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# Thomas Gunzig

Thomas Gunzig (* 7. September 1970 in Brüssel) ist ein belgischer Schriftsteller.

## Leben

Thomas Gunzig, der Politikwissenschaften studiert hat, ist heute in einer Brüsseler Buchhandlung angestellt. Neben den Romanen Tod eines Zweisprachigen und Der kleinste Zoo der Welt ist bisher eine seiner Erzählungen in deutscher Sprache erschienen. Für seinen Roman Tod eines Zweisprachigen wurde er mit dem wichtigsten Literaturpreis Belgiens, dem Prix Rosell ausgezeichnet. Gunzig schrieb unter anderem am Drehbuch des mehrfach ausgezeichneten Films Das brandneue Testament mit.
Thomas Gunzig ist Sohn des belgischen Wissenschaftlers Edgard Gunzig.

## Werke

* Gut organisiert. In: Nur wenn ich lache. Neue jüdische Prosa. Hrsg. von Olga Mannheimer und Ellen Presser, Deutscher Taschenbuchverlag, München 2002, ISBN 3-423-12955-7.
* Tod eines Zweisprachigen. Deutscher Taschenbuchverlag (dtv), München 2004, ISBN 3-423-24395-3.
* Der kleinste Zoo der Welt. Deutscher Taschenbuchverlag (dtv), München 2006, ISBN 3-423-24531-X.
# Marguerite S. Church

Marguerite Stitt Church (* 13. September 1892 in New York City; † 26. Mai 1990 in Evanston, Illinois) war eine US-amerikanische Politikerin. Von 1951 bis 1963 vertrat sie den Bundesstaat Illinois im US-Repräsentantenhaus.

## Werdegang

Marguerite Church besuchte die St. Agatha School in New York und danach von 1910 bis 1914 das Wellesley College in Massachusetts. Bis 1917 studierte sie dann an der Columbia University in New York. Zwischenzeitlich arbeitete sie als Lehrerin. In den folgenden Jahren war sie als Psychologin tätig. Sie heiratete den Kongressabgeordneten Ralph E. Church. Wie dieser wurde sie Mitglied der Republikanischen Partei.
Bei den Kongresswahlen des Jahres 1950 wurde Church im 13. Wahlbezirk von Illinois in das US-Repräsentantenhaus in Washington, D.C. gewählt, wo sie am 3. Januar 1951 die Nachfolge ihres verstorbenen Mannes antrat. Fünfmal wiedergewählt absolvierte sie bis zum 3. Januar 1963 sechs Legislaturperioden im Kongress. In diese Zeit fielen unter anderem der Koreakrieg und der Beginn der Bürgerrechtsbewegung. 1961 gehörte sie der amerikanischen Delegation bei der Generalversammlung der Vereinten Nationen an. Im folgenden Jahr verzichtete sie auf eine erneute Kongresskandidatur.
Im Juli 1964 nahm Church als Delegierte an der Republican National Convention in San Francisco teil. Sie war auch Mitglied im Bundesvorstand der Girl Scouts of America. Marguerite Church starb am 26. Mai 1990 in Evanston.
# Marzanna Bogumiła Kielar

Marzanna Bogumiła Kielar (* 8. Februar 1963 in Gołdap) ist eine polnische Lyrikerin.

## Biografie

Kielar ist Absolventin der Philosophischen Fakultät der Warschauer Universität, Professorin an der Sonderpädagogischen Akademie in Warschau und Stipendiatin der Europäischen Kultur- und Universitätsstiftung in Europa in den USA, Skandinavien und Asien. Ihre Gedichte wurden in 23 Sprachen übersetzt. Sie ist Mitglied des polnischen PEN-Clubs und des polnischen Schriftstellerverbandes. Texte von ihr wurden von Henryk Bereska und Karl Dedecius übersetzt und publiziert im Muschelhaufen 2001, in der Anthologie Es ist Zeit, wechsle die Kleider sowie in der Auswahl von Karl Dedecius „Poesie des 20. Jahrhunderts“, aufgenommen als einer der zehn wichtigsten Lyriker ihrer Generation.

