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# Benigne rekurrierende intrahepatische Cholestase

Die Benigne rekurrierende intrahepatische Cholestase (BRIC) ist eine sehr seltene cholestatische Erkrankung, die nach den Erstbeschreibern (1959) auch unter dem Namen Summerskill-Walshe-Tygstrup-Syndrom bekannt ist und meist erst im jugendlichen Alter diagnostiziert wird. Eine Arbeit von 1987 erwähnt weltweit erst 70 Fälle. Die Erkrankung äußert sich durch phasenweise Behinderungen des Gallenabflusses aus der Leber mit Gelbsucht, soll aber keine Zirrhose verursachen. Trotz der bislang fehlenden Heilungsmöglichkeiten ist die Langzeitprognose der Betroffenen deshalb gut.

## Ursache

Die Erkrankung ist automal rezessiv vererbt. Der zugrundeliegende Gen- bzw. Proteindefekt ist mittlerweile bekannt.

## Feststellung

Es fällt bei der Untersuchung eine Erhöhung der Gallensäuren im Blut auf. Erst spät steigt auch der Bilirubin-Wert auf bis zu 50 mg/dl an. Auch die Cholestase-Werte sind erhöht. Die Leberwerte (Transaminasen) sind normal oder nur leicht erhöht.

## Beschwerden

Es bestehen Störungen des Galleabflusses mit Juckreiz und Ikterus. Es kann zu Übelkeit, Erbrechen, Durchfall und Appetitlosigkeit kommen. Die Erkrankung verläuft in Schüben. Beschwerdefreie Zeiten von einigen Monaten bis zu Jahren kommen vor. Eine Schwangerschaft kann einen Schub auslösen.

## Therapie

Man kann die Beschwerden durch symptomatische Medikamente, etwa gegen Juckreiz oder Schmerzen, lindern. Eine heilende Behandlung ist bis heute nicht bekannt. Ursodeoxycholsäure kann die Erkrankungsphasen möglicherweise verkürzen.

## Quellen und Einzelnachweise

* ↑ C. Putterman, S. Keidar, J. G. Brook: Benign recurrent intrahepatic cholestasis–25 years of follow-up. In: Postgraduate medical journal. Band 63, Nummer 738, April 1987, S. 295–296, ISSN 0032-5473. PMID 3684838. PMC 2428157 (freier Volltext).
* ↑ G. Westermann, N. Lügering, C. August, K. H. Rahn, K. Kisters: Classic case of benign recurrent intrahepatic cholestasis (Summerskill-Halshe-Tygstrup syndrome). In: Medizinische Klinik (Munich, Germany : 1983). Band 95, Nummer 6, Juni 2000, S. 349–354, ISSN 0723-5003. PMID 10935421.
* ↑ V. A. Luketic, M. L. Shiffman: Benign recurrent intrahepatic cholestasis. In: Clinics in liver disease. Band 8, Nummer 1, Februar 2004, S. 133–49, vii, ISSN 1089-3261. doi:10.1016/S1089-3261(03)00133-8. PMID 15062197. (Review).
* ↑ I. Nicolás, J. A. Pons, A. Vargas, F. Gallardo, A. Albaladejo, J. M. Nicolás: [Ursodeoxycholic acid treatment shortens the course of cholestasis in two patients with benign recurrent intrahepatic cholestasis]. In: Gastroenterología y hepatología. Band 26, Nummer 7, 2003 Aug-Sep, S. 421–423, ISSN 0210-5705. PMID 12887856.
# Jean Pierre

Jean Pierre ist der Name folgender Personen:
* Jean Baptiste Louis Pierre (1833–1905), französischer Botaniker
* Jean-Jacques Pierre (* 1981), haitianischer Fußballspieler
* Jean-Luc Grand-Pierre (* 1977), kanadischer Eishockeyspieler
* Jean Saint-Pierre (1884–1951), französischer Geistlicher und römisch-katholischer Weihbischof in Karthago
# Pot Black 1972

Der Pot Black 1972 war ein Snooker-Einladungsturnier im Rahmen der Saison 1971/72. Das Turnier wurde vom 29. Dezember 1971 bis zum 1. Januar 1972 in den Pebble Mill Studios im englischen Birmingham ausgetragen und später im Fernsehen gezeigt. Sieger wurde der Australier Eddie Charlton mit einem Finalsieg über den Waliser Ray Reardon. Angaben über das Preisgeld oder das höchste Break sind unbekannt.

