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# Susanne Talabardon

Susanne Talabardon (* 1965 in Ost-Berlin; frühere Namen Susanne Fischbeck und Susanne Galley) ist eine deutsche Judaistin.

## Leben

Susanne Fischbeck wuchs in Ost-Berlin auf. Ihr Vater ist der Physiker und Bürgerrechtler Hans-Jürgen Fischbeck, ihre jüngere Schwester Constanze Fischbeck ist Bühnenbildnerin. Nach dem Abitur an der EOS „Georg Friedrich Händel“ studierte sie von 1984 bis 1990 evangelische Theologie an der Humboldt-Universität zu Berlin. Von 1990 bis 1994 absolvierte sie ein Forschungsstudium an der Theologischen Fakultät der HU Berlin. Von 1990 bis 1994 war sie Lehrbeauftragte für Mittel- und Althebräisch an der Humboldt-Universität. Von 1994 bis 1996 machte sie eine Ausbildung zur evangelischen Religionslehrerin. Von 1994 bis 1995 war sie Praktikantin im Religionsunterricht am Canisius-Kolleg Berlin und an der Mendelssohn-Gesamtschule in Berlin-Tiergarten. Nach der Promotion 1996 im Fachbereich Altes Testament/Judaistik; Thema: Moshe ha-Naví. Studien zu Überlieferung und Deutung Moses als Prophet arbeitete sie von 1997 bis 2001 an der Habilitation zum Thema: Zaddik Jesod Òlam. Untersuchungen zur osteuropäisch-jüdischen Hagiographie des 18. und 19. Jahrhunderts aufgrund von Erzählungen aus dem Umfeld des Chassidismus. Von 1995 bis 1997 war sie Religionslehrerin am Herder-Gymnasium Berlin-Lichtenberg. Von 1997 bis 2005 war sie wissenschaftliche Mitarbeiterin am Lehrstuhl für Religionswissenschaft/Jüdische Religionsgeschichte; am Kollegium Jüdische Studien der Universität Potsdam. Von 2001 bis 2005 war sie Koordinatorin des Kollegiums Jüdische Studien. Im Wintersemester 2004/2005 vertrat sie den Lehrstuhl der Professur für Religionswissenschaft mit dem Schwerpunkt Jüdische Religionsgeschichte. Von 2005 bis 2008 war sie wissenschaftliche Mitarbeiterin am Institut für Religionswissenschaft/ Christentum der Universität Potsdam. Seit 2008 lehrt sie als Professorin für Judaistik an der Otto-Friedrich-Universität Bamberg.

## Schriften (Auswahl)

* Das jüdische Jahr. Feste, Gedenk und Feiertage. Beck, München 2003, ISBN 3-406-49442-0 (Beck’sche Reihe 1523).
* Das Judentum. New York 2006, ISBN 3-593-37977-5.
* Unterm Feigenbaum. Rekonstruktionen zu einem jüdisch-christlichen Thema. Würzburg 2011, ISBN 978-3-89913-801-6.
* mit Helga Völkening: Die Hebräische Bibel. Eine Einführung. Berlin 2015, ISBN 3-95410-028-2.
* Chassidismus. Tübingen 2016, ISBN 3-8252-4676-0.
* Expeditionen in die Fremde. Zu Theorie und Praxis der räumlichen Expansion des Heiligen in der jüdischen Religionsgeschichte. S. 285–310 In: Norbert Franz, Rüdiger Kunow (Hrsg.): Kulturelle Mobilitätsforschung: Themen – Theorien – Tendenzen. Universitätsverlag Potsdam, Potsdam 2011, ISBN 978-3-86956-090-8, auf publishup.uni-potsdam.de
# Kommunikationsregulierungsbehörde von Namibia

Die Communications Regulatory Authority of Namibia (CRAN; zu deutsch etwa Kommunikationsregulierungsbehörde von Namibia) ist die staatliche Regulierungsbehörde für Kommunikation in Namibia. Sie hat ihren Sitz in der Hauptstadt Windhoek.
Die Regulierungsbehörde wurde als juristische Person auf Grundlage des "Communications Act, No. 8 of 2009" formal gegründet. Der Betrieb wurde im Mai 2011 aufgenommen.
Sie ging aus der Namibia Communications Commission hervor. Aufgabe der Behörde ist die Regulierung aller Sektoren der Kommunikation, insbesondere Hör- und Rundfunk, Telekommunikation und Informationstechnologie. CRAN steht vor allem im Dienste des Konsumenten.
# Amadeus IX. (Savoyen)

