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# Emmy-Noether-Programm

Das Emmy-Noether-Programm ist ein von der Deutschen Forschungsgemeinschaft (DFG) 1997 eingeführtes Programm zur Förderung herausragender Nachwuchswissenschaftler. Es ist nach der deutschen Mathematikerin Emmy Noether benannt.

## Förderung

Voraussetzung für die Aufnahme ist eine noch nicht längere Zeit zurückliegende herausragende Promotion. Im Rahmen des Programms sollen die Teilnehmer durch die Leitung einer Nachwuchsgruppe für die Hochschullehrertätigkeit qualifiziert werden: Ähnlich wie eine positiv evaluierte Juniorprofessur kann auch eine Tätigkeit als Emmy-Noether-Nachwuchsgruppenleiter als formal habilitationsäquivalent gewertet werden. Gleichzeitig versucht man damit, junge Wissenschaftler aus dem Ausland nach Deutschland (zurück) zu holen bzw. die Auswanderung deutscher Wissenschaftler zu beenden.
Im Juli 2017 hat der Hauptausschuss der Deutschen Forschungsgemeinschaft (DFG) mit Wirkung zum 1. Januar 2018 Modifizierungen am Emmy-Noether-Programm beschlossen:
* Der Regelnachweis eines zwölfmonatigen Auslandsaufenthaltes als Nachweis für internationale Forschungserfahrung entfällt. Die internationale Forschungserfahrung selbst bleibt aber eine Antragsvoraussetzung, die von den Antragstellenden individuell dargelegt und im Begutachtungsprozess fachspezifisch geprüft wird.
* Die reguläre Förderdauer wird um ein Jahr verlängert und zukünftig bis zu sechs Jahre betragen.
* Auch W2-Professoren sind nun prinzipiell antragsberechtigt, falls sie sich noch in ihrer Qualifizierungsphase befinden, also nur befristet angestellt sind, und sich noch in einer frühen Phase ihrer wissenschaftlichen Karriere befinden.
* Klinisch arbeitende Wissenschaftler erhalten die Möglichkeit, anstelle der Nachwuchsgruppenleiterstelle eine Rotationsstelle zu beantragen, um sich für einen Teil ihrer Zeit für die Forschung freistellen zu lassen.
* Ein zweckgebundener Familienzuschlag von bis zu 6000 Euro pro Jahr für die Betreuung von Kindern und pflegebedürftigen Angehörigen bei Kongress- und Forschungsreisen kann beantragt werden.

## Emmy-Noether-Treffen

Seit 2001 treffen sich die Geförderten im Emmy-Noether-Programm zu den sogenannten Emmy-Noether-Treffen, die den Austausch und die Diskussion zwischen den Geförderten, aber auch mit der Politik und der DFG-Geschäftsstelle ermöglichen sollen.
# Ortspitz

Ortspitz ist ein Gemeindeteil der Gemeinde Leutenbach im Landkreis Forchheim (Oberfranken, Bayern).

## Geografie

Das im äußersten Südwesten der Wiesentalb gelegene Dorf befindet sich etwas weniger als zwei Kilometer südöstlich des Ortszentrums von Leutenbach und liegt auf einer Höhe von 480 m ü. NHN.

## Geschichte

Bis zum Beginn des 19. Jahrhunderts unterstand Ortspitz der Landeshoheit des Hochstifts Bamberg. Die Dorf- und Gemeindeherrschaft war innerhalb des Hochstifts umstritten: Sie wurde zum einen vom St. Egidienspital Bamberg beansprucht, einem Mediat des bambergischen Amtes Forchheim, Zum anderen forderte das Amt Forchheim in seiner Funktion als Vogteiamt dieses Herrschaftsrecht für sich selbst ein. Das gleiche Amt übte auch die Hochgerichtsbarkeit in seiner Rolle als Centamt aus.
Als das Hochstift Bamberg infolge des Reichsdeputationshauptschlusses 1802/03 säkularisiert und unter Bruch der Reichsverfassung vom Kurfürstentum Pfalz-Baiern annektiert wurde, wurde Ortspitz ein Bestandteil der bei der „napoleonischen Flurbereinigung“ in Besitz genommenen neubayerischen Gebiete.
Durch die Verwaltungsreformen zu Beginn des 19. Jahrhunderts im Königreich Bayern wurde Ortspitz mit dem Zweiten Gemeindeedikt 1818 ein Gemeindeteil der Ruralgemeinde Mittelehrenbach. Im Zuge der Gebietsreform in Bayern wurde Ortspitz mit der Gemeinde Mittelehrenbach am 1. Mai 1978 in die Gemeinde Leutenbach eingegliedert.

