# Malaltia de Behçet

La malaltia de Behçet (MB), també anomenada síndrome de Behçet, síndrome uveoencefalítica o síndrome d'Adamantiades-Behçet, (pronunciat /bɛˈtʃɛt/) és una malaltia autoimmunitària que produeix una vasculitis arteriovenosa sistèmica de petits i grans vasos que pot provocar úlceres i altres lesions a diverses estructures i regions corporals.
La MB no afecta a tots els individus de la mateixa manera i no és inusual que la seva simptomatologia aparegui, desaparegui i torni a aparèixer repetidament. La sensació d'esgotament constant i els maldecaps primaris són afeccions molt freqüents en els malalts amb MB.

## Història

La va descobrir el dermatòleg turc Dr. Hulusi Behçet l'any 1937, qui publicà les seves observacions a la revista alemanya Dermatologische Wochenschrift. Uns anys abans, l'oftalmòleg grec Benediktos Adamantiades descrigué la malaltia, posant l'accent en els aspectes oculars del trastorn, però sense advertir clarament la seva naturalesa sindròmica.
Entre 1938 i 1940, Behçet va escriure diversos articles en francès, anglès i alemany sobre les manifestacions més evidents de la malaltia (úlceres orogenitals, afectació inflamatòria ocular i lesions cutànies), atribuint-li un possible origen víric i anomenant-la 'complex simptomàtic triple'.
El 1941 s'establí la prova de patèrgia com a mètode diagnòstic.
Durant el Congrés Internacional de Dermatologia celebrat a Suïssa l'any 1947 fou adoptat formalment el terme Morbus Behçet per a denominar la condició.
El Congrés Internacional per l'Estudi de la MB de 1990 va consensuar un panell de criteris diagnòstics basat en l'avaluació dels seus trets característics majors i menors.
La primera referència escrita sobre aquest trastorn es troba a les obres d'Hipòcrates.

## Epidemiologia

Afecta sobretot a adults joves d'entre 30 i 40 anys i és més freqüent al Japó. Té una alta prevalença a Turquia (80-370 casos per 100.000 habitants) i també a Corea del Nord i del Sud, la Xina, Iran i Aràbia Saudita. D'est a oest, és present sobretot a les principals regions de l'antiga Ruta de la Seda, encara que algunes manifestacions pròpies de la malaltia apareixen predominantment fora d'aquesta zona geogràfica. S'ha vist que la MB està relacionada amb els antígens d'histocompatibilitat HLA-DR5, HLA-A24, HLA-Bw51, HLA-A26 i sobretot HLA-B51. També se sap que determinades alteracions en els gens que codifiquen les citocines s'associen amb una major susceptibilitat de sofrir la malaltia i que diversos elements infecciosos o ambientals poden desencadenar-la, però la seva etiopatogènesi encara és desconeguda. A l'Estat espanyol la seva prevalença és de 5 a 10 casos per 100.000 habitants.

## Signes i símptomes

La malaltia es caracteritza per l'aparició de:
* Aftes recidivants de la mucosa oral, doloroses, generalment localitzades a la part posterior de la boca i més nombroses que les aftes habituals, que es curen, d'ordinari, sense deixar cicatriu (95-100 per cent dels pacients). També, amb menys freqüència, surten als llavis, nas, conducte auditiu intern, llengua, genives i orofaringe. Acostumen a ser la primera manifestació de la infermetat i poden fàcilment precedir la resta de símptomes entre 1-3 anys. Existeixen tres tipus d'aftes en la MB: menors, majors i herpetiformes. Poden presentar-se simultàniament. Les aftes menors són les més comunes (85-99%), tenen un diàmetre <1 cm i per regla general apareixen unes 5. Ocasionen un dolor moderat i es curen en uns 4-14 dies. Les aftes majors són més doloroses, més profundes, triguen més temps (10-40 dies) en millorar i el seu diàmetre oscil·la entre 1-3 cm. Les aftes herpetiformes són rares. Estan formades per un conjunt de centenars d'úlceres mil·limètriques molt doloroses que ocasionalment originen cicatrius. A diferència de les altres aftes poden sorgir a la mucosa no queratinizada.
* Úlceres recidivants a la mucosa genital (80%), doloroses, a vegades molt grosses i que, un cop curades, deixen cicatriu. Adesiara, apareixen dins de la vagina i cursen sense dolor. En un 3 per cent de MBs, sobretot infantils, es desenvolupen úlceres extragenitals a la pell de les cames, el coll o les zones interdigitals que poden ser molt doloroses i difícils de tractar. Són petites, superficials, ben circumscrites, amb un marge vermellós i una base d'un gris groguenc. Les úlceres a la laringe sorgeixen escasses vegades, ocasionen odinofàgia, disfàgia i estridor (soroll sibilant al respirar) i la seva diagnosi no sempre és fàcil. Tant les úlceres genitals com les extragenitals tenen característiques histopatològiques semblants a les de les aftes bucals.
* Uveïtis. L'ull és l'òrgan que es danya més sovint en el decurs dels 2-4 anys posteriors al diagnòstic de MB. Uns 12 mesos després d'aparèixer l'afectació ocular, el 40% dels pacients té una agudesa visual de menys de 0,1 en l'escala LogMAR. Als 8 anys, el percentatge augmenta fins al 80%, i transcorreguts 10 anys un 40% de les persones amb la malaltia sofreix ceguesa. Segons la localització anatòmica, s'han descrit tres formes d'uveïtis associades a la MB: anterior (caracteritzada per iridociclitis recurrent amb hipopi), intermèdia (a banda de miiodesòpsies, la seva simptomatologia és inespecífica) i posterior (la forma més comuna i greu, en la qual les troballes predominants són vitritis i perivasculitis retinal, tant de les estructures arterials -periarteritis- com venoses -periflebitis-). Les lesions oculars es manifesten en un ~50% de tots els casos de MB, amb un percentatge que oscil·la entre el 70% en individus joves de sexe masculí i el 30% en dones i ancians.
* Conjuntivitis (de vegades ulcerosa), escleritis (inflamació de l'escleròtica) i episcleritis. El desenvolupament d'una escleritis posterior durant el curs de la MB és un fet insòlit.
* Artritis (≥50%). Habitualment en forma de mono-oligoartritis inflamatòria asimètrica en les grans articulacions de les extremitats inferiors, no erosiva i no deformant, recurrent i autolimitada. En alguns casos, no gaires, apareix una artritis pseudosèptica (un tipus de monoartritis aguda en tot similar a la artritis infecciosa, però amb cultius del líquid sinovial negatius i tinció de Gram sense presència microbiana).
* Fol·liculitis, perifol·liculitis i erupcions pàpulopustuloses de tipus acneïforme (80%) que sorgeixen sobretot a la cara, al tronc i a les extremitats inferiors.
* Eritema nodós i altres lesions nodulars semblants a la pell (50%) que, des del punt de vista histològic, es corresponen fonamentalment amb diversos canvis subcutanis derivats de reaccions vasculars neutrofíliques. Els nòduls produïts per la tromboflebitis subcutània, els quals varien de localització depenent del segment vascular afectat i que apareixen de tant en tant seguint una línia més o menys recta, es poden confondre fàcilment amb els originats per l'eritema nodós. A banda de les lesions nodulars cutànies, la MB cursa circumstancialment amb una síndrome de Sweet (un tipus de dermatosi neutrofílica que es caracteritza per l'aparició sobtada de febre, leucocitosi i pàpules eritematoses distribuïdes en plaques que mostren un notori infiltrat microscòpic de neutròfils granulars).
* Compromís del sistema cardiovascular (≥40%). La MB és l'única vasculitis sistèmica que afecta vasos de qualsevol diàmetre, predominantment de la circulació venosa. Tot el sistema venós, des de les venes subcutànies superficials a la vena cava i els troncs venosos profunds de les extremitats inferiors, té un alt risc de trombosi. Les lesions al cor (en especial la formació de trombes intracardíacs) i les artèries (oclusió de la seva llum i aneurismes o pseudoaneurismes aòrtics i a les artèries pulmonars) són menys frequents, però comporten un mal pronòstic. També s'han descrit casos d'aneurismes a les artèries caròtides, femorals, poplíties, radials i coronàries. Si es trenca un aneurisma d'alguna artèria pulmonar la MB pot debutar amb hemoptisi, més o menys greu segons sigui la importància de l'artèria afectada. Adesiara, l'hemoptisi és massiva i provoca la mort del malalt si no rep amb urgència tractament quirúrgic. En la MB el fenomen trombòtic més habitual és la trombosi venosa profunda, particularment de les venes femorals i poplíties. Ocasionalment apareix de forma conjunta amb trombosis venoses superficials i signes de tromboflebitis. Un 15 per cent dels malalts presenta trombosi de la vena cava, sobretot de la cava superior. La trombosi de la cava superior, de les venes braquiocefáliques o de les venes subclàvies ocasiona quilotòrax (de vegades quilopericardi també) en alguns individus per oclusió del conducte toràcic. Les trombosis de les venes cerebrals es veuen en un 2,5 per cent dels casos de MB. En aquest context, una de les complicacions més perilloses de la MB és la síndrome de Budd-Chiari (obstrucció del flux sanguini de sortida hepàtic per trombosi de les venes suprahepàtiques). La síndrome de Hughes Stovin és una entitat nosològica que els experts consideren una rara variant cardiovascular de la MB, caracteritzada per múltiples aneurismes en les artèries pulmonars i/o en les artèries bronquials amb trombosis venoses perifèriques concomitants i la presència ocasional de trombes intracardíacs recurrents.
* Colitis (≥30%). Ulceracions colòniques, amb freqüència localitzades en o a prop de la vàlvula ileocecal, que provoquen dolor abdominal, diarrea, pèrdua de pes i rectorràgies. Eventualment, poden originar la perforació del còlon i el conseqüent quadre d'abdomen agut. La simptomatologia, curs clínic i característiques endoscòpiques i anatomopatològiques són molt similars a les que presenten les malalties inflamatòries intestinals i, en especial, a les de la malaltia de Crohn. En certs casos pot ser difícil apreciar les diferències entre les dues condicions. A banda d'afectar el còlon, la MB pot manifestar-se també a l'esòfag, el budell prim o -poques vegades- l'estómac. De forma inusual, ha estat descrita l'aparició d'abscessos asèptics (sense presència de microorganismes patògens) a fetge i melsa com una de les diverses complicacions de la malaltia. Tot i l'alta prevalença de la MB intestinal, els casos de pancreatitis associada a aquesta patologia autoimmunitària són rars.
* Orquiepididimitis en els varons (~14%). No és rar que l'epididimitis vagi acompanyada de varicocele.
* Compromís neurològic (5%). En especial s'afecta el SNC, encara que el SNP també pot sofrir alteracions, habitualment de forma subclínica. Tot i que en la MB l'aparició de polineuropaties simptomàtiques acostuma a ser conseqüència del tractament amb colquicina, s'han registrat casos puntuals no iatrogènics de poliradiculoneuritis (un tipus de neuropatia axonal sensomotora). Malgrat ser una vasculitis, en la MB les neuropaties perifèriques no són especialment freqüents. Es diferencien dos patrons principals de danys en el SNC: el primer i més freqüent és parenquimatós i es caracteritza per lesions inflamatòries múltiples en el tronc de l'encèfal i els ganglis de la base. Aquestes lesions provoquen un ampli ventall de símptomes, sobretot per disfunció cortical i piramidalisme. En alguns casos, el resultat de les proves d'imatge pot suggerir inicialment la presència d'un tumor cerebral. L'epilèpsia, els problemes de moviment i els trastorns de conducta es veuen sovint. De vegades, una psicosi o un quadre d'agitació psiquiàtrica aguda és la primera manifestació de la malaltia. Excepcionalment, la concurrència d'un trastorn de conversió (anomenat també trastorn de símptomes neurològics funcionals) fa molt difícil el diagnòstic de MB, fent necessari l'ús de tècniques radiològiques avançades per confirmar-lo, ja que la simptomatologia es interpretada com d'origen psíquic. La medul·la espinal es pot afectar per contigüitat amb les lesions o aïlladament, en forma de mielitis transversa multifocal, fet que indica un mal pronòstic. Per regla general, la mielitis es manifesta com un quadre neurològic agut amb remissió posterior però que deixa seqüeles importants, encara que en alguns pacients cursa de forma progressiva. En les RMs dels malalts amb mielitis associada a la MB s'aprecia sovint a les seqüències axials T2 una imatge singular anomenada 'signe del bagel' i que consisteix en una lesió medul·lar de centre hipointens, envoltada d'un anell hiperintens que pot accentuar-se si s'injecta contrast de gadolini. El segon patró lesional del SNC és conseqüència directa de patologies als vasos del cervell, fonamentalment trombosi dels sins venosos longitudinal superior i transvers. Això comporta una síndrome d'hipertensió endocranial i, de vegades, crisis epilèptiques o papil·ledema bilateral. Els infarts cerebrals són menys comuns, podent coexistir simultàniament lesions del sistema venós i de l'arterial. Es pot produir una hiperventilació neurogènica central per infiltració inflamatòria de les vènules de determinades regions del tronc cerebral (mesencèfal anterior i protuberància). Els casos d'afectació neurològica d'inici infantil no abunden, en ells predominen les lesions no parenquimatoses -com meningitis asèptica, per exemple- i poden representar una manifestació primerenca de la MB durant l'edat pediàtrica. Les persones que sofreixen herpes zòster i MB poden presentar importants trastorns del sistema nerviós autònom.

