# Colangitis biliar primària

La colangitis biliar primària (abans coneguda com a cirrosi biliar primària), sovint abreujada CBP, és una malaltia autoimmunitària del fetge que es caracteritza per la destrucció progressiva i lenta mediada pels limfòcits T dels conductes biliars petits del fetge, amb els conductes intralobulillars (canals de Hering) afectats des de l'inici de la malaltia. Quan aquests conductes estan danyats, la bilis s'acumula en el fetge (colèstasi) lesionant així el teixit hepàtic, el qual sofreix canvis necroinflamatoris greus. Aquest fet pot conduir a la formació de cicatrius fibròtiques parenquimatoses, a la cirrosi i en els casos més evolucionats a la pràctica d'un trasplantament hepàtic o, fins i tot, d'un retrasplantament si es produeix una recurrència de la CBP després de la primera intervenció. L'etiologia de la CBP està lligada a factors genètics, immunitaris, epigenètics i ambientals. El tabaquisme, els agents infecciosos i els xenobiòtics tenen un paper molt important en el seu desenvolupament. És l'hepatopatia colestàsica crònica més comuna de l'edat adulta i es desenvolupa majoritàriament en dones. La presencia d'anticossos antimitocondrials de tipus M2, d'anticossos antinuclears específics (gp210 i sp100) i d'anticossos anticentromèrics és típica de la malaltia. La positivitat d'aquests anticossos i la detecció d'una colèstasi bioquímica en el malalt són suficients per establir el diagnòstic de colangitis biliar primària, sense que sigui imprescindible la pràctica d'una biòpsia hepàtica.
Els símptomes habituals són cansament, artràlgies, dolor abdominal, colúria, hipercolesterolèmia, pruïja i, en casos més avançats, icterícia, hipocalèmia refractària, lesions cutànies al tronc, ectàsia vascular de l'antre pilòric estomacal, peritonitis granulomatosa, ascites, síndrome de Sjögren, hipertensió portal, esteatorrea, hematèmesi d'origen esofàgic, osteomalàcia i osteoporosi. Alguns malalts de CBP, predominantment els que cursen amb cirrosi, poden desenvolupar un carcinoma hepatocel·lular. La CBP és el principal factor de risc del colangiocarcinoma hilar. En les primeres fases de la malaltia molts individus romanen asimptomàtics, i només hi ha canvis en les anàlisis de sang. La presència d'anticossos antimitocondrials en sèrum es detecta en un 95 per cent de les persones amb CBP. Els nivells sérics de colesterol total, fosfolípids, àcids biliars, fosfatasa alcalina i gamma-glutamiltransferasa estan notablement elevats. La determinació de l'enzim autotaxina és un biomarcador útil per avaluar analíticament el progrés de la fibrosi hepàtica causada per la malaltia. Alguna vegada s'ha diagnosticat una CBP amb serologia positiva IgM i IgG contra el virus de l'hepatitis A i anticossos antimitocondrials negatius. L'elastografia transitòria controlada per vibracions (FibroScan®) és una prova d'imatge no invasiva que que mesura el grau de fibrosi existent en una colangitis biliar primària, ajudant a establir amb precisió la prognosi del cas. Les imatges típiques de les ecografies dels que pateixen CBP solen ser l'engruiximent de la paret de la vena porta hepàtica, la presència de bandes hipoecoiques periportals i l'augment del diàmetre del lòbul esquerre del fetge associat al progrés histològic de la malaltia. Inusualment, el resultat d'una colangiopancreatografia per ressonància magnètica pot suggerir l'existència d'una CBP en un pacient amb hiperbilirubinèmia conjugada i cal fer una biòpsia de fetge per arribar al diagnòstic definitiu de sarcoïdosi hepàtica. La diagnosi diferencial de la CBP inclou la colangitis autoimmunitària associada a la immunoglobulina IgG4, la esteatohepatitis alcohòlica i no alcohòlica i la hepatotoxicitat induïda per fàrmacs.
Abans es pensava que era una malaltia rara als països europeus, però els estudis més recents han demostrat que pot afectar fins a unes 22 persones/100.000 habitants. A Espanya té una prevalença de 19,5 casos/100.000 habitants i una incidència anual de 1,7 casos/100.000 habitants. L'any 2018, la incidencia anual de la CBP a Catalunya s'estimava en 3,44 casos/100.000 habitants. És molt més freqüent en dones d'entre entre 35 i 70 anys, amb una proporció de sexes d'almenys 9:1 dones a homes, i acostuma a ser una afecció hepàtica de tipus familiar. Poques vegades es veu en persones menors de 25 anys. La incidència en nens i adolescents és de 0,2 casos/100.000 individus/any. El diagnòstic de CBP en embarassades no és gens habitual, però hi ha casos en els quals la malaltia causa una hiperamonèmia transitòria que no sol comportar seqüeles neurològiques en la mare o en el fetus. La colitis ulcerosa, la ruptura prematura de membranes i el part preterme poden ser algunes de les complicacions de la síndrome de superimposició de CBP i hepatitis autoimmunitària. Els pacients amb CBP tenen un major risc de desenvolupar trastorns cardiovasculars que la població general.
La malaltia ha estat descrita almenys des de l'any 1851, i va ser anomenada "cirrosi biliar primària" el 1949. Com que la cirrosi només és una característica de la malaltia avançada, grups de defensa dels pacients van proposar el canvi del seu nom a "colangitis biliar primària" el 2014. La principal diferència entre la colangitis biliar primària i la colangitis esclerosant primària és que la primera es caracteritza per danyar els conductes biliars de petit calibre de l'interior del fetge, mentre que en la segona les lesions afecten predominantment els conductes biliars mitjans i gruixuts de dins i de fora del fetge. El tractament de primera línia de la CBP és l'àcid ursodesoxicòlic, un fàrmac contra la colèstasi no específic. Es pot administrar ácid obeticòlic en casos que no tenen una resposta adequada a la monoteràpia amb àcid ursodesoxicòlic. Un terç dels pacients amb CBP i cirrosi que reben aquest medicament desenvolupen efectes secundaris greus que requereixen un control estricte. Els agonistes dels receptors activats per proliferadors peroxisomals, com el bezafibrat o el fenofibrat, poden estar indicats en malalts amb CBP greu refractaris al tractament convencional. El rituximab modula la producció de citocines proinflamatòries i redueix el nivell de fostatasa alcalina i el títol sèric d'anticossos antimitocondrials en pacients de CBP que són parcialment resistents a l'àcid ursodesoxicòlic. La colestiramina (un segrestant d'àcids biliars) es pot emprar per controlar el prurigen d'origen colestàsic que causa la malaltia.
