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# Desborough Cut

Der Desborough Cut ist ein Kanal in der Themse oberhalb des Sunbury Lock nahe Walton-on-Thames in England. Der Kanal wurde 1935 fertiggestellt, um den Flusslauf und die Schifffahrt auf dem Fluss zu verbessern.
Der Kanal wurde zwischen 1930 und 1935 gebaut. Er begradigt den Flusslauf zwischen Weybridge und Walton und vermeidet zahlreiche Flussbögen zwischen Shepperton und Lower Halliford. Der Kanal ist 1 km lang, durch seinen Bau entstand Desborough Island. Zwei Brücken wurden zwischen dem Festland und der Insel gebaut, auf der es ein Wasserwerk und viele offene Grünflächen gibt, die der Erholung dienen. Der Kanal senkte das Flutrisiko in Shepperton und halbierte die Entfernung auf diesem Abschnitt des Flusses.
Der Kanal ist der einzige Abschnitt des Flusses, wo es zwei Hauptschifffahrtsrouten gibt. Markierungen am Kanalufer erlauben es Motorbooten, ihre Geschwindigkeit zu überprüfen.
Der Kanal und das angrenzende Land wurden nach Lord Desborough benannt, der damals der Vorsitzende der Thames Conservancy war und der den Kanal eröffnete.
# Kupferringbeutler

Der Kupfer-Ringbeutler (Pseudochirops cupreus) ist ein Beutelsäuger aus der Familie der Ringbeutler, der im Zentralgebirge von Neuguinea vorkommt.

## Merkmale

Kupfer-Ringbeutler haben eine Kopf-Rumpf-Länge von 36 bis 41 cm, eine Schwanzlänge von 27 bis 31 cm und ein Gewicht von 1,3 bis 2,21 kg. Von allen anderen Ringbeutlern können sie aufgrund ihrer Größe und dem fast unbehaarten letzten Schwanzdrittel unterschieden werden.

## Vorkommen, Lebensraum und Lebensweise

Der Kupfer-Ringbeutler kommt im Zentralgebirge von Neuguinea ausschließlich in montanen Primärwäldern in Höhen von 500 bis 4000 Metern vor, hin und wieder auch in Sekundärwäldern oder in verwilderten Gärten. Unterhalb einer Höhe von 2000 Metern sind die Tiere selten, die meisten leben oberhalb von 2500 Metern. Im indonesischen Teil von Neuguinea leben sie oberhalb von 3700 Metern auch in Biotopen die nur von Sträuchern, Kräutern und Gräsern bewachsen sind. Kupfer-Ringbeutler sind vorwiegend nachtaktiv, wurden jedoch auch schon tagsüber beobachtet. Den Tag verbringen sie in Baumhöhlen oder in Erdbauten, die von De-Vis-Riesenbaumratte (Mallomys aroaensis) oder dem Gleichfarbkuskus (Phalanger gymnotis) angelegt wurden. In den meisten Fällen schlafen sie allein, es wurden jedoch auch schon Pärchen beobachtet die gemeinsam schliefen. Weibchen verlassen die Schlafstätte typischerweise etwa um 19:00 Uhr, die Männchen etwa eine halbe Stunde später. Früh morgens, etwa um 5:20 suchen beide Geschlechter wieder einen Schlafplatz auf. Die Tiere ernähren sich vor allem von Blättern. Diese bilden 85 bis 90 % der Nahrung, der Rest besteht aus Früchten. Der Berg-Kuskus (Phalanger carmelitae) ist offensichtlich ein stärkerer Nahrungskonkurrent des Kupfer-Ringbeutlers und diese verlassen eine Baum, auf dem sie gefressen haben, wenn ein Berg-Kuskus auf diesen Baum klettert. Erst wenn dieser verschwunden ist kehren die Kupfer-Ringbeutler zurück. Kupfer-Ringbeutler bekommen nur ein einzelnes Jungtier. Eine spezielle Fortpflanzungszeit besteht offensichtlich nicht.

## Gefährdung

Der Kupfer-Ringbeutler gilt als „ungefährdet“ (Least Concern). Die Art ist weit verbreitet und die Population relativ groß. Obwohl sie vom Menschen zur Gewinnung von Bushmeat gejagt wird, scheint dies bisher keinen großen Einfluss auf den Bestand der Tiere zu haben. Der Kupfer-Ringbeutler kommt auch in mehreren Schutzgebieten vor. Zu den Beutegreifer, die den Kupfer-Ringbeutler jagen, gehören die Boelen-Python (Simalia boeleni) und verschiedene Greifvogelarten.
# Klaus Cäsar Zehrer

Klaus Cäsar Zehrer (* 17. November 1969 in Schwabach) ist ein deutscher Autor, Herausgeber und Übersetzer.

