# Anèmia hemolítica autoimmunitària

Una anèmia hemolítica autoimmunitària (AHAI) és un tipus d'anèmia hemolítica on el sistema immunològic del cos ataca els seus propis glòbuls vermells, fenomen que condueix a la seva destrucció (hemòlisi), la qual pot ser intravascular o extravascular.

## Etiologia

Les causes de l'AHAI són poc conegudes. La malaltia pot ser primària (o idiopàtica) o bé secundària a una altra malaltia subjacent.
L'AHAI idiopàtica representa aproximadament el 40-50% dels casos.
Les principals formes secundàries d'aquesta afecció hematològica són l'AHAI per anticossos calents i l'AHAI per anticossos freds:
* L'AHAI per anticossos calents: Les causes més freqüents inclouen trastorns limfoproliferatius (per exemple, leucèmia limfocítica crònica, limfoma) i altres patologies de naturalesa autoimmunitària (per exemple, lupus eritematós sistèmic artritis reumatoide, esclerodèrmia, malaltia de Crohn, colitis ulcerosa). Les causes menys freqüents de l'AHAI de tipus càlid inclouen neoplàsies diferents de les limfoides i la infecció per citomegalovirus.
* L'AHAI per anticossos freds: És causada sobretot per trastorns limfoproliferatius, però també el seu origen són determinades infeccions, especialment per Mycoplasma pneumoniae, pneumònia vírica i altres processos infecciosos respiratoris. Amb menys freqüència pot ser provocada per diverses condicions autoimmunitàries concomitants, bartonel·losi, o mononucleosi infecciosa.
L'AHAI induïda per fàrmacs, encara que rara, pot ser causada per diversos medicaments, inclosos els immunoteràpics, la metildopa (un antihipertensiu), la cefazolina (un antibiòtic pertanyent a la classe de les cefalosporines) o l'ibuprofèn.

## Signes i símptomes

Les manifestacions clíniques de la malaltia varien en funció del seu tipus i l'edat d'inici. Per regla general són febre, vòmits, abdominàlgia, pal·lidesa, pancitopènia, nivells baixos d'hemoglobina, colúria, icterícia, hepatoesplenomegàlia, hiperactivitat compensatòria de la medul·la òssia i taquicàrdia. En els nens acostuma a ser un quadre autolimitat que apareix després d'una infecció vírica comuna.

## Tractament

El tractament depèn d'un diagnòstic causal correcte. En els casos de AHAI induïda per medicaments cal determinar si la simple retirada de la presa del fármac comporta la remissió completa i segura de la malaltia. L'AHAI per anticossos calents es tracta inicialment amb corticoides, seguits de l'administració d'immunoglobulina intravenosa i/o la pràctica d'una esplenectomia quan no s'aconsegueix una resposta adequada. Algunes teràpies dirigides emprant anticossos monoclonals que tenen un perfil toxicològic favorable, com el rituximab, han obtingut resultats prometedors contra les dues formes predominants de l'AHAI. Altres tractaments amb immunosupressors, entre ells l'azatioprina o la ciclofosfamida, també han demostrat ser útils. En l'AHAI per anticossos freds pot ser suficient mantenir el malalt calent, evitant els corticoides i l'esplenectomía, ja que s'ha demostrat que no són mesures efectives. Quan el pacient presenta una anèmia molt greu es pot plantejat la necessitat d'una transfusió de sang, tenint en compte la possibilitat de complicacions causades per la presència en el receptor d'autoanticossos contra els eritròcits del donant.