## Werke

* Sacra conversazione, Suwalskie Towarzystwo Kultury, Suwałki 1992.
* Materia prima, Obserwator, Poznań 1999, ISBN 83-87235-17-2.
* In den Rillen eisiger Stunden, Edition Solitude, Stuttgart 2000, ISBN 3-929085-62-3.
* Umbra, Prószyński i S-ka, Warszawa 2002.
* Monodia, „Znak“, Kraków 2006, ISBN 83-240-0643-5.
* Salt Monody, Zephyr Press, Brookline 2006, ISBN 0-939010-86-0.
* Brzeg, Oficyna Wydawnicza Łośgraf, Warszawa 2010, ISBN 978-83-87572-10-5.
* Materia prima. Wiersze wybrane, Faber, Veliko Tarnovo 2015, ISBN 978-619-00-0200-0.
* Nawigacje, Wydawnictwo Znak, Kraków 2018, ISBN 978-83-240-5374-2.
* Vaje iz neobstoja. Izbrane pesmi, Sozvezdja, Ljubljana 2018, ISBN 978-961-04-0511-5.
* Sacra conversazione, Kuća Poezije, Banja Luka 2020, ISBN 978-99976-28-24-4.
In deutscher Übersetzung:
* Lass uns die Nacht. Aus dem Polnischen von Renate Schmidgall. Edition Lyrik Kabinett bei Hanser, München 2020, ISBN 978-3-446-26754-1.

## Preise

* 1993: Nagroda Fundacji im. Kościelskich, Genewa
* 1993: Nagroda im. K. Iłłakowiczówny
* 1993: Nagroda "Czasu Kultury"
* 1995: Kryształ Vilenicy, Slowenien
* 2000: Paszport "Polityki"
* 2000: Hubert Burda Preis, Deutschland
* 2000: Nominacja do Nagrody Nike
* 2018: Nagroda Warszawskiej Premiery Literackiej
* 2019: Nagroda Poetycka im. Konstantego Ildefonsa Gałczyńskiego – Orfeusz Mazurski
* 2019: Nominacja do Nagrody Poetyckiej im. Wisławy Szymborskiej

## Auszeichnungen

* 2007: Bronzenes Verdienstkreuz der Republik Polen

## Bibliografie

* Barbara Marzęcka, Kielar Marzanna Bogumiła, in: Polscy pisarze i badacze literatury przełomu XX i XXI wieku. Słownik biobiliograficzny, Band I (opracował zespół pod redakcją Alicji Szałagan), Warschau 2011, S. 121–123
# Haus Menz

Das Haus Menz (ursprünglich Ortnerhof) ist mit der Gloriette ein geschütztes Baudenkmal in Maria Himmelfahrt, einem zu Oberbozen gerechneten Weiler der Gemeinde Ritten in Südtirol.

## Geschichte

Den Vorgängerbau, der alte Gutshof Ortner, bewirtschaftete 1592 Andreas Waidach, der in diesem Jahr als „Ortner“ bezeichnet wurde, sowie 1630 Martin Forstner. 1702 brannte der Ortnerhof ab. 1739 erscheint in den Akten Leonhard Tschafaun als „Ortner“. Letzter veräußerte das Gut 1757 für 6900 Gulden an die Familie Menz aus Bozen, wobei Leonhard Tschafaun den Hof weiter pachtete. 1788 hatte Dominikus von Menz den Hof Christian Wiedenhofer in Bestand gegeben. Später nutzte die reiche Kaufmannsfamilie Menz das Anwesen selbst als Sommerfrischhaus. Die Gloriette im angrenzenden Park gaben 1804 die Brüder Peregin und Peter von Menz in Auftrag. Am 11. Januar 1983 erfolgte die Unterschutzstellung von Seiten des Südtiroler Landesdenkmalamtes.