## Diagnòstic

El diagnòstic és fonamentalment clínic i s'estableix amb la presència d'úlceres orals recidivants associades a dues de les manifestacions clíniques següents:
* Úlceres genitals recurrents.
* Afectació ocular (uveïtis posterior o anterior).
* Lesions cutànies (fol·liculitis, eritema nodós).
* Fenomen de patèrgia positiu (aparició d'enduriment eritematós o pàpules asèptiques a la pell hores després d'un traumatisme mínim). El mètode per avaluar aquest fenomen pot variar lleugerament, però el més utilitzat és la pràctica de 4-6 puncions intradèrmiques en un angle de 45° a la zona de flexió de l'avantbraç amb una agulla d'un diàmetre determinat. La interpretació de la prova es fa 48 h després i es considera positiva si s'observa una reacció (o més d'una) major de 2 mm. Aquesta peculiar reacció no solament apareix a la pell i s'ha descrit algun cas de patèrgia renal en individus amb MB i vasculitis per IgA concorrent.
Adesiara, un dolor toràcic intens o una síndrome d'Hughes-Stovin és la primera manifestació de la malaltia. Alguns autors consideren aquesta síndrome una forma incompleta i desacostumada de MB.
L'any 2014 un grup internacional d'experts va proposar un nou conjunt de criteris de major sensibilitat, afegint més paràmetres i un sistema numèric d'aplicació diagnòstica i també classificatòria. Poc temps després, fou adaptada específicament l'anterior sistemàtica diagnòstica a la MB infantil.
Malgrat els esforços dels especialistes, la diagnosi de la MB en nens segueix sent complicada a hores d'ara, ja que la seva raresa i la manca de validació d'alguns dels criteris obtinguts dels estudis en adults comporta la necessitat d'un considerable nivell d'experiència i intuïció clínica.

## Tractament

* Úlceres orals: glucocorticoides, colquicina, pentoxifil·lina. La rebamipida, un derivat de la quinolinona utilitzat des de la dècada de 1980 com a gastroprotector, es considera un fàrmac útil per tractar les aftes recurrents de la MB. En algun cas, l'ús d'apremilast (un inhibidor de la 4-fosfodiesterasa recentment aprovat per tractar la psoriasi i l'artritis psoriàsica) ha tingut com a resultat la desaparició de les úlceres. Si el dolor de les úlceres orals dificulta l'alimentació, pot ser tractat aplicant lidocaïna tòpica diluïda al 2–5 per cent abans dels menjars i amb rentats bucals amb solucions antiinflamatòries que continguin clorhexidina o agents citoprotectors com ara el sucralfat (fàrmac elaborat a partir d'una sal d'alumini). L'ustekinumab (Stelara®) ha donat bons resultats en casos de MB amb afectació mucocutània multirefractària.
* Úlceres genitals: Acetònid de triamcinolona (un glucocorticoide sintètic) en crema, colquicina. La combinació de pimecrolimus tòpic i colquicina oral és una opció terapèutica segura que disminueix de forma significativa el dolor produït per aquestes úlceres.
* Afectació articular: antiinflamatoris no esteroidals (AINEs) o glucocorticoides. En persones amb MB afectades per una artritis pseudosèptica destructiva i refractària al tractament, l'infliximab ha aconseguit aturar la progressió del dany articular sense recidives posteriors.
* Uveïtis posterior: ciclosporina A o anti-TNF-α. El tratament amb biofàrmacs immunomoduladors ha demostrat tenir un impacte positiu important en la qualitat de vida dels pacients amb uveïtis ocasionada per la MB, encara que el seu alt cost en comparació amb els immunosupressors tradicionals és un factor que fa inassolible l'ús d'aquests medicaments a molts llocs.
* Afectació intestinal: S'ha observat que molts individus amb MB i lesions colòniques associades són especialment refractaris a les teràpies convencionals. No existeix, ara per ara, un protocol de maneig específic per aquest grup de malalts, tot i que té un elevat índex de complicacions greus. En certs casos, l'administració de l'anticòs monoclonal tocilizumab ha demostrat ser eficaç i en altres s'ha aconseguit millorar significativament la simptomatologia emprant agents anti-factor de necrosi tumoral alfa, sols o combinats amb metotrexat.
* Fenòmens trombòtics: El maneig de les trombosis venoses en la MB és controvertit. Molts experts recomanen no emprar anticoagulants i consideren essencial l'ús de fàrmacs immunosupressors, com ara l'azatioprina. La teràpia immunosupressora ha demostrat prevenir recurrències, disminuir l'aparició de trombosis superficials i augmentar la supervivència del pacient en casos de trombosi venosa profunda. De ser necessari, es poden afegir dosis baixes d'esteroides durant 2-3 setmanes per tal d'alleujar la simptomatologia.
En malalts joves que presenten una MB sense complicacions particulars, una combinació de colquicina 0,5 mg/12h + prednisona 0,5 mg/kg/dia en pauta descendent + azatioprina 50 mg/12h acostuma a obtenir un ràpid descens dels valors de les proteïnes de fase aguda i una notable millora clínica alguns dies després de l'inici del tractament.
Com a conseqüència de la medicació immunosupressora, els pacients amb MB són proclius a patir infeccions pulmonars, infreqüentment d'origen fúngic.
L'Ankaferd (un agent hemostàtic d'origen vegetal) és efectiu davant les úlceres extragenitals cròniques i profundes a les cames incurables amb les teràpies emprades usualment en aquesta complicació de la MB. En certs pacients que són refractaris a la medicació immunomoduladora convencional, l'ús de vedolizumab pot ser una bona opció.
Fins ara, les estratègies terapèutiques contra la MB s'han centrat en tractar farmacològicament cadascuna de les manifestacions de la malaltia. Les evidències científiques, però, indiquen que l'adaptació personalitzada del tractament al fenotip específic del pacient podria ser una forma d'actuar molt més vàlida.

