# Síndrome de Stevens-Johnson

La síndrome de Stevens-Johnson (SSJ), abans anomenada síndrome de Lyell, és un tipus de reacció cutània immunitària greu davant determinats fàrmacs o els seus metabòlits, per regla general. Junt amb la necròlisi epidèrmica tòxica (NET) i la mixta Stevens-Johnson/necròlisi epidèrmica tòxica (SSJ/NET), la SSJ és la forma menys greu. L'eritema multiforme (EM) es considera generalment una condició separada. Els primers símptomes de la SSJ inclouen febre i símptomes com de grip. Pocs dies després apareixen butllofes i la pell es pela formant zones ulcerades i doloroses. Les membranes mucoses, com la boca, típicament també s'afecten. Entre les complicacions s'inclou la deshidratació, sèpsia, bronquiolitis obliterant, pneumònia i fallada de diversos òrgans.
La causa més freqüent són certs medicaments com ara lamotrigina, carbamazepina, fenitoïna, metotrexat, al·lopurinol, sulfonamida o nevirapina. Altres causes poden ser les infeccions per Mycoplasma pneumoniae o citomegalovirus i el consum d'olis comercials amb cannabidiol. Sovint, és un procés idiopàtic. Els factors de risc són el VIH/SIDA i el lupus eritematós sistèmic.
El diagnòstic de la SSJ es basa en la implicació de menys del 10 per cent de la pell. Es coneix amb el nom de NET quan hi participa més del 30 per cent de la pell i es considera una forma intermèdia quan hi participa un 10-30 per cent. Les reaccions SSJ/NET segueixen un mecanisme d'hipersensibilitat de tipus IV. També s'inclou en el grup de les reaccions adverses cutànies greus la reacció per fàrmac amb eosinofília i símptomes sistèmics (síndrome de DRESS), la pustulosi exantemàtica generalitzada aguda (AGEP) i la necròlisi epidèrmica tòxica.
El tractament té lloc generalment a l'hospital, en una unitat de cremats o de cures intensives. El maneig terapèutic d'aquesta síndrome i de la necròlisi epidèrmica tòxica inclou la identificació i supressió de les seves causes, la medicació contra el dolor, els antihistamínics, els antibiòtics, les immunoglobulines intravenoses, els glucocorticoides tòpics i la plasmafèresi en alguns casos. Juntament amb la NET, la SSJ afecta entre 1 i 2 persones per milió i any. L'inici típic té menys de 30 anys. La pell sol regenerar-se entre dues o tres setmanes; tanmateix, la recuperació completa pot trigar mesos. En general, el risc de mort amb SSJ és del 5 al 10 per cent.

