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# Atlantidae

Die Atlantidae sind eine Familie der Pterotracheoidea (früher auch Heteropoda) innerhalb der Schnecken. Sie haben eine pelagische Lebensweise und leben räuberisch von Schnecken aus der Gruppe der Thecosomata.

## Merkmale

Die Familie beinhaltet kleine Formen (ca. 1 cm) mit einem rechtsgewundenen, durchsichtigen und flachen Gehäuse mit einem Kiel. Es erinnert etwas an ein Gehäuse von Planorbis. Gehäuse und Kiel können mineralisiert sein (Atlanta), oder auch nur das Gehäuse (Protatlanta) oder Gehäuse und Kiel sind nicht mineralisiert (Oxygurus). Sie können sich im Gegensatz zu den Vertretern der anderen Familien der Pterotracheidae noch komplett in das Gehäuse zurückziehen und die Gehäuseöffnung mit einem Operculum verschließen. Der Weichkörper ist gallertartig und durchscheinend. Die Tiere schwimmen mit Hilfe des in eine Flosse umgewandelten Fußes auf dem Rücken. Der Kopf weist eine Schnauze und ein Paar lange Tentakeln auf, die vor den Augen sitzen. Die Augen sind hoch entwickelt und sitzen etwas über der Kopfoberfläche. Sie besitzen eine Linse. Auf dem Schwimmfuß sitzt ein muskulöser Saugnapf, mit dem die Beute festgehalten wird. Die lange Radula besitzt 7 Elemente pro Querreihe; einen Mittelzahn sowie einen Lateralzahn und zwei Marginalzähne beiderseits des Mittelzahns. Die Tiere sind getrenntgeschlechtlich. Die Männchen übertragen die Spermapakete mit dem Begattungsorgan in die Mantelhöhle. Die Entwicklung verläuft über eine planktotrophe (planktonfressende) Veliger-Larve.

## Lebensweise und Ernährung

Die Vertreter der Familie leben ausschließlich pelagisch im offenen Meer. Sie ernähren sich bevorzugt von anderen Schnecken des Planktons (Thecosomata oder Pteropoda). Die Beute wird mit Hilfe der Tentakeln erfasst und mit Hilfe des Saugnapfes am Fuß festgehalten, während das Tier mit Hilfe der Radula Stücke aus der Beute beißt.

## Vorkommen

Die Arten der Überfamilie leben weltweit in den oberen 200 Meter der wärmeren Meere. Viele Arten unternehmen tägliche Wanderungen in der Wassersäule, vom flachen Wasser während des Tages in tiefere Wasserschichten während der Nacht. Die Tiere sind schwerer als Wasser, d. h. während des Tages schwimmen sie permanent, um in der Wassersäule nicht langsam abzusinken. Abends scheiden die Tiere dann Schleimfäden aus, die die Tiere in der Wassersäule schwebend halten.

## Systematik

Derzeit werden drei Gattungen zur Familie gestellt:
* Atlanta Leseur, 1817
* Oxygyrus Benson, 1835
* Protatlanta Tesch, 1908
# Shake (Software)

Shake war ein Compositing-Programm, das in der Postproduktion zur Verarbeitung von digitalen Filmaufnahmen und computergenerierten Bildern mit Bildverarbeitungseffekten eingesetzt wurde. Das Programm arbeitet mit einem Node-basierten Workflow und unterstützt eine Farbtiefe von bis zu 32 Bit pro Kanal.

## Historie

Ursprünglich wurde Shake von der Firma Nothing Real als reines Kommandozeilen-Werkzeug, also ohne grafische Benutzeroberfläche, entwickelt. Auf der Broadcast-Messe NAB Show in Las Vegas wurde das Programm für Windows und Linux 1999 zum ersten Mal vorgestellt. Im Februar 2002 kaufte Apple Nothing Real auf. Mit der Vorstellung der Version 4.1 für macOS im Juni 2006 beendete Apple offiziell die Entwicklung von Shake. Seit 30. Juli 2009 leitet der Link zu Shake auf der Apple Homepage nur mehr auf die Seite von Final Cut Pro weiter. Alternativen zu Shake sind Nuke von The Foundry, Fusion von Blackmagic Design, After Effects von Adobe, Combustion von Autodesk, sowie Natron oder Blender als Open-Source-Alternative.