## Beschreibung

Zu dem Gebäudesemble gehören ein mehrstöckiges Haupthaus, ein Stallgebäude, sowie ein Nebenhaus, der sogenannte Rasenplatz. In dem südwestlich angrenzenden Landschaftspark steht eine Gloriette aus dem Anfang des 19. Jahrhunderts, ein achteckiger Pavillon mit von Säulen getragenen Pyramidendach. Das Grabdenkmal, eine Ädikula mit Sandsteinreliev des Genius und dem Wappen der Menz am Giebel, stammt aus dem Jahr 1818.
# Murgkreis

Der Murgkreis war eine Verwaltungseinheit im Großherzogtum Baden mit Sitz in Rastatt. Er bestand von 1809 bis 1819.

## Lage

Das Gebiet des Murgkreises lag in einem zentralen Bereich des Landes Baden und umfasste mit Rastatt und Baden die ehemaligen Residenzstädte der Markgrafschaft Baden-Baden. Landschaftlich teilte es sich in zwei Hälften: einen flachen, in der Oberrheinischen Tiefebene gelegenen Nordwesten und einen bergigigen Südosten im Nordschwarzwald. Dichter besiedelt waren hier insbesondere die Täler des namensgebenden Flusses Murg und der Oos.

## Geschichte

Nachdem die zum Kurfürstentum erhobene Markgrafschaft Baden aufgrund der Bestimmungen des Reichsdeputationshauptschlusses 1803 erhebliche Gebietsgewinne verzeichnen konnte, veröffentlichte deren Regierung mehrere Organisationsedikte. Gleich im ersten davon wurde die neue Gliederung Badens in drei Provinzen festgelegt. In diesen Rahmen wurden auch nachfolgende territoriale Erweiterungen, insbesondere durch den Pressburger Frieden 1805 und die Rheinbundakte von 1806 integriert.
Mit dem Novemberedikt wurde in Baden Ende 1809 eine grundlegende Veränderung der Verwaltungsstrukturen verkündet. Anfang 1810 traten an die Stelle der drei Provinzen zehn Kreise, die landesweit als Mittelbehörde oberhalb der Ämter fungierten.
Das Amt des Direktors des Murgkreises wurde dem bisherigen Landvogt von Gernsbach, Joseph von Lassolaye, übertragen. Sitz der Verwaltung war das Forstnersche Palais in Rastatt.
Im Frühjahr 1819 wurde der Murgkreis aufgelöst. Die Ämter Bühl und Achern wechselten zum Kinzigkreis, die übrigen zum Pfinzkreis, der ab da als Pfinz- und Murgkreis firmierte.

## Ämter des Murgkreises

Ende 1809 wurden dem Murgkreis die zehn Ämter (Rhein)Bischofsheim, Oberkirch, Renchen, Achern, Bühl, Baden, Gernsbach, Ettlingen sowie Stadt- und Erstes Landamt Rastatt und Zweites Landamt Rastatt zugeteilt. Bereits kurz danach kam es zu ersten Änderungen: Die geplante erneute Errichtung des Amtes Renchen unterblieb, das Amt Oberkirch wurde zum Kinzigkreis umgesetzt. Anfang 1813 wurde das Amt Steinbach neu errichtet. Da auch das Amt Rheinbischofsheim zum Kinzigkreis umgegliedert worden war, verblieben acht Ämter. 1814 wird für den Murgkreis von 85.112 Einwohnern berichtet, die sich so auf die nun als Bezirksamt titulierten Ämter verteilten:
* Bezirksamt Achern: 12.859
* Bezirksamt Bühl: 14.035
* Bezirksamt Steinbach: 7.021
* Stadt- und Erstes Landamt Rastatt: 11.165
* Zweites Landamt Rastatt: 10.347
* Bezirksamt Baden: 7.126
* Bezirksamt Gernsbach: 10.789
* Bezirksamt Ettlingen: 11.770
Anfang 1819 wurden die beiden Rastatter Ämter zum Oberamt Rastatt vereinigt.
# Amanda Dyar

Amanda Leslie Dyar (* 6. Januar 1982 in Galveston, Texas) ist eine US-amerikanische Schauspielerin, Mental-Health Ratgeber, Comiczeichnerin, Autorin, Regisseurin und Scream Queen.