## Referències

* ↑ NORD «Behçet’s Syndrome» (en anglès). Rare Disease Database, 2018; Feb (rev), pàgs: 15 [Consulta: 21 febrer 2019].
* ↑ Kartal Durmazlar, SP; Kandi, B «Naming Dilemma of Behçet's Disease» (en anglès). J Turk Acad Dermatol, 2011; 5 (1), pp: jtad1151r1. ISSN 1307-394X. Arxivat de l'original el 9 d’agost 2017 [Consulta: 4 setembre 2019].
* ↑ Tong, B; Liu, X; Xiao, J; Su, G «Immunopathogenesis of Behcet's Disease» (en anglès). Front Immunol, 2019 Mar 29; 10, pp: 665. DOI: 10.3389/fimmu.2019.00665. PMC: 6449449. PMID: 30984205 [Consulta: 28 abril 2019].
* ↑ NIAMS «What are the symptoms of Behçet’s disease?» (en anglès). NIH. Health Topics: Behçet’s Disease In-Depth, 2015; Ag (rev), pàgs: 1 [Consulta: 3 setembre 2019].
* ↑ Senusi, AA; Liu, J; Bevec, D; Bergmeier, LA; et al «Why are Behçet’s disease patients always exhausted?» (en anglès). Clin Exp Rheumatol, 2018 Nov-Des; 36 (Supl 115), pp: 53-62. ISSN: 0392-856X. PMID: 30299243 [Consulta: 19 octubre 2022].
* ↑ Beton, OE; Yucesan, C «Primary Headache in Behçet's and Neuro-Behçet's Disease» (en anglès). Neurol India, 2022 Gen-Feb; 70 (1), pp: 254-257. DOI: 10.4103/0028-3886.338704. ISSN: 1998-4022. PMID: 35263891 [Consulta: 19 octubre 2022].
* ↑ Durmazlar, SPK; Akgül, A «Prof.Dr. Hulusi Behçet: An Eponym Who is Referred to» (en anglès). Turkiye Klinikleri Journal of Medical Sciences, 2015 Gen; 35 (2), pp: 57-59. ISSN 1300-0292. DOI: 10.5336/medsci.2015-43652 [Consulta: 19 febrer 2019].
* ↑ Behçet, H «On relapsing, aphthous ulcers of the mouth, eye and genitalia caused by a virus. 1937 (Translated by E.L. Matteson)» (en anglès). Clin Exp Rheumatol, 2010 Jul-Ag; 28 (4 Supl 60), pp: S2-S5. ISSN 1593-098X. PMID: 20868561 [Consulta: 10 setembre 2019].
* ↑ Zouboulis, CC «Benediktos Adamantiades and his forgotten contributions to medicine» (en anglès). Eur J Dermatol, 2002 Set-Oct; 12 (5), pp: 471-474. ISSN 1167-1122. PMID: 12370138 [Consulta: 31 gener 2020].
* ↑ Zouboulis CC, Kaklamanis P «Early descriptions of Adamantiades-Behçet's disease» (en anglès). Ann Rheum Dis, 2003 Jul; 62 (7), pp: 691-692. ISSN 0003-4967. PMC: 1754602. PMID: 12810446 [Consulta: 22 febrer 2019].
* ↑ Evereklioglu, C «Behçet's disease or Adamantiades-Behçet disease? An evidence-based historical survey» (en anglès). Medical Science Monitor, 2010 Jun; 16 (6), pp: RA136-RA142. ISSN 1643-3750. PMID: 20512105 [Consulta: 12 setembre 2019].
* ↑ Baker, MR; Smith, EV; Seidi, OA «Pathergy test» (en anglès). Pract Neurol, 2011 Oct; 11 (5), pp: 301-302. ISSN 1474-7758. DOI: 10.1136/practneurol-2011-000072. PMID: 21921006 [Consulta: 29 abril 2022].
* ↑ Zhang, G «Behçet Disease» (en anglès). Eponymictionary, LITFL, 2019; Jul 3 (rev), pàgs: 8 [Consulta: 3 setembre 2019].
* ↑ Feigenbaum, A «Description of Behçet's syndrome in the Hippocratic third book of endemic diseases» (en anglès). Br J Ophthalmol, 1956 Jun; 40 (6), pp: 355-357. DOI: 10.1136/bjo.40.6.355. PMC: 509495. PMID: 13355940 [Consulta: 3 setembre 2019].
* ↑ Ozlu, E; Uzuncakmak, TK «Epidemiology and Genetic Aspects of Behçet’s Disease» (en anglès). A: Behcet’s Disease - A Compilation of Recent Research and Review Studies, SMGroup Online Scientific Resources, 2017; Des 5, pàgs: 8. ISBN 978-1-944685-93-5. Arxivat de l'original el 20 de febrer 2019 [Consulta: 19 febrer 2019].
* ↑ Oguz, ID; Hizli, P; Gonul, M «The Epidemiology of Behçet's Disease» (en anglès). A: Behcet's Disease, Chapter 2. (Pelin Kartal S, Gonul M; Eds.) InTechOpen, 2017; Maig 31, pàgs: 19. ISBN 978-953-51-3226-4. DOI: 10.5772/65884 [Consulta: 18 octubre 2022].
* ↑ Davatchi, F; Shahram, F; Chams-Davatchi, C; Shams, H; et al «Behcet's disease: from East to West» (en anglès). Clin Rheumatol, 2010 Ag; 29 (8), pp: 823-833. ISSN 0770-3198. DOI: 10.1007/s10067-010-1430-6. PMID: 20354748 [Consulta: 23 febrer 2019].
* ↑ Ahmed, Z; Rossi, ML; Yong, S; Martin, DK; Walayat, S; Cashman, M; et al «Behçet's disease departs the 'Silk Road': a case report and brief review of literature with geographical comparison» (en anglès). J Community Hosp Intern Med Perspect, 2016 Feb 17; 6 (1), pp: 30362. DOI: 10.3402/jchimp.v6.30362. PMC: 4763559. PMID: 26908384 [Consulta: 29 juny 2019].
* ↑ Nakamura, J; Meguro, A; Ishii, G; Mihara, T; Takeuchi, M; Mizuki, Y; Yuda, K; et al «The association analysis between HLA-A*26 and Behçet's disease» (en anglès). Sci Rep, 2019 Mar 14; 9 (1), pp: 4426. ISSN 2045-2322. DOI: 10.1038/s41598-019-40824-y. PMID: 30872678 [Consulta: 22 març 2019].
* ↑ Tanaka, K; Kajiyama, K; Imamura, T; Jimi, S; Watanabe, T; Sato, H; et al «Genetic and environmental factors in the development of Behcet's disease» (en anglès). Tohoku J Exp Med, 1985 Feb; 145 (2), pp: 205-213. ISSN 1349-3329. DOI: 10.1620/tjem.145.205. PMID: 3857725 [Consulta: 19 febrer 2019].
* ↑ Takeno, M «The association of Behçet's syndrome with HLA-B51 as understood in 2021» (en anglès). Curr Opin Rheumatol, 2022 Gen 1; 34 (1), pp: 4-9. PMID: 34690278. DOI: 10.1097/BOR.0000000000000846. PMC: 8635258 [Consulta: 31 març 2022].
* ↑ Akkurt, MZ; Bozkurt, M; Uçmak, D; Yüksel, H; Uçak, H; Sula, B; et al «Serum Cytokine Levels in Behçet's Disease» (en anglès). J Clin Lab Anal, 2015 Jul; 29 (4), pp: 317-320. DOI: 10.1002/jcla.21772. PMC: 6807172. PMID: 25130392 [Consulta: 18 octubre 2022].
* ↑ Leccese, P; Alpsoy, E «Behçet's Disease: An Overview of Etiopathogenesis» (en anglès). Front Immunol, 2019 Maig 10; 10, pp: 1067. DOI: 10.3389/fimmu.2019.01067. PMC: 6523006. PMID: 31134098 [Consulta: 10 juny 2019].
* ↑ García-Palenzuela, R; Graña Gil, J; Varela Arias, M; Tovar Bobo, M «Actualización de la enfermedad de Behçet. A propósito de 2 casos en atención primaria» (en castellà). Semergen, 2012 Gen-Feb; 38 (1), pp: 33-39. ISSN 1578-8865. DOI: 10.1016/j.semerg.2011.07.011. PMID: 24847537 [Consulta: 22 març 2019].
* ↑ Kudsi, M; Khalayli, N; Allahham, A «Behcet's disease: Diagnosed as isolated recurrent oral aphthae; a case report» (en anglès). Ann Med Surg (Lond), 2022 Ag 24; 81, pp: 104327. DOI: 10.1016/j.amsu.2022.104327. PMC: 9486576. PMID: 36147150 [Consulta: 18 octubre 2022].
* ↑ Shahram, F; Zarandy, MM; Ibrahim, A; Ziaie, N; Saidi, M; et al «Nasal Mucosal Involvement in Behçet Disease: A Study of Its Incidence and Characteristics in 400 Patients» (en anglès). Ear, Nose & Throat Journal, 2010 Gen; 89 (1), pp: 30-33. ISSN 1942-7522. PMID: 20155697 [Consulta: 19 juny 2020].
* ↑ Gill, JS; Bhardwaj, B «Neurobehcet syndrome: Ear canal ulcer with ipsilateral facial nerve palsy: A rare presentation» (en anglès). Indian J Otol, 2014; 20 (3), pp: 143-145. ISSN 2231-3796. DOI: 10.4103/0971-7749.136879 [Consulta: 19 juny 2020].