## Versionen

* Version 4.1: macOS Universal Binary, Linux
* Version 4: macOS, Linux
* Version 3: Mac OS X, IRIX, Linux
* Version 2.5: Mac OS X, IRIX, Linux, Windows
* Version 2: IRIX, Linux, Windows

## Verwendung
### Oscar

Sieben Jahre in Folge ging der Oscar für Visuelle Effekte an Filme, bei denen neben Produkten von Avid, discreet, Alias, eyeon und zahlreichen anderen Herstellern auch mit Hilfe von Shake produziert wurde.
* 1997: Robert Legato, Mark Lasoff, Thomas L. Fisher, Michael Kanfer – Titanic
* 1998: Joel Hynek, Nicholas Brooks, Stuart Robertson and Kevin Mack – Hinter dem Horizont
* 1999: John Gaeta, Janek Sirrs, Steve Courtley, und Jon Thum – Matrix
* 2000: John Nelson, Neil Corbould, Tim Burke, Rob Harvey – Gladiator
* 2001: Jim Rygiel, Randall William Cook, Richard Taylor und Mark Stetson – Der Herr der Ringe: Die Gefährten
* 2002: Jim Rygiel, Joe Letteri, Randall William Cook und Alex Funke – Der Herr der Ringe: Die zwei Türme
* 2003: Jim Rygiel, Joe Letteri, Randall William Cook und Alex Funke – Der Herr der Ringe: Die Rückkehr des Königs
# Aufbauhersteller

Unter Aufbauherstellern versteht man Unternehmen, die Nutzfahrzeuge mit speziellen Aufbauten versehen. Nutzfahrzeughersteller wie Mercedes-Benz, Volkswagen oder MAN AG stellen standardisierte Fahrgestelle her. Darunter versteht man bei Lkw den Fahrzeugrahmen mit Antriebsstrang, Achsen und Fahrerhaus. Der beim Hersteller erhältliche Aufbau besteht oft aus einer Pritsche mit Planenabdeckung für den Stückguttransport oder einem Kippaufbau aus Stahl für Schüttgut und kann auch fest mit dem Fahrgestell verbaut sein wie bei Wohnmobilen oder Spezialfahrzeugen.
Aufbauhersteller sind sogenannte Mehrstufenhersteller. Bei mehrstufigen Fahrzeugen verwendet der Aufbauhersteller ein Fahrgestell eines Fahrgestell-Herstellers, z. B. auch beim Bau von Reisemobilen. Es ist festgelegt, dass bei der Zulassungsbescheinigung die Fahrgestellnummer des 1. Herstellers erhalten bleibt. Damit hat man in der Fahrgestellnummer, der Herstellerbezeichnung und der Hersteller-Schlüsselnummer den Fahrgestellhersteller, in (D.1) und (D.3) taucht dann der Aufbauhersteller auf.
Aufbauten für unterschiedliche Branchen und Anwendungszwecke wie Müllaufbauten, Aufbauten für Kehrmaschinen, Betonmischer- und Pumpen, Feuerwehrfahrzeuge, Krankentransporte oder Polizei werden auf Basis eines Fahrgestells von spezialisierten Herstellern (in der Regel Karosseriebauunternehmen und Fahrzeugbauunternehmen) gefertigt und montiert.
# Aurore-Klasse

Aurore-Klasse steht für:
* Aurore-Klasse (1690), Klasse von zwei Leichten Fregatten der französischen Marine (1690–1703)
* Aurore-Klasse (1940), Klasse von sieben U-Booten der französischen Marine (1940–1962)
# Auslieger

Auslieger, niederdeutsch Utligger, werden in der Seefahrt Schiffe genannt, die (eingesetzt von Behörden für hoheitliche Aufgaben) vor Häfen und in Fluss- und Küstengebieten entweder auf Reede vor Anker liegen oder auch regelmäßig bestimmte Patrouillenfahrten durchführen, um den Schiffsverkehr zu beobachten und gegebenenfalls gegen verdächtige Schiffe vorzugehen. Es sind meist Polizei- und Zollschiffe, die für Ordnung auf den Gewässern sorgen und den Schmuggel und andere Vergehen unterbinden sollen.

