OpenLLM-France/wikimedia huggingface dataset:
# Engie Open Andrézieux-Bouthéon 42 2024

Das Engie Open Andrézieux-Bouthéon 42 2024 war ein Tennisturnier für Damen in Andrézieux-Bouthéon. Das Hartplatzturnier war Teil der ITF Women’s World Tennis Tour 2024 und fand vom 29. Januar bis 4. Februar 2024 statt.

## Qualifikation

Ausgespielt wurden acht Qualifikantenplätze, die zur Teilnahme am Hauptfeld des Turniers berechtigten. Folgende Spielerinnen qualifizierten sich für den Hauptbewerb:
Qualifikantinnen :
| Rumänien Ilona Georgiana Ghioroaie | Vereinigtes Konigreich Emily Appleton |
| ~Niemandsland Alina Tscharajewa | Burundi Sada Nahimana |
| Frankreich Diana Martynov | Tschechien Barbora Palicová |
| Belgien Magali Kempen | Vereinigtes Konigreich Sarah Beth Grey |

## Einzel
### Setzliste

| Nr. | Spielerin | Erreichte Runde |
| 01. | Frankreich Océane Dodin | Halbfinale |
| 02. | Schweden Rebecca Peterson | Viertelfinale |
| 03. | Frankreich Jessika Ponchet | Finale |
| 04. | Frankreich Léolia Jeanjean | 1. Runde |
| Nr. | Spielerin | Erreichte Runde |
| 05. | Frankreich Fiona Ferro | Achtelfinale |
| 06. | Tschechien Tereza Martincová | Halbfinale |
| 07. | Kroatien Petra Marčinko | 1. Runde |
| 08. | Frankreich Elsa Jacquemot | Viertelfinale |
Zeichenerklärung
* Q = Qualifikant
* WC = Wildcard
* LL = Lucky Loser
* ITF = qualifiziert über ITF-Ranking
* ALT = Ersatz (alternate)
* PR = Protected Ranking
* SE = Special Exempt
* r = Aufgabe (retired)
* d = Disqualifikation
* w.o. = walkover
* [ ] = Match-Tie-Break

### Ergebnisse
## Doppel
### Setzliste

| Nr. | Paarung | Erreichte Runde |
| 01. | Vereinigtes Konigreich Emily Appleton Vereinigtes Konigreich Freya Christie | Finale |
| 02. | Vereinigtes Konigreich Sarah Beth Grey Vereinigtes Konigreich Eden Silva | Halbfinale |
| 03. | Frankreich Estelle Cascino Belgien Magali Kempen | Halbfinale |
| 04. | Deutschland Tayisiya Morderger Deutschland Yana Morderger | 1. Runde |
Zeichenerklärung
* Q = Qualifikant
* WC = Wildcard
* LL = Lucky Loser
* ITF = qualifiziert über ITF-Ranking
* ALT = Ersatz (alternate)
* PR = Protected Ranking
* SE = Special Exempt
* r = Aufgabe (retired)
* d = Disqualifikation
* w.o. = walkover
* [ ] = Match-Tie-Break
# Hörhof (Creußen)

Hörhof (oberfränkisch: Höahuf) ist ein Gemeindeteil der Stadt Creußen im Landkreis Bayreuth (Oberfranken, Bayern). Hörhof liegt in der Gemarkung Boden.

## Lage

Die Einöde liegt im Norden der Fränkischen Alb auf einer Rodungsinsel im Forst Thiergarten, ein wenig unterhalb des östlichen Ortsrandes fließt der Rote Main vorbei. Ein Anliegerweg führt 300 Meter westlich zur Bundesstraße 2.