Amadeus IX. (* 1. Februar 1435 in Thonon-les-Bains, heute im Département Haute-Savoie; † 30. März 1472 in Vercelli, Piemont) war Herzog von Savoyen.
Er folgte als ältester Sohn seinem Vater Ludwig aus dem Haus Savoyen als Herzog nach. Aufgrund einer schweren Erkrankung an Epilepsie dankte er 1469 zugunsten seiner Frau Jolande, einer Schwester des französischen Königs Ludwig XI., ab. Daraufhin brach in Savoyen ein Bürgerkrieg zwischen Parteigängern der Franzosen und Burgundern aus.
Amadeus gilt als Vorbild eines christlichen Herrschers und wurde 1677 seliggesprochen. Sein Schrein befindet sich in Turin. Er ist Schutzpatron von Savoyen.

## Nachkommen

Amadeus IX. heiratete 1452 Jolande von Frankreich (Yolande, 1434–1478), Tochter von Karl VII. von Frankreich und Maria von Anjou. Das Paar hatte folgende Kinder:
* Ludwig (Louis, 1453–1453)
* Anne (1455–1480) ⚭ 1478 Friedrich I. (1452–1504) König von Neapel (Haus Trastámara)
* Karl (Charles, 1456–1471), Fürst von Piémont
* Philibert I. (1465–1482), Herzog von Savoyen, Graf von Aosta und Fürst von Piémont
* Marie († 1511)
* ⚭ 1476 Philipp, Markgraf von Baden-Hachberg (1454–1503)
* ⚭ Jacques d'Assay, Herr von Le Plessis
* Luise (1462–1503) ⚭ 1479 Hugo von Chalon († 1490), Herr von Orbe/Waadt (Haus Chalon)
* Bernhard (Bernard, 1467–1467)
* Karl I. (Charles 1468–1490), Herzog von Savoyen, Graf von Aosta und Fürst von Piémont
* Jakob Ludwig (Jacques Louis, 1470–1485), Marquis von Gex
* Jean-Claude Galléas (1472–1472)
# Germanus von Paris

Germanus von Paris, französisch Saint Germain, (* 496 bei Autun; † 28. Mai 576 in Paris) ist ein Heiliger der römisch-katholischen Kirche. Er war von 550 bis 576 der 20. Bischof von Paris; sein katholischer und orthodoxer Gedenktag ist der 28. Mai, sein Todestag.

## Vita

Germanus’ Eltern waren ein gewisser Eleutherius, ein wohlhabender Gallorömer, und dessen Gemahlin Eusebia. Bereits als Kleinkind versuchte sein Cousin Stratidius ihn wegen Erbstreitigkeiten zu vergiften, doch aus Versehen trank seine Dienerin das Gift. Germanus lebte als junger Erwachsener in Autun als Einsiedler, bevor er im Jahr 530 zum Priester geweiht wurde. Zehn Jahre später wurde er Abt von Saint-Symphorien in Autun, wieder zehn Jahre später (550) Bischof von Paris und Erzkaplan des Frankenkönigs Childebert I. Er war ein beliebter Prediger, dessen Einsatz insbesondere den Gefangenen galt.

## Saint-Germain-des-Prés

Heute ist Germanus vor allem aufgrund einer Kirchen- und Klostergründung bekannt, die er außerhalb von Paris (des prés bedeutet „auf den Feldern“) vornahm. Die Kirche St. Vincent sollte die Reliquien des hl. Vinzenz von Valencia aufnehmen; das Kloster wurde dem Benediktinerorden übergeben. Germanus wurde in dieser Kirche beigesetzt, die nach ihm später ihren heutigen Namen erhielt: Saint-Germain-des-Prés.
Um die Kirche und das Kloster herum entwickelte sich der gleichnamige Stadtteil von Paris, Faubourg Saint-Germain (der vom Boulevard Saint-Germain durchquert wird), dessen Ruhm in der Mitte des 20. Jahrhunderts mit dem Jazz und dem Existenzialismus wuchs.