## Geschichte

Bis in das 19. Jahrhundert hinein waren die Auslieger vor allem meist Kriegsschiffe, die die Küsten ihrer Länder gegen feindliche Überfälle zu schützen hatten und deshalb damals auch Küstenbewahrer genannt wurde.
Besonders in der Hansezeit waren Auslieger oft zum Schutz der Häfen vor den Einfahrten als Wachschiffe, auch Wartschiffe genannt, stationiert. Dazu blockierten sie im Kriegsfall auch feindliche Häfen und patrouillierten auf den Handelswegen.
Neben der Kogge wurden als Auslieger auch noch andere Schiffstypen verwendet. So zum Beispiel das Kraweel, ein guter Segler, oder der Kraier, vor allem ein Lastschiff, aber auch gut zum Auslieger geeignet; an kleineren Schiffen ist die Schnicke zu nennen, ein sehr schnelles Segelschiff, das wohl vorwiegend für Kurierdienste eingesetzt worden ist.
Auslieger (Utliggere) wurden von der Hanse auch die legalisierten Seeräuber (Freibeuter) genannt, die von ihr für die Lösung von handelspolitischen Konflikten herangezogen wurden.
Die sogenannten Elbzollfregatten, die vom 17. bis zum 19. Jahrhundert ihre hoheitlichen Aufgaben auf der Elbe versahen, wurden für gewöhnlich auch als Auslieger bezeichnet.
# Shamit Kachru

Shamit Kachru (* 13. Juli 1970 in Champaign) ist ein US-amerikanischer Physiker, der sich mit Elementarteilchenphysik, Quantenfeldtheorie (auch in der theoretischen Festkörperphysik) und Stringtheorie beschäftigt.

## Leben

Kachru ist der Sohn des Professors an der University of Illinois at Urbana-Champaign Braj Kachru und hat indische (Kashmiri) Ursprünge. Er studierte Physik an der Harvard University (Bachelor 1990), wo er 1994 bis 1996 Junior Fellow war, und wurde 1994 bei Edward Witten an der Princeton University promoviert. Als Post-Doktorand war er an der Rutgers University, 1999 am Institute for Advanced Study und ab 1997Assistant Professor an der University of California, Berkeley. Ab 1999 war er zunächst Associate Professor und dann Professor an der Stanford University am SLAC. 2009/2010 war er am Kavli-Institut (KITP) der University of California, Santa Barbara.
Er beschäftigte sich unter anderem mit Dualitäten in der Stringtheorie (mit Cumrun Vafa), Erweiterungen der AdS/CFT Korrespondenz (mit Eva Silverstein), Kompaktifizierung in der Stringtheorie und Modellen des Supersymmetriebruchs. Mit Renata Kallosh, Andrei Linde und Sandip Trivedi entwarf er das KKLT Szenario, das unter anderem erste Ansätze zur Erklärung der Inflation (Kosmologie) und einer positiven kosmologischen Konstante in der Stringtheorie ermöglichte.
Er war Sloan Research Fellow (1998) und Packard Fellow und erhielt den Outstanding Young Investigator Award des Department of Energy (1997) sowie den Bergmann Memorial Award (1999). 2022 wurde Kachru in die American Academy of Arts and Sciences gewählt.
Er ist mit der Stringtheoretikerin Eva Silverstein verheiratet, mit der er auch viel zusammenarbeitet.