## Referències

* ↑ Hill, A; Hill, QA «Autoimmune hemolytic anemia» (en anglès). Hematology Am Soc Hematol Educ Program, 2018 Nov 30; 2018 (1), pp: 382-389. DOI: 10.1182/asheducation-2018.1.382. PMC: 6246027. PMID: 30504336 [Consulta: 7 setembre 2020].
* ↑ Berentsen, S; Barcellini, W «Autoimmune Hemolytic Anemias» (en anglès). N Engl J Med, 2021 Oct 7; 385 (15), pp: 1407-1419. DOI: 10.1056/NEJMra2033982. ISSN: 1533-4406. PMID: 34614331 [Consulta: 17 gener 2022].
* ↑ Sánchez, N; Zubicaray, J; Sebastián, E; Gálvez, E; Sevilla, J «Anemia hemolítica autoinmune: revisión de casos» (en castellà). An Pediatr (Barcelona), 2021 Abr; 94 (4), pp: 206-212. DOI: 10.1016/j.anpedi.2020.07.012. ISSN: 1695-4033. PMID: 32972857 [Consulta: 17 gener 2022].
* ↑ Kalfa, TA «Warm antibody autoimmune hemolytic anemia» (en anglès). Hematology Am Soc Hematol Educ Program, 2016 Des 2; 2016 (1), pp: 690-697. DOI: 10.1182/asheducation-2016.1.690. PMC: 6142448. PMID: 27913548 [Consulta: 17 gener 2022].
* ↑ Kanderi, T; Kim, J; Gomez, JC; Joseph, M; Bhandari, B «Warm Autoimmune Hemolytic Anemia as the Initial Presentation of Systemic Lupus Erythematosus (SLE): A Case Report» (en anglès). Am J Case Rep, 2021 Des 12; 22, pp: e932965-1–e932965-6. DOI: 10.12659/AJCR.932965. PMC: 8672920. PMID: 34897265 [Consulta: 6 març 2022].
* ↑ Park, J «Recurred breast cancer presenting with autoimmune hemolytic anemia» (en anglès). Blood Res, 2019 Des; 54 (4), pp: 242. DOI: 10.5045/br.2019.54.4.242. PMC: 6942140. PMID: 31915648 [Consulta: 26 març 2022].
* ↑ Khalifeh, HK; Mourad, YM; Chamoun, CT «Infantile Cytomegalovirus-Associated Severe Warm Autoimmune Hemolytic Anemia: A Case Report» (en anglès). Children (Basel), 2017 Nov 3; 4 (11), pp: 94. DOI: 10.3390/children4110094. PMC: 5704128. PMID: 29099741 [Consulta: 17 gener 2022].
* ↑ Berentsen, B «New Insights in the Pathogenesis and Therapy of Cold Agglutinin-Mediated Autoimmune Hemolytic Anemia» (en anglès). Front Immunol, 2020 Abr 7; 11, pp: 590. DOI: 10.3389/fimmu.2020.00590. PMC: 7154122. PMID: 32318071 [Consulta: 17 gener 2022].
* ↑ Khan, FY; Yassin, MA «Mycoplasma pneumoniae associated with severe autoimmune hemolytic anemia: case report and literature review» (en anglès). Braz J Infect Dis, 2009 Feb; 13 (1), pp: 77-79. DOI: 10.1590/s1413-86702009000100018. ISSN: 1678-4391. PMID: 19578637 [Consulta: 6 març 2022].
* ↑ Meena, DS; Sonwal, VS; Rohila, AK; Meena, V «Acute Brucellosis Presenting as an Autoimmune Hemolytic Anemia» (en anglès). Case Rep Infect Dis, 2018; Oct 25, pp: 1030382. DOI: 10.1155/2018/1030382. PMC: 6222226. PMID: 30498608 [Consulta: 4 abril 2022].
* ↑ Ontanilla Clavijo, G; Praena Segovia, J; Giráldez Gallego, Á; Cordero Matía, E; Sousa Martín, JM «Hepatitis aguda grave y anemia hemolítica por crioaglutininas secundarias a primoinfección por virus Epstein-Barr» (en castellà). Rev Esp Enferm Dig, 2017 Maig; 109 (5), pp: 388-390. DOI: 10.17235/reed.2017.4072/2015. ISSN: 1130-0108. PMID: 28376627 [Consulta: 6 març 2022].
* ↑ Khan, U; Ali, F; Khurram, MS; Zaka, A; Hadid, T «Immunotherapy-associated autoimmune hemolytic anemia» (en anglès). J Immunother Cancer, 2017 Feb 21; 5, pp: 15. DOI: 10.1186/s40425-017-0214-9. PMC: 5319184. PMID: 28239468 [Consulta: 26 març 2022].
* ↑ DrugBank «Methyldopa» (en anglès). Canadian Institutes of Health Research/The Metabolomics Innovation Centre, 2022 Gen 17; DB00968 (rev), pàgs: 11 [Consulta: 17 gener 2022].
* ↑ Mause, E; Selim, M; Velagapudi, M «Cefazolin-induced hemolytic anemia: a case report and systematic review of literature» (en anglès). Eur J Med Res, 2021 Nov 24; 26 (1), pp: 133. DOI: 10.1186/s40001-021-00604-9. PMC: 8611989. PMID: 34819145 [Consulta: 4 abril 2022].
* ↑ Barbaryan, A; Iyinagoro, C; Nwankwo, N; Ali, AM; Saba, R; Kwatra, SG; et al «Ibuprofen-induced hemolytic anemia» (en anglès). Case Reports in Hematology, 2013; Abr 21, pp: 142865. DOI: 10.1155/2013/142865. PMC: 3654623. PMID: 23710383 [Consulta: 17 gener 2022].
* ↑ Michalak, SS; Olewicz-Gawlik, A; Rupa-Matysek, J; Wolny-Rokicka, E; et al «Autoimmune hemolytic anemia: current knowledge and perspectives» (en anglès). Immunity & Ageing, 2020 Nov 20; 17 (1), pp: 38. DOI: 10.1186/s12979-020-00208-7. PMC: 7677104. PMID: 33292368 [Consulta: 17 gener 2022].
* ↑ Murakhovskaya, I «Rituximab Use in Warm and Cold Autoimmune Hemolytic Anemia» (en anglès). Journal of Clinical Medicine, 2020 Des 13; 9 (12), pp: 4034. DOI: 10.3390/jcm9124034. PMC: 7763062. PMID: 33322221 [Consulta: 16 març 2022].
* ↑ Zanella, A; Barcellini, W «Treatment of autoimmune hemolytic anemias» (en anglès). Haematologica, 2014 Oct; 99 (10), pp: 1547-154. DOI: 10.3324/haematol.2014.114561. PMC: 4181250. PMID: 25271314 [Consulta: 16 març 2022].