## Turnierverlauf

Zum dritten Mal in vier Jahren wurde der Modus des Turnieres geändert. Diesmal nahmen nur sechs Spieler, die am Anfang alle in einer Gruppe spielten. Allerdings musste jeder Spieler nur gegen drei seiner Gegenspieler spielen. Die vier besten Spieler rückten in eine weitere Gruppenphase vor, in der sie ein einfaches Rundenturnier ausspielten. Die zwei besten Spieler der Abschlusstabelle dieser Gruppe trafen schließlich im Endspiel aufeinander. Jede Partie wurde von Schiedsrichter Sydney Lee geleitet und ging nur über einen Frame.

### Erste Gruppenphase

| Pos. | Spieler | Partien | S | N | Frames |
| 1 | Wales Ray Reardon | 3 | 3 | 0 | 3:0 |
| 2 | Australien Eddie Charlton | 3 | 2 | 1 | 2:1 |
| 2 | England Rex Williams | 3 | 2 | 1 | 2:1 |
| 4 | England John Spencer | 3 | 1 | 2 | 1:2 |
| 4 | England John Pulman | 3 | 1 | 2 | 1:2 |
| 6 | England Fred Davis | 3 | 0 | 3 | 0:3 |
| Spiel | Spieler 1 | Ergebnis | Spieler 2 |
| 1 | Eddie Charlton Australien | 01:01 | England John Spencer |
| 2 | Eddie Charlton Australien | 01:01 | England Fred Davis |
| 3 | John Pulman England | 01:01 | Australien Eddie Charlton |
| 4 | Ray Reardon Wales | 01:01 | England John Pulman |
| 5 | Ray Reardon Wales | 01:01 | England John Spencer |
| 6 | Ray Reardon Wales | 01:01 | England Rex Williams |
| 7 | John Spencer England | 01:01 | England Fred Davis |
| 8 | Rex Williams England | 01:01 | England Fred Davis |
| 9 | Rex Williams England | 01:01 | England John Pulman |

### Zweite Gruppenphase

| Pos. | Spieler | Partien | S | N | Frames |
| 1 | Australien Eddie Charlton | 3 | 2 | 1 | 2:1 |
| 1 | Wales Ray Reardon | 3 | 2 | 1 | 2:1 |
| 3 | England John Spencer | 3 | 1 | 2 | 1:2 |
| 3 | England Rex Williams | 3 | 1 | 2 | 1:2 |
| Spiel | Spieler 1 | Ergebnis | Spieler 2 |
| 1 | Eddie Charlton Australien | 01:01 | England Rex Williams |
| 2 | Eddie Charlton Australien | 01:01 | England John Spencer |
| 3 | Ray Reardon Wales | 01:01 | Australien Eddie Charlton |
| 4 | Ray Reardon Wales | 01:01 | England Rex Williams |
| 5 | John Spencer England | 01:01 | Wales Ray Reardon |
| 6 | Rex Williams England | 01:01 | England John Spencer |

### Finale

Der Australier Eddie Charlton erreichte im ersten Anlauf direkt das Finale und traf dort auf Ray Reardon, der nach einer Pause im letzten Jahr zum Turnier zurückkehrte. Charlton konnte den Sieger der allerersten Ausgabe des Pot Blacks im Endspiel besiegen.
Finale: Best of 1 Frames Schiedsrichter/in: England Sydney Lee Pebble Mill Studios, Birmingham, England, 1. Januar 1972 :
| Australien Eddie Charlton | 1:0 | Wales Ray Reardon |
| 75:43 |||
| – | Höchstes Break | – |
| – | Century-Breaks | – |
| – | 50+-Breaks | – |
# Bartłomiej Żynel

Bartłomiej Żynel (* 9. August 1998 in Białystok) ist ein polnischer Fußballtorwart.