## Schriften

* Lectures on warped compactifications and stringy brane constructions. TASI, 1999, arxiv:hep-th/0009247
# Shamirah Nabadda

Shamirah Nabadda (* 26. September 1991) ist eine ugandische Fußballschiedsrichterin.
Nabadda spielte für den Western United FC in der FUFA Women Elite League, bevor sie in den Jahren 2015 und 2016 als Schiedsrichterin begann. 2018 machte sie ihren Bachelor-Abschluss an der Bp Stuart University.
Seit 2018 steht sie auf der Liste der FIFA-Schiedsrichter und leitet internationale Fußballspiele.
Beim Afrika-Cup 2022 in Marokko leitete sie ein Spiel in der Gruppenphase.
Anfang 2024 wurde Nabadda als Unterstützungsschiedsrichterin für die Olympischen Sommerspiele 2024 in Paris nominiert.
# Shift

Shift (engl. shift ‚verschieben‘, ‚verändern‘) steht für:
* Umschalttaste auf Tastaturen
* Shift (Fotografie), Parallelverschiebung, Vorgehensweise in der Fotografie
* Shiftoperator, Operator in der Funktionalanalysis
* Shift, Operator in der Informatik; siehe Bitweiser Operator
* Shift – Leben in der digitalen Welt, Fernsehmagazin
* Need for Speed: Shift, Computerspiel
* Shift (Computerspielentwickler), japanisches Computerspielentwicklerstudio
* Shiftphone, deutsche Hersteller von Elektrogeräten, u. a. Smartphones
Siehe auch:
* Schiften, Segelmanöver
* Antigenshift, Austausch genetischer Information zwischen Viren
* Liste aller Wikipedia-Artikel, deren Titel mit Shift beginnt
* Liste aller Wikipedia-Artikel, deren Titel Shift enthält
# Shigeru Sakurai

Shigeru Sakurai (japanisch 桜井 繁 Sakurai Shigeru; * 29. Juni 1979 in der Präfektur Ibaraki) ist ein ehemaliger japanischer Fußballspieler.

## Karriere

Sakurai erlernte das Fußballspielen in der Schulmannschaft der Sakai High School und der Universitätsmannschaft der Komazawa-Universität. Seinen ersten Vertrag unterschrieb er 2002 bei den Montedio Yamagata. Der Verein spielte in der zweithöchsten Liga des Landes, der J2 League. Für den Verein absolvierte er 133 Ligaspiele. 2007 wechselte er zum Erstligisten Ventforet Kofu. Am Ende der Saison 2007 stieg der Verein in die J2 League ab. Für den Verein absolvierte er 30 Ligaspiele. 2009 wechselte er zum Ligakonkurrenten Vegalta Sendai. 2009 wurde er mit dem Verein Meister der J2 League und stieg in die J1 League auf. 2012 wurde er mit dem Verein Vizemeister der J1 League. 2015 wechselte er zum Zweitligisten Tochigi SC. Für den Verein absolvierte er 20 Ligaspiele. Ende 2015 beendete er seine Karriere als Fußballspieler.

## Erfolge

Vegalta Sendai
* J1 League
    Vizemeister: 2012
# Shigeru Sarusawa

Shigeru Sarusawa (jap. 猿沢 茂, Sarusawa Shigeru; * 30. Januar 1960 in Hiroshima) ist ein ehemaliger japanischer Fußballspieler.

## Karriere
### Verein

Sarusawa spielte in der Jugend für die Osaka University of Health and Sport Sciences. Er begann seine Karriere bei Mazda, wo er von 1982 bis 1990 spielte. 1990 beendete er seine Spielerkarriere.

### Nationalmannschaft

Mit der japanischen Nationalmannschaft qualifizierte er sich für die Junioren-Fußballweltmeisterschaft 1979.
# Shimpei Fukuda

Shimpei Fukuda (jap. 福田 真平, Fukuda Shimpei; * 22. November 1987 in der Präfektur Kanagawa) ist ein japanischer Radrennfahrer.
Shimpei Fukuda begann seine Karriere 2007 bei dem japanischen Continental Team Miyata-Subaru. In seinem ersten Jahr dort wurde er Zehnter bei der Tour de Okinawa. 2008 wechselte er zum Team Bridgestone Anchor, wo er Neunter in der Gesamtwertung der Tour de Okinawa wurde. Seit 2010 fährt Fukuda für das Aisan Racing Team. In seinem zweiten Jahr dort gewann er eine Etappe bei der Tour de Kumano und 2013 eine Etappe bei der Banyuwangi Tour de Ijen. Ab 2016 hatte Fukuda keine Vertrag mit einem Team. Ab 2019 schloss er sich dem Kinan Cycling Team an.

