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# Nont Muangngam

Nont Muangngam (thailändisch นนท์ ม่วงงาม, * 20. April 1997 in Ang Thong), auch als Non (thailändisch นนท์) bekannt, ist ein thailändisch-französischer Fußballspieler.

## Karriere
### Verein

Nont Muangngam erlernte das Fußballspielen in der Jugendakademie des AS Nancy in Frankreich. Hier unterschrieb er 2013 auch seinen ersten Vertrag. Bis 2016 wurde er 15 Mal in der U–19–Mannschaft des Vereins eingesetzt. 2016 wechselte er nach Thailand und unterschrieb einen Vertrag beim Erstligisten Chiangrai United. Zur Rückserie 2016 wurde er an den damaligen Zweitligisten Nakhon Pathom United FC ausgeliehen. An den Erstligisten BEC-Tero Sasana FC wurde er 2018 ausgeliehen. Für Chiangrai spielte er bisher 12 Mal in der Ersten Liga. 2019 lieh in der Erstligaaufsteiger Chiangmai FC aus. Der Club aus Chiangmai musste am Ende der Saison 2019 wieder den Weg in die Zweitklassigkeit antreten. Er kehrte zu Chiangrai United zurück, wurde jedoch im Januar 2020 an den Zweitligisten Chiangmai United FC ausgeliehen. Im März 2021 feierte er mit Chiangmai die Vizemeisterschaft und den Aufstieg in die erste Liga. Nach einer Saison in der ersten Liga musste er mit Chiangmai nach der Saison 2021/22 wieder in die zweite Liga absteigen. Für Chiangmai stand er 46-mal in der Liga zwischen den Pfosten. Nach der Ausleihe kehrte er Anfang Juni 2022 nach Chiangrai zurück. Im Juli 2022 unterschrieb der Torwart einen Vertrag beim Erstligisten Lamphun Warriors FC.

### Nationalmannschaft

Von 2013 bis 2014 spielte Nont Muangngam dreimal in der französischen U-16-Nationalmannschaft. Dreimal trug er das Trikot der U-21-Nationalmannschaft von Thailand. Seit 2017 spielte er 17 Mal für die thailändische U-23.

## Erfolge
### Verein

Chiangrai United
* Thailändischer Pokalsieger: 2017
Chiangmai United FC
* Thailändischer Zweitligavizemeister: 2020/21 ▲

### Nationalmannschaft

Thailand U23
* Sea Games: 2017
# Parlamentswahl in Estland 1992

* ﻿M: 12
* ﻿R: 15
* ﻿KE: 17
* ﻿SK: 8
* ﻿IL: 29
* ﻿ERSP: 10
* ﻿EK: 8
* ﻿Sonst.: 2
Die Parlamentswahl in Estland 1992 fand am Sonntag, dem 20. September 1992 statt. Es war die Wahl zum 7. Riigikogu der Republik Estland und zugleich die erste freie Parlamentswahl, die im seit 1991 wieder unabhängigen Estland stattfand.

## Wahlsystem

Es wurden 101 Sitze im estnischen Parlament für eine Legislaturperiode von drei Jahren bestimmt. Für die zugelassenen Parteien galt eine Fünf-Prozent-Sperrklausel. Gewählt wurde nach dem Verhältniswahlrecht.