## Verkehr

Etwas einen halben Kilometer südlich des Ortes verläuft die von Mittelehrenbach nach Haidhof führende Kreisstraße FO 36. Zwei Gemeindeverbindungsstraßen verbinden Ortspitz mit dieser Straße, eine dritte führt in westlicher Richtung den Albabstieg hinab, wo sie in eine weitere Gemeindeverbindungsstraße mündet. Der ÖPNV bedient das Dorf an einer Haltestelle der Buslinie 226 des VGN in Richtung Forchheim und in die Gegenrichtung nach Egloffstein. Die nächstgelegenen Bahnhöfe befinden sich in Wiesenthau an der Wiesenttalbahn sowie in Gräfenberg, dem Endpunkt der Gräfenbergbahn.

## Sonstiges

Nach der Schließung des Dorfgasthauses übernahm zunächst der örtliche Feuerwehrverein die Ausrichtung der Kirchweih. Ein für diesen Zweck gegründeter Geselligkeitsverein übernahm diese Aufgabe im Jahr 1992 und richtet seither eine Zeltkirchweih aus.
# Seidmar

Seidmar ist ein Gemeindeteil der Gemeinde Leutenbach im Landkreis Forchheim (Oberfranken, Bayern).

## Geografie

Das im äußersten Südwesten der Wiesentalb gelegene Dorf befindet sich etwa zweieinhalb Kilometer ostsüdöstlich des Ortszentrums von Leutenbach und liegt auf einer Höhe von 521 m ü. NHN.

## Geschichte

Bis zum Beginn des 19. Jahrhunderts unterstand der Ort der Landeshoheit des Hochstifts Bamberg. Die Dorf- und Gemeindeherrschaft war für Seidmar zwar nicht offiziell festgelegt, wurde aber vom bambergischen Amt Forchheim in seiner Funktion als Vogteiamt wahrgenommen. Das gleiche Amt übte auch die Hochgerichtsbarkeit in seiner Rolle als Centamt aus.
Als das Hochstift Bamberg infolge des Reichsdeputationshauptschlusses 1802/03 säkularisiert und unter Bruch der Reichsverfassung vom Kurfürstentum Pfalz-Baiern annektiert wurde, wurde Seidmar ein Teil der bei der „napoleonischen Flurbereinigung“ in Besitz genommenen neubayerischen Gebiete.
Durch die Verwaltungsreformen zu Beginn des 19. Jahrhunderts im Königreich Bayern wurde der damalige Weiler Seidmar mit dem Zweiten Gemeindeedikt 1818 ein Gemeindeteil der Ruralgemeinde Mittelehrenbach. Im Zuge der Gebietsreform in Bayern wurde Seidmar mit der Gemeinde Mittelehrenbach am 1. Mai 1978 in die Gemeinde Leutenbach eingegliedert.

## Verkehr

Eine von der Staatsstraße 2242 kommende Gemeindeverbindungsstraße durchquert den Ort und führt zur Kreisstraße FO 36. Der ÖPNV bedient das Dorf an einer Haltestelle der Buslinie 226 des VGN in Richtung Forchheim und in die Gegenrichtung nach Egloffstein. Die nächstgelegenen Bahnhöfe befinden sich in Wiesenthau an der Wiesenttalbahn sowie in Gräfenberg, dem Endpunkt der Gräfenbergbahn.