## Erfolge
### 2011

* eine Etappe Tour de Kumano

### 2013

* eine Etappe Banyuwangi Tour de Ijen
# Shimoku Kio

Shimoku Kio (jap. 木尾 士目, Kio Shimoku; * 1974) ist ein japanischer Manga-Zeichner.

## Leben

Shimoku Kio studierte Literatur an der Universität Tsukuba. 1994 nahm er am Nachwuchswettbewerb des Manga-Magazins Afternoon um den Shiki-Preis teil und wurde bei diesem Zweitplatzierter. Diese Auszeichnung bedeutete, dass er die eingereichte Kurzgeschichte, Ten no Ryōiki, daraufhin im Afternoon veröffentlichen konnte.
Für Afternoon arbeitet er seitdem. Die Manga-Serien Kagerō Nikki, Yonensei und Gonensei zeichnete er von 1995 bis 2001. Go Nensei umfasst 900 Seiten in fünf Sammelbänden. Der Durchbruch kam mit der Serie Genshiken, die von 2002 bis 2006 in 1500 Seiten in Afternoon und anschließend in neun Sammelbänden beim Kōdansha-Verlag erschien. Der komödiantische Manga über das Leben der Mitglieder eines Otaku-Studentenclubs wurde in mehrere Sprachen übersetzt und 2004 und 2007 als Anime-Fernsehserien umgesetzt. Die Fortsetzung Geshiken Nidaime erscheint seit 2010 ebenfalls in Afternoon.
Die Figuren in Genshiken sind Fans der fiktiven Anime-Serie Kujibiki Unbalance. Als Original Video Animation produzierte man 2004 tatsächlich drei Folgen dieser Serie. Eine zwölfteilige Anime-Fernsehserie folgte 2006. An einem Manga zu Kujibiki Unbalance arbeitete Kio von 2006 bis 2007, allerdings übernahm er nur die Handlung und zeichnete ihn nicht selbst, wie seine früheren Werke; die Zeichnungen wurden von Keito Koume gestaltet.
Seit 2009 zeichnet Kio auch die Serie Spotted Flower im vierteljährlich erscheinenden Magazin Le Paradis des Hakusensha-Verlages. 2014 ist der erste Sammelband erschienen.

## Werke

* Ten no Ryōiki (点の領域), 1994
* Kagerō Nikki (陽炎日記), 1995–1996
* Yonensei (四年生), 1997–1998
* Gonensei (五年生), 1998–2001
* Kurachikatto no Machi (クラチカットの街), 2002
* Genshiken (げんしけん), 2002–2006
* Kujibiki Unbalance (くじびき♥アンバランス), 2006–2007
* Digopuri (ぢごぷり), 2008–2010
* Spotted Flower, seit 2009
* Geshiken Nidaime (げんしけん: 二代目), seit 2010, Fortsetzung von Genshiken
# Shimomoto

Shimomoto steht für:
Shimomoto ist der Familienname folgender Personen:
* Hatiro Shimomoto (1935–2021), brasilianischer Politiker
* Shimomoto Kenkichi (1897–1957), japanischer Manager
* Shirō Shimomoto (* 1948), japanischer Schauspieler
# Aurélien (Vorname)

Aurélien [o.ʁe.ljɛ̃] ist ein männlicher Vorname.

## Herkunft und Bedeutung

Aurélien ist die französische Form des lateinischen Cognomens Aurelianus.

## Verbreitung

Der Name Aurélien ist in erster Linie in Frankreich verbreitet. Zu Beginn des 20. Jahrhunderts war er dort mäßig beliebt. In den 1940er Jahren sank seine Popularität, bis er in den 1960er Jahren nur noch ausgesprochen selten vergeben wurde. In den 1970er Jahren nahm die Beliebtheit des Namens stark zu. Im Jahr 1976 trat er erstmals in die Top-100 der Vornamenscharts ein. Von 1979 bis 1999 zählte er zu den 50 meistgewählen Jungennamen. Nachdem der Name im Jahr 2007 die Top-100 verlassen hatte, nahm seine Beliebtheit stark ab, sodass er im Jahr 2021 nur noch Rang 416 der Vornamenscharts belegte.
Auch in Belgien und der Schweiz ist der Name geläufig. In der Schweiz belegte er im Jahr 2021 Rang 448 der Vornamenscharts.