## Wahlergebnis

Wahlsieger wurde der Block „Vaterland“. Er holte 22,0 Prozent der Stimmen und erhielt dadurch 29 Sitze im Parlament. Auf dem zweiten Platz landete mit 13,6 Prozent der Block „Sicheres Heim“. Drittstärkste Kraft wurde der Block „Volksfront“ mit 12,3 Prozent.
Ergebnis der Parlamentswahl in Estland 1992 :
| Partei | Partei | Abkürzung | Stimmen | Stimmen | Sitze |
| Partei | Partei | Abkürzung | Anzahl | % | Sitze |
| | Block "Vaterland" | I | 100.828 | 22,0 | 29 |
| | Block "Sicheres Heim" | KK | 62.329 | 13,6 | 17 |
| | Block "Volksfront" | R | 56.124 | 12,3 | 15 |
| | Block "Die Moderaten" | M | 44.577 | 9,7 | 12 |
| | Estnische nationale Unabhängigkeitspartei | ERSP | 40.260 | 8,8 | 10 |
| | Block "Unabhängige Royalisten" | SK | 32.638 | 7,1 | 8 |
| | Block "Estnischer Bürger" | EK | 31.553 | 6,9 | 8 |
| | Block "Estnische Rentnerunion" | EPL | 17.011 | 3,7 | — |
| | Bauernverband | PK | 13.356 | 2,9 | — |
| | Block "Grüne" | R | 12.009 | 2,6 | 1 |
| | Unternehmerpartei | EEE | 10.946 | 2,4 | 1 |
| | Block "Linke Alternative" | V | 7.374 | 1,6 | — |
| | Nationalpartei der rechtswidrig Repressierten | ÕRRE | 4.263 | 0,9 | — |
| | Block "Estnische Invalidenunion" | EIL | 2.262 | 0,5 | — |
| | Block "Erbarmung" | H | 1.852 | 0,4 | — |
| | Block "Demokraten" | D | 744 | 0,2 | — |
| | Naturgesetzpartei | LP | 368 | 0,1 | — |
| | Unabhängige Kandidaten | Unabhängige Kandidaten | 19.753 | 4,3 | — |
| Gesamt | Gesamt | Gesamt | 458.266 | 100,0 | 101 |
| Gültige Stimmen | Gültige Stimmen | Gültige Stimmen | 458.266 | 98,0 | |
| Ungültige Stimmen | Ungültige Stimmen | Ungültige Stimmen | 9.381 | 2,0 | |
| Wahlbeteiligung | Wahlbeteiligung | Wahlbeteiligung | 467.628 | 67,8 | |
| Nichtwähler | Nichtwähler | Nichtwähler | 221.613 | 32,2 | |
| Wahlberechtigte | Wahlberechtigte | Wahlberechtigte | 689.241 | — | |
| Quelle: Staatliche Wahlkommission ||||||
# Bjalynizki-Birulja

Bjalynizki-Birulja (russisch Бялыницкий-Бируля bzw. belarussisch & kasachisch Бялыніцкі-Бируля) ist der Familienname folgender Personen:
* Alexei Andrejewitsch Bjalynizki-Birulja (1864–1937), russischer Zoologe, Arachnologe und Paläontologe
* Witold Kaetanowitsch Bjalynizki-Birulja (1872–1957), belarussischer Maler
# Kabinett Lehto

Das Kabinett Lehto war das 48. Kabinett in der Geschichte Finnlands. Es amtierte vom 18. Dezember 1963 bis zum 12. September 1964. Es handelte sich um eine parteiunabhängige geschäftsführende Regierung.

## Minister

| Ressort | Name | Amtszeitbeginn | Amtszeitende |
| Ministerpräsident | Reino Lehto | 18. Dezember 1963 | 12. September 1964 |
| Stellvertretender Ministerpräsident | Aarne Nuorvala | 18. Dezember 1963 | 8. Juni 1964 |
| Stellvertretender Ministerpräsident | Reino Oittinen | 12. Juni 1964 | 12. September 1964 |
| Minister im Büro des Ministerpräsidenten | Aarne Nuorvala | 18. Dezember 1963 | 8. Juni 1964 |
| Äußeres | Jaakko Hallama | 18. Dezember 1963 | 12. September 1964 |
| Minister im Außenministerium | Olavi J. Mattila | 18. Dezember 1963 | 12. September 1964 |
| Justiz | Olavi Merimaa | 18. Dezember 1963 | 12. September 1964 |
| Inneres | Arno Hannus | 18. Dezember 1963 | 12. September 1964 |
| Verteidigung | Kaarlo Leinonen | 18. Dezember 1963 | 12. September 1964 |
| Finanzen | Esko Rekola | 18. Dezember 1963 | 12. September 1964 |
| Minister im Finanzministerium | Heikki Tuominen | 18. Dezember 1963 | 12. September 1964 |
| Bildung | Reino Oittinen | 18. Dezember 1963 | 12. September 1964 |
| Landwirtschaft | Samuli Suomela | 18. Dezember 1963 | 12. September 1964 |
| Verkehr und öffentliche Arbeiten | Martti Niskala | 18. Dezember 1963 | 12. September 1964 |
| Handel und Industrie | Olavi J. Mattila | 18. Dezember 1963 | 12. September 1964 |
| Minister im Ministerium für Handel und Industrie | Aarno Niini | 18. Dezember 1963 | 12. September 1964 |
| Soziales | Olof Ojala | 18. Dezember 1963 | 12. September 1964 |
| Minister im Ministerium für Soziales | Magnus Kull | 18. Dezember 1963 | 12. September 1964 |
# Jeff McLean

