# Colangitis esclerosant primària

La colangitis esclerosant primària (CEP) és una malaltia progressiva a llarg termini del fetge i la vesícula biliar caracteritzada per la inflamació i la cicatrització dels conductes biliars, que normalment permeten que la bilis dreni de la vesícula biliar. Les persones afectades poden no tenir símptomes o poden experimentar signes i símptomes de malaltia hepàtica, com ara coloració groga de la pell i els ulls, picor i dolor abdominal.
La cicatrització del conducte biliar que es produeix en la CEP estreny els conductes de l'arbre biliar i impedeix el flux de bilis als intestins. Finalment, pot provocar cirrosi hepàtica i insuficiència hepàtica. La CEP augmenta el risc de diversos càncers, com ara càncer de fetge, carcinoma de vesícula biliar, càncer colorectal i colangiocarcinoma. Es desconeix la causa subjacent del CEP. La susceptibilitat genètica, la disfunció del sistema immunitari i la composició anormal de la flora intestinal poden tenir un paper important. Això se suggereix a més per l'observació que al voltant del 75% de les persones amb CEP també tenen malaltia inflamatòria intestinal (MII), la majoria de les vegades colitis ulcerosa.
S'ha vist que la colangitis esclerosant també pot estar causada per una infecció amb complicacions per part de Cryptosporidium parvum en persones immunodeprimides.
No es coneix cap tractament mèdic efectiu per a la colangitis esclerosant primària. El seu tractament més definitiu és un trasplantament de fetge, però pot repetir-se després del trasplantament. Moltes persones afectades per CEP requereixen un trasplantament de fetge.
La CEP és una malaltia poc freqüent i afecta amb més freqüència les persones amb MII. Al voltant del 3,0 al 7,5% de les persones amb colitis ulcerosa tenen CEP, i el 80% de les persones amb CEP tenen algun tipus de MII. El diagnòstic es produeix normalment en persones d'entre 30 i 40 anys. Els individus d'ascendència del nord d'Europa es veuen afectats amb més freqüència que les persones d'ascendència del sud d'Europa o asiàtica. Els homes es veuen afectats més sovint que les dones. La malaltia es va descriure inicialment a mitjans del segle xix, però no es va caracteritzar completament fins als anys setanta amb l'arribada de tècniques d'imatge mèdica millorades com la colangiopancreatografia retrògrada endoscòpica.

## Referències

* 1 2 «Primary Sclerosing Cholangitis». The New England Journal of Medicine, 375, 12, 9-2016, pàg. 1161–1170. DOI: 10.1056/NEJMra1506330. PMC: 5553912. PMID: 27653566.
* 1 2 3 «Cancer Risk and Surveillance in Primary Sclerosing Cholangitis». Clinics in Liver Disease, 20, 1, 2-2016, pàg. 79–98. DOI: 10.1016/j.cld.2015.08.014. PMID: 26593292.
* 1 2 3 «Liver abnormalities in bowel diseases». Best Practice & Research. Clinical Gastroenterology, 27, 4, 8-2013, pàg. 531–542. DOI: 10.1016/j.bpg.2013.06.013. PMID: 24090940.
* ↑ «Primary sclerosing cholangitis: diagnosis and management». Current Gastroenterology Reports, 8, 1, 2-2006, pàg. 75–82. DOI: 10.1007/s11894-006-0067-8. PMID: 16510038.
* ↑ Sleisenger and Fordtran's gastrointestinal and liver disease: pathophysiology, diagnosis, management. 8th. Philadelphia: Saunders, 2006.
* ↑ Wang, Rong-jun; Li, Jun-qiang; Chen, Yuan-cai; Zhang, Long-xian; Xiao, Li-hua «Widespread occurrence of Cryptosporidium infections in patients with HIV/AIDS: Epidemiology, clinical feature, diagnosis, and therapy». Acta Tropica, 187, 01-11-2018, pàg. 257–263. DOI: 10.1016/j.actatropica.2018.08.018. ISSN: 0001-706X.
* 1 2 «Primary sclerosing cholangitis: a clinical update». British Medical Bulletin, 114, 1, 6-2015, pàg. 53–64. DOI: 10.1093/bmb/ldv019. PMID: 25981516.