## Karriere

Żynel begann seine Karriere in seiner Heimatstadt bei Jagiellonia Białystok. 2014 wechselte er nach Österreich in die Akademie des FC Red Bull Salzburg. Zur Saison 2015/16 rückte der Pole in den Kader des Farmteams FC Liefering auf. Im Juli 2015 stand er erstmals im Kader in der zweiten Liga.
Mit der U-19 der „Bullen“ nahm er 2016/17 an der UEFA Youth League teil und konnte das Turnier mit dem Team sogar gewinnen. Im Mai 2017 debütierte Żynel in der zweiten Liga, als er am 35. Spieltag der Saison 2016/17 gegen die WSG Wattens in der Startelf stand.
Im August 2017 stand er schließlich zum ersten Mal im Kader des FC Red Bull Salzburg.
Zur Saison 2018/19 wechselte er zurück nach Polen zu Wisła Płock, wo er einen bis Juni 2021 laufenden Vertrag erhielt. Sein Debüt in der Ekstraklasa gab er im September 2018 am zehnten Spieltag jener Saison gegen Lechia Gdańsk. In jenem Spiel, das Płock mit 1:0 gewann, blieb Żynel ohne Gegentreffer. In Płock konnte er sich nie durchsetzen und er absolvierte in drei Spielzeiten insgesamt nur neun Partien in der höchsten Spielklasse. Nach der Saison 2020/21 verließ er das Team. Im September 2021 wechselte er dann zum Viertligisten Stolem Gniewino, für den er 22 Spiele in der 3. Liga.
Zur Saison 2022/23 wechselte er zum Erstligisten Jagiellonia Białystok, bei dem er in seiner Jugend bereits aktiv gewesen war, bei dem er primär für die viertklassige Reserve zum Einsatz kommen sollte.

## Erfolge

* Österreichischer Meister: 2018
* UEFA Youth League: 2017
# Nekrolog 517

Nekrolog
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## April

| Tag | Name | Beruf, bekannt als | Alter | Beleg |
| 5. April | Timotheos I. | Patriarch von Konstantinopel | | |

## Datum unbekannt

| Tag | Name | Beruf, bekannt als | Alter | Beleg |
| | Makedonios II. | Patriarch von Konstantinopel | | |
# Logie Works

Die Logie Works waren ein textilproduzierendes Unternehmen in der schottischen Stadt Dundee in der gleichnamigen Council Area. Der als Coffin Mill bezeichnete Hauptkomplex wurde 1985 in die schottischen Denkmallisten in der höchsten Denkmalkategorie A aufgenommen. Die zugehörige Edward Street Mill ist seit 1987 als Kategorie-A-Bauwerk klassifiziert. Beide Komplexe zusammen bilden ein Denkmalensemble. Die ehemaligen Mühlenkomplexe wurden zwischenzeitlich zu Wohngebäuden umgenutzt.

## Geschichte

Im Zuge der industriellen Revolution im 19. Jahrhundert entwickelte sich Dundee zu einem der bedeutendsten Standorten der Textilindustrie im Vereinigten Königreich. Zur Hochzeit im späten 19. Jahrhundert waren dort um 60 Textilmühlen in Betrieb, die mehr als 50.000 Personen beschäftigten. Rund zwei Drittel der Arbeiter waren Frauen.
A. & D. Edward & Co. ließen die Keimzelle der Logie Works im Jahre 1828 errichten. Die Textilmühle zählt damit zu den älteren textilverarbeitenden Betrieben in Dundee. Im Laufe der 1830er Jahre wurde der Betrieb mehrfach erweitert. 1857 waren bereits 982 Personen in den Logie Works beschäftigt. Noch bis in die 1860er Jahre wurden substanzielle Erweiterungen vorgenommen. Bis in die 1860er Jahre handelte es sich um die größte Textilmühle Dundees. Es wurden Jute und Flachsfaser verarbeitet. Später ging das Unternehmen an J. & A. D. Grimond und dann an Watson, Robertson & Co. über.
Im Jahre 1851 wurde die Edward Street Mill errichtet. Sie war als Weberei konzipiert, in welcher die in der als Spinnerei fungierenden Coffin Mill produzierten Fäden verarbeitet wurden. Es handelte sich um die einzige Weberei in Dundee, in der Leinen und Damast an dampfgetriebenen Webmaschinen produziert wurde. Mit ihrem Übergang an John Sharp im späteren 19. Jahrhundert wurde sie ebenfalls zu einer Spinnerei umgebaut.
Die spätestens seit 1977 aufgelassenen Mühlen wurden in den 1990er Jahren beziehungsweise den 2000er Jahren zu Wohnungen umgenutzt.