Jeffrey „Jeff“ McLean (* 6. Oktober 1969 in Vancouver, British Columbia) ist ein ehemaliger kanadischer Eishockeyspieler, der im Verlauf seiner aktiven Karriere zwischen 1987 und 2000 unter anderem 377 Spiele in der International Hockey League (IHL) und East Coast Hockey League (ECHL) auf der Position des linken Flügelstürmers bestritten hat. Zudem absolvierte McLean, der im NHL Supplemental Draft 1991 an der ersten Gesamtstelle ausgewählt worden war, weitere sechs Partien für die San Jose Sharks in der National Hockey League (NHL) und kurzzeitig bei den Kassel Huskies in der Deutschen Eishockey Liga (DEL)..

## Karriere

McLean spielte während seiner Juniorenkarriere sowohl in der British Columbia Junior Hockey League als auch in den Ligen der National Collegiate Athletic Association. Zunächst spielte er in der Saison 1986/87 bei den Richmond Sockeyes und Langley Eagles in der BCJHL. Zur Saison 1987/88 wechselte er dann an die University of North Dakota, kehrte aber nach nur einem Jahr nach British Columbia zurück und spielte bei den New Westminster Royals. Am Ende des Spieljahres wurde der Center zum Most Valuable Player der BCJHL ernannt, nachdem er in 60 Spielen 161 Punkte erzielt hatte. Daraufhin ging er für drei Jahre bis zum Sommer 1992 zurück an die University of North Dakota und beendete seine College-Ausbildung. Bereits im Jahr zuvor war er von den neu gegründeten San Jose Sharks im NHL Supplemental Draft 1991 an der ersten Gesamtposition ausgewählt worden.
Vor dem Beginn der Spielzeit 1992/93 unterzeichnete McLean seinen ersten Profivertrag, wurde aber für die folgenden zwei Jahre zunächst hauptsächlich im Farmteam der San Jose Sharks, den Kansas City Blades aus der International Hockey League eingesetzt. Im Verlauf der Saison 1993/94 erhielt der Kanadier dann die Möglichkeit in sechs Spielen für die Sharks in der National Hockey League aufzulaufen. Dabei konnte er sein einziges NHL-Tor erzielen. In den Folgejahren spielte McLean weiter für die Kansas City Blades, sowie die Kalamazoo Wings, Cincinnati Cyclones und Fort Wayne Komets. Im Sommer 1997 wechselte er dann für ein Jahr nach Europa, wo er für die Kassel Huskies in der Deutschen Eishockey Liga spielte. Zur Saison 1998/99 kehrte er nach Nordamerika zurück. Dort spielte er noch zwei Jahre in der East Coast Hockey League und American Hockey League, ehe er am Ende der Saison 1999/2000 seine Karriere beendete.

## Erfolge und Auszeichnungen

* 1989 Vern Dye Memorial Trophy (BCJHL MVP)
* 1989 Brett Hull Trophy (BCJHL Topscorer)

## Karrierestatistik

(Legende zur Spielerstatistik: Sp oder GP = absolvierte Spiele; T oder G = erzielte Tore; V oder A = erzielte Assists; Pkt oder Pts = erzielte Scorerpunkte; SM oder PIM = erhaltene Strafminuten; +/− = Plus/Minus-Bilanz; PP = erzielte Überzahltore; SH = erzielte Unterzahltore; GW = erzielte Siegtore; $^1$ Play-downs/Relegation; Kursiv: Statistik nicht vollständig)
# Neukloster (Begriffsklärung)

Neukloster bezeichnet:
* Neukloster, Stadt im Landkreis Nordwestmecklenburg in Mecklenburg-Vorpommern
* Neukloster (Buxtehude), Ortsteil von Buxtehude im Landkreis Stade in Niedersachsen
* Stift Neukloster, Zisterzienserkloster in Wiener Neustadt in Niederösterreich
* Neukloster (Herrschaft), Grundherrschaft im Erzherzogtum Österreich unter der Enns
* Založe (deutsch früher auch Neukloster), Ortsteil von Polzela in Slowenien
Siehe auch:
# Bi’r Adscham