## Geschichte

Der Ortsname wird als „Zum Hof eines Herder oder Herold“ gedeutet. Die Texte der ersten urkundlichen Erwähnungen von Hörhof waren:
* 1403: „zu dem Herdershofe unter Crewsen auf der straße“
* 1421: „Vlrich Strobel recepit den zehenden zum Heroltzhoff gelegen zwischen Bayerreut und Creußen vff der Straß“
* 1499: „Heroltshofe“
* 1557: „einen hof zum Herehoff, dorauf Hannß Offner mit seiner zugehörung mit sambt dem holz dabey und einem weyer daselbst“
* 1568: „zum Heerhof, darauf Hans Widmann siczt“
Von 1791/92 bis 1810 unterstand Hörhof dem preußische Justiz- und Kammeramt Bayreuth. Mit dem Gemeindeedikt (frühes 19. Jahrhundert) wurde Hörhof dem Steuerdistrikt Creußen und der Ruralgemeinde Bühl zugewiesen. Im Rahmen der Gebietsreform in Bayern wurde Hörhof am 1. Januar 1972 in die Stadt Creußen eingegliedert.

## Baudenkmäler

* Ein paar hundert Meter nordwestlich von Hörhof und nahe der Nordostecke des Schwarzweihers (Standort49.876611.61128) steht ein denkmalgeschützter Kreuzstein. Das aus Sandstein bestehende Objekt stammt höchstwahrscheinlich aus dem Spätmittelalter.

## Wirtschaft und Infrastruktur
### Unternehmen

Im westlichen Teil des Ortes und unmittelbar östlich der Bundesstraße 2 befindet sich das Betriebsgelände einer Lkw-Spedition, zu der auch eine Dieseltankstelle gehört.

### Verkehr

Vom ÖPNV wird die Einöde an einer Haltestelle der Regionalbuslinie 387 des VGN bedient, die die Einöde mit Creußen verbindet. Mit dem Bahnhof Creußen(Oberfr) befindet sich dort auch der nächstgelegene Eisenbahnhaltepunkt.

## Religion

Ebenso wie die protestantisch geprägte Kernstadt gehört die Bevölkerung von Hörhof überwiegend der evangelisch-lutherischen Konfession des Christentums an. Die Protestanten werden von der evangelischen Pfarrei Creußen betreut, während die römisch-katholischen Bewohner der katholischen Pfarrei in Thurndorf angehören.
# Dinkelmühle (Rüdenhausen)

Die Dinkelmühle ist eine Einöde auf der Gemarkung des Marktes Rüdenhausen im unterfränkischen Landkreis Kitzingen.

## Geografische Lage

Die Dinkelmühle liegt im äußersten Südwesten des Rüdenhäuser Gemeindegebiets am Gründleinsbach. Im Norden liegt Rüdenhausen, im Osten und Süden beginnt das Gemeindegebiet von Castell. Entlang des Gründleinbachs liegen Trautberg und die Geiersmühle der Dinkelmühle am nächsten. Westlich, getrennt durch den Gründleinsbach, beginnt die Gemarkung von Wiesenbronn. Im Norden, auf Rüdenhäuser Seite, steht die Eselsmühle.

## Geschichte

Wie die Rüdenhäuser Bodenmühle am Schirnbach wurde die Dinkelmühle im 16. Jahrhundert errichtet. Erster Müller war 1557 Hans Schleuser, der die Mühle von den Grafen zu Castell als Lehen erhielt. Die Mühle erhielt ihren Namen von einem Flurstück in unmittelbarer Umgebung, dem Dinkelbuck (-buckbedeutet Hügel). Im 18. Jahrhundert errichtete man die Gebäude neu. Die Mühlenanlage ist als Baudenkmal eingeordnet.