## Leben

Die in Süd-Texas geborene Dyar, wuchs den größten Teil ihrer Jugend in Alabama, Tennessee auf. Wo sie einige Zeit an der ansässigen High-School American Football spielte. Dyar schrieb im Alter von nur 6 Jahren ihre erste Kurzgeschichte und veröffentlichte kurze Zeit später, mehrere Bücher mit der Sammlung ihrer Schriften. Mit 17 Jahren schloss sie ihren Pre-Law Abschluss ab und besuchte die nächsten 10 Jahre mehrere Hochschulen, wo sie vier weitere akademische Grade errang.

### Schriftsteller/Verlegerkarriere

Nach ihren Uni-Abschluss begann sie, ihre eigene Publikation in Gaming und Horror zu starten. Sie gründete anschließend ihr erstes Magazin BioGamer Girl, wo sie heute als Editor in Chief tätig ist. In dem Dyar ihre Expertise in Gaming schreibt, daneben schreibt sie verschiedene Publikationen, für Amerikas Horrormagazin Fangoria. 2012 gewann sie für ihre Fotografie als „Bo Peep“ den „Goldilocks in Zombie Land“ Cosplay Contest und ziert seitdem das Cover der Goldilocks in der Zombie Land Comic-Serie. 2012 war sie Vorlage einer Comic-Figur in Richard Zerga und Kristi Elizabeth Zerga’s Die Vögel Parodie-Comic Squirrel.

### Filmkarriere

Sie veröffentlichte auch verschiedene Comics und begann ihre Filmkarriere voranzutreiben. 2010 begann sie ihre Regie-Karriere mit dem Kurzfilm „Growing Up Zombie!“, ein Jahr später bekam Dyar ihre erste Rolle als Schauspielerin in Steven Soderberghs Contagion.

### Privates

Ihre beiden Kinder Seth und Alissa Worley, spielen seit 2010 meistens die Hauptrollen in ihren Filmen und übernehmen teilweise auch arbeiten in der Crew.

## Filmografie
### Als Schauspielerin

* 2011: Contagion
* 2011: Hugo Cabret (Hugo)
* 2011: Verblendung (The Girl with the Dragon)
* 2011–2012: The Walking Dead
* 2012: Fringe – Grenzfälle des FBI (Fringe, Folge: Back to Where You’ve Never Been)
* 2012: Supernatural (Folge: Adventures in Babysitting)
* 2012: Resident Evil: Retribution
* 2012: Breaking Dawn – Biss zum Ende der Nacht, Teil 2 (The Twilight Saga: Breaking Dawn – Part 2)

### Als Regisseurin

* 2010: Growing Up Zombie! (Kurzfilm)
* 2011: Field of Games (Kurzfilm)
* 2012: Raggedy DemAnn
* 2012: Stepford Wife: The Barbie Serial Killer
* 2012: The Haunting of Sarcnoia Buttercup
* 2012: Undead Noise (Fernsehserie)
* 2012: That’s Life: Growing Up Digital (Fernsehserie)
# Keltischer Kirchengesang

Keltischer Kirchengesang (englisch Celtic chant) ist die Bezeichnung für das liturgische Choral-Repertoire des keltischen Ritus der katholischen Kirche in Großbritannien, Irland und der Bretagne. Es ist verwandt mit dem gregorianischen Choral des Sarum-Usus, einer Art des römischen Ritus, der den keltischen Ritus im 12. Jahrhundert offiziell ablöste. Keltischer Kirchengesang wurde niemals aufgezeichnet, aber es haben sich einige Spuren erhalten.