## Baudenkmäler

Am südwestlichen Ortsrand von Seidmar steht ein zweigeschossiger Wohnstallbau aus dem 18. Jahrhundert.
# Kaspar Freuler (Oberst)

Kaspar Freuler (* um 1595 in Näfels, Kanton Glarus; † 1. November 1651 zwischen Bourges und Poitiers) war ein Schweizer Soldat und Truppenführer.

## Familie

Kaspar Freuler wurde um 1595 in Näfels, Kanton Glarus, als Sohn des Christoph Freuler und Enkel des berühmten Söldnerführers Kaspar Gallati, der Kommandant des Schweizer Garderegiments von 1616 bis 1619 war, geboren.
Freuler war zweimal verheiratet: einmal mit Margareta Hässi, Tochter des Fridolin Hässi, der Kommandant des Schweizer Garderegiments von 1628 bis 1635 war, und danach mit Anna von Reding, Tochter des Heinrich von Reding.
Kaspar Freuler verstarb am 1. November 1651 zwischen Bourges und Poitiers und liegt begraben in Saint-Savin-sur-Gartempe (Poitou).

## Militärische Karriere

Er trat 1613 im Regiment Gallati in französische Dienste, wurde 1613 Leutnant und 1619 Hauptmann der Colonelle des Schweizer Garderegiments sowie 1635 bis 1651 dessen Kommandant. Sein Nachfolger im Kommando von 1651 bis 1655 war sein Schwager Johann Melchior Hässi.
Er nahm an zahlreichen Feldzügen Ludwigs XIII. teil, so an der Belagerung von La Rochelle, in Südfrankreich gegen die Hugenotten, gegen Spanien und bei der Besetzung des kaiserfreundlichen Lothringen 1633 im Rahmen des Dreissigjährigen Krieges. Er beschützte mit der Garde Ludwig XIV. während der Fronde und wurde 1651 bei Kämpfen in den Gassen von Paris verwundet. Einige Tage später erlag er dieser Verwundung. Zu diesem Zeitpunkt befand er sich zwischen Bourges und Poitiers.
Er war 1637 geadelt und 1646 Ritter des St.-Michael-Ordens geworden.

## Der Freulerpalast

Er erbaute von 1642 bis 1648 den Freulerpalast in Näfels.

## Literaturverzeichnis

* Abbé Jean-François Girard: Histoire abrégée des officiers suisses qui se sont distingués aux services étrangers dans des grades supérieurs: rangée par ordre alphabétique sur des mémoires & ouvrages autentiques, depuis le commencement du XVIe siècle jusqu’à nos jours, avec des notes généalogiques sur chaque famille. Tome 1, chez B. Louis Piller imprimeur, Fribourg 1781. Freuler in der Google-Buchsuche.
* Jürg Davatz: Der Freulerpalast in Näfels. Bäschlin Verlag, Glarus 1993.
# Hans von Friebeis

Hans von Friebeis (* 24. Juli 1855 in Bruck an der Leitha; † 25. Oktober 1923 in Gmunden) war ein österreichischer Beamter und von 1895 bis 1896 Bürgermeister von Wien. Als nach dem schlechten Abschneiden der Liberalen bei den Wiener Gemeinderatswahlen der amtierende Bürgermeister Raimund Grübl zurücktrat, wurde Friebeis von Statthalter Erich Kielmansegg am 1. Juni 1895 mit der kommissarischen Leitung der Stadtverwaltung betraut. Abgelöst wurde er 1896 von Josef Strobach. Friebeis wurde auf dem Hietzinger Friedhof beerdigt.
Während seiner Studienzeit wurde er im Jahr 1877 Mitglied der schlagenden Studentenverbindung Akademischer Gesangsverein.