## Sage

In der Dinkelmühle lebte einst ein Müller mit seiner Frau. Das Paar hatte einen Sohn. Eines Nachts überfielen fremde Kriegshorden die Mühle und verschleppten das Kind. Das Ehepaar führte daraufhin die Mühle allein weiter, bis eine große Dürre und eine Seuche ausbrach. Die Mühle wurde immer weniger gebraucht, lediglich der Dinkel wurde dort noch gemahlen. In diesen Notzeiten begann der Müller sogar die wenigen Vorräte aufzubrauchen.
Eines Abends kletterte der Mann wieder in den Mahlboden. Da entdeckte er ein kleines Männlein sitzen, das hungrig auf das wenige Mahlgut schaute. Der Müller erschrak und floh. Am nächsten Morgen erzählte er seiner Frau die Geschichte und die beiden vereinbarten, dem kleinen Männlein von ihren wenigen Rücklagen abzugeben. Die Frau nähte kleine Säckchen und jeden Morgen füllte der Müller Kleie hinein. Das Männchen nahm täglich die Gabe an sich und entlohnte den Müller mit einer ausländischen Münze.
Die Notzeit ging vorüber und das kleine Männlein kam immer seltener zu den Müllersleuten. Bald aber wurde der Müller sehr krank und seine Frau konnte das Mehl nicht mehr mahlen. Da kehrte das Männlein zurück und mahlte das Korn für das Müllerspaar. Das Brot der Dinkelmühle wurde berühmt und der Mann wurde gesundgepflegt. Eines Tages kehrte sogar der verschleppte Sohn aus der Gefangenschaft zurück. Aus Dankbarkeit gegenüber dem Männchen schnitzte man oberhalb vom Mahlwerk der Mühle ein Bildnis.
# Jana Hora-Goosmann

Jana Hora-Goosmann (* 8. Dezember 1967 als Jana Hora in Prag, Tschechoslowakei) ist eine deutsche Schauspielerin.

## Leben

Jana Hora erhielt ihre Ausbildung an der Schauspielschule des Theaters der Keller in Köln. Fast zehn Jahre später nutzte sie eine längere Drehpause, um in Los Angeles erneut Schauspielunterricht zu nehmen.
Seit den 1990er Jahren ist sie in zahlreichen deutschen Fernsehfilmen und -serien zu sehen. So spielte sie ab 1995 die Polizistin ‚Stefanie Vorath‘ in der RTL-Serie Die Wache. In ihrer Vita finden sich zum Beispiel eine Tatort-Episode oder auch die mit dem Grimme-Preis ausgezeichnete Mini-Serie Im Angesicht des Verbrechens (2010). In der Jugendserie Das Haus Anubis (2009–12) spielte sie die Lehrerin ‚Doris Engel‘.
Im Dezember 2012 erschien im Eigenverlag ihr Debütroman Wenn einer geht, folgen alle anderen. Seit ihrer Hochzeit im Oktober 2011 führt die Schauspielerin den Doppelnamen Hora-Goosmann. Im Dezember 2018 erschien im Eigenverlag ihr zweiter Roman Skin-Slip: Berlin ist ein Dorf!
Ab 2020 spielte sie in der Telenovela Rote Rosen als ‚Mona Herzberg‘ mit.

## Filmografie

* 1992: Tisch und Bett
* 1995: Jede Menge Leben
* 1993–1995: Stadtklinik (Fernsehserie, 35 Folgen)
* 1995: Jede Menge Leben (Fernsehserie)
* 1995–1999: Die Wache (Fernsehserie)
* 1997: Und im Keller gärt es
* 1997: Die Rückreise
* 1999, 2001: SK Kölsch (Fernsehserie, Folgen 1x06, 2x04)
* 1998: Zielfahnder
* 1999: Himmel & Erde
* 1999: Wilsberg und die Tote im See
* 1999: Die Spur meiner Tochter
* 1999–2002: Die Nesthocker (Fernsehserie, 19 Folgen)
* 2000: Tatort – Tatort: Bittere Mandeln
* 2000: Geisterjäger John Sinclair (Fernsehserie, 8 Folgen)
* 2000: Für alle Fälle Stefanie (Fernsehserie, 3 Folgen)
* 2001: Doppelter Einsatz (Fernsehserie, Folge 7x03)
* 2001: Alarm für Cobra 11 – Die Autobahnpolizei (Fernsehserie, Folge 10x06)
* 2002: Mädchen, böses Mädchen
* 2003, 2005: SOKO Leipzig (Fernsehserie, Folgen 3x18, 5x20)
* 2003: Hallo Robbie! (Fernsehserie, Folge 2x08)
* 2003: Körner und Köter (Fernsehserie, Folge 1x08)
* 2004: Berlin, Berlin (Fernsehserie, Folge 3x10)
* 2004: In aller Freundschaft (Fernsehserie, Folge 7x17)
* 2006: SOKO Wismar (Fernsehserie, Folge 3x04)
* 2006: Küstenwache (Fernsehserie, Folge 10x09)
* 2006, 2007: Marienhof (Fernsehserie, Nebenrolle; Vivian Wieland)
* 2007: Suchkind 312
* 2009: Jürgensplatz
* 2010: Unser Charly (Fernsehserie, Folge 15x11)
* 2009–2012: Das Haus Anubis (Fernsehserie, 364 Folgen)
* 2010: Der letzte Bulle (Fernsehserie, Folge 1x07)
* 2010: Im Angesicht des Verbrechens (Fernsehserie, Folgen 1x05–1x06)
* 2010–2018: Aktenzeichen XY … ungelöst (Fernsehsendung, 6 Folgen)
* 2013: Willkommen im Club
* 2014: Gute Zeiten, schlechte Zeiten (Fernsehserie, 5 Folgen)
* 2018: Beck is back!
* 2018: Alles was zählt (Fernsehserie, 1 Folge)
* 2020: Kryger bleibt Krüger
* 2020–2022: Rote Rosen (Fernsehserie, 240 Folgen)