## Beschreibung

Die Coffin Mill nimmt ein Karree zwischen Brewery Lane, Lower Pleasance und Brook Street westlich des Stadtzentrums von Dundee ein. Die grob U-förmig angeordneten Gebäude schließen einen Innenhof mit abschließender Mauer ein. Da der Grundriss des Innenhofs an die Form eines Sargs erinnert, etablierte sich umgangssprachlich die Bezeichnung Coffin Mill („Sargmühle“). Das Mauerwerk der drei- bis vierstöckigen Gebäude besteht aus ungleichförmigen Steinquadern, die zu einem Schichtenmauerwerk verbaut wurden. Die südexponierte Hauptfassade ist 22 Achsen weit. Die steilen, schiefergedeckten Walmdächer sind mit Schiefer eingedeckt. Der Innenraum ist feuersicher mit gusseisernen Trägern und Böden ausgeführt. Durchgänge sind als ausgemauerte Bögen mit Backstein ausgeführt.
Die Edward Street Mill steht an der Edward Street schräg gegenüber der Coffin Mill. Die nordexponierte Hauptfassade des dreistöckigen Komplexes ist 19 Achsen weit. Ihr Mauerwerk besteht aus ungleichförmigen Steinquadern. Die Böden ruhen auf gusseisernen Säulen, die teils mit dorischen Kapitellen ausgeführt sind. Analog der Coffin Mill sind Durchgänge mit ausgemauerten Bögen gestaltet.
# Kallinger

Kallinger ist der Familienname folgender Personen:
* Anton Kallinger (* 1931), Immobilienunternehmer aus Wien
* Christian Kallinger (* 1982), österreichischer Dartspieler
* Michael Kallinger (* 1967), deutscher Journalist
* René Kallinger (* 199?), deutscher Autor
# Fulko von Guînes

Fulko von Guines († um 1125) war Kreuzfahrer und erster Herr von Beirut.
Er war der zweitgeborene Sohn des Grafen Balduin I. von Guines (Haus Guînes) und dessen Gattin Adele (oder Christine) von Holland, Tochter des Grafen Florens I.
Er war ein Vetter dritten Grades des Eustach III. von Boulogne und Neffe dritten Grades des Robert II. von Flandern. Wahrscheinlich begleitete er beide auf dem Ersten Kreuzzug ins Heilige Land. 1110 erhielt er dort von seinem Vetter dritten Grades, König Balduin I. von Jerusalem, die neu errichtete Herrschaft Beirut als Lehen.
Er starb um das Jahr 1125 und wurde in Beirut bestattet. Nach seinem Tod fiel das Lehen an den König zurück, der es an Walter I. Brisebarre vergab.
# Bebut

Der Bebut (russisch Бебут) ist ein Dolch aus dem Kaukasus und Russland.

## Beschreibung

Der Bebut hat eine gebogene, zweischneidige Klinge. Die Klinge wird vom Heft zum Ort leicht schmaler und ist ab 2/3 der Klinge leicht gebogen. Der Ort ist spitz. Die Klinge hat meist zwei Hohlschliffe, rechts und links des Mittelgrates. Das Heft hat kein Parier und ist aus Holz oder Metall. Die Griffschalen werden üblicherweise mit zwei Nieten mit großem Kopf auf der Angel befestigt. Die Scheiden sind in der Regel aus Holz und mit schwarzgefärbtem Leder überzogen. Der Bebut ist eine Version des Kindjal. Er wird von Ethnien in Russland benutzt.
# Dagobert Oppenheim

Dagobert Oppenheim (ursprüngl. David Oppenheim) (* 25. Juli 1809 in Köln; † 25. Juli 1889 in Rigi-Kaltbad) war ein deutscher Unternehmer, Zeitungsherausgeber und Kunstmäzen.