* ↑ Eguia, A; Villarroel, M; Martínez-Conde, R; Echebarría, MA; Aguirre, JM «Enfermedad de Adamantiades-Behçet: Un proceso enigmático con manifestaciones orales» (en castellà). Med Oral Patol Oral Cir Bucal, 2006 Gen 1; 11 (1), pp: E6-E11. ISSN 1698-6946. PMID: 16388284 [Consulta: 22 febrer 2019].
* ↑ Ulaş, Y «Skin and Mucosa Findings of Behçet’s Disease» (en anglès). A: Behcet’s Disease - A Compilation of Recent Research and Review Studies, SMGroup Online Scientific Resources, 2017; Des 5, pàgs: 9. ISBN 978-1-944685-93-5. Arxivat de l'original el 28 de febrer 2019 [Consulta: 27 febrer 2019].
* ↑ Guedes-Barbosa, LS «Oral and Genital Ulcers in Behçet's Disease» (en anglès). N Engl J Med, 2019 Feb 7; 380 (6), pp: e7. ISSN 1533-4406. DOI: 10.1056/NEJMicm1802216. PMID: 30726691 [Consulta: 19 febrer 2019].
* ↑ Obata, S; Kobayashi, K; Toda, M; Miyagi, E; Aoki, S «Genital Ulcer of Behçet Disease Localized in the Vagina May Lack Pain, Making It Difficult to Assess» (en anglès). Case Rep Rheumatol, 2019 Jun 10; 2019, pp: 2953676. DOI: 10.1155/2019/2953676. PMC: 6590484. PMID: 31281704 [Consulta: 4 agost 2019].
* ↑ Ghazal Asswad, R; Harrison, A; Hans, PS; Buzatu, C «Laryngeal ulceration in Behçet's disease: the role of centres of excellence in the UK» (en anglès). J Surg Case Rep, 2019 Feb 8; 2019 (2), pp: rjz017. DOI: 10.1093/jscr/rjz017. PMC: 6368132. PMID: 30788097 [Consulta: 4 setembre 2019].
* ↑ Gündüz, O «Histopathological Evaluation of Behçet's Disease and Identification of New Skin Lesions» (en anglès). Patholog Res Int, 2012 Oct; 2012, 209316, pàgs: 7. DOI: 10.1155/2012/209316. PMC: 3199096. PMID: 22028988 [Consulta: 12 juny 2019].
* ↑ Young, P; Mayer, MM; Ernst, G; Barreira, JC «Manifestaciones oculares en la enfermedad de Behçet» (en castellà). Fronteras en Medicina, 2016; 11 (2), pp: 43-55. ISSN 2618-2459. DOI: 10.31954/RFEM/201602/0043-0055 [Consulta: 1r març 2019].
* ↑ Figus, M; Posarelli, C; Albert, TG; Talarico, R; Nardi, M «A Clinical Picture of the Visual Outcome in Adamantiades-Behçet's Disease» (en anglès). Biomed Res Int, 2015 Oct; 2015, pp: 120519. ISSN 2314-6133. DOI: 10.1155/2015/120519. PMID: 26558256 [Consulta: 28 abril 2019].
* ↑ Matsuo, T; Itami, M: Nakagawa, H; Nagayama, M «The incidence and pathology of conjunctival ulceration in Behçet's syndrome» (en anglès). Br J Ophthalmol, 2002 Feb; 86 (2), pp: 140-143. DOI: 10.1136/bjo.86.2.140. PMC: 1770998. PMID: 11815335 [Consulta: 4 agost 2019].
* ↑ Chang, HK; Cho, EH «A case of nodular scleritis in association with Behcet's disease» (en anglès). Korean J Intern Med, 2001 Mar; 16 (1), pp: 47-49. DOI: 10.3904/kjim.2001.16.1.47. PMC: 4531697. PMID: 11417306 [Consulta: 4 agost 2019].
* ↑ Yanagida C, Usui Y, Sakai JI, Goto H «An unusual case of Behçet disease with posterior scleritis: A case report» (en anglès). Medicine (Baltimore), 2019 Ag; 98 (35), pp: e16886. ISSN 1536-5964. DOI: 10.1097/MD.0000000000016886. PMID: 31464918 [Consulta: 3 setembre 2019].
* ↑ Bicer, A «Musculoskeletal Findings in Behcet's Disease» (en anglès). Patholog Res Int, 2012 Set; 2012, pp: 653806. DOI: 10.1155/2012/653806. PMC: 3180072. PMID: 21961082 [Consulta: 22 febrer 2019].
* ↑ Oppermann BP, Cote JK, Morris SJ, Harrington T «Pseudoseptic Arthritis: A Case Series and Review of the Literature» (en anglès). Case Rep Infect Dis, 2011 Oct; 2011, pp: 942023. DOI: 10.1155/2011/942023. PMC: 3336225. PMID: 22567482 [Consulta: 10 març 2019].
* ↑ Akarsu, S; Kamberoğlu, I «Acneiform Papulopustular Eruptions in Behçet's Disease» (en anglès). A: Acne and Acneiform Eruptions, Chap. 7 (Pelin Kartal S, Gonul M; Eds.) InTechOpen, 2017; Mar 15, pp: 649-763 ISBN 978-953-51-2990-5. DOI: 10.5772/65732 [Consulta: 3 març 2019].
* ↑ Misago N, Tada Y, Koarada S, Narisawa Y «Erythema nodosum-like lesions in Behçet's disease: a clinicopathological study of 26 cases» (en anglès). Acta Derm Venereol, 2012 Nov; 92 (6), pp: 681-686. ISSN 1651-2057. DOI: 10.2340/00015555-1349. PMID: 22504656 [Consulta: 21 febrer 2019].
* ↑ Demirkesen C, Tüzüner N, Mat C, Senocak M, Büyükbabani N, et al «Clinicopathologic Evaluation of Nodular Cutaneous Lesions of Behçet Syndrome» (en anglès). Am J Clin Pathol, 2001 Set; 116 (3), pp: 341-346. ISSN 1593-098X. DOI: 10.1309/GCTH-0060-55K8-XCTT. PMID: 11554161 [Consulta: 2 març 2019].
* ↑ Scherrer, MAR; Rocha, VB; Garcia, LC «Behçet's disease: review with emphasis on dermatological aspects» (en anglès). An Bras Dermatol, 2017 Jul-Ag; 92 (4), pp: 452-464. ISSN 1806-4841. DOI: 10.1590/abd1806-4841.20177359. PMID: 28954091 [Consulta: 22 maig 2019].
* ↑ Wu, F; Luo, X; Yuan, G «Sweet's syndrome representing a flare of Behçet's disease» (en anglès). Clin Exp Rheumatol, 2009 Mar-Abr; 27 (2 Supl 53), pp: S88-S90. ISSN 1593-098X. PMID: 19796541 [Consulta: 12 juny 2019].
* ↑ Kaklamanis, FG; Calamia, KT «Behçet's disease: An update on pathogenesis, diagnosis and management of vascular involvement» (en anglès). Rheumatology Reports, 2010 Mar; 2 (1), pp: 13-25. ISSN 2036-752X. DOI: 10.4081/rr.2010.e2 [Consulta: 19 febrer 2020].
* ↑ Ben Ghorbel I, Belfeki N, Houman MH «Intracardiac thrombus in Behçet's disease» (en anglès). Reumatismo, 2016 Des 16; 68 (3), pp: 148-153. ISSN 0048-7449. DOI: 10.4081/reumatismo.2016.887. PMID: 27981817 [Consulta: 16 març 2019].
* ↑ Korogi, Y; Tanaka, N; Yoshifuji, H; Tazaki, J; et al «Complete Occlusion of Right Pulmonary Artery in Behçet Disease» (en anglès). Respirol Case Rep, 2020 Jun 2; 8 (6), pp: e00594. DOI: 10.1002/rcr2.594. PMC: 7265976. PMID: 32499917 [Consulta: 29 juny 2020].
* ↑ Chetoui, A; El Malki, H; Bahous, M; Rhissassi, J; Sayah, R; Laaroussi, M «Anéurysme de l'aorte ascendante associé à une insuffisance aortique massive: complication rare et grave de la maladie de Behçet» (en francès). Pan African Medical Journal, 2015 Jun 3; 21, pp: 85. DOI: 10.11604/pamj.2015.21.85.6076. PMC: 4594973. PMID: 26491528 [Consulta: 16 març 2019].
* ↑ Cengiz Seyhan E, Zeki Gunluoglu M, Erol C «Rotura intrabronquial de un aneurisma de arteria pulmonar en un paciente con enfermedad de Behçet» (en castellà/anglès). Arch Bronconeumol, 2017 Gen; 53 (1), pp: 29. ISSN 1579-2129. DOI: 10.1016/j.arbres.2015.12.011. PMID: 27114287 [Consulta: 16 març 2019].
* ↑ Yahalom M, Bloch L, Suleiman K, Rosh B, Turgeman Y «Cardiovascular Involvement in Behçet Disease: Clinical Implications» (en anglès). Int J Angiol, 2016 Des; 25 (5), pp: e84-e86. DOI: 10.1055/s-0035-1551796. PMC: 5186227. PMID: 28031663 [Consulta: 16 març 2019].
* ↑ Bouarhroum A, Sedki N, Bouziane Z, El Mahi O, El Idrissi R, Lahlou Z, et al «Extracranial carotid aneurysm in Behçet disease: Report of two new cases» (en anglès). J Vasc Surg, 2006 Mar; 43 (3), pp: 627-630. ISSN 1097-6809. DOI: 10.1016/j.jvs.2005.09.049. PMID: 16520185 [Consulta: 10 setembre 2019].