Bi’r Adscham (arabisch بئر عجم, DMG Biʾr ʿAǧam) ist ein Ort im tscherkessisch besiedelten Gebiet von Quneitra im syrisch kontrollierten Teil der Golanhöhen. Das Dorf hat ca. 400 Einwohner.
# Paul Diercke

Paul Diercke (* 9. Juli 1874 in Stade; † 23. Juli 1937 in Braunschweig) war ein deutscher Kartograph. Er war der Sohn von Carl Diercke (1842–1913) und folgte seinem Vater nach dessen Tod als Herausgeber des Diercke Weltatlas nach.

## Biographie

Nach dem Abitur 1895 in Osnabrück studierte Diercke Naturwissenschaften mit den Schwerpunkten Botanik und Geographie an den Universitäten Straßburg, München und Berlin. Diercke folgte dem beruflichen Weg seines Vaters und trat 1899 als wissenschaftlicher Geograph und Kartograph in den Verlag George Westermann in Braunschweig ein. 1911 avancierte er zum Leiter der Kartographie-Abteilung und arbeitete spätestens seit dieser Zeit mit seinem Vater am Weltatlas. Nach dem Tod seines Vaters 1913 übernahm er die alleinige Leitung an diesen Arbeiten. Zusätzlich wurde ihm 1913–1921 die Leitung der neu errichteten Hamburger Verlagsniederlassung übertragen. 1916 wurde Paul Diercke zu einer Sondereinheit des Heeres nach Galizien einberufen, wo er geographische und geologische Aufgaben bis Kriegsende wahrnahm. 1923/24 arbeitete Diercke als Dozent für Kartographie und hielt Vorlesungen über Landkartenzeichnen an der Technischen Hochschule Braunschweig.
Am 22. April 1910 heiratete er Karoline Ella Marie Meymund (1881–1940), die Tochter des Schleswiger Domorganisten Friedrich Wilhelm Meymund (1842–1912) und dessen Frau, der Schriftstellerin Anna Lohmann (1851–1934), im Schleswiger Dom. Die Ehe wurde 1913 kinderlos geschieden. Am 2. Oktober 1920 heiratete er in Braunschweig Anna Metha Emilie Wessel. Paul Diercke starb am 23. Juli 1937 in Braunschweig.
# Frank Edgar Portz

Frank E. Portz (* 23. Februar 1943 in Trier) ist ein deutscher Politiker (FDP) und ehemaliger Staatssekretär in Hessen.

## Biografie

Frank Portz studierte nach dem Abitur in Mainz an den Universitäten in Bonn, Köln und Toulouse Rechts- und Staatswissenschaften und legte sein zweites Staatsexamen 1973 ab. Anschließend war er zunächst bis 1974 Referent der FDP-Fraktion im Landtag Nordrhein-Westfalen, dann bis 1980 bei der FDP-Bundestagsfraktion. Danach leitete er bis 1983 das Ministerbüro des hessischen Innenministers Wolfgang Gerhardt. Von 1984 bis 1987 war er Geschäftsführer der FDP-Landtagsfraktion in Hessen. Anschließend amtierte er bis 1992 und erneut von 1999 bis 2003 als Staatssekretär im hessischen Ministerium für Wissenschaft und Kunst. Zwischen 1992 und 1994 war er unter Minister Hinrich Enderlein (FDP) Staatssekretär im Ministerium für Wissenschaft, Forschung und Kultur des Landes Brandenburg.

## Politik

Portz trat der FDP im Jahr 1974 bei und vertritt seine Partei seit 1986 in der Gemeindevertretung von Walluf, wo er seit 1992 Vorsitzender seiner Partei ist.

## Sonstiges

Portz ist Mitglied im Kuratorium der Wolf-Erich-Kellner-Gedächtnisstiftung, das über die Vergabe des Wolf-Erich-Kellner-Preises entscheidet.
# Blake Brockermeyer

Blake Weeks Brockermeyer (* 11. April 1973 in Fort Worth, Texas) ist ein ehemaliger US-amerikanischer American-Football-Spieler in der National Football League (NFL). Er spielte als Offensive Tackle unter anderem für die Carolina Panthers.