## Referències

* ↑ Oakley, AM; Krishnamurthy, K «Stevens-Johnson Syndrome» (en anglès). StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing LLC, 2023 Abr 10; NBK459323, pàgs: 10. PMID: 29083827 [Consulta: 4 juliol 2024].
* ↑ Estrella-Alonso, A; Aramburu, JA; González-Ruiz, MY; Cachafeiro, L; et al «Toxic epidermal necrolysis: a paradigm of critical illness» (en anglès). Rev Bras Ter Intensiva, 2017 Oct-Des; 29 (4), pp: 499-508. DOI: 10.5935/0103-507X.20170075. PMC: 5764563. PMID: 29340540 [Consulta: 4 juliol 2024].
* 1 2 3 4 5 6 7 8 «Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis» (en anglès), 01-07-2015. Arxivat de l'original el 27 abril 2017. [Consulta: 26 abril 2017].
* ↑ Schwartz, RA; McDonough, PH; Lee, BW «Toxic epidermal necrolysis: Part I. Introduction, history, classification, clinical features, systemic manifestations, etiology, and immunopathogenesis.». Journal of the American Academy of Dermatology, 69, 2, 01-08-2013, pàg. 173.e1–13; quiz 185–6. DOI: 10.1016/j.jaad.2013.05.003. PMID: 23866878.
* ↑ Shabrawishi, M; Qanash, SA «Bronchiolitis Obliterans After Cefuroxime-Induced Stevens-Johnson Syndrome» (en anglès). Am J Case Rep, 2019 Feb 9; 20, pp: 171-174. DOI: 10.12659/AJCR.913723. PMID: 30737366 [Consulta: 5 juliol 2024].
* ↑ Betchel, NT; Fariba, KA; Saadabadi, A «Lamotrigine» (en anglès). StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing LLC, 2023 Feb 13; NBK470442, pàgs: 6. PMID: 29262021 [Consulta: 4 juliol 2024].
* ↑ Khoo, AB; Ali, FR; Yiu, ZZN; Ferguson, JE «Carbamazepine induced Stevens-Johnson syndrome» (en anglès). BMJ Case Rep, 2016 Mar 11; 2016, pp: bcr2016214926. DOI: 10.1136/bcr-2016-214926. PMC: 4800262. PMID: 26969368 [Consulta: 5 juliol 2024].
* ↑ Lobão, B; Martins, C; Sousa, M; Marques, S; Pedroso, E «Phenytoin-induced Lyell's syndrome» (en anglès). BMJ Case Rep, 2012 Des 10; 2012, pp: bcr2012007746. DOI: 10.1136/bcr-2012-007746. PMC: 4544985. PMID: 23230258 [Consulta: 13 juliol 2024].
* ↑ Akıncı, B; Siviş, ZÖ; Şahin, A; Karapınar, DY; et al «Stevens-Johnson Syndrome associated with methotrexate treatment for acute lymphoblastic leukemia: a case report» (en anglès). Arch Argent Pediatr, 2018 Jun 1; 116 (3), pp: e459-e462. DOI: 10.5546/aap.2018.eng.e459. ISSN: 1668-3501. PMID: 29756724 [Consulta: 27 juliol 2024].
* ↑ Anis, TR; Meher, J «Allopurinol-Induced Stevens-Johnson Syndrome (SJS)» (en anglès). Clin Pharmacol, 2023 Oct 2; 15, pp: 99-105. DOI: 10.2147/CPAA.S427714. PMC: 10557962. PMID: 37811521 [Consulta: 13 juliol 2024].
* ↑ Canter, NB; Smith, LM «Incomplete Stevens-Johnson Syndrome Caused by Sulfonamide Antimicrobial Exposure» (en anglès). Clin Pract Cases Emerg Med, 2019 Maig 29; 3 (3), pp: 240-242. DOI: 10.5811/westjem.2019.4.42551. PMC: 6682257. PMID: 31404173 [Consulta: 13 juliol 2024].
* ↑ Namayanja, GK; Nankya, JM; Byamugisha, J; Ssali, FN; Kityo, CM; Rwambuya, SD; et al «Stevens - Johnson syndrome due to nevirapine» (en anglès). Afr Health Sci, 2005 Des; 5 (4), pp: 338-340. DOI: 10.5555/afhs.2005.5.4.338. PMC: 1831939. PMID: 16615847 [Consulta: 13 juliol 2024].
* ↑ Beheshti, R; Cusack, B «Atypical Stevens-Johnson Syndrome Associated With Mycoplasma Pneumoniae» (en anglès). Cureus, 2022 Feb 2; 14 (2), pp: e21825. DOI: 10.7759/cureus.21825. PMC: 8896837. PMID: 35291539 [Consulta: 4 juliol 2024].
* ↑ Cruz, MJ; Mota, A; Baudrier, T; Gil-da-Costa, MJ; Azevedo, F «Stevens-Johnson syndrome associated with cytomegalovirus infection in a child with ependymoma» (en anglès). J Dermatol Case Rep, 2010 Abr 11; 4 (1), pp: 11-14. DOI: 10.3315/jdcr.2010.1043. PMC: 3157806. PMID: 21886739 [Consulta: 4 juliol 2024].