## Theater

* 1991: Theater der Keller Köln: Arsen und Spitzenhäubchen
* 1991–1993: Millowitsch-Theater (div. Stücke)
* 1992: Bühne 48 Köln: Bildung für Rita
* 2002: BKA Luftschloss Berlin: Die Polizeii
# Jörg Hänny

Jörg Hänny (* 15. Mai 1914 in Lenzburg; † 17. November 1995 ebenda) war ein Schweizer Jurist, Politiker und gesellschaftlich engagierter Bürger. Er wirkte als Stadtschreiber von Lenzburg, war Mitglied des Grossen Rats des Kantons Aargau und engagierte sich über viele Jahre hinweg in verschiedenen kirchlichen, sozialen und kulturellen Gremien.

## Leben

Jörg Hänny wurde 1914 als jüngstes von vier Kindern des Stadtpfarrers Hans Hänny, der im Biographischen Lexikon des Aargaus genannt wird, und der Lehrerin Clara Hönger in Lenzburg geboren. Er besuchte von 1930 bis 1934 die Kantonsschule in Aarau und begann anschliessend ein Studium der Rechtswissenschaften an der Universität Bern. Dort studierte er unter anderem mit Markus Roth, der später eine bedeutende Rolle in der Kulturpolitik des Kantons Aargau spielte. Seine Dissertation schrieb er zum Thema „Die Schutzaufsicht im aargauischen Strafrecht“, die er nach Unterbrechungen durch den Zweiten Weltkrieg 1941 abschloss.
Jörg Hänny heiratete 1944 die Lehrerin Berti Laube und war ab 1959 bis zu seinem Tod in seiner Heimatstadt Lenzburg ansässig.

