# Cardiopatia congènita

El terme de cardiopatia congènita s'utilitza per descriure les alteracions del cor i els grans vasos que hi ha des del naixement. La majoria d'aquests processos es deuen a un desenvolupament defectuós de l'embrió durant l'embaràs, quan es formen les estructures cardiovasculars principals. Les alteracions més greus poden ser incompatibles amb la vida intrauterina, però n'hi ha moltes que apareixen en nascuts vius. A nivell mundial, s'estima que es presenten entre 8 i 10 casos per cada 1.000 naixements.
Les cardiopaties més freqüents són la comunicació interventricular (CIV) amb un 18-20% del total, la comunicació interauricular (CIA) 5-8% i el ductus arteriós persistent (PCA) en un 5 -10%. Aquestes són les anomenades cardiopaties acianòtiques perquè no produeixen cianosi o color blavosa de la pell i s'associen amb flux pulmonar augmentat, insuficiència cardíaca, desnutrició i infeccions respiratòries a repetició.
Dins de les cardiopaties congènites cianòtiques, la més freqüent és la tetralogia de Fallot (TF), que és responsable d'entre un 5 i un 10% de tots els defectes cardíacs.
Els termes congènit i hereditari no són sinònims: totes les malalties hereditàries són congènites, però no totes les malalties congènites són hereditàries.
Algunes produeixen manifestacions poc després de néixer, relacionades sovint amb el pas de la circulació fetal a la postnatal (amb oxigenació dependent dels pulmons, i no de la placenta). Altres, però, no es manifesten fins a l'edat adulta (p. ex: la coartació d'aorta o la CIA).
S'han aconseguit avenços enormes en el diagnòstic i tractament de les cardiopaties congènites, que han permès allargar la vida de molts nens. La majoria d'elles són susceptibles actualment d'una reparació quirúrgica que va seguida de bons resultats.

## Tipus de malformacions del cor i sistema circulatori

* Malformacions congènites de les càmeres cardíaques i les seves connexions.
** Transposició dels grans vasos
** Truncus arteriosus persistent
* Malformacions del septe cardíac
** Comunicació interauricular
** Comunicació interventricular
** Tetralogia de Fallot
* Malformacions de la vàlvula pulmonar i tricúspide
** Atrèsia pulmonar
** Atrèsia tricuspídica
** Anomalia d'Ebstein
** Estenosi de vàlvula pulmonar
* Malformacions de la vàlvula aòrtica i mitral
* Altres malformacions congènites del cor
** Dextrocàrdia
* Malformacions congènites de les grans artèries
** Coartació d'aorta
** Ductus arteriós persistent
* Malformacions congènites de les grans venes
** Síndrome de la simitarra
* Altres malformacions congènites del sistema circulatori

## Vegeu també

* Jacqueline Anne Noonan
* Síndrome de Noonan

## Referències

* ↑ Houyel, L; Khoshnood, B; et al «Population-based evaluation of a suggested anatomic and clinical classification of congenital heart defects based on the International Paediatric and Congenital Cardiac Code» (en francès). Orphanet J Rare Dis, 2011 Oct 3; 6: 64. DOI: 10.1186/1750-1172-6-64. PMID: 21968022 [Consulta: 20 febrer 2016].
* ↑ Bonchek, LI; Starr, A; et al «Natural History of Tetralogy of Fallot in Infancy. Clinical Classification and Therapeutic Implications» (en anglès). Circulation, 1973; 48, pp. 392-397. DOI: 10.1161/01.CIR.48.2.392 [Consulta: 20 febrer 2016].
* ↑ Pediatric Cardiology for Practioners. Myung Park 5th Edition 2008.
* ↑ Robbins and cotra Pathologic Basis of Disease, Professional Edition
* ↑ JM Caffarena Calvo: Truncus arterial . Arxivat 2010-12-14 a Wayback Machine. Cirurgia Cardíaca Pediàtrica. Hospital la Fe València. Cirurgia Cardíaca Pediàtrica. Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona. Consultat el 2010.08.01
* ↑ Seetharama Bhat, P; Girish Gowda, S; et al «Giant coronary-pulmonary fistula with pulmonary atresia, ventricular septal defect, and coronary anomaly: A case report and review of literature» (en anglès). Ann Pediatr Cardiol, 2014 May; 7 (2), pp. 142-4. DOI: 10.4103/0974-2069.132496. PMID: 24987263 [Consulta: 20 febrer 2016].
* ↑ Mattos, SS; Rodrigues, JV; et al «Manuseio da atresia tricúspide em neonatos. Relato de três casos e revisão da literatura» (en portuguès). J Pediatr (Rio J), 1994 Jan-Feb; 70 (1), pp. 33-8. Arxivat de l'original el 2 de març 2016. PMID: 14688892 [Consulta: 20 febrer 2016].
* ↑ Attenhofer Jost, CH; Connolly, HM; et al «Ebstein's anomaly» (en anglès). Circulation, 2007 Jan 16; 115 (2), pp. 277-85. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.106.619338. PMID: 17228014 [Consulta: 20 febrer 2016].
* ↑ Saad, RA; Badr, A; et al «Should you stand on the left or the right of a patient with dextrocardia who needs coronary surgery?» (en anglès). Interact Cardiovasc Thorac Surg, 2009 Oct; 9 (4), pp. 698-702. DOI: 10.1510/icvts.2009.216317. PMID: 19638356 [Consulta: 20 febrer 2016].
* ↑ Kitterman, JA «Patent ductus arteriosus: current clinical status» (en anglès). Arch Dis Child, 1980 Feb; 55 (2), pp. 106-9. PMID: 6990877 [Consulta: 20 febrer 2016].
* ↑ Al Rukban, H; Al Ghaihab, M; et al «Clinical spectrum of infantile scimitar syndrome: A tertiary center experience» (en anglès). Ann Pediatr Cardiol, 2014 Jan; 7 (1), pp. 29-33. DOI: 10.4103/0974-2069.126547. PMID: 24701082 [Consulta: 20 febrer 2016].

## Enllaços externs

* Descripcions de cardiopaties congènites Arxivat 2011-01-20 a Wayback Machine.
* Corazones: Fundació d'Ajuda als nens amb problemes de cor
* Cardiopaties congènites per la Fundació Espanyola del Cor
* Tetralogy of Fallot. American Heart Association, Inc. 2016 (anglès)