## Wappen

Johann Friebeisz als Haupterwerber sowie seine Söhne Johann und Stefan als Nebenerwerber erhielten von Kaiser Ferdinand III. am 24. Juni 1655 zu Pressburg einen Adels- und Wappenbrief.
1655: In Blau auf grünem Boden zwei goldene Löwen, mit den Vorderpranken ein bloßes Schwert mit goldener Parierstange gemeinschaftlich aufrecht haltend, um dessen Spitze ein grüner Lorbeerkranz gewunden ist. Über dem gekrönten Helm ein goldener, rechtsgewendeter Löwe wachsend, in der erhobenen Rechten einen Krummsäbel mit goldener Parierstange haltend. Die Decken sind rechts blau-golden und links rot-silbern.
# SC Winterthur

Der Schwimmclub Winterthur (abgekürzt SC Winterthur) ist ein 1923 gegründeter Schweizer Schwimmsportverein aus Winterthur, der im Schwimmbad Geiselweid ansässig ist.
Der Verein ist in den Sparten Schwimmen (Schwimmkurse und Wettkampfschwimmen) und Wasserball aktiv. Die Wasserball-Damen wurden 2015 und 2016 Schweizer Meister. Einmal jährlich findet das Internationale Eulach-Meeting statt, dass am 25./26. Mai 2024 zum 52. Mal durchgeführt wird.

## Geschichte

Der Verein entstand in seiner heutigen Form am 18. Mai 1967 aus der Fusion des 1923 gegründeten Frauen-Schimmclubs und des 1924 gegründeten Herren-Schwimmclubs. 1976 folgte die Gründung der Wasserballabteilung. In den Jahren 1978 bis 1981 konnte Markus Peter für den SC Winterthur mehrere Schweizer Rekorde aufstellen.
1980 nahmen mit Nicole Schrepfer und Carole Brook zwei Schwimmerinnen des Vereins an den Olympischen Spielen 1980 in Moskau teil. Ebenfalls erschwamm sich Peter Müller den Rekord in 400 m Vierlagen. Mit insgesamt 23 Schweizermeistertiteln und 18 Schweizerrekorden war dieses Jahr das erfolgreichste der Vereinsgeschichte. 1982 wird erstmals ein Wasserspring-Wettkampf in Winterthur durchgeführt. 1984 nahm Carole Brook erneut an den Olympischen Spielen teil. 1985/86 konnte Marcel Krist für die Schweiz an der Schwimm-EM 1985 in Sofia und Schwimm-WM 1986 in Madrid teilnehmen.
In den frühen 2000er-Jahren sind vor allem die Frauen für den Verein erfolgreich, Luana Calore und Martina van Berkel erschwimmen für den Verein neue Schweizerrekorde, darunter 2005 den Schweizerrekord in der 4 × 100 m Delfin-Staffel. 2007 stiegen die Frauen im Wasserball erstmals in die Nationalliga A auf, 2010 schaffen das gleiche auch die Herren. 2014 nimmt Annick van Westendorp an der Schwimm-EM in Budapest Teil und die Frauen holen sich mit Meisterschaft und Cup das Double im Wasserball. Diesen Erfolg konnten die Wasserball-Frauen 2016 mit dem erneuten Gewinn des Titels und 2017 mit einem erneuten Cupsieg bestätigen. Ins Jahr 2014 fällt ebenfalls die Auflösung der Wasserspringsparte, nachdem der Verein keinen neuen Trainer mehr finden konnte.

## Schweizer Rekordhalter vom SCW

* Luana Calore, ehemalige Schweizer Rekordhalterin im 100 m Lagenschwimmen (Kurze Bahn)
* Carole Brook, ehemalige Schweizer Rekordhalterin im 100 sowie 200 m Schmetterlingsschwimmen (Lange Bahn)
* 4 × 100 m Delphin Damen: Schwimmclub Winterthur (Kurze Bahn, seit 2005)
# Charles Binet

Charles-Henri-Joseph Kardinal Binet (* 8. April 1869 in Juvigny, Frankreich; † 15. Juli 1936 in Besançon) war Erzbischof von Besançon.