## Politisches und gesellschaftliches Wirken

Jörg Hänny trat bereits 1935 der Freisinnig-Demokratischen Partei (FDP) bei und nahm 1942 eine Stelle als kantonaler Armensekretär an. In dieser Funktion betreute er unter anderem Auslandschweizer während des Krieges. 1944 wechselte er zur Staatskanzlei des Kantons Aargau, wo er als kantonaler Registrator tätig war. Danach war er einerseits Sekretär der Staatskanzlei und andererseits des Grossen Rats und Staatsschreiber-Stellvertreter. Ab dem 1. November 1958 wurde er zum Stadtschreiber von Lenzburg gewählt, ein Amt, das er bis zu seiner Pensionierung im Mai 1979 innehatte. Am 5. März 1961 wurde er für eine Legislatur im Grossen Rat des Kantons Aargaus einberufen.
1953 war Jörg Hänny Mitglied des Organisationskomitees zur 150-Jahr-Feier des Kantons Aargau. Er war massgeblich an der Erstellung der Festschrift «150 Jahre Aargau im Lichte der Zahlen» beteiligt und arbeitete eng mit Nold Halder und Markus Roth zusammen. Markus Roth war unter anderem auch sein Vorgänger für das Präsidentenamt des Stiftungsrates des Schlosses Lenzburg von 1962 bis 1971.
Neben seinen politischen Ämtern engagierte sich Jörg Hänny in der Reformierten Kirche. 1949 wurde er in die reformierte Kirchenpflege Aarau gewählt, deren Präsident er im letzten Jahr seiner Amtszeit war. Von 1949 bis 1958 war er zudem Vizepräsident der reformierten Synode und ab 1958 deren Präsident. In dieser Zeit setzte er sich insbesondere für die Gründung eines Reformierten Kinderheims in Brugg ein, das heute (2024) das Kinderheim Brugg ist.
Auch im sozialen Bereich war Jörg Hänny aktiv. Neben seiner Tätigkeit im Stiftungsrat des Reformierten Kinderheimes Brugg war er 30 Jahre lang Mitglied des Stiftungsrats des Altersheims Alice Hünerwadel in Lenzburg, auch als Präsident. Zudem war er im Stiftungsrat des Meyerschen Erziehungsheims in Effingen und setzte sich für die Jugendfürsorge in Aarau ein.
# COSAFA U-20-Meisterschaft der Frauen 2024

Die zweite COSAFA U-20-Meisterschaft 2024 der Frauen (englisch 2024 COSAFA Women’s Under-20 Championship), die Fußball-Meisterschaft des südlichen Afrika der U-20-Frauen, soll vom 19. bis 24. November 2024 in Johannesburg in Südafrika stattfinden. Das Turnier wird von der COSAFA organisiert. Titelverteidiger aus dem Jahr 2019 ist die Gastauswahl Auswahl Tansanias.

## Teilnehmer und Modus

Gespielt werden sollte in einer Gruppe zu vier Mannschaften. Die besten beiden Teams sollten ins Finale einziehen, die anderen beiden Teams um Platz 3 spielen. Knapp eine Woche vor Turnierbeginn wurde Sambia als fünfter Teilnehmer bekanntgegeben. Aus diesem Grund wurde der Turnierbeginn um einen Tag vorgezogen und findet nur als Gruppenturnier statt.
* Botswana Botswana
* Lesotho Lesotho
* Mosambik Mosambik
* Sambia Sambia
* Sudafrika Südafrika (Gastgeber)

## Spielplan

| Pl. | Land | Sp. | S | U | N | Tore | Diff. | Punkte |
| 1. | Sambia Sambia | 4 | 4 | 0 | 0 | 019:000 | +19 | 12 |
| 2. | Sudafrika Südafrika | 4 | 3 | 0 | 1 | 010:300 | +7 | 09 |
| 3. | Mosambik Mosambik | 4 | 1 | 1 | 2 | 006:100 | −4 | 04 |
| 4. | Lesotho Lesotho | 4 | 0 | 2 | 2 | 004:160 | −12 | 02 |
| 5. | Botswana Botswana | 4 | 0 | 1 | 3 | 003:130 | −10 | 01 |
| 19. November 2024 um 12:00 Uhr im UJ Stadium Soweto ||||
| Lesotho | – | Sambia | 0:9 |
| 19. November 2024 um 15:00 Uhr im UJ Stadium Soweto ||||
| Südafrika | – | Mosambik | 4:0 |
| 20. November 2024 um 12:00 Uhr im UJ Stadium Soweto ||||
| Botswana | – | Mosambik | 2:3 |
| 20. November 2024 um 15:00 Uhr im UJ Stadium Soweto ||||
| Südafrika | – | Sambia | 0:3 |
| 22. November 2024 um 12:00 Uhr im UJ Stadium Soweto ||||
| Botswana | – | Sambia | 0:6 |
| 22. November 2024 um 15:00 Uhr im UJ Stadium Soweto ||||
| Südafrika | – | Lesotho | 3:0 |
| 23. November 2024 um 12:00 Uhr im UJ Stadium Soweto ||||
| Sambia | – | Mosambik | 1:0 |
| 23. November 2024 um 15:00 Uhr im UJ Stadium Soweto ||||
| Lesotho | – | Botswana | 1:1 |
| 24. November 2024 um 12:00 Uhr im UJ Stadium Soweto ||||
| Mosambik | – | Lesotho | 3:3 |
| 24. November 2024 um 15:00 Uhr im UJ Stadium Soweto ||||
| Südafrika | – | Botswana | 3:0 |
# Unholzing