## Verehrung

Unter Pippin dem Jüngeren (reg. 751–768) wurden im Jahr 755 seine Gebeine gehoben und in ein prächtiges, von Eligius von Noyon gestaltetes Grabmal überführt (Reliquientranslation). Sie gingen jedoch in der Französischen Revolution verloren. Germanus von Paris ist Schutzpatron der Gefangenen und der Musik; auch gegen Feuergefahr und Fieber wird er angerufen. Mehrere Kirchen in Frankreich und seinen Nachbarländern tragen sein Patrozinium.

## Darstellung

Mittelalterliche Darstellungen des Heiligen sind nicht bekannt; in neuzeitlichen Bildnissen wird er zumeist als Bischof gezeigt.
# First Division (Zypern, Frauenfußball)

Die First Division (griechisch Παγκύπριο Πρωτάθλημα Γυναικών; national auch Protathlima Gynaikon) ist die höchste Spielklasse im zyprischen Frauenfußball. Sie wird seit 1999 ausgetragen und vom zyprischen Verband Cyprus Football Association (CFA) ausgerichtet.

## Geschichte

Wie viele Staaten in Europa führte auch die Republik Zypern in Folge des weltweiten Aufschwung des Frauenfußballs vor der Jahrtausendwende eine eigene Frauenfußball-Liga ein. Da der Beschluss mitten in der Saison gefasst wurde, spielten im Mai 1999 lediglich vier Mannschaften ein verkürztes Turnier, aus dem Lefkothea Latsion als erster zyprischer Frauenfußball-Meister hervorging. Lefkothea war 2002 auch das erste Frauenfußballteam aus Zypern, das sich für die Champions League qualifizieren konnte. Rekordmeister und amtierender Sieger 2024 ist Apollon Limassol mit insgesamt 14 Titeln.

## Aktueller Modus

Die Anzahl der Mannschaften variiert von Jahr zu Jahr, da es keine zweite Liga in Zypern gibt und somit alle gemeldeten Vereine in einer Liga antreten; der Modus der Meisterschaft wurde daher bereits mehrfach verändert und angepasst. In der Saison 2023/24 besteht die Liga aus sechs Mannschaften, die jeweils viermal gegen jedes andere Team antreten. Der Meister qualifiziert sich für die Champions League.

## Teilnehmer 2023/24

| Verein | Stadt |
| Apollon Limassol | Limassol |
| Aris Limassol | Limassol |
| Karmiotissa Chrysomilia | Chrysomilia |
| Lakatamia FC | Lakatamia |
| Lefkothea Latsion | Latsia |
| Omonia Nikosia | Nikosia |

## Bisherige Meister

| Saison | Meister |
| 1999 | Lefkothea Latsion (1.) |
| 1999/00 | AEK Kokkinohoria (1.) |
| 2000/01 | AEK Kokkinohoria (2.) |
| 2001/02 | Lefkothea Latsion (2.) |
| 2002/03 | PAOK Ledra (1.) |
| 2003/04 | PAOK Ledra (2.) |
| 2004/05 | AEK Kokkinohoria (3.) |
| 2005/06 | AEK Kokkinohoria (4.) |
| 2006/07 | AEK Kokkinohoria (5.) |
| 2007/08 | Vamos Idalion (1.) |
| 2008/09 | Apollon Limassol (1.) |
| 2009/10 | Apollon Limassol (2.) |
| 2010/11 | Apollon Limassol (3.) |
| 2011/12 | Apollon Limassol (4.) |
| 2012/13 | Apollon Limassol (5.) |
| 2013/14 | Apollon Limassol (6.) |
| 2014/15 | Apollon Limassol (7.) |
| 2015/16 | Apollon Limassol (8.) |
| 2016/17 | Apollon Limassol (9.) |
| 2017/18 | Barcelona FA (1.) |
| 2018/19 | Apollon Limassol (10.) |
| 2019/20 | abgebrochen… |
| 2020/21 | Apollon Limassol (11.) |
| 2021/22 | Apollon Limassol (12.) |
| 2022/23 | Apollon Limassol (13.) |
| 2023/24 | Apollon Limassol (14.) |
(Quelle:; in Klammer die Anzahl der Meistertitel)

