# Plexuspapillom

Das Plexus-choroideus-Papillom, kurz Plexuspapillom, ist ein seltener gutartiger Hirntumor, der von der Deckschicht (Epithel) des Adergeflechts (Plexus choroideus) ausgeht. Plexuspapillome sind seltene Tumoren, die nur etwa 0,5 % aller Hirntumoren ausmachen. Ganz überwiegend sind Kinder und Jugendliche betroffen. Das Plexuspapillom führt zu einer Erhöhung des Hirndrucks mit Kopfschmerz, Übelkeit und Erbrechen. Die Diagnose wird durch eine Magnetresonanztomographie gestellt. Nach operativer Entfernung ist die Heilungsaussicht sehr günstig, weswegen der Tumor nach der WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems als Grad 1 eingestuft wird.
Von den gutartigen Plexuspapillomen abzugrenzen sind das atypische Plexuspapillom und das bösartige Plexuskarzinom.

## Epidemiologie

Plexuspapillome betreffen vor allem Kinder und Jugendliche und machen bei ihnen 2 bis 4 % aller Hirntumoren aus, bei Erwachsenen nur 0,5 %. Personen mit männlichem Geschlecht sind etwa 20 % häufiger betroffen als solche mit weiblichem.
In der überwiegenden Mehrheit handelt es sich um sporadische Fälle, also Fälle, bei denen kein Zusammenhang mit einer erblichen Erkrankung erkennbar ist. Selten können Plexuspapillome im Rahmen von Syndromen auftreten, wie zum Beispiel dem Aicardi-Syndrom oder dem Li-Fraumeni-Syndrom. Mutationen an bestimmten Genen, die für die Entwicklung des Plexusepithels wichtig sind, sind mit dem Tumor assoziiert.
Eine virale Entstehung des Plexuspapilloms gilt mittlerweile als widerlegt. Zwar gelang in Plexuspapillomgewebe der Nachweis von Erbmaterial des Simian-Virus-40 (SV40), der im Tiermodell Tumoren erzeugen kann, allerdings war dieser Nachweis nur in Bevölkerungsgruppen möglich, die von 1955 bis 1963 mit dem SV40 Virus kontaminierten Impfstoff gegen Kinderlähmung erhalten hatten (z. B. in den USA). Da die Inzidenz von Plexuspapillomen im Vergleich zu anderen Ländern in diesem Zeitraum nicht erhöht war, handelt es sich beim SV40-Nachweis wahrscheinlich um ein Epiphänomen (Begünstigung der Virusreplikation bei Patienten mit latenter Infektion) und keinen Kausalzusammenhang.

## Symptome

Aufgrund ihrer Lage innerhalb der inneren Flüssigkeitsräume (Ventrikel) des Gehirns behindern Plexuspapillome häufig den Fluss des Nervenwassers, was zu einer Erhöhung des Hirndrucks führen kann. Kopfschmerz, Übelkeit und Erbrechen sind typische, aber unspezifische Symptome. In fortgeschrittenen Fällen kann es zur Entwicklung eines Hydrocephalus (Wasserkopf) kommen.

## Diagnostik

Diagnostische Kriterien sind laut WHO ein Tumor innerhalb der Ventrikel oder im Kleinhirnbrückenwinkel, mit Plexus-choroides-Differenzierung und fehlender oder geringer Zellteilungsrate.

### Histologie

Das feingewebliche Bild ähnelt mit Ausbildung papillärer Strukturen weitgehend dem des normalen Plexus choroideus. Tumoren, die atypische histologische Eigenschaften (insbesondere eine erhöhte mitotische Aktivität) aufweisen, werden als atypisches Plexuspapillom bezeichnet.
Diagnostisch hilfreich ist der immunhistochemische Nachweis einer Expression des Zytokeratins CK7, Vimentin und S-100. Schwierigkeiten kann bei Erwachsenen die Abgrenzung gegenüber Hirnmetastasen bereiten. Der Nachweis einer Expression von plexustumor-spezifischen Markern kann dazu beitragen, die Verdachtsdiagnose eines Plexuspapilloms zu erhärten.

### Bildgebung

In der Kernspintomographie stellen sich Plexuspapillome recht charakteristisch als intensiv homogen Kontrastmittel aufnehmende, in den Hirnventrikeln gelegene Masse mit blumenkohlartiger Form dar. Bei Kindern und Jugendlichen sind vor allem die Seitenventrikel betroffen, bei Erwachsenen gleichermaßen der vierte Ventrikel. Selten können Plexuspapillome auch im dritten Ventrikel oder ganz außerhalb des Ventrikelsystems liegen.

## Behandlung und Prognose

Der Tumor kann fast immer operativ vollständig entfernt werden. Aufgrund der Seltenheit von Tumoren des Plexus choroideus wird die weitere Behandlung im Rahmen klinischer Studien erfolgen.
Nach vollständiger operativer Entfernung ist die Prognose von Plexuspapillomen günstig. Eine postoperative Strahlen- oder Chemotherapie ist bei vollständig operativ entfernten Plexuspapillomen (Grad 1 WHO) im Gegensatz zu atypischen Plexuspapillomen und Plexuskarzinomen deswegen in der Regel nicht erforderlich. Nur in Einzelfällen ist eine metastatische Ausbreitung entlang der Liquorwege oder bösartige Entartung beschrieben worden.

## Veterinärmedizin

Bei Hunden machen Plexuspapillome bis zu 14 Prozent aller im Schädel gelegenen Tumoren aus. Selten kommen sie bei anderen Tieren, wie zum Beispiel Ziegen und Rindern vor.