* ↑ Deşer, SB; Demirağ, MK «True Radial Artery Aneurysm Presenting With Behçet's Disease» (en anglès). Arch Rheumatol, 2017 Gen 18; 32 (2), pp: 177-178. DOI: 10.5606/ArchRheumatol.2017.6151. PMC: 6190997. PMID: 30375551 [Consulta: 2 juliol 2020].
* ↑ Tekin B, Özen G, Tekayev N, Gerçek Ş, Direskeneli H «Acute coronary syndrome in Behcet's disease caused by a coronary artery aneurysm and thrombosis» (en anglès). Eur J Rheumatol, 2014 Des; 1 (4), pp: 156-158. DOI: 10.5152/eurjrheumatol.2014.140042. PMC: 5042246. PMID: 27708903 [Consulta: 10 setembre 2019].
* ↑ Abarca M, Santamarina M, Vergara C, Vega J «Hemoptisis como manifestación inicial de la enfermedad de Behçet. Casos clínicos» (en castellà). Rev Med Chil, 2018 Abr; 146 (4), pp: 528-533. ISSN 0034-9887. DOI: 10.4067/s0034-98872018000400528. PMID: 29999130 [Consulta: 17 març 2019].
* ↑ Lee WY, Hoon CS, Kim HR «Massive Hemoptysis Caused by Atypical Behcet's Disease» (en anglès). Korean J Thorac Cardiovasc Surg, 2014 Abr; 47 (2), pp: 178-180. DOI: 10.5090/kjtcs.2014.47.2.178. PMC: 4000882. PMID: 24782975 [Consulta: 23 agost 2019].
* ↑ Yuan, S-M «Pulmonary artery aneurysms in Behçet disease» (en anglès). J Vasc Bras, 2014 Jul-Set; 13 (3), pp: 217-228. ISSN 1677-7301. DOI: 10.1590/jvb.2014.041 [Consulta: 23 agost 2019].
* ↑ Ödev, K; Tunç, R; Varol, S; Aydemir, H; et al «Thoracic Complications in Behçet's Disease: Imaging Findings» (en anglès). Can Respir J, 2020 Maig 28; 2020, pp: 4649081. PMID: 32566055. DOI: 10.1155/2020/4649081. PMC: 7275231 [Consulta: 2 juliol 2020].
* ↑ Zemed, N; Amangar, N; Herrak, L; Elftouh, M «Chylothorax bilatéral au cours de la maladie de Behçet» (en francès). Pan African Medical Journal, 2015 Abr 15; 20, pp: 370. DOI: 10.11604/pamj.2015.20.370.5316. PMC: 4499232. PMID: 26185561 [Consulta: 11 maig 2019].
* ↑ Saim Demirtürk, O; Tünel, HA; Alemdaroğlu, U «Vascular Manifestations of Behçet's Disease» (en anglès). A: Behcet's Disease, Chap. 9 (Pelin Kartal S, Gonul M; Eds.) InTechOpen, 2017; Maig 31, pp: 8. ISBN 978-953-51-3226-4. DOI: 10.5772/intechopen.68765 [Consulta: 16 març 2019].
* ↑ Zhou J, Wang Y, Liu Y, Zeng H, et al «Budd-Chiari syndrome in Behcet's disease: A report of two cases» (en anglès). Exp Ther Med, 2019 Mar; 17 (3), pp: 1737-1741. DOI: 10.3892/etm.2018.7130. PMC: 6364229. PMID: 30783442 [Consulta: 17 març 2019].
* ↑ Anupama, BK; Tymko, C; Subedi, R; Virk, J; Chaudhuri, D «Hughes Stovin Syndrome, a Rare Form of Behcet's Disease Presenting as Recurrent Intracardiac Thrombus» (en anglès). Cureus, 2020 Maig 1; 12 (5), pp: e7907. DOI: 10.7759/cureus.7907. PMC: 7263413. PMID: 32494522 [Consulta: 13 juny 2019].
* ↑ Chin, AB; Kumar, AS «Behcet colitis» (en anglès). Clin Colon Rectal Surg, 2015 Jun; 28 (2), pp: 99-102. DOI: 10.1055/s-0035-1547336. PMC: 4442727. PMID: 26034406 [Consulta: 21 febrer 2019].
* ↑ Dowling CM, Hill AD, Malone C, Sheehan JJ, et al «Colonic perforation in Behcet's syndrome» (en anglès). World J Gastroenterol, 2008 Nov 14; 14 (42), pp: 6578-6580. ISSN 1007-9327. PMC: 2773351. PMID: 19030217 [Consulta: 23 febrer 2019].
* ↑ Valenti S, Gallizzi R, De Vivo D, Romano C «Intestinal Behçet and Crohn's disease: two sides of the same coin» (en anglès). Pediatr Rheumatol Online J, 2017 Abr 20; 15 (1), pp: 33. DOI: 10.1186/s12969-017-0162-4. PMC: 5397832. PMID: 28427473 [Consulta: 22 febrer 2019].
* ↑ Baptista, B; Marto, N; Tavares, JG; Horta, AB; Cunha E Sá, D; et al «Behçet Syndrome and Crohn's Disease: What Are the Differences?» (en anglès). Eur J Case Rep Intern Med, 2019 Mar 1; 6 (3), pp: 001044. DOI: 10.12890/2019_001044. PMC: 6438111. PMID: 30931276 [Consulta: 8 abril 2019].
* ↑ Skef W, Hamilton MJ, Arayssi T «Gastrointestinal Behçet's disease: a review» (en anglès). World J Gastroenterol, 2015 Abr 7; 21 (13), pp: 3801-3812. DOI: 10.3748/wjg.v21.i13.3801. PMC: 4385527. PMID: 25852265 [Consulta: 14 maig 2019].
* ↑ Maeshima K, Ishii K, Inoue M, Himeno K, Seike M «Behçet's disease complicated by multiple aseptic abscesses of the liver and spleen» (en anglès). World J Gastroenterol, 2013 Maig 28; 19 (20), pp: 3165-3168. DOI: 10.3748/wjg.v19.i20.3165. PMC: 3662960. PMID: 23717000 [Consulta: 12 juny 2019].
* ↑ Lim KI, Yang DH, Ryoo E «Behçet's disease with multiple splenic abscesses in a child» (en anglès). Intest Res, 2017 Jul; 15 (3), pp: 422-428. DOI: 10.5217/ir.2017.15.3.422. PMC: 5478769. PMID: 28670241 [Consulta: 12 juny 2019].
* ↑ Hum M, Mahmood MN, Huang V, Dytoc M «Pancreatitis as a rare manifestation of Behçet disease» (en anglès). JAAD Case Rep, 2017 Set 23; 3 (6), pp: 470-473. DOI: 10.1016/j.jdcr.2017.06.020. PMC: 5614662. PMID: 28971135 [Consulta: 4 febrer 2020].
* ↑ Kanakis MA, Vaiopoulos AG, Vaiopoulos GA, Kaklamanis PG «Epididymo-Orchitis in Bechet's Disease: A Review of the Wide Spectrum of the Disease» (en anglès). Acta Med Iran, 2017 Ag; 55 (8), pp: 482-485. ISSN 1735-9694. PMID: 29034643 [Consulta: 23 febrer 2019].
* ↑ Yilmaz O, Yilmaz S, Kisacik B, Aydogdu M, et al «Varicocele and epididymitis in Behcet disease» (en anglès). J Ultrasound Med, 2011 Jul; 30 (7), pp: 909–913. ISSN 0278-4297. DOI: 10.7863/jum.2011.30.7.909. PMID: 21705723 [Consulta: 14 maig 2019].
* ↑ Sorgun, MH; Kural, MA; Yücesan, C «Clinical characteristics and prognosis of Neuro-Behçet's disease» (en anglès). Eur J Rheumatol, 2018 Des; 5 (4), pp: 235-239. DOI: 10.5152/eurjrheum.2018.18033. PMC: 6267754. PMID: 30308139 [Consulta: 5 març 2019].
* ↑ Uygunoglu, U; Saip, S; Siva, A «Behçet’s Disease and Neuro-Behçet's Syndrome» (en anglès). EMJ Neurol, 2018; 6 (1), pp: 77-85. ISSN 2054-4529 [Consulta: 9 abril 2019].
* ↑ Hammad, MAH; Sharaf, DM; El-Shafey, AM; Nasr, MM «Peripheral nerve involvement in Behçet’s disease; an electrophysiological study» (en anglès). The Egyptian Rheumatologist, 2014 Oct; 36 (4), pp: 195-199. ISSN 1110-1164. DOI: 10.1016/j.ejr.2014.04.001 [Consulta: 4 setembre 2019].
* ↑ Caruso, P; Moretti, R «Focus on neuro-Behçet's disease: A review» (en anglès). Neurol India, 2018 Nov-Des; 66 (6), pp: 1619-1628. ISSN 1998-4022. DOI: 10.4103/0028-3886.246252. PMID: 30504554 [Consulta: 8 febrer 2020].
* ↑ Tramontini, PL; Finkelsztejn, A; Duarte, JÁ; Santos, GT; et al «Neuro-Behçet disease mimicking brain tumor: A case report» (en anglès). Surg Neurol Int, 2017 Jun 5; 8, pp: 97. DOI: 10.4103/sni.sni_3_17. PMC: 5473079. PMID: 28695044 [Consulta: 26 març 2019].
* ↑ Partalidou, S; Tsiakalou, V; Vassilakos, I; Kassimos, D «Walking Instability in a Patient with Known Neuro-Behçet’s Disease» (en anglès). Mediterr J Rheumatol, 2020 Mar; 31 (1), pp: 78–80. DOI: 10.31138/mjr.31.1.78. PMC: 7219649. PMID: 32411936 [Consulta: 13 juny 2019].