## Geschichte

Die iroschottische Kirche geht zurück auf die monastischen Traditionen, die St. Patrick im 5. Jahrhundert einführte. Es gab keine zentrale Autorität, so dass sich viele lokale Riten ausprägen konnten, bis Augustinus von Canterbury und andere im 7. Jahrhundert die Traditionen der Benediktiner einführten. Eine wichtige Rolle darin spielte die Festlegung des Osterdatums. Dieser Streit wurde bei der Synode von Tara 692 entschieden. In den nächsten Jahrhunderten setzte sich der Sarum-Usus durch.

## Charakteristika

Die iroschottischen Mönche waren gut vernetzt und gründeten eine ganze Reihe von Klöstern in Europa. Daher war der keltische Kirchengesang beeinflusst von spanischen, gallischen, römischen und sogar kleinasiatischen Vorbildern. Die größte Gemeinsamkeit hat er mit dem Cantus gallicanus. Ein Gesang, der noch erhalten ist und für typisch keltisch gehalten wird, ist Ibunt sancti, der nachweislich in Irland gesungen wurde. Der Originaltext zeigt typisch keltische Elemente wie Alliterationen und Paar-Strukturen. Die überlieferte Melodie aus einem französischen Manuskript weist eine A-B-A-Struktur auf. Die Eröffnungsphrase wird am Ende der Melodie wiederholt und die Melodie wird in der zweiten Hälfte des Paares komplett wiederholt. Diese Merkmale kommen in der Cantus-romanus-Tradition nicht vor, außer in Sequenzen, die jedoch selbst auf Notker I. und Tuotilos Tropen in der irischen Gründung St. Gallen zurückgehen.
# Jüdische Gemeinde Durmenach

Die Jüdische Gemeinde in Durmenach, einer französischen Gemeinde im Département Haut-Rhin im Elsass, entstand Ende des 17. Jahrhunderts.

## Geschichte

Im Jahr 1766 wurden 43 jüdische Familien gezählt und 1784 lebten 73 jüdische Familien mit zusammen 340 Personen in Durmenach. In der Mitte des 19. Jahrhunderts lebten am Ort zeitweise mehr jüdische als christliche Einwohner. Die Höchstzahl jüdischer Einwohner wurde um 1840 mit 640 Personen erreicht, das entsprach 75 % der gesamten Einwohner.
Die jüdischen Familien lebten überwiegend vom Handel mit Vieh, Pferden und Waren aller Art. Die jüdischen Viehhändler waren auch als Geldverleiher tätig.
Die jüdische Gemeinde besaß eine Schule, ein rituelles Bad und einen Friedhof. Es war ein Lehrer angestellt, der zugleich als Vorbeter und Schochet tätig war. Von 1802 bis 1910 war Durmenach Sitz eines Rabbinats.

### Pogrome

Es gab mehrere antijüdische Pogrome in Durmenach, so im Jahr 1789 (siehe Französische Revolution) und am 29. Februar 1848 (siehe Februarrevolution 1848), als 75 jüdische Häuser angezündet wurden. Durch die Pogrome im Elsass beschleunigte sich die Abwanderung vom Land in die städtische Zentren. So ging seit der Mitte des 19. Jahrhunderts die Zahl jüdischer Einwohner in Durmenach stark zurück.

### Gemeindeentwicklung

| Jahr | Gemeindemitglieder |
| um 1840 | 640 |
| 1861 | 204 |
| 1871 | 373 |
| 1910 | 137 |
| 1931 | 100 |
| 1939 | 61 |

### Nationalsozialistische Verfolgung

Nach der deutschen Besetzung des Elsass wurden die Juden in Durmenach zwischen Juli und Oktober 1940 nach Südfrankreich deportiert und später in den osteuropäischen Konzentrationslagern ermordet.

### Nach 1945

Nach 1945 kamen einige Überlebende wieder nach Durmenach zurück. 1965 lebten 15 jüdische Personen in Durmenach, die jedoch nicht den Unterhalt für die Synagoge leisten konnten.

