverstärktes Angiogramm mit großem Pseudoaneurysma (Pfeilspitze) nach vorheriger plastischer Operation Angioplastie. Auf der Rückseite ist echtes Licht zu sehen (Pfeil)