## Leben

Charles Binet erhielt seine philosophische und theologische Ausbildung in Paris. Er empfing am 22. Oktober 1893 das Sakrament der Priesterweihe und arbeitete anschließend als Seelsorger im Bistum Soissons. Von 1895 bis 1914 dozierte er Katholische Theologie am Priesterseminar seines Heimatbistums, das er in den Jahren 1909 bis 1914 auch als Regens leitete. Während des Ersten Weltkriegs arbeitete er als Feldgeistlicher der französischen Armee. 1919 wurde er Generalvikar und Erzdiakon der Diözese Laon.
Charles Binet wurde am 16. Juni 1920 von Papst Benedikt XV. zum Bischof von Soissons ernannt. Die Bischofsweihe empfing Charles Binet am 24. August 1920 durch den Erzbischof von Reims, Louis Kardinal Luçon. Im Oktober des Jahres 1927 ernannte ihn Papst Pius XI. zum Erzbischof von Besançon, im Dezember des gleichen Jahres nahm er ihn als Kardinalpriester mit der Titelkirche Santa Prisca in das Kardinalskollegium auf.
Charles Binet starb am 15. Juli 1936 in Besançon und wurde in der dortigen Kathedrale St-Jean bestattet.

## Apostolische Sukzession

Die Apostolische Sukzession von Kardinal Binet ist bis Kardinal Scipione Rebiba dokumentiert:
* Kardinal Louis-Henri-Joseph Luçon
* Bischof Charles-Émile Freppel
* Kardinal François-Auguste-Ferdinand Donnet
* Bischof Charles-Auguste-Marie-Joseph de Forbin-Janson
* Kardinal Gustav Maximilian von Croÿ
* Erzbischof Jean-Charles de Coucy
* Kardinal Antonio Dugnani
* Kardinal Carlo Rezzonico
* Kardinal Giovanni Francesco Albani
* Clemens XIII.
* Benedikt XIV.
* Benedikt XIII.
* Kardinal Paluzzo Paluzzi Altieri degli Albertoni
* Kardinal Ulderico Carpegna
* Kardinal Luigi Caetani
* Kardinal Ludovico Ludovisi
* Erzbischof Galeazzo Sanvitale
* Kardinal Girolamo Bernerio, O.P.
* Kardinal Giulio Antonio Santorio
* Kardinal Scipione Rebiba
# Karami (Fluss)

Der Karami ist ein rechter Nebenfluss des Kaduna im Nordwesten Nigerias.

## Verlauf

Der Fluss hat seine Quellen im Bundesstaat Plateau, etwa 20 km nördlich von Jos. Er verläuft zumeist in nordwestlicher Richtung. Erst kurz vor der Mündung schwenkt er nach Westen. Der Karami mündet gut 40 km östlich von der Stadt Kaduna in den gleichnamigen Fluss.

## Hydrometrie

Die Durchflussmenge des Karami wurde am Pegel Kauru bei einem großen Teil des Einzugsgebietes zwischen den Jahren 1973 bis 2001 in m³/s gemessen.
# Lex Cornelia de sicariis et veneficiis