### Statistik

| Anzahl | Verein | Letzter Titel |
| 14 | Apollon Limassol | 2024 |
| 5 | AEK Kokkinohoria | 2007 |
| 2 | PAOK Ledra | 2004 |
| 2 | Lefkothea Latsion | 2002 |
| 1 | Barcelona FA | 2018 |
| 1 | Vamos Idalion | 2008 |
# Turgut Altuğ

Turgut Altuğ (* 4. Mai 1965 in Tarsus (Türkei)) ist ein deutscher Politiker (Bündnis 90/Die Grünen). Er ist Mitglied der Abgeordnetenhauses von Berlin sowie Vorsitzender des Ausschusses für Umwelt- und Klimaschutz.

## Leben

Altuğ ist das sechste von neun Kindern einer Landarbeiterfamilie. Nach dem Abitur in Tarsus studierte er Politikwissenschaft in Ankara, anschließend an der Ägäis-Universität Izmir Agrarwissenschaften.
1992 wanderte er nach Deutschland ein. 1996 bis 1998 absolvierte er den Masterstudiengang „Agricultural Science and Resource Management in the Tropics and Subtropics“ an der Rheinischen Friedrich-Wilhelms-Universität Bonn. Im April 2002 promovierte er an der Universität Hohenheim über die „Charakterisierung von Criollo-Ziegen in ihrem Produktionsumfeld in den Andentälern Boliviens“.
In Berlin-Kreuzberg gründete Altuğ 2009 das Türkisch-Deutsche Umweltzentrum, die bundesweit erste Umweltorganisation für Migranten. Für dieses besondere Engagement wurde er 2010 von der Bundesregierung ausgezeichnet.
2006 wurde Altuğ Mitglied der Partei Bündnis 90/Die Grünen. Er kandidierte im selben Jahr auf einem hinteren Listenplatz für die Wahl zum Abgeordnetenhaus von Berlin 2006.
Im September 2011 bei der Wahl zum Abgeordnetenhaus von Berlin 2011 wurde er direkt im Wahlkreis Friedrichshain-Kreuzberg 3 in das Abgeordnetenhaus von Berlin gewählt, ebenso in den Jahren 2016 mit 31,3 % und 2021 mit 35,1 % der abgegebenen Erststimmen. Innerhalb der grünen Fraktion im Abgeordnetenhaus war Altuğ bis 2021 für die Themenbereiche Naturschutz und Verbraucherschutz zuständig und deren Sprecher für Natur- und Verbraucherschutz, Umwelt- und Naturbildung. In der aktuellen 19. Wahlperiode des Berliner Abgeordnetenhauses ist Altuğ Sprecher der Grünen für Naturschutz, Umwelt- und Naturbildung sowie Landwirtschaft und Ernährung. Des Weiteren ist er der Vorsitzende des Ausschusses für Umwelt- und Klimaschutz. Bei der Wiederholungswahl 2023 konnte er seinen Sitz im Abgeordnetenhaus verteidigen.

## Ehrungen

Am 1. Dezember 2010 zeichnete die Bundesregierung Turgut Altuğ mit der Integrationsmedaille aus. Staatsministerin Maria Böhmer überreichte ihm den Preis während einer Feierstunde im Bundeskanzleramt in Berlin. Mit der Medaille werden seit 2010 jährlich acht Personen geehrt, die sich durch herausragendes persönliches Engagement in besonderer Weise um die Integration verdient gemacht haben.
# Grindorff-Bizing

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Grindorff-Bizing (deutsch Grindorf-Bisingen) ist eine französische Gemeinde mit 311 Einwohnern (Stand 1. Januar 2022) im Département Moselle in der Region Grand Est (bis 2015 Lothringen). Sie gehört zum Arrondissement Thionville. Die Einwohner nennen sich auf Französisch Grindorffois und Bizingeois. Ihre Spitznamen sind „Di Gréindrowwer Schlecken“ und „Di Béisénger Horran“.

