# Tumor maligne de la beina del nervi perifèric

Un tumor maligne de la beina del nervi perifèric (o MPNST, Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor, en anglès) és un tumor maligne (graus II, III o IV de l'OMS) que deriva del teixit connectiu que envolta als nervis, i per això es considera un tumor de parts toves. Donat el seu origen i comportament se'l classifica com un sarcoma. Representant un 5% dels sarcomes de parts toves. També anomenat schwannoma maligne, neurofibrosarcoma i neurilemmoma maligne.
Aproximadament, el 50% dels tumors estan associats a una neurofibromatosi tipus 1 i a un neurofibroma plexiforme preexistent. Poden aparèixer també en llocs prèviament irradiats. Molt poques vegades han estat trobats juntament amb feocromocitomes.
Solen observar-se en adults d'entre 30 i 60 anys, però també es veuen en persones més joves, afectes de neurofibromatosi tipus 1. Tenen diferents particularitats, entre les quals destaquen la seva capacitat de recurrència locoregional i de metastatitzar a distància; a més d'una inusual diferenciació a components heteròlegs benignes o malignes, amb diferenciació divergent, com la glandular, rabdomiosarcomatosa, osteosarcomatosa, condrosarcomatosa i melànica. La diferenciació glandular és extremadament rara, menys de l'1% dels MPNSTs.
La seva localització de preferència és a les cuixes (sobretot al nervi ciàtic), braços, natges, plexe braquial i regions paraespinals.
La variant amb diferenciació rabdomiosarcomatosa és coneguda amb el nom de "tumor tritó", ja que -d'alguna forma- recorda la capacitat de dits amfibis per regenerar algunes parts del cos gràcies a les proteïnes nAG (newt Anterior Gradient) de les seves cèl·lules de Schwann. És un tipus poc comú de MPNST, sense zones d'aparició preferent o -en tot cas- molt similars a les que presenta la forma glandular i que de vegades es manifesta amb símptomes de difícil interpretació. Existeix també una variant epitelioide (amb nuclis allargats), que representa un 5% de tots els MPNSTs. El pronòstic vital dels MPNSTs és variable, si bé són tumors amb una clara tendència a recidivar. La mida del tumor i la concurrència o no de NF1 són factors importants a l'hora d'establir l'índex de supervivència general de les persones afectes d'un MPNST. Molt rarament, s'han descrit MPNSTs al cèrvix uterí i al maxil·lar superior.
Són tumors agressius i de pronòstic dolent.
El tractament de primera línia és la resecció quirúrgica amb marges amplis. La quimioteràpia (per exemple, dosis altes de doxorubicina) i sovint la radioteràpia es fan com a tractament adjuvant i/o neoadjuvant.

## Referències

* ↑ Farid, M; Demicco, EG; Garcia, R; Ahn, L; et al «Malignant peripheral nerve sheath tumors» (en anglès). Oncologist, 2014 Feb; 19 (2), pp: 193-201. DOI: 10.1634/theoncologist.2013-0328. PMC: 3926794. PMID: 24470531 [Consulta: 20 setembre 2015].
* ↑ Evans, DG; Baser, ME; McGaughran, J; Sharif, S; et al «Malignant peripheral nerve sheath tumours in neurofibromatosis 1» (en anglès). J Med Genet, 2002 Maig; 39 (5), pp: 311-314. DOI: 10.1136/jmg.39.5.311. PMC: 1735122. PMID: 12011145 [Consulta: 18 setembre 2015].
* ↑ Tamura, PY; Lawrence, LT «Multiple tumors of the sympathetic system: a report of a case of malignant Schwannoma associated with functioning malignant pheochromocytoma» (en anglès). Cancer, 1956 Mar-Abr;9 (2), pp: 293-299. DOI: 10.1002/1097-0142(195603/04)9:2<293::AID-CNCR2820090215>3.0.CO;2-R. PMID: 13304846 [Consulta: 18 setembre 2015].
* ↑ Guo, A; Liu, A; Wei, L; Song, Y «Malignant peripheral nerve sheath tumors: differentiation patterns and immunohistochemical features - a mini-review and our new findings» (en anglès). J Cancer, 2012; 3, pp: 303-309. DOI: 10.7150/jca.4179. PMC: 3390600. PMID: 22773934 [Consulta: 19 setembre 2015].
* ↑ Woodruff, JM; Chernik, NL; Smith, MC; Millett, WB; Foote, FW «Peripheral nerve tumors with rhabdomyosarcomatous differentiation (malignant "Triton" tumors)» (en anglès). Cancer, 1973 Ag; 32 (2), pp: 426-439. DOI: 10.1002/1097-0142(197308)32:2<426::aid-cncr2820320221>3.0.co;2-w. PMID: 4198700 [Consulta: 28 març 2017].
* ↑ Gomes MR, Sousa AMP, Couto RJA, Oliveira MMB, et al «Malignant Triton tumor: a rare cause of sciatic pain and foot drop» (en anglès). Rev Bras Ortop, 2017 Jun 10; 52 (4), pp: 496-500. DOI: 10.1016/j.rboe.2017.06.001. PMC: 5582822. PMID: 28884110 [Consulta: 29 octubre 2017].
* ↑ Parampalli Srinivas, S; Rao, L; Nayak, DR «Widely Infiltrating Epithelioid Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumour of Skull Base» (en anglès). Malays J Med Sci, 2013 Mar; 20 (2), pp: 81-84. PMC: 3744005. PMID: 23983583 [Consulta: 17 abril 2017].
* ↑ Vasconcelos RAT, Coscarelli PG, Alvarenga RP, Acioly MA «Malignant peripheral nerve sheath tumor with and without neurofibromatosis type 1» (en anglès). Arq Neuropsiquiatr, 2017 Jun; 75 (6), pp: 366-371. DOI: 10.1590/0004-282x20170052. ISSN: 1678-4227. PMID: 28658406 [Consulta: 14 juliol 2017].
* ↑ Akhavan A, Moghimi M, Karimi-Zarchi M, Navabii H «Malignant peripheral nerve sheet tumour of cervix» (en anglès). BMJ Case Rep, 2012 Maig 30; 2012, pii: bcr0220125864. DOI: 10.1136/bcr.02.2012.5864. PMC: 4543059. PMID: 22669864 [Consulta: 29 març 2018].
* ↑ Arruda JA, Álvares P, Silva L, Pereira Dos Santos Neto A, et al «A Rare Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor of the Maxilla Mimicking a Periapical Lesion» (en anglès). Case Rep Dent, 2016 Nov; 2016, pp: 4101423. DOI: 10.1155/2016/4101423. PMC: 5141330. PMID: 27994888 [Consulta: 29 març 2018].
* ↑ Ferner, RE; Gutmann, DH «International consensus statement on malignant peripheral nerve sheath tumors in neurofibromatosis» (en anglès). Cancer Res, 2002 Mar 1; 62 (5), pp: 1573-1577. ISSN: 1538-7445. PMID: 11894862 [Consulta: 21 setembre 2015].