## Spielerlaufbahn

Blake Brockermeyer studierte an der University of Texas at Austin und spielte dort für die Texas Longhorns American Football. In den Jahren 1994 und 1995 gewann er mit seinem Team die Southwest Conference. 1995 wurde er aufgrund seiner sportlichen Leistungen zum All American gewählt. Im Jahr 1995 wurde Brockermeyer von den Carolina Panthers in der ersten Runde an 29. Stelle gedraftet. Er konnte sich bereits in seinem Rookiejahr in der von Dom Capers trainierten Mannschaft als Starter etablieren und war für den Schutz von Quarterback Kerry Collins verantwortlich. 1996 konnten die Panthers in die Play-offs einziehen. Sie mussten sich dort den Green Bay Packers mit 30:13 geschlagen geben. Nach der Saison 1998 wechselte Brockermeyer zu den Chicago Bears, die im gleichen Jahr auch den Center Olin Kreutz verpflichten konnten. Mit der Mannschaft aus Chicago gelang ihm 2001 der Einzug in die Play-offs. Das Team scheiterte frühzeitig an den Philadelphia Eagles mit 33:19. Brockermeyer schloss sich nach dieser Saison für zwei Jahre den Denver Broncos an. Die Mannschaft aus Denver konnte 2003 Jake Plummer verpflichten für deren Schutz Brockermeyer verantwortlich war. Ferner hatte er die Aufgabe dem Runningback Clinton Portis den Weg in die gegnerische Endzone freizublocken. Nach der regular Season 2003 gelang es ihm zum dritten Mal, mit seiner Mannschaft in die Endrunde einzuziehen. Die Broncos konnten sich aber nicht gegen die Indianapolis Colts durchsetzen und verloren mit 10:41. Blake Brockermeyer, der bereits während seiner Spielzeit in Chicago eine Verletzung erlitten hatte, die ihn stark beeinträchtigte, beendete nach dem Spiel seine Karriere.

## Nach der Karriere

Brockermeyer ist verheiratet und hat vier Kinder. Er arbeitet heute als Fitnesstrainer und trainiert eine High-School-Mannschaft.
# Kunstgenossenschaft

Kunstgenossenschaft steht für Künstlerverbände:
* Allgemeine Deutsche Kunstgenossenschaft
* Bergische Kunstgenossenschaft
* Deutsche Kunstgenossenschaft, siehe Reichsverband bildender Künstler Deutschlands
* Dresdner Kunstgenossenschaft
* Karlsruher Kunstgenossenschaft
* Schleswig-Holsteinische Kunstgenossenschaft
# Palais Welsersheimb

Das Palais Welsersheimb ist ein barockes Grazer Stadtpalais an der Ecke Hans-Sachs-Gasse und Am Eisernen Tor im Bezirk Innere Stadt. Heute ist in den Räumlichkeiten u. a. die Buchhandlung Moser untergebracht.

## Geschichte

Der Kriegszahlmeister Graf Sigmund von Stubenberg gab den Auftrag zum Bau des Palais, das nach den Plänen von Joachim Carlone von 1689 bis 1694 errichtet wurde. Das Grundstück, an dem die ehemalige Stadtmauer entlangführte, wurde ihm von den steirischen Ständen überlassen. Nach dem Tod des Grafen Wolfgang von Stubenberg wurde das Palais von Graf Josef von Welserheimb gekauft, der dem Gebäude seinen Namen verlieh. Das Haus, von dem Teile vermietet wurden, blieb bis 1956 im Besitz der Nachkommen des Grafen Welsersheimb. Nach dem Abbruch der Grazer Stadtbefestigung kaufte die Familie die angrenzende Landschaftsbastei und ließ einen Terrassengarten errichten. Um 1812 wohnte Louis Bonaparte, ein Bruder Napoleons, im Palais Welsersheimb. Im Jahr 1861 wurde das Gebäude vergrößert und eine Wagenremise mit den dazugehörigen Stallungen angelegt.
Die Mieter des Palais waren ab 1911 die Böhmische Unionsbank, von 1924 bis 1957 das Restaurant Reif. Nach der teilweisen Zerstörung des Ostflügels durch Fliegerbomben im Zweiten Weltkrieg, kaufte die Schuhfabrik Humanic 1956 das Palais, verkaufte es aber nur drei Jahre später an die Österreichische Länderbank weiter. Unter diesem Eigentümer begann die Restaurierung des in Mitleidenschaft gezogenen Ostflügels. Seit dem Frühjahr 2005 wird der Großteil des Palais von der Buchhandlung Moser benutzt.