## Bibliografia

* Yoshida, Michihiro; Marumo, Yoshiaki; Naitoh, Itaru; Hayashi, Kazuki; et al. Autoimmune Hemolytic Anemia Obscured by the Obstructive Jaundice Associated with IgG4-related Sclerosing Cholangitis in a Patient with Type 1 Autoimmune Pancreatitis: A Case Report and Review of the Literature (en anglès). Intern Med, 2018 Jun 15; 57 (12), pp: 1725-1732. PMID: 29269682. DOI 10.2169/internalmedicine.9818-17 [Consulta: 11 abril 2022].
* Hill, Quentin A.; Hill, Anita; Berentsen, Sigbjørn. Defining autoimmune hemolytic anemia: a systematic review of the terminology used for diagnosis and treatment (en anglès). Blood Adv, 2019 Jun 25; 3 (12), pp: 1897–1906. PMID: 31235526. DOI 10.1182/bloodadvances.2019000036 [Consulta: 8 setembre 2020].
* Maldonado Rojas, Mónica A.; Toro Opazo, Carla. Anemias hemolíticas autoinmunes, diagnóstico y tratamiento (en castellà). Revista Hematología, 2020 Gen-Abr; 24 (1), pp: 70-80. ISSN 2250-8309 [Consulta: 7 setembre 2020].
* Barcellini, Wilma; Fattizzo, Bruno. The Changing Landscape of Autoimmune Hemolytic Anemia (en anglès). Front Immunol, 2020 Jun 3; 11, pp: 946. PMID: 32655543. DOI 10.3389/fimmu.2020.00946 [Consulta: 17 gener 2022].
* Fattizzo, Bruno; Michel, Marc; Zaninoni, Anna; Giannotta, Juri A.; et al Efficacy of recombinant erythropoietin in autoimmune hemolytic anemia: a multicenter international study (en anglès). Haematologica, 2021 Feb 1; 106 (2), pp: 622-625. PMID: 32354865. DOI 10.3324/haematol.2020.250522 [Consulta: 16 març 2022].

## Enllaços externs

* Autoimmune Hemolytic Anemia | Warm, Cold & Paroxysmal Cold Hemoglobinuria | Symptoms, Treatment JJ Medicine; 2020 Feb (anglès)
* Autoimmune hemolytic anemia Osmosis; 2020 Feb (anglès)
* Diagnóstico diferencial. Anemia Hemolítica por anticuerpos calientes y anticuerpos fríos CursoMIRAsturias; 2020 Abr (castellà)