Die Lex Cornelia de sicariis et veneficiis (hergeleitet aus „Dolchträger“; von lat. sica = Dolch und „Giftmischer“; von lat. veneficium = Giftmischerei, Vergiftung) war Bestandteil des sullanischen Reformpakets zur Strafrechtspflege (81 v. Chr.). Im Kern behandelte die lex Kapitalverbrechen, etwa Tötungsdelikte, worunter insbesondere Fälle des Meuchelmords und der Giftmischerei fielen, weiterhin Fälle von Brandstiftung und Fälle von kriminellen Bandenbildung. Der Katalog der Straftatbestände ging über die genannten Delikte noch hinaus. Der Straftatbestand erfasste neben der Tatvollendung auch das Deliktsstadium des Versuchs und die Tatteilnahme.
Das Gesetz stand den Strafbestimmungen der lex Cornelia de maiestate gegenüber, die Anwendung für politische Straftaten fand. Die Abgrenzung der beiden Gesetze erfolgte darüber, dass man zwischen Privat- und Offizialdelikten unterschied und die lex Cornelia de sicariis et veneficiis der Ahndung von Privatdelikten vorbehalten war. Ausnahmen von der Regel können bezüglich der gracchischen Strafrechtsreform beobachtet werden, die trotz ihres öffentlichen Charakters durch die lex Cornelia de sicariis et veneficiis erfasst wurden, so die sempronischen Tatbestände der lex ne quis iudicio circumveniatur. Dazu lässt Cicero uns wissen, dass das Gesetzesbündel als Bestandteil der lex Sempronia de capite civis, bekannt auch als lex de provocatione („Gesetz über die Berufung“). Hauptinhalt der Regelung war das Provokationsrecht des Bürgers gegenüber magistratischer Rechtsverletzungen. Die Transformation musste insoweit zu dogmatischen Überschneidungen führen.
Ciceros rhetorischer Kunstfertigkeit bei der Auslegung von Gesetzen entnimmt Wolfgang Kunkel, dass politisch motivierte Straftaten, so die „aktive Richterbestechung“ oder das „Ablegen falschen Zeugnisses“, als Tatbestände eines neu geschaffenen Teils der lex Cornelia de sicariis et veneficiis betrachtet werden müssen. Ciceros Auslegung folgend, war vormals allein die „passive Richterbestechung“ strafbar. In allen Fällen war die Kapitalquästion vorgesehen.
Das Gesetz stellte selbst teilweise auch strafprozessuale Regeln auf. Die fehlerhafte Auslosung der Geschworenen oder die Verletzung von Vorschriften für den zu leistenden Eid zeitigten Konsequenzen. Friedrich Schulin, ein Vertreter der älteren rechtgeschichtlichen Forschung, geht davon aus, dass die lex Cornelia de iniuriis als einzelnes Kapitel Bestandteil der lex Cornelia de sicariis et veneficiis war.
Rechtsfolgen der Verurteilung waren für Freie zumeist die Landesverweisung (aquae et ignis interdictio), aber auch der Tod, und für Sklaven regelmäßig der Tod. Auf Verwandtenmord (parricidium) stand auch die Hinrichtung durch Säcken (poena cullei). Um die Todesstrafe zu sichern, nahm der Magistrat den Verurteilten in Vollstreckungshaft, damit er nicht fliehen konnte.
# Chester Nelsen junior

Chester Nelsen junior (* 2. August 1922 in St. Louis; † 25. Dezember 2018 in Elsberry) war ein US-amerikanischer Radrennfahrer und nationaler Meister im Radsport.

## Sportliche Laufbahn

Nelsen war im Bahnradsport und im Straßenradsport aktiv. 1948 war er Teilnehmer der Olympischen Sommerspiele in London. Das olympische Straßenrennen beendete er beim Sieg von José Beyaert nicht. In der Mannschaftswertung kam das Team mit Ed Lynch, Frank Brilando, Chester Nelsen und Wendell Rollins nicht in die Wertung, da kein Fahrer das Ziel erreichte. Von 1943 bis 1945 war er Maschinist bei der US Navy.

## Familiäres

Nelsen war der Sohn von Chester Nelsen senior, der 1928 an den Olympischen Sommerspielen in Amsterdam teilgenommen hatte und Vater von Don Nelsen, der 1964 bei den Spielen in Tokio am Start war. Er war mit Louis Jane Catherine Brinkschulte verheiratet. Beide hatten fünf gemeinsame Kinder.
# Weintraubenvergiftung

Eine Weintraubenvergiftung ist eine Vergiftung durch Aufnahme von Weinbeeren, die nur bei einigen Hunden vorkommt.
Eine Weintraubenvergiftung kann bereits bei Aufnahme von 10 g Weinbeeren pro kg Körpermasse (KM) bzw. weniger als 2,8 g Rosinen pro kg KM auftreten. Auch der oft in abgeernteten Weinbergen ausgebrachte Trester kann eine Vergiftung verursachen. Weintrauben und verwandte Produkte sind jedoch nicht generell für Hunde toxisch, offenbar besteht eine individuelle Prädisposition. Vergiftungserscheinungen treten nach wenigen bis 24 Stunden auf. Zunächst kommt es zu Erbrechen, später zu Fressunlust, Abgeschlagenheit, Bauchschmerzen und Durchfall. Diese Symptome können einige Tage anhalten. Bei Aufnahme größerer Mengen kann ein Nierenversagen mit erhöhten Calcium-, Harnstoff-, Kreatinin- und Phosphorgehalt im Blut folgen. Die Sterblichkeitsrate beträgt bei betroffenen Hunden bis zu 50 %. Pathohistologisch zeigen betroffene Tiere Nekrosen der Nierenkanälchen.
Eine kausale Therapie ist nicht bekannt. Symptomatisch können Infusionen, eventuell auch eine Peritoneallavage angewendet werden.
Nachdem lange Zeit rätselhaft war, welcher Inhaltsstoff der Weintraube für die Vergiftung verantwortlich ist, gehen die Autoren eines 2022 veröffentlichten Artikels davon aus, dass Weinsäure sowohl die Ursache der Weintraubenvergiftung als auch der Vergiftung mit Tamarinden darstellt.
# Imerslund-Gräsbeck-Syndrom