## Geografie

Grindorff-Bizing liegt etwa 25 Kilometer östlich von Thionville nahe der Grenze zum Saarland auf einer Höhe zwischen 230 und 298 m über dem Meeresspiegel. Das Gemeindegebiet umfasst 6,86 km². Umgeben wird Grindorff-'Bizing von den Nachbargemeinden Waldwisse im Norden, Flastroff im Osten, Waldweistroff im Süden, Halstroff im Westen sowie Rémeling im Nordwesten.

## Geschichte

Der Ort gehört seit 1661 zu Frankreich und besteht aus Grindorff (Grindorf, 1940–1944 Gründorf) und dem südlich gelegenen Dörfchen Bizing (Bisingen).
Bis zum 10. April 2002 lautete der Gemeindename schlicht Grindorff.
Bevölkerungsentwicklung :
| Jahr | 1962 | 1968 | 1975 | 1982 | 1990 | 1999 | 2007 | 2019 |
| Einwohner | 304 | 301 | 290 | 272 | 263 | 267 | 320 | 319 |
* Kapelle St. Isidor
* Kapelle der Unbefleckten Empfängnis (Mariens)

## Verkehr

Der Bahnhof Grindorff lag an der mittlerweile stillgelegten Bahnstrecke Merzig–Bettelainville.
# Friedrichstraße 176–179

Das Geschäftshaus Friedrichstraße 176–179 wurde 1894 im Berliner Ortsteil Mitte im Stil des Historismus errichtet. Der Grundrissentwurf stammte von dem Berliner Architekten und Baumeister Rudolf Schönner, der auch Besitzer des Hauses war.

## Geschichte

Am 27. Januar 1895 (dem üblicherweise mit Paraden u. ä. gefeierten Geburtstag Kaiser Wilhelms II.) wurde im Gebäude die Gastwirtschaft Zum Weihenstephan eröffnet, die ihren Namen nach der Pächterin, der Staatsbrauerei Weihenstephan erhielt.
Das Haus beherbergte außerdem das Kaiser-Hotel mit 110 Zimmern, den Kaiser-Keller sowie das Schifferhaus, ein Weinrestaurant im Stil eines alten Ratskellers, ausgestattet nach Plänen des Berliner Bildhauers Gotthold Riegelmann. Die Gastronomie wurde von der 1905 gegründeten Kaiser-Keller Aktiengesellschaft betrieben, die auch Eigentümerin des Gebäudes wurde. In der Zeit der Hochinflation mussten das Restaurant Zum Weihenstephan und der Kaiser-Keller um 1921 geschlossen werden, ihre Räume wurden dann als Läden und Büroräume genutzt. 1925 wurde das Kaiser-Hotel modernisiert. 1929 erwarb ein deutsch-schweizerisches Konsortium das Haus und ließ 1930–1931 das Kaiser-Hotel noch einmal modernisieren.
Im Zweiten Weltkrieg wurde das Gebäude teilweise zerstört, die Ruine wurde in den 1950er Jahren abgeräumt. Als in der DDR in den 1960er Jahren die Friedrichstraße aufgewertet und teilweise neu bebaut wurde, entstand auf dem Grundstück das Haus der Sowjetischen Wissenschaft und Kultur.
# Ministry of Communication and Multimedia (Malaysia)

Das Ministry of Communication and Multimedia (KKMM) oder Kementerian Komunikasi dan Multimedia (deutsch: Ministerium für Kommunikation und Multimedia) ist ein Ministerium des Staates Malaysia.
Das Aufgabengebiet des Ministeriums umfasst alle Aspekte der Kommunikation wie z. B. Radio und Fernsehen, Presse und Post. Dem Ministerium untersteht außerdem die staatliche Nachrichtenagentur BERNAMA. Das Ministerium leitet darüber hinaus die Kampagnen „1Malaysia“ und „Rukun Negara“, die sowohl auf das harmonische Zusammenleben der Ethnien als auch auf die Förderung des Nationalstolzes abheben.