S'ha registrat la inusual coexistència en un mateix individu de colangitis biliar primària i artritis reumatoide, acidosi tubular renal proximal, diabetis tipus 1, malaltia de Behçet, hepatitis autoimmunitària, malaltia de Wilson, esclerosi múltiple, abscés esplènic per criptococcosi, lupus eritematós sistèmic, pancreatitis autoimmunitària, hiperplàsia limfoide hepàtica reactiva, malaltia intersticial difusa del pulmó, colangitis esclerosant primària, síndrome de CREST o carcinomes hepàtics metacrònics de dos tipus histològics diferents; així com l'associació de CBP i colitis ulcerosa, de CBP i liquen cutani amiloide generalitzat, de CBP i psoriasi, de CBP i pemfigoide ampul·lar, de CBP i pseudolimfoma (proliferació limfoide benigna de naturalesa reactiva) hepàtic, de CBP i queratosi dels palmells de les mans, de CBP i espondilitis anquilosant, de CBP i anèmia perniciosa, de CBP i pica per anèmia ferropènica, de CBP i poliquistosi renal autosòmica dominant, de CBP i vasculitis pustulosa, de CBP i dermatitis herpetiforme en el context d'una malaltia celíaca o de CBP amb miastènia gravis després del puerperi. En algun cas excepcional, les característiques clíniques i analítiques de l'afectació hepàtica per sífilis són molt semblants a les de la CBP. La concurrència de CBP i esclerosi sistèmica limitada no és rara i en certs casos els símptomes d'aquestes dues malalties autoimmunitàries es solapen entre ells. La CBP pot ser una complicació atípica de la malaltia de Crohn.

## Referències

* ↑ Poupon, R «Primary biliary cirrhosis: a 2010 update» (en anglès). J Hepatol, 52, 5, 5-2010, pp: 745–758. DOI: 10.1016/j.jhep.2009.11.027. ISSN: 1600-0641. PMID: 20347176 [Consulta: 29 març 2024].
* ↑ Pandit, S; Samant, H «Primary Biliary Cholangitis» (en anglès). StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing LLC, 2023 Feb 12; NBK459209 (rev), pàgs: 8. PMID: 29083627 [Consulta: 29 març 2024].
* ↑ Trivella, J; John, BV; Levy, C «Primary biliary cholangitis: Epidemiology, prognosis, and treatment» (en anglès). Hepatol Commun, 2023 Jun 2; 7 (6), pp: e0179. ISSN: 2471-254X. PMC: 10241503. PMID: 37267215 [Consulta: 14 octubre 2024].
* ↑ Gulamhusein, AF; Hirschfield, GM «Pathophysiology of primary biliary cholangitis» (en anglès). Best Pract Res Clin Gastroenterol, 2018 Jun-Ag; 34-35, pp: 17-25. DOI: 10.1016/j.bpg.2018.05.012. ISSN: 1532-1916. PMID: 30343706 [Consulta: 25 juny 2024].
* ↑ Saxena, R; Theise, N «Canals of Hering: recent insights and current knowledge» (en anglès). Semin Liver Dis, 24, 1, febrer 2004, pp: 43–48. DOI: 10.1055/s-2004-823100. ISSN: 1098-8971. PMID: 15085485 [Consulta: 29 març 2024].
* ↑ Hohenester, S; Oude-Elferink, RPJ; Beuers, U «Primary biliary cirrhosis» (en anglès). Semin Immunopathol, 2009 Set; 31 (3), pp: 283-307. DOI: 10.1007/s00281-009-0164-5. PMC: 2758170. PMID: 19603170 [Consulta: 7 maig 2024].
* ↑ Sasaki, M; Ansari, AA; Nakanuma, Y; Coppel, RL; et al «The immunopathology of primary biliary cirrhosis: thoughts for the millennium» (en anglès). Arch Immunol Ther Exp (Warsz), 2000; 48 (1), pp: 1-10. ISSN: 1661-4917. PMID: 10722225 [Consulta: 10 setembre 2024].
* ↑ Lenci, I; Carnì, P; Milana, M; Bicaj, A; et al «Sequence of events leading to primary biliary cholangitis» (en anglès). World J Gastroenterol, 29, 37, 07-10-2023, pp: 5305-5312. DOI: 10.3748/wjg.v29.i37.5305. PMC: 10600805. PMID: 37899786 [Consulta: 30 març 2024].
* ↑ Parés, A «Historia natural de la cirrosis biliar primaria» (en castellà). Gastroenterol Hepatol, 2008 Oct; 31 (8), pp: 500-507. DOI: 10.1157/13127093. ISSN: 1578-9519. PMID: 18928750 [Consulta: 4 abril 2024].
* ↑ Neuberger, J «Liver transplantation for primary biliary cirrhosis: indications and risk of recurrence» (en anglès). J Hepatol, 2003 Ag; 39 (2), pp: 142-148. DOI: 10.1016/s0168-8278(03)00283-6. ISSN: 1600-0641. PMID: 12873808 [Consulta: 6 desembre 2024].
* ↑ Molinaro, A; Engesæter, LK; Jorns, C; Nordin, A; Rasmussen, A; Line, PD; Pall, V; Ericzon, BG; et al «Outcome of Liver Retransplantation in Patients With Primary Sclerosing Cholangitis» (en anglès). Liver Int, 2025 Jan; 45 (1), pp: e16214. DOI: 10.1111/liv.16214. PMC: 11648066. PMID: 39679639 [Consulta: 21 gener 2025].
* ↑ Hitomi, Y; Nakamura, M «The Genetics of Primary Biliary Cholangitis: A GWAS and Post-GWAS Update» (en anglès). Genes (Basel), 2023 Feb 3; 14 (2), pp: 405. DOI: 10.3390/genes14020405. PMC: 9957238. PMID: 36833332 [Consulta: 26 juny 2024].
* ↑ Ronca, V; Mancuso, C; Milani, C; Carbone, M «Immune system and cholangiocytes: A puzzling affair in primary biliary cholangitis» (en anglès). J Leukoc Biol, 2020 Ag; 108 (2), pp: 659-671. DOI: 10.1002/JLB.5MR0320-200R. ISSN: 1938-3673. PMID: 32349179 [Consulta: 14 gener 2025].
* ↑ Gerussi, A; Paraboschi, EM; Cappadona, C; Caime, C; Binatti, E; et al «The Role of Epigenetics in Primary Biliary Cholangitis» (en anglès). Int J Mol Sci, 2022 Abr 28; 23 (9), pp: 4873. DOI: 10.3390/ijms23094873. PMC: 9105933. PMID: 35563266 [Consulta: 3 juliol 2024].
* ↑ Tanaka, A; Leung, PS; Gershwin, ME «Environmental basis of primary biliary cholangitis» (en anglès). Exp Biol Med (Maywood), 2018 Gen; 243 (2), pp: 184-189. DOI: 10.1177/1535370217748893. PMC: 5788149. PMID: 29307284 [Consulta: 26 juny 2024].
* ↑ Wijarnpreecha, K; Werlang, M; Panjawatanan, P; Kroner, PT; Mousa, OY; Pungpapong, S; Lukens, FJ; et al «Association between Smoking and Risk of Primary Biliary Cholangitis: A Systematic Review and Meta-Analysis» (en anglès). J Gastrointestin Liver Dis, 2019 Jun 1; 28, pp: 197-203. DOI: 10.15403/jgld-181. ISSN: 1842-1121. PMID: 31204401 [Consulta: 7 gener 2024].
* ↑ Tanaka, A; Leung, PSC; Gershwin, ME «Pathogen infections and primary biliary cholangitis» (en anglès). Clin Exp Immunol, 2019 Gen; 195 (1), pp: 25-34. DOI: 10.1111/cei.13198. PMC: 6300644. PMID: 30099750 [Consulta: 22 juliol 2024].
* ↑ Rieger, R; Gershwin, ME «The X and why of xenobiotics in primary biliary cirrhosis» (en anglès). J Autoimmun, 2007 Mar-Maig; 28 (2-3), pp: 76-84. DOI: 10.1016/j.jaut.2007.02.003. PMC: 1934549. PMID: 17360156 [Consulta: 7 gener 2024].