Unholzing ist ein Ortsteil der Gemeinde Postau im niederbayerischen Landkreis Landshut.

## Lage

Das Kirchdorf Unholzing liegt etwas nordöstlich von Postau am Rande des Isartals.

## Geschichte

Zwischen 847 und 860 wurden Güter in Unholzing durch Bischof Erchanfried gegen Güter in Paindlkofen an das Kloster St. Quirinus in Tegernsee eingetauscht. Auf den Besitz dieses Klosters geht die Widmung der Dorfkirche an den hl. Quirinus zurück. Auch das Kloster Rohr hatte vom 12. bis 15. Jahrhundert hier Besitzungen. Die Monumenta Boica, eine Sammlung über frühere bayerische Geschichte, berichten von einer Kirche in Unholzing im 12. Jahrhundert. Schon seit 1438 gehörte Unholzing zur Pfarrei Moosthann und somit auch zu dem 1492 gestifteten Inkuratbenefizium Postau als Filialkirche.
1581 wurde Unholzing zur Hofmark ernannt und dem Adam Vetter von der Gilgen, Pfleger von Mainburg und bayerischer Hofratspräsident, gleichzeitig mit der Einöde Einaich zugeeignet. Da Vetter 1582 auch die Hofmark Oberköllnbach kaufte und seinen Besitz um Armannsberg, Pram, Gerabach und anderen Ortschaften erweiterte, war Unholzing nun lange Zeit vor allem mit den Besitzern von Oberköllnbach verbunden. Dem Adam Vetter folgte durch Einheirat 1692 Ladislaus von Törring als Hofmarksherr.
Nach dem Ende des Dreißigjährigen Krieges erwarb den gesamten Besitz der Graf von Haunsberg, dessen einzige Tochter Maria Febronia im Jahr 1700 den Grafen Leopold von Arco heiratete. Die Arco wurden dadurch Hofmarks- und Gerichtsherren von Unholzing, wobei jedoch die Abgabeverpflichtungen von bestimmten Höfen an das Kloster Tegernsee fortbestanden.
Nach der Gemeindebildung zu Beginn des 19. Jahrhunderts wurde Unholzing 1833 als eigenständige Gemeinde geführt. Die adelige Gerichtsbarkeit der Hofmark bestand zunächst als Patrimonialgericht weiter, bis dieses 1848 endgültig aufgelöst wurde. Im Zuge der Gebietsreform in Bayern kam die Gemeinde Unholzing am 1. April 1971 zur Gemeinde Postau.
1968 war Unholzing Drehort für den Film Jagdszenen aus Niederbayern. Einwohner der Gemeinde traten als Laiendarsteller in dem Film auf.

## Sehenswürdigkeiten

* Filialkirche St. Quirin. Bei den jüngsten Renovierungsarbeiten wurden Jahreszahlen am Dachstuhl und Gestühl gefunden, sodass sich die Erbauungszeit auf die Jahre 1735 bis 1740 festlegen lässt. Die umfangreichen Fresken entstanden um 1740 und zeigen unter anderem die Geschichte des hl. Quirin. Die einmanualige Orgel aus dem Jahr 1884 wurde von Ludwig Edenhofer aus Regen mit sechs Registern erbaut und ist original erhalten geblieben.