## Architektur und Gestaltung

Das Palais Welsersheimb ist ein viergeschossiger Bau mit U-förmigem Grundriss. Die Fassadengestaltung des repräsentativen Palastbaus stand unter dem Einfluss Andrea Palladios und Vincenzo Scamozzis. Das große Portal wurde vom Steinmetzmeister Bernhard Leykhauff errichtet und stammt aus der Bauzeit des Palais. Sehenswert sind neben dem Fassadenstuck die Fresken in den Vorsälen mit diversen Darstellungen aus Ovids Metamorphosen und das Stiegenhaus links neben der Toreinfahrt mit seinen toskanischen, ionischen und korinthischen Pfeilern und Balustraden.
# Orde Ballantyne

Orde Ballantyne (* 22. Januar 1962) ist ein ehemaliger vincentischer Weitspringer.
Ballantyne war 1988 in Seoul bei der ersten Teilnahme seines Landes an Olympischen Spielen im Kader. In der Qualifikationsrunde des Weitsprungwettbewerbs blieb er ohne gültigen Versuch.
Nach seiner aktiven Karriere wurde Ballantyne Trainer und betreute bei den Olympischen Spielen 1996 in Atlanta das vincentische Team. Bei der Eröffnungsfeier weigerte er sich, für die US-Nationalhymne aufzustehen, weswegen das Nationale Olympische Komitee ihn für vier Jahre suspendierte.
# Bjala

Bjala (bulgarisch Бяла) bezeichnet:
* Bjala (Oblast Burgas), Dorf in der Oblast Burgas
* Bjala (Oblast Russe), Stadt in der Oblast Russe
* Bjala (Oblast Sliwen), Dorf in der Oblast Sliwen
* Bjala (Oblast Warna), Stadt in der Oblast Warna
Siehe auch:
* Biała
* Bialla
# Mathías Sejas

Mathías Sejas, vollständiger Name Mathías Daniel Sejas Mello, (* 5. Juli 1995 in Montevideo) ist ein uruguayischer Fußballspieler.

## Karriere

Der 1,77 Meter große Offensivakteur Sejas gehört mindestens seit der Apertura 2014 im Profikader des Zweitligisten Canadian Soccer Club. In der Saison 2014/15 wurde er 19-mal (zwei Tore) in der Segunda División eingesetzt. Darüber hinaus sind bislang (Stand: 9. August 2016) keine weiteren Einsätze oder Kaderzugehörigkeiten für ihn verzeichnet.
# Lysosomale α-Glucosidase

Die lysosomale α-Glucosidase (auch saure Maltase, Gen: GAA) ist dasjenige Enzym, das in Lysosomen langkettige Polysaccharide zu Glucose abbaut. Es ist kein Teil des Glykogenabbaus in der Leber und auch kein Teil der Verdauung von Polysacchariden im Darm (wie die Maltase-Glucoamylase), sondern hilft beim Abbau von Fremdstoffen in den Lysosomen. Die saure Maltase kommt in Wirbeltieren vor. Beim Menschen ist sie in allen Gewebetypen lokalisiert. Mutationen am GAA-Gen können zur Glykogenspeicherkrankheit Typ II (Morbus Pompe) führen.
Ein potenter Hemmstoff der sauren Maltase ist das natürlich vorkommende Salacinol.

## Katalysierte Reaktion

(n=m) + H$_2$O $\longrightarrow$   $\longrightarrow$ (n=m-1) + Glucose
Endständige Glucose wird von Polysacchariden abgespalten.