## Synagoge

Die Synagoge wurde 1803 erbaut. Im Jahr 1959 wurde sie an die katholische Kirchengemeinde verkauft und zu einem Gemeindesaal umgebaut. Am 14. Januar 1983 wurde das Gebäude durch einen Brand zerstört und danach wieder aufgebaut.
# Wahlkreis Barcellona Pozzo di Gotto

Wahlkreis Barcellona Pozzo di Gotto (italienisch Collegio elettorale di Barcellona Pozzo di Gotto) steht für:
* Wahlkreis Barcellona Pozzo di Gotto (Camera dei deputati)
* Wahlkreis Barcellona Pozzo di Gotto (Senato della Repubblica)
# USCO Banfora

USCO Banfora (Union sportive de la Comoé de Banfora) ist ein Sportverein aus Banfora, einer Stadt im Südwesten des westafrikanischen Staates Burkina Faso. 2001 konnte der 1985 gegründete Verein den Titel in der Zweiten Liga des Landes gewinnen. USCO Banfora wird vom Busunternehmen SOGEBAF unterstützt. Das 6000 Zuschauer fassende Stadion verfügt nicht über eine Rasenfläche, gespielt wird auf einem Hartplatz. Am 10. März kündigte der bisherige Trainer Noël Teyan aufgrund anhaltender Erfolglosigkeit des damaligen Tabellenletzten, sein Assistent Arsène Soulama übernahm danach dessen Amt.
# William O. Cowger

William Owen Cowger (* 1. Januar 1922 in Hastings, Nebraska; † 2. Oktober 1971 in Louisville, Kentucky) war ein US-amerikanischer Politiker. Zwischen 1967 und 1971 vertrat er den Bundesstaat Kentucky im US-Repräsentantenhaus.

## Werdegang

William Cowger besuchte zunächst die Hastings High School und studierte danach ein Jahr lang an der Texas A&M University. Danach setzte er seine Ausbildung an verschiedenen anderen Schulen fort. Unter anderem studierte er an der University of Louisville Politische Wissenschaften. Während des Zweiten Weltkrieges war er 20 Monate lang in der United States Navy. Dabei wurde er sowohl im atlantischen als auch im pazifischen Raum eingesetzt. Nach dem Krieg wurde er Leiter der Firma Thompson & Cowger Co., die Hypothekenkredite vergab. Im Jahr 1953 fungierte Cowger als Präsident der Junior Chamber of Commerce von Louisville. In den Jahren 1961 bis 1967 war er in mehreren Städtevereinigungen tätig. Politisch war er Mitglied der Republikanischen Partei, deren Staatsvorstand in Kentucky er angehörte. Zwischen 1961 und 1965 war er als Nachfolger von Bruce Hoblitzell Bürgermeister von Louisville.
Bei den Kongresswahlen des Jahres 1966 wurde Cowger im dritten Wahlbezirk von Kentucky in das US-Repräsentantenhaus in Washington, D.C. gewählt, wo er am 3. Januar 1967 die Nachfolge von Charles R. Farnsley antrat. Nach einer Wiederwahl im Jahr 1968 konnte er bis zum 3. Januar 1971 zwei Legislaturperioden im Kongress absolvieren. Diese waren vom Vietnamkrieg und den Ereignissen um die Bürgerrechtsbewegung geprägt. Im Jahr 1967 wurde der 25. Verfassungszusatz ratifiziert.
Bei den Wahlen des Jahres 1970 unterlag William Cowger dem Demokraten Romano L. Mazzoli. Danach setzte er seine geschäftliche Laufbahn in Louisville fort. Dort starb er bereits Anfang Oktober 1971, weniger als ein Jahr nach dem Ende seiner Zeit im US-Repräsentantenhaus.
# Wahlkreis Molfetta

Wahlkreis Molfetta (italienisch Collegio elettorale di Molfetta) steht für:
* Wahlkreis Molfetta (Camera dei deputati)
* Wahlkreis Molfetta (Senato della Repubblica)
# Wahlkreis Galatina

Wahlkreis Galatina (italienisch Collegio elettorale di Galatina) steht für:
* Wahlkreis Galatina (Camera dei deputati)
* Wahlkreis Galatina (Senato della Repubblica)
# Klamotte