## Geschichte

Das Ministerium entstand nach den landesweiten Wahlen am 9. April 2009 unter dem Namen Ministry of Information Communications and Culture (KPKK) (Ministerium für Information, Kommunikation und Kultur) als Zusammenschluss des früheren Ministry of Information, Ministry of Unity, Culture, Arts and Heritage und der Kommunikationssparte des ehemaligen Ministry of Energy, Water and Communications". Im Zuge der Kabinettsneubildung nach den landesweiten Wahlen 2013 wurde die Kultursparte des Ministeriums ausgegliedert und das Ministerium in Ministry of Communications and Multimedia (KKMM) umbenannt.

## Zugehörige Ämter und Institutionen

Zum Ministerium gehören unter anderem folgende Ämter und Institutionen:
* Das staatliche Telekommunikationsunternehmen “Telekom Malaysia Berhad”,
* der staatliche Postdienst “Pos Malaysia Berhad”,
* das Amt für Rundfunk und Fernsehen “Jabatan Penyiaran Malaysia” (Department of Broadcasting),
* das Amt für Information “Jabatan Penerangan Malaysia” (Department of Information),
* das Tun Abdul Razak Institut für Information & Rundfunk (Institut Penyiaran dan Penerangan Tun Abdul Razak, IPPTAR),
* die malaysische Kommission für Kommunikation und Medien “Suruhanjaya Komunikasi Dan Multimedia Malaysia (SKMM)” bzw. “Malaysian Communications and Multimedia Commission (MCMC)”,
* die staatliche Nachrichtenagentur “Berita National Malaysia” (BERNAMA) und
* der Verband der Filmindustrie Malaysias “Perbadanan Kemajuan Filem Nasional Malaysia, FINAS”.

## Minister

Zuständiger Minister ist seit dem 16. Mai 2013 Ahmad Shabery Bin Cheek. Er war zuvor Minister im Ministerium für Jugend und Sport.
# Phenylmethylsulfonylfluorid

Phenylmethylsulfonylfluorid (PMSF) ist eine chemische Verbindung, die als Protease-Inhibitor vor allem in der Biochemie Anwendung findet.

## Biochemische Eigenschaften

PMSF inhibiert vor allem Serin-Proteasen (Chymotrypsin, Trypsin und Thrombin), indem es irreversibel an das aktive Serin bindet, sowie die Cystein-Protease Papain, aber auch die Acetylcholinesterase von Säugetieren, allerdings weniger effektiv als DFP. Die Substanz ist daher giftig (LD$_{50}$ < 500 mg/kg) und steht im Verdacht, Krebs zu erzeugen.
Die inhibitorische Wirkung auf Cystein-Proteasen ist durch reduzierte Thiole umkehrbar, weshalb für die Anwendung im biochemischen Labor auf den Einsatz von DTT oder Mercaptoethanol im Lysis-Puffer verzichtet und nach Alternativen (entweder für PMSF oder für ein Reduktionsmittel) gesucht werden sollte.
Hohe Salzkonzentrationen schränken die inhibitorische Wirkung ebenfalls ein.

## Verwendung

PMSF wird (oft zusammen mit anderen Proteasehemmern) verwendet, um beim Aufschluss von Geweben und kultivierten Zellen unerwünschten Proteinabbau durch ebenfalls im Lysat befindliche Proteasen zu verhindern. PMSF wird erst kurz vor Gebrauch zugefügt, denn in wässriger Lösung ist es instabil und degradiert rapide. So besitzt es in wässriger Lösung bei einem pH-Wert von 7 nur eine Halbwertzeit von 110 min, die mit basischer werdendem, aber bei Proteinextraktionen häufig gebrauchtem Milieu weiter abnimmt (z. B. 55 min bei pH 7,5 bzw. 35 min bei pH 8). Stammlösungen werden aus dem Feststoff meist in Isopropanol, Methanol oder auch in DMSO oder Maiskeimöl hergestellt; PMSF löst sich ebenfalls gut in Ethanol, der jedoch wegen seiner Hygroskopie häufig Wasser enthält und daher hydrolytisch und damit inaktivierend auf PMSF wirken kann, und somit selten und dann auch nur absolut und nicht vergällt als Lösemittel verwendet wird. Die Lagerung der Lösungen erfolgt abgedunkelt bei −20 °C – für kürzere Lagerung (max. 9 Monate) ist auch Kühlschranktemperatur (2–8 °C) ausreichend.