* ↑ Trivedi, PJ; Hirschfield, GM; Adams, DH; Vierling, JM «Immunopathogenesis of Primary Biliary Cholangitis, Primary Sclerosing Cholangitis and Autoimmune Hepatitis: Themes and Concepts» (en anglès). Gastroenterology, 166, (6), 2024; Jun, pp: 995-1019. DOI: 10.1053/j.gastro.2024.01.049. ISSN: 1528-0012. PMID: 38342195 [Consulta: 6 desembre 2024].
* ↑ Smyk, DS; Rigopoulou, EI; Pares, A; Billinis, C; Burroughs, AK; Muratori, L; et al «Sex differences associated with primary biliary cirrhosis» (en anglès). Clin Dev Immunol, 2012 Maig 30; 2012, pp: 610504. DOI: 10.1155/2012/610504. PMC: 3369468. PMID: 22693524 [Consulta: 18 gener 2025].
* ↑ Hu, S; Zhao, F; Wang, Q; Chen, WX «The accuracy of the anti-mitochondrial antibody and the M2 subtype test for diagnosis of primary biliary cirrhosis: a meta-analysis» (en anglès). Clin Chem Lab Med, 2014 Nov; 52 (11), pp: 1533-1542. DOI: 10.1515/cclm-2013-0926. ISSN: 1437-4331. PMID: 24501161 [Consulta: 1r desembre 2024].
* ↑ Wang, C; Zheng, X; Jiang, P; Tang, R; Gong, Y; Dai, Y; et al «Genome-wide Association Studies of Specific Antinuclear Autoantibody Subphenotypes in Primary Biliary Cholangitis» (en anglès). Hepatology, 2019 Jul; 70 (1), pp: 294-307. DOI: 10.1002/hep.30604. PMC: 6618054. PMID: 30854688 [Consulta: 1r desembre 2024].
* ↑ Yamagiwa, S; Kamimura, H; Takamura, M; Aoyagi, Y «Autoantibodies in primary biliary cirrhosis: recent progress in research on the pathogenetic and clinical significance» (en anglès). World J Gastroenterol, 2014 Mar 14; 20 (10), pp: 2606-2612. DOI: 10.3748/wjg.v20.i10.2606. PMC: 3949269. PMID: 24627596 [Consulta: 7 gener 2025].
* ↑ Lleo, A; Invernizzi, P; Mackay, IR; Prince, H; et al «Etiopathogenesis of primary biliary cirrhosis» (en anglès). World J Gastroenterol, 2008 Jun 7; 14 (21), pp: 3328-3337. DOI: 10.3748/wjg.14.3328. PMC: 2716587. PMID: 18528930 [Consulta: 6 febrer 2025].
* ↑ Parés, A «Colangitis biliar primaria» (en castellà). Med Clin (Barc), 2018 Set 21; 151 (6), pp: 242-249. DOI: 10.1016/j.medcli.2017.12.021. ISSN: 1578-8989. PMID: 29526309 [Consulta: 2 novembre 2024].
* ↑ Björnsson, F; Kalaitzakis, E; Neuhauser, M; Enders, F; Maetzel, H; Chapman, RM; Talwalkar, J; et al «Fatigue measurements in patients with primary biliary cirrhosis and the risk of mortality during follow-up» (en anglès). Liver Int, 2010 Feb; 30 (2), pp: 251-258. DOI: 10.1111/j.1478-3231.2009.02160.x. ISSN: 1478-3223. PMID: 19922590 [Consulta: 3 abril 2024].
* ↑ Pejenaute Labari, ME; Reyes Torres, M; Grasa Lozano, R; Álvarez Rubio, L «Cirrosis biliar primaria» (en castellà). Med Gen y Fam, 2012 Des; 1 (8), pp: 400-403. ISSN: 2254-5506 [Consulta: 6 novembre 2024].
* ↑ Zheng, L; Tian, S; Yang, C; Li, B; Jia, G; Liu, Y; Sun, R; Wang, X; Deng, J; Zhang, M; Cui, L; Guo, C; et al «Hypercholesterolemia Is Associated With Dysregulation of Lipid Metabolism and Poor Prognosis in Primary Biliary Cholangitis» (en anglès). Clin Gastroenterol Hepatol, 13-02-2024, pp: S1542-3565(24)00167-8. DOI: 10.1016/j.cgh.2024.01.039. ISSN: 1542-7714. PMID: 38354969 [Consulta: 29 març 2024].
* ↑ Mayo, MJ; Carey, E; Smith, HT; Mospan, R; McLaughlin, M; Thompson, A; Morris, HL; et al «Impact of Pruritus on Quality of Life and Current Treatment Patterns in Patients with Primary Biliary Cholangitis» (en anglès). Dig Dis Sci, 68, 3, 3-2023, pp: 995-1005. DOI: 10.1007/s10620-022-07581-x. PMC: 10406656. PMID: 35704252 [Consulta: 29 març 2024].
* ↑ Nguyen, DL; Juran, BD; Lazaridis, KN «Primary biliary cirrhosis» (en anglès). Best Pract Res Clin Gastroenterol, 2010 Oct; 24 (5), pp: 647-654. DOI: 10.1016/j.bpg.2010.07.006. PMC: 2958170. PMID: 20955967 [Consulta: 29 setembre 2024].
* ↑ Dong, KH; Fang, YN; Wen, XY; Jin, QL «Primary biliary cirrhosis with refractory hypokalemia: A case report» (en anglès). Medicine (Baltimore), 2018 Nov; 97 (48), pp: e13172. ISSN: 1536-5964. PMC: 6283186. PMID: 30508897 [Consulta: 6 desembre 2024].
* ↑ Terziroli Beretta-Piccoli, B; Guillod, C; Marsteller, I; Blum, R; Mazzucchelli, L; Mondino, C; et al «Primary Biliary Cholangitis Associated with Skin Disorders: A Case Report and Review of the Literature» (en anglès). Arch Immunol Ther Exp (Warsz), 2017 Ag; 65 (4), pp: 299-309. DOI: 10.1007/s00005-016-0448-0. ISSN: 1661-4917. PMID: 28124078 [Consulta: 22 desembre 2024].
* ↑ Biswas, SN; Elhence, A; Agrawal, V; Ghoshal, UC «Gastric Antral Vascular Ectasia as the First Presentation of Primary Biliary Cholangitis» (en anglès). Cureus, 2022 Gen 27; 14 (1), pp: e21676. DOI: 10.7759/cureus.21676. PMC: 8882223. PMID: 35237475 [Consulta: 1r abril 2024].
* ↑ Ketsekioulafis, I; Serpetsidaki, E; Tribonias, G; Vezakis, A; Myoteri, D «Granulomatous Peritonitis Secondary to Primary Sclerosing Cholangitis» (en anglès). Cureus, 2023 Feb 7; 15 (2), pp: e34738. DOI: 10.7759/cureus.34738. PMC: 9997732. PMID: 36909068 [Consulta: 19 desembre 2024].
* ↑ Chan, CW; Tsochatzis, EA; Carpenter, JR; Rigamonti, C; et al «Predicting the advent of ascites and other complications in primary biliary cirrhosis: a staged model approach» (en anglès). Aliment Pharmacol Ther, 31, 5, 3-2010, pp: 573-582. DOI: 10.1111/j.1365-2036.2009.04215.x. ISSN: 1365-2036. PMID: 20003096 [Consulta: 30 març 2024].