* ↑ Yin, HY; Hadjokas, N; Mirchia, K; Swan, R; Alpert, S «Commercial Cannabinoid Oil-Induced Stevens-Johnson Syndrome» (en anglès). Case Rep Ophthalmol Med, 2020 Feb 19; 2020, pp: 6760272. DOI: 10.1155/2020/6760272. PMC: 7053463. PMID: 32148986 [Consulta: 10 juliol 2024].
* 1 2 3 4 «Stevens-Johnson syndrome». Arxivat de l'original el 28 agost 2016. [Consulta: 26 agost 2016].
* ↑ Lagrew, M; Perryman, KL; Walker, A; Hahn, P «Stevens-Johnson Syndrome (SJS) As the Initial Presentation in a Patient With a New Diagnosis of HIV» (en anglès). Cureus, 2023 Des 10; 15 (12), pp: e50277. DOI: 10.7759/cureus.50277. PMC: 10775915. PMID: 38196436 [Consulta: 27 juliol 2024].
* ↑ Ahmed Eltahir NI; Elgenaid SN; Adam Essa ME; Ahmed AA; Sati Mohamed AS, Ali Hussein, MM; Abubaker A; et al «Recurrent Stevens-Johnson syndrome in a patient with systemic lupus erythematosus: a case report» (en anglès). J Int Med Res, 2020 Oct; 48 (10), pp: 300060520964348. DOI: 10.1177/0300060520964348. PMC: 7585900. PMID: 33086898 [Consulta: 27 juliol 2024].
* ↑ Harris, V, Jackson, C; Cooper, A «Review of Toxic Epidermal Necrolysis» (en anglès). Int J Mol Sci, 2016 Des 18; 17 (12), pp: 2135. DOI: 10.3390/ijms17122135. PMC: 187935. PMID: 27999358 [Consulta: 5 juliol 2024].
* ↑ Hyzy, Robert C.. Evidence-Based Critical Care: A Case Study Approach (en anglès). Springer, 2017, p. 761. ISBN 9783319433417.
* ↑ Schunkert, EM; Divito, SJ «Updates and Insights in the Diagnosis and Management of DRESS Syndrome» (en anglès). Curr Dermatol Rep, 2021; 10 (4), pp: 192-204. DOI: 10.1007/s13671-021-00348-z. PMC: 8577395. PMID: 34777921 [Consulta: 4 juliol 2024].
* ↑ Stadler, PC; Oschmann, A; Kerl-French, K; Maul, JT; Oppe EM; et al «Acute Generalized Exanthematous Pustulosis: Clinical Characteristics, Pathogenesis, and Management» (en anglès). Dermatology, 2023; 239 (3), pp: 328-333. DOI: 10.1159/000529218. ISSN: 1421-9832. PMID: 36702114 [Consulta: 8 juliol 2024].
* ↑ Adler, NR; Aung, AK; Ergen, EN; Trubiano, J; et al «Recent advances in the understanding of severe cutaneous adverse reactions» (en anglès). Br J Dermatol, 2017 Nov; 177 (5), pp: 1234–1247. DOI: 10.1111/bjd.15423. PMC: 5582023. PMID: 28256714 [Consulta: 4 juliol 2024].
* ↑ Rahesh, J; Al-Sukhni, L; Griswold, J «Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis management in the burn intensive care unit: A case series» (en anglès). Southwest Respir Crit Care Chron, 2022 Jul; 10 (44), pp: 40-44. DOI: 10.12746/swrccc.v10i44.1023. ISSN: 2325-9205 [Consulta: 10 juliol 2024].
* ↑ Matsumoto, K; Ueta, M; Inatomi, T; Fukuoka, H; Mieno, H; Tamagawa-Mineoka, R; et al «Topical Betamethasone Treatment of Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis with Ocular Involvement in the Acute Phase» (en anglès). Am J Ophthalmol, 2023 Set; 253, pp: 142-151. DOI: 10.1016/j.ajo.2023.05.010. ISSN: 1879-1891. PMID: 37182731 [Consulta: 4 juliol 2024].
* ↑ Chang, HC; Wang, TJ; Lin, MH; Chen, TJ «A Review of the Systemic Treatment of Stevens–Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis» (en anglès). Biomedicines, 2022 Ag 28; 10 (9), pp: 2105. DOI: 10.3390/biomedicines10092105. PMC: 9495335. PMID: 36140207 [Consulta: 4 juliol 2024].
* ↑ Hasegawa, A; Abe, R «Recent advances in managing and understanding Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis» (en anglès). F1000Res, 2020 Jun 16; 9, pp: F1000 Faculty Rev-612. DOI: 10.12688/f1000research.24748.1. PMC: 7308994. PMID: 32595945 [Consulta: 4 juliol 2024].

## Bibliografia

* Paterno, Jennifer M.; Breslow, Zach; Mamo, Mufit A.; Mercado, Edgar. A Multifactorial Case of Stevens-Johnson Syndrome With Atypical Features (en anglès). Cureus, 2023 Nov 23; 15 (11), pp: e49289. PMID: 38143660. DOI 10.7759/cureus.49289 [Consulta: 4 juliol 2024].

## Enllaços externs

* Stevens-Johnson Syndrome: Causes, Diagnosis, Differentials, Symptoms and Treatment Medcrine. 2020 Gen (en anglès)