## Vereine

* Bergschützen Postau-Unholzing
* Freiwillige Feuerwehr Unholzing. Sie wurde 1882 gegründet.
# Dent-Syndrom

Das Dent-Syndrom, auch Morbus Dent genannt, ist eine seltene angeborene Erkrankung der Nieren mit Funktionsstörung des Sammelsystems (proximale Tubuli) mit Nierensteinen und zunehmender Niereninsuffizienz.
Synonyme sind: Renales Fanconi-Syndrom mit Nephrokalzinose und Nierensteinen; X-chromosomal-rezessive Nephrolithiasis; Niedermolekulare Proteinurie mit Hyperkalziurie und Nephrokalzinose; Hypokalziurische hypophosphatämische, X-chromosomal-rezessive Rachitis.
Die Erstbeschreibung erfolgte durch Charles Enrique Dent und M. Friedman 1964.

## Vorkommen

Die Häufigkeit ist nicht bekannt, bislang wurde über etwa 250 Betroffene berichtet. Die Vererbung erfolgt X-chromosomal-rezessiv, zur Häufigkeit gibt es keine Angaben. Die Krankheit tritt in der Regel nur beim männlichen Geschlecht auf, beim weiblichen Geschlecht findet sich eine leichtere Ausprägung der Dent-Krankheit.

## Einteilung und Ursache

Je nach zugrunde liegender Mutation können folgende Typen unterschieden werden:
* Typ 1 (60 %, überwiegend renale Beteiligung), Mutationen im CLCN5-Gen auf dem X-Chromosom Genort p11.23, was zu einem Mangel an Protonen-Chlorid-Austauscher 5 führt.
* Typ 2 (15 %, zusätzliche Veränderungen außerhalb der Nieren wie intellektuelle Beeinträchtigung, Muskelhypotonie und gering ausgeprägte Katarakt), Mutationen im OCRL-Gen an q26.1, welches für das Enzym Phosphatidylinositol-4,5-bisphosphat-5-Phosphatase (Inositol-Polyphosphat-5-Phosphatase) kodiert. Mutationen in diesem Gen liegen auch dem Lowe-Syndrom zugrunde.
Eventuell sind noch weitere Gene beteiligt.

## Klinische Erscheinungen

Ein typischer Hinweis auf diese Krankheit ist eine Funktionsstörung der proximalen Tubuli mit Proteinurie, Hyperkalziurie, Nephrokalzinose und zunehmender Niereninsuffizienz. Es kann sich ein Fanconi-Syndrom entwickeln. Als Komplikationen können Rachitis und Osteomalazie auftreten.

## Diagnostik

Die Kombination von niedrigmolekularer Proteinurie, Hyperkalziurie und von einem oder mehreren der folgenden Symptome: Nephrokalzinose, Nierensteine, Hämaturie, Hypophosphatämie oder Niereninsuffizienz führt zur klinischen Diagnose, der Mutationsnachweis dient der Sicherung.

## Differentialdiagnose

Differentialdiagnostisch sind das Okulo-zerebro-renale Syndrom Lowe sowie andere Ursachen einer Funktionsstörung am proximalen Tubulus abzugrenzen wie das De-Toni-Fanconi-Syndrom oder das Donnai-Barrow-Syndrom.

## Therapie

Da eine kausale Behandlung nicht bekannt ist, können lediglich die Hyperkalziurie bekämpft und eine Nephrolithiasis sowie eine Rachitis vermieden werden. Bei fortgeschrittener Niereninsuffizienz wird die Nierendialyse eingesetzt.

## Prognose

Die Prognose wird als günstig angegeben. Bei 30–80 % der betroffenen Männer tritt zwischen dem 3. und 5. Lebensjahrzehnt das terminale Nierenversagen ein.
# Andreas Girkens

Andreas Girkens (* 11. Oktober 1883 in Hostel (Mechernich); † 3. Oktober 1944 in Köln-Deutz) war ein deutscher römisch-katholischer Bäckermeister und Märtyrer.