## Leben

Er war einer der Söhne und das neunte Kind des Salomon Oppenheim und der Mutter Deigen Levi (später Therese Stern genannt). Er war ein Onkel von Albert und Eduard von Oppenheim.
Im Jahr 1828 begann er ein Studium der Philosophie in Bonn. Später wechselte er zur Rechtswissenschaft. Das Studium schloss er mit der Promotion ab. Er gehörte der Gruppe der Junghegelianer an. Nach dem Studium war er Assessor im preußischen Justiz beziehungsweise Staatsdienst.
Im Jahr 1839 konvertierte er vom Judentum zum Christentum. Seinen Vornamen ändert er von David zu Dagobert. Gleichwohl setzte er sich 1840 auf dem Rheinischen Provinziallandtag und 1847 während des Vereinigten Landtages zusammen mit seinem Bruder Abraham Oppenheim für die Rechte der Juden ein.
Er war Mitglied der renommierten Kölner Casinogesellschaft. Im Jahr 1839 gehörten er und weitere Angehörige der Familie zu den Mitbegründern des Kölnischen Kunstvereins. Seit 1862 gehörte er dem leitenden Ausschuss des Vereins an, ehe er 1874 Vorsitzender des Vereins wurde. Er gehörte 1843 auch zu den Mitbegründern des Turnvereins in Köln.
Er trat nicht in das familieneigene Bankhaus ein, betätigte sich aber in vielfacher Weise in der Wirtschaft und als Zeitungsherausgeber. Im Jahr 1841 gehörte er noch als Assessor zu den Mitinitiatoren und zusammen mit Georg Jung zu den Herausgebern der Rheinischen Zeitung. Karl Marx war bei dieser seit 1842 Redakteur. Die Zeitung wurde kurze Zeit später verboten. Dagobert Oppenheim versuchte vergeblich persönlich dagegen beim preußischen König zu intervenieren.
Er war seit 1844 einer der Direktoren der Köln-Mindener Eisenbahn-Gesellschaft. Er war auch Mitglied im Verwaltungsrat der Preußisch-Rheinischen Dampfschifffahrtsgesellschaft. Nachdem unter Beteiligung des Bankhauses Sal. Oppenheim der Bochumer Vereins für Bergbau und Gußstahlfabrikation in eine Aktiengesellschaft umgewandelt worden war, gehörte Dagobert Oppenheim dem Aufsichtsrat an. Seit 1860 war er Präsident der Rhein-Dampfschifffahrt, Kölnische und Düsseldorfer Gesellschaft.
Oppenheim wurde 1866 als Liberaler zum Kölner Stadtverordneten gewählt. Dieses Mandat behielt er bis zu seinem Tod bei. Im Jahr 1867 wurde er Präsident der Köln-Mindener Eisenbahn. Er war Gegner der Verstaatlichung der großen Eisenbahnen durch Otto von Bismarck und warf dem Kanzler die Enteignung der Eigentümer vor. Mit der Verstaatlichung der Bahnen 1880 endete diese Aufgabe. Oppenheim erhielt den Ehrentitel eines Geheimen Regierungsrates.
Oppenheim starb 1889 an seinem 80. Geburtstag. Die Familiengrabstätte befindet sich auf dem Kölner Melaten-Friedhof (HWG, zwischen Lit. K+L).
# Molybdän-Cofaktor-Defizienz

Die Molybdän-Cofaktor-Defizienz (MOCOD) ist eine seltene autosomal-rezessive vererbte Krankheit. Die Erbkrankheit führt zu giftigen Ablagerungen von Sulfit im Gehirn.

## Ursachen

Die Ursache für den Mangel an Molybdän-Cofaktor (bzw. Molybdopterin) ist ein Mangel von einem der drei Enzyme, die den Stoffwechselweg der MoCo-Synthese katalysieren und die von drei Genen, MOCS1, MOCS2 und GPHN codiert werden. Je nach Defekt an einem dieser Gene wird die Krankheit international als Molybdän-Cofaktor-Defizienz, Komplementgruppe A, B oder C bezeichnet. Der MoCo-Mangel führt dazu, dass drei wichtige andere Enzyme, die Sulfitoxidase, die Xanthindehydrogenase und die Aldehydoxidase ihre Funktionen im Energie- und Schwefelmetabolismus, sowie bei der Biotransformation nicht mehr ausüben können, was letztendlich die charakteristischen Symptome der Krankheit auslöst.