Klamotte bezeichnet ursprünglich umgangssprachlich zerbrochene Mauer- und Ziegelsteine, aber auch (natürliche) Gesteinsbrocken. Nach dem Zweiten Weltkrieg aus Bauschutt entstandene Trümmerberge wurden in verschiedenen deutschen Städten „Mont Klamott“ genannt, zum Beispiel in Berlin der Große Bunkerberg.
Die Bezeichnung Klamotte wurde auch auf andere zerbrochene oder wertlose Gegenstände ausgedehnt, insbesondere als Pluraletantum Klamotten für ärmliche Möbel oder alte Kleidungsstücke. Letztere Verwendung wurde zur heutigen, umgangssprachlichen Bezeichnung für Kleidung, oft auch ohne negative Konnotation („schicke Klamotten“).
Insbesondere im Singular bezeichnet Klamotte ein veraltetes Theaterstück beziehungsweise auch einen derben Schwank ohne besonderes geistiges Niveau, zunächst im Theater, später auch in Film und Fernsehen. So trug in den 1970er Jahren eine Klamauk-Sendereihe aus überarbeiteten alten US-Stummfilmen den Titel Väter der Klamotte.
Der genaue Ursprung des Wortes ist unbekannt, eine Herkunft aus der „Gaunersprache“ wird angenommen.
Vermutet wird, dass sich Klamotte in der ersten Hälfte des 20. Jahrhunderts von Berlin aus verbreitete. Die Herkunft aus der Berliner Gaunersprache um 1900 ist jedoch nicht erwiesen und Verbindungen zum tschechischen klamol ‚Bruchstück‘, zu Schamott, dem rotwelschen Klabot ‚Kleidung‘ oder dem jiddischen k’le umonos ‚Handwerksgerät‘ sind ungesichert.
# Meier-Blumberg-Imahorn-Syndrom

Das Meier-Blumberg-Imahorn-Syndrom ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit den Hauptmerkmalen Magnesiummangel, Hyperkalzurie, Nephrokalzinose und Augenbeteiligung.
Es ist eine Form der Familiären Primären Hypomagnesiämie mit ausgeprägtem renalen Verlust von Magnesium und Calcium (FHHNC) und dessen Auswirkungen an den Nieren und Augen.
Synonyme sind: FHHNC mit schwerer Augenbeteiligung; Hyperkalziurie - bilaterales Makulakolobom; englisch Hypomagnesemia 5, renal, with ocular involvement; HOMG5; FHHNC With Severe Ocular Involvement; FHHNCOI; Hypomagnesemia, Familia, With Hypercalciuria; Nephrocalcinosis, And Severe Ocular Involvement; Macular Coloboma, Bilateral, With Hypercalciuria
Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1979 durch die Schweizerischen Ärzte W. Meier, A. Blumberg, W. Imahorn und Mitarbeiter.

## Verbreitung

Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben, bislang wurde über etwa 70 Betroffene berichtet. Die Vererbung erfolgt autosomal-rezessiv.

## Ursache

Der Erkrankung liegen Mutationen im CLDN19-Gen auf Chromosom 1 Genort p34.2 zugrunde, welches für das Protein Claudin-19 kodiert.

## Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:
* Krankheitsbeginn im Kindesalter
* rezidivierende Harnwegsinfekte
* Polyurie und Polydipsie
* Hinzu kommen Nephrokalzinose, Nephrolithiasis, Enuresis, Bauchschmerzen und Gedeihstörung
* Leitsymptom sind Augenveränderungen wie ausgeprägte beidseitige Myopie, Schielen, Nystagmus, Keratokonus, Verkalkungen der Hornhaut, Katarakt, Chorioretinitis und andere
* meistens abnehmende Nierenfunktion bis Nierenversagen und in 50 % Notwendigkeit einer Nierenersatztherapie in der zweiten Lebenshälfte
Hinzu kann auch eine Amelogenesis imperfecta kommen.

## Diagnose

Typische Befunde sind massiv erhöhtes Magnesium und Kalzium im Urin.