## Leben

Andreas Girkens war ein wohlhabender Bäckermeister in Mechernich, der mit einer jüdischen Arztfamilie befreundet war und deshalb ab 1933 von den örtlichen Nationalsozialisten angefeindet wurde. Am 11. November 1938 wurde sein Geschäft zerstört und er selbst Opfer massiver körperlicher Tätlichkeiten. Er erlitt jahrelang weitere Drangsalierungen, wurde am 3. September 1944 wegen Abhören eines Feindsenders verhaftet und über das Gefängnis Klingelpütz in das KZ-Außenlager Köln-Deutz gebracht und gefoltert. Dort starb er am 3. Oktober 1944.

## Gedenken

Die Römisch-katholische Kirche in Deutschland hat Andreas Girkens als Märtyrer aus der Zeit des Nationalsozialismus in das deutsche Martyrologium des 20. Jahrhunderts aufgenommen.
# Ludwig II. (Erbach-Fürstenau)

Graf Ludwig II. Friedrich Karl Eginhard zu Erbach-Fürstenau, Herr zu Breuberg und Wildenstein (* 12. Mai 1728 in Fürstenau; † 16. Januar 1794 in Heidelberg) war regierender Graf in der Teilgrafschaft Erbach-Fürstenau. Er regierte ab 1753 gemeinsam mit seinem Bruder Georg Albrecht, ab 1778 mit seinem Neffen Friedrich August, ab 1784 mit dessen Bruder Christian Karl. Durch seine morganatische Heirat entstand die vom Erbacher Grafenhaus getrennte morganatische Linie der Freiherren von Treuberg.

## Herkunft

Seine Eltern waren Graf Philipp Karl zu Erbach-Fürstenau (1677–1736) und dessen zweite Ehefrau Anna Sophia von Speßhardt (* 16. September 1693; † 10. Januar 1767).

## Leben

Er war beim Tod seines Vaters erst 8 Jahre alt. So kam er unter der Vormundschaft seiner Mutter und des Grafen Emich Ludwig zu Leiningen (1709–1766). Er wurde kein Soldat, sondern studierte in Straßburg und Leipzig. 1753 übernahm er gemeinsam mit seinem Bruder Georg Albrecht die Regierung in Erbach. Ludwig erhielt das Amt Freienstein, den Bullauer Forst und Marbach. Georg Albrecht erhielt das Amt Fürstenau und Michelstadt mit Bullau und Stockheim. Die Kellerei in Michelstadt und das Schloss Fürstenau sollte gemeinsam verwaltet werden.
Graf Ludwig blieb nicht lange in Fürstenau. Er war begeisterter Jäger und zog auf den Krähenberg, wo er das Jagdschloss Krähberg bezog und ausbauen ließ. Schon damals unterschrieb er, dass er nicht morganatisch heiraten werde, was er aber 1784 ignorierte. Seine Nachkommen waren daher von der Erbschaft der Grafschaft ausgeschlossen. Nach dem Tod seiner Bruders im Jahr 1753 regierte er mit dessen Söhnen Friedrich August († 1784) und Christian Karl zu Erbach-Fürstenau († 10. Mai 1803).
Im Herbst 1793 erkrankte Ludwig II. schwer und ließ sich zur Behandlung nach Heidelberg bringen. Hier starb er am 16. Januar 1794.

## Familie

Ludwig heiratete morganatisch am 4. Februar 1784 seine Mätresse Christine Sophie Küchler, später Madame Treuberg. Das Paar hatte mehrere Kinder:
* Friedrich (* 28. Dezember 1773; † 30. Dezember 1831), Freiherr von Treuberg (München 15. Juni 1824), bayerischer Generalleutnant
    ⚭ 1799 Maria Anna Battberger
    ⚭ 1824 Johanna Barbara Hasel (* 23. Januar 1788; † 14. April 1865)
* Eginhard (* 16. Juli 1780; † 25. Oktober 1827), Freiherr von Treuberg (München 15. Juni 1824), bayerischer Oberst ⚭ 16. September 1811 Catharina Goes (* 7. Mai 1788; † 15. Januar 1867)
* Franz Carl (* 1784; † 1. Mai 1839)
Siehe auch: Treuberg (morganatische Familie)