## Alternativen

4-(2-Aminoethyl)-benzolsulfonylfluorid (AEBSF), auch Pefabloc SC$^®$ genannt, ist ein stabilerer, wasserlöslicher Serin-Proteaseninhibitor.
# Thil

Thil steht für:
Gemeinden in Frankreich:
* Thil (Ain), Département Ain
* Thil (Aube), Département Aube
* Thil (Haute-Garonne), Département Haute-Garonne
* Thil (Marne), Département Marne
* Thil (Meurthe-et-Moselle), Département Meurthe-et-Moselle
* Thil-Manneville, Département Seine-Maritime
* Thil-sur-Arroux, Département Saône-et-Loire
* Le Thil, Département Eure
* Le Thil-Riberpré, Département Seine-Maritime
Thil ist der Familienname folgender Personen:
* Hendrina Margaretha van Thil (1722–1799), niederländische Schauspielerin
* Karl du Thil (1777–1859), deutscher Politiker, Präsident des Gesamtministeriums Großherzogtum Hessen
* Marcel Thil (1904–1968), französischer Boxer
Siehe auch:
* Tiel, Gemeinde in der Provinz Gelderland, Niederlande
* Eddy Tiel (1926–1993), niederländischer Hockeyspieler
* Thill
* Thiel (Begriffsklärung)
# Weaver-Syndrom

Das Weaver-Syndrom oder Weaver-Smith-Syndrom ist eine autosomal-dominant vererbte angeborene Erkrankung mit vermehrtem Körperwachstum (Makrosomie) und meist leichter geistiger Behinderung. Die Betroffenen tragen charakteristische Gesichtszüge. Jungen sind 2- bis 3-mal häufiger betroffen als Mädchen. Im Erwachsenenalter sind die Anomalien weniger ausgeprägt. Die Lebenserwartung der Patienten wird durch die Fehlbildung nicht negativ beeinflusst.
Der US-amerikanische Kinderarzt und Humangenetiker David Weaver beschrieb die Krankheit erstmals 1974 im Journal of Pediatrics. Das Weaver-Syndrom wird im ICD-10 gemeinsam mit dem Sotos- und dem Wiedemann-Beckwith-Syndrom unter einem gemeinsamen Schlüssel geführt (siehe Infobox).

## Diagnose

Bereits im pränatalen Ultraschall kann eine Makrosomie erkennbar sein. Postnatal wird die Diagnose anhand der klinischen Symptome gestellt. Die craniofazialen Anomalien bestehen aus einem relativ großen Kopf, einer breiten Stirn, einem flachen Hinterkopf, großen tiefsitzenden Ohren, einer breiten Nasenwurzel, daraus resultierendem großen Augenabstand (Hypertelorismus), langem Philtrum und einem zurückweichenden Kinn (Mikrogenie). An den Extremitäten sind ausgeprägte Fingerkuppenpolster, eine stark ausgeprägte Handwurzel, Vierfingerfurchen, breite Daumen, tief liegende Finger- und Fußnägel, Beugeversteifung der Finger (Kamptodaktylie und Klinodaktylie), eingeschränkte Beweglichkeit in Ellenbogen- und Kniegelenken sowie Klumpfüße auffällig. Die Röntgenaufnahme zeigt kurze Rippen, niedrige breite Beckenschaufeln sowie eine instabile Halswirbelsäule. Hypertonie, Hypotonie, Skoliose und Kyphose (Wirbelsäulenkrümmung) wurden beobachtet. Weitere körperliche Merkmale sind eingezogene Brustwarzen, Nabelbruch und Leistenbruch. Zu den neurologischen Anomalien zählt die psychomotorische Entwicklungsstörung der Kinder. Die Stimme der Patienten ist heiser, tief und rau.

## Differentialdiagnostik

Abzugrenzen ist (u. a.) das Marshall-Smith-Syndrom.

## Ursache

Eine Mutation in den Genen NSD1 und EZH2 wird in einen kausalen Zusammenhang mit dem Weaver-Syndrom gebracht. Die Mutation des Gens NSD1 ist in den Exons 5, 16, 19, 22 und 23 lokalisiert.

## Therapie

Eine kurative Behandlungsmethode gibt es nicht.