* ↑ Patel, P; Steinschneider, M; Boneparth, A; Lantos, G «Neuro-Behçet disease presenting with acute psychosis in an adolescent» (en anglès). J Child Neurol, 2014 Set; 29 (9), pp: NP86-NP91. ISSN 0883-0738. DOI: 10.1177/0883073813504137. PMID: 24092890 [Consulta: 18 març 2019].
* ↑ Otsuka Y, Yumoto T, Ihoriya H, Matsumoto N, et al «Acute Agitation as an Initial Manifestation of Neuro-Behçet's Disease» (en anglès). Case Rep Emerg Med, 2018 Nov 29; 2018, pp: 5437027. DOI: 10.1155/2018/5437027. PMC: 6304506. PMID: 30631606 [Consulta: 5 març 2019].
* ↑ Furuya MY, Temmoku J, Fujita Y, Matsuoka N, et al «Vasculo-Behçet disease complicated by conversion disorder diagnosed with 18F-fluoro-deoxy-glucose positron emission tomography combined with computed tomography (PET/CT)» (en anglès). Fukushima J Med Sci, 2019; Jul 20, pp: 55-60. DOI: 10.5387/fms.2019-07. PMC: 6760915. PMID: 31327803 [Consulta: 4 agost 2019].
* ↑ Bitik B, Ucar M, Tezcan ME, Mercan R, et al «Transverse myelitis in Behçet's disease: a series of four cases and review of the literature» (en anglès). Clin Exp Rheumatol, 2013 Maig-Jun; 31 (3 Supl 77), pp: 20-24. ISSN 0392-856X. PMID: 23558020 [Consulta: 26 març 2019].
* ↑ Mariano R, Flanagan EP, Weinshenker BG, Palace J «A practical approach to the diagnosis of spinal cord lesions» (en anglès). Pract Neurol, 2018 Jun; 18 (3), pp: 187-200. ISSN 1474-7766. DOI: 10.1136/practneurol-2017-001845. PMID: 29500319 [Consulta: 14 abril 2019].
* ↑ Kalra S, Silman A, Akman-Demir G, Bohlega S, et al «Diagnosis and management of Neuro-Behçet's disease: international consensus recommendations» (en anglès). J Neurol, 2014 Set; 261 (9), pp: 1662-1676. DOI: 10.1007/s00415-013-7209-3. PMC: 4155170. PMID: 24366648 [Consulta: 4 setembre 2019].
* ↑ Kurna SA, Altun A, Cakir N, Arsan AK «Neuro-Behcet's disease in a case with papilledema and intracranial hypertension as the initial presentation» (en anglès). North Clin Istanb, 2018 Abr 17; 5 (2), pp: 153-156. DOI: 10.14744/nci.2017.49344. PMC: 6191548. PMID: 30374484 [Consulta: 31 març 2019].
* ↑ López Bravo A, Parra Soto C, Bellosta Diago E, Cecilio Irazola Á, Santos-Lasaosa S «Manifestaciones neurológicas de la enfermedad de Behçet: descripción de un caso y revisión de la literatura» (en castellà/anglès). Reumatol Clin, 2017; Maig 22, pii: S1699-258X(17)30100-6. ISSN 1885-1398. DOI: 10.1016/j.reuma.2017.04.009. PMID: 28546103 [Consulta: 26 febrer 2019].
* ↑ Berbel García, A «Patrones Respiratorios» (en castellà). A: Trastornos del nivel de conciencia. NeuroWikia, 2011, Feb 19, pàgs: 1 [Consulta: 30 març 2018].
* ↑ Alkhachroum, AM; Saeed, S; Kaur, J; Shams, T; DeGeorgia, MA «A Case of Neuro-Behcet's Disease Presenting with Central Neurogenic Hyperventilation» (en anglès). Am J Case Rep, 2016 Mar 11; 17, pp: 154-159. DOI: 10.12659/ajcr.895382. PMC: 4791089. PMID: 26965646 [Consulta: 30 març 2019].
* ↑ Alkan, G; Kartal, A; Emiroğlu, M; Paksoy, Y «Neuro-Behçet disease presented with pachymeningitis in a child» (en anglès). Arch Argent Pediatr, 2019 Des 1; 117 (6), pp: e644-e647. ISSN 1668-3501. DOI: 10.5546/aap.2019.eng.e644. PMID: 31758902 [Consulta: 8 febrer 2020].
* ↑ Cakar, N; Başaran, O; Uncu, N; Güven, A; et al «Clinical characteristics of paediatric neuro-Behçet's disease: a single tertiary centre experience» (en anglès). Clin Exp Rheumatol, 2014 Jul-Ag; 32 (4 Supl 84), pp: S165-S170. ISSN 0392-856X. PMID: 25005687 [Consulta: 5 setembre 2019].
* ↑ Koto, S; Umeda, M; Kawano, H; Endo, Y; et al «Behçet's Disease with Severe Autonomic Disorders Developing after Herpes Zoster» (en anglès). Intern Med, 2020; Feb 1, pp: 1099-1104. ISSN 1349-7235. DOI: 10.2169/internalmedicine.3954-19. PMID: 32009095 [Consulta: 13 febrer 2020].
* ↑ Davatchi, F «Diagnosis/Classification Criteria for Behcet's Disease» (en anglès). Patholog Res Int, 2012 Set; 2012, pp: 607921. DOI: 10.1155/2012/607921. PMC: 3180812. PMID: 21961081 [Consulta: 23 agost 2019].
* ↑ Pimienta Escrihuela, M; Olivé Marqués, M «El fenómeno de la patergia» (en castellà). Seminarios de la Fundación Española de Reumatologia, 2009 Jul; 10 (3), pp: 87-90. ISSN 1577-3566. DOI: 10.1016/S1577-3566(09)72130-X [Consulta: 23 febrer 2019].
* ↑ Varol, A; Seifert, O; Anderson, CD «The skin pathergy test: innately useful?» (en anglès). Arch Dermatol Res, 2010 Abr; 302 (3), pp: 155-168. ISSN 1432-069X. DOI: 10.1007/s00403-009-1008-9. PMID: 20012749 [Consulta: 22 maig 2019].
* ↑ Higashihara T, Okada A, Kusano T, Ishigaki K, et al «A novel case of renal pathergy reaction in a Behçet’s disease patient complicated by IgA vasculitis» (en anglès). BMC Nephrol, 2017 Gen 28; 18 (1), pp: 40. DOI: 10.1186/s12882-017-0451-7. PMC: 5273836. PMID: 28129738 [Consulta: 16 setembre 2019].
* ↑ Hamzaoui, A; Bel Feki, N; Brahem Sfaxi, A; Smiti Khanfir, S; Ben Ghorbel, I; et al «Chest pain in patients with undiagnosed Behçet's disease» (en anglès). Clin Exp Rheumatol, 2012 Maig-Jun; 30 (3 Supl 72), pp: S76-S79. ISSN 0392-856X. PMID: 23043972 [Consulta: 21 gener 2022].
* ↑ Kechida M, Yaacoubi S, Zrig A, Jomaa W, et al «Hughes-Stovin syndrome revealing the presence of Behçet's Disease» (en anglès). Caspian J Intern Med, 2017 Tardor; 8 (4), pp: 332-334. DOI: 10.22088/cjim.8.4.332. PMC: 5686316. PMID: 29201328 [Consulta: 14 maig 2019].
* ↑ Erkan D, Yazici Y, Sanders A, Trost D, Yazici H «Is Hughes-Stovin syndrome Behçet's disease?» (en anglès). Clin Exp Rheumatol, 2004 Jul-Ag; 22 (4 Supl 34), pp: S64-S68. ISSN 0392-856X. PMID: 15515789 [Consulta: 14 maig 2019].
* ↑ Emad Y, Ragab Y, El-Marakbi A, Saad A, et al «A case of Hughes-Stovin syndrome (incomplete Behçet's disease) with extensive arterial involvement: Unmasking the true face of a rare syndrome» (en anglès). Z Rheumatol, 2019 Maig; 78 (4), pp: 365-371. ISSN 0340-1855. DOI: 10.1007/s00393-019-0618-7. PMID: 30874932 [Consulta: 14 maig 2019].
* ↑ International Team for the Revision of the International Criteria for Behçet's Disease (ITR-ICBD) «The International Criteria for Behçet's Disease (ICBD): a collaborative study of 27 countries on the sensitivity and specificity of the new criteria» (en anglès). J Eur Acad Dermatol Venereol, 2014 Mar; 28 (3), pp: 338-347. ISSN 0926-9959. DOI: 10.1111/jdv.12107. PMID: 23441863 [Consulta: 22 febrer 2019].
* ↑ Koné-Paut, I «Behçet's disease in children, an overview» (en anglès). Pediatr Rheumatol Online J, 2016 Feb 18; 14 (1), pp: 10. DOI: 10.1186/s12969-016-0070-z. PMC: 4758175. PMID: 26887984 [Consulta: 17 març 2019].
* ↑ Yıldız, M; Köker, O; Adrovic, A; Şahin, S; et al «Pediatric Behçet’s disease - clinical aspects and corrent concepts» (en anglès). Eur J Rheumatol, 2019; Set 5, pp: 1-10. ISSN 2148-4279. Arxivat de l'original el 4 de febrer 2020. DOI: 10.5152/eurjrheum.2019.19121. PMID: 31556871 [Consulta: 4 febrer 2020].