## Symptome

Kinder mit dieser Erkrankung werden auffällig, in dem sie einen, zwei Tage nach der Geburt schwer therapierbare Krämpfe haben, die Nahrungsaufnahme verweigern, stark schreien.

## Diagnose
### Biochemische Diagnose

Die biochemische Diagnose wird mit einem einfachen Streifentest erstellt. Bei positivem Sulfit-Test gelingt die Abgrenzung der Molybdän-Cofaktor-Defizienzen von der isolierten Sulfit-Oxidase-Defizienz durch Messung der Harnsäure im Plasma, die bei den Molybdän-Cofaktor-Defizienzen deutlich erniedrigt ist.

### Molekulargenetische Untersuchung

Zur Durchführung einer molekulargenetischen Untersuchung nach gesicherter biochemischer Diagnose wird EDTA-Blut von Patienten und ihren Eltern (oder DNA bzw. Zellkulturen) benötigt. Aufgrund der vielen beteiligten Gene, und der Komplexität und Heterogenität ihrer Mutationen, müssen bis zu 80 Sequenzierungen durchgeführt werden. Eine pränatale Diagnose ist z. B. im Falle einer zweiten Schwangerschaft möglich.

## Therapie

Fosdenopterin ist für die Behandlung des Molybdän-Cofaktor-Mangels vom Typ A (MoCD-A) in den USA zugelassen. Für Typ B gibt es bislang keine Therapie.
Historisch haben Jochen Reiss und seine Kollegen von der Universität Göttingen in jahrelangen Studien die Ursache der Erkrankung entdeckt und gemeinsam mit den Kölner Biochemikern Günter Schwarz und Jose Santamaria-Araujo 2005 eine Therapie im Tierversuch erfolgreich getestet. Schwarz und Santamaria schickten den Ärzten in Melbourne ein bis dahin nur an Mäusen getestetes Medikament.

## Prognose

Die Krankheit verläuft unbehandelt tödlich. Bei täglicher Gabe von Fosdenopterin sind wesentlich verbesserte Überlebensraten im Vergleich zum Spontanverlauf beschrieben. Die 3-Jahres-Überlebensrate betrug unter Behandlung mit Fosdenopterin 84 % im Gegensatz zu 55 % bei unbehandelten Patienten.
# Nekrolog 520

Nekrolog
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## Februar

| Tag | Name | Beruf, bekannt als | Alter | Beleg |
| Februar | Johannes II. Kappadokes | Patriarch von Konstantinopel | | |

## Juli

| Tag | Name | Beruf, bekannt als | Alter | Beleg |
| Juli | Vitalian | oströmischer Heermeister und Politiker | | |
# Adrianus Broekman

Adrianus Johannes Broekman (* 7. Juli 1724 in Rotterdam; † 28. November 1800 in Amsterdam) war von 1778 bis 1800 der dritte alt-katholische Bischof von Haarlem.
Nach dem Besuch des Priesterseminars in Amersfoort ab 1736 und seiner Priesterweihe am 28. Juli 1749 war er bis 1752 Pfarrer in Amsterdam, danach in Culemborg und von 1765 bis 1771/72 in Amersfoort, von 1765 bis 1778 auch Präsident des dortigen Priesterseminars. Er wurde am 1. März 1778 zum Bischof von Haarlem gewählt und empfing am 21. Juni 1778 durch Erzbischof Gualtherus Michael van Nieuwenhuizen die Bischofsweihe. Zugleich nahm er das Pfarramt an der Kirche St. Anna in Amsterdam wahr.
# Røa

Røa steht für:
* Røa (Oslo), Stadtteil von Oslo
* Røa IL, Sportverein aus Oslo
* Røa (Fluss), Fluss in den norwegischen Provinzen Innlandet und Trøndelag
Personen: