# Hemangioma cavernós

L'hemangioma cavernós (HC), també anomenat angioma cavernós, és un tipus de malformació dels vasos sanguinis o hemangioma, on un grup de vasos sanguinis dilatats -predominantment venes- formen un tumor de morfologia multiquística i moltes tabicacions internes. A causa d'aquesta malformació, el flux de sang a través de les cavitats quístiques (cavernes) intratumorals, és lent. A més, les cèl·lules que formen els vasos no mantenen les unions necessàries amb les cèl·lules adjacents. També, el suport estructural del múscul llis de la paret vascular disminueix, causant fuites de sang al teixit circumdant. Unes fuites o hemorràgies que originen diversos signes i símptomes associats amb aquests tumors. Histològicament, quasi sempre presenten dipòsits d'hemosiderina perifèrics amb tendència a mostrar una morfologia anular. En les RMs aquest fet s'observa sovint en forma d'un halo fosc circumdant a la lesió angiomatosa.

## Etiologia

La majoria dels casos de cavernomes es consideren congènits. No obstant això, les malformacions cavernoses poden desenvolupar-se al llarg de tota la vida. Si bé no hi ha una causa única, diverses mutacions genètiques (en el cas dels cavernomes cerebrals, especialment als gens CCM1/KRIT1, CCM2/MGC4607 i CCM3/PDCD10) donen lloc a l'aparició d'hemangiomes cavernosos. Per més que podria tractar-se d'un tipus de patologia vascular infradiagnosticada, ja que bona part d'ells evoluciona de forma asimptomàtica, els cavernomes del SNC de naturalesa hereditària són infreqüents.
Eventualment, aquestes neoplàsies apareixen en el context d'una exposició a radiacions ionitzants amb finalitats terapèutiques.

## Patogènia

Els hemangiomes cavernosos poden sorgir gairebé a qualsevol localització corporal amb presència de vasos sanguinis i són considerats neoplàsies benignes (no canceroses). Es caracteritzen per tenir aspecte de gerds a causa de les petites bombolles formades pels quists. A diferència dels hemangiomes capil·lars, poden causar desfiguració tributària d'una pròtesi facial i no tendeixen a remetre. Tot i el seu caràcter benigne quan creixen ràpidament és molt possible que provoquin lesions d'importància variable en els teixits del voltant, fet que comporta una major simptomatologia clínica. La síndrome de Kasabach-Merritt és una rara i greu coagulopatia de consum que es desenvolupa com a complicació dels HCs gegants.
Els HCs es veuen sobretot al cervell i al fetge, encara que també s'han descrit a la medul·la espinal, la pell, el pulmó, la glàndula paròtide, la glàndula suprarenal, el tim, la laringe, la melsa, l'os, el budell prim, el pàncrees, el cor o la retina. Molt ocasionalment, els hemangiomes cavernosos retinals provoquen hemorràgies recurrents al vitri. Algunes vegades causen exoftàlmia (protrusió anormal de l'ull) o apareixen de forma simultània a les dues cavitats orbitàries
Els hemangiomes cavernosos hepàtics poden presentar-se com a part d'una síndrome clínica ben definida, per exemple la de Klippel-Trénaunay-Weber. En ocasions puntuals, la seva mida i/o el dolor que produeixen fan necessària una intervenció quirúrgica. Adesiara, s'infecten i formen abscessos o mostren un aspecte pendular. Existeix una variant mixta hemangioma cavernós-hemangioma capil·lar que en casos molt determinats pot ser confosa amb un càncer de fetge.
Els hemangiomes cavernosos cranials congènits són una condició extremadament rara. No és inhabitual observar calcificacions, tant amorfes com puntiformes, a les imatges radiològiques de tomografia computada dels HCs cerebrals.

## Referències

* ↑ Shankar, V «Cavernous hemangioma» (en anglès). Soft tissue: Benign vascular tumors. PathologyOutlines, Inc, 2019; Des 15 (rev), pàgs: 2. Arxivat de l'original el 28 de gener 2020 [Consulta: 16 gener 2020]. Arxivat 28 de gener 2020 a Wayback Machine.
* ↑ NORD «Cavernous Malformation» (en anglès). Rare Disease Information, 2016, pàgs: 15 [Consulta: 16 gener 2020].
* ↑ Vilanova JC, Barceló J, Smirniotopoulos JG, Pérez-Andrés R, et al «Hemangioma from Head to Toe: MR Imaging with Pathologic Correlation» (en anglès). Radiographics, 2004 Mar-Abr; 24 (2), pp: 367-385. ISSN 1527-1323. DOI: 10.1148/rg.242035079. PMID: 15026587 [Consulta: 4 abril 2020].
* ↑ Aliaga, A; Palavecino, T; Espinoza, R; Dellien, H «Malformación cavernomatosa: Revisión de una patologia clásica» (en castellà). Rev Chil Radiol, 2013; 19 (3), pp: 117-124. ISSN 0717-9308. DOI: 10.4067/S0717-93082013000300006 [Consulta: 7 abril 2020].
* ↑ Cavé-Riant F, Denier C, Labauge P, Cécillon M, et al «Spectrum and expression analysis of KRIT1 mutations in 121 consecutive and unrelated patients with Cerebral Cavernous Malformations» (en anglès). Eur J Hum Genet, 2002 Nov; 10 (11), pp: 733-740. ISSN 1476-5438. DOI: 10.1038/sj.ejhg.5200870. PMID: 12404106 [Consulta: 16 abril 2020].
* ↑ Denier C, Goutagny S, Labauge P, Krivosic V, et al «Mutations within the MGC4607 gene cause cerebral cavernous malformations» (en anglès). Am J Hum Genet, 2004 Feb; 74 (2), pp: 326-337. DOI: 10.1086/381718. PMC: 1181930. PMID: 14740320 [Consulta: 16 abril 2020].
* ↑ Riant F, Bergametti F, Ayrignac X, Boulday G, Tournier-Lasserve E «Recent insights into cerebral cavernous malformations: the molecular genetics of CCM» (en anglès). FEBS J, 2010 Mar; 277 (5), pp: 1070-1075. ISSN 1742-4658. DOI: 10.1111/j.1742-4658.2009.07535.x. PMID: 20096038 [Consulta: 17 gener 2020].
* ↑ Lee, C; Gault, J; Crocker, E; Leedom, T; Akers, A «Genetics of Cavernous Angioma» (en anglès). AngiomaAlliance.org, 2019; Maig 13 (rev), pàgs: 4 [Consulta: 16 gener 2020].
* ↑ Morrison L, Akers A «Cerebral Cavernous Malformation, Familial» (en anglès). GeneReviews® [Internet]. NCBI, US National Library of Medicine, 2016 Ag 4; NBK1293 (rev), pàgs: 30. PMID: 20301470 [Consulta: 2 abril 2020].
* ↑ Mespreuve M, Vanhoenacker F, Lemmerling M «Familial Multiple Cavernous Malformation Syndrome: MR Features in This Uncommon but Silent Threat» (en anglès). J Belg Soc Radiol, 2016 Mar 21; 100 (1), pp: 51. DOI: 10.5334/jbr-btr.938. PMC: 6100658. PMID: 30151459 [Consulta: 16 gener 2020].
* ↑ Jain R, Robertson PL, Gandhi D, Gujar SK, et al «Radiation-induced cavernomas of the brain» (en anglès). AJNR Am J Neuroradiol, 2005 Maig; 26 (5), pp: 1158-1162. ISSN 1936-959X. PMID: 15891176 [Consulta: 16 gener 2020].
* ↑ Koike T, Yanagimachi N, Ishiguro H, Yabe H, et al «High incidence of radiation-induced cavernous hemangioma in long-term survivors who underwent hematopoietic stem cell transplantation with radiation therapy during childhood or adolescence» (en anglès). Biol Blood Marrow Transplant, 2012 Jul; 18 (7), pp: 1090-1098. ISSN 1523-6536. DOI: 10.1016/j.bbmt.2011.12.582. PMID: 22198541 [Consulta: 16 gener 2020].
* ↑ Lehrer, M «Hemangioma capilar» (en castellà). MedlinePlus. NIH, US National Library of Medicine, 2020; Gen 6 (rev), pàgs: 3 [Consulta: 16 gener 2020].
* ↑ Aslan A, Meyer Zu Vilsendorf A, Kleine M, Bredt M, Bektas H «Adult Kasabach-Merritt Syndrome due to Hepatic Giant Hemangioma» (en anglès). Case Rep Gastroenterol, 2009 Nov 20; 3 (3), pp: 306-312. DOI: 10.1159/000242420. PMC: 2988922. PMID: 21103246 [Consulta: 3 maig 2020].
* ↑ Genetics Home Reference «Cerebral cavernous malformation» (en anglès). NIH/US National Library of Medicine, 2020; Gen 7 (rev), pàgs: 4 [Consulta: 16 gener 2020].
* ↑ Evans J, Sabih DE «Cavernous Hepatic Hemangiomas» (en anglès). StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing LLC, 2019 Maig 12; NBK470283 (rev), pàgs: 5. PMID: 29262074 [Consulta: 16 gener 2020].
* ↑ Sulochana S, Sundaram M «Cavernous hemangioma of the spinal cord: a rare case» (en anglès). J Clin Diagn Res, 2012 Des; 6 (10), pp: 1781-1782. DOI: 10.7860/JCDR/2012/4362.2612. PMC: 3552229. PMID: 23373053 [Consulta: 16 gener 2020].
* ↑ Lehrer, M «Red birthmarks» (en anglès). MedlinePlus. NIH, US National Library of Medicine, 2020; Gen 6 (rev), pàgs: 5 [Consulta: 16 gener 2020].
* ↑ Miyamoto U, Tominaga M, Tomimitsu S, Nakanishi K, et al «A case of multiple pulmonary cavernous hemangioma» (en anglès). Respirol Case Rep, 2015 Mar; 3 (1), pp: 29-32. DOI: 10.1002/rcr2.93. PMC: 4364796. PMID: 25802747 [Consulta: 16 gener 2020].
* ↑ Lara-Sánchez H, Peral-Cagigal B, Madrigal-Rubiales B, Verrier-Hernández A «Cavernous hemangioma of the parotid gland in adults» (en anglès). J Clin Exp Dent, 2014 Des 1; 6 (5), pp: e592-e594. DOI: 10.4317/jced.51750. PMC: 4312692. PMID: 25674332 [Consulta: 19 abril 2020].
* ↑ Feo CV, De Troia A, Pedriali M, Sala S, et al «Adrenal cavernous hemangioma: a case report» (en anglès). BMC Surg, 2018 Nov 20; 18 (1), pp: 103. DOI: 10.1186/s12893-018-0429-9. PMC: 6247755. PMID: 30458815 [Consulta: 17 gener 2020].
* ↑ Joobeur S, Ben Saad A, Migaou A, Njima M, et al «Rare case of cavernous hemangioma of the thymus» (en anglès). Respir Med Case Rep, 2019 Des 14; 29, pp: 100986. DOI: 10.1016/j.rmcr.2019.100986. PMC: 6928372. PMID: 31890561 [Consulta: 17 gener 2020].
* ↑ Gauna, F; Moreno, P; Abarca, A; Cancino, M; Arregui, V «Hemangioma cavernoso laríngeo en adultos: Reporte de un caso y revisión de la literatura» (en castellà). Rev Otorrinolaringol Cir Cabeza Cuello, 2018; 84, pp: 84-88. ISSN 0718-4816 [Consulta: 17 gener 2020].
* ↑ Borrego Galán, JC; Domínguez Rodríguez, MV; Rivas López, P «Esplenomegalia asintomática por hemangioma esplénico» (en castellà). An Med Interna (Madrid), 2001 Des; 18 (12), pp: 662. ISSN 0212-7199 [Consulta: 12 març 2020].
* ↑ Huang H, Ning C, Pan Y «Giant cavernous hemangioma of the eleventh rib» (en anglès). J Cardiothorac Surg, 2019 Maig 22; 14 (1), pp: 95. DOI: 10.1186/s13019-019-0919-6. PMC: 6532247. PMID: 31118062 [Consulta: 12 març 2020].
* ↑ Durer C, Durer S, Sharbatji M, Comba IY, et al «Cavernous Hemangioma of the Small Bowel: A Case Report and Literature Review» (en anglès). Cureus, 2018 Ag 6; 10 (8), pp: e3113. DOI: 10.7759/cureus.3113. PMC: 6175268. PMID: 30338188 [Consulta: 12 març 2020].
* ↑ Lianyuan T, Yafeng W, Haibo Y, Yadong D, et al «Adult pancreatic cavernous hemangioma: case presentation of a benign tumor with a complex composition» (en anglès). BMC Gastroenterol, 2019 Nov 27; 19 (1), pp: 197. DOI: 10.1186/s12876-019-1119-5. PMC: 6880481. PMID: 31771513 [Consulta: 8 maig 2020].
* ↑ Nakamura E, Nakamura K, Furukawa K, Ishii H, et al «A Giant Cardiac Cavernous Hemangioma Involving the Left Atrial Roof in an Elderly Woman» (en anglès). Ann Thorac Cardiovasc Surg, 2019 Feb 20; 25 (1), pp: 60-63. DOI: 10.5761/atcs.cr.17-00125. PMC: 6388300. PMID: 29459567 [Consulta: 26 març 2020].
* ↑ Xu J, Piao H, Wang D, Wang Y, et al «Large left atrial cavernous hemangioma, a case report» (en anglès). J Cardiothorac Surg, 2019 Nov 15; 14 (1), pp: 199. DOI: 10.1186/s13019-019-1005-9. PMC: 6858712. PMID: 31730003 [Consulta: 26 març 2020].
* ↑ Chin, E «Retinal Cavernous Hemangiomas» (en anglès). Ophthalmology and Visual Sciences, EyeRounds.org, 2013; Set 13, pàgs: 4 [Consulta: 16 gener 2020].
* ↑ Hasanpour H, Ramezani A, Karimi S «Recurrent Vitreous Hemorrhage in a Case of Retinal Cavernous Hemangioma: A Rare Presentation» (en anglès). J Ophthalmic Vis Res, 2016 Jul-Set; 11 (3), pp: 333-335. DOI: 10.4103/2008-322X.188398. PMC: 5000541. PMID: 27621796 [Consulta: 12 març 2020].
* ↑ Saqui AE, Aggouri M, Benzagmout M, Chakour K, Chaoui MEF «Une cause rare d'exophtalmie: l'hémangiome caverneux intraorbitaire (à propos d'un cas)» (en francès). Pan Afr Med J, 2017 Mar 9; 26, pp: 131. PMID: 28533854. DOI: 10.11604/pamj.2017.26.131.9808. PMC: 5429418 [Consulta: 11 abril 2020].
* ↑ Hentati A, Matar N, Dridi H, Bouali S, Jemel H «Bilateral Orbital Cavernous Hemangioma» (en anglès). Asian J Neurosurg, 2018 Oct-Des; 13 (4), pp: 1222-1224. DOI: 10.4103/ajns.AJNS_96_17. PMC: 6208225. PMID: 30459900 [Consulta: 13 març 2020].
* ↑ Enersen, OD «Klippel-Trénaunay-Weber syndrome» (en anglès). Whonamedit?, 2019, pàgs: 3 [Consulta: 20 març 2020].
* ↑ Kong J, Anaya DA «A giant cavernous hemangioma of the liver extending into the pelvis» (en anglès). Int J Surg Case Rep, 2015; 13, pp: 51-54. DOI: 10.1016/j.ijscr.2015.06.006. PMC: 4529641. PMID: 26117445 [Consulta: 3 abril 2020].
* ↑ Dumlu EG, Abbasoglu O, Hamaloglu E «Is surgical treatment of liver hemangiomas effective for pain relief?» (en anglès). Chirurgia (Bucur), 2014 Set-Oct; 109 (5), pp: 634-638. ISSN 1221-9118. PMID: 25375049 [Consulta: 24 abril 2020].
* ↑ Pinkernelle J, Neumann U, López-Hänninen E «An Unusual Cause of Epigastric Pain: Infected Giant Liver Hemangioma» (en anglès). Acta Radiol, 2007 Mar; 48 (2), pp: 142-144. ISSN 1600-0455. DOI: 10.1080/02841850601100883. PMID: 17354132 [Consulta: 11 abril 2020].
* ↑ Ibáñez VM, Zamora AS, Morote SC, Crespo ML, et al «Pendulous hepatic hemangioma» (en anglès). Surgery, 2017 Jun; 161 (6), pp: 1735-1736. ISSN 0039-6060. DOI: 10.1016/j.surg.2016.02.036. PMID: 27072991 [Consulta: 24 abril 2020].
* ↑ Unal E, Francis F, Aquino A, Xu R, Morgan G, Teperman L «Liver transplant for mixed capillary-cavernous hemangioma masquerading as hepatocellular carcinoma in a patient with hepatocellular carcinoma» (en anglès). Exp Clin Transplant, 2011 Oct; 9 (5), pp: 344-348. ISSN 2146-8427. PMID: 21967263 [Consulta: 7 maig 2020].
* ↑ Yucel E, Akkaya H, Gürkanlar D, Ergun T «Congenital cavernous hemangioma of the skull» (en anglès). Turk Neurosurg, 2011; 21 (4), pp: 645-647. ISSN 1019-5149. DOI: 10.5137/1019-5149.JTN .2950-10.1. PMID: 22194130 [Consulta: 27 març 2020].
* ↑ Ahmadi J, Miller CA, Segall HD, Park SH, et al «CT Patterns in Histopathologically Complex Cavernous Hemangiomas» (en anglès). AJNR Am J Neuroradiol, 1985 Maig-Jun; 6 (3), pp: 389-393. ISSN 1936-959X. PMID: 3923794 [Consulta: 14 març 2020].

## Bibliografia

* Williamson, Anne; Patrylo, Peter R.; Lee, Sunghoon; Spencer, Dennis D. Physiology of human cortical neurons adjacent to cavernous malformations and tumors (en anglès). Epilepsia, 2003 Nov; 44 (11), pp: 1413-1419. PMID: 14636349. DOI 10.1046/j.1528-1157.2003.23603.x [Consulta: 13 març 2020].
* Bruguera, Miguel. Hemangioma cavernoso (en castellà). Gastroenterol Hepatol, 2006 Ag; 29 (7), pp: 428-430. ISSN 0210-5705. DOI 10.1157/13091460 [Consulta: 11 març 2020].
* Elsayes, Khaled M.; Menias, Christine O.; Dillman, Jonathan R.; Platt, Joel F.; et al Vascular malformation and hemangiomatosis syndromes: spectrum of imaging manifestations (en anglès). AJR Am J Roentgenol, 2008 Maig; 190 (5), pp: 1291-1299. PMID: 18430846. DOI 10.2214/AJR.07.2779 [Consulta: 12 maig 2020].
* Chamadoira, C; Cerejo, A; Vilarinho, A; Castro, L; Vaz, R. Malformación cavernosa de la región pineal. Caso clínico y revisión de la literatura (en castellà). Neurocirugía (Astur), 2010 Abr; 21 (2), pp: 138-145. PMID: 20442977. DOI 10.4321/S1130-14732010000200007 [Consulta: 27 abril 2020].
* Valdés Mas, M.; Ortiz Sánchez, ML.; Rodrigo Agudo, JL.; Miras López, M.; et al Hemangioma hepático gigante asociado a síndrome de Kasabach-Merrit (en castellà). Rev Esp Enferm Dig, 2008 Ag; 100 (8), pp: 511-513. ISSN 1130-0108. DOI 10.4321/S1130-01082008000800012 [Consulta: 19 març 2020].
* Kim, Jaehong. Introduction to cerebral cavernous malformation: a brief review (en anglès). BMB Rep, 2016 Maig; 49 (5), pp: 255-262. PMID: 26923303. DOI 10.5483/bmbrep.2016.49.5.036 [Consulta: 12 març 2020].

## Enllaços externs

* Hemangioma y Malformaciones Vasculares Colmenero Blanco, I. SEAP; 2002, Abr.
* Microsurgical Management of Cavernous Malformations Cohen-Gadol, A. The Neurosurgical Atlas; 2014, Maig.
* Anterior orbitotomy cavernous hemangioma Jacob, S. 2014, Des.
* Hemangioma Cavernoso DRD 3D; 2016, Abr.
* Cerebral cavernous venous malformation Radiopaedia.org; 2020, Feb.