# Hidrocefàlia normotensiva

La hidrocefàlia normotensiva (HNT) o hidrocefàlia de pressió normal, o hidrocefàlia crònica de l'adult és una forma d'hidrocefàlia comunicant en què es produeix un excés de líquid cefalorraquidi (LCR) als ventricles i amb una pressió de líquid cefalorraquidi normal o lleugerament elevada. A mesura que el líquid s'acumula, fa que els ventricles s'engrandeixin i que augmenti la pressió dins del cap, comprimint el teixit cerebral circumdant i provocant complicacions neurològiques. La malaltia es presenta en una triada clàssica de símptomes, que són la incontinència urinària, la demència i trastorn de la marxa. La malaltia va ser descrita per primera vegada per Salomón Hakim i Adams el 1965.
El tractament consisteix en la col·locació quirúrgica d'una derivació ventriculoperitoneal per drenar l'excés de LCR a la cavitat peritonial, on finalment s'absorbirà el LCR. L'HNT sovint es diagnostica malament com a malaltia de Parkinson (a causa de la marxa) o la malaltia d'Alzheimer (a causa d'una disfunció cognitiva).

## Història

La hidrocefàlia normotensiva, va ser descrita el 1965 per Adams i Hakim. Descrita originalment el 1965 per Hakim, neurocirurgià colombià.

## Clínica

La malaltia es manifesta per deterioració intel·lectual i comportamental progressiu (demència), trastorn de la marxa i incontinència urinària i fecal. La suma d'alteració de la marxa, incontinència urinària i demència es denomina tríada de Hakim.

## Etiologia

S'atribueix el quadre a la no reabsorció de líquid cefalorraquidi, contingut a l'espai subaracnoidal, d'acord amb les teories de Hakim.
Té dues etiologies: primària o idiopàtica i secundària, que pot ser causada per meningitis, hemorràgia subaracnoidal, trauma cranioencefàlic, post cirurgia cerebral, malaltia de Paget o cisticercosi, entre d'altres.

## Diagnòstic

Els criteris internacionals de diagnòstic basats en evidències d'HNT primària són:
* Aparició gradual després dels 40 anys, durada dels símptomes ≥ 3-6 mesos, evidència clínica de deteriorament de la marxa o de l'equilibri i deteriorament de la incontinència urinària o cognitiva.
* Es necessiten imatges de ressonància magnètica (RM) o tomografia computada (TC) per demostrar ventricles augmentats i cap obstrucció macroscòpica al flux de líquid cefalorraquidi. La imatge hauria de mostrar una ampliació a almenys una de les banyes temporals dels ventricles laterals, i un pinçament contra la falç del cervell amb un angle del cos callós ≤ 90° al pla coronal; l'anterior mostra evidències d'alteració del contingut d'aigua del cervell, o del flux actiu normal cap a l'aqüeducte del mesencèfal i quart ventricle.
Troballes típiques en les imatges d'hidrocefàlia normotensiva i atròfia cerebral. :
| | Hidrocefàlia normotensiva | Atròfia cerebral |
| Projecció preferible | Pla coronal al nivell de la comissura posterior del cervell. | Pla coronal al nivell de la comissura posterior del cervell. |
| Modalitat en aquest exemple | TC | RM |
| Espai pel LCR sobre la convexitat a prop del vèrtex (el·lipse vermella ) | Vèrtex i cisternes medials reduïdes | Vèrtex (fletxa vermella) i cisternes medials (fletxa verda) engrandides |
| Angle del cos callós (blau V) | Angle agut | Angle obtús |
| Causa més probable de leucoaraiosi (alteracions del senyal periventricular, fletxes blaves ) | Diapedesi del líquid cefalorraquidi | Encefalopatia vascular, en aquest cas suggerida per un trastorn unilateral. |

## Tractament

El tractament més utilitzat és la col·locació d'una vàlvula de derivació ventriculoperitoneal.

## Referències

* ↑ «Symptomatic Occult Hydrocephalus with Normal Cerebrospinal-Fluid Pressure». The New England Journal of Medicine, 273, 3, 01-07-1965, pàg. 117–26. DOI: 10.1056/NEJM196507152730301. PMID: 14303656.
* ↑ Artículo Arxivat 2011-11-16 a Wayback Machine. en Infodoctor.org
* ↑ Article sobre hidrocefàlia normotensiva a Scielo.org
* ↑ Article sobre hidrocefàlia normotensiva en Medline Plus
* ↑ «Neuroimaging in normal pressure hydrocephalus». Dementia & Neuropsychologia, 9, 4, 2015, pàg. 350–355. DOI: 10.1590/1980-57642015DN94000350. PMC: 5619317. PMID: 29213984.