* ↑ PubChem «Rebamipide» (en anglès). Compound Summary. NCBI, US National Library of Medicine, 2019 Mar 2; CID 5042 (rev), pàgs: 30 [Consulta: 6 març 2019].
* ↑ Abou-Raya, A; Abou-Raya, S; Sallam, N «Rebamipide: A potential useful therapeutic addition in the treatment of recurrent oral ulcers in Behçet’s disease» (en anglès). Annals of the Rheumatic Diseases, 2013 Jun; 71 (Supl 3) OP0183, pàgs: 2. ISSN 1468-2060 [Consulta: 6 març 2019].
* ↑ PubChem «Apremilast» (en anglès). Compound Summary. NCBI, US National Library of Medicine, 2019 Mar 9; CID 11561674 (rev), pàgs: 57 [Consulta: 11 març 2019].
* ↑ Saini, A; Ferguson, C; Salkey, K «Use of Apremilast for Aphthous Ulcers in a Patient With Behçet’s Syndrome» (en anglès). J Drugs Dermatol, 2018 Des 1; 17 (12), pp: 1328-1329. ISSN 1545-9616. PMID: 30586267 [Consulta: 12 març 2019].
* ↑ Türsen, Ü «Evidence-Based Treatment of Behcet's Disease» (en anglès). A: Behcet's Disease - A Compilation of Recent Research and Review Studies, SMGroup Online Scientific Resources, 2016; Jul 10, pàgs: 39. ISBN 978-1-944685-93-5 [Consulta: 11 maig 2019].
* ↑ Taylor, J; Glenny, AM; Walsh, T; Brocklehurst, P; et al «Interventions for the management of oral ulcers in Behçet's disease» (en anglès). Cochrane Database Syst Rev, 2014 Set 25; (9), pp: CD011018. ISSN 1469-493X. DOI: 10.1002/14651858.CD011018. PMID: 25254615 [Consulta: 16 setembre 2019].
* ↑ DrugBank «Ustekinumab» (en anglès). Canadian Institutes of Health Research/The Metabolomics Innovation Centre, 2019 Jun; DB05679 (rev), pàgs: 6 [Consulta: 12 juny 2019].
* ↑ Lopalco, G; Fabiani, C; Venerito, V; Lapadula, G; et al «Ustekinumab efficacy and safety in mucocutaneous multi-refractory Behçet's disease» (en anglès). Clin Exp Rheumatol, 2017 Nov-Des; 35 Supl 108 (6), pp: 130-131. ISSN 1593-098X. PMID: 28980903 [Consulta: 12 juny 2019].
* ↑ DrugBank «Triamcinolone» (en anglès). Canadian Institutes of Health Research/The Metabolomics Innovation Centre, 2020 Gen; DB00620 (rev), pàgs: 12 [Consulta: 31 gener 2020].
* ↑ DrugBank «Pimecrolimus» (en anglès). Canadian Institutes of Health Research/The Metabolomics Innovation Centre, 2019 Set; DBB00337 (rev), pàgs: 8 [Consulta: 16 setembre 2019].
* ↑ Köse, O; Dinç, A; Simşek, I «Randomized trial of pimecrolimus cream plus colchicine tablets versus colchicine tablets in the treatment of genital ulcers in Behçet's disease» (en anglès). Dermatology, 2009; 218 (2), pp: 140-145. ISSN 1018-8665. DOI: 10.1159/000182257. PMID: 19060462 [Consulta: 16 setembre 2019].
* ↑ Sifuentes Giraldo, WA; Guillén Astete, CA; Murillo Romero, C; Amil Casas, I; et al «Refractory pseudoseptic arthritis in Behçet's disease successfully treated with infliximab: a case report and literature review» (en anglès). Mod Rheumatol, 2014 Gen; 24 (1), pp: 199-205. ISSN 1439-7595. DOI: 10.3109/14397595.2013.852839. PMID: 24261779 [Consulta: 10 març 2019].
* ↑ Süllü, Y; Oge, I; Erkan, D; Aritürk, N; Mohajeri, F «Cyclosporin-A therapy in severe uveitis of Behçet's disease» (en anglès). Acta Ophthalmol Scand, 1998 Feb; 76 (1), pp: 96-99. DOI: 10.1034/j.1600-0420.1998.760118.x. ISSN: 1600-0420. PMID: 9541443 [Consulta: 22 octubre 2022].
* ↑ McNally, TW; Damato, EM; Murray, PI; Denniston, AK; Barry, RJ «An update on the use of biologic therapies in the management of uveitis in Behçet’s disease: a comprehensive review» (en anglès). Orphanet J Rare Dis, 2017 Jul 17; 12 (1), pp: 130. DOI: 10.1186/s13023-017-0681-6. PMC: 5513401. PMID: 28716038 [Consulta: 4 març 2019].
* ↑ DrugBank «Tocilizumab» (en anglès). Canadian Institutes of Health Research/The Metabolomics Innovation Centre, 2019 Març; DB06273 (rev), pàgs: 6 [Consulta: 5 març 2019].
* ↑ Park, YE; Cheon, JH «Updated treatment strategies for intestinal Behçet's disease» (en anglès). Korean J Intern Med, 2018 Gen; 33 (1), pp: 1-19. DOI: 10.3904/kjim.2017.377. PMC: 5768550. PMID: 29207867 [Consulta: 5 març 2019].
* ↑ Park, YE; Cheon, JH «Anti-Tumor Necrosis Factor Therapy in Intestinal Behçet's Disease» (en anglès). Gut Liver, 2018 Nov 15; 12 (6), pp: 623-632. DOI: 10.5009/gnl17462. PMC: 6254627. PMID: 29788675 [Consulta: 30 juny 2019].
* ↑ Nitecki, SS «Vascular Involvement in Behcet’s Disease - Vasculo-Behcet» (en anglès). A: Behcet’s Disease - A Compilation of Recent Research and Review Studies, SMGroup Online Scientific Resources, 2017; Oct 18, pàgs: 9. ISBN 978-1-944685-93-5. Arxivat de l'original el 25 d’agost 2020 [Consulta: 19 març 2019].
* ↑ Jain, S; Gautam, V; Naseem, S «Acute-phase proteins: As diagnostic tool» (en anglès). J Pharm Bioallied Sci, 2011 Gen; 3 (1), pp: 118-127. DOI: 10.4103/0975-7406.76489. PMC: 3053509. PMID: 21430962 [Consulta: 4 agost 2019].
* ↑ López-García, S; Vizán-Caravaca, JR; García-Castro, JM «Síndrome de Behçet» (en anglès). Aten Primaria, 2019; Jul 24, pii: S0212-6567(19)30295-1. ISSN 1578-1275. DOI: 10.1016/j.aprim.2019.05.013. PMID: 31351751 [Consulta: 4 agost 2019].
* ↑ Santo, M; Levy, A; Levy, MJ; Weinberger, A; et al «Pneumonectomy in pulmonary mucormycosis complicating Behçet's disease» (en anglès). Postgrad Med J, 1986 Jun; 62 (728), pp: 485-486. DOI: 10.1136/pgmj.62.728.485. PMC: 2418765. PMID: 3774682 [Consulta: 3 març 2020].
* ↑ Sun, F; Cao, H; Wang, F; Cao, G «Behçet's disease with invasive pulmonary aspergillosis and Aspergillus auriculatus infection: A case report» (en anglès). Medicine (Baltimore), 2020 Feb; 99 (6), pp: e18938. DOI: 10.1097/MD.0000000000018938. PMC: 7015660. PMID: 32028403 [Consulta: 3 març 2020].
* ↑ Chopra, A; Sivaraman, K «Ankaferd blood stopper: A novel hemostatic agent with unique antimicrobial, antineoplastic and regenerative properties» (en anglès). J Res Pharm, 2019; 23 (5), pp: 777-784. ISSN 2630-6344. DOI: 10.35333/jrp.2019.24 [Consulta: 9 març 2020].
* ↑ Çiftçiler, R; Çiftçiler, E; Haznedaroğlu, İ «Effective Ankaferd Hemostat Treatment For Severe Intractable Chronic Deep Leg Ulcer Associated With Behçet's Disease» (en anglès). Arch Rheumatol, 2019 Abr 26; 34 (4), pp: 457-460. DOI: 10.5606/ArchRheumatol.2019.7361. PMC: 6974380. PMID: 32010897 [Consulta: 9 març 2020].
* ↑ Arbrile, M; Radin, M; Rossi, D; Menegatti, E; et al «Vedolizumab for the Management of Refractory Behçet's Disease: From a Case Report to New Pieces of Mosaic in a Complex Disease» (en anglès). Front Immunol, 2021 Oct 25; 12, pp: 769785. DOI: 10.3389/fimmu.2021.769785. PMC: 8573273. PMID: 34759935 [Consulta: 31 març 2022].
* ↑ Bettiol, A; Hatemi, G; Vannozzi, L; Barilaro, A; et al «Treating the Different Phenotypes of Behçet's Syndrome» (en anglès). Front Immunol, 2019 Dec 6; 10, pp: 2830. DOI: 10.3389/fimmu.2019.02830. PMC: 6915087. PMID: 31921115 [Consulta: 19 febrer 2019].