## Einsatz als Arzneimittel

Rekombinant hergestellte Formen der humanen lysosomalen α-Glucosidase (rhGAA) werden in der Enzymersatztherapie des Morbus Pompe eingesetzt. Es handelt sich um eine sehr selten auftretende lysosomale Speicherkrankheit, die durch einen erblich bedingten Mangel an GAA entsteht. Der durch dieses Enzym katalysierte Glykogenabbau in den Lysosomen stockt und Glykogen reichert sich an. Vor allem die Muskelzellen sind betroffen und es kommt zum lebensbedrohlichen Muskelschwund.
Alglucosidase alfa (Myozyme, Sanofi) ist eine mutierte Variante des 896 Aminosäuren langen Fragments (57–952) der humanen GAA und wird in Ovarialzellen des chinesischen Hamsters (CHO-Zellen) hergestellt. Avalglucosidase alfa (Nexviadyme, Sanofi) ist eine modifizierte Alglucosidase, bei der durchschnittlich sieben Hexamannose-Strukturen, welche wiederum je zwei terminale Fragmente von Mannose-6-phosphat (bis-M6P) enthalten, mit oxidierten Sialinsäureresten auf der Alglucosidase alfa konjugiert sind. Dadurch wird die Aufnahme in die Lysosomen verbessert. Cipaglucosidase alfa (Pombiliti, Amicus Therapeutics) ist eine bis-M6P-reiche GAA-Variante und ausschließlich bei gleichzeitiger Gabe des Enzymstabilisators Miglustat anzuwenden.
Die Präparate werden intravenös verabreicht.
Die Entwicklung von Reveglucosidase alpha (IGFII-GAA) wurde 2016 eingestellt. Es handelt sich um ein Fusionsprotein aus einer mutierten GAA, die über einen synthetischen Peptidlinker mit einer mutierten (T$^7$>A) Sequenz (61 aa) des insulinähnlichen Wachstumsfaktors II (IGF II) verbunden ist. Dieses Konzept verfolgt eine von der Glykosylierung unabhängige gezielte Wirkung im Lysosom (glycosylation-independent lyosomal targeting, GILT).
# Gustav Bock (Musikverleger, 1813)

Gustav Moritz Bock (* 2. März 1813 in Berlin; † 27. April 1863 ebenda) war ein deutscher Musikverleger.

## Leben

Bock war der erste Sohn des Pädagogen Moses Hirsch Bock (1781–1816). Er durchlief eine Ausbildung als Buch-, Kunst- und Musikalienhändler und trat 1831 in die von Traugott Friedrich Julius Ahlemann gegründete „Buch- und Musikalien-Verlags- wie auch Sortimentshandlung“ C.W. Froehlich & Comp ein. 1842 heiratete er Emilie Brody. Das Ehepaar richtete in seiner Privatwohnung einen musikalischen Salon ein, in dem sie Privatkonzerte veranstalteten.
Gemeinsam mit Eduard Bote gründete Bock am 27. Januar 1838 durch Übernahme der Musikalienhandlung C. W. Froehlich den Musikverlag Ed. Bote & G. Bock.
Bock zählte zu den größten deutschen Musikverlegern und war eine der bekanntesten Berliner Persönlichkeiten in den 40er bis 60er Jahren des 19. Jahrhunderts.
In seinem Verlagskatalog trat neben den Opern und der Musica sacra auch eine Sammlung klassischer Werke der Tonkunst hervor. Um die Herstellungskosten seiner Ausgaben zu senken, ließ sie Bock von Strafgefangenen in Moabit und Spandau erstellen. Dieser erfolgreiche Versuch hat ihm neben geschäftlichem Nutzen auch den Dank der Behörden eingebracht. Auch stellte er häufig Strafentlassene in seinem Betrieb ein.
1845 gründete Bock zusammen mit anderen den Berliner Tonkünstlerverein und die Neue Berliner Musikzeitung. Auch arbeitete er im Verein für die Reorganisation des Musikwesens mit. 1847 wurde er von Friedrich Wilhelm IV. zum Hofmusikalienhändler ernannt.
Gustav Bock starb 1863 im Alter von 50 Jahren in Berlin. Sein Grab auf dem Alten St.-Matthäus-Kirchhof in Schöneberg ist als „Ehrengrab des Landes Berlin“ gewidmet.

## Leistungen

Bock rief die Bocksche Special-Stiftung für invalide Militärmusiker, sowie deren Wittwen und Waisen ins Leben, die bis ins 20. Jahrhundert bestand.