## Varianten

Seltener kommt der Name in der Variante Aurelien vor.
Für weitere Varianten: siehe Aurelia (Vorname)#Varianten

## Namensträger

* Aurélien Barrau (* 1973), französischer Astrophysiker
* Aurélien Bouly (* 1978), französischer Jazz- und Fusionmusiker (Gitarre, Drumcomputer)
* Aurélien Chedjou (* 1985), kamerunischer Fußballspieler
* Aurélien Clerc (* 1979), Schweizer Radrennfahrer
* Aurélien Duval (* 1988), französischer Radrennfahrer
* Aurélien Faivre (* 1978), französischer Fußballspieler
* Aurélien Joachim (* 1986), luxemburgischer Fußballspieler mit belgischen Wurzeln
* Aurélien-Marie Lugné-Poe (1869–1940), französischer Schauspieler, Regisseur und Bühnenbildner
* Aurélien Miralles (* 1978), französischer Herpetologe
* Aurélien Montaroup (* 1985), französischer Fußballspieler
* Aurélien Panis (* 1994), französischer Automobilrennfahrer
* Aurélien Paret-Peintre (* 1996), französischer Radrennfahrer
* Aurélien Raphaël (* 1988), französischer Triathlet
* Aurélien Recoing (* 1958), französischer Schauspieler
* Aurélien Sauvageot (1897–1988), französischer Finnougrist, Romanist und Sprachwissenschaftler
* Aurélien Scholl (1833–1902), französischer Journalist und Schriftsteller
* Aurélien Taché (* 1984), französischer Politiker (La République En Marche)
* Aurélien Wiik (* 1980), französischer Schauspieler
# Aurélien Agbénonci

Aurélien Ama Agbénonci (* 20. Oktober 1958) ist ein Diplomat und Politiker aus Benin, der von 2016 bis 2023 Außenminister und Minister für Kooperation war.

## Leben

Aurélien Agbénonci absolvierte ein Studium im Fach Wirtschaftsrecht an der Universität Dakar, das er mit einem Magistère abschloss. Im Anschluss arbeitete er als Leitender Programmkoordinator und Stabschef des Panafrikanischen Zentrum für soziale Perspektiven PASPC (Pan-African Social Prospects Centre). Er absolvierte ferner ein postgraduales Studium in den Fächern Institutionelle Entwicklung, Regierungsarbeit und Umweltwissenschaften an der Universität Dakar. Während eines weiteren postgradualen Studiums im Fach Welthandelsrecht an der Universität Paris-Nanterre, der sogenannten „Universität Paris X“, war er Wissenschaftlicher Mitarbeiter der Juristischen Fakultät dieser Universität.
1996 wurde Agbénonci Mitarbeiter des Entwicklungsprogramms der Vereinten Nationen (UNDP) und war zunächst zwischen 1996 und 1999 stellvertretender Residierender Vertreter des UNDP in Kamerun sowie im Anschluss von 1999 bis 2003 stellvertretender Residierender Vertreter des UNDP in der Elfenbeinküste. Nachdem er von 2003 bis 2008 Residierender Vertreter der Vereinten Nationen (UN) sowie in Personalunion Residierender Vertreter des UNDP in der Republik Kongo war, fungierte er zwischen 2008 und 2011 in Personalunion als Residierender Vertreter der UN sowie des UNDP in Ruanda. Im Anschluss fungierte er zwischen 2012 und 2013 als Koordinator für humanitäre Angelegenheiten sowie in Personalunion als Residierender Vertreter der UN sowie des UNDP in Mali und im Anschluss von 2014 bis 2016 in Personalunion als Residierender Vertreter der UN sowie des UNDP in der Zentralafrikanischen Republik. Am 25. April 2016 ernannte ihn UN-Generalsekretär Ban Ki-moon zusätzlich zum stellvertretenden Sonderrepräsentanten der Multidimensionalen Integrierten Stabilisierungsmission der Vereinten Nationen in der Zentralafrikanischen Republik MINUSCA (United Nations Multidimensional Integrated Stabilization Mission in the Central African Republic).
Nach der Wahl von Patrice Talon zum Staatspräsidenten der Republik Benin am 6. April 2016 wurde Aurélien Agbénonci von diesem zum Außenminister und Minister für Kooperation in dessen Kabinett berufen, dem ferner unter anderem Sacca Lafia als Innenminister, Romuald Wadagni als Finanzminister und Candide Azannaï als Beigeordneter Minister für Verteidigung angehörten. Auch dem zweiten Kabinett Talons nach dessen Wiederwahl 2021 gehörte Agbénonci bis 2023 an.
# Atrophia gyrata der Chorioidea und Retina