## Leben

Zehrer studierte Angewandte Kulturwissenschaften an der Leuphana Universität Lüneburg, war Praktikant in der Redaktion der Satirezeitschrift Titanic und wurde 2002 an der Universität Bremen mit einer Dissertation zur Dialektik der Satire promoviert. Zehrer veröffentlichte 2017 eine Romanbiografie über das Genie William James Sidis, die als bester Debütroman des Jahres ausgezeichnet wurde.
Zehrer lebt als freier Autor in Berlin. Er ist aktives Mitglied der deutschen Fußball-Autorennationalmannschaft (Autonama).

## Veröffentlichungen
### Fotobuch

* Das schreckliche Zebra: Fotos und ihre Geschichten. Diogenes, 2021. ISBN 978-3257071641.

### Herausgaben

* Als Hrsg.: "Da: Das Meer!" Das maritime Oeuvre der Neuen Frankfurter Schule, 2005, ISBN 3-936384428.
* Als Hrsg. mit Robert Gernhardt: Hell und Schnell. 555 komische Gedichte aus 5 Jahrhunderten, 2005, ISBN 3-596159342.
* Als Hrsg. mit Robert Gernhardt: Bilden Sie mal einen Satz mit ...: Ein Dichterwettstreit. 2007, ISBN 978-3596174379.

### Kinderbuch

* Mit F.W. Bernstein: Knut Großmut, der Raubtierbändiger. 2010. ISBN 978-3-942153-00-3.
* Mit Fil: Der Kackofant. 2011, ISBN 3-941411330.
* Das längste Tier der Welt. Illustriert von Uli Krappen. Diogenes Verlag, 2024, ISBN 978-3-257-01312-2.

### Roman

* Das Genie. Roman. Diogenes Verlag, 2017, ISBN 978-3-257-06998-3.

### Sonstiges

* Mit Jochen Reinecke: Ist hier noch frei? Kleines Bestimmungsbuch für Bahnreisende. Berlin 2010. ISBN 978-3-938625-63-7.

### Wissenschaft

* Dialektik der Satire. Zur Komik von Robert Gernhardt und der 'Neuen Frankfurter Schule'. Dissertation Universität Bremen, 2002 (PDF-Dokument 9,5 MB).
# Entmannsdorf

Entmannsdorf ist ein Wohnplatz der Kreisstadt Kronach im Landkreis Kronach (Oberfranken, Bayern).

## Geographie

Das einstmalige Dorf ist als Ortsstraße Entmannsdorf (B 303) im neu gebildeten Gemeindeteil Gehülz aufgegangen. In direkter Nachbarschaft befinden sich Breitenloh (östlich), Giessübel (nördlich), Brunnschrott (südlich) und Bürg (westlich).

## Geschichte

Der Ort wurde 1323/1328 im ersten bambergischen Amtsurbar erstmals urkundlich erwähnt.
Gegen Ende des 18. Jahrhunderts bestand Entmannsdorf aus 9 Anwesen. Das Hochgericht übten die Rittergüter Schmölz-Theisenort und Küps-Theisenort im begrenzten Umfang aus. Sie hatten ggf. an das bambergische Centamt Kronach auszuliefern. Die Dorf- und Gemeindeherrschaft hatte das Rittergut Schmölz-Theisenort. Grundherren waren das Rittergut Schmölz-Theisenort (4 Fronsölden, 3 Häuser) und das Rittergut Küps-Theisenort (2 Fronsölden).
Mit dem Gemeindeedikt wurde Entmannsdorf dem 1808 gebildeten Steuerdistrikt Theisenort und der 1818 gebildeten Ruralgemeinde Gehülz zugewiesen. Am 1. Mai 1978 wurde Entmannsdorf im Zuge der Gebietsreform in Bayern in Kronach eingegliedert.

### Einwohnerentwicklung

| Jahr | 001818 | 001861 | 001871 | 001885 | 001900 | 001925 | 001950 | 001961 | 001970 |
| Einwohner | 29 | 99 | 115 | 153 | 171 | 202 | 224 | 280 | 266 |
| Häuser | 10 | | | 19 | 18 | 23 | 28 | 47 | |
| Quelle | | | | | | | | | |

## Religion

Der Ort ist römisch-katholisch geprägt und war ursprünglich nach St. Johannes der Täufer (Kronach) gepfarrt. Seit der Gründung der Pfarrei St. Bonifatius (Gehülz) in der ersten Hälfte des 20. Jahrhunderts sind die Katholiken dorthin gepfarrt.
# Muhsin Yazıcıoğlu

Muhsin Yazıcıoğlu (* 31. Dezember 1954 in Elmalı, Şarkışla, Provinz Sivas; gestorben 25. März 2009 in Göksun, Kahramanmaraş) war ein türkischer Abgeordneter und Vorsitzender der rechtsextrem-islamischen Partei der Großen Einheit (BBP).

## Leben

Muhsin Yazıcıoğlu wurde als Sohn einer bäuerlichen Familie geboren. Die Grundschule absolvierte er in Elmalı und die Mittelschule besuchte er in Şarkışla. Er studierte anschließend ab 1972 Veterinärmedizin an der Universität Ankara.
Bereits als Jugendlicher schloss er sich den Grauen Wölfen, die sich selbst als „Idealisten“ bezeichnen, an. In Ankara war er in der Zentrale der Idealistenvereine als stellvertretender Vorsitzender und später als Vorsitzender der Idealistenvereine tätig. Er trat der Partei der Nationalistischen Bewegung (MHP) bei und wurde Berater des Vorsitzenden Alparslan Türkeş. Nach dem Militärputsch von 1980 und der Machtübernahme durch die Militärs verbrachte er insgesamt 7,5 Jahre im Gefängnis. Nach der Haft schloss er sich der Nachfolgepartei der MHP, der „Partei der Nationalistischen Arbeit“ (MÇP) an und wurde 1991 als Abgeordneter in das türkische Parlament gewählt. Im Jahre 1992 verließ er die Partei und gründete Anfang 1993 die Partei der Großen Einheit, deren Vorsitz er übernahm. Bei den Parlamentswahlen von 1995 wurde er aufgrund eines Wahlbündnisses mit der Mutterlandspartei erneut in die Nationalversammlung gewählt. Wenige Wochen später verließ er die Partei und kehrte zur BBP zurück. Bei den Wahlen im Jahre 2007 trat er kurzfristig aus der BBP aus und wurde als unabhängiger Kandidat seines Wahlkreises zum dritten Mal ins Parlament gewählt. Wenige Tage später übernahm er wieder sein Amt als Vorsitzender der BBP. Nach einer Wahlkampfveranstaltung für die Kommunalwahlen im März 2009 stürzte er zusammen mit fünf weiteren Insassen am 25. März 2009 mit einem Hubschrauber über einem unwegsamen Berggebiet ab. Am 27. März, nach etwa 47 Stunden Suchzeit, erreichten Rettungskräfte die stark verschneite Absturzstelle in der Provinz Kahramanmaraş und bargen in den Folgestunden die Leichen Yazıcıoğlus, des Piloten und der anderen Insassen.
Muhsin Yazıcıoğlu war verheiratet und Vater zweier Kinder.

## Aussagen

* Muhsin Yazıcıoğlu erklärt 2005 angesichts von Lynchversuchen gegen Anhänger von Abdullah Öcalan: „Wenn der Staat die Sicherheit des Volkes nicht gewährleistet [...], darf der Bürger nicht zurückstehen. Das Volk hat das Recht, selbst für seine Sicherheit zu sorgen.“
* Als Verbindungen seiner Partei zu den Drahtziehern des Mordes an Hrant Dink offenbart wurden, erklärte Yazıcıoğlu, „internationale Kräfte“ stünden hinter dem Mord.
* Angesichts der Verhöhnung des ermordeten Hrant Dinks durch die Sänger Ozan Arif und İsmail Türüt erklärte Yazıcıoğlu, Arif habe die nationalen Gefühle gegen separatistische und verräterische Aspirationen zum Ausdruck gebracht.
* Im Jahr 2007 äußerte Yazıcıoğlu den Verdacht, dass die USA und Israel im Nordirak einen jüdisch-kurdischen Staat gründen wollten.
# Dieter Kranz

Dieter Kranz (* 23. März 1934 in Berlin; † 17. Oktober 2011 ebenda) war ein deutscher Opern- und Theaterkritiker.

## Leben

Kranz wurde als Sohn des Wurstmachers Richard Kranz und der Plätterin Gertrud Schattschneider geboren. Während des Zweiten Weltkrieges wurde er nach Sachsen evakuiert. Nach Kriegsende lebte die Familie in Schkeuditz bei Leipzig. Dort machte er im Sommer 1952 an der Leibniz-Oberschule das Abitur. Er studierte Schauspiel am Deutschen Theater-Institut in Weimar, Schloss Belvedere, wurde aber nach kurzer Zeit wegen mangelnden Talents exmatrikuliert.
Von 1953 bis 1956 studierte er Germanistik an der Universität Leipzig und besuchte Lehrveranstaltungen bei Hans Mayer und Hermann August Korff. Seine Diplomarbeit schrieb er über den Wiener Dichter und Publizisten Karl Kraus. Von 1956 bis 1991 arbeitete er beim Berliner Rundfunk, wo er jeden Sonntag in der Sendung „Atelier und Bühne“ über die ostdeutsche Theater- und Opernszene berichtete.
Von 1961 bis 1991 Gestaltung einer allmonatlich ausgestrahlten einstündigen Sendung Berlin – Weltstadt des Theaters, die jeweils eine Inszenierung mit Szenenausschnitten und Werkstatt-Gesprächen vorstellte. Seine Gesprächspartner in den etwa 300 Sendungen waren Theatergrößen wie Walter Felsenstein, Ruth Berghaus, Götz Friedrich, Joachim Herz, Harry Kupfer, Christine Mielitz, Tom Schilling, Benno Besson, Adolf Dresen, Wolfgang Heinz, Siegfried Höchst, Alexander Lang, Matthias und Thomas Langhoff, Heiner Müller, George Tabori, Erich Wonder, Manfred Wekwerth, Giorgio Strehler, Christoph Schroth, Friedo Solter und viele andere. Dieter Kranz’ Bemühungen ist es zu danken, dass die Gewerkschaft Kunst des FDGB in komplette Audioaufzeichnungen der Generalproben einwilligte, von denen dann maximal 20 Minuten für Rundfunkzwecke veröffentlicht werden durften.
Nach der Abwicklung des DDR-Rundfunks arbeitete Dieter Kranz freiberuflich für Deutschlandradio, den RBB, SWR, MDR und NDR-Kultur. Außerdem schrieb er für die Zeitschriften Theater der Zeit und Theater heute.
Von 1988 bis 1993 und 1995–98 war er Jurymitglied des Theatertreffens, eines Festivals des deutschsprachigen Theaters, wo er Publikumsgespräche leitete. 1989 erhielt er den Lessing-Preis der DDR. Kranz litt an Parkinson und verbrachte nach einem Unfall die letzten vier Monate seines Lebens im Bett. Er starb am 17. Oktober 2011 im Alter von 77 Jahren.

## Werke (Auswahl)

* Wolfgang Langhoff – Schauspieler, Regisseur, Intendant (mit Christoph Funke, 1969)
* Gisela May – Schauspielerin und Diseuse (1973)
* Angelica Domröse (mit Christoph Funke, 1976)
* Gespräche mit Felsenstein (1977)
* Theaterstadt Berlin (mit Christoph Funke, 1978)
* Positionen – Gespräche mit Regisseuren des europäischen Theaters (1981)
* Berliner Theater – 100 Aufführungen aus drei Jahrzehnten (1990)
* Der Gegenwart auf der Spur – Harry Kupfer, der Opernregisseur (2005)
# Desborough Island

Desborough Island ist eine Insel in der Themse oberhalb des Sunbury Lock in Surrey, England. Die Insel entstand in den 1930er Jahren, als der Desborough Cut durch die Thames Conservancy angelegt wurde. Die Insel und der Kanal sind nach dem damaligen Vorsitzenden der Thames Conservancy Lord Desborough benannt.
Der 1 km lange Kanaldurchstich begradigte den Flusslauf zwischen Weybridge und Walton-on-Thames und schuf so die Insel zwischen dem Kanal und dem stark gewundenen Flussabschnitt bei Shepperton und Lower Halliford, der auch weiterhin schiffbar ist. Der Durchstich verminderte die Überflutungsgefahr in Shepperton und halbierte auf diesem Themse-Abschnitt die Wegstrecke.
Die Insel besteht zum größten Teil aus Grünfläche und Sportplätzen sowie einem Wasserwerk. Man erreicht die Insel von der Walton Lane in Walton-on-Thames aus über zwei Brücken. Von den 45 Hektar der Insel sind 14 Hektar offene Grünfläche. Auf der Insel befindet sich das Walton Water Wasserwerk, das sich im Besitz der North Surrey Water Company befindet. Die Sportplätze auf der Insel gehören dem University Vandals Rugby Club und dem Weybridge Rifle and Pistol Club. Andere Teile der Insel befinden sich im Besitz der Environment Agency und den Räten der Grafschaft Surrey und des Boroughs Elmbridge.
# NGC 4379

NGC 4379 ist eine elliptische Galaxie vom Hubble-Typ E/S0 im Sternbild Coma Berenices am Nordsternhimmel. Sie ist schätzungsweise 46 Millionen Lichtjahre von der Milchstraße entfernt und hat einen Durchmesser von etwa 30.000 Lichtjahren. Unter der Katalognummer VCC 784 ist sie als Mitglied des Virgo-Galaxienhaufens aufgeführt. Im selben Himmelsareal befinden sich u. a. die Galaxien NGC 4396, NGC 4421, IC 787, IC 3313.
Das Objekt wurde am 21. März 1784 von dem Astronomen Wilhelm Herschel entdeckt.
# Edmundo Paguaga Irías

Edmundo Paguaga Irías (* 1923; † 1. Juli 2008 in Ocotal) war ein Regierungsjuntamitglied in der Zeit der Diktatur des Somoza-Clans in Nicaragua.

## Leben

Edmundo Paguaga Irías war Mitglied der Partido Conservador Republicano und seit Ende der 1960er Abgeordneter im Parlament, er brachte den Antrag ein Ciudad Segovia in Ocotal umzubenennen.
1971 schloss Fernando Bernabé Agüero Rocha mit Anastasio Somoza Debayle den Pacto Kupia Kumi (Sprache der Miskito: ein Herz). Der Pakt spaltete die Partido Conservador. Zur ablehnenden Fraktion gehörte Pedro Chamorros Unión Democrática de Liberación (UDEL). Als Fernando Bernabé Agüero Rocha im 1. März 1973 aus der Regierungsjunta austrat, übernahm Edmundo Paguaga Irías seine Funktion. Dieses Eintreten in den Pakt wurde im nicaraguanischen Volksmund „pata de gallina“, Hühnerfuß, nach einem beliebten Gericht benannt. Dies war eine Anspielung darauf, dass Anastasio Somoza Debayle das Huhn Partido Conservador vollständig inkorporiert hätte. Edmundo Paguaga Irías wurde für diesen Schritt von Pedro Chamorro kritisiert, da er dem Sirengesang gefolgt war.
Im August 1974 waren Präsidentschaftswahlen. Edmundo Paguaga Irías war der Kandidat der Partido Conservador Republicano. Anastasio Somoza Debayle war der Kandidat seiner Partei. Der Partido Liberal Nacionalista erhielt 748.985 Stimmen von 815.758.
# Marie-Luise Smeets

Marie-Luise Smeets (* 27. Februar 1936 in Düsseldorf), meistens Marlies Smeets genannt, ist eine ehemalige deutsche Kommunalpolitikerin der SPD. Sie war von 1994 bis 1999 Oberbürgermeisterin von Düsseldorf.
Marlies Smeets absolvierte nach der mittleren Reife ab 1954 bei der Rheinbahn als erste Frau eine Berufsausbildung zur Industriekauffrau und trat 1955 in die SPD ein. Von 1969 an war sie 35 Jahre lang Mitglied des Düsseldorfer Stadtrates. 1984 übernahm sie hier den Vorsitz der SPD-Fraktion. 1989 wurde sie neben zwei CDU-Vertretern eine von drei ehrenamtlichen Bürgermeistern ihres Parteifreundes und Oberbürgermeisters Klaus Bungert. Nach der Kommunalwahl in Nordrhein-Westfalen 1994 wählte sie die erstmals gebildete rot-grüne Koalition im Stadtrat als Nachfolgerin Bungerts und erste Frau in diesem Amt zur neuen Oberbürgermeisterin von Düsseldorf.
1999, bei der nach einer Wahlreform erstmals in Düsseldorf ausgetragenen Direktwahl um das ab nun hauptamtliche Oberbürgermeisteramt, verlor sie dieses in einer notwendigen Stichwahl um nur 2300 Stimmen an Joachim Erwin (CDU). Smeets wurde daraufhin wieder, wie schon 1989 bis 1994, ehrenamtliche Bürgermeisterin. Zur Kommunalwahl 2004 trat sie aus Altersgründen nicht mehr an und schied aus allen Ämtern. Kurze Zeit danach ernannte der Stadtrat sie zur „Ehren-Oberbürgermeisterin“.

## Auszeichnungen

* 1983 – Bundesverdienstkreuz am Bande
* 1994 – Jan-Wellem-Ring der Stadt Düsseldorf für 25 Jahre Mitgliedschaft im Rat der Stadt Düsseldorf
* 1998 – Bundesverdienstkreuz erster Klasse
* 2004 – Der Rat der Stadt Düsseldorf ernennt sie am 16. Dezember 2004 zur „Ehren-Oberbürgermeisterin“
* 2007 – Verdienstorden des Landes Nordrhein-Westfalen
# Kohlbühl

Kohlbühl heißen folgende geographischen Objekte:
Gemeindeteile:
* Kohlbühl (Krummennaab), Ortsteil der Gemeinde Krummennaab, Landkreis Tirschenreuth, Bayern
* Kohlbühl (Selbitz), Ortsteil der Stadt Selbitz, Landkreis Hof, Bayern
Berge (sortiert nach Höhe):
* Karte mit allen verlinkten Seiten:
* OSM |
* WikiMap
# Entlüfter

Entlüfter bezeichnet:
* Entlüfter (Armatur), eine Armatur zum Entfernen von Gasen aus Rohrleitungen und Behältern.
* eine Entlüftungsschraube, über die alte Flüssigkeit und Luft aus hydraulischen Systeme abgelassen werden.
* ein chemisches Additiv zum Entfernen von Luftblasen aus Lacken, Kunstharzen u. ä.
* einen Apparat bzw. eine Maschine zum Entfernen von Luftblasen aus Flüssigkeiten, je nach Funktionsprinzip z. B. mittels Fliehkraft, Vakuum oder Membrantechnologie
# Musicalion.com

Musicalion.com ist eine staatlich anerkannte, internationale, private Musikbibliothek für Noten.

## Geschichte

Musicalion.com wurde 2003 von Firmeninhaber Gerhard Müllritter gegründet und hat ihren Sitz in Kirchseeon. Laut Bescheid der Bayerischen Staatsbibliothek vom 13. Juli 2010 erfüllt Musicalion.com die gleichen kulturellen Aufgaben wie staatliche Büchereien.

## Notenbestand

Das Sortiment umfasst u. a. klassische, gemeinfreie Werke sowie eigene Werke lebender Komponisten in unterschiedlichsten Instrumentierungen, Sprachen, Genres, Schwierigkeitsgraden uvm. Es besteht derzeit aus über 67.000 Werken und wird von Mitgliedern ständig erweitert und gepflegt. Musicalion.com überprüft die Qualität aller eingereichten Noten und liefert engen Service für Mitglieder und Notenlieferanten.

## Downloadbare Dateiformate

* PDF (plattformunabhängiges Dateiformat)
* MIDI (digitale Schnittstelle für Musikinstrumente)
* musicXML (offenes Dateiformat zum Austausch von Musiknoten)
* die jeweils originale Notensatzdatei für Notensatzprogramme

## Übemöglichkeit

Auf Musicalion.com gibt es für alle Werke ein Hörbeispiel im MIDI-Format und die Möglichkeit, einzelne Stimmen separat zu üben. Bei vielen Werken finden sich zusätzlich MP3-Aufnahmen sowie YouTube- und Vimeo-Videos.

## Mitgliedschaft

Die Nutzung der Noten erfolgt über eine Mitgliedschaft, die für unterschiedliche Zeitabschnitte abgeschlossen werden kann. Mitglieder können sämtliche Noten für sich und das eigene Ensemble während der Dauer der Mitgliedschaft nutzen. Mitglieder haben darüber hinaus die Möglichkeit, über das Anlegen einer Netzwerkseite eine eigene Webpräsenz aufzubauen. Ferner können sie Informationen an den Gesamtverteiler des Musicalion-Newsletters versenden.
Mitglieder, die Werke zum Notenbestand beitragen, erhalten eine kostenlose Mitgliedschaft sowie eine Vergütung, sobald das Werk von einem Mitglied heruntergeladen wurde. Die Rechte am jeweiligen Werk verbleiben immer beim Komponisten.
# Desbuquois-Syndrom

Das Desbuquois-Syndrom ist eine sehr seltene angeborene Skelettdysplasie mit den Hauptmerkmalen skoliotischer mikromeler Kleinwuchs, typischer Gesichtsform und überstreckbaren Gelenken.
Synonyme sind Desbuquois-Dysplasie; DBQD; englisch Micromelic Dwarfism.
Das Syndrom ist benannt nach dem Erstautor der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1966 durch den französischen Arzt Georges Desbuquois und Mitarbeiter aus Tours.

## Verbreitung

Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben, bislang wurde über weniger als 50 Betroffene berichtet. Die Vererbung erfolgt autosomal-rezessiv.

## Ursache

Je nach zugrunde liegender Mutation können folgende Typen unterschieden werden:
* Typ 1 mit Mutationen im CANT1-Gen auf Chromosom 17 Genort q25.3
* Typ 2 mit Mutationen im XYLT1-Gen auf Chromosom 16 an p12.3, das für die Xylosyltransferase 1 kodiert.

## Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:
* schwerer Kleinwuchs mit Skoliose im Halswirbelbereich, Spaltwirbel
* Muskelhypotonie (verminderte Muskelspannung)
* überstreckbare Gelenke, Finger- und Radiusköpfchenluxation, zusätzliche Knochenkerne der Finger
* auffälliges rundes und flaches Gesicht mit Mikrostomie, Mikrognathie, langem Philtrum, Sattelnase
* flacher Brustkorb eventuell mit Lungenhypoplasie
* Klumpfuß
* Schlafapnoe
Die beiden Typen 1 und 2 unterscheiden sich klinisch durch charakteristische Handveränderungen (akzessorische Ossifikationskerne distal des II. Metakarpale, gedoppelter Endphalanx oder Deltaphalanx), die beim Typ 2 fehlen.
Eine Form von geringerer Ausprägung wird mitunter als Kim-Variante bezeichnet.

## Diagnose

Bereits im Mutterleib kann der Kleinwuchs mit verkürzten Gliedmaßen entdeckt werden.
Radiologisch finden sich Zeichen einer epimetaphysären Dysplasie mit abgeflachten und verkürzten Femurmetaphysen, sowie Auffälligkeiten an der Handwurzel, den Mittelhandknochen und Fingern.
Diagnostische Hinweise sind:
* Entwicklungsbeschleunigung der Mittelhandknochen
* charakteristisch verformte Femurköpfe
* Radiale Abweichung des Zeigefingers mit einem überzähligen Ossifikationszentrum in den Fingergliedern gilt als ausreichend für die Diagnosestellung (pathognomonisch), kommt aber nicht regelmäßig vor.

## Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind:
* Larsen-Syndrom aufgrund der Gesichts- und Skelettveränderungen
* einschließlich Reunion Insel-Variante des Larsen-Syndroms
* CHST3-assoziierte Skelettdysplasie (autosomal-rezessive Form des Larsen-Syndromes)
* Catel-Manzke-Syndrom aufgrund der normalen Körperlänge
* Diastrophische Dysplasie
* Pseudodiastrophische Dysplasie
* gPAPP-Mangel, (Synonym: Chondrodysplasie mit Gelenkkontrakturen, gPAPP-Typ)

## Behandlung und Aussichten

Zur Behandlung kommen orthopädische Korrekturen infrage. Typ 1 hat aufgrund möglicher Lungenhypoplasie ein auf 33 % erhöhtes Risiko, an einer Respiratorischen Insuffizienz zu versterben.
# NGC 4385

NGC 4385 ist eine linsenförmige Galaxie vom Typ Hubble-Sequenz SB0-a im Sternbild Jungfrau. Sie ist rund 91 Millionen Lichtjahre von der Milchstraße entfernt.
Das Objekt wurde am 22. März 1865 von dem deutschen Astronomen Albert Marth entdeckt.

## NGC 4385-Gruppe (LGG 283)

| Galaxie | Alternativname | Entfernung / Mio. Lj |
| NGC 4385 | PGC 40564 | 91 |
| PGC 39832 | UGC 7396 | 90 |
| PGC 40329 | MCG +00-32-004 | 88 |