# Elastasa

Elastasa és un enzim de la classe de proteases (peptidases) que degrada les proteïnes.

## Formes i classificació

En els humans existeixen 8 gens per l'elastasa:
| Família | Símbol del gen | Símbol del gen | Nom de la proteïna | Nom de la proteïna | Nombre EC |
| Família | Aprovat | Previ | Aprovat | Previ | Nombre EC |
| tipus quimotripsina | CELA1 | ELA1 | tipus quimotripsina, membre 1 | elastasa 1, pancreàtica | EC 3.4.21.36 |
| tipus quimotripsina | CELA2A | ELA2A | tipus quimotripsina, membre 2A | elastasa 2A, pancreàtica | EC 3.4.21.71 |
| tipus quimotripsina | CELA2B | ELA2B | tipus quimotripsina, membre 2B | elastasa 2B, pancreàtica | EC 3.4.21.71 |
| tipus quimotripsina | CELA3A | ELA3A | tipus quimotripsina, membre 3A | elastasa 3A, pancreàtica | EC 3.4.21.70 |
| tipus quimotripsina | CELA3B | ELA3B | tipus quimotripsina, membre 3B | elastasa 3B, pancreàtica | EC 3.4.21.70 |
| quimotripsina | CTRC | ELA4 | quimotripsina C (caldecrin) | elastasa 4 | EC 3.4.21.2 |
| neutròfil | ELANE | ELA2 | neutròfil elastasa | elastasa 2 | EC 3.4.21.37 |
| macròfag | MMP12 | HME | macròfag metal·loelastasa | macròfag elastasa | EC 3.4.24.65 |
Alguns bacteris (incloent Pseudomonas aeruginosa, que secreta la pseudolisina) també produeixen elastasa. En bacteris, l'elastasa es considera un factor de virulència.

## Funció

L'elastasa trenca l'elastina, una fibra elàstica que, junt amb el col·lagen, determina les propietats mecàniques del teixit connectiu. La forma neutròfila degrada la proeïna A (Outer membrane protein A (OmpA) de E. coli i d'altres bacteris Gram-negatius. L'elastasa també té un important paper inmunològic en trencar els factors de virulència de Shigella.

## Paper de l'elastasa en malalties en humans
### A1AT

L'elastasa és inhibida pel reacció de fase aguda de proteïnes alfa 1-antitripsina (A1AT), que s'uneix gairebé irreversiblement al lloc actiu de l'elastasa i la tripsina. A1AT és normalment secretada per les cèl·lules del fetge en el sèrum. La deficiència d'alfa 1-antitripsina (A1AD) porta a la pèrdua de fibra elàstica per l'elastasa; el resultat principal és l'emfisema pulmonar.

### Hematopoeiesi cíclica

La malaltia rara neutropènia cíclica és un trastorn genètic caracteritzat per la fluctuació de neutròfils granulòcits.

### Altres malalties

L'elastasa de neutròfils és responsable de la formació de butllofes en el pemfigoide de la pell.

## El paper de l'elastasa bacteriana en les malalties

L'elastasa s'ha demostrat que interromp les unions estretes (tight junctions), causa dany proteolític en els teixits, degrada citocines i a l'inhibidor alfa proteinasa, escindeix anticossos A i G (IgA, IgG) i escindeix el component C3bi, un component del sistema del complement i el CR1, un receptor bioquímic sobre neutròfils implicat en la fagocitosi. Tots aquests factors contribueixen a la patologia humana.

## Referències

* ↑ Bieth JG «[The elastases]» (en francès). J. Soc. Biol., 195, 2, 2001, pàg. 173–9. PMID: 11723830.
* ↑ Horwitz M, Benson KF, Person RE, Aprikyan AG, Dale DC «Mutations in ELA2, encoding neutrophil elastase, define a 21-day biological clock in cyclic haematopoiesis». Nat. Genet., 23, 4, 1999, pàg. 433–6. DOI: 10.1038/70544. PMID: 10581030.

## Enllaços externs

* GeneReviews/NCBI/NIH/UW entry on ELANE-Related Neutropenias including cyclic neutropenia