## Bibliografia

* Calvo Català, J.; Baixauli Rubio, A.; Campos Fernández, C.; González-Cruz Cervellera, M. I. Enfermedad de Behçet (en castellà). A: Enfermedades Reumáticas: Actualización, Cap. 18. Sociedad Valenciana de Reumatología, 2013 Oct; II Ed., pp: 313-332. ISBN 978-84-88823-10-6 [Consulta: 19 febrer 2018]. Arxivat 2018-03-29 a Wayback Machine.
* Adil, Abdullah; Quint, Jessilin M. Behcet Disease (en anglès). StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing LLC, 2018 Oct 27; NBK470257 (rev), pàgs: 4 PMID: 29262080 [Consulta: 23 febrer 2019].
* Chae, Eun Jin; Do, Kyung-Hyun; Seo, Joon Beom; Park, Seong Hoon; et al. Radiologic and Clinical Findings of Behçet Disease: Comprehensive Review of Multisystemic Involvement (en anglès). Radiographics, 2008 Set-Oct; 28 (5), pp: e31. PMID: 18603663. DOI 10.1148/rg.e31 [Consulta: 5 setembre 2019].
* Esatoglu, Sinem Nihal; Kutlubay, Zekayi; Hatemi, Gulen. Highlights of the 18th International Conference on Behçet's syndrome (en anglès). Clin Exp Rheumatol, 2018 Nov-Des; 36 (6 Supl 115), pp: 3-12. PMID: 30582514 ISSN 1593-098X [Consulta: 17 març 2019].
* Adeeb, Fahd; Stack, Austin G.; Fraser, Alexander D. Knitting the Threads of Silk through Time: Behçet's Disease-Past, Present, and Future (en anglès). Int J Rheumatol, 2017; Set 10, pp: 2160610. PMID: 29081805. DOI 10.1155/2017/2160610 [Consulta: 29 juny 2019].
* Lee, Debra. Behçet disease: An uncommon condition with common manifestations (en anglès). Nurse Pract, 2019; Set 6, pàgs: 7. PMID: 31498214. DOI 10.1097/01.NPR.0000580792.59356.42 [Consulta: 16 setembre 2019].
* Marinello, Diana; Di Cianni, Federica; Del Bianco, Alessandra; Mattioli, Irene; et al. Empowering Patients in the Therapeutic Decision-Making Process: A Glance Into Behçet's Syndrome (en anglès). Front Med (Lausanne), 2021 Des 13; 8, pp: 769870. PMID: 34966756. DOI 10.3389/fmed.2021.769870 [Consulta: 21 gener 2022].
* Ji, Kai-Bao; Hu, Zhe; Zhang, Qing-Lin; Mei, Hai-Feng; Xing, Yi-Qiao. Retinal microvasculature features in patients with Behcet's disease: a systematic review and meta-analysis (en anglès). Sci Rep, 2022 Gen 14; 12 (1), pp: 752. PMID: 35031636. DOI 10.1038/s41598-021-04730-6 [Consulta: 21 gener 2022].

## Enllaços externs

* Asociación Española de la Enfermedad de Behçet 2016, Feb. (castellà)
* Enfermedad de Behçet BDH. Bueno, M; 2017, Juny. (castellà)