Das Imerslund-Gräsbeck-Syndrom (IGS) (auch: Imerslund-Najman-Gräsbeck-Syndrom, Imerslund-Syndrom oder selektive Vitamin-B$_{12}$-(Cobalamin)-Malabsorption mit Proteinurie) ist eine seltene (1:200.000 Geburten) autosomal-rezessiv vererbte selektive Störung der Resorption von Vitamin B 12 im terminalen Ileum. Die Erkrankung wurde 1960 zuerst durch die Osloer Kinderärztin Olga Imerslund (1907–1987) und den Helsinkier Laborarzt Ralph Gräsbeck (1930–2016) beschrieben.

## Pathophysiologie

Die genetische Ursache der Erkrankung liegt in einem Fehler des Rezeptorproteins für den Komplex aus Cobalamin (Vitamin-B$_{12}$) und dem intrinsischen Faktor. Es kann die Mutation von zwei Genen vorliegen: dem Cubilin-Gen (CUBN) auf Chromosom 10 oder dem Amnionless-Gen (AMN) auf Chromosom 14. Beide Proteine sind Bestandteile eines Rezeptors, der im Dünndarm (terminales Ileum) den Komplex von Vitamin-B$_{12}$ und intrinsischem Faktor bindet und so die Aufnahme des Vitamin-B$_{12}$ ins Blut ermöglicht. Außerdem sind sie in den Nierenkanälchen an der Rückresorption von Eiweiß aus dem Primärharn beteiligt. Das Fehlen oder die gestörte Funktion dieses Rezeptors macht eine Aufnahme des Vitamin-B$_{12}$ unmöglich, dessen Mangel meist bereits ab der frühen Kindheit zu den Symptomen der Erkrankung führt.

## Symptome

Neben einer (nicht immer vorhandenen) Eiweißausscheidung durch die Nieren (Proteinurie), sind alle Symptome des Vitamin-B$_{12}$-Mangels vorhanden: megaloblastäre („perniziöse“) Anämie, Gedeih- und Wachstumsstörungen, Infektneigung und neurologische Störungen. Die Symptome sind aufgrund des absoluten Vitaminmangels ausgeprägt. Die im Absorptionstest gefundene erniedrigte B$_{12}$-Resorption wird durch intrinsischen Faktor nicht gesteigert. Die Symptome treten frühestens ab dem 4. Monat bis zu mehreren Jahren nach der Geburt erstmals auf.

## Therapie

Die Erkrankung kann ausschließlich durch parenterale Gabe (durch Injektion) von Vitamin-B$_{12}$ behandelt werden. Durch eine lebenslange ausreichende Substitution bleiben die Betroffenen für Jahrzehnte gesund. Die Proteinurie besteht weiter, ohne dass eine Erkrankung der Nieren im engeren Sinn vorliegt. Da die genetisch fehlerhaften Proteine auch für die Resorption anderer Mikronährstoffe im Darm mit verantwortlich sind, wird durch eingehende Resorptionstests üblicherweise geklärt, ob neben Vitamin-B$_{12}$ auch andere Nährstoffe parenteral zugeführt werden müssen. Im Rahmen der Therapie ist auch eine genetische Beratung zur weiteren Familienplanung erforderlich. Verwandte einer betroffenen Person sollten sich ebenfalls auf Zeichen eines Vitamin-B$_{12}$-Mangels untersuchen lassen.