Die Atrophia gyrata der Chorioidea und Retina ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit den Hauptmerkmalen Netzhautdystrophie mit fortschreitender Atrophie der Netz- und Aderhaut, Kurzsichtigkeit und frühzeitigem Auftreten einer Katarakt.
Synonyme sind: HOGA; Hyperornithinämie; Hyperornithinämie - Atrophia gyrata der Aderhaut und Netzhaut; Ornithin-Aminotransferase-Mangel; englisch Gyrate atrophy of the choroid and retina; GACR
Die Erstbeschreibung des Krankheitsbildes stammt aus dem Jahre 1896 durch Ernst Fuchs.
Der Zusammenhang mit dem Enzymdefekt des Ornithin-Stoffwechsels wurde von den finnischen Augenärzten O. Simell und K. Takki im Jahre 1973 hergestellt.

## Verbreitung

Die Häufigkeit in Finnland wird mit 1 zu 50.000 angegeben, bislang wurde über etwa 200 Betroffene berichtet. Die Vererbung erfolgt autosomal-rezessiv.

## Ursache

Der Erkrankung liegen Mutationen im OAT-Gen auf Chromosom 10 Genort q26.13 zugrunde, welches für das Enzym Ornithin-Aminotransferase (Mitochondrieller Ornithin-Transporter)kodiert.
Der Stoffwechseldefekt führt zu einer Hyperornithinämie.

## Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:
* Manifestation im Kindesalter, eventuell vorübergehende Hyperammonämie bis zum Koma beim Neugeborenen
* Sehstörungen wie Myopie, Nachtblindheit, Röhrengesichtsfeld
* Katarakt mit 10 bis 20 Jahren
* Blindheit mit 40 bis 50 Jahren
* Atrophia gyrata der Aderhaut und Netzhaut
Auch innerhalb einer betroffenen Familie gibt es große Unterschieden im Ausmaß der Veränderungen.

## Diagnose

Die Diagnose ergibt sich aus der augenärztlichen Untersuchung u. a. mit Ophthalmoskopie (Retinopathie mit bogenförmigen Begrenzungen), Optische Kohärenztomografie (Makulaödem), Autofluoreszenz des Fundus (fehlend in atrophierten Arealen), Elektroretinogramm (frühzeitige Amplitudenminderung).
Der Ornithinspiegel ist im Blutserum, Urin und im Liquor cerebrospinalis um das 10- bis 20fache erhöht. Durch humangenetische Untersuchung oder durch Messung der Enzymaktivität in Lymphozyten oder kultivierten Fibroblasten kann die Diagnose bestätigt werden.

## Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind:
* Choroideremie
* Retinopathia pigmentosa
* myopische Makuladegeneration
* Cobblestone Degeneration
* Diffuse Choriokapillarisatrophie

## Therapie

Eine ursächliche Behandlung ist bislang nicht bekannt, eine Arginin-arme oder einen Protein-vermeidende Diät kann den Verlauf verzögern. Ein intravitreales Dexamethason-Implantat soll gegen das Makulaödem gute Ergebnisse bringen.