* ↑ Wang, N; Zhou, Y; Li, H; Chen, L; Li, Q «Primary biliary cholangitis and Sjogren's syndrome: bi-directional Mendelian randomization analysis» (en anglès). Eur Rev Med Pharmacol Sci, 2024 Maig; 28 (10), pp: 3556-3565. DOI: 10.26355/eurrev_202405_36292. ISSN: 2284-0729. PMID: 38856131 [Consulta: 22 juliol 2024].
* ↑ Burghart, L; Halilbasic, E; Schwabl, P; Simbrunner, B; Stättermayer, AF; Petrenko, O; Scheiner, B; Bauer, D; Pinter, M; Boztug, K; et al «Distinct prognostic value of different portal hypertension-associated features in patients with primary biliary cholangitis» (en anglès). J Gastroenterol, 57, 2, 2-2022, pp: 99-110. DOI: 10.1007/s00535-021-01839-3. PMC: 8831368. PMID: 34893924 [Consulta: 30 març 2024].
* ↑ Reshetnyak, VI; Maev, IV «Features of Lipid Metabolism Disorders in Primary Biliary Cholangitis» (en anglès). Biomedicines, 2022 Nov 25; 10 (12), pp: 3046. DOI: 10.3390/biomedicines10123046. PMC: 9775928. PMID: 36551803 [Consulta: 27 febrer 2025].
* ↑ Kolli, S; Mori, A; Moshenyat, I «Esophageal Ulcers in Primary Biliary Cholangitis: A Rare Cause of Hematemesis in the Setting of Portal Hypertension and Esophageal Varices» (en anglès). Gastroenterology Res, 2018 Oct; 11 (5), pp: 388-390. DOI: 10.14740/gr1077w. PMC: 6188036. PMID: 30344813 [Consulta: 1r abril 2024].
* ↑ Trivedi, HD; Danford, CJ; Goyes, D; Bonder, A «Osteoporosis in Primary Biliary Cholangitis: Prevalence, Impact and Management Challenges» (en anglès). Clin Exp Gastroenterol, 13, 15-01-2020, pp: 17-24. DOI: 10.2147/CEG.S204638. PMC: 6970242. PMID: 32021374 [Consulta: 29 març 2024].
* ↑ Floreani, A; Gabbia, D; De Martin, S «Current Perspectives on the Molecular and Clinical Relationships between Primary Biliary Cholangitis and Hepatocellular Carcinoma» (en anglès). Int J Mol Sci, 2024 Feb 12; 25 (4), pp: 2194. DOI: 10.3390/ijms25042194. PMC: 10888596. PMID: 38396870 [Consulta: 1r abril 2024].
* ↑ Soares, KC; Kamel, I; Cosgrove, DP; Herman, JM; Pawlik, TM «Hilar cholangiocarcinoma: diagnosis, treatment options, and management» (en anglès). Hepatobiliary Surg Nutr, 2014 Feb; 3 (1), pp: 18-34. DOI: 10.3978/j.issn.2304-3881.2014.02.05. PMC: 3955000. PMID: 24696835 [Consulta: 4 agost 2024].
* ↑ Reshetnyak, VI; Maev, IV «New insights into the pathogenesis of primary biliary cholangitis asymptomatic stage» (en anglès). World J Gastroenterol, 2023 Oct 7; 29 (37), pp: 5292-5304. DOI: 10.3748/wjg.v29.i37.5292. PMC: 10600802. PMID: 37899787 [Consulta: 7 maig 2024].
* ↑ Kumagi, T; Heathcote, EJ «Primary biliary cirrhosis» (en anglès). Orphanet J Rare Dis, 3, 1, 23-01-2008, pp: 1-17. DOI: 10.1186/1750-1172-3-1. PMC: 2266722. PMID: 18215315 [Consulta: 29 març 2024].
* ↑ Tanaka, A «Anti-mitochondrial autoantibodies—milestone or byway to primary biliary cholangitis?» (en anglès). Ann Transl Med, 5, 3, 2-2017, pp: 50. DOI: 10.21037/atm.2017.01.42. PMC: 5326641. PMID: 28251129 [Consulta: 22 abril 2024].
* ↑ Bowlus, CL; Gershwin, ME «The Diagnosis of Primary Biliary Cirrhosis» (en anglès). Autoimmun Rev, 13, 4-5, 11-01-2014, pp: 441-444. DOI: 10.1016/j.autrev.2014.01.041. PMC: 3987745. PMID: 24424173 [Consulta: 22 abril 2024].
* ↑ Reshetnyak, VI «Primary biliary cirrhosis: Clinical and laboratory criteria for its diagnosis» (en anglès). World J Gastroenterol, 21, 25, 07-07-2015, pp: 7683–7708. DOI: 10.3748/wjg.v21.i25.7683. PMC: 4491957. PMID: 26167070 [Consulta: 9 febrer 2025].
* ↑ Zhao, P; Liu, WW; Li, JF; Wang, CY; et al «Predictors of liver failure in primary biliary cirrhosis» (en anglès). Ups J Med Sci, 2015 Mar; 120 (1), pp: 47-51. DOI: 10.3109/03009734.2014.985763. PMC: 4389007. PMID: 25430562 [Consulta: 18 gener 2025].
* ↑ Llorente-Ramón, A; Moreira-Alcívar, JH; Barraza-Ortiz, Ramos-Aguilar, GA; Mejía-Loza, SMI «Colangitis biliar primaria» (en castellà). Rev Hosp Jua Mex, 2019; 86 (4), pp: 188-195. ISSN: 2310-2799 [Consulta: 8 setembre 2024].
* ↑ Joshita, S; Umemura, T; Usami, Y; Yamashita, Y; Norman, GL; Sugiura, A; Yamazaki, T; et al «Serum Autotaxin Is a Useful Disease Progression Marker in Patients with Primary Biliary Cholangitis» (en anglès). Sci Rep, 2018 Maig 25; 8 (1), pp: 8159. DOI: 10.1038/s41598-018-26531-0. PMC: 5970155. PMID: 29802350 [Consulta: 27 febrer 2025].
* ↑ Guillent Moreno, ZZ; Mogollón Heredia, FM; Pérez Guerrero, GS «Colangitis biliar primaria en una paciente con VHA aguda atípica colestásica. Reporte de un caso» (en castellà). Act Biocl, 2022 Jul-Des; 12 (24), pp: 161-174. DOI: 10.53766/AcBio/2022.12.24.10. ISSN: 2244-8136 [Consulta: 19 setembre 2024].
* ↑ Corpechot, C; Carrat, F; Gaouar, F; Chau, F; Hirschfield, G; Gulamhusein, A; Montano-Loza, AJ; Lytvyak, E; Schramm, C; Pares, A; Olivas, I; Eaton, JE; Osman, KT; Dalekos, G; Gatselis, N; Nevens, F; et al «Liver stiffness measurement by vibration-controlled transient elastography improves outcome prediction in primary biliary cholangitis» (en anglès). J Hepatol, 2022 Des; 77 (6), pp: 1545-1553. DOI: 10.1016/j.jhep.2022.06.017. ISSN: 1600-0641. PMID: 35777587 [Consulta: 10 abril 2024].
* ↑ Zhang, Y; Hu, X; Chang, J; Li, W; Huang, C; Zhang, H; Shen, J; et al «Ultrasound imaging findings in primary biliary cholangitis» (en anglès). BMC Gastroenterol, 2023 Des 19; 23 (1), pp: 448. DOI: 10.1186/s12876-023-03083-w. PMC: 10729522. PMID: 38114916 [Consulta: 9 febrer 2025].
* ↑ Chen, Y; Ciobanu, C; Mohrmann, L «Hepatic sarcoidosis resembling primary sclerosing cholangitis» (en anglès). BMJ Case Rep, 2021 Set 7; 14 (9), pp: e243492. DOI: 10.1136/bcr-2021-243492. PMC: 8424844. PMID: 34493554 [Consulta: 14 juliol 2024].
* ↑ Kersten, R; Trampert, DC; Herta, T; Hubers, LW; et al «IgG4-related cholangitis - a mimicker of fibrosing and malignant cholangiopathies» (en anglès). J Hepatol, 2023 Des; 79 (6), pp: 1502-1523. DOI: 10.1016/j.jhep.2023.08.005. ISSN: 1600-0641. PMID: 37598939 [Consulta: 12 febrer 2025].
* ↑ Mohammad Alizadeh, AH «Cholangitis: Diagnosis, Treatment and Prognosis» (en anglès). J Clin Transl Hepatol, 2017 Des 28; 5 (4), pp: 404-413. DOI: 10.14218/JCTH.2017.00028. PMC: 5719198. PMID: 29226107 [Consulta: 12 febrer 2025].
* ↑ Gazda, J; Drazilova, S; Janicko, M; Jarcuska, P «The Epidemiology of Primary Biliary Cholangitis in European Countries: A Systematic Review and Meta-Analysis» (en anglès). Can J Gastroenterol Hepatol, 2021 Jun 19; 2021, pp: 9151525. DOI: 10.1155/2021/9151525. PMC: 8238597. PMID: 34239845 [Consulta: 1r abril 2024].
* ↑ Olveira-Martín, A; Yebra-Carmona, J; Amaral-González, C; Tejedor, M; Eirás, P; Hernández-Pérez, M; Suárez-Cabredo, C; Spigarelli-de Rábago, I; Suárez-Ferrer, C; Morales-Arráez, D; et al «Retrieval and treatment of patients with primary biliary cholangitis who are lost in the health system» (en anglès). Rev Esp Enferm Dig, 2021 Nov; 113 (11), pp: 776-779. DOI: 10.17235/reed.2021.8174/2021. ISSN: 1130-0108. PMID: 34470449 [Consulta: 8 juliol 2024].
* ↑ Parés, A; Albillos, A; Andrade, RJ; Berenguer, M; Crespo, J; Romero-Gómez, M; et al «Colangitis biliar primaria en España. Resultados de un estudio Delphi sobre su epidemiología, diagnóstico, seguimiento y tratamiento» (en castellà). Rev Esp Enferm Dig, 2018 Oct; 110 (10), pp: 641-649. DOI: 10.17235/reed.2018.5665/2018. ISSN: 1130-0108. PMID: 30032637 [Consulta: 1r juliol 2024].
* ↑ Ma, D; Ma, J; Zhao, C; Tai, W «Reasons why women are more likely to develop primary biliary cholangitis» (en anglès). Heliyon, 2024 Feb 10; 10 (4), pp: e25634. DOI: 10.1016/j.heliyon.2024.e25634. PMC: 10878884. PMID: 38384574 [Consulta: 3 juliol 2024].
* ↑ Sun, Y; Haapanen, K; Li, B; Zhang, W; et al «Women and primary biliary cirrhosis» (en anglès). Clin Rev Allergy Immunol, 2015 Jun; 48 (2-3), pp: 285-300. DOI: 10.1007/s12016-014-8449-4. PMC: 9719371. PMID: 25241227 [Consulta: 29 març 2024].
* ↑ Smyk, DS; Rigopoulou, EI; Parés, A; Mytilinaiou, MG; et al «Familial primary biliary cirrhosis: Like mother, like daughter?» (en anglès). Acta Gastroenterol Belg, 2012 Jun; 75 (2), pp: 203-209. ISSN: 1784-3227. PMID: 22870783 [Consulta: 31 març 2024].
* ↑ Navas Cano, DP; Bú Figueroa, E «Cirrosis biliar primaria: edad inusual de aparición» (en castellà). Rev Fac Cienc Méd, 2014 Jul-Des; 11 (2), pp: 40-44. ISSN: 1991-5233 [Consulta: 6 novembre 2024].
* ↑ Wiecek, S «Primary Sclerosing Cholangitis (PSC) in Children» (en anglès). A: Hepatitis A and Other Associated Hepatobiliary Diseases (Streba C, Vere CC, Rogoveanu I, Tripodi V, Lucangioli L; Eds.) IntechOpen, 2020; Feb 12, pàgs: 15. ISBN 978-1-83880-673-6. DOI: 10.5772/intechopen.90714. ISSN: 2631-6188 [Consulta: 28 octubre 2024].
* ↑ Melo, D; Areia, AL; Moura, P «Primary biliary cholangitis first demonstrated in pregnancy: a case report» (en anglès). J Med Case Rep, 2022 Gen 31; 16 (1), pp: 38. DOI: 10.1186/s13256-022-03260-7. PMC: 8802464. PMID: 35094699 [Consulta: 4 abril 2024].
* ↑ Ali, R; Nagalli, S «Hyperammonemia» (en anglès). StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing LLC, 2023 Abr 7; NBK557504 (rev), pàgs: 10. PMID: 32491436 [Consulta: 13 maig 2024].
* ↑ Hussamy, DJ; Nelson, DB; Shivvers, SA «Hyperammonemia: a report of maternal biliary cirrhosis and neonatal outcome» (en anglès). Case Rep Crit Care, 2013 Feb 12; 2013, pp: 507169. DOI: 10.1155/2013/507169. PMC: 4010006. PMID: 24829827 [Consulta: 13 maig 2024].
* ↑ Suzuki, T; Naitoh, I; Katano, T; Matsuura, K; Nagura, Y; Fujiwara, K; et al «Primary Sclerosing Cholangitis and Autoimmune Hepatitis Overlapping Syndrome Complicated by Ulcerative Colitis» (en anglès). Intern Med, 2022 Ag 15; 61 (16), pp: 2471-2475. DOI: 10.2169/internalmedicine.8866-21. PMC: 9449607. PMID: 35110488 [Consulta: 15 març 2025].
* ↑ Mitra, S; Nayak, PK; Padma, A; Kurian, G «Successful Pregnancy in Autoimmune Hepatitis/Primary Biliary Cirrhosis Overlap Syndrome: A Case Report» (en anglès). Gastroenterology Res, 2012 Oct; 5 (5), pp: 208-210. DOI: 10.4021/gr485w. PMC: 5051104. PMID: 27785208 [Consulta: 5 octubre 2024].
* ↑ Sendoya Vargas, JD; Gutiérrez Vargas, MC; Melgar Burbano, C «Riesgo cardiovascular en personas con colangitis biliar primaria, revisión de la literatura» (en castellà). Rev Med, 2024; 32 (1), pp: 63-74. DOI: 10.18359/rmed.6929. ISSN: 1909-7700 [Consulta: 11 març 2025].
* ↑ Dauphinee, JA; Sinclair, JC «Primary biliary cirrhosis» (en anglès). Can Med Assoc J, 61, 1, 7-1949, pp: 1–6. ISSN 0008-4409. PMC: 1591584. PMID: 18153470 [Consulta: 29 març 2024].
* ↑ Beuers, U; Gershwin, ME; Gish, RG; Invernizzi, P; Jones, DEJ; Lindor, K; Ma, X; Mackay, IR; Parés, A; et al «Changing Nomenclature for PBC: From ‘Cirrhosis' to ‘Cholangitis'» (en anglès). Am J Gastroenterol, 2015 Nov; 110 (11), pp: 1536-1538. DOI: 10.1038/ajg.2015.312. PMC: 4679751. PMID: 26416194 [Consulta: 30 març 2024].
* ↑ Park, JW; Kim, JH; Kim, SE; Jung, JH; Jang, MK; Park, SH; Lee, MS; et al «Primary Biliary Cholangitis and Primary Sclerosing Cholangitis: Current Knowledge of Pathogenesis and Therapeutics» (en anglès). Biomedicines, 2022 Maig 31; 10 (6), pp: 1288. DOI: 10.3390/biomedicines10061288. PMC: 9220082. PMID: 35740310 [Consulta: 2 maig 2024].
* ↑ Levy, C; Manns, M; Hirschfield, G «New Treatment Paradigms in Primary Biliary Cholangitis» (en anglès). Clin Gastroenterol Hepatol, 2023 Jul; 21 (8), pp: 2076-2087. DOI: 10.1016/j.cgh.2023.02.005. ISSN: 1542-7714. PMID: 36809835 [Consulta: 2 octubre 2024].
* ↑ Krupa, KN; Nguyen, H; Parmar, M «Obeticholic Acid» (en anglès). StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing LLC, 2024 Jul 1; NBK567735 (rev), pàgs: 10. PMID: 33620812 [Consulta: 1r febrer 2025].
* ↑ Floreani, A; Gabbia, D; De Martin, S «Obeticholic Acid for Primary Biliary Cholangitis» (en anglès). Biomedicines, 2022 Oct 2; 10 (10), pp: 2464. DOI: 10.3390/biomedicines10102464. PMC: 9599277. PMID: 36289726 [Consulta: 16 desembre 2024].
* ↑ D'Amato, D; De Vincentis, A; Malinverno, F; Viganò, M; Alvaro, D; Pompili, M; Picciotto, A; et al «Real-world experience with obeticholic acid in patients with primary biliary cholangitis» (en anglès). JHEP Rep, 2021 Gen 27; 3 (2), pp: 100248. DOI: 10.1016/j.jhepr.2021.100248. PMC: 7930359. PMID: 33681748 [Consulta: 6 febrer 2024].
* ↑ Colapietro, F; Gershwin, ME; Lleo, A «PPAR agonists for the treatment of primary biliary cholangitis: Old and new tales» (en anglès). J Transl Autoimmun, 2023 Gen 5; 6, pp: 100188. DOI: 10.1016/j.jtauto.2023.100188. PMC: 9850184. PMID: 36684809 [Consulta: 16 desembre 2024].
* ↑ DrugBank «Bezafibrate» (en anglès). Canadian Institutes of Health Research/The Metabolomics Innovation Centre, 2024 Des 31; DB01393 (rev), pàgs: 12 [Consulta: 31 desembre 2024].
* ↑ DrugBank «Fenofibrate» (en anglès). Canadian Institutes of Health Research/The Metabolomics Innovation Centre, 2024 Des 31; DB01039 (rev), pàgs: 17 [Consulta: 31 desembre 2024].
* ↑ Barba Bernal, R; Ferrigno, B; Medina Morales, E; Castro, CM; Goyes, D; Trivedi, H; et al «Management of Primary Biliary Cholangitis: Current Treatment and Future Perspectives» (en anglès). Turk J Gastroenterol, 2023 Feb; 34 (2), pp: 89-100. DOI: 10.5152/tjg.2023.22239. PMC: 10081121. PMID: 36843300 [Consulta: 12 octubre 2024].
* ↑ Tsuda, M; Moritoki, Y; Lian, ZX; Zhang, W; Yoshida, K; Wakabayashi, K; Yang, GX; Nakatani, T; Vierling, J; Lindor, K; et al «Biochemical and immunologic effects of rituximab in patients with primary biliary cirrhosis and an incomplete response to ursodeoxycholic acid» (en anglès). Hepatology, 2012 Feb; 55 (2), pp: 512-521. DOI: 10.1002/hep.24748. ISSN: 1527-3350. PMID: 22006563 [Consulta: 31 desembre 2024].
* ↑ Trivedi, HD; Lizaola, B; Tapper, EB; Bonder, A «Management of Pruritus in Primary Biliary Cholangitis: A Narrative Review» (en anglès). Am J Med, 2017 Jun; 130 (6), pp: 744.e1-744.e7. DOI: 10.1016/j.amjmed.2017.01.037. ISSN: 1555-7162. PMID: 28238692 [Consulta: 3 gener 2025].
* ↑ Pak, S; Darr, U; Khan, Z; Kobalka, A; et al «Concurrent Occurrence of Primary Biliary Cirrhosis and Rheumatoid Arthritis» (en anglès). Cureus, 2017 Ag 13; 9 (8), pp: e1562. DOI: 10.7759/cureus.1562. PMC: 5640383. PMID: 29057174 [Consulta: 26 juny 2024].
* ↑ Shi, X; Guo, T; Wen, Y; Ye, W; et al «Rare renal proximal tubular dysfunctions in primary biliary cholangitis» (en anglès). Ren Fail, 2024 Gen 26; 46 (1), pp: 2302409. DOI: 10.1080/0886022X.2024.2302409. PMC: 10823888. PMID: 38275162 [Consulta: 25 novembre 2024].
* ↑ Johnson, AM; Akpan, EJ; Kale, S; Patel, A «A Rare Case Presentation: Diagnosing Primary Biliary Cholangitis in a Male Patient With Concomitant Type 1 Diabetes» (en anglès). Cureus, 2021 Jul 2; 13 (7), pp: e16109. DOI: 10.7759/cureus.16109. PMC: 8330503. PMID: 34367753 [Consulta: 31 agost 2024].
* ↑ Bielecka-Kowalska, NP; Lewkowicz, N «Behcet's disease in a patient with primary sclerosing cholangitis: a case report and literature review» (en anglès). Postepy Dermatol Alergol, 2023 Feb; 40 (1), pp: 8-15. DOI: 10.5114/ada.2022.124678. PMC: 9993197. PMID: 36909906 [Consulta: 19 desembre 2024].
* ↑ Chwa, K; Aung, S; Reyes Yparraguirre, A; Wayman, C; Canaday, O «The Autoimmune Gender Gap: A Rare Case of a Male Patient With Overlapping Autoimmune Hepatitis and Primary Biliary Cholangitis» (en anglès). Cureus, 2024 Jun 27; 16 (6), pp: e63312. DOI: 10.7759/cureus.63312. PMC: 11210994. PMID: 38938909 [Consulta: 31 agost 2024].
* ↑ Zhao, SX; Zhang, YG; Wang, RQ; Li, WC; Kong, LB; et al «A Patient With Primary Biliary Cirrhosis Accompanied by Wilson's Disease» (en anglès). Hepat Mon, 2016 Feb 16; 16 (2), pp: e29077. DOI: 10.5812/hepatmon.29077. PMC: 4851830. PMID: 27148382 [Consulta: 17 febrer 2025].
* ↑ Kakhktsyan, T; Aleksanyan, M; Acob, T; Hakobyan, K «A Case of Primary Biliary Cholangitis in a Patient With Multiple Sclerosis» (en anglès). Cureus, 2024 Jul 4; 16 (7), pp: e63812. DOI: 10.7759/cureus.63812. PMC: 11297683. PMID: 39100035 [Consulta: 14 gener 2025].
* ↑ Dong, Y; Tang, Q; Wang, L; Shou, S «Cryptococcus splenic abscess in primary biliary cholangitis: a case report» (en anglès). World J Emerg Med, 2024 Jul 20; 10 (14), pp: 319-321. DOI: 10.5847/wjem.j.1920-8642.2024.066. PMC: 11265639. PMID: 39050225 [Consulta: 14 gener 2025].
* ↑ Shizuma, T «Clinical Characteristics of Concomitant Systemic Lupus Erythematosus and Primary Biliary Cirrhosis: A Literature Review» (en anglès). J Immunol Res, 2015 Maig 18; 2015, pp: 713728. DOI: 10.1155/2015/713728. PMC: 4452083. PMID: 26090497 [Consulta: 28 desembre 2024].
* ↑ Li, A; Wang, Y; Deng, Z «Concurrent autoimmune pancreatitis and primary biliary cirrhosis: a rare case report and literature review» (en anglès). BMC Gastroenterol, 2014 Gen 10; 14, pp: 10. DOI: 10.1186/1471-230X-14-10. PMC: 3897989. PMID: 24410827 [Consulta: 26 juny 2024].
* ↑ Ishida, M; Nakahara, T; Mochizuki, Y; Tsujikawa, T; Andoh, A; Saito, Y; Yamamoto, H; Kojima, F;; et al «Hepatic reactive lymphoid hyperplasia in a patient with primary biliary cirrhosis» (en anglès). World J Hepatol, 2010 Oct 27; 2 (10), pp: 387-391. DOI: 10.4254/wjh.v2.i10.387. PMC: 2999268. PMID: 21160948 [Consulta: 17 febrer 2025].
* ↑ Sousa Matías, DA; González, A; Idoyaga, P «Enfermedad pulmonar intersticial en colangitis biliar primaria» (en castellà). Rev Am Med Resp, 2023; 23 (3), pp: 183-186. DOI: 10.56538/ramr.XEJV5548. ISSN: 1852-236X [Consulta: 22 octubre 2024].
* ↑ Sundaram, S; Kiran, S; Mazumdar, S; Shukla, A «Overlap Syndrome between Primary Biliary Cholangitis and Primary Sclerosing Cholangitis» (en anglès). ACG Case Rep J, 2018 Jul 18; 5, pp: e54. DOI: 10.14309/crj.2018.54. PMC: 6053546. PMID: 30038926 [Consulta: 6 gener 2025].
* ↑ Khan, SI; Bachani, P; Saleem, A; Jameel, A; Khawaja, UA «Primary Biliary Cholangitis and CREST Syndrome: A Rare, Overlapping Presentation With a Review of the Literature» (en anglès). Cureus, 2020 Des 8; 12 (12), pp: e11986. DOI: 10.7759/cureus.11986. PMC: 7788041. PMID: 33425554 [Consulta: 30 març 2024].
* ↑ Ide, R; Oshita, A; Nishisaka, T; Nakahara, H; et al «Primary biliary cholangitis metachronously complicated with combined hepatocellular carcinoma-cholangiocellular carcinoma and hepatocellular carcinoma» (en anglès). World J Hepatol, 2017 Des 28; 9 (36), pp: 1378-1384. DOI: 10.4254/wjh.v9.i36.1378. PMC: 5756729. PMID: 29359023 [Consulta: 6 gener 2025].
* ↑ Xiao, WB; Liu, YL «Primary biliary cirrhosis and ulcerative colitis: a case report and review of literature» (en anglès). World J Gastroenterol, 2003 Abr; 9 (4), pp: 878-880. DOI: 10.3748/wjg.v9.i4.878. PMC: 4611471. PMID: 12679954 [Consulta: 1r abril 2024].
* ↑ Pardo Escalera, EJ; Fuentes Cruz, AD; Mendoza Torres, JC «Liquen amiloide generalizado asociado a colangitis biliar primaria: reporte de caso» (en castellà). Acta Gastroenterol Latinoam, 2024; Jul 11; 54 (2), pp: 196-201. DOI: 10.52787/agl.v54i2.369. ISSN: 2469-1119 [Consulta: 3 març 2025].
* ↑ Zhao, D; Zhao, Q; Xu, F; Zhang, F; Bai, W «Primary biliary cirrhosis and psoriasis: a two-sample Mendelian randomization study» (en anglès). Front Immunol, 2024 Gen 4; 14, pp: 1264554. DOI: 10.3389/fimmu.2023.1264554. PMC: 10794341. PMID: 38239358 [Consulta: 14 octubre 2024].
* ↑ Guerra-Uribe, NB; González-Huezo, MS «Bullous pemphigoid and primary biliary cirrhosis, an infrequent association: a case report» (en anglès). Rev Gastroenterol Mex, 2016 Jul-Set; 81 (3), pp: 174-176. DOI: 10.1016/j.rgmx.2015.08.004. ISSN: 2255-534X. PMID: 26949192 [Consulta: 21 febrer 2025].
* ↑ Okada, T; Mibayashi, H; Hasatani, K; Hayashi, Y; Tsuji, S; Kaneko, Y; Yoshimitsu, M; Tani, T; et al «Pseudolymphoma of the liver associated with primary biliary cirrhosis: a case report and review of literature» (en anglès). World J Gastroenterol, 2009 Set 28; 15 (36), pp: 4587-4592. DOI: 10.3748/wjg.15.4587. PMC: 2752006. PMID: 19777620 [Consulta: 27 gener 2025].
* ↑ Usami, J «Primary Biliary Cholangitis-associated Palmar Keratosis» (en anglès). Intern Med, 2021 Set 1; 60 (17), pp: 2877. DOI: 10.2169/internalmedicine.6919-20. PMC: 8479214. PMID: 33746168 [Consulta: 28 desembre 2024].
* ↑ Hou, C; Ren, C; Luan, L; Li, S «A case report of primary biliary cholangitis combined with ankylosing spondylitis» (en anglès). Medicine (Baltimore), 2023 Oct 13; 102 (41), pp: e35655. ISSN: 1536-5964. PMC: 10578735. PMID: 37832080 [Consulta: 4 abril 2024].
* ↑ Chung, CS; Hsu, YC; Huang, SY; Jeng, YM; Chen, CH «Primary biliary cirrhosis associated with pernicious anemia» (en anglès). Can Fam Physician, 2010 Set; 56 (9), pp: 889-891. ISSN: 1715-5258. PMC: 2939113. PMID: 20841590 [Consulta: 22 desembre 2024].
* ↑ Onuorah, NKJ; Wayde, M; Beck, G «Unusual presentation of pica in iron-deficiency anaemia associated with primary biliary cholangitis» (en anglès). BMJ Case Rep, 2019 Maig 29; 12 (5), pp: e227316. DOI: 10.1136/bcr-2018-227316. PMC: 6557326. PMID: 31147407 [Consulta: 16 abril 2024].
* ↑ Jaramillo, PA; Ibrahimli, S; Castells, J «An Unexpected Association of Primary Biliary Cholangitis in a Male Patient With Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease» (en anglès). Cureus, 2023 Maig 26; 15 (5), pp: e39517. DOI: 10.7759/cureus.39517. PMC: 10292166. PMID: 37378138 [Consulta: 17 agost 2024].
* ↑ Koulaouzidis, A; Campbell, S; Bharati, A; Leonard, N; Azurdia, R «Primary biliary cirrhosis associated pustular vasculitis» (en anglès). Ann Hepatol, 2006 Jul-Set; 5 (3), pp: 177-178. DOI: 10.1016/S1665-2681(19)32005-8. ISSN: 1665-2681. PMID: 17060877 [Consulta: 17 novembre 2024].
* ↑ Philips, C; Paramaguru, R; Indiran, DA; Augustine, P «Dermatitis Herpetiformis as the Initial Presentation of Primary Biliary Cholangitis in a Male with Gluten Sensitivity» (en anglès). Cureus, 2017 Maig 14; 9 (5), pp: e1247. DOI: 10.7759/cureus.1247. PMC: 5472252. PMID: 28630805 [Consulta: 6 gener 2025].
* ↑ Zhang, L; Ding, D; Yu, L; Qi, H; Han, C; et al «Primary biliary cirrhosis associated with myasthenia gravis after postpartum: a case report» (en anglès). J Med Case Rep, 2021 Oct 10; 15 (1), pp: 498. DOI: 10.1186/s13256-021-03092-x. PMC: 8502364. PMID: 34627357 [Consulta: 1r abril 2024].
* ↑ Kern, C; Elmoursi, A; Blake, C; Hoellein, A «Syphilis Hepatitis Presenting as a Mimic of Primary Biliary Cholangitis» (en anglès). ACG Case Rep J, 2020 Des 8; 7 (12), pp: e00497. ISSN: 2326-3253. PMC: 7725250. PMID: 33324716 [Consulta: 16 abril 2024].
* ↑ Rigamonti, C; Bogdanos, DP; Mytilinaiou, MG; Smyk, DS; et al «Primary Biliary Cirrhosis Associated with Systemic Sclerosis: Diagnostic and Clinical Challenges» (en anglès). Int J Rheumatol, 2011 Des 6; 2011, pp: 976427. DOI: 10.1155/2011/976427. PMC: 3236477. PMID: 22187566 [Consulta: 23 setembre 2024].
* ↑ Bogdanos, DP; Rigamonti, C; Smyk, D; Mytilinaiou, MG; et al «Emerging Issues in the Immunopathogenesis, Diagnosis and Clinical Management of Primary Biliary Cirrhosis Associated with Systemic Sclerosis» (en anglès). A: Systemic Sclerosis - An Update on the Aberrant Immune System and Clinical Features (Radstake T; Ed.) IntechOpen, 2012; Feb 3, pàgs: 18. ISBN 978-953-307-869-4. DOI: 10.5772/27203. ISSN: 2632-0983 [Consulta: 12 novembre 2024].
* ↑ Ward, MC; Studer, B; Nora, I; Seepaulsing, N; Loewe, C «Primary Sclerosing Cholangitis in Crohn's Disease: An Atypical Complication» (en anglès). Cureus, 2021 Maig 11; 13 (5), pp: e14964. DOI: 10.7759/cureus.14964. PMC: 8192025. PMID: 34123661 [Consulta: 21 novembre 2024].

## Bibliografia

* Kowdley, Kris V.; Bowlus, Christopher L.; Levy, Cynthia; Mayo, Marlyn J.; Pratt, Daniel S.; et al Application of the Latest Advances in Evidence-Based Medicine in Primary Biliary Cholangitis (en anglès). Am J Gastroenterol, 2023 Feb 1; 118 (2), pp: 232-242. PMID: 36729104. DOI 10.14309/ajg.0000000000002070 [Consulta: 25 juny 2024].
* Martini, Francesco; Balducci, Daniele; Mancinelli, Martina; Buzzanca, Valerio; Fracchia, Elena; et al. Risk Stratification in Primary Biliary Cholangitis (en anglès). J Clin Med, 2023 Set 1; 12 (17), pp: 5713. PMID: 37685780. DOI 10.3390/jcm12175713 [Consulta: 29 març 2024].
* Tan, Natassia; Lubel, John; Kemp, William; Roberts, Stuart; Majeed, Ammar. Current Therapeutics in Primary Sclerosing Cholangitis (en anglès). J Clin Transl Hepatol, 2023 Oct 28; 11 (5), pp: 1267-1281. PMID: 37577219. DOI 10.14218/JCTH.2022.00068S [Consulta: 8 juliol 2024].
* Gungabissoon, Usha; Smith, Helen T.; von Maltzahn, Robyn; Logie, John; Fairburn-Beech, Jolyon; Ma, Liyuan; et al. Pruritus in primary biliary cholangitis is under-recorded in patient medical records (en anglès). BMJ Open Gastroenterol, 2024 Mar 27; 11 (1), pp: e001287. PMID: 38538090. DOI 10.1136/bmjgast-2023-001287 [Consulta: 4 abril 2024].
* Dražilová, Sylvia; Koky, Tomas; Macej, Marian; Janicko, Martin; et al. The treatment of primary biliary cholangitis: from shadow to light (en anglès). Therap Adv Gastroenterol, 2024 Jul 29; 17, pp: 17562848241265782. PMID: 39081664. DOI 10.1177/17562848241265782 [Consulta: 24 abril 2024].
* Jin, Ciliang; Jiang, Penglei; Zhang, Zhaoru; Han, Yingli; Wen, Xue; Zheng, Lin; et al. Single-cell RNA sequencing reveals the pro-inflammatory roles of liver-resident Th1-like cells in primary biliary cholangitis (en anglès). Nat Commun, 2024 Oct 7; 15 (1), pp: 8690. PMID: 39375367. DOI 10.1038/s41467-024-53104-9 [Consulta: 11 gener 2025].
* Giannini, Edoardo G.; Pasta, Andrea; Calabrese, Francesco; Labanca, Sara; Marenco, Simona; Pieri, Giulia; et al. Second‐Line Treatment for Patients With Primary Biliary Cholangitis: A Systematic Review With Network Meta‐Analysis (en anglès). Liver Int, 2024 Des 25; 45 (1), pp: e16222. PMID: 39720853. DOI 10.1111/liv.16222 [Consulta: 31 desembre 2024].
* Chung, Yooyun; Tsou, Hio Lam Phoebe; Heneghan, Michael A.; Chokshi, Shilpa; Riva, Antonio. Soluble Herpes Virus Entry Mediator and Type II/III Interferons Are Upregulated in Primary Biliary Cholangitis (en anglès). Int J Mol Sci, 2025 Gen 13; 26 (2), pp: 605. PMID: 39859319. DOI 10.3390/ijms26020605 [Consulta: 1r febrer 2025].
* Bolis, Francesca; Cazzaniga, Giorgio; Pagni, Fabio; Invernizzi, Pietro; et al. The phenotypic landscape of primary biliary cholangitis and autoimmune hepatitis variants (en anglès). Gastroenterol Hepatol, 2025 Feb; 48 (2), pp: 502225. PMID: 38950647. DOI 10.1016/j.gastrohep.2024.502225 [Consulta: 7 març 2025].

## Enllaços externs

* Primary Biliary Cirrhosis CanadaQBank. 2023, Abr 11 (anglès)
* Colangitis Biliar Primaria Co.Re.Bio